(El doctor realiza una breve introducción antes de comenzar el tema)

-Siguiendo con el desarrollo de sus clases teóricas, en esta oportunidad

vamos a hacer una revisión, ojalá que sea lo más breve para no cansarlos.
Ya tienen toda una mañana viendo diapositivas , de modo que voy a tratar
de ser lo más conciso posible para revisar un tema que es una patología
rara por cierto, pero la más común desde el punto de vista neoplásico y
renal de tumores de niños.
-Probablemente, el tumor de Wilms, es el tumor más común de los niños y
que se presenta en una edad especial como lo van a ver ustedes, que es de
comportamiento maligno, que generalmente requiere de terapia multimodal
para poder tener éxito en el manejo, que resulta a veces un enigma el
diagnóstico, y sin embargo, a pesar de ser una temible neoplasia, es una
neoplasia que da muchas satisfacciones cuando el trabajo es un trabajo en
equipo.
-Aquí, usualmente el concurso del radiólogo en el proceso del diagnóstico,
así como el del ¿globo? (no se escucha bien) en el tratamiento quirúrgico,
así como del oncólogo pediatra en el manejo de la quimioterapia y de los
radioterapeutas en su momento, según la condición del paciente, juegan un
rol importante en la consecución de la salud y la cura definitiva.
-En todos los estadíos, se alcanza una excelente sobrevida cuando la
respuesta es excelente y también cuando el tipo histológico del tumor de
Wilms es un tumor manejable desde el punto del médico.
Muy bien, vamos a hablar en este caso del Tumor de Wilms.

TUMOR DE WILMS
Dr. Carlos Morante Deza
Urólogo Oncólogo
Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas
Lima – Mayo 2020
 Introducción
Tumor renal pediátrico más común.
Se da 1 por cada 10000 niños menores de 15 años
Edad media de diagnóstico: 3.5 años
2 tipos de abordaje: Europeo (SIOP) y Americano
(COG)
Formas de presentación:
-Nódulo solo
-Lesión unilateral multifocal
-Tumores bilaterales
Vamos a hablar entonces del tumor de Wilms.
-El tumor de Wilms es el tumor renal pediátrico más común, y que
como ustedes están viendo ahí, se da en el 1 por cada 10000 niños
menores de 15 años. Sin embargo, la edad medial de diagnóstico es
de 3.5 años.
-Cuando hablamos de tipo de abordaje, estamos hablando de dos
corrientes de manejo de la neoplasia en particular. Formulado la
corriente europea que es comandado por la Sociedad Internacional
de Oncología Pediátrica; y por otro lado, el manejo americano que
empezó a establecerse y definirse, a través de estudios del grupo del
tumor de Wilms precisamente, que es The National Wilms Tumor
Study.
-Quién identificó primero desde el punto de vista histológico, luego
patológico, luego clínico y las respuestas a los tratamientos variados
con quimioterapia y radioterapia, y fue naciendo una experiencia
importante en el manejo de los tumores pediátricos renales en niños,
ello conocido como Tumor de Wilms.
-Los americanos siempre han propuesto que hay que tener una
histología previa al manejo del tumor renal en niños; sin embargo, la
SIOP dice que si más del 90% de los tumores renales en niños,
resulta ser tumor de Wilms, ¿qué objeto tengo yo de apresurarme por
establecer el diagnóstico histológico si finalmente, yo le voy a dar a
ese paciente un tratamiento con quimioterapia y después voy a
recuperarlo quirúrgicamente?; es decir, ¿para qué voy a perder
tiempo en establecer el diagnóstico histológico previo, con el riesgo
que tengo de sembrar o cambiar el estadío de la enfermedad por una
biopsia?, si finalmente tengo solo escasa probabilidad de menos del
30% de equivocarme en el diagnóstico histológico final. Así que ellos
proponen por eso, el inicio de la quimioterapia antes incluso de
conocer el resultado histopatológico.
-Y es que el tumor de Wilms tiene la más variada forma de
presentación, se puede presentar como un nódulo sólido, como una
lesión unilateral multifocal, se puede presentar como tumores
bilaterales.
 EPIDEMIOLOGÍA
Comprende del 7-8% de todos los tumores
pediátricos en pacientes menores de 15 años.
TUMOR FRECUENCIA RELATIVA
(%)
Tumor de Wilms 85
Nefroma Mesoblástico 2-3
Sarcoma de Células 3
Claras
Tumor Rabdoide 2
Carcinoma de Células 5
Renales
Otros 3
-Desde el punto de vista epidemiológico, podríamos decir con certeza que
entre el 7 al 8% de todos los tumores pediátricos menores de 15 años, eso
es tumor de Wilms. Y tienen ustedes una frecuencia relativa por ejemplo, de
todos los tumores pediátricos en general.
-En ese grupo de edad, en pacientes menores de 15 años, el 85% de esos
tumores son tumores de Wilms.
-El nefroma mesoblástico congénito que es una variante de tumor benigno
de los tumores renales, se puede presentar en 2 al 3% de los pacientes.
Cuando ustedes ven a un niño menos de 1 año con un tumor renal, lo más
probable es que se trate de un nefroma mesoblástico congénito; sin
embargo, en ese grupo de edad también pueden haber células o tumores
clasificados como tumores no Wilms, y estos son: Sarcoma de Células
claras, tumor rabdoide, carcinoma de células renales y otros, que realmente
son escasos pero que tienen un pronóstico malo y pésimo porque son unas
neoplasias sumamente agresivas y como su frecuencia es escasa, no se
tiene desarrollado una experiencia clara en el manejo de las neoplasias.
-Así no ocurre en el tumor de Wilms, por ser un tumor de los niños mucho
más frecuente, ha dado tiempo y empuje suficiente como para que los
especialistas estudien todas las formas de presentación de la enfermedad y
puedan lograr un consenso adecuado para el manejo final de la neoplasia.
 DIAGNÓSTICO
Razones por las cuales se puede errar en el
diagnóstico de Tumor de Wilms:
-Su baja frecuencia resulta en carencia de
experiencia con estas entidades para la mayoría de
patólogos.
-Su presencia de varios subtipos (morfología
heterogénea).
-La apariencia morfológica puede variar
dramáticamente de un caso a otro.
-Los patrones histológicos de subtipos de Tumor de
Wilms son similares de inicio a otros raros tumores
pediátricos renales.
-Sin embargo, cuando uno enfrenta un tumor de Wilms, sabe que
puede errar en el diagnóstico del Tumor de Wilms. Y es que a pesar
de que el Tumor de Wilms, es el tumor más común en los niños, de
todas maneras su frecuencia es baja y eso hace que resulte en una
carencia de experiencia con estas entidades para la mayoría de
patógenos.
-Nosotros, en nuestro hospital, el Instituto Nacional de Enfermedades
Neoplásicas, obviamente vemos mucho tumor de Wilms, y
probablemente vemos entre 100 a 120 tumores al año
aproximadamente del Tumor de Wilms, pero eso es precisamente
porque somos un centro de referencia nacional donde todos los
tumores de Wilms del Perú van al INEN finalmente, de alguna
manera es el sitio donde más concurren y es por eso que nosotros
obviamente vemos una gran cantidad de pacientes.
-Pero si fuera visto por otra institución, por ejemplo, si ustedes fueran
al Hospital del Seguro Social, probablemente sea el segundo centro
de referencia el Almenara o el Rebagliati, van a encontrar ahí una
frecuencia relativamente importante, la frecuencia es mucho más
baja que la que nosotros tenemos pero de todas maneras al final
habrá un cierto número de pacientes.
-Pero si ustedes van a un hospital de provincia por ejemplo, y
buscan cuántos pacientes niños con tumores renales como el
Tumor de Wilms han venido, encontrarán 1 o 2 casos por año
por que la gran mayoría de los pacientes son referidos a un
centro con experiencia en el manejo de la neoplasia
-Otras de las razones por las cuales puede errarse en el
diagnóstico, es la presencia de varios subtipos. Es una
morfología heterogénea y uno puede en una biopsia encontrar
un tipo predominante de tejido que no le alcanza para poder
definir con claridad el diagnóstico histológico de un tumor de
Wilms, y porque hay apariencia morfológica que puede variar
dramáticamente de un caso a otro.
-Sin embargo, los patrones histológicos de subtipos de Tumor
de Wilms, diríamos que son similares de inicio a otros raros
tumores pediátricos renales.
 PATOLOGÍA
3 componentes histológicos:
-Blastemal
-Epitelial
-Estromal
La proporción y el grado de maduración de estos
componentes varía significativamente, dando la
apariencia histológica de ser un tumor único

-Se reconoce sin embargo, desde el punto de vista de la patología, 3

componentes histológicos: un componente blastemal, un componente
epitelial y un componente estromal.
-Y la proporción y el grado de maduración de estos componentes va a variar
significativamente, pero eso da la apariencia histológica de ser un tumor
único.
 PATOLOGÍA
Tumor de Wilms trifásico clásico, rara presentación,
no es de difícil diagnóstico.
Cuando un solo componente está presente (biopsia
pequeña), diagnósticos diferenciales pueden:
-Elementos epiteliales:
Carcinoma de Células Renales
Adenoma Metanefrítico
Restos Hiperplásicos Nefrógénicos
-El tumor de Wilms trifásico como lo han visto, con sus 3
componentes: blastemal, epitelial y estromal, clásico tiene una
rarísima presentación, pero cuando están presentes los 3 no es
difícil el diagnóstico, pero cuando hay un solo componente, ahí
sí o la biopsia es pequeña por ejemplo en el caso de la escuela
americana, es bien difícil establecer cuál es el diagnóstico
definitivo del Tumor de Wilms, se necesita a veces contar con
todo el riñón tumoral para poderlo estudiar y poder determinar
con precisión cuál es el componente que predomina y si
estamos frente o no a un tumor de Wilms.
-Y es que hay varios elementos de tipo epitelial que pueden
estar presente, que pueden definir algunos tumores parecidos
al tumor de Wilms pero que no son tumor de Wilms, y dentro de
ellos está el Carcinoma de células renales, el Adenoma
metanefrítico y los restos hiperplásicos nefrogénicos que
pueden dar esa apariencia.
 PATOLOGÍA
-Elementos estromales:
Sarcoma de Células Claras de Riñón
Nefroma Mesoblástico
Sarcoma Sinovial
-Elementos blastemales:
Tumor de Células Redondas Azules, Pequeñas
Neuroblastomas
Tumor Neuroectodermal Primitivo
Sarcoma de Ewing
Tumor de Células Redondas Pequeñas, Desmoplásico
Linfoma
-Cuando hay elementos estromales, miren en qué
pueden derivar, puede derivar en un sarcoma de
células claras de riñón, en un nefroma mesoblástico o
en un sarcoma sinovial.
-Los elementos blastemales pueden dar lugar a otra
diferente cantidad de tumores que son los tumores de
células redondas, los neuroblastomas, el tumor
neuroectodermal primitivo, el sarcoma de Ewing, los
tumores de células redondas pequeñas desmoplásico,
incluso en el diagnóstico diferencial pueden entrar los
linfomas.
 PATOLOGÍA
Los 3 componentes, usualmente el blastemal, pueden
tener ANAPLASIA FOCAL o DIFUSA.
El tumor de Wilms predominantemente blastemal
requiere usualmente un tratamiento más agresivo.
Las variantes MONOFÁSICAS /BIFÁSICAS no son
infrecuentes.
La QT preoperatoria (SIOP) puede afectar la histología
original.
Los tumores de Wilms anaplásicos ocurren entre un 5
a 8% de todos los tumores de Wilms.
Se ha descrito mutación del gen p53, factor pronóstico
adverso junto con anaplasia.
-Sin embargo, cuando se conoce la patología hay que estar muy atentos
porque los 3 componentes de la patología pueden tener ANAPLASIA, esta
es una anaplasia de tipo focal o difusa. Pero ¿qué cosa en realidad es la
anaplasia? La anaplasia es un grado de diferenciación del tumor que
identifica característicamente neoplasia de un curso muy agresivo de la
enfermedad; y que cuando ésta es difusa, puede asociarse a un pésimo
pronóstico de la neoplasia. Estos son los tumores en las que cuando
predomina la anaplasia y generalmente está formando parte del
componente proximal del tumor y ésta es difusa, el pronóstico es sombrío.
Tanto así, que puede estar asociado hasta el 52% de mortalidad y pueden
estar presente incluso en el 11.5% de todos los tumores de Wilms, pero
cuando está presente y éste es difusa, se asocia a un pésimo pronóstico.
-Casi más de la mitad de los pacientes que son portadores del tumor de
Wilms y que tienen componente blastemal y ese además tiene anaplasia
difusa, el pronóstico es otro. La gran mayoría de estos pacientes se mueren
a pesar de todos los esfuerzos del tratamiento. El tumor de Wilms
predominantemente blastemal, por tanto, va a requerir un tratamiento más
agresivo.
-Sin embargo, las variantes MONOFÁSICAS o BIFÁSICAS no son
infrecuentes. Eso quiere decir que un solo tipo de tumor, o es de tipo
blastemal o es de tipo epitelial, etc. Y a veces hay componentes bifásicos
que tienen tanto componente blastemal como epitelial.
-La SIOP que les había dicho, que es la Sociedad Internacional de
Oncología Pediátrica, que propone la quimioterapia preoperatoria. Nosotros
sabemos que puede afectar de manera significativa la histología original, y
¿por qué? porque muchas veces desaparece el componente predominante.
Nosotros le damos quimioterapia, hay una aparente respuesta y al final no
sabemos cómo clasificar el tumor, pero sin embargo, se ha visto que los
resultados finales de sobrevida son parecidos a los del The National Wilms
Tumor Study que es el grupo americano.
-Los tumores de Wilms anaplásicos ya habíamos dicho que ocurren entre
un 5 a 8% de todos los tumores de Wilms.Y se ha descrito, que sí,
efectivamente que hay un componente genético que tiene un factor
pronóstico adverso junto a la anaplasia y que es la mutación del gen p53.
-Cada vez que conocemos más sobre la biología del tumor, vamos
conociendo algunas características definidas del pronóstico de la
enfermedad, en este caso por ejemplo, se ha incorporado como factor
pronóstico, la mutación del gen p53. Antes se sabía que la presencia de
anaplasia era el único factor pronóstico adverso; y sin embargo, ahora
sabemos que hay más de un componente y dentro de esos está la mutación
del gen p53.
Anormalidades genéticas comunes
en el TW

La morfología del TW remeda los riñones embriónicos;

con disrupción arquitectural y precursores
metanéfricos indiferenciados.

Hay tres grupos de malformaciones congénitas en que

TW se incrementan. Ocurre en 10% de los casos:
estos tumores sindrómicos son importantes en la
biología de esta neoplasia.
Sin embargo, hay una serie de anormalidades genéticas comunes en el
tumor de Wilms.
La morfología del Tumor de Wilms va a remedar los riñones embriónicos, y
ahí hay una disrupción de tipo arquitectural y precursores metanéfricos
indiferenciados. Ustedes saben que efectivamente, el Tumor de Wilms tiene
unas características moleculares definidas. Hay un componente blastemal
que consiste en cúmulos de células precursoras de las nefronas, pero que
sin embargo, sabemos nosotros que estas células tienen características
pluripotenciales. Hay también un componente epitelial que recuerdan la
presencia de túbulos y glomérulos renales fetales y hay también un
componente estromal o mesenquimal que remedan el mesénquima fetal
primitivo.
Ahora, ¿cómo es realmente la patogénesis de los tumores de Wilms?.
Ustedes, por sus estudios de embriología, sabrán que el desarrollo
embriológico del riñón es un proceso complejo, en ello van a intervenir
diferentes factores de transcripción, hay protooncogenes, varios tipos de
factores de transcripción. Se dice que una falla de esta transición ocasiona
el tumor de Wilms.
-En realidad, el desarrollo del riñón tiene dos orígenes. Tiene un origen
nefrogénico que es meramente mesenquimal y un desarrollo
ductogénico que es uretérico, porque el riñón no solo está compuesto de
un componente epitelial sino que también de tipo mesenquimal, tiene
una serie de estructuras que derivan de diferentes tejidos
histológicamente hablando. Y también que hay 2 orígenes embriológicos
distintos pero esos son regulados por factores de transcripción, por
protooncogenes, por factores de crecimiento molecular de señalización y
sus propios receptores; y cuando hay un mal desarrollo embriónico, se
origina efectivamente el Tumor de Wilms.
-Más o menos a las 36 semanas de gestación, nosotros tenemos el
riñón normal que ha completado su diferenciación; sin embargo, en el 1
a 2% de los recién nacidos, se va a encontrar células blastemales
nefrogénicas que son los llamados restos nefrogénicos, y se piensa que
el tumor de Wilms nace en estos restos nefrogénicos y ¿por qué?
Porque se ha detectado restos nefrogénicos en el 35% de los tumores
de Willms unilaterales y porque se encuentran en el 100% de los Tumor
de Wilms bilaterales. Por eso hay una relación sumamente estrecha
entre la presencia de restos nefrogenicos y el origen de un Tumor de
Wilms.
 Tumor Wilms Esporádico Sindrómico:
10%

-Pero hay una serie de malformaciones congénitas que están asociadas

con el Tumor de Wilms.
-Normalmente los Tumores de Wilms ocurren como ocurre el cáncer de
próstata por ejemplo, en el 80% de los hombres que aparentemente no
presentan ninguna malformación congénita o ningún rasgo característico de
alteración genética y se dice eso de que es un cáncer esporádico porque
no lo vemos pero se presenta, y su riesgo en el cáncer de próstata por
ejemplo en los hombres es la edad el factor pronóstico más importante o
diríamos la causa o factor de riesgo más importante es la edad
-Así, solo queda que el 10% de los cánceres de próstata tienen una
historia genética y esos pacientes que tienen historia familiar de cáncer
de próstata en los cuales 1, 2 o 3 o más miembros de la familia pueden
estar afectados por las misma enfermedad, se ha encontrado la
presencia de alteraciones genéticas especificas o la presencia de genes
como por ejemplo en el cáncer de próstata el braca 1 y 2.
-En cambio en el Tumor de Wilms el 80 – 90% de esos tumores tienen
un origen que no sabemos porqué se presentan, parece ser que los
restos nefrogénicos juegan un rol importante, sin embargo el 10% de los
tumores de Wilms son tumores que están relacionados con
malformaciones congénitas, y por eso se dice que el 10% de esos
tumores son sindrómicos, y uno de ellos es el Sindrome de Warg, en el
cual los pacientes que tienen Tumor de Wilms tienen aniridia, falla renal,
alteraciones genitourinarias y tienen un riesgo de estos pacientes que
presentan este sindrome, tiene riesgo de presentar un 30% del Tumor
de Wilms.
-Por eso los pacientes que tienen el Sindrome de Warg al nacimiento
reconocido, hay que seguirlo siempre a esos paciente porque mas o
menos el 3% de los pacientes que son portadores de este Sindrome de
Warg pueden desarrollar Tumor de Wilms.
 Tumor Wilms Esporádico
Sindrómico: 10%
Sindrome Denys-Drash
Pseudohermafrotidismo masculino y nefropatía con
esclerosis mesangial
Mutación Gen WT1 11p13
Riesgo TW >90%
-Hay otro Tumor de Wilms sindrómico, que integra
ese 10% y son los pacientes que tienen el
Sindrome de Denys Drash, que se reconoce en
estos pacientes al nacimiento un pseudo
hermafroditismo masculino y nefropatía con
esclerosis mesangial y se dice que hay una
mutación del gen WT1.
-Y esos pacientes que nacen con este Sindrome
de Denys -Drash tienen un elevadísimo porcentaje
de desarrollar Tumor de Wilms, el 90%
aproximadamente de los pacientes pueden
desarrollar Tumor de Wills.
 Tumor Wilms Esporádico Sindrómico:
10%
Sindrome Beckwith - Wiedeman
Organomegalia, macroglosia hemihipertrofia – onfalocele.
Mutación Gen WT2 11p15,5

-Existe un tercer sindrome que es el Sindrome de Beckwith - Wiedeman,

que se caracteriza porque los pacientes nacen con organomegalia, tienen
una macroglosia, hemihipertrofia, nacen con problemas de la pared
abdominal, pueden desarrollar onfalocele, tienen una mutación específica en
el gen WT2 11p15,5; y se asocian más o menos con el 10% del Tumor de
Wilms. Pero estos pacientes no solo desarrollan Tumor de Wilms, estos
pacientes son muy propensos a desarrollar FEOCROMOCITOMA de
naturaleza maligna de la glándula adrenal o también Neoplasia maligna
cortical de la glándula adrenal.
SIOP: Clasificación de Tumores Renales
Pediátricos
TUMORES PRE TRATADOS
Bajo Riesgo
Nefroma Mesoblástico
Nefroblastoma Diferenciado Quístico Parcial
Nefroblastoma Completamente Necrótico
Riesgo Intermedio
Nefroblastoma tipo epitelial
Nefroblastoma tipo mixto
Nefroblastoma tipo regresivo
Nefroblastoma con anaplasia tipo focal
Alto Riesgo
Nefroblastoma de tipo blastemal
Nefroblastoma de tipo anaplasia difusa
Sarcoma de células claras
Tumor rabdoide de riñón
TUMORES NEFRECTOMÍA PRIMARIA
Bajo Riesgo
Nefroma Mesoblástico
Nefroblastoma Diferenciado Quístico
Riesgo Intermedio
Nefroblastoma y sus variantes, no
anaplásico
Nefroblastoma con anaplasia focal
Alto Riesgo
Nefroblastoma de tipo anaplasia difusa
Sarcoma de células claras de riñón
Tumor randoide de riñón
-Aquí tienen ustedes una clasificación de la SIOP de los
tumores renales pediátricos y existe una que es
sumamente parecida a la de la National Tumor Study, en la
cual los Tumores de Wilms pueden clasificarse de bajo
riesgo, de riesgo intermedio y de alto riesgo.
-Y los tumores de bajo riesgo indudablemente, tumores
pediátricos de los niños, está el Nefroma Mesoblástico
congénito, que es un tumor considerado como un tumor no
maligno y tampoco es considerado tumor de Willms sino un
tumor de comportamiento benigno que raras veces puede
desarrollar enfermedad metastásica. Después de la
quimioterapia se puede reconocer en los pacientes que
tienen tumores de bajo riesgo como el Nefroblastoma
diferenciado quístico.
-Sin embargo, en el grupo de riesgo intermedio están los
NEFROBLASTOMAS Y SUS VARIANTES NO
ANAPLASICAS o aquellos pacientes que tienen
Nefroblastoma con anaplasia focal; porque la anaplasia
focal tiene un comportamiento pronóstico más o menos
parecido al resto de los Tumores de Wilms no anaplásicos.
Recuerden que la anaplasia difusa es la ÚNICA que
confiere pésimo pronostico a los tumores de Willms y
generalmente esta asociado a aquellos que tienen
predominantemente componente blastemal.
-Y En el grupo de alto riesgo se reconoce a todos los
Nefroblastomas que tienen anaplasia difusa, está dentro
de ellos también el Sarcoma de células claras de riñón o el
tumor rabdoide de riñón que son 2 de las neoplasias
tumorales en niños que tienen un pésimo pronóstico.
 EDAD Y PROBABILIDAD DE TUMOR
RENAL
Edad (Años) Más Común Posible Raro

Al nacimiento NMC TW TR

<1 TW, NMC TR, CCR

1-5 TW SCCR NMC (<3 AÑOS),

TR

6-10 TW SCCR, CCR

11-15 TW PNET
-Por edad, ustedes pueden suponer si frente a un niño
portador de un tumor renal, pueden saber por edad ustedes
más o menos de qué sospechan, de cuál es la histología del
tumor, recuerden que al nacimiento la mayoría de los tumores
no son Tumor de Wilms, niño que nace con un Tumor de
Wilms probablemente sea por un Nefroma mesoblástico
congénito, es poco probable que sea Tumor de Wilms y es
raramente infrecuente que sea tumor rabdoide al nacimiento.
-Los niños menores de 1 año, primero a la cabeza puede estar
el Tumor de Wilms pero no olviden que como diagnóstico
diferencial puede estar también el Nefroma mesoblástico
congénito, pero conforme va aumentando la edad, el
pronóstico de esos pacientes también aumentan y la
predominancia del Tumor de Wilms se establece o se define.
-Todo niño que tiene un tumor renal y está en el grupo de
esad de más o menos de 2 a 4 años piensen primariamente
en el Tumor de Wilms.
FACTORES PRONÓSTICOS DE TUMOR
DE WILMS
Estadío Clínico
Subtipo Histológico (anaplasia, subtipo blastemal)
Pérdida de Cromosoma 1p/16q de la
heterozigocidad en pacientes no expuesto a QT
previa.
La edad de diagnóstico:
-<2 años: factor pronóstico favorable
->4 años: factor pronóstico adverso (a más edad,
más predominancia de factores adversos)
-Hay una serie de factores pronósticos de Tumor de Wilmsque se
debe evaluar.
-El estadio subclínico es importante, irá mejor un cáncer limitado al
riñón que aquel cáncer que se expande fuera de los limites del riñón.
El subtipo histológico es importante porque si ese paciente tiene un
componente predominantemente blastemal saben ustedes que tiene
un pésimo pronóstico y si a eso le agregan que el patólogo dice que
se trata de un tumor con anaplasia difusa saben que su sobrevida está
comprometida seriamente.
-Si hay pérdida de cromosoma 1p16q en pacientes no expuestos a
quimioterapia previa por ejemplo estadíos 1en SIOP tanto como en el
National Tumor Study , van de frente a nefrectomía radical. Y si esas
alteraciones cromosómicas antes de quimioterapia se expresan en
ese tumor, puede haber importante compromiso final en el pronóstico.
-Y la edad al diagnóstico suele ser importante, niños menores de 2
años tienen un factor pronostico más favorable pero cuando los niños
son mayores de 4 años, hay predominancia de factores pronósticos
adversos que pueden comprometer finalmente la sobrevida de esos
pacientes.
 TUMOR WILMS: CUADRO CLÍNICO

-¿Qué encontramos en el cuadro clínico? El 88% de los tumores son

tumores no sindrómicos, son esporádicos no sindrómicos, porque pueden
ocurrir en un niño de apariencia normal.
-La madre un día bañándolo al niño detecta que su niño tiene una masa en
el abdomen, el niño ustedes lo ven y no tiene ningún trastorno sindrómico,
sus características físicas son normales, tenía un crecimiento adecuado
hasta que se descubre la masa, esto ocurre en el 88% de los casos; sin
embargo el 10% de esos pacientes pueden tener un sindrome de los
descritos anteriormente, pero la gran mayoría lucen como niños normales
que ha desarrollado en forma espontánea un tumor en su riñón, cualquiera
de los 2 riñones.
 PRESENTACIÓN CLÍNICA
Usualmente unilateral
Edad media de presentación 3.3 años
4 a 7% TW bilateral sincrónico
Formas más comunes de presentación: masa abdominal
Otro síntomas:
Dolor abdominal -A la presentación clínica, usualmente es
unilateral, muy pocos pacientes debutan con
Hematuria enfermedad en ambos riñones porque también el
Fiebre Tumor de Wilms puede ser bilateral.
Hipertensión -La edad media de la presentación es 3.3 años.
-Solo 4 a 7 % puede ser sincrónicos bilaterales.
La forma mas común de presentación es MASA
PALPABLE.
-Otros síntomas pueden ser dolor abdominal,
pacientes que presentan hematuria, niño que hace
fiebre de origen desconocido o que raramente
puede debutar con hipertensión.
 TUMOR WILMS ESPORÁDICO NO
SINDRÓMICO: 88%

-Esto es una casuística de nuestro hospital, de los tumores que

hemos tenido. Por ejemplo miren que a nuestra consulta han
llegado pacientes que en su gran mayoría, el 75% decían que
tenían una masa en el abdomen y eso era el síntoma
predominante, solo un 28% refiere dolor abdominal, un 20%
tienen hipertensión arterial, y entre el 18 – 22% hematuria
microscópica y fiebre.
IMÁGENES DIAGNÓSTICAS
ECO: Útil para diagnóstico primario en
sospecha de TW.
TEM: Segunda herramienta útil.
RMN: Útil para detectar compromiso
vascular.
Rx de tórax: De rutina para evaluar
metástasis pulmonares.
Laboratorio: Hemograma C, test de función
renal y hepática y niveles de calcio, Ex. De
orina.
-¿Qué es útil para el diagnóstico? Usualmente lo primero que se
hace en esos niños que tienen un tumor renal es la ECOGRAFÍA, y
la ecografía es útil para el diagnóstico primario cuando uno tiene
sospecha del Tumor de Wilms, pero la herramienta más útil y tal vez
la segunda que se usa pero LA MÁS ÚTIL ES LA TOMOGRAFIA
COMPUTARIZADA.
-La Resonancia magnética puede ser útil sobre todo cuando
sospechamos que el paciente pueda tener compromiso de la vena
renal sea por infiltración directa o sea por presencia de trombo en la
vena renal o en la cava. La radiografía de tórax es una placa de
rutina que se usa para evaluar metástasis pulmonares , si la placa
es normal probablemente no insistimos en evaluar con una imagen
de mayor alcance pero cuando hay sospecha en la radiografía de
tórax de metástasis pulmonares, la MEJOR EVALUACIÓN SE
LOGRA CON UNA TOMOGRAFÍA.
-En cuanto al laboratorio, es importante saber cuál es el
hemograma del paciente y saber su función renal y hepática
porque vamos a necesitar conocer la función de ambos órganos
importantes para el inicio del tratamiento con quimioterapia.
-Esto es el sistema de estadiaje del National Wilms Tumor Study muy
parecido al CIO. Ustedes ven que el estadío 1 es cuando el tumor
esta limitado al riñón.
-El estadío 2 cuando se extiende mas allá pero que el tumor es
completamente escindido.
-El estadío 3 cuando el tumor puede quedar residualmente en el
lecho renal pero que está confinado al abdomen.
-El estadío 4 cuando tenemos metástasis por vía hematógena o hay
ganglios metastásicos fuera del retroperitoneo.
-Y el estadío clínico 5 cuando hay Tumor de Wilms bilateral. El
estadío 5 obviamente nos puede despertar a nosotros la sensación
de estar enfrentando una enfermedad sumamente avanzada, pero no
es así. Muchas veces los tumores renales bilaterales son estadíos
clínicos 1 en realidad y eso porque la enfermedad puede estar
limitada al riñón; sin embargo, el tratamiento en estos pacientes por
esta condición, de antemano es tratamiento con quimioterapia o a
veces se puede operar el riñón que está más seriamente
comprometido, dejar el riñón que tiene menos enfermedad, dar
quimioterapia y después ir a la cirugía de rescate.
 TRATAMIENTO DEL TW

Cirugía; Piedra angular del tratamiento del TW.

COG/NTWS: recomienda Qx antes de Qt.
SIOP: sugiere Qt preoperatoria.
El manejo del TW requiere abordaje
multidisciplinario.
La nefrectomía radical transperitoneal es la opción
estándar.
En casos seleccionados, se plantea Qx
conservadora de nefronas.
-En general, no olviden que en el tratamiento de Tumor de
Wilms, la piedra angular es la cirugía. El grupo americano
recomienda cirugía antes que quimioterapia; en cambio, la
SIOP sugiere primero quimioterapia preoperatoria.
-Sin embargo ,podríamos decir independientemente de
cómo empecemos , porque a veces hacemos forma
combinada del tratamiento que si el paciente es operable de
inicio no le damos quimio y vamos de frente a la cirugía, y si
el tamaño del tumor es muy grande que no nos permite a
nosotros hacer una cirugía más conservadora, vamos
primero a quimioterapia y a veces se combinan ambas; es
decir, entre lo que propone la escuela americana y la
escuela europea.
-El manejo del Tumor de Wilms requiere un abordaje
multidisciplinario, aquí es importante la presencia del
radiólogo, del oncólogo clínico, del pediatra oncólogo, del
cirujano urólogo y del radioterapeuta
NEFRECTOMÍA RADICAL
PRIMARIA
-En muchos casos se plantea incluso una nefrectomía
conservadora.
-Tienen acá un niño con un tumor localizado en el riñón, pero
que ustedes ven en las imágenes que hay compromiso difuso
de todo el riñón, lo que se hace acá es un a nefrectomía
radical primaria. ¿Cómo se ha obtenido? Imagínense ustedes
en la foto el tumor con todas las capas que envuelven al riñón
y toda la longitud del uréter, vemos que el riñón ha sido
escindido completamente, ese es el propósito. En la cirugía
no se debe malograr la cápsula renal porque sino el tumor se
puede diseminar y puede cambiar el estadío clínico.
NEFRECTOMÍNA PARCIAL

En los casos en
los cuales la
cirugía no es
posible, es mejor
al paciente
primero darle
quimioterapia y
hacer que se
reduzca el
tamaño del tumor
y luego operarlo.
-Y en otros casos después de quimioterapia, a pesar de lo grande
que es el tumor, uno puede hacer incluso una cirugía de
preservación como en este caso en particular que hicimos en
nuestro hospital.
-Al ver el abdomen del niño, veíamos un gran tumor; sin embargo,
en el momento que logramos liberar el tumor y abortarlo de la
cavidad abdominal del niño, encontramos que el tumor tenía una
ligazón con el riñón y había tejido normal de manera importante
que nos pudo permitir hacer una cirugía conservadora.
Miren ustedes
como se ve
tejido normal y
el resto un tejido
tumoral .
 A través de este
se pudo hacer una
incisión y se
realizó una
nefrectomia
normal.
Este que ven
como riñón
residual, es un
riñón sano

Este es el
límite, la
sutura, esta
es la zona
donde hemos
suturado el
riñon.
Esta es la
Esta es la vena espermática vena renal
que desemboca en la vena Esto es el izquierda
renal izquierda. uréter
Fue posible realizar una cirugía conservadora en este
paciente.
Para concluir el tema del Tumor de Wilms, decimos que los
Tumores de Wilms son tumores que tienen posible manejo
multidisciplinario, la sobrevida resulta ser muy importante, se
debe establecer las neoplasias muy agresivas. Que hay un
componente blastemal y que la anaplasia focal pueden ser
dos factores importantes que pueden hacer que disminuya en
esos pacientes la sobrevida. Pero en general, es posible
lograr la cura de la enfermedad en una alta proporción de
pacientes.