CEFALEAS

TRIGEMINOAUTONÓ
MICAS
INTRODUCCIÓ
N
● Este grupo conforma el grupo III de la Clasificación Internacional de las Cefaleas (ICHD-III) de
la Sociedad Internacional de las Cefaleas.
● Son entidades caracterizadas por un dolor estrictamente unilateral de gran intensidad,
acompañadas de manifestaciones autonómicas ipsilaterales.
● El número de crisis de dolor y su duración es lo que diferencia a una entidad de otra.
● Estas patologías son muy incapacitantes y es crucial realizar un diagnóstico precoz para comenzar
cuanto antes un tratamiento adecuado.
● Las estructuras anatómicas implicadas en estas cefaleas son la primera rama del trigémino y la
activación de un reflejo trigémino-autonómico que tiene lugar a través del núcleo salivar superior
en el tronco del encéfalo.
● Además, participan estructuras que explican el ritmo circadiano que presentan estas entidades,
sobre todo en la cefalea en racimos, y que se relacionan con la participación de estructuras como
el hipotálamo o el núcleo supraquiasmático.
 Tanto mecanismos periféricos como del sistema
nervioso central (SNC) están implicados en la
fisiopatología de esta cefalea. Tres estructuras clave FISIOPAT
intervienen en la generación de las crisis: el sistema
trigeminocervical, el sistema nervioso parasimpático
a través del reflejo trigéminoautonómico y el
OLOGÍA
hipotálamo.
Tras la activación de las mismas, se activan áreas
corticales relacionados con la percepción del dolor.
CEFALEA EN RACIMOS

El término “en racimos” hace referencia a que los

pacientes suelen tener periodos de tiempo variable
en los que durante varios días presentan episodios
diarios, quedando luego asintomáticos hasta el
siguiente acúmulo.

Predomina en varones, y debuta a cualquier edad,

aunque preferentemente entre los 20-50 años.
 DIAGNÓSTICO

Cefalea en racimos

A: Al menos 5 ataques que cumplan completamente con los

criterios B-D

B: Ataques de cefalea unilateral intensos o muy intensos,

orbitarios, supra orbitarios y/o

temporales, que duran de 15 a 180 minutos cuando no se tratan.

C: La cefalea se acompaña de al menos uno de los siguientes

síntomas ipsilaterales al dolor (síntomas autonómicos):

1. Enrojecimiento de los ojos o lagrimeo

2. Congestión nasal y/o goteo nasal

3. Edema palpebral 4. Sensación de inquietud y agitación

D: la frecuencia de los ataques varía de 1 cada dos días a 8 al día

 
 Bolos de metilprednisolona +
Tratamiento

transicional de la cefalea en
pauta descendente oral de

racimos. prednisona.

Bloqueo occipital de
Tratamiento
anestésico y corticoide.
preventivo de la

cefalea en racimos 1° línea: verapamilo 120 mg/ 12h, aumentado de 120 mg

cada 5-7 días. Dosis máxima: 860 mg/24h.

Sin respuesta

Topiramato:
Litio Onabotulinumtoxina
50mg/12h dosis
200mg/12h, hasta
Sin respuesta
máxima 100mg/
una dosis de
Neuroestimulación
12h o zonisamida
400mg/8h.
occipital o esfenopalatino
100mg/24h.
CEFALEA HEMICRÁNEA PAROXÍSTICA

La cefalea hemicránea paroxística se caracteriza

por crisis de dolor intenso unilateral estricto,
localizado en uno o varios puntos del territorio de
la primera rama trigeminal (región supraorbitaria,
órbita y/o región temporal).

Los ataques presentan una duración de entre 2 y

30 minutos, ocurren varias o muchas veces al día,
sin predominio horario.

Normalmente las crisis se van a acompañar de

síntomas autonómicos ipsilaterales al dolor
(inyección conjuntival, lagrimeo, congestión nasal,
ptosis y miosis).
 DIAGNÓSTICO
A. Al menos 20 ataques que cumplen los criterios B-E

B. Dolor severo unilateral en región orbitaria, supraorbitaria o

temporal, con una duración de 2 a 30 minutos

C. Uno o ambos de dos siguientes:

1. Al menos uno de los siguientes síntomas o signos, homolaterales a

la cefalea:

a) Inyección conjuntival y/o lagrimeo

b) Congestión nasal y/o rinorrea

c) Edema palpebral

d) Sudoración frontal y facial

e) Miosis y/o ptosis

2. Sensación de inquietud o agitación

D. Los ataques tienen una frecuencia por encima de cinco por día

E. Los episodios responden completamente a dosis terapéuticas de

indometacina

F. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III

 TRATAMIENTO

El tratamiento con indometacina (nivel de evidencia: IV; grado de recomendación: C) consigue un

control absoluto de los síntomas habitualmente en menos de 24 horas.

El tratamiento suele iniciarse a dosis de 25 mg cada 8 horas, incrementándose cada 3 días hasta

150 mg diarios o hasta que el paciente esté controlado clínicamente. A dicha dosis debe existir

respuesta, pero si la respuesta es incompleta, pero significativa, hay que aumentarla.

Se puede alcanzar una dosis de 300 mg. Con una posología adecuada los pacientes suelen obtener

respuesta en menos de 24 horas.

CEFALEA HEMICRÁNEA CONTINUA

● La cefalea hemicránea continua se

caracteriza por un dolor estrictamente
unilateral y continuo de una intensidad
moderada que responde de forma absoluta
a la indometacina.
● Se presentan episodios de exacerbaciones
de dolor grave, en los que pueden
manifestarse síntomas autonómicos y/o
fenómenos migrañosos.
 DIAGNÓSTICO

A. Cefalea unilateral que cumple los criterios B-E

B. Presenta más de 3 meses con exacerbaciones de

intensidad moderada a severa

C. Al menos uno de los siguientes síntomas o signos

autonómicos craneales, ipsilaterales al dolor:

1. Inyección conjuntival y lagrimeo
2. Congestión nasal o rinorrea
3. Edema palpebral
4. Sudoración frontal y facial
5. Miosis y/o ptosis
D. Respuesta absoluta a indometacina
La localización típica del dolor es la primera
rama del trigémino, en los territorios orbitario,
supra orbitario y/o temporal. Sin embargo,
durante las exacerbaciones el dolor puede
irradiarse a otras localizaciones como la región
cervical, hombro, región peri auricular y
cavidad oral.

E. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-

III
 TRATAMIENTO

La respuesta absoluta a la indometacina (nivel de evidencia: IV; grado de

recomendación: C) es criterio obligatorio para establecer el diagnóstico. Para ello, debemos

emplear dosis terapéuticas, comenzando a una dosis de 25 mg cada 8 horas día y cada 3 días,

incrementando la dosis progresivamente, hasta alcanzar al menos 50 mg cada 8 horas o la

respuesta completa del paciente.

La mejoría del dolor habitualmente es inmediata, en menos de 2 horas, y se mantiene

mientras el paciente esté bajo el tratamiento.

CEFALEA NEURALGIFORME UNILATERAL DE CORTA
DURACIÓN

● La cefalea neuralgiforme unilateral de corta

duración se manifiesta como episodios de
dolor de cefalea de intensidad moderada o
grave, estrictamente unilateral, que duran
de segundos a escasos minutos y aparecen
múltiples veces al día, habitualmente
asociados a síntomas o signos
disautonómicos, tales como lagrimeo
abundante y enrojecimiento del ojo
ipsilaterales al dolor.
 DIAGNÓSTICO

A. Al menos 20 ataques que cumplen los criterios B-E B.

A. Ataques de dolor unilateral, moderado o severo en región

Existen dos subtipos de cefalea dentro de este
orbitaria, supraorbitaria, temporal y/u otra distribución trigeminal,
grupo: La cefalea neuralgiforme unilateral con
de una duración comprendida entre 1 y 600 segundos en forma

de punzadas únicas, una serie de punzadas o en un patrón de

inyección conjuntival y lagrimeo (SUNCT) y la
diente de sierra
cefalea neuralgiforme unilateral de breve
duración con síntomas autonómicos (SUNA).
A. C. Al menos uno de los siguientes síntomas o signos
En el caso de SUNCT, los ataques se
autonómicos craneales, homolaterales al dolor:
acompañan de lagrimeo e inyección conjuntival
1. Inyección conjuntival y lagrimeo

2. Congestión nasal o rinorrea

ipsilaterales.
3. Edema palpebral

4. Sudoración frontal y facial

5. Miosis y/o ptosis

A. D. Los ataques se presentan al menos una vez al día

A. E. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III

DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL

En cuanto al diagnóstico diferencial, además de con el resto de las cefaleas

trigeminoautonómicas, cabe destacar la frecuencia con que este tipo de cefalea es confundida
con una neuralgia del trigémino.
Se han descrito también, y a esclerosis múltiple, casos secundarios a lesiones intracraneales e
hipofisarias meningoencefalitis viral, traumatismo craneal, aneurisma de arteria carótida
interna intracavernosa y disección de la arteria vertebral.

Es muy importante solicitar una RM craneal a todo paciente con estas cefaleas
 TRATAMIE
NTO

No existe un tratamiento altamente eficaz para el SUNCT o SUNA. Se trata de la CTA más refractaria al tratamiento. Exis

respuesta favorable a neuromoduladores, siendo la lamotrigina el fármaco de elección (nivel de evidencia: IV; grado de recomendación: C

Se inicia el tratamiento con una dosis de 25 mg, con aumento progresivo hasta dosis de 100-300 mg/día .

El topiramato ha demostrado eficacia en el SUNCT, pero no en el SUNA a dosis de 50-300 mg.

La gabapentina y la pregabalina a dosis de 800-2700 mg/día y 75-450 mg/día, respectivamente, pueden ser útiles en el SUNCT y el