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TUMORES Y ESCLEROSIS MÚLTIPLE

TUMORES
25. Pregunta vinculada a la imagen n.º 25. Hombre de 64 años con astenia y debilidad de
5 semanas de evolución. Comienza en los últimos días con torpeza en extremidades
izquierdas y dos episodios de disartria. Se realiza la siguiente RM craneal con secuencias
potenciadas en T1 sin y con contraste i.v. ¿Cuál es el diagnóstico de sospecha y la actitud
a seguir?
1. Encefalitis herpética, tratamiento con aciclovir y esteroides.
2. Glioma de bajo grado, tratamiento exclusivo con radioterapia.
3. Encefalomielitis aguda diseminada, tratamiento con esteroides y control con RM en 6
semanas.
4. Glioblastoma, cirugía con resección máxima seguida de tratamiento con
quimiorradioterapia.
En la

imagen se aprecia una lesión intraaxial con intensa captación irregular de contraste, de
predominio periférico, con focos de necrosis central sin captación (‘realce en anillo’). Asocia
edema digitiforme -vasogénico- que es característico del glioblastoma, y una clínica
compatible. Su tratamiento es resección y quimiorradioterapia.
200. Un hombre de 44 años de edad, trabajador de la construcción, consulta por un dolor
lumbar de dos semanas de duración. Dos años antes consultó por un proceso similar. Se
trata de un dolor no irradiado, que mejora con el reposo nocturno. No se acompaña de
déficit motor o alteraciones sensitivas en la exploración física. La maniobra de Lasegue
es negativa. ¿Qué exploración complementaria considera indicada?
1. No hay indicación de realizar ninguna exploración complementaria.
2. Una radiografía anteroposterior y lateral de columna lumbar.
3. Debe realizarse un HLA B27 a fin de descartar una espondiloartropatía.
4. Una resonancia magnética que nos descartará la presencia de una hernia discal.
En el caso de un paciente con lumbalgia mecánica sin déficits neurológicos y sin factores de
gravedad (no proceso canceroso, no mayor de 50 años, no antecedente traumático, no
inmunosupresión, no antecedente infeccioso ni quirúrgico reciente) no está indicado realizar
ninguna prueba de imagen complementaria, sólo tratamiento conservador.
148. Mujer de 59 años con crisis epilépticas de reciente instauración que acude a
urgencias. En la exploración presenta signos piramidales izquierdos y edema de papila.
Se le realiza una RM cerebral que muestra una masa hemisférica derecha con edema,
desviación de la línea media y signos de herniación tentorial. Refiere que desde hace una
semana sufre dolor de cabeza que ha ido progresando en intensidad. ¿Cuál de las
siguientes características asociadas a la cefalea le parece más probable en esta paciente?
1. Predominio matutino.
2. No cambia con esfuerzos.
3. Fotofobia.
4. Sonofobia.

La cefalea es el síntoma más frecuente de un tumor cerebral. Se trata, a diferencia de la cefalea


tensional, de una cefalea de predominio matutino, debido al aumento de la presión
intracraneal. Durante el descanso nocturno, cuando el paciente se encuentra en reposo, existe
menos retorno venoso y por lo tanto aumenta la presión intracraneal, hecho que se agrava al
iniciar el día y subir la presión arterial, que conlleva un aumento de la presión de perfusión
cerebral, y por lo tanto de la presión intracraneal. Por la mañana coinciden el aumento de
presión por este hecho con el aumento de estasis venoso tras la noche.
151. Un niño de 13 años presenta un cuadro subagudo de cefalea y diplopia. La
exploración neurológica muestra una parálisis de la mirada vertical y la resonancia
magnética una lesión captante de contraste en la región pineal que obstruye el acueducto
de Silvio. El diagnóstico más probable es:
1. Glioblastoma.
2. Meduloblastoma.
3. Tumor de células germinales.
4. Meningioma.

El tumor más frecuente en la zona pineal es el germinoma o tumor de células germinales.


160. Un lactante de 6 meses de edad presenta episodios de espasmos en flexión, en rachas,
más frecuentemente cuando tiene somnolencia. Los padres le encuentran apagado y
triste y con impresión de escasos avances en el desarrollo. En la exploración física se
encuentran 7 manchas hipopigmentadas en tronco y en las extremidades. Entre los
estudios complementarios realizados destaca el hallazgo en la ecocardiografía de una
tumoración cardiaca aparentemente asintomática. ¿Cuál de las siguientes patologías es
más probable en este niño?

1. Síndrome de Sturge-Weber.
2. Neurofibromatosis tipo 1.
3. Neurofibromatosis tipo 2.
4. Esclerosis tuberosa.
Caso clínico complejo. La presencia de clínica neurológica y manchas cutáneas nos orienta a
una facomatosis (por otra parte sólo nos presentan facomatosis como posibles respuestas). La
clave la da el tipo de manchas que tiene el paciente, que son específicas de cada facomatosis.
Nos indican que el lactante tiene manchas hipopigmentadas, que son típicas de la esclerosis
tuberosa (manchas “en hoja de fresno”). En la neurofibromatosis tipo I nos hablarían de
manchas café con leche en tronco y pelvis; en la neurofibromatosis tipo II no son típicas las
manchas cutáneas; y en el Sturge-Weber nos hablarían de nevus vascular tipo “vino de
Oporto”, en general en la frente o párpado superior. La presencia de tumores cardiacos
(rabdomiomas) también es característica de la esclerosis tuberosa.
71. Un niño de 7 años presenta un cuadro subagudo de ataxia cerebelosa e hipertensión
endocraneal. La resonancia magnética demuestra una lesión expansiva en el vérmix
cerebeloso que capta contraste y obstruye el cuarto ventrículo. El diagnóstico más
probable es:
1. Meningioma.
2. Metástasis cerebelosa.
3. Glioblastoma multiforme.
4. Meduloblastoma.
5. Linfoma.
Ante un tumor infratentorial en la línea media en un niño (en este caso, vérmix cerebeloso, a
cada lado del cual se sitúan, lateralmente, los hemisferios cerebelosos), y además con signos
que sugieren malignidad (carácter expansivo o captación de contraste), hemos de pensar en
un meduloblastoma y en un ependimoma. Si se trata de un tumor quístico con un nódulo mural
adyacente sobre todo en hemisferios cerebelosos, hay que pensar en un astrocitoma pilocítico.

118. En un paciente de 14 años con Síndrome de Down que presenta nucalgias


(exploración neurológica normal) y va a ser sometido a anestesia general (intubación
orotraqueal) para cirugía abdominal electiva debe descartarse:

1. Inestabilidad atloaxoidea.
2. Fístulas traqueoesofágicas.
3. Tumor cerebral.
4. Hiperplasia de cuerdas vocales.
5. Hidrocefalia.
Las alteraciones músculo-esqueléticas más típicas de los pacientes con síndrome de Down
son: laxitud ligamentosa; hipotonía; displasia del desarrollo de la cadera; inestabilidad
femoropatelar; escoliosis; espondilolistesis; inestabilidad C1-C2 (atloaxoidea). También
pueden presentar alteraciones a nivel de otros órganos como alteraciones cardíacas e
hipotiroidismo. Por lo tanto, ante un paciente de estas características que precisa intubación
orotraqueal, debemos descartar inestabilidad atloaxoidea. Para ello se necesitan radiografías
cervicales en flexión y en extensión.
41. Un joven de 20 años, con clínica de ataxia, cefaleas y masa sólido-quística en
hemisferio cerebeloso derecho, es intervenido quirúrgicamente, resecándose una lesión
que histológicamente muestra células con procesos citoplasmáticos largos y finos, patrón
fascicular y microquístico, numerosos vasos y fibras de Rosenthal. El diagnóstico
antomopatológico más probable es:

1. Astrocitoma pilocítico.
2. Xantoastrocitoma pleomórfico.
3. Neurocitoma central.
4. Liponeurocitoma.
5. Enfermedad por priones.
El tumor primario infratentorial más frecuente en niños y adultos jóvenes es el astrocitoma
pilocítico. Además, los hallazgos histológicos que nos describen son característicos: patrón
quístico e importante proliferación vascular que, al contrario de lo que ocurre en otros gliomas,
no es indicativo de malignidad.
70. En un paciente de 48 años con adenocarcinoma pulmonar estadio IIIa tratado hace
8 meses se diagnostica una lesión intraparenquimatosa cerebral de 3 cm de diámetro que
produce hemiparesia. En resonancia muestra captación de contrate y produce edema.
Un estudio de extensión no muestra indicios de recidiva del tumor primario. La actitud
más adecuada será:

1. Radioterapia holocraneal paliativa puesto que el estadio actual del tumor no tiene
supervivencia a largo plazo.
2. Radiocirugía, para controlar la lesión con mínima morbilidad.
3. Biopsia estereotáxica, dado que el diagnóstico es incierto y las opciones terapéuticas
muy diferentes.
4. Extirpación quirúrgica mediante craneotomía abierta seguida de radioterapia.
5. Iniciar quimioterapia para tratar la enfermedad sistémica aunque sea invisible.
Paciente con cáncer de pulmón que desarrolla una lesión cerebral que capta contraste y
produce edema es una metástasis cerebral hasta que se demuestre lo contrario. El tratamiento
de la lesión, si es accesible y de tamaño adecuado, es la intervención quirúrgica seguida de
radioterapia holocraneal (opción 4 correcta) o radioterapia fraccionada en el lecho en función
del caso. Nuestra prioridad deber ser la extirpación quirúrgica de la lesión que ya provoca
clínica de hemiparesia; el examen anatomopatológico nos dará a posteriori el diagnóstico
definitivo. Por ello es más resolutiva la cirugía que una biopsia cerebral, aparte de que el
diagnóstico no es que sea incierto (opción 3 falsa). La radiocirugía no es adecuada para una
única metástasis y de 3 cm de diámetro (opción 2 falsa). La extirpación de una metástasis
única cerebral con el primario controlado aumenta ligeramente la supervivencia (opción 1
falsa). La respuesta 5 no tiene sentido.

ESCLEROSIS MÚLTIPLE
234. Acude un paciente diagnosticado de esclerosis múltiple a urgencias por un episodio
de ataxia brusca limitante desde hace 4 días. ¿Cuál debe ser la actitud más apropiada
desde la urgencia?
1. Iniciar tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas.
2. Iniciar tratamiento con corticoides intravenosos.
3. Iniciar tratamiento con fingolimod.
4. Iniciar tratamiento con interferón beta.

El tratamiento de los brotes de esclerosis múltiple (episodios de déficit neurológico de más de


24 horas no explicado por otras causas) consiste en megadosis de corticoides con
metilprednisolona intravenosa 1g de 3 a 5 días. El tratamiento no mejora el pronóstico a largo
plazo pero acelera la recuperación de los síntomas.
235. ¿Cuál de los siguientes supuestos clínicos es más probable que se corresponda con
una esclerosis múltiple?
1. Mujer de 36 años que nota descargas eléctricas desde la región cervical a las nalgas al
doblar el cuello, con hallazgo exploratorio de piramidalismo en ambas piernas y
hemihipoestesia con nivel D1.
2. Mujer de 22 años con crisis tónico-clónicas generalizadas de reciente comienzo,
examen neurológico normal y esclerosis temporal mesial en RM craneal.
3. Hombre de 42 años con parestesias subagudas ascendentes por ambas piernas y brazos,
paraparesia simétrica y arreflexia universal.
4. Hombre de 54 años con deterioro cognitivo de curso rápidamente progresivo en el que
la RM craneal demostró lesiones hiperintensas periventriculares múltiples y lagunas
subcorticales.

Recordemos que la EM es una enfermedad cuyos brotes afectan sólo a la sustancia blanca del
sistema nervioso central. Por tanto, nunca cursarán con datos del sistema nervioso periférico
(p. ej.: datos de segunda motoneurona) ni tendrán clínica cortical (afasia, negligencia, apraxia,
agnosia, etc.). Como no hay afectación cortical, es raro que la esclerosis múltiple produzca
crisis epilépticas (opción 2 incorrecta). La opción 3 es un síndrome de Guillain-Barré con
datos de segunda motoneurona. Es raro que una esclerosis múltiple debute con deterioro
cognitivo sin ningún otro síntoma previo y habrá que pensar otras causas (opción 4 incorrecta).
La opción 1 es una paciente con signo de L´Hermitte, primera motoneurona en piernas y nivel
sensitivo en T1, todo ello compatible con una mielitis en ese nivel, brote típico de la esclerosis
múltiple.
155. Una paciente de 22 años consulta por disminución de agudeza visual dolorosa en
ojo izquierdo. Se diagnostica de neuritis óptica. Indique qué hallazgo de los siguientes
permitiría hacer un diagnóstico de esclerosis múltiple definitiva en esta paciente:
1. Bandas oligoclonales en líquido cefalorraquídeo.
2. Alteración de potenciales evocados visuales (aumento de latencia de onda P100 en
ambos ojos).
3. Segundo ataque 3 meses después con afectación de cerebelo.
4. RM inicial con múltiples (>8) lesiones periventriculares bilaterales en secuencias T2.

El diagnóstico de esclerosis múltiple se basa en la demostración de diseminación espacial


(afectación de dos o más áreas del SNC) y temporal (brotes separados al menos un mes).

129. Acude a la consulta un enfermo diagnosticado de esclerosis múltiple hace 6 meses.


¿Qué sintomatología NO esperaría encontrar?
1. Diplopia.
2. Alteraciones auditivas.
3. Alteraciones urinarias.
4. Depresión

La diplopia (típicamente causada por una oftalmoplejía internuclear) es un síntoma


característico en la esclerosis múltiple. Las alteraciones urinarias (por afectación medular) y
los síntomas depresivos (sobre todo en las primeras visitas tras el diagnóstico) son
infrecuentes, pero entran dentro del abanico sintomático. A pesar de que el troncoencéfalo es
una localización típica de las lesiones desmielinizantes, es raro que estos pacientes desarrollen
alteraciones auditivas.

69. Una mujer de 30 años, previamente sana, presenta en el curso de unas 20 horas un
cuadro de debilidad facial derecha, de forma que no puede cerrar el ojo derecho y se le
ha torcido la boca. Refiere ver doble con la mirada lateral derecha. ¿Cuál de las
siguientes posibilidades diagnósticas le parece más probable?
1. Parálisis de Bell.
2. Síndrome de Ramsay-Hunt (parálisis facial herpética).
3. Sarcoidosis.
4. Infarto silviano izquierdo con afectación del opérculo rolándico.
5. Afectación protuberancial por un brote de esclerosis múltiple.
Aunque generalmente la parálisis facial completa (VII nervio craneal) suele ser periférica,
cuando se acompaña de afectación ipsilateral de otros nervios craneales, particularmente si
son contiguos (en este caso, disfunción de la abducción del ojo derecho, VI nervio craneal),
debe hacernos pensar en una lesión troncoencefálica (en este caso, a nivel de la protuberancia
derecha). Ante una lesión troncoencefálica de inicio insidioso y mantenido en una mujer de
30 años debemos pensar en un primer brote de esclerosis múltiple.
144. Señale en qué situación clínica NO indicaría interferón beta de inicio en un paciente
diagnosticado de esclerosis múltiple:

1. Múltiples brotes recurrentes.


2. Mala respuesta a los corticoides en los brotes.
3. Haber padecido un solo brote de la enfermedad consecuelas.
4. Tener más de 50 años.
5. Una forma clínica primaria progresiva.
El interferón beta forma parte de los llamados tratamientos modificadores de la enfermedad,
cuya finalidad es disminuir el número de brotes y por tanto la discapacidad residual acumulada
tras los mismos. Por ello, están indicados en las formas remitentes-recurrentes, y no en las
formas primarias progresivas, que no cursan con brotes.

70. En un paciente diagnosticado de esclerosis múltiple podemos encontrar todos los


siguientes hallazgos en el líquido cefalorraquídeo EXCEPTO:
1. Leve elevación de proteínas.
2. Aumento de inmunologlulinas tipo IgM e IgG.
3. Bandas oligoclonales en el LCR y no en el suero.
4. Número de linfocitos hasta 100-200 por mI.
5. LCR bioquímicamente normal.
El LCR de un paciente con esclerosis múltiple suele presentar una pleocitosis moderada (5-
20 células). Cifras mayores deben hacernos dudar del diagnóstico y contemplar otras
posibilidades.
17. Pregunta vinculada a la imagen n.º 9. Hombre de 43 años que consulta por un cuadro
de debilidad de miembro inferior izquierdo al caminar y urgencia urinaria.
Empeoramiento en los dos últimos años. En la exploración se objetiva una paraparesia
espástica asimétrica de predominio izquierdo y una alteración de la sensibilidad
vibratoria de ambos miembros inferiores. Se realiza una resonancia magnética cerebral
y cervical. ¿Cuál es el diagnóstico más probable del paciente?
1. Mielopatía vascular.
2. Esclerosis múltiple primaria progresiva.
3. Mielopatía por déficit de vitamina B12.
4. Mielopatía en el contexto de una colagenosis.
5. Neuromielitis óptica (síndrome de Devic).
Nos presentan una clínica progresiva sugestiva de afectación medular. Si bien la clínica podría
ser compatible con una mielopatía por déficit de B12, se nos muestra una RM parasagital con
imágenes hiperintensas en médula cervical y supratentoriales, tanto yuxtacorticales como
periventriculares, localizaciones típicas de esclerosis múltiple. Recuerda que la forma
primaria progresiva de la EM suele darse en varones, es de inicio tardío (a partir de los 40
años de edad).
18. Pregunta vinculada a la imagen n.º 9. Después de llegar al diagnóstico definitivo del
paciente, señale cuál es el tratamiento más apropiado en la actualidad para el enfermo:

1. Inmunoglobulinas intravenosas.
2. Vitamina B12 parenteral.
3. Interferón beta.
4. Tratamiento sintomático de la espasticidad y de la vejiga neurógena.
5. Corticoides intravenosos.
Pregunta desactualizada. Hoy en día esta pregunta se habría anulado por no existir una
opción correcta. En 2012, año de esta pregunta, no existía tratamiento para las fases
progresivas por lo que el tratamiento era sintomático. Actualmente hay un fármaco que ha
demostrado utilidad en fases progresivas, ocrelizumab.
66. ¿Cuál de los siguientes subtipos celulares NO participa en la inmunopatología de la
esclerosis múltiple?

1. Linfocito T CD4+.
2. Linfocito T CD8+.
3. Macrófagos.
4. Linfocitos B.
5. Basófilos
Pregunta atípica sobre esclerosis múltiple, que puede contestarse por descarte. En las lesiones
o placas de desmielinización agudas hay un infiltrado de células T CD4+ y macrófagos.
Cuando la placa se cronifica, predominan los linfocitos B y T CD8+.
64. ¿Cuál de los siguientes signos o síntomas aparece raramente en la esclerosis múltiple?
1. Síndrome piramidal.
2. Hemianopsia homónima.
3. Neuritis óptica.
4. Ataxia y temblor cerebelosos.
5. Diplopía.
Pregunta sencilla sobre esclerosis múltiple, tema que hay que dominar el día del MIR. La
esclerosis múltiple puede afectar al sistema piramidal (respuesta 1 falsa), sistema sensitivo,
sistema cerebeloso (respuesta 4 falsa) y troncoencéfalo con diplopía, disartria, disfagia....
(respuesta 5 falsa). La afectación visual es característica en la EM, con lesión del nervio óptico
o del quiasma, siendo típica la neuritis óptica retrobulbar (respuesta 3 falsa) pero no suele
haber afectación posterior al quiasma, por lo que no hay hemianopsia homónima (respuesta 2
correcta; es el signo más raro que puede aparecer).
228. Mujer de 26 años de edad con antecedentes de un cuadro de alteración sensitiva de
la pierna izquierda hace 6 meses, que acude a urgencias por un cuadro de dolor ocular
a la movilización del ojo derecho y disminución de la agudeza visual de 5 días de
duración. ¿Cuál será la primera sospecha diagnóstica?

1. Vasculitis en el marco de una colagenosis.


2. Esclerosis múltiple.
3. Lupus eritematoso sistémico con afectación cerebral.
4. Patología vascular protrombótica.
5. Migraña con aura visual.
Pregunta muy sencilla sobre esclerosis múltiple. Ante una mujer joven con alteraciones
sensitivas y que acude por un cuadro de neuritis óptica (dolor a la movilización ocular y
pérdida de agudeza visual) nuestra primera sospecha diagnóstica deberá ser la esclerosis
múltiple (opción 2 correcta

61. Una mujer de 32 años acude a un servicio de urgencias por un cuadro de pérdida de
fuerza en ambas piernas y dificultad para orinar de instauración en 48 horas. En la
exploración se aprecia un nivel sensitivo asociado a una hiperreflexia difusa con signo
de Babinski bilateral. Un año antes fue evaluada en oftalmología por una pérdida de
agudeza visual en el ojo derecho que recuperó completamente en 6 semanas. En la
resonancia magnética se aprecian numerosas lesiones supra e infratentoriales. ¿Cuál de
los siguientes tratamientos NO modificará el curso de su enfermedad?
1. Interferón alfa.
2. Acetato de glatirámero.
3. Interferón beta 1-a.
4. Mitoxantrona.
5. Interferón beta 1-b.
Pregunta fácil sobre el tratamiento de la esclerosis múltiple (EM). El interferón que se utiliza
para modificar el curso de la enfermedad es el BETA (1a y 1b). Acetato de glatirámero o
copolímero 1 y mitoxantrona son también fármacos que se utilizan en el tratamiento de la EM.
Otro fármaco que podríamos utilizar como tratamiento modificador del curso de la
enfermedad es el natalizumab. El interferón ALFA es el de las hepatitis virales (VHB y VHC),
y es la opción falsa.

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