SISTEMA CIRCULATORIO

TEMA 10

Miocardiopatas
Diagnstico y clasificacin Miocardiopata dilatada, hipertrfica y restrictiva
Dr J Barba

Miocardiopatas
concepto
Grupo heterogeneo de enfermedades del miocardio asociadas a disfuncin mecnica y/o elctrica que generalmente, aunque no siempre, presentan hipertrofia ventricular inadecuada o dilatacin y son debidas a mltiples causas con frecuencia genticas Enfermedades sistmicas Insuficiencia cardaca y/o arritmias graves

Miocardiopatas
Clasificacin
A. Funcional Dilatada Hipertrfica Restrictiva B. Etiolgica (06)

Miocardiopatas
Clasificacin
-Primarias -genticas -mixtas -adquiridas -Secundarias

Primarias

Miocardiopatas

-Genticas -Miocardiopata hipertrfica -Displasia arritmognica -No compactacin de VI -Defectos de conduccin -Almacenamiento -Miopatas mitocondriales -Canalopatas -S.QT largo -S.de Brugada -TV polimorfica catecolaminergica -S.QT corto -F.V idioptica

Miocardiopatas
Primarias
-Mixtas (genticas y no genticas) -Miocardiopata dilatada -Miocardiopata restrictiva primaria -Adquiridas -Miocarditis
-Virus ,VIH.. -Bacterias -Parsitos, Chagas

-Miocardiopatia por estrs (Tako- Tsubo) -Periparto -Taquimiocardiopata -Alcoholica -Otras...

Miocardiopatas
Secundarias
Infiltrativa Almacenamiento Txica Endomiocrdica Sarcoidosis Endocrina Cardiofacial Neuromusculares Nutricionales Autoinmunes Electrolticos Tto del cncer

Miocardiopatas
Dilatada Hipertrfica Restrictiva

Miocardiopatas
Clasificacin

Miocardiopatas
Disfunci Ventrcul Fraccin n o de Izquierdo Eyeccin (cavidad) Espesor Miocrdi co Normal Disminui do Aumenta do

Dilatada Sistlica

Dilatado

Disminui da

Hipertrfi Diastlica Reducido Normal ca

Restrictiv Diastlica Normal Normal a Reducido Disminui

Normal Aumenta

Miocardiopatas
Clasificacin

Dilatada

Miocardiopata dilatada
Mecanismos moleculares-mutaciones Mutaciones de genes

Miocardiopata dilatada
Sindrome

Depresin de la contractilidad FE<45% Dilatacin de VI

ICC Cardiomegalia

Miocardiopata dilatada
Factores de riesgo
Desnutricin Txicos
Alcohol Tabaco Agentes

HTA Obesidad-(miocardiopata) Diabetes-(miocardiopata diabtica) Embarazo

Miocardiopata dilatada
Patologa
Dilatacin de VI Trombosis (75%) Fibrosis intersticial cicatricial

Miocardiopata dilatada

Miocardiopata dilatada

Miocardiopata dilatada
Sintomas Insuficiencia cardaca
Disnea Fatiga Edemas

Embolismo Dolor precordial

Miocardiopata dilatada
Signos

Exploracin Fsica
Taquicardia Galope protodiastlico Soplos de IM o IT Arritmia(Fibrilacin auricular)

Miocardiopata dilatada
Signos en Exploraciones complementarias Rx:Cardiomegalia ECG:
BRI,alteraciones en repolarizacin,EV,ACxFA,TV

ECO-doppler:
FE reducida,dilatacin de VI,trombosis,IM,IT

Cateterismo:
FE reducida,dilatacin ,>PTDVI

Biopsia:
Afectacin inespecfica,o secundaria

Exploraciones complementarias

Exploraciones complementarias

Miocarditis 3

Miocardiopata dilatada
ECG

Normal

Miocardiopata

Miocardiopata dilatada

Biopsia Endomiocrdica

Miocardiopata dilatada
Tratamiento Tratamiento de ICC
Diurticos IECA y/o ARA-II Beta-bloqueantes Digital
Embolismo AC x FA

Anticoagulantes

Miocardiopata dilatada

Tratamiento
Etiolgico
miocarditis enlica Sarcoidosis Diabetes Obesidad hemocromatosis hipocalcemia

Esteroides Citostticos

Miocardiopata dilatada

Tratamiento

Trasplante cardiaco
Indicado en IC grado III y IV refractaria a tratamiento mdico.Si el consumo de oxgeno es <de 10ml/Kg/min Supervivencia a los 5 aos del 60-80 %

Miocardiopata dilatada

Tratamiento Otras alternativas Resincronizacin DAI (prevencin de MS) Ciruga de la ICC Implantes celulares

Miocardiopatas
Clasificacin

Hipertrfica

Miocardiopata hipertrfica
denominaciones
Estenosis subaortica hipertrfica dinmica Estenosis subaortica muscular Miocardiopata hipertrfica idioptica Hipertrofia septal asimtrica

Miocardiopata hipertrfica
Concepto
Afectacin miocrdica caracterizada por la presencia de hipertrofia ventricular izquierda y/o derecha generalmente de predominio septal,pudiendo ocasionar obstruccin al tracto de salida ventricular izquierdo.Esta hipertrofia,de origen gentico presenta desetructuracin ,desorganizacin ,con un aumento exagerado del componente fibroso.

Miocardiopata hipertrfica
Carter familiar Transmisin autosmica dominante Caractersticas muy heterogneas Cromosomas y genes afectados
14q11 cadena pesada de la betamiosina 1q3 troponina-T beta cardaca 15q2 alfatropomiosina 11p11,2 proteina de unin de la miosina C 3p cadena ligera de la miosina esencial 12q2 cadena ligera de la miosina reguladora

Miocardiopata hipertrfica

Miocardiopata hipertrfica
Patologa Hipertrofia septal Hipertrofia asimtrica exagerada Endocardio mural engrosado(placa) Dilatacin de auricula izquierda Desorganizacin miocrdica

Normal

Miocardiopata Hipertrfica

Miocardiopata hipertrfica

Miocardiopata hipertrfica

Miocardiopata hipertrfica

Miocardiopata hipertrfica

Miocardiopata hipertrfica

Miocardiopata hipertrfica
Fisiopatologa
Funcin sistlica normal o supernormal Gradiente en tracto de salida Distensibilidad y relajacin anormales Arritmias ventriculares

Miocardiopata hipertrfica
Obstruccin al tracto de salida VI
-Hipertrofia septal asimtrica

-Interposicin de velo anterior mitral (SAM) -Insuficiencia mitral

Septo

vi P.post
ai

ao

Miocardiopata hipertrfica
Aumento de obstruccin
Ejercicio Isoproterenol Digital Vasodilatadores

Miocardiopata hipertrfica

Sintomas Disnea-insuficiencia cardaca Angina-isquemia por HVI Sincope-arritmias,bajo gasto Palpitaciones-arritmias

Miocardiopata hipertrfica
Diagnstico E.Fsica
soplo sistlico eyectivo normal bisferiens pulso bisferiens doble o triple impulso sistlico apical

ECG
HVI ondas qpatolgicas alteraciones de repolaracin Holter:arritnias

Miocardiopata hipertrfica
ECG

Miocardiopata hipertrfica
ECG

Miocardiopata hipertrfica
Diagnstico

Rx.Torax:
No cardiomegalia AI(++)

Ecocardiograma
Hipertrofia septal asimtrica SAM Regurgitacin mitral Flujo dinmico en TS

Miocardiopata hipertrfica

Miocardiopata hipertrfica
Resonancia Magntica

Miocardiopata hipertrfica
Diagnostico diferencial

-Mioardiopatas infiltrativas -Amiloidosis -Enf de Fabry -Miocardiopatas restrictivas

Zona gris de Espesor de pared

MCH
Corazn de Atleta

+ + + + + + +

HVI atpica DVI<45mm DVI>45mm Dilatacin AI ECG muy anormal Llenado Patolgico Gnero Femenino <Espesor desentrenamiento Historia Familiar

+ + -

Miocardiopata hipertrfica
Factores de Riesgo de muerte sbia
Edad <15 aos Historia familiar de muerte sbita Antecedentes de paro cardaco Taquicardia ventricular en Holter Sincope o taquicardia inducible en EEF Severa hipertrofia en ECO Dispersin del QT Mutacin gentica de mal pronstico No progresin de TA en P de E

Miocardiopata hipertrfica
Complicaciones Fibrilacin auricular Endocarditis infecciosa Muerte sbita IAM con coronarias normales ICC

Miocardiopata hipertrfica
Tratamiento

Farmacolgico
Propranolol Verapamilo Amiodarona Disopiramida Sotalol

Elctrico
Marcapasos DAI(desfibrilador automatico)

Miocardiopata hipertrfica
Tratamiento

Intervencionista
Ablacin quimica del septo

Quirrgico
Miectomia septal +sustitucin mitral Trasplante cardaco

Miocardiopatas
Clasificacin

Restrictiva

Miocardiopata restrictiva
Concepto
Enfermedad del miocardio o endomiocardio que se confunde con la pericarditis constrictiva porque origina un cuadro de insuficiencia cardaca derecha sin cardiomegalia

Miocardiopata restrictiva
Patrn hemodinmico
aumento de PV pulmonar y yugular que se acentua en inspiracin(signo de Kussmaul) Ausencia de dilatacin ventricular Funcin sistlica normal o poco alterada(50-70) El aumento de PTDVI es mayor en el lado izquierdo(5mmHg) Curva de presin tpica en raiz cuadrada o dip plateau

Miocardiopata restrictiva

Miocardiopata restrictiva
Amiloidosis
la ms frecuente sobre todo en la primaria o asociada a mieloma multiple rara en la secundaria forma heredofamiliar especfica cardaca forma senil (>70 aos) sin consecuencias clnicas relevantes)

Miocardiopata restrictiva
Amiloidosis
engrosamiento miocardico (descartar MCH) infiltracin amiloide muy sensible a la intoxicacin digitlica TA normal o baja,la HTA casi la descarta ECG:bajo voltaje,ondas Q,ACxFA, alteraciones de conduccin (BRD;HBA,BRI,BAV )

Miocardiopata restrictiva
Amiloidosis
engrosamiento miocardico (descartar MCH) infiltracin amiloide muy sensible a la intoxicacin digitlica TA normal o baja,la HTA casi la descarta ECG:bajo voltaje,ondas Q,ACxFA, alteraciones de conduccin (BRD;HBA,BRI,BAV )

Miocardiopata restrictiva
Amiloidosis

Miocardiopata restrictiva
Amiloidosis

Miocardiopata restrictiva
Patrn de llenado mitral de tipo restrictivo

Doppler mitral

Miocardiopata restrictiva
Enfermedades endomiocrdicas
engrosamiento fibroso difuso del endocardio que dificulta el llenado ventricular y provoca restriccin

Miocardiopata restrictiva
Enfermedades endomiocrdicas Fibroelastosis endocrdica(1 ao) Enfermedad de Davies(FEM)
Etiologa desconocida(Africa central) (Sin eosinofilia) Calcificacin subendocrdica varones 40-50aos Dilatacin auricular

Endocarditis endomiocrdica de Leffler(EEM)

Con infiltrado eosinfilo Se asocia a leucemia eosinfila,leucemia Trombosis

Otras
Seudoxantoma elstico,hemocromatosis,s.carcinoide

Miocardiopatas
Otras miocardiopatas Arritmognica de Ventrculo Dcho Espongiforme

Miocardiopata arritmognica de VD

Sustitucin de miocardio por tejido fibroso y grasa Arritmias y muerte sbita Antiarritmicos,DAI y trasplante

Miocardiopatas
Espongiforme No compactacin de VI

Miocardiopata espongiforme
Resonancia Magntica