VENTRICULO UNICO

• Relativamente frecuente
• Puede manifestarse: Flujo sanguíneo pulmonar insuficiente, flujo
sanguíneo pulmonar excesivo o circulaciones equilibradas
• Morfología del VU: derecha, izquierda o indeterminada
• Pacientes necesitan tratamiento Qx.
ATRESIA TRICUSPIDEA
• Ausencia de conexión AV
derecha.
• Hay CIA
• Hipoplasia del VD
• 2 tipos:
• Conexiones ventrículo
arteriales concordantes
(80%)
• Conexiones discordantes (
Fisiopatología
• Clínica y tratamiento depende de las características de las conexiones
ventriculoarteriales
• En todos hay mezcla de sangre en la aurícula y grado de cianosis
depende de la cantidad de flujo sanguíneo pulmonar.
- Concordantes: son mas cianóticos
- Discordantes: color mas rosado y tienen a desarrollar IC
Diagnostico
• ECG: desviación del eje a la izquierda, dilatación de AD e hipertrofia
del VI. Cuando hay flujo pulmonar elevado hay dilatación AI.
• Ecocardiografía
• Cateterismo cardiaco
Tratamiento Paliativo
• Objetivos: Conseguir oxigenación sistémica adecuada, proteger
función ventricular y permitir crecimiento apropiado de las A.
pulmonares.

- Concordantes: Derivación de Blalock

- Discordantes: colocación de banda de la arteria pulmonar, al
comienzo de la lactancia
CONCORDANTES: Derivación de Blalock-Taussig
- En las primeras semanas de vida se realiza esta intervención
- Objetivo es mantener la oxigenación sistémica por 4 – 6 meses hasta
la siguiente etapa del tratamiento paliativo
• Derivación clásica de Blalock (de la
arteria subclavia nativa dividida a
una rama de la arteria pulmonar)
• Pott (derivación laterolateral de la
arteria pulmonar izquierda a la
aorta descendente)
• Waterston (derivación
laterolateralde la arteria pulmonar
derecha a la aorta ascendente)
• DISCORDANTES: colocación de banda una banda de la arteria
pulmonar al comienzo de la lactancia.
• Objetivo: aliviar sobre circulación pulmonar y la ICC.
SINDROME DE CORAZON
IZQUIERDO HIPOPLASICO
• Grupo de anomalías muy parecidas que se caracterizan por un
desarrollo insuficiente de las cavidades cardiacas izquierdas,
asociados a atresia o estenosis de orificios aórticos y/o mitral y una
hipoplasia de la aorta.
• Solo en pacientes con corazón conectado normalmente con
conexiones auriculoventriculares y ventriculoarteriales concordantes.
• Flujo sanguíneo depende del conducto arterioso.
Diagnostico
• Se debe considerar la posibilidad de este diagnóstico en todo lactante
que desarrolle repentinamente un colapso circulatorio y una acidosis
láctica grave.
• ECG: registra una desviación del eje a la derecha, una dilatación de la
aurícula y el ventrículo derecho
• Ecocardiografía
Tratamiento
• Tras el parto, el tratamiento medico va dirigido a mantener abierto el
conducto arterioso y a equilibrar los flujos sanguíneos sistémico y
pulmonar.
• Infusión IV de Prostaglandina E1.
• Para elevar la resistencia pulmonar (induciendo hipercapnia o hipoxia
alveolar) y reducir la resistencia sistémica (administrando
vasodilatadores).
• Cirugía en el periodo neonatal, única solución para lograr
supervivencia a largo plazo.
RECOSTRUCCION DE NORWOOD
• Consiste en una conexión quirúrgica entre la arteria
pulmonar principal dividida y el cayado aórtico reconstruido.
• Casi todos los niños con SCIH se observa además hipoplasia y
coartación del cayado aórtico, por eso, un paso importante
consiste en reconstruir el cayado aórtico para poder
conseguir un flujo sanguíneo sistémico sin restricciones.
TECNICA HIBRIDA
• Consiste en reducir el riesgo de la primera intervención colocando
bandas en las ramas arteriales pulmonares y una endoprótesis para
mantener abierto el conducto arterioso.
• Mediante este arreglo hibrido se pretende que los neonatos
sobrevivan hasta que se puedan someter a una reconstrucción mas
completa en un momento posterior de la lactancia, una vez que
hayan alcanzado mayor tamaño.
OPERACIÓN DE FONTAN
• Después del tratamiento paliativo inicial, los pacientes experimentan
problemas como: desaturación sistémica, mezcla intracardiaca
continuada y sobrecarga volumétrica cardiaca crónica.
• Solución : OPERACIÓN DE FONTAN
• Consiste en conectar directamente las ramas arteriales pulmonares y
el retorno venoso sistémico
• Tratamiento de elección para niños nacidos con cualquier forma de
ventrículo único.
• Para establecer la
CIRCULACIÓN DE
FONTAN se conecta el
retorno venoso
sistémico directamente
a ramas arteriales
pulmonares aisladas,
sin una fuente de
energía intermedia.
• Cualquier impedimento al flujo sistémico-pulmonar puede empañar los
resultados.
Criterios aceptados para crear una circulación de Fontan eficaz incluyen
• La posibilidad de conectar quirúrgicamente el retorno venoso sistémico con
las arterias pulmonares sin ninguna obstrucción
• Existencia de una arquitectura y una resistencia arteriales pulmonares
normales y de un drenaje venoso pulmonar normal y una presión auricular
izquierda reducida
• Ausencia de una insuficiencia valvular auriculoventricular importante
• Una buena función ventricular (y, por consiguiente, una presión tele
diastólica ventricular reducida)
• Ausencia de obstrucciones a la salida arterial sistémica y un funcionamiento
correcto de la válvula aortica
• Consiste en conectar la VCS
dividida a las superficies superior e
inferior de la arteria pulmonar
derecha y crear simultáneamente
un conducto para dirigir el flujo de
la VCI a las arterias pulmonares.
• Este conducto se puede preparar
quirúrgicamente un túnel lateral
en la aurícula derecha o
interponer un conducto entre la
VCI y las arterias pulmonares
(Fontan extracardiaco)
DERIVACION DE GLENN
• Al cambiar de una circulación sobrecargada en los pacientes con un
ventrículo único y derivación o bandas a la circulación de Fontan, se
produce un descenso brusco de la sobrecarga volumétrica del
ventrículo sistémico.
• Un corazón con una sobrecarga crónica puede tolerar muy mal este
cambio tan brusco, produciéndose una disfunción diastólica y una
merma de la distensibilidad ventricular.
• Por lo cual pasan por una fase intermedia.
• Después de la derivación de
Glenn, los pacientes no
alcanzan una saturación
completa( 80%,
aproximadamente)
• Con el paso del tiempo, el
ventrículo descargado se va
remodelando y el paciente
puede someterse a una nueva
intervención para completar la
circulación de Fontan.