Miocardiopatías

DR CIRO DAVILA DIAZ

USAT
 Miocardiopatías

Miocardiopatía dilatada
Miocardiopatía hipertrófica y
Miocardiopatía restrictiva
 Miocardiopatías
concepto

• Las miocardiopatías son un conjunto amplio de

enfermedades caracterizadas por una alteración
estructural y funcional del miocardio en ausencia de
sobrecarga hemodinámica o alteración coronaria
que la justifique (de este modo, la afectación
miocárdica que se produce en el contexto de la
enfermedad coronaria, de las valvulopatías o de la
hipertensión no se considera miocardiopatía).
 Miocardiopatías
Clasificación
A. Funcional
• Dilatada
• Hipertrófica
• Restrictiva

B. Etiológica
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Clasificación

-Primarias
-genéticas
-mixtas
-adquiridas

-Secundarias
 Miocardiopatías
Primarias
-Genéticas
-Miocardiopatía hipertrófica
-Displasia arritmogénica
-No compactación de VI
-Defectos de conducción
-Almacenamiento
-Miopatías mitocondriales
-Canalopatías
-S.QT largo
-S.de Brugada
-TV polimorfica catecolaminergica
-S.QT corto
-F.V idiopática
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Primarias
-Mixtas (genéticas y no genéticas)
-Miocardiopatía dilatada
-Miocardiopatía restrictiva primaria
-Adquiridas
-Miocarditis
-Virus ,VIH..
-Bacterias
-Parásitos, Chagas
-Miocardiopatia por estrés (Tako- Tsubo)
-Periparto
-Taquimiocardiopatía
-Alcoholica
-Otras...
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Secundarias
• Infiltrativa
• Almacenamiento
• Tóxica
• Endomiocárdica
• Sarcoidosis
• Endocrina
• Neuromusculares
• Nutricionales
• Autoinmunes
• Electrolitica
• Tto del cáncer
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• Dilatada
• Hipertrófica
• Restrictiva
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Clasificación
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Disfunción Ventrículo Fracción de Espesor
Izquierdo Eyección Miocárdico
(cavidad)

Dilatada Sistólica Dilatado Disminuida Normal

Disminuido

Hipertrófica Diastólica Reducido Normal Aumentado

Restrictiva Diastólica Normal Normal Normal

Reducido Disminuida Aumentado
Dilatado
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Clasificación

Dilatada
 Miocardiopatía dilatada
Sindrome

• Depresión de la contractilidad FE<45%

• Dilatación de VI
• ICC
• Cardiomegalia
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Factores de riesgo
• Desnutrición
• Tóxicos
• Alcohol
• Tabaco
• Agentes
• Obesidad-(miocardiopatía)
• Diabetes-(miocardiopatía diabética)
• Embarazo
Miocardiopatía dilatada
Miocardiopatía dilatada
Sintomas
• Insuficiencia cardíaca
• Disnea
• Fatiga
• Edemas
• Embolismo
• Dolor precordial
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Signos

Exploración Física

• Taquicardia
• Galope protodiastólico
• Soplos de IM o IT
• Arritmia(Fibrilación auricular)
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Signos en Exploraciones complementarias
• Rx:Cardiomegalia
• ECG:
– BRI, alteraciones en repolarización, EV, FA, TV
• ECO-doppler:
– FE reducida, dilatación de VI, trombosis, IM, IT
• Cateterismo:
– FE reducida, dilatación , >PTDVI
• Biopsia:
– Afectación inespecífica, o secundaria
Exploraciones complementarias
Exploraciones complementarias
Miocardiopatía dilatada
ECG
 Miocardiopatía dilatada
Tratamiento

• Tratamiento de ICC
– Diuréticos
– IECA y/o ARA-II
– Beta-bloqueantes
– ARM
– Digital
• Anticoagulantes
• Embolismo
• FA
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Tratamient
o
• Etiológico
– miocarditis
– enólica
– Sarcoidosis
– Diabetes
– Obesidad
– hemocromatosis
– hipocalcemia
Miocardiopatía dilatada

Tratamient
o
• Trasplante cardiaco
– Indicado en IC grado III y IV refractaria a
tratamiento médico. Si el consumo de oxígeno
es < de 10 ml/Kg/min

– Supervivencia a los 5 años del 60-80 %

Miocardiopatía dilatada

Tratamient
Otraso alternativas

• Resincronización
• DAI (prevención de MS)
• Cirugía de la ICC
• Implantes celulares
 Miocardiopatías
Clasificación

Hipertrófica
 Miocardiopatía hipertrófica
denominaciones

• Estenosis subaortica hipertrófica dinámica

• Estenosis subaortica muscular
• Miocardiopatía hipertrófica idiopática
• Hipertrofia septal asimétrica
 Miocardiopatía hipertrófica
Concepto

• Afectación miocárdica caracterizada por la

presencia de hipertrofia ventricular izquierda y/o
derecha generalmente de predominio septal,
pudiendo ocasionar obstrucción al tracto de salida
ventricular izquierdo. Esta hipertrofia, de origen
genético presenta desestructuración
,desorganización, con un aumento exagerado del
componente fibroso.
 Miocardiopatía hipertrófica
• Carácter familiar
• Transmisión autosómica dominante
• Características muy heterogéneas
• Cromosomas y genes afectados
– 14q11 cadena pesada de la betamiosina
– 1q3 troponina-T beta cardíaca
– 15q2 alfatropomiosina
– 11p11,2 proteina de unión de la miosina C
– 3p cadena ligera de la miosina esencial
– 12q2 cadena ligera de la miosina reguladora
Normal Miocardiopatía Hipertrófica
Miocardiopatía hipertrófica
Miocardiopatía hipertrófica
Miocardiopatía hipertrófica
Obstrucción al tracto de salida VI
-Hipertrofia septal asimétrica
-Interposición de velo anterior mitral (SAM)
-Insuficiencia mitral

Septo

vi ao
P.post
ai
Miocardiopatía hipertrófica
Aumento de obstrucción

• Ejercicio
• Isoproterenol
• Digital
• Vasodilatadores
Miocardiopatía hipertrófica
Sintomas
• Disnea-insuficiencia cardíaca
• Angina-isquemia por HVI
• Sincope-arritmias, bajo gasto
• Palpitaciones-arritmias
 Miocardiopatía hipertrófica
Diagnóstic
• E.Física o
– soplo sistólico eyectivo
– pulso bisferiens normal bisferiens
– doble o triple impulso sistólico apical
• ECG
– HVI
– ondas “q”patológicas
– alteraciones de repolarización
– Holter: arritmias
Miocardiopatía hipertrófica
ECG
Miocardiopatía hipertrófica
ECG
 Miocardiopatía hipertrófica
Diagnóstico
• Rx.Torax:
• No cardiomegalia
• AI (++)
• Ecocardiograma
• Hipertrofia septal asimétrica
• SAM
• Regurgitación mitral
• Flujo dinámico en TS
Miocardiopatía hipertrófica
Miocardiopatía hipertrófica
Resonancia Magnética
 Miocardiopatía hipertrófica
Diagnostico diferencial

-Miocardiopatías infiltrativas
-Amiloidosis
-Enf de Fabry

-Miocardiopatías restrictivas
Miocardiopatía hipertrófica
Factores de Riesgo de muerte súbia

• Edad <15 años

• Historia familiar de muerte súbita
• Antecedentes de paro cardíaco
• Taquicardia ventricular en Holter
• Sincope o taquicardia inducible en EEF
• Severa hipertrofia en ECO
• Dispersión del QT
• Mutación genética de mal pronóstico
• No progresión de TA en P de E
 Miocardiopatía hipertrófica
Complicaciones

• Fibrilación auricular
• Endocarditis infecciosa
• Muerte súbita
• IAM con coronarias normales
• ICC
Miocardiopatía hipertrófica
Tratamiento

• Farmacológico
• Propranolol
• Verapamilo
• Amiodarona
• Disopiramida
• Sotalol
• Eléctrico
– Marcapasos
– DAI (desfibrilador automático)
Miocardiopatía hipertrófica
Tratamiento

• Intervencionista
• Ablación quimica del septo
• Quirúrgico
• Miectomia septal
• +sustitución mitral
• Trasplante cardíaco
Miocardiopatías
Clasificación

Restrictiva
 Miocardiopatía restrictiva
Concepto

• Enfermedad del miocardio o endomiocardio

que se confunde con la pericarditis
constrictiva porque origina un cuadro de
insuficiencia cardíaca derecha sin
cardiomegalia
 Miocardiopatía restrictiva
• Amiloidosis
– la más frecuente
– sobre todo en la primaria o asociada a mieloma
multiple
– rara en la secundaria
– forma heredofamiliar específica cardíaca
– forma senil (>70 años) sin consecuencias
clínicas relevantes)
 Miocardiopatía restrictiva
• Amiloidosis
– engrosamiento miocardico (descartar MCH)
– infiltración amiloide
– muy sensible a la intoxicación digitálica
– TA normal o baja, la HTA casi la descarta
– ECG: bajo voltaje, ondas “Q”, FA, alteraciones
de conducción (BRD; HBA, BRI, BAV )
 Miocardiopatía restrictiva
CLINICA:
•Es similar a la de la pericarditis
constrictiva, con disnea de esfuerzo,
fatigabilidad y congestión venosa
sistémica predominante (hepatomegalia,
ascitis, etc.). La fibrilación auricular es
muy frecuente y hasta un tercio de los
pacientes sufren episodios embólicos.
 Miocardiopatía restrictiva
EXPLORACIÓN FÍSICA:

•Similar a la que se aprecia en la pericarditis

constrictiva, con elevación de la presión venosa, signo
de Kussmaul, disminución en la intensidad de los
ruidos y tercer o cuarto tono.

•Se palpa fácilmente el impulso apical aunque esté

disminuido, cosa que no suele suceder en la pericarditis
constrictiva.
Miocardiopatía restrictiva
Amiloidosis
Miocardiopatía restrictiva
 Miocardiopatía restrictiva
TRATAMIENTO

El tratamiento es básicamente sintomático.

•Diuréticos
•B-bloqueantes
GRACIAS POR SU ATENCION