CRANEOSINOSTOSIS

Jennifer Arath Ponce

Alondra Lázaro Moran
Fernanda Hernández Hdez
Algert Contreras
Que es?
La craneosinostosis (CS) es una entidad que se caracteriza por el cierre precoz de una
o más suturas craneales, lo que produce un crecimiento y desarrollo anormal del
cráneo.

Este concepto agrupa varios tipos en dependencia de las suturas afectadas y las
malformaciones añadidas.
▪ Cierre prematuro de las suturas.
▪ La mas frecuente es el cierre de las sutura sagital
(Escafocefalia).
 ETIOPATOGENIA

1.-Defecto Primario de la Bóveda.

Propuesta por Virchow en 1851 plantea que el defecto
primario está en la propia sutura de la bóveda
craneana, siendo la deformidad de la base su
consecuencia.
Para Virchow se trataba de un proceso inflamatorio,
probablemente secundario a la Sífilis que se
desarrollaba en las meninges y afectaba los huesos del
cráneo.
Estos planteamientos aunque todavía son señalados
por algunos han sido totalmente descartados ya que las
alteraciones referidas no han podido ser demostradas
macrocópica o microscópicamente en suturas de fetos
muertos.
2.-Intraútero.
Desde 1907 Thoma formula la hipótesis de una presión externa produciendo el cierre patológico de alguna
sutura durante la etapa fetal.
En un estudio realizado algunas mujeres nos refirieron dolor en bajo vientre durante el último trimestre del
embarazo.
Esta casuística apoya los planteamientos de Graham y Smith, por lo que pensamos que una mala posición de la
cabeza intraútero causando su compresión tal vez pueda llevar a CS o al menos iniciarla y completarse al
nacimiento.
3.- Defecto Primario de la Base.
En 1959 Moss enuncia que el defecto primario es debido a cambios en la base del cráneo.
El enfatiza que la duramadre está íntimamente adherida a la base craneal en cinco puntos
fundamen-tales: apófisis crista gallis, alas menores del esfenoides y crestas petrosas, donde
hay tractus fibrosos durales que se dirigen a la bóveda en la misma dirección que las suturas
craneales.
Estos tractus trasmitirían las fuerzas mecánicas recíprocas entre la base y la bóveda dirigiendo
las líneas de crecimiento encefálico en direcciones específicas, sin tales tractus el neurocráneo
tendría forma completamente esférica.
El primer hecho parece ser una osificación defectuosa de varios huesos de la base en los cuales
sus formas o relaciones están afectadas.
Esto provoca una alteración de las fuerzas que producen tensión entre los cinco tractus durales
que van de la base a la bóveda dando lugar a la sinostosis craneales, lo cual origina que fuerzas
o vectores de crecimiento encefálico se dirijan anormalmente.
Para ésta hipótesis las suturas no están dañadas primáriamente, ellas son sitios de crecimiento
secundario o pasivo.
4.- Alteración primaria del Mesénquima.
Planteada inicialmente por Park y Powers en 1920 propone que la causa primaria es un
crecimiento defectuoso del mesénquima en el cual se forma el hueso.
Los huesos formados en éste tejido son por la tanto mas pequeños que los normales y hacen
contacto uno con el otro muy pronto.
Como se conoce las márgenes de los huesos del cráneo se mantienen apartados por el
crecimiento intersticial de tejido mesénquimatoso. Al existir un defecto en el plasma germinal la
capacidad de crecimiento normal del mesénquima está disminuida o abolida, sin desarrollarse el
exudado que tiene la capacidad de resistir la osificación.
Esto explica la sinostosis prematura, ya que tan pronto los huesos toman contacto se fusionan.
Las lagunas de mesénquima han sido demostradas experimentalmente.
5.- Hereditaria.
Factores hereditarios han sido citados por muchos investigadores, estos sugieren alteraciones en los
genes que se van transmitiendo y en algunos tipos como el Síndrome de Crouzon y el de Apert
estos factores han sido determinados.
Están descritos dos monos africanos Cercopithecus Aethiaps los cuales nacieron con CS y eran
hijos del mismo padre.
Castro Viejo refiere una familia que tanto el padre como ocho hijos varones y hembras eran
escafocefálicos, siendo su herencia autosómica dominante. Nosotros hemos atendido madre e hija,
así como dos hermanas gemelas con braquicefalia.
De todo lo anterior se puede llegar a la conclusión que la causa de las CS es multifactorial, aunque
hay dos teorías con mayor peso, la de Moss que se refiere a un defecto primario de la base del
cráneo y la de Park y Powers que enuncia una alteración primaria del mesénquima. Además cada
una de las hipótesis hay que contemplarlas bajo las perspectivas históricas que marcan la evolución
científica.
Así pues es probable que múltiples factores intervengan en su etiopatogenia e incluso sean
diferentes los mecanismos para cada tipo de CS en particular.
CLASIFICACION:
Se han propuesto varias clasificaciones y en la medida que se van describiendo nuevos
síndromes se han ido modificando las antiguas divisiones.

David y Poswillo las divide en dos grandes grupos:

Primarias y secundarias.
PRIMARIAS

A.- SIMPLES: B.- COMPLEJAS:
1.- Escafocefalia 1.- Crouzon
2.- Trigonocefalia 2.- Apert

3.- Plagiocefalia 3.- Carpenter

4.- Oxicefalia 4.- Pfeiffer

5.- Turricefalia 5.- Chotzen

6.- Otros Síndromes
• Escafocefalia:
• Se produce por el cierre de la sutura sagital, el cráneo toma forma alargada en sentido anteroposterior con
disminución del diámetro biparietal. La frente es ancha en relación con la región occipital y puede palparse un
reborde óseo a todo lo largo de la sutura sinostosada. Esta es la variedad más frecuente en la mayoría de las series.
▪ Plagiocefalia: 
▪ En éste tipo se afecta una hemisutura coronal, la cabeza tiene forma
oblicua , con abombamiento frontal en el lado sano y dismorfia facial,
en el lado dañado la órbita está hipoplásica.
▪ Turricefalia o Braquicefalia:
▪  Se produce por el cierre completo de la sutura coronal, presentándose
un cráneo en torre con disminución de su diámetro anteroposterior y
alargado en altura.
▪ Trigonocefalia:
▪  Producida por el cierre de la sutura metópica, la frente es estrecha,
triangular con un borde palpable y visible que descubre la subyacente
sutura cerrada. Las órbitas tienen forma oval y los ojos aparecen
anormalmente juntos (hipotelorismo).
• Oxicefalia:
•  Todas las suturas están cerradas. Puede ser armónica, cuando se fusionan todas a la vez,
cursando con un cráneo pequeño siempre acompañado de un síndrome de hipertensión
endocraneana y disarmónica cuando las suturas se van cerrando evolutivamente; en éste caso la
clínica depende de la sutura que cierre primariamente.
Enfermedad de Crouzon:
También conocida como sinostosis craneofacial. Comúnmente es
hereditaria en forma dominante, aunque algunos casos se producen sin
historia familiar. Cursa con acrocefalia, nariz en forma de pico,
maxilar hipoplásico, labio superior corto e inferior saliente,
hipertelorismo, exoftalmos y estrabismo divergente.
Síndrome de Chotzen:
Acrocefalosindactilia asociada con
hipertelorismo, retraso mental y ptosis
palpebral.
• Síndrome de Apert:
Llamado acrocefalosindactilia.
Se presenta con braquicefalia, asociada a sindactilia de los pies y las manos,
atresia de las coanas, megalocórnea, estrabismo, hipoplasia orbitaria y otras
malformaciones.
Se piensa tenga un carácter de transmisión autosómica dominante.
• Síndrome de Carpenter:
• Llamado acrocefalopolisindactilia.
• Tiene cierta semejanza con el Apert.
• Además de la Acrocefalia existe braquisindactilia de
los dedos de la mano, polidactilia preaxial y
sindactilia de los dedos de los pies.
• Se asocia en ocasiones con hipogenitalismo,
obesidad, retraso mental. Se plantea transmisión
autosómica recesiva.
Síndrome de Pfeiffer:
Acrocefalosindactilia con pulgares
anchos, grandes dedos de los pies e
intelecto normal.
 SECUNDARIAS
A.- Por trastornos metabolicos:
1.- Hipertiroidismo
2.- Policitemia
3.- Talasemia
4.- Hipocalcemia Idiopática
5.- Hipofosfatemia Familiar
6.- Trastornos Metabolismo Vitamina D

B.- Por Meningitis u otros procesos osteoclásticos.

C.- A Hidrocefalias tratadas con válvulas de baja presión
 TRATAMIENTO
El tratamiento de las craneosinostosis es eminentemente
quirúrgico. Está indicado por la presencia de hipertensión
endocraneana, atrofia del nervio óptico, retraso del desarrollo
psicomotor, con fines estéticos y para permitir un crecimiento del
cerebro sin restricciones.

Todos estos tratamientos quirúrgicos realizados en general pueden dividirse en cuatro grandes
grupos:
1.- Creación de líneas de suturas artificiales.
2.- Fragmentación múltiple craneal (morcelación).
3.- Descompresiones o colgajos.
4.- Combinación de los métodos anteriores.