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Síndrome de HELLP

Michael Stanley Hernandez Ospina


Residente II año Medicina Critica y Cuidado Intensivo
Fundación Santa Fe
Temático
• Historia.

• Definición.

• Epidemiologia.

• Fisiopatología.

• Diagnostico.

• Diagnósticos Diferenciales.

• Preguntas en UCI

• Tratamiento.
Historia

H Hellp es una acrónico


que hace referencia a
E un síndrome
1.. caracterizado por
hemolisis con
L microangiopatia ,
elevación de enzimas
hepáticas y conteo
L plaquetario bajo.

Dr. 15 de enero 1981 - 1982/ Louis Weinstein


P
Stone JH. HELLP syndrome: hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets. JAMA 1998; 280:559.
Epidemiología
• < 1 (0.1 a 0.2) % de los embarazos normales.

• En la preeclampsia y eclampsia se observan con una frecuencia de entre


10 a 20% de todos los embarazos.

• Hasta un 20 % de Sx de HELLP no tiene hipertensión , proteinuria o


algún factor de riesgo.

• Presentación : • 70% Antes del parto.


• 30% - Primeras 48 horas – 7 días posparto .

Report of the American College of Obstetricians and Gynecologist´Task Force on Hypertension in Pregnancy. Hypertension in pregnancy. Report of the American
College of Obstetricians and Gynecologist Task Force on Hypertension in Pregnancy. Obstet Gynecol 2013;112:1122-1231.
Definición

• Enfermedad multisistémica que acompaña a los cuadros graves


de preclampsia/eclampsia y genera un pronóstico desfavorable
en las pacientes afectadas.
• Caracterizada por microangipatica , alteración hepática y conteo
plaquetario bajo.
• La relación con eclampsia y preclampsia es controversial.

.Carrascal. Preeclampsia grave y síndrome HELLP posparto. Clin Invest Gin Obst 2004;31(9):338-9
¿Es una patología de UCI?

Turkan Togal MD. Obstetric admissions to the intensive care unit in a tertiary referral hospital Journal of Critical Care (2010) 25, 628–633
Clasificación  (Tennessee classification)

H • Microangiopathic hemolytic anemia with characteristic


schistocytes (also called helmet cells) on blood smear.

E • Serum AST >2 times upper limit of normal for local laboratory
(usually >70 international units/L). Some investigators obtain
L alanine aminotransferase (ALT) levels instead of, or in addition
to, AST levels. An advantage of the AST is that it is a single test
L that reflects both hepatocellular necrosis and red cell hemolysis.

P • Platelet count ≤100,000 cells/microL.

L.M. Dusse et al. / Clinica Chimica Acta 451 (2015) 117–120 .


Sistema de clasificación MISSISSIPPI

Clase Conteo plaquetario Incidencia CID


I <50 × 109 / L HELLP CLASE I 17.4%

II 50 - 100 × 109 / L HELLP CLASE II DE 8.6%

III > 100 × 109 / L HELLP CLASE III DE 5.8%

L.M. Dusse et al. / Clinica Chimica Acta 451 (2015) 117–120 .


Factores de Riesgo.

Aronow, WS. Hypertensive disorders in pregnancy. Ann Transl Med 2017; 5(12):266. 
Fisiopatología

Aronow, WS. Hypertensive disorders in pregnancy. Ann Transl Med 2017; 5(12):266. 
Diagnostico
Hemograma
FSP
BT
Criterios para
Historia clínica. DHL
definir
Antecedentes. Haptoglobina preclampsia,
Factores de Bilirrubina eclampsia y
riesgo. total síndrome de
TGO ,TGP HELLP.
Coombs
directo.
American College of Obstetricians and Gynecologists (ACOG Practice Bulletin No. 202: Gestational Hypertension and Preeclampsia. Obstet Gynecol
2019; 133:e1-e25.
American College of Obstetricians and Gynecologists (ACOG Practice Bulletin No. 202: Gestational Hypertension and Preeclampsia. Obstet Gynecol
2019; 133:e1-e25.
Diagnostico Diferencial
El recuento de plaquetas disminuye aproximadamente en el 10 % durante el embarazo
normal, lo cual es más evidente en el tercer trimestre.

15 a 20 % asociada a trastornos
80% agestacional
hipertensivos
< 11% 4otras
% PTIcausas

TROMBOCITOPENIA EN EL EMBARAZO  Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia, Vol. 30, No. 3 (2014)
Syndromes of Thrombotic Microangiopathy James N. George, M.D., and Carla M. Nester. M.D .
SUH

PTT
Serie de 46 mujeres que
desarrollaron enfermedad
hepática durante el
embarazo.
Tratamiento.
• EL Tratamiento debe ir dirigido a la estabilización Materna y Fetal .
● Embarazos ≥34 semanas de gestación o <23 semanas de gestación
• Tener en Cuenta Edad Gestacional.
● Fallecimiento fetal
• Manejo Igual que preclampsia o Eclampsia.
● Pruebas no tranquilizadoras del estado fetal (por ejemplo, perfil
• biofísico, pruebas de frecuencia cardíaca fetal)
El enfoque de la terapia antihipertensiva es el mismo que para la preeclampsia.

● Enfermedad materna grave: disfunción multiorgánica, coagulación


intravascular diseminada (DIC), infarto o hemorragia hepática, edema
El parto
pulmonar, es curativo
insuficiencia renal oyplacenta
el único tratamiento efectivo.
abrupta.

1.American College of Obstetricians and Gynecologists, Task Force on Hypertension in Pregnancy. Hypertension in pregnancy. Report of the American College of
Obstetricians and Gynecologists’ Task Force on Hypertension in Pregnancy. Obstet Gynecol 2013; 122:1122.
Haram, K., Svendsen, E. and Abildgaard, U. (2009). The HELLP syndrome: Clinical issues and management. A Review. BMC Pregnancy and Childbirth BioMed Central, (9:8), pp.1-6.
Síndrome de HELLP en UCI
¿Monitorización de paciente con síndrome de
HELLP en UCI?
• Toda paciente con sospecha o
síndrome de HELLP debe ser
vigilada y tratada en UCI.
Uso de Corticoides – ¿Esta indicado ?

Mejoría de conteo plaquetario y disminución de niveles séricos de DHL


Sin embargo no mejoría en mortalidad ni morbilidad.
Uso de Corticoides – ¿Esta indicado ?

The American College of Obstetricians and Gynecologists' Task Force on


Hypertension in Pregnancy opined that dexamethasone may be justified
before 34 weeks of gestation to raise the maternal platelet count.

Guías de Práctica Clínica para la prevención, detección temprana y tratamiento de las complicaciones del embarazo, parto o puerperio Para uso de
profesionales de salud. 2013 - Guías No. 11-15
Manejo de hemoderivados – ¿Cuando
transfundir y que ?

• Las pacientes con recuento de plaquetas >50 x 109/L no requieren


Plaquetas tratamiento y solo deben ser observadas.

• Las pacientes con recuento de plaquetas <50 x 109/L, sin


manifestaciones hemorrágicas.

• Recuento
El Recuentode plaquetario debe
plaquetas ≤10 estar entre
x 109/L 40 a 50 trimestre;
en cualquier /L. o con <30
¿Cesárea? • Incluso
x 109/L,factores de riesgo mínimo
haya manifestaciones 70/L ( neuroeje).
hemorrágicas o no, durante el segundo
o tercer trimestre.

TROMBOCITOPENIA EN EL EMBARAZO  Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia, Vol. 30, No. 3 (2014)
Metas.

1. Hb > 8gr/dl/
2. HTC > 24%
3. TPT < 2 veces el
rango de laboratorio
4. INR < 2
5. Fibrinogeno >
200mg/dl
6. Plaquetas > 50.000
7. Ca > 1.1

H. Wada et al.. Expert consensus for the treatment of disseminated intravascular coagulation in Japan. Thrombosis Research 125 (2010) 6–11
Manejo de hemoderivados – ¿Cuando
transfundir y que ?

Diagnosis and Management of HELLP Syndrome Complicated by Liver Hematoma


AGNE` S DITISHEIM, MD,*w and BAHA M. SIBAI, MD* *Department of Obstetrics and Gynecology, McGovern Medical School at UTHealth, Houston, Texas; and w Faculty of Medicine, University
of Geneva, Switzerland
Complicaciones Hepáticas asociadas.

1: 40,000 a 1: 25,000 embarazos. La mayoría de los casos ocurren como una


complicación de la preeclampsia y HELLP

Sibai BM. Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes,
and low platelet count. Obstet Gynecol. 2004;103:981–991.
Rápido , a la
mano, recursos
hospitalarios.
OTROS TRATAMIENTOS MEDICOS.

Unexpected frequency of Upshaw-Schulman syndrome in pregnancy-onset thrombotic thrombocytopenic purpura Marie Moatti-Cohen,1,2 Ce´line Garrec
21 pacientes con sx de HELLP
clase I.
Estudio retrospectivo 81
pacientes con sx de hellp
completo clase I- III

La indicación para
plasmaferesis Sx Hellp sin rtax
con fallo multiorganico.
CASO CLINICO Nº 1

• Paciente con embarazo de 34 semanas por Ecografía G3P2V2A2 antecedente de preclampsia


severa en ultimo embarazo quien presenta cuadro clínico dado por alteración del estado de
conciencia encefalopatía , nauseas , múltiples episodios eméticos y parestesias generalizadas .
al examen físico con signos vitales FC 90 TA 134/78 So290% ambiente al examen físico
hepatomegalia FCF 148 lpm . Analitica sanguínea TGO 1230 U/L TGP 1129 U/L PTT 98/23
PT 45/10 INR 2,4 , Glucosa Serica 34 mg/dl.
• ¿ Cual de los siguientes diagnósticos es el mas probable ?

• A) Hepatitis A Aguda .

• B) Hígado Graso agudo del Embarazo.


Prueba de
• C) Síndrome de HELLP. ORO.

• D) Preclampsia Severa.
CASO CLINICO Nº 2
• Mujer con embarazo de 32 semanas G1P0 por fecha de ultima menstruación quien ingresa al
ingresa al servicio de urgencias por cuadro clínico caracterizado por cefalea , dolor en
epigastrio ,escotomas y fosfenos al examen físico TA 187/96 FC 120 lpm Temperatura 37º
Celsius SO2 93 % FR 22 rpm , valorada por ginecología quienes toman paraclínicos e inician
tratamiento para preclampsia severa y solicitan traslado a UCI , espera de los paraclínicos y
traslado a la unidad paciente presenta diaforesis , mareo , refiere aumento de dolor a nivel de
hipocondrio derecho y un episodio sincopal con nueva toma de signos vitales FC 167 FR 25 TA
76/45 STO 84%.

A) Estabilizo paciente , inicio reanimación , solicito exámenes , realizo


ecografía a la cabecera del paciente enfocada en corazón y abdomen.
B) Paso bolo de 300 cc y llamo al ginecólogo .

C) Paso CVC inicio vasopresor y solicito paraclínicos de rutina .

D) No me afano de seguro son efectos secundarios del Smg y labetalol.


VERDADERO O FALSO

• a) el único tratamiento efectivo para el síndrome de hellp es el parto.


• b) la terapia de plasmaferesis en cid en la embarazada debe ser realizada
con albumina
• c) la mortalidad de la ruptura hepática en < 20 % por lo que requiere
manejo conservador.
• d) pacientes con cid > 72 horas al parto que no mejoran con medidas de
sostén debería tener niveles de adams 13.
• e) el uso de dexametasona es la primera opción de tratamiento en el
síndrome de hellp.
•  
“Vive como si fueras a morir mañana y aprende
como si fueras a vivir siempre .”
Mahatma Gandhi
Bibliografía.

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