Inmunología en el

laboratorio
Inmunoelectroforesis
Inmunofijacion
Cadenas Ligeras

VASTHY LOZANO FERNANDEZ

El estudio de enfermedades cuya alteración primaria está en el
sistema inmunológico representa un desafío importante para
el médico, pues muchas veces requiere de exámenes complementarios
específicos y de elevado costo.
En este sentido, resulta práctico dividir las enfermedades de
origen inmunológico en cuatro grandes grupos: inmunodeficiencias,
enfermedades autoinmunes, enfermedades alérgicas
y enfermedades oncológicas y de esta forma dirigir el estudio
de laboratorio desde un enfoque clínico apropiado.
 Las enfermedades de
origen inmunológico primario se dividen en cuatro grupos

inmunodeficiencias
enfermedades
autoinmunes,

enfermedades enfermedades
alérgicas oncológicas
 Discrasias de células plasmáticas

electroforesis,

inmunofijación cadenas
livianas libres
en suero

Constituyen una buena aproximación diagnóstica.

 Discrasias de células
plasmáticas

En las , el estudio con

electroforesis,
inmunofijación y
cadenas livianas libres en suero
constituyen una
buena aproximación diagnóstica.
 Electroforesis de proteínas

 Corresponde a un estudio cualitativo y semi-

cuantitativo de
 proteínas en distintos líquidos biológicos tales como
 suero,

 orina y
 líquido cefalorraquídeo (LCR).
 medición semi-cuantitativa
a través de un scanner
densitómetro que mide el
grosor de la banda electroforética

Migración de las moléculas a través de un gel o matriz de naturaleza

porosa, en el cual, por acción de un campo eléctrico
serán separadas de acuerdo a su carga eléctrica y peso molecular.
medición semi-cuantitativa
a través de un scanner
densitómetro que mide el
grosor de la banda electroforética
Software: un cálculo
matemático que entrega un valor
aproximado de cada banda
(rango normal de proteínas
totales
entre 6,5 a 8 g/dl)
El principio básico de la electroforesis consiste en la migración
de las moléculas a través de un gel o matriz de naturaleza
porosa, en el cual, por acción de un campo eléctrico
serán separadas de acuerdo a su carga eléctrica y peso molecular.
Para observar el avance y la separación de las moléculas
en la matriz y establecer un patrón de fragmentos, las
moléculas son teñidas con diferentes colorantes. Estos pasos
facilitan la visualización de las moléculas a manera de simples
bandas, luego es posible realizar una medición semi-cuantitativa
a través de un scanner densitómetro que mide el
grosor de la banda electroforética y gracias a un software en
donde se ingresa el valor de las proteínas totales en el suero
analizado (rango normal entre 6,5 a 8 g/dl) se realiza un cálculo matemático que entrega un
valor aproximado de cada banda electroforética.
 La electroforesis de proteínas en suero en gel de agarosa
 clásicamente muestra 5 bandas proteicas: albúmina, fracción
 α1-globulinas, fracción α2-globulinas, fracción β-globulinas y
 fracción γ-globulinas (32).
Albumina:

disminuida (≤3,5g/dl)

• Inflamación aguda,
• Desnutrición proteica,
nefropatías
• Y enteropatías perdedoras de
proteínas,
Fracción α1 - Antitripsina
Disminuida

• alteración genética (da EPOC de

inicio precoz)

Aumentada

• reacciones de fase aguda

(inflamación aguda).
Fracción α1:

 encontramos antitripsina que se puede encontrar

 disminuida por una alteración genética que se manifiesta
 como EPOC de inicio precoz o bien puede estar aumentada en
 reacciones de fase aguda (inflamación aguda).
Fracción α 2-

macroglobulina aumenta

• Síndrome nefrótico

haptoglobina disminuye
• Hemólisis,
• Déficit de B12 y
• Déficit de folatos.
Fracción α 2:

destaca α 2-macroglobulina que aumenta en

síndrome nefrótico y haptoglobina que disminuye en hemólisis,
déficit de B12 y déficit de folatos.
Región β:

 destaca transferrina que aumenta en anemia ferropénica.

Región β

Destaca transferrina que

aumenta en anemia
ferropénica.
Región g:

clásicamente encontramos a las inmunoglobulinas

(IgG, IgA, IgM, IgD e IgE), sin embargo en algunas ocasiones
pueden migrar a la región β(sobre todo IgA). Se pueden observar
disminuidas globalmente en inmunodeficiencias humorales
o aumentadas en forma policlonal en inflamación crónica tal
como ocurre en enfermedades autoinmunes, VIH entre otras.
Región γ
Inmunoglobulinas
(IgG, IgA, IgM, IgD e IgE), en ocasiones
pueden migrar a la región β(sobre todo IgA).

• Disminuidas globalmente
• inmunodeficiencias
humorales
• Aumentadas en forma policlonal
• inflamación crónica como
enfermedades autoinmunes,
VIH entre otras.
Un pico en la región gamma permite
sospechar de un aumento monoclonal de
gammaglobulinas (paraproteina).
Son proteínas electroforéticamente y
antigénicamente homogéneas, producidas
por un único clon
de linfocito B/célula plasmática; que ha
proliferado más allá de
los mecanismos de control.
la observación de un único peak estrecho en la
región gamma de la electroforesis en suero permite sospechar
un aumento monoclonal de gammaglobulinas (paraproteina).
Este hallazgo corresponde a proteínas electroforéticamente y
antigénicamente homogéneas, producidas por un único clon
de linfocito B/célula plasmática; que ha proliferado más allá de
los mecanismos de control
 La sospecha de un peak monoclonal en la región gamma es
 de gran utilidad pues constituye una herramienta en el diagnóstico
 y monitorización del tratamiento de gammapatías
 monoclonales malignas.
 Inmunofijación

Permite identificar la paraproteína específica de un patrón

monoclonal.

La técnica consiste en realizar una electroforesis

tradicional en suero seguido de un marcaje con un antisuero

específico contra las cadenas pesadas de IgG, IgA, IgM, IgE, IgD
más las dos cadenas livianas kappa y lamba; luego una tinción
específica para revelar las bandas reconocidas.
Generalmente como tamizaje (99%) se realiza marcaje solo
para: IgG, IgA, IgM, kappa y lambda.
En casos específicos (<1%)
el laboratorio y/o médico tratante solicita marcaje de IgE e IgD
Situaciones clínicas pueden derivar en concentraciones
anormales de kappa y lambda en suero:

 Supresión inmune
 Estimulación inmune por un proceso infeccioso,
 Dismi nución del índice de filtrado glomerular debido a:
 Afectacion renal o
 Desordenes proliferativos de celulas plasmáticas
En el 80% de los ca sos de MM,
la pro teí na mo no clo nal (pro teí na M), prin ci pal se cre ta -
da, co rres pon de a la for ma in tac ta de la in mu no glo bu li -
na, de no mi nán do se MM de in mu no glo bu li na in tac ta
(MMII). En el 15% a 20% de los ca sos la se cre ción de la
pro teí na mo no clo nal está aso cia da solo a las ca de nas li -
via nas, ge ne ran do un MM de ca de nas li via nas (MMCL)
o MM de Ben ce Jo nes, y en 1% a 2% de los ca sos de
mie lo ma, la pro teí na mo no clo nal re sul ta in detec ta ble
por los mé to dos elec tro fo ré ti cos tra di cio na les, lo que ha
lle va do a su de no mi na ción de MM no secretor (MMNS).
15-20% de los pacientes con mieloma múltiple, sólo producen cadenas livianas
libres monoclonales, las cuales pueden no ser detectadas por la electroforesis.
 En la actualidad se han desarrollado sistemas que permiten
detectar estas cadenas livianas libres en suero mediante nefelometría
o turbidimetría
además clásicamente
las cadenas livianas se pueden detectar como cadenas libres
excretadas en orina lo que es ampliamente conocido como
“Proteinuria de Bence Jones”, pero este método se encuentra
limitado por la función renal, además que requiere la recolección
de orina de 24 horas.
Por otra parte, un 15-20% de
los pacientes con mieloma múltiple, sólo producen cadenas
livianas libres monoclonales, las cuales pueden no ser detectadas
por la electroforesis
 Esta técnica permite:

 Detectar cadenas livianas con mayor sensibilidad (hasta 1mg/L), cuantificarlas

.
 calcular la razón kappa/lamba (k/l).
valor normal fluctúa entre 0,26 a 1,65
exceso de cadena liviana
exceso de cadena libre k
liviana libre lamda
En la actualidad se han desarrollado sistemas que permiten
detectar estas cadenas livianas libres en suero mediante nefelometría
o turbidimetría.
Esta técnica permite detectar cadenas livianas con mayor
sensibilidad (hasta 1mg/L), cuantificarlas y calcular la razón
kappa/lamba (k/l). Para poder realizar una diferenciación con
las gammapatías monoclonales, se utiliza la relación k/l, cuyo
valor normal fluctúa entre 0,26 a 1,65
Un índice k/l alterado
orienta a producción clonal de cadenas livianas, así proporciones
mayores de 1,65 orientan a un exceso de cadena liviana
k y un índice menor que 0,26 refleja un exceso de cadena
liviana libre lamda (34).
Actualmente las cadenas livianas libres en suero forman parte
del tamizaje diagnóstico de las gammapatías monoclonales
además permiten identificar
 factores de riesgo para progresión
 y realizar seguimiento de la remisión temprana de la enfermedad
Aplicaciones
Las gam ma pa tías mo no clo na les com pren den un con -
jun to de con di cio nes pa to ló gi cas en las que can ti da des
ex ce si vas de inmu no glo bu li nas ho mo gé neas mo no clo -
na les son pro du ci das por clo nes anó ma los de cé lu las
plas má ti cas.
Estos de sór de nes in clu yen en fer me da des
ma lig nas como
mie lo ma múl ti ple (MM),
plas mo ci to ma so li ta rio,
leu ce mia de cé lu las plas má ti cas,
ma cro glo buli ne mia de Wal denström (MW),
ami loi do sis AL,
en fer me dad de de pó si to de ca de nas li via nas y
es ta dios pre -ma lig nos ta les como gam ma pa tía mo no clo nal de sig ni -fi ca do in
cier to (GMSI, MGUS por sus si glas en in glés),
y MM asin to má ti co o in do len te (MMA, SMM, por sus
si glas en in glés)
En las
dis cra sias de cé lu las B, la in mu no glo bu li na mo no clo nal
se cre ta da pue de tra tar se de una pro teí na in tac ta (in mu -
no glo bu li na en te ra, las cua tro ca de nas que for man el
an ti cuer po) o las ca de nas li via nas so la men te (mo nó me -
ros o dí me ros de κ o λ).
En el 80% de los ca sos de MM,
la pro teí na mo no clo nal (pro teí na M), prin ci pal se cre ta -
da, co rres pon de a la for ma in tac ta de la in mu no glo bu li -
na, de no mi nán do se MM de in mu no glo bu li na in tac ta
(MMII). En el 15% a 20% de los ca sos la se cre ción de la
pro teí na mo no clo nal está aso cia da solo a las ca de nas li -
via nas, ge ne ran do un MM de ca de nas li via nas (MMCL)
o MM de Ben ce Jo nes, y en 1% a 2% de los ca sos de
mie lo ma, la pro teí na mo no clo nal re sul ta in detec ta ble
por los mé to dos elec tro fo ré ti cos tra di cio na les, lo que ha
lle va do a su de no mi na ción de MM no secretor (MMNS).
Tra di cio nal men te el pa nel diag -
nós ti co es ta ble ci do pa ra pa cien tes ba jo sos pe cha de
gam ma pa tía mo no clo nal com pren de elec tro fo re sis de
pro teí nas en sue ro co mo he rra mien ta de ta mi za je se gui -
do por una in mu no fi ja ción en sue ro pa ra ti pi fi car la pro -
teí na-M pro du ci da. Este es que ma his tó ri co tam bién in -
clu ye la eva lua ción de pro teí nas en ori na por am bas téc -
ni cas y la cuan ti fi ca ción ne fe lo mé tri ca de las in mu no -
glo bu li nas en sue ro. En la úl ti ma dé ca da, el de sa rro llo
del test en sue ro pa ra las ca de nas li via nas κ li bre y λ li bre
ha abier to un am plio aba ni co de apro xi ma cio nes diag -
nós ti cas me jo ran do la sen si bi li dad y la pre ci sión en la
iden ti fi ca ción de es tas pa to lo gías
 La in tro duc ción de es te in mu noen sa yo cuan ti ta ti vo en sue ro per mi te la eva
-
 lua ción de la re la ción kappa/lambda li bres, lo gran do
 dis tin guir ele va cio nes po li clo na les de otras mo no clo na -
 les con gran sensibilidad.
500-2000 mg/L (50
veces κ, y λ sue ro)
Producción de cadenas livianas libres y su cuantificación

Producción de cadenas livianas

libres es 0,5 g por día

solo pequeñas
cantidades se
encontrarán en
orina
 Un clon de células neoplásicas debe secretar
más de 20 g de cadena liviana libre por día para
saturar la absorción en los túbulos proxima les
rena es de un riñón sano para ser detectables en
orina.

 5OO mg/l es el punto de corte establecido para el reiesgo de

nefrotoxicidad e inmediato inicio de tratamiento de reduccion de
proetinas monoclonales circulantes
 Producción de cadenas livianas
libres y su
cuantificación
la pro duc ción fi sio -
ló gi ca de ca de nas li via nas li bres es de apro xi ma da men -
te 0,5 g por día y que el ri ñón hu ma no es ca paz de
reab sor ber has ta 30 g/día de pro teí nas pe que ñas, en
con di cio nes nor ma les la gran ma yo ría de es tas pro teí -
nas se rán me ta bo li za das y solo pe que ñas can ti da des se
en con tra rán en ori na. Úni ca men te cuan do los me ca nis -
mos de reab sor ción re nal se vean su pe ra dos por una ma -
si va pro duc ción, las ca de nas li via nas li bres po drán ser
de tec ta das por métodos electroforéticos tradicionales
en una muestra de orina concentrada
Una re la ción al te ra da so lo po dría es tar re la cio na da
a un de sor den lin fo pro li fe ra ti vo que pro duz ca un ex ce so
de ca de na li via na li bre que per tur be el ba lan ce nor mal
de se cre ción de κ y λ . La ca pa ci dad de eva luar los ni ve -
 les de κ y λ y de ana li zar su re la ción en sue ro ha per mi ti do dis tin guir pa
to lo gías con pro duc ción po li clo nal de
 pro teí nas de aque llas con pro duc ción mo no clo nal
la re la ción de ca de nas li via nas li bres κ / λ (rCLL) en sue ro es un mar ca dor de
la exis ten cia de una
gam ma pa tía mo no clo nal.
Los in di vi duos que pre sen ten
va lo res de rCLL >1,65 ten drán un com po nen te mo no -
clo nal de ti po κ, mien tras que aque llos que pre sen ten va -
lo res rCLL <0,26 ten drán un com po nen te mo no clo nal
de ti po / λ .
El ran go de nor ma li dad rCLL (0,37-3,1)
Técnicas para la detección de
cadenas livianas libres
de inmunoglobulinas
 La sen si bi li dad de la
 elec tro fo re sis de pro teí nas en sue ro ron da los 500-2000
 mg/L, es tos ni ve les son 50 ve ces su pe rio res a las con -
 cen tra cio nes nor ma les de κ, y λ pre sen tes en sue ro (κ, :
 3,30-19,40 mg/L y λ : 5,71-26,30 mg/L)(
De bi do a su
es ca sa sen si bi li dad, la elec tro fo re sis re sul ta ne ga ti va
para to dos los pa cien tes con MM no se cre tor, para la
ma yo ría de los pa cien tes con ami loi do sis AL y para más
del 50% de los pa cien tes con MM de ca de na li via na.
Un clon de células neoplá sicas debe secretar más de 20 g de cadena liviana libre
por día para saturar la absorción en los túbulos proxima les rena es de un riñón sano
para ser detectables en orina.
Mu chos pa cien tes con gam ma pa tía mo no clo nal ten drán ca de nas li via nas li
bres in detec ta bles en ori na
Solo 20% a 40% de los in di vi duos pro por cio -
nan una mues tra de ori na de 24 ho ras pa rea da a la toma
de mues tra de san gre,
El ensayo de cadenas livianas libres en suero (Freelite®) es un inmunoensayo
específico para la cuantificación de κ, y λ
libres que uti liza anticuerpos policlonales, potenciados con látex, cuya reacción
puede ser evidenciada por nefelometría o turbidimetría
Para anticuerpos policlonales
Este in mu noen sa yo per mi te la iden ti fi ca ción de la
ca dena livia na de la in mu no glo bu li na úni ca men te cuan -
do esta se pre sen ta en su for ma li bre es de cir,
no reac cio na con la ca de na li via na uni da a la in mu no -
glo bu li na in tac ta.
 El en sa yo per mi te cuan ti fi car am bas es truc tu ras mo no mé ri ca y di mé ri
ca a con cen tra cio nes
 muy ba jas (<1 mg/L) y ha sido uti li za do para de ter -
 mi nar los ni ve les nor ma les de ca de nas li via nas li bres en
 in di vi duos sa nos
Aplicación del ensayo de
cadenas livianas libres en
suero
el Gru po Inter na cio nal de Tra ba jo
pa ra el Mie lo ma (Inter na tio nal Mye lo ma Wor king
Group, IMWG) ha re co men da do in cluir la me di ción de
ca de nas li via nas li bres en sue ro pa ra in di vi duos con
gam ma pa tías mo no clo na les, da da su gran uti li dad en el
ma ne jo de es tos pa cien tes, du ran te la eta pa diag nós ti ca,
en el mo ni to reo de la res pues ta al tra ta mien to y por su
va lor pro nós ti co de pro gre sión des de la pre sen ta ción(
Utilización del test de cadenas livianas libres en
suero
en el cribado de GM

El aná li sis de las sen si bi li da des

de de tec ción de dis tin tas com bi na cio nes de prue bas
para el ta mi za je de gam ma pa tías mo no clo na les ha mos -
tra do que la in cor po ra ción de la de ter mi na ción de ca de -
nas li via nas li bres en sue ro a la elec tro fo re sis de pro teí -
nas y a la in mu no fi ja ción (to das prue bas rea li za das en
sue ro) au men ta sig ni fi ca ti va men te la can ti dad de pa -
cien tes de tec ta dos.
MM de inmunoglobulina intacta (MMII) , MM de cadenas livianas (MMCL), MM no secretor (MMNS),),
macroglobulinemia de Wal denström (MW), enfermedad por depósito de cadenas ligeras (EDCL), Ganmapatia
monoclonal de significado incierto (GMSI) mieloma multiple asintomatico (MMA)
 Riesgo:
 Tamaño de proteina monoclonal (> 15 g/L)
 Tipo de cadena pesada (diferente de IgG)
 Relacion K/L alterada
Utilización del test de cadenas livianas libres en suero
en la monitorización de gammapatías monoclonales
(Inter na tio nal Myeloma Wor king Group, IMWG)
Uso del ensayo de cadenas livianas
libres en suero en
el contexto de la insuficiencia renal
Caso clínico
 Paciente de sexo masculino
 Edad: 51 años
 TE: 3 meses
 Signos principales:
 MEG, palidez , anasarca
 Al examen físico :
PA: 110/70 mmHg
TSC edema en extremidades
 No infadenopatías
 No visceromegalia
 Diagnostico presuntivos

 D/c Insuficiencia cardiaca congestiva

 D/c Insuficiencia renal
 Exámenes de laboratorio
Hematología
• Hematocrito : Hb 13 g/dl
• Leucocitos 6.500 mm3,
• VSG 120 mm/h (normal < 20),

Bioquimica
 Creatinina 1,4 mg/dl (0.7 a 1.3mg/dl )
 Clearence de creatinina medido: 69 ml/min (, 90-139 ml/minuto.)
 Albúmina 1,6 g/dl (3,5 - 5,5 g/dl)
 Sodio 128 meq/L (135 a 145 meq/L)
 Potasio 3,9 meq/L, 3.7 a 5.2 meq/L
 Calcio 7,1 mg/dl, (8.5 a 10.2 mg/dl)
 Colesterol 687 mg/dl ( 200 y 240 mg/dl)
 Proteinuria 5,3 g/día(> 3,5 g/día definen la proteinuria en rango nefrótico)
Inmunología:
 Cadenas livianas con predominio de componente monoclonal mediante
uroproteinograma electroforético
 y cadenas kappa por inmunofijación, con resultados negativos en
sangre periférica
 Serología de HBV, HCV, HIV, anticuerpos antinucleares y anticuerpos
anti-citoplasma de neutrófilos negativos.
 Niveles de complemento normales.
 Imágenes:
 Ecocardiograma Doppler: normal.
 Anatomia patologica:
 La biopsia renal reveló una glomerulopatía nodular difusa con 35% de atrofia
tubular y esclerosis intersticial .
 La inmunofluorescencia fue positiva para las cadenas kappa y la
microscopia electrónica confirmó la existencia de depósitos de cadenas
livianas,
 Biopsia de médula ósea: hiperplasia mieloide.
 Diagnostico

1. síndrome Nefrótico
2. Hipoalbuminemia secundario a síndrome nefrótico
3. Enfermedad de cadenas livianas
 Tratamiento

 prednisona 0,5 mg/kg ,plasmaféresis y ciclofosfamida 1 g/iv

 Después de diez sesiones consecutivas, y con albúmina como reposición, la
albuminemia se elevó a 3,1 g/dl (3,5 - 5,5 g/dl)
 La creatinina disminuyó a 1,5 mg/dl (0.7 a 1.3mg/dl ) Componente monoclonal
kappa urinario desapareció,
 Albuminuria se elevó a 80 g/día,(vn menores a 30 mg/día) posiblemente debido a
la albúmina de reposición, aunque el motivo de este incremento no quedó del
todo claro.
Evolucion

 Comenzó hemodiálisis con ultrafiltración diaria a pesar de los niveles casi

normales de creatinina.
 Después de la tercera infusión mensual de ciclofosfamida el componente
monoclonal de la cadena kappa urinaria desapareció por completo, sin
presentar componente monoclonal en sangre
 El paciente continuó con hemodiálisis por un período de seis meses, y continuó
recibiendo prednisona 10 mg/día.
 Discusión

 La enfermedad por cadenas livianas se caracteriza por ser una enfermedad

sistémica con depósito de cadenas livianas de inmunoglobulinas monoclonales en
varios órganos producidos por un clon anormal de células B.
 corazón (cardiomiopatía restrictiva, infarto de miocardio),
 hígado (ictericia colestásica, insuficiencia hepática), cerebro (infarto y/o hemorragia
cerebral),
 sistema nervioso periférico (neuropatía periférica y mononeuritis múltiple),
 pulmón, riñón y músculo
 En el presente caso la paraproteína monoclonal sólo se encontró en la orina
 Esto está en consonancia con las observaciones que afirman que la afinidad a
los tejidos de las cadenas livianas es más importante que sus niveles
circulantes para determinar su depósito y su nivel de injuria.
 durante la hipoalbuminemia severa, la técnica de electroforesis puede llevar
a resultados confusos.
 El riñón se encuentra comprometido en 96% de los casos de cadenas
livianas; la insuficiencia renal es la norma en la presentación y con una
proteinuria superior a 3,5 g/día en más de 50% de los pacientes
 Las tres principales entidades resultado del depósito de cadenas
livianas son: nefropatía por proteínas de Bence Jones (por lo
general asociados con mieloma múltiple), enfermedad de
depósitos de cadenas livianas (idiopática) y la amiloidosis AL
 Los glomérulos no sólo presentan prominentes nódulos
intercapilares y esclerosis focal debido al compromiso
mesangial, sino también las membranas basales, los túbulos,
intersticio y las arterias están muy distorsionados y
modificados por el depósito anómalo de cadenas livianas. A su
vez, esta pérdida de proteínas en el intersticio conduce a fibrosis y
atrofia tubular con la consiguiente disminución gradual y
progresiva de la función renal.
 La inmunofluorescencia es mandatoria, ya que el diagnóstico se
basa en la documentación de una sola cadena liviana en la
muestra de la biopsia
 En este caso, el mecanismo fisiopatológico responsable del
edema se relaciona con la proteinuria severa, lo cual
incrementó la sospecha en cuanto al origen glomerular de la
misma. Posteriormente, fue confirmado mediante la realización
del uroproteinograma electroforético con resultado positivo
para albúmina y cadenas livianas policlonales.
 Con técnica de inmunofijación se caracterizaron las cadenas
livianas como kappa (Kp), aunque sin evidencia de componente
plasmático monoclonal.
 La biopsia renal confirmó el diagnóstico de glomerulopatía
nodular secundaria a enfermedad por cadenas livianas kappa.
 Cuando se trata de un paciente con una paraproteína y síndrome nefrótico,
dos estrategias terapéuticas pueden ser delineadas:
 tratar de disminuir la producción de cadenas livianas con quimioterapia (en
nuestro caso, esteroides más ciclofosfamida) y
 emplear la plasmaféresis para eliminar las cadenas de la circulación además de
la hemodiálisis . Sólo 20% de las cadenas livianas están disponibles para su
eliminación. Por lo tanto, la quimioterapia es un complemento necesario.
 La plasmaféresis como estrategia aislada puede no ser útil en el
manejo de la enfermedad por depósitos de cadenas livianas. Las
cadenas livianas libres son moléculas de 25-50 kDa distribuidas
por igual en los compartimentos intravascular y extravascular17.
Sólo 20% de las cadenas livianas están disponibles para su
eliminación. Por lo tanto, la quimioterapia es un complemento
necesario.
 En nuestro paciente, la plasmaféresis con reposición de albúmina
resultó útil para la eliminación de paraproteínas y la mejoría en la
albuminemia
 La inmunofluorescencia es importante para el diagnóstico. (aunque sin
evidencia de componente plasmático monoclonal).

 La detección de cadenas livianas en plasma y/u orina es un método

específico para establecer el diagnóstico, aunque con sensibilidad variable.
 ECL debe ser considerada por los internistas dentro del diagnóstico
diferencial en un paciente adulto con proteinuria de causa no aclarada
 La hemodiálisis diaria (usando filtros de alto “cutoff”, como por
ejemplo, el Gambro HCO- 1100, para la extracción de cadenas
livianas) con ultrafiltración fue indicada con varios propósitos a
pesar de niveles de creatinina y clearance normales: alcanzar
gradualmente el peso seco, disminuir la morbilidad y mejorar su
estado nutricional