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linfoproliferativos.
Kenneddy D.
Síndromes
Yauger Ortiz
100349928
Linfoproliferativos
Crónicos.
Síndromes Linfoproliferativos Crónicos.
Son un conjunto de hemopatías malignas Actualmente se considera que los SLP
que tienen en común la proliferación y/o
surgen de la expansión clonal de los
acumulación de las células del sistema
linfoide como resultado de su expansión linfocitos en alguno de los estadios
de naturaleza clonal. evolutivos de su diferenciación normal.
Leucemia Prolinfocítica B.
Pronóstico.
Se caracteriza por linfocitosis a
Tiene un curso agresivo y
expensas de linfocitos de
un pronóstico
aspecto maduro en la que desfavorable, con una
predominan los prolinfocitos supervivencia mediana
(> 55%). alrededor de los 3 años.
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CAUSAS
• Desconocida
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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DATOS DE LABORATORIO
• Linfocitosis.
• Al microscopio: linfocitos pequeños, núcleo
redondo sin nucléolos y escaso citoplasma),
estas células se rompen con facilidad al
efectuar las extensiones de sangre periférica,
lo que da a lugar a las denominadas sombras
o manchas de Gumprecht.
• Trombocitopenia.
• Hipogammaglubulinemia.
• El aspirado y la biopsia medular ósea
confirman la infiltración medular.
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DIAGNÓSTICO
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TRATAMIENTO En los enfermos que sí necesitan se
recomienda la combinación de:
• Fludarabina
Los pacientes no precisan tx a no ser • Ciclofosfamida
que se presente:
• Rituximab
• Astenia.
• Glucocorticoides (Citopenias)
• Fiebre.
• Sudoración.
• Pérdida de peso.
• Adenopatías o esplenomegalia.
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LLC T
Es una enfermedad que se observa casi
de forma exclusiva en Japón, Caribe,
África Central, Sudámerica y
Oriente Medio, la cual se debe a la
infección por el virus linfotrópico
humano tipo I (HTLV-I), endémico en
estas regiones.
ETIOLOGÍA
• Está causada por el HTLV-I, pero los mecanismos exactos por los que
se produce la malignización de los linfocitos T sólo se conocen en
parte. Así, solo el 1%- 4% de los portadores del del virus desarrollan la
enfermedad.
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CUADRO CLÍNICO
Existen diversas formas: preclínica, indolente (smoldering), de tipo leucemia (aguda
y crónica) y linfomatosa.
Se caracteriza por la aparición de linfocitos atípicos en sangre periférica en un paciente
asintomático.
Forma de tipo leucemia aguda o linfoma: malestar general, adenopatías,
organomegalias, lesiones cutáneas, osteólitis e hipercalcemia. A lo largo de su curso
clínico, aunque particularmente en sus fases avanzadas, puede afectar los pulmones, el
tubo digestivo y el SNC.
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DATOS DE LABORATORIO
• Recuento de leucocitosis normal.
• El núcleo de los linfocitos atípicos tienen
habitualmente forma de flor.
• Inmunofenotipo es el de un linfocito T CD4
con marcadores de activación (CD25,
HLA-DR Y CCR4).
• Pérdida de expresión de CD7 y a veces
CD3.
• Las alteraciones citogenéticas no son
características.
• LDH elevada.
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DIAGNÓSTICO
• Clínica
• Estudio virológico de HTLV-I
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TRATAMIENTO
• Combinación de Zidovudina e IFN
alfa.
• Poliquimioterapia acompañada con
antirretroviral.
• TPH alogénico (en casos
seleccionados).
• Mogamulizumab (anti- CCR4).
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CASO CLÍNICO
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REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
• Rozman Borstnar, C. and Cardellach López, F., 2016. Farreras Rozman.
Medicina Interna. 18th ed. Barcelona, España.
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Linfoma no Hodgkin
Edwin Santos 100283697
• Linfoma no Hodgkin es un término que se utiliza para muchos tipos de linfoma que
todos comparten las mismas características.
• El linfoma no Hodgkin (LNH) es un cáncer del tejido linfático. Este tejido se encuentra
en los ganglios linfáticos, el bazo y otros órganos del sistema inmunitario.
También suele
observarse leucocitosis Con menos frecuencia,
con neutrofilia, se observan
eosinofilia, linfopenia y pancitopenias
trombocitosis. prolongadas.
Diagnostico
Aunque el cuadro clínico puede sugerirlo,
el diagnóstico requiere obligadamente la
demostración histológica de las células de
Hodgkin/CRS o de PL en el tejido tumoral.
Cuadro Clínico.
Paciente normoconstituido, con buena
coloración de piel y mucosa y estado de Radiografía de Tórax: TAC de Tórax:
nutrición normal, boca y faringe normales.
No existían adenopatías en regiones
laterocervicales, supraclaviculares, axilares
ni inguinales. La auscultación pulmonar era
normal. Tonos cardiacos puros y rítmicos. Masa mediastinica Presencia de masa mediastínica,
Abdomen blando y depresible, sin de 14 cm. polilobulada, que ocupa el
visceromegalia. Extremidades normales. espacio retrocavopretraqueal con
diámetro de hasta 12 cm.
Biopsia de adenopatía
mediastínica:
• Biopsia reveló Linfoma no
Hodgkin, células grandes,
CD 20+, CD30+, CD3(-),
TdT(-). Biopsia Médula Ósea:
Normal, sin infiltración por
Linfoma.
Diagnóstico.
Linfoma no Hodgkin, células
grandes, primario
mediastínico.
Estadio Ann Arbor I-A
International Index 0