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Autor: Dr. C. Merino.

Edicin: Claudio Fuentes.


Muriel Mio.
SANGRE Y ORGANOS HEMATOPOYETICOS
Hematopoyesis:
Mecanismo fisiolgico responsable de la formacin
continua de los distintos tipos de elementos sanguneos.
Hematopoyesis Embrionaria Y Fetal
extraembrionario: ! semana
"eritroblastos#
saco vitelino
$gado % ba&o: '! semana(nacimiento
m)dula sea: nacimiento
inicialmente: todos los $uesos
posteriormente: epfisis $uesos largos*
esternn*costillas* cr+neo*,)rtebras*
pel,is
Medla Osea
Componentes:
C)lulas $ematopo%)ticas
Estroma:clulas endoteliales
vasculares
clulas reticulares
El estroma libera fact. de crec.* prolif % diferenciacin.
Fa!tores de Cre!imiento
-licoprotenas ./ tipos
(eritropo%etina "E01#
(trombopo%etina "201#
(factores estimulantes de colonias "C3F#
C3F(- C3F(-M "pa4 leucocitos#
(interleu5inas
accin: proliferacin maduracin
funcin celular
Fa!tores In"ibidores de la Hematopoyesis: permiten 6ue
las cantidades de los factores $ematopo%)ticos se
mantengan estables durante toda la ,ida. 7n$.
Mitosis.
8ematopo%esis normal.
9# Factores de estimulacin
proliferacin progenitores
diferenciacin
.# Factores de in$ibicin
mantencin de masa celular
hematopoytica (inhibicin mitosis)
Hematopoyesis
8omeostasis del n:mero de c)lulas
e6uilibrio:mitosis v/s apoptosis
Apoptosis
9! Fase de Acti,acin
(depri,acin de un factor de crecimiento "E01#
"en anemia .; a insuficiencia renal crnica#
(adicin de una $ormona "dexametasona 64 es un
corticoide utili&ado en linfoma no 8odg5in#
.! Fase efecti,a de la muerte celular
(proteasas "caspasas#
Mielopo%esis
c)lulas de la m)dula sea
<=> mieloides : eritroides
3 : 1
precursores linfoides
c)lulas plasm+ticas
9=> monocitos
?@eucemia: detencin de la maduracin % proliferacin
indefinida en alg:n estado de la c)l. En este caso se utili&a
Ab monoclonales anti CD pa4 reconocer la lnea 6ue se
est+ multiplicando.
Serie Eritroblstica

= a /> c)lulas m)dula sea
proceso total (A das
reticulocito: sin n:cleo* con ribosomas
algunos das en m)dula sea "(*/#
.A $rs circulacin "maduracin a -B#
clasificacin: anemia regenerativa "falla en la periferia# o
arregenerativa
7nmunofenotipo: glicoforina "define precursores de -B#
0roeritroblasto* eritroblasto basfilo* eritroblasto
policromatgeno* eritroblasto ortocrom+tico* reticulocito*
-B#
Serie Granulopoytica
'= a '/> c)lulas de m)dula sea
3eg:n granulacin especfica:
(neutrfilos
(eosinfilos
(basfilos
7nmunofenotipo: CD *CD A*CD 9A*CD99b
Mieloblasto* promielocito* mielocito* metamielocito o
Cu,enil* basiliforme* 0MD. 2odas estas etapas ocurren
dentro de la m)dula sea* incluso existe un pool de
reser,a 6ue es liberado en caso de necesidad "infeccin#
Serie Monoctica (sin grnulos)
sistema mononuclear fagoctico
7nmunofenotipo: CD *CD A*CD 99b*CD 9A CD 'E
Serie Megacarioctica Plaquetaria
Maduracin: megacarioblasto
promegacariocito
megacariocito granular
megacariocito maduro
plaqueta
7nmunofenotipo: CD A9*CD A.*CD '9
??@os inmunofenotipos son tpicos de cada etapa de la
c)l* especialmente de la primera
in!opoyesis
3istema @infoide

1rganos linf+ticos primarios "origen de @F % @2#
(m)dula sea (timo
@infocitos F "maduran en la m)dula sea#
(fx: producir anticuerpos
@infocitos 2 "maduran en el timo#
fx: respuesta inmune producida por clulas
9
1rganos @infoides 3ecundarios
(ganglios linf+ticos
(ba&o
(teCido linfoide asociado a:mucosas piel* tubo digesti,o
dnde se inicia respuesta inmune
(interaccin de linfocitos con antgenos
(interaccin con c)lulas presentadoras de antgeno
clulas de Langerhans en la piel
clulas dendrticas foliculares en ganglios
ME"#$#S $E ES"%$&# ' E(P#)A*&#+
,EMA"##G&*A
Mielogra-a
Examen citolgico m)dula sea
0uncin aspirati,a: =./(9.= ml
(esternn
-espina ilaca postero superior
E,al:a
(celularidad
-hemosiderina (fierro en mdula sea)
-infiltracin por elementos etra!os a la mdula
sea (neoplasia)
0uncin "(#
-alta densidad celular (leucemia" met#stasis)
-mielofibrosis
&n.icaciones/
(anemia apl+stica "mal llamada* es pancitopenia#
(bicitopenia "baCa en . lneas de la m)dula#
(pancitopenia
(anemias secundarias "3B73#
(anemias refractarias "mielodisplasia G falla en la stem
cell#
(anemias macrocticas
(sndromes mieloproliferati,os crnicos"a. mieloide
crnica* mielofibrosis** policitemia ,eraHexceso -BI*
trombocitemia esencialHexceso pla6uetasI#
(leucemias agudas "citologa* inmunofenotipo*
citogen)tica#
0iopsia Me.ula #sea
examen $istolgico
informacin m+s precisa sobre celularidad
(hipoplasia" hiperplasia)
relacin mieloideJeritroide
e,aluacin teCido de sost)n
procedimiento: por puncin espina ilaca postero
superior
&n.icaciones
-anemia apl#stica
-mielodisplasia
-sndromes mieloproliferativos crnico
-linfoma no $odg%in
-enfermedad de $odg%in
-c#ncer metast#sico
-tuberculosis y enfermedades
granulomatosas
*itoqui-ica
Composicin 6umica de la c)lula
(en&imas oxidantes
(en&imas $idrolticas
(compuestos inorg+nicos
0eroxidasa diferencia: mieloide"K# de linfoide "(#
&osfatasa alcalina
(aumenta: reaccin leucemoide neutroflica
"leucocitosis .; a infeccin#
(disminu%e: leucemia mieloide crnica
Beaccin cito6umica de 0erls "a&ul de 0rusia#
(deteccin $emosiderina en m)dula sea
(evaluacin hierro de depsito) ausencia:
anemia ferropri,a
exceso: anemia secundaria
&n-unocitologia
Definicin:Beconocimiento de di,ersos componentes
celulares mediante uso de anticuerpos monoclonales.
CompleCo Antgeno(Anticuerpo.
Lisuali&acin 9.2)cnica de inmunofluorescencia
..Beaccin en&im+tica peroidasa" fosfatasa alcalina
San#re o Medla Osea
*ito-etra .e 1lu2o/

(determinacin diferentes propiedades celulares
(aplicado a l6uidos corporales
(c)lulas circulan linealmente por una columna
"interrumpen $a& de lu& laser#
(usa anticuerpos monoclonales con fluorocromos
"contra marcadores de superficie o
intracitoplasm+ticos#
*ito-etra .e 1lu2o/ Aplicaciones/
(sndromes linfoproliferati,os crnicos
(leucemias agudas
(caracteri&acin inmunolgica c)l.
plasm+ticas
(estudio de funcin granuloctica
Inmnotipi$i!a!i%n &A! mono!lonales'
0ermiten deteccin 'luster (esignation
('() (antgenos
(mol)culas de inmunoglobulinas
(receptores de la membrana celular
espe!($i!o l(nea !ellar
espe!($i!o estadio madrati)o determinado
&n-uno!enotipo
Ag linfoide 2 Ag linfoide F
CD . CD 9<
.
CD CD .1
CD A CD .9
CD / CD ..
CD M
CD E
&n-uno!enotipo
Ag de acti,acin linfoide
CD .
CD ./
CD = "Ni(9# en blastos 2 % F acti,ados
-Linfomas de clulas grandes" clulas inmunobl#sticas o
anapl#stico
-'lula de )eed-*tenberg (+nfermedad de $odg%in)
Ag de diferenciacin mieloide
CD 9 "granulomonocito#
CD 9A "monoblasto* promonocito* monocito#
CD
CD A "c)lula madre $ematopo%)tica#
Ag marcadores serie eritroide
CD M9 o -licoforina A "receptor transferrina#
Ag de diferenciacin serie megacarioctica
CD '9 "glicoproteina 777a#
CD A9 "glicoprotena 77bJ777a#
*itogenetica
Ma%ora neoplasias $ematolgicas asociadas a
alteraciones cromosmicas
Material de estudio
(leucemias: mdula sea
(linfoma: ganglio linf#tico
-leucemia linf+tica crnica: sangre perifrica
Abre3iaturas en *itogentica

p: bra&o corto del cromosoma
6: bra&o largo del cromosoma
t: translocacin
(: p)rdida de un cromosoma "monosoma#
K: ganancia de un cromosoma "trisoma# o de parte
de un cromosoma
Alteraciones *itogenticas *aractersticas
3ndromes Mielodispl+sicos
,q-
-q-
./
@eucemia Mieloide Crnica
"cromosoma 0$iladelp$ia#
t(0122) 3h @eucemia Mieloide Aguda
t(4,14-)
Alteraciones *itogentica *aractersticas
@eucemia linfobl+stica aguda
t(42124)
0p-
t(/145)
@infoma no 8odg5in
Folicular t(4514/)
infoplasmoctico t(0145)
Del Manto t(44145)
0iologa Molecular
(etecta alteraciones cromosmicas que afectan
regiones genticas muy peque!as6 (venta7a
sobre citogentica convencional)
,ibri.aci4n in
situ (,&S)
Detecta % locali&a secuencias especficas de +cidos
nucleicos
?preparaciones cromosmicas
?extensiones celulares
?cortes de teCido
Meto.ologa uso sondas clonog)nicas
(sondas centrom)ricas
(sondas de secuencia :nica (locus especfico)
rotura de enlaces doble $)lice del ADD
"desnaturali&acin#
?ADD muestra
?ADD sonda utili&ada (complementario al fragmento de
8(9 que se desea estudiar)
$ibridacin de los ADD de la muestra % sonda (unin de
ambos por complementariedad de bases)
)eacci4n en *a.ena .e la Poli-erasa (P*))
(amplificacin secuencias pe6ueas cantidades ADD
(detecta una c)lula maligna sobre 9==.===* 6ue es meCor
6ue la prueba de 8is o de $ibridacin 6ue puede detectar
una c)l. maligna entre 9== 9===
)esu-en
Mielograma: celularidadO $emosiderina:
infiltracin
Fiopsia: Medula PseaO 2g. 3ost)nO relacin MJE
8isto6umica: 0eroxidasaO FAO 8emosiderina.
Citometra de FluCo: Ab Monoclonal
cJfluorocromo
7nmunofenotipo: CDO lnea celularO estado
Maduracin.
Citogen)tica: Alt. cromosomita.
Fiologa Molecular: Alt. Cromosomita menoresO
873 % 0CB.

&+M%+#,EMA"##G&A ' G)%P#S


SA+G%&+E#S
Grupos Sanguineos
$a.o por Antgenos .e -e-brana
&determinantes anti#*ni!os'

(eritrocitarios "KA== Ag de -B#
(pla6uetarios
(leucocitarios
(s)ricos
2ransmisin $ereditaria por le%es mendelianas
-enes determinan grupos sanguneos
2ransmisin de car+cter codominante
epresin: homocigota
heterocigota
Antgenos de grupos sanguneos definido
serolgicamente por 8nticuerpo correspondiente
(genero 8b contra los otros grupos)
7mportancia clnica antgenos "Ag# sanguneo
-propiedades sensibili:antes (en una persona )h- le
pongo )h." se sensibili:a y desde eso puede montar una
respuesta inmune" e7: embara:o)
-reaccionan con correspondiente anticuerpo (8c)
Grupos Eritrocitarios
3istema Antgenos Beaccin 8emoltica
2ransfusional
AF1 A*F*AF*1 3i
B$ D*C*c*E*e 3i
MD3s M*D*3*s 3i
@eQis @e"a#*@e"b# Mu% raro
@ut$eran @u"a#*@u"b# Baro
Nell N*5*Np 3i

Antgenos % Anticuerpos Eritrocitarios
(reaccin transfusional $emoltica: el m+s inmunog)nico
es el D del sistema B$. 3e es B$K por la presencia del Ag
D* 6ue es .= ,eces m+s inmunog)nico.
@os otros Ag no son importantes clnicamente pero
pueden montar reaccin.
(enfermedad $emoltica del reci)n nacido "madre B$( e
$iCo B$K#
(tambi)n expresados en otros teCidos
sistema histocompatibilidad
(transplante alogeneico de rganos)
-ma%ora antgenos expresados al nacimiento
Anticuerpos eritrocitarios
(I#M
+I#G menos $re!ente
Aloanticuerpos: reconocen 8g que no
pertenecen al individuo
Autoanticuerpos: 8c contra hemates propios
(anemia hemoltica autoinmune)
Aloanticuerpos
Espont,neos o natrales: nacemos con ellos* eC: Ab
contra AF1
Ad-iridos o inmnes: necesitan sensibili&acin
pre,ia* eC: Ab contra B$
Anticuerpos espont+neos o naturales.
9#Begulares:(presentes constantemente en todos los
indi,iduos
(no poseen el Ag correspondiente eC.
aglutininas anti(A % anti(F tipo 7gM
.#7rregulares:(no presentes de manera constante eC.
aglutininas anti(@eQis "los 6ue no son AF1 o B$#
Anticuerpos in-une:
como respuesta a estmulo antig)nico
-transfusin
-embara:o
Ele,ado poder inmunog)nico
-(" ;ell" + y c
2ipo 7g- (pueden atra,esar barrera placentaria
"enfermedad $emoltica del reci)n nacido#
&gM (aglutinan a los hematies
-lisis por activacin del complemento
$emlisis intra,ascular en transfusin
incompatible "Falla renal aguda an:rica
% muerte* $ematuria#
&gG -se fi7an a membrana del glbulo ro7o
-no provocan aglutinacin
$emlisis extra,ascular "sistema
mononuclear fagoctico* especialmente en el
ba&o* ictericia por Fb no conCugada* sin coluria#
0ruebas 0retransfusionales. -rupos 3anguneos
0rueba Cru&ada in vitro
hemates a transfundir
K
suero del receptor
A
aglutinacin" precipitacin* hemlisis

2ipificacin AF1JB$ % Ac 7rregulares.
*uero problema (8c del receptor)
.
panel de hemates (todos los 8g eritrocitarios
aglutinacin)
?B$ no aglutina* pa4 ,er la tipificacin utili&o el suero de
Coombs
Siste-a A0#
(el m+s importante en pr+ctica transfusional
(aparecen entre el R % 'R mes de ,ida
(anticuerpos naturales regulares
(acti,an complemento "7gM#
(transfusin incompatible: lisis intravascular
-Ag ampliamente distribuidos en los teCidos
(importante como sistema de $istocompatibilidad
(genes A % F codominantes
<rupo sanguneo 8g hemate 8c en el suero
A A Anti(F
F F Anti(A
AF A % F
1 ( Anti(A % F
Ac Daturales 7rregulares
&enotipo 8
2 subgrupos: 84 /=> individuos
82
82 2> 8c anti 84
82? 2,> 8c anti 84
Ac Datural 7rregular otros 3istemas
-anti-Le@is
-generalmente AgB
-raramente peligrosos
-activos a C-D'
-pueden provocar hemlisis
Beglas de 2ransfusin. 3istema AF1
-transfusin siempre del mismo grupo
-rupo AF: -receptor universal
glbulos ro7os -donante universal plasma
-rupo 1: (donante universal glbulos
ro7os -receptor universal plasma
Siste-a )5
Anticuerpos adquiridos o autoinmunes
(gran capacidad inmunog)nica
(cinco antgenos '" c" (" +"
-D es el m+s inmunog)nico
)h (.): ( (.)
)h (-): ( (-)
6nunca transfundir a un receptor B$ "(# con glbulos roCos
B$ "K# (sobre todo mu7er 7oven)
-a los donantes en el sistema B$ slo se estudia presencia
de antgeno D
(C$ile M> poblacin B$ "(#
(antgeno parte esencial de membrana
-eiste )h null: no poseen ningun antgeno
-alteracin membrana hemate
-disminuye supervivencia del hemete
-anemia y hemlisis

Ac sistema B$ son inmunes
origen por estmulos pre,ios
-embara:o
-transfusiones
tipo 7g- no acti,an complemento
no producen $emlisis intra,ascular

Siste-as antgenos leucocitarios y plaquetarios
3istema 8@A "8uman @eu5oc%te Antigens#
-sistema antignico (protenas de membrana
-leucocitos y plaquetas lo epresan
-casi todas las clulas del organismo
-importante en transplante
Antgenos 8@A Clase 7 "8@A(7# AFC
-en membrana de casi todas las clulas
(ecepto hematies)
Clase 77 "8@A(77# DB D0 DS
linfocitos ? -macrfagos-clulas dendrticas
clulas de ;upffer-algunas clulas endoteliales
1unci4n Siste-a ,A
presentar pptidos en los que las clulas fraccionan los
antgenos etra!os
8@A(7: presentan 8g intracelulares (e7 virales) blanco
de clulas citoticas
8@A(77: presentan 8g etracelulares (e7 bacterianos)
procesados por las clulas presentadoras de 8g
3istema 8@A % respuesta inmune
(molculas $L8 alognicas
-reconocidas como etra!as por sistema inmune
respuesta de recha:o
-procesada por clula presentadora de 8g
Ag .e +eutr4!ilos
reaccin transfusional no hemoltica febril
'=> por Ac anti 8@A -fiebre
-escalofros
-cede al detener transfusin
Siste-a Antgenos Plaquetarios
9#Antgenos no esp)cificos
8?E ( poco frecuente)
$L8-8 y ?: refractariedad de causa inmunolgica a
las transfusiones. 3lo en transfusin de pla6uetas. 3e
debe re,isar 8@A en caso de lisis pla6uetaria
.#Antgenos especfico "slo en pla6uetas#
causas de pFrpura trombocitopnico inmunolgico
/


")A+S1%S&#+ SA+G%&+EA
$e!inici4n: "ransfundir la sangre o uno de sus
componentes de uno o ,arios suCetos sanos "donantes# a
un enfermo "receptor#.
1bCeti,o: compensar el d)ficit de alguno de los elementos
sanguneos.
Gerapia *ubstitutiva
2ransfusin: autloga alogeneica
Biesgo: inmunolgico
infeccioso
"rans!usion Sanguinea
$onante:
17 a 89 a:os
39; a 9;; cc < 3eces por a:o
(separacin mnima . meses#
1btencin productos por fraccionamiento.
(centrifugacin
(aferesis "separadores de c)lulas#
sistema de circulacin etracorprea que procesa
grandes volFmenes de sangre de un solo donante
0roductos 3anguneos
(sangre total
(glbulos roCos
(granulocitos
(concentrados pla6uetarios
(plasma "deri,ados#
Conser,acin

a AR C / das
a (E=R C indefinido "crioprotector: glicerol#
solucin conser,adora:
citrato sdico (anticoagulante)
glucosa (metabolismo energtico)
C0D: citrato(fosfato(dextrosa
C0DA: citrato(fosfato(dextrosa(adenina
?3i .* difosfoglicerato disminu%e muc$o el -B aumenta
afinidad por el 1. % al transfundirlo no entrega el 1. a los
teCidos* con adenina se e,ita 6ue el A20 disminu%a al
interior del -B
Cambios con la conser,acin:

(aumento del N "destruccin del -B % difusin pasi,a*
cuidado con el paciente renal#
(disminucin p8
(toxicidad por citrato "cuidado con el cirtico#
(disminucin del .* DF-
(formacin de microagregados
importancia slo en transfusin masiva (, litros)
(recambio de una volemia en 25 hrs)
8ematocrito crtico: ni,el m+s baCo tolerado sin
disfuncin org+nica.
Animales sanos: tolera $asta 8to 9=>
9 estenosis arteria coronaria: 8to .=>
. estenosis arteria coronaria: 8to .M>
Conclusin: $to crtico depende de severidad de
enfermedad coronaria
En clnica
(/> son inCustificada
(</> Custificadas: 9J claramente no
documentada
%*&

(.E> recibe transfusiones
(causa m+s frecuente: sangramiento agudo />
para aumentar D1. ./>
Ciruga. 2ransfusin preoperatoria % mortalidad
postoperatoria
(d)cada 9<E=: 8to 9(A > sin diferencia de sexo
($emoglobina de E g>: no influ%e en mortalidad
(anemia: aumenta riesgo de mortalidad postoperatoria en
enfermedad cardiaca
($emoglobina 9= g>: en pacientes 6uir:rgicos con riesgo de
is6uemia coronaria no aumenta mortalidad
Be6uerimientos en 0aciente Crtico.
A9E estrategia restricti,a: 2x si 8b T
M.= "M.=(
<.=# A.= estrategia liberal: 2x si 8b T
9=.=
"9=.=(9..=# a C= das sin diferencia de
mortalidad (ecepto A8B y
angina)
==>?1@ .e ,to in.ico trans!usi4n .e G)A eBcepto en
pac/ *on riesgo coronario que se .ebe -antener en un
,to C3;@ (,b 1;g@)
&n.icaciones/ Lariable dependiente de ,arios
factores (edad
(anemia aguda o crnica
(8b M(E g> sin factores de riesgo coronario
(8b 9= g> con riesgo de is6uemia mioc+rdica
8to unidad de glbulos roCos: M=>
'ada unidad transfundida aumenta $to C-5>
'
&n.icaciones Especiales/
*oncentrado glbulos roCos pobre en leucocitos
(leucocitos: fenmenos de aloinmuni&acin
reaccin febril no $emoltica"7@(9 e 7@('#
( procedimiento: filtros de leucoad$esin
"elimina <<> leucocitos#
indicacin: antecedente de reaccin febril no $emoltica
&n.icaciones especiales/
Concentrado de -lbulos BoCos @a,ados. sin plasma
indicacin: ?antecedente reaccin transfusional
anafil+ctica por isoinmuni&acin frente a protenas
plasm+ticas "ras$ cut+neo#
?$emoglobinuria paroxstica nocturna "Falta
de marcadores de superficie 6ue los $ace susceptibles a
fact. de C4#
procedimiento: la,ado con suero fisiolgico
Plas-a ' Sus 1racciones
0lasma fresco congelado
Crioprecipitados
Concentrado factor L777 % factor 7U
CompleCo protrombnico (factor AA" HAA" AI" I)
7nmunoglobulinas
Alb:mina
Plas-a 1resco *ongela.o

(todos los factores de coagulacin
(baCa concentracin: factor HAAA" fibringeno y
factorHon Jillebrand
7ndicaciones: -'A( con hemorragia
-hemorragia por anticoagulante oral
-hemodilucin por transfusin masiva
-cirrosis hep#tica
(sangramiento o previo procedimiento)
.OSIS: /0+/1 ml23#2dosis
0olsa plas-a congela.o: ?9; -l
0aciente M= NGM/=ml bolsas
*rioprecipita.os/
Contenido: -factor HAAA coagulante
-factor Hon
Jillebrand -factor IAAA
-fibringeno
Duracin: -K meses a
-2=D ' -42 meses a
-5=D '
0reparacin: (congelando plasma recin
etrado y descongelando posteriormente a
GD 5 a /D '
-factor HAAA precipita
7ndicaciones: -$emofilia 8 (cl#sica)
-+nfermedad de Hon Jillebrand
-$ipofibrinogenemia
.OSIS: /4 !2/0 3#2dosis
Plaquetas
0reparacin concentrados.
-centrifugacin (varios donantes)para un paciente
-aferesis (un donante) para un paciente
Duracin.

(, das a 22D ' ba7o agitacin contnua
.OSIS: /4 !2/0 3#2dosis
1% au-enta el recuento .e plaquetas eDe <;;; a 8;;;
&n.icaciones/

-coagulacin intravascular diseminada: en
sangramiento
-pFrpura trombocitopnico inmunolgico:
Lsangramiento activo
Lprevio a ciruga
-anemia apl#stica o postquimioterapia
M4====
M2==== fiebre(.)
M,====:ciruga" biopsia endoscpica puncin lumbar
*oncentra.o $e Granulocitos
3e preparan a partir de un solo donante por aferesis
"separador de c)lulas#
debe administrarse dentro de las 9. $rs
debe ser compatible en grupo AF1 % B$
indicacin: neutropenia(M4,== M,==) febril
resistente a tratamiento antibitico
)iesgos $e a "rans!usion Sanguinea
In$e!!i%n Liral: 8epatitis A
8epatitis F?
8epatitis C?
87L?* 82@L tipos 7 %
77 ?determinacin por le%
Contaminacin bacteriana:glbulos
roCos pla6uetas
Rea!!i%n Hemol(ti!a A#da
Rea!!i%n Hemol(ti!a Tard(a
In5ria Plmonar A#da Rela!ionada a
trans$si%n "edema pulmonar agudo no cardiog)nico#
7nfeccin por 8FL
(/> enfermedad aguda

(9 a 9=> infeccin crnica
8CL post(transfusin
(E/> $epatitis crnica
(.=> cirrosis
(9 a /> carcinoma $epatocelular
82@L 7 % 77

(.= a '=> desarrolla enfermedad
(mielopata "paraparesia esp+stica#
(linfomaJleucemia c)lulas 2 del adulto
)eacci4n ,e-oltica Agu.a/

M
3or administracin de $ematies 8?E incompatible
Acti,acin del complemento
hemlisis intravascular
hipotensin
coagulacin intravascular
insuficiencia renal aguda (precipitacin
hemoglobina
3ignos % 3ntomas -fiebre
-escalofros
-opresin retroesternal
-dolor lumbar
-"emo#lobinria
2ratamiento
-detencin inmediata transfusin
-hidratacin
)eacci4n ,e-oltica "ar.a/

-por incompatibilidad sistemas ;idd" (uffy y )h
-por aloinmuni:acin previa:transfusin *embara&o
Clnica (fiebre
-disminucin de la hemoglobina
-ictericia leve
,EM#G)AMA
-lbulos BoCos
-lbulos Flancos
0la6uetas
Frotis 3angre 0erif)rica
Gl4bulos )o2os /
8emoglobina 8ematocrito Eritrocitos
"gJdl# "># "millJdl#
MuCeres 9AK. A=K/ A.EK9.=
8ombres 9/K. AEK' /./K9.=
Embara&adas /

&n.ices Eritrocitarios/
46- Holumen 'orpuscular Bedio (H'B)
,olumen promedio de los glbulos roCos
LCM G 8ematocrito "f@#
Eritrocitos
Lalor Dormal: <=KE
26- $emoglobina 'orpuscular Bedia $'B
contenido de $emoglobina promedio de los glbulos roCos
circulantes
8CM G 8emoglobina "pg#
Eritrocitos
Lalor Dormal : =K
C6- 'oncentracin 'orpuscular Bedia de $emoglobina
(''B$)
concentracin de $emoglobina promedio dentro de los
glbulos roCos circulantes
CCM8 G 8emoglobina "gJdl# "x9==#
8ematocrito
Lalor Dormal: AK../
56- )eticulocitos6
glbulos roCos nue,osm+s grande 6ue el glbulo roCo
normal sin centro p+lido forma o,al retiene su red de
ribosomas informa sobre el grado de regeneracin de la
m)dula sea
/.( Beticulocitos. se expresa como > de eritrocitos
circulantes 7ndice BeticulocitarioG > reticulocitos x
8to paciente Lalor Dormal: 9(.>
8to normal
expresa grado de regeneracin de m)dula sea
expresin al frotis: policromasia
)(J (red cell distribution @idth) amplitud de
distribucin de los eritrocitos
(7ndicador del grado de ,ariacin del tamao de los
glbulos roCos LD: 99./(9A./
( poblacin $omog)nea
(e6ui,alente matem+tico de anisocitosis: glbulos roCos de
distinto tamao
&-portancia *lnica &n.ices Eritrocitarios y
)eticulocitos.

Clasificacin Anemia.
9.2amao Eritrocitario "clasificacin morfolgica#
macroctica(normoctica(microcti
..Capacidad de regeneracin medular "clasificacin
fisiopatolgica#
anemia regenerati,a
anemia arregenerati,a
eucocitos solo elementos maduros "solo 0MD si ,eo
Cu,eniles o baciliformes $a% des,iacin a i&6uierda.
Mielocitos: s$oc5 toxico gra,e#
@eucocitos: M==(9==== x mm "LD#
Deutrfilos: 9/==(M=== "A/(MA>#
@infocitos: 9/==(A=== "9'(A/>#
Monocitos: A==(9=== "A(9=>#
Eosinfilos: =(A== ".(A>#
Fasfilos: =(.== "=(.>#
Plaquetas
Lalor Dormal: 9/====(A/==== x mm
E,S ",elocidad de eritrosidementacin#
E
(depende de un aumento de la tendencia de los eritrocitos
a agregarse
(determinado por las protenas plasm+ticas
(influenciado por edad % sexo
(mide la distancia en milmetros de la cada de eritrocitos
en 9 $ora
",alores normales#
$ombres T 9/ mm
muCeres T .= mm
embara&adas T /= mm
problemas: poco sensible poco especfico
utilidad en seguimiento
Alteraciones $el ,e-ogra-a
Globulos )o2os
Anemia.
8ombre: 8emoglobina T 9 gJdl
MuCer: 8emoglobina T 9. gJdl

0oliglobulia o Eritrocitosis.
8ombre: 8emoglobina V 9EgJdl
MuCer: 8emoglobina V 9'gJdl
Alteraciones.
9.Anisocitosis: g.r. de diferente tamao.
..0oi6uilocitosis: g.r. de diferente forma.
.Anisocroma: g.r. de diferente intensidad de coloracin
A.0olicromacia presencia reticulocitos
Causas: sangramiento $emlisis
/.Macrocitosis LCM V 9== Causas:(d)ficit ,itamina F9.
(d)ficit +cido flico
($ipotiroidismo
(reticulocitosis
'. Macroo,al g.r. ma%or 6ue lo normal de forma o,alada
M.Microcitosis LCM T E=
E.8ipocroma g.r. m+s p+lido
Causas: (d)ficit de fierro
(talasemia "anemia $emoltica cong)nita con
alteracin en sntesis de 8b #
<Eliptocitos glbulos roCos en forma de puro
Causas: (d)ficit de fierro
(eliptocitosis $ereditaria
K de .= por campo
9=.Es6uistocitos g.r. fragmentados
Causas: (anemias $emolticas microangiop+ticas
(anemia $emoltica mec+nica
99.Esferocito g.r. pe6ueo sin centro p+lido
Causas: (esferocitosis $ereditaria
(anemia $emoltica autoinmune
9..2arget cell g.r. con centro denso rodeado de $alo
claro
Causas: (talasemias
(enfermedad $ep+tica crnica
(post(esplenectoma
($emoglobinopatas
9.C)lula en l+grima g.r. en forma de gota
Causas: (mielofibrosis :fibrosis M.1
(mieloptisis: 7nfiltracin 2umoral M.1
9A. Crenocitos g.r. con pro%ecciones de membrana
regulares
Causas: (falla renal
9/.Acantocitos g.r. con pro%ecciones de membrana
irregulares
Causas: (enfermedad $ep+tica se,era
9'.Estomatocito g.r. con centro p+lido en forma de
boca
Causas: (alco$olismo agudo
(cirrosis
(estomatocitosis $ereditaria
9M.0unteado basfilo presencia de gr+nulos a&ulados en el
citoplasma de los g.r.
Causas (alco$olismo
(reticulocitosis
(talasemias
(anemias $emolticas
9E.Corp:sculo de 8oQell(Woll% g.r. con remanentes
nucleares
Causas:(post(esplenectoma
9<.Aglutinacin de los glbulos roCos.
Causas (anemia $emoltica autoinmune
Bouleaux aglutinacin de los glbulos roCos en forma
de pila de monedas
Causas: (Mieloma m:ltiple
eucocitos
@eucocitosis: Aumento del recuento total de leucocitos
sobre lo normal V 9==== 7ncremento puede incluir uno o
m+s subgrupos:
(neutrfilos
(linfocitos
(monocitos
(eosinfilos
(basfilos
9. Deutrofilia: aumento del recuento absoluto de
neutrfilos V M/== mm
.. @infocitosis: aumento del recuento absoluto de
linfocitos V A=== mm
. Monocitosis:aumento del recuento absoluto de
monocitos V E== mm
A. Eosinofilia: aumento del recuento absoluto de
eosinfilos V A/=
9eutrofilia6 Causas:
7nfecciones
(bacterias
<
($ongos
7nflamacin % necrosis
trauma(infarto
artritis reumatoidea
6uemaduras
2umores
Deoplasias $ematolgicas
Linfocitosis. Causas:
7nfecciones ,irales mononucleosis citomegalo,irus
$erpes $epatitis adeno,irus
Enfermedades autoinmunes
Deoplasias $ematolgicas (leucemia linf+tica crnica

Bonocitosis. Causas:
7nfecciones ,irales citomegalo,irus ,aricela(&oster
(tuberculosis
(endocarditis bacteriana subaguda
Enfermedades inflamatorias % autoinmunes
(lupus eritematoso sist)mico colitis ulcerosa
Deoplasias $ematolgicas % no $ematolgicas
+osinofilia. Causas:
7nfecciones (par+sitos
Beacciones al)rgicas (rinitis al)rgica
(dermatitis atpica
(urticaria
(asma
Deoplasias $ematolgicas (linfoma no 8odg5in
Deoplasias no $ematolgicas
?asofilia6 Causas:
Beacciones al)rgicas e inflamatorias
Enfermedades endocrinas (Diabetes Mellitus
(8ipotiroidismo
Deoplasias $ematolgicas
(sndromes mieloproliferati,os crnicos
9eutropenia recuento absoluto de neutrfilos T9/== mm
@infopenia: recuento absoluto de linfocitos T 9/== mm
Eosinopenia: recuento absoluto eosinfilos T9=(/= mm
+eutropenia. Causas:
?Desordenes de produccin (anemia apl+stica
"Desaparece la stem cell anemia leucopenia
trombocitopenia#
(d)ficit +cido flico ,itamina F 9.
(drogas
?Deutropenia autoinmune
? Deutropenia por consumo. 3$oc5 s)ptico
?Deutropenia por secuestro esplenomegalia
in!openia/ Causas:
7nfecciones (bacterianas inducen apoptosis
(,irales 87L
Enfermedades autoinmunes
(artritis reumatoidea lupus
eritematoso sist)mico miastenia gra,is
Anemia apl+stica
Eosinopenia o Aneosino!ilia6 Causas:
7nfecciones (infecciones bacterianas
Corticoides
Granulaciones "4Bicas aumento de los gr+nulos
citoplasm+ticos de 0MD
Causas: (sndrome de respuesta inflamatoria
sist)mica
)eacci4n eucoeritroblstica presencia de eritrocitos
nucleados % c)lulas mieloides inmaduras
Causas: (infiltracin m)dula sea por c+ncer metast+sico
(infeccin "2FC* $ongos#
in!ocitos Atpicos Causas (7nfecciones ,irales
"mononucleosis infecciosa#
"ro-bocitosis: recuento de pla6uetasV A/==== mm
"ro-bocitopenia: recuento de pla6uetas T 9/==== mm
"ro-bocitosis 3ecundaria. Causas:
7nfecciones (bacterianas tuberculosis o EF3A cronicas
Enfermedad inflamatoria crnica (artritis reumatoidea
(colitis ulcerosa
Deoplasias
8emorragia aguda

0ostesplenectoma : el ba&o guarda un tercion de las
pla6uetas
"ro-bocitosis 0rimaria.
3ndrome Mieloproliferati,o Crnico
(2rombocitemia esencial
E,S o ESG. Causas de aumento: normalidad no exclu%e
existencia de enfermedad
7nfecciones
Enfermedades inflamatorias % autoinmunes
Deoplasias
utilidad: control e,oluti,o de la enfermedad

E,S C 1;;. Causas:
-ammapatas monoclonales
(mieloma m:ltiple
(linfoma no 8odg5in
7nfecciones se,eras
(neumonas
(pielonefritis
(sepsis
Enfermedades autoinmunes
9=
A+EM&A
Definicin:9ivel de hemoglobina ($b) por deba7o de los
valores normales segFn edad" seo y estado fisiolgico6+s
un desorden en el cual el paciente sufre de hipoia
tisular" que es la consecuencia de una ba7a de transporte
de E2 de la sangre
Gl4bulos )o2os/ Ealores +or-ales/
8emoglobina 8ematocrito Eritrocitos
"millJdl# "gJdl# ">#
MuCeres 9AK. A=K/ A.EK9.=
8ombres9/K. AEK' /./K9.=
Mani!estaciones *lnicas/
Determinado por etiologa y patognesis
3ignos % 3ntomas por reduccin capacidad de transporte
de E2
(por $ipoxia tisular
(mecanismos compensatorios "la ma%ora#
Alteraciones 1isiopatol4gicas
(aumento del consumo de 1.
(disminucin afinidad de 8b por el 1.
(aumento del 2"C (&<)
(aumento de la funcin pulmonar
(aumento del gasto cardiaco
(aumento eritropo%etina
*lnica .epen.e .e:

(,elocidad de instalacin de la anemia
(se,eridad
(patologa asociada
(e76 cardiopata coronaria)
Sn.ro-e An-ico:

(fatigabilidad
(disnea
(intolerancia al fro
(anorexia
(cefalea
(insomnio
(somnolencia diurna
(tinitus
(disminucin de la capacidad de concentracin
(angor
(claudicacin intermitente
*lasi!icacion/
Relati)a:
(masa de glbulos roCos es normal
(usualmente no es enfermedad $ematolgica
(alteracin en regulacin del ,olumen plasm+tico
(importancia: diagnstico diferencial
-causas: embara:o" A''" macroglobulinemia

Absolta:
(disminucin de la masa de los glbulos roCos
'lasificacion Borfologica
"9#anemia macroctica
".#anemia normoctica
"#anemia microctica
'lasificacion *egun +ritropoyesis
"9#normorregenerati,as
".#$iporregenerati,as
"#$iperregenerati,as
Anemia causada por disminucin de la
produccin de glbulos roCos.
a. Alteracin de la proliferacin % diferenciacin
de la stem cells
"9#Anemia apl+stica
".#Mielodisplasia
b. Alteracin de la proliferacin % diferenciacin
del precursor eritroide
"9#Aplasia de c)lulas roCas puras
".#Anemia de la insuficiencia renal crnica
"#Anemia de las enfermedades endocrinas
c. Alteracin de la sntesis de DDA
"9#Deficiencia de ,itamina F 9.
".#Deficiencia de +cido flico
d. Alteraciones de la sntesis de $emoglobina
"9#Deficiencia de fierro
99
".#Atransferrinemia cong)nita
"#2alasemia
e. Mecanismos m:ltiples o desconocidos
"9#Anemia de las enfermedades crnicas
".#Anemia por infiltracin de la m)dula sea
"#Anemia asociada con deficiencias
nutricionales
Anemia causada por aumento de la destruccin
de los eritrocitos o p)rdida
a/ Anor-ali.a. intrnsica/
9#(efecto de membrana
"a#Esferocitosis $ereditaria
"b#Eliptocitosis $ereditaria
"c#Acantocitosis % estomatocitosis $ereditaria
.#(eficiencia en:im#tica
"a#Deficiencia de glucosa('(fosfato
des$idrogenasa
"b#Deficiencia de piru,ato 5inasa
"c#0orfiria
"#8normalidades de la globina
"a#Anemia de c)lulas falciformes
"b#8emoglobinas inestables
"A#$emoglobinuria parostica nocturna
b/ Anor-ali.a. eBtrnsica/
"9#Bec#nica
"a#Anemia $emoltica cardiaca traum+tica
"b#Anemia $emoltica microangiop+tica
".#Numica o fsica
"a#Anemia $emoltica por agentes fsicos o
6umicos
"#Anfecciones
"a#Anemia $emoltica por infecciones
"A#Bediada por anticuerpos
"a#Anemia $emoltica autoinmune por
anticuerpos 6ue reaccionan en caliente
"b#3indromes $emolticos criop+ticos
"c#3egundario a drogas
"d#Anemia $emoltica autoinmunes del BD
"/#$iperactividad del sistema monocito-macrfago
"a#8iperesplenismo
"'#3rdida de sangre
"a#Anemia por p)rdida sangunea aguda
3or da!o a la integridad vascular $emorragia
9.0)rdida sangunea se,era
-disminucin volumen sanguneo total
-shoc%
-muerte
0)rdida sangunea gradual
-volumen sanguneo total es restablecido por
epansin del volumen plasm#tico
-disminucin de los glbulos ro7os puede
disminuir (E2 a los te7idos
*lnica .a.a por:
-prdida de volumen
-mecanismos adaptativos
,e-orragia agu.a se3era
(efecto inmediato: prdida de volumen es m#s
importante que prdida g6 ro7os
-inicialmente sin disminucin del 8to
(p)rdidas primariamente del espacio
intravascular
(inicialmente pe6ueos cambios del ,olumen
intra % extracelular
(8to disminu%e gradualmente en .( das
. 3$oc5 8ipo,ol)mico
'uadro clnico
(disminucin del turgor de la piel
(mucosas secas
(ta6uicardia "V9=> ,olumen perdido#
($ipotensin ortost+tica
(palide&
(piel fra
(oliguria "=(A=> ,olumen perdido#
(alteracin de conciencia "VA=> ,olumen#
,e-orragia agu.a gra.ual
-volumen sanguneo total es mantenido por medio
natural o artificial
-anemia llega a ser un problema
-tolerancia depende de eistencia de enfermedad
concomitante
*a-bios ,e-atol4gicos/
(disminucin del 8to despu)s de .A $rs
(leucocitosis neutroflica
(trombocitosis
(ocacionalmente aparicin de formas
inmaduras "mielocitos(Cu,eniles(eritroblasto#
(aumento de reticulocitos
Tratamiento6
9.Bestauracin de la ,olemia
prdida de volumen M5=>
'ristaloides o'oloides
..2ransfusin de -lbulos BoCos.
prdida de volumen O5=>
concentrado de glbulos ro7os m#s
cristaloides o coloides para $to O24>
o
sangre total
9.
A+EM&A 1E))#P)&EA
$e!inici4n:(escenso de la hemoglobina secundario a
una disminucin de la concentracin de hierro en el
organismo6
1unciones .el ,ierro:
2ransporte de =. "$emoglobina#
2ransporte de electrones "citocromos#
Catali&ador de reacciones
reacciones en:im#ticas
metabolismo oidativo
crecimiento celular
*o-parti-ientos .e ,ierro
9.(-rupo $emo: hemoglobina" mioglobina" citocromos"
peroidasas" catalasa6
..(En&imas no $emnicas:
ribonucletido reductasa
.(0rotenas del metabolismo del $ierro:
apoferritina (depsito o reserva)"
transferrina (transporte plasm#tico)
compartimiento &ierro(mg)
> fierro corporal total
Fierro $emoglobina .=== 'M Fierro
depsito 9=== .M "ferritina*
$emosiderina#
Fierro mioglobina 9= ./
0ool l+bil E= ...
Fierro otros teCidos E =..
Fierro de transporte =.=E
Absorci4n
(m+s eficiente en el duodeno
(fierro inorg+nico re6uiere estado bi,alente
($eme es absorbido en conCunto con componente
f)rrico (
cantidad de fierro absorbido aumenta con la dosis pero
declina en porcentaCe (9=> del
fierro de la dieta es absorbido: 4mg/da
-absorcin aumenta en anemia
"ransporte .e 1ierro
(unido a transferrina en el plasma
(mecanismo de intercambio entre depsitos de
fierro % fierro absorbido
(concentracin de transferrina estimada por
GA?': total iron-binding capacity
%tiliFaci4n y *atabolis-o
(,ida media del glbulo roCo: 9.= das
(glbulo roCo senescente retirado por
sistema retculo endotelial
(fierro es reciclado
(./ ml eritrocitos: ./ mg de fierroJda
EBcreci4n
4 mg/da: clulas descamativas
eritrocitos en deposiciones
1uentes .e 1ierro/
"9#Belati,amente ricos: hgado" legumbres
".#Mediano: carne" pescados" aves
"#Ausentes: frutas
Pre3alencia $!icit .e 1ierro/
Dios: necesidades eceden frecuentemente la
absorcin de la dieta
MuCeres: prdida de fierro 2 veces m#s frecuente que
los hombres
Ancianos: fuentes diettica pobre
Efectos Ad,ersos D)ficit de Fierro
"no por reduccin de D1.#
9.Deterioro inmunidad celular % $umoral
..Funcin cerebral
.Cambios epiteliales: adelga&amiento de las mucosas
A.Coiloni6uia
Causas D)ficit de Fierro.
Angesta Anadecuada6
9.Adulto: raro en forma exclusi,a6
3rdida *angunea
9.-inecolgica menometrorragia
..Embara&o
(costo: '== mg transferencia de fierro
.3angramiento tracto respiratorio
($emoptisis
9
A.3angramiento tracto urinario
($ematuria: neoplasias
cistitis hemorr#gica
( 3angramiento -astro(intestinal crnico.
(angiodisplasia
(di,erticulosis
(:lcera gastroduodenal
(c+ncer g+strico
(c+ncer de colon
(,+rices esof+gicas
($emorroides
($ernia $iatal
(ingestin 18* A7DE* glucocorticoides
(colitis ulcerosa
(enfermedad de Cro$n
/. 8bsorcin (efectuosa
--astrectoma total o subtotal
(3ndrome de mala absorcin
?enfermedad celiaca
Clnica
(fatigabilidad
(ta6uicardia
(tinitus
(cefalea
(pica
(palide&
(glositis
(6ueilitis angular
(lengua depapilada
(coiloni6uia
(betonuria

aboratorio/
46$emograma:
glbulos roCos
microcitosis "9R# disminucin LCM
$ipocroma ".R# disminucin 8CM
eliptocitos
leucocitos: normales
pla6uetas: Do aumentadas "sangrado
reciente#
26+studio de fierro
ferremia disminuida "D:M=(9A= ugJdl#
27FC aumentada "D:./=(/=#
> saturacin disminuida "D:.=(A/>#
transferrina
Ferritina s)rica disminuida "D:9/(.== ugJml#
C6Bielograma6 $iperplasia serie roCa
$emosiderina medular
Estu.io .e etiologa/
determinar causa dficit de fierro* sitio y naturale:a
(test $emorragia oculta en deposiciones
(8c monoclonal antihemoglobina humana)
(endoscopa alta
(colonoscopa
(tr+nsito intestinal
(cintigrama con glbulos marcados
(angiografa

$iagn4stico $i!erencial/
anemias microcticas
-anemia de enfermedades crnicas
(talasemias menores
"rata-iento/
(sulfato ferroso
&erro &" Aberol: 4=, mg fierro elemental 4-2/da
(fumarato ferroso
'onfer" &erramin: 4=0 mg fierro elemental 4-2/da
(protein(succinilato f)rrico
&isiofer" Legofer: 5= mg fierro elemental 4, ml/da
.uraci4n: 368 -eses
trata-iento en!er-e.a. .e base
*riterios .e )espuesta/
46Laboratorio:
(aumento porcentual reticulocitos M(9. das
(aumento 8b . gJdl en semanas
(normali&acin 8b: ' semanas a . meses
(normali&acin ferritina s)rica: .( semanas
*ausas .e 1racaso .e "rata-iento/
(no ingiere medicamentos
(continua p)rdida de sangre
(error diagnstico
(otra causa de anemia asociada
(sndrome de mala absorcin
ANEMIA MEGA7O87ASTICA
$e!inici4n: 8ematopoiesis anormal caracteri&ado
por asincrona de maduracin nuclear % citoplasm+tica en
todas las lneas celulares mieloide y eritroide6
Esto es resultado directo de una falla de la sntesis de
DDA pro,ocado por dficit de #cido flico o cobalamina
(vitamina ?42) o ambas* 6ue retrasa maduracin nuclear*
pero 6ue permite formacin normal de la $emoglobina
$!icit Aci.o 14lico y Eita-ina 01?
(anormalidades morfolgicas en m)dula sea son
id)nticas
(eritropoiesis % mielopoiesis son inefecti,as
(pocos eritroblastos sobre,i,en a la etapa de reticulo
cito
(an+lisis citogen)tico de la m)dula sea re,ela extensa
disrupcin cromosmica
$!icit Aci.o 14lico y Eita-ina 0 1? A!ecta:
lneas celulares en di,isin de la m)dula sea
c)lulas epiteliales:
(tracto respiratorio
(tracto gastrointestinal
(urogenital
$e!icit Eita-ina 0 1?
altera sntesis de DDA
9A
disparidad de maduracin n:cleo(citoplasma en
$ematopoiesis
d)ficit en sntesis de mielina en 3DC
"desmielini&acin#
Eita-ina 0 1? Absorci4n/
(origen animal: carnes* $gado* pescado* lec$e* $ue,os
(ausente en ,egetales* granos % frutas
(re6uerimiento: 9 ugJda
(dieta standard: 9=(= ugJda
(re6uiere unin a gliproteina g+strica: factor intrnseco
(absorcin exclusi,a en leon
(circulacin entero$ep+tica
(depsitos: .(/ mg
(duracin .(A aos
Eita-ina 0 1?/ "ransporte/
(transcobalamina 77
(desde leon al $gado "el ma%or sitio de almacenamien(
to# % a otros rganos
Casas de de$i!it )itamina b /9
7ngesta Beducida.
(dieta ,egetariana estricta
Mala absorcin.
(anemia perniciosa "dficit factor intrnseco)
(gastrectoma total o parcial (reservas duran 5 a!os)
(reseccin ileal
(enfermedad de Cro$n
(infeccin parasitaria ((yphyllobothrium latum)
(radiacin g+strica
Anemia Perni!iosa
(prototipo de d)ficit de ,itamina F 9. "M/>#
(pre,alencia: 9> poblacin general
(edad m+s frecuente V '= aos
(atrofia g+strica de todos los componentes celulares
secretorios "gastritis atrfica#
(proceso autoinmune
(auto anticuerpos dirigidos contra el factor intrnseco
y clulas g#stricas parietales
(anticuerpos detectable en suero en <=> de pacientes
(gastritis atrfica precede a la anemia megalobl+stica
en aos
-manifestaciones usualmente despu)s A= aos
(.= ,eces m+s frecuentes en familiares cercanos
(asociacin con:
desordenes tiroideos
hipoadrenalismo
hipoparatiroidismo
vitiligo
(ele,ada incidencia de c+ncer g+strico " ,eces#
1uncion Aci.o 1olico/
(forma natural: poliglutamato
(digestin en&im+tica en micro,ellosidades intestinales
(forma reducida +cido flico es la acti,a:
tetrahidrofolato (&$5)
(d)ficit altera sntesis de DDA
+utricion/
6re6uerimientos: 9== ugJda
(folato diet)tico: poliglutamato
(desconCugacin por mucosa intestinal
(fuente: ,egetales ,erdes* $gado* rin
(coccin destru%e folatos origen ,egetal
(dieta standard: .==(== ugJda
(capacidad de depsito: / mg
(duracin: (A meses
Absorcion ' "ransporte/
(forma como monoglutamato
(forma fisiolgica: reducida % metilada
(absorcin: principalmente %e%uno
(transporte unido a protenas
(c)lulas $ematopoieticas pueden con,ertir F8A a forma
de reser,a como poliglutamato
Casas .e$i!it A!ido Foli!o
$e!iciencia +utricional/
($iperalimentacin
(coccin prolongada de ,egetales
(alco$olismo "disminucin reser,a $ep+tica#
($emodi+lisis
Malabsorci4n/
(enfermedad celaca
(ileitis regional
(reseccin intestinal extensa
(enteropata diab)tica
(anticon,ulsi,antes "disminucin conCugacin intestino#
(esclerodermia
)equeri-ientos Au-enta.os/
(embara&o "re6uerimientos aumentan /(9= ,eces#
(aumentadas demandas $ematopoieticas
anemias hemolticas
eritropoiesis inefectiva (anemia perniciosa)
Alteraci4n en %tiliFaci4n .e 1olatos/
(alco$ol "influencia utili&acin intracelular#
(antagonista de los folatos
in$ibicin di$idrofolato reductasa
metotreato
trimetoprin

Clini!a Anemia Me#aloblasti!a
Agual para dficit de folato y vitamina ? 42
Anemia
Atrofia Epitelial
Deuropata "exclusi,o d)ficit ,itamina F 9.#
Sin.ro-e Ane-ico/
(fatigabilidad
(cefalea
(palpitaciones
(disnea
(palides
(ictericia "catabolismo intramedular $emoglobina#
(insuficiencia cardiaca
(canicie preco& "anemia perniciosa#
9/
Atro!ia Epitelial/
(anorexia
(glositis
(6ueilitis angular
(pirosis
(constipacin
+europatia ($e!icit Eita-ina 0 1?)
Compromiso cordones posteriores % laterales de
la m)dula espinal "degeneracin subaguda#
(parestesias sim)tricas
(inseguridad en la marc$a
(ataxia
(p)rdida sensibilidad ,ibratoria
(paraparesia esp+stica
(p)rdida control esfinteriano
Alteraci4n Siste-a +er3ioso *entral/
(p)rdida de memoria

(p)rdida capacidad de concentracin
(irritabilidad
(demencia
(9A> no presenta anemia
7aboratorio Anemia Me#aloblasti!a
8emograma:
(anemia o pancitopenia
(,olumen corpuscular medio aumentado "macrocitosis#
(frotis: macroo,alocitos
(neutrfilos $ipersegmentados
@+ctico des$idrogenasa aumentada
8iperbilirrubinemia de predominio indirecto
Di,eles plasm+tico folatos disminuido
Di,eles plasm+ticos ,itamina F 9. disminuidos
+i3eles sricos
Litamina F9.: .==(<== pgJml
Folato s)rico: /(= ngJml
Folato eritrocitario: 9/=(E== ngJml
Mielogra-a:

(transtornos megalobl+sticos
(m)dula sea $ipercelular
(asincrona de maduracin n:cleo(citoplasma* m+s
marcada en eritroblastos
(presencia de Cu,eniles % baciliformes gigantes
(megacariocitos gigantes
d*$i!it de $ierro enmas!ara transtornos
me#alobl,sti!os
Son.eo Gstrico
aclor$idria $istamino resistente "anemia perniciosa#
En.oscopa Alta
atrofia g+strica "anemia perniciosa)
0iopsia Gstrica
gastritis atrfica "anemia perniciosa#
Tratamiento Anemia Me#aloblasti!a
L72AM7DA F 9. "in%eccin intramuscular#
9== ug cJda por M das

9== ug bisemanal por un mes
9== ug mensual de por ,ida "anemia perniciosa#
AC7D1 F1@7C1
(9(/ mg por / meses
En caso de drogas antifolatos: +cido folnico
2ransfusin glbulos roCos: en casos gra,es

Respesta A Tratamiento
Beticulocitosis: A;(9=; da
$ipersegmentacin desaparece a las . semanas
sntomas -(7 ceden en . semanas
normali&acin bilirrubina % @D8 en . semanas
repapilacin lingual en . semanas
normali&acin $ematocrito ' semanas
manifestaciones neurolgicas en ' meses
si no "ay respesta bs!ar d*$i!it de $ierro aso!iado
.ia#nosti!o .i$eren!ial Ma!ro!itosis
Alco$olismo "sin d)ficit de folatos#
$epatopatas
reticulocitosis
mielodisplasia
$ipotiroidismo
A+EM&AS ,EM#&"&*AS
(Lida media glbulo roCo: 42= das
( 0roduccin diaria: 24=P
( Funcin glbulo roCo: integridad membrana
hemoglobina
en:imas
( Di+metro / micrones
deformabilidad
( ,e-olisis:
destruccin prematura del glbulo ro7o
circulante
Clasificacin:
9.C1D-ED72A "defecto intracorpuscular#
..ADSX7B7DA "inCuria externa#
9.Anemia 8emolitica Congenita
a#Alteraciones de membrana
b#8emoglobinopatas
c#En&imopatas
..Anemia 8emolitica Ad6uirida
9'
a#Mec+nica
b#7nmunolgica
c#Mediada por agentes fsicos* 6umicos %
microorganismos
*ua.ro *lnico
9.Anemia 8emoltica Cong)nita
(anemia refractaria a tratamiento con,encional m)dico en
infancia o Cu,entud ($istoria familiar
anemia
ictericia
esplenectoma
colecistectoma
..Anemia 8emoltica Ad6uirida
(r+pida aparicin de sndrome an)mico
(desarrollo de anemia en
enfermedad autoinmune
enfermedad linfoproliferativa
EBa-en 1sico "ambos#
depende de:
-velocidad de comien:o
-sitio de destruccin celular
-enfermedad asociada
(L+*" L9$" LL')
(palide&
(ta6uicardia
(signos de 7CC
(ictericia "aumento bilirrubina indirecta#
(esplenomegalia
(:lceras a ni,el de tobillos
"anemias $emolticas cong)nitas#
aboratorio/
(anemia "se,eridad determinada por
compensacin#
(reticulocitosis
($iperbilirrubinemia no conCugada
(disminucin $aptoglobina s)rica
(aumento @D8
(frotis caracterstico "alteracin de membrana#
esferocitos
eliptocitos

Anemia $emoltica autoinmune "A8A7#
(2est de Coombs Directo
deteccin Ags o componentes del complemento
anti 7g-
anti C
anti CA
visuali:acin: aglutinacin
Ane-ia ,e-olitica *ongenita
Me-branopata
9#Esferocitosis $ereditaria.
(autosmica dominante
(=.=.> de la poblacin
(d)ficit de protenas del citoes6ueleto
(alterada deformabilidad
(destruccin prematura en el ba&o
(./> $emlisis compensada
($istoria familiar
anemia
ictericia
esplenectoma
colecistectoma
(crisis $emoltica por infeccin
aumento de anemia
ictericia
dolor abdominal
8emograma: microesferocitos
policromacia
2est resistencia globular osmtica: "K#
2ratamiento: +cido flico
esplenectoma
.#Eliptocitosis $ereditaria
#Estomatocitosis $ereditaria
A#Acatocitosis $ereditaria
,e-oglobinopatas
9#8emoglobinopatas estructurales
.#2alasemias
8emoglobina A: . cadenas alfa
. cadenas beta
.#2alasemias.
(desbalance en la sntesis de una de las cadenas de la
globina "total o parcial#
alfa-talasemia
beta-talasemia
(precipitacin intracelular
($emlisis
($emograma
microcitosis
hipocroma
EnFi-opatas
9#D)ficit de glucosa('(0(des$idrogenasa
.#D)ficit de piru,ato 5inasa
Ane-ia ,e-olitica A.quiri.a
9.8emlisis por 2rauma Fsico.
a#Lal,ulopata
(estenosis aortica
b#0rtesis ,al,ulares
c#Anemias $emolticas microangiop+ticas
"destruccin en pe6ueo ,aso#
-coagulacin intravascular diseminada
-pFrpura trombocitopnico trombtico
-sndrome hemoltico urmico
9M
..8emlisis por 7nfecciones
(Clostridium perfringes
(Citomegalo,irus
(M%coplasma pneumoniae
(Lirus inmunodeficiencia $umana
.Anemia 8emoltica Autoinmune "A8A7#.
(efinicin:destruccin prematura del glbulo ro7o
debidoa la presencia de autoanticuerpos sobre la
membrana eritrocitaria

Mecanismos:
$emlisis intravascular: Ags que activan complemento
AgB" Ag<4" Ag<2" Ag<C
$emoglobinemia
$emoglobinuria
8emlisis extra,ascular: (estruccin por
*istema mononuclear-fagoctico
Ag<5" Ag8
$iperbilirrubinemia indirecta

'aractersticas:
9#Acortada sobre,ida del glbulo roCo.
.#E,idencia de respuesta inmune dirigida contra
el glbulo roCo.
Gest de 'oombs (irecto (.)
*lasi!icaci4n A,A&/
7. 3obre las caractersticas serolgicas
A. Autoanticuerpos(calientes:
activacin m#ima a C-D' (-=>)
F. Autoanticuepos(fros:
activacin MC-D' (4,>)
C. Mixta
77.0resencia o ausencia de enfermedad sub%acente
A. A8A7 primaria
F. A8A7 secundaria
9.3ndrome linfoproliferati,o
L9$" +$" LL'
..Enfermedad autoinmune
L+*" 8)
.Drogas
alfa-metildopa
A.Asociado con infecciones
Snto-as y Signos A,A& Ac6caliente
(sndrome an)mico "comien&o insidioso o s:bito#
(fiebre
(ictericia
(dolor abdominal
(orinas YoscurasZ "$emoglobinuria#
(esplenomegalia /=('=>
($epatomegalia =>
(linfoadenopata
aboratorio/
(anemia: 8b TM g>
(leucocitos: aumento % des,iacin a i&6uierda
(aumento de los reticulocitos
(frotis: microcitos $ipercromos
(mielograma: $iperplasia eritroide
$iperplasia global menos frecuente
(2est de Coombs directo "K#
Pron4stico/
-habitualmente curso crnico
-mortalidad 4= a!os: 4,-2,>
Sn.ro-e .e Aglutininas en 1ro .
(pea5 /=('= aos
(sndrome an)mico crnico
($emoglobinuria a ,eces
(acrocianosis: oreCas* dedos* punta de la nari&
(ictericia
(esplenomegalia le,e
($epatomegalia le,e
aboratorio/
(anemia le,e a moderada
(autoaglutinacin
(2est de Coombs Directo "K#
Ane-ia ,e-olitica A.quiri.a
Causas.

(idiop+tica $abitualmente
(infecciones:
mycoplasma pneumoniae
mononucleosis
(enfermedades $ematolgicas malignas
leucemia linf#tica crnica
enfermedad de $odg%in
linfoma no $odg%in
"rata-iento A,A&.
9#Corticoides: 0rednisona 9mgJ5gJda
fracaso se considera V .9 das o
re6uerimientos definiti,os V9/mgJda
.#Esplenectoma: /=(M/> remisin
recadas meses o aos despu)s 0uede asociarse
corticoides dosis baCas
#7nmunosupresores: 7muran /=(.== mgJda
Ciclofosfamida /=(9/= mgJda
A,A& &n.uci.a por $rogas/
9#Desarrollo de Ac con especificidad por el glbulo roCo:
metildopa
9E
.#Desarrollo de Ac dependientes de la droga:
penicilna
#CompleCo droga(Ac 6ue se une a membrana % acti,a
complemento:
paracetamol-clorpropamida-cefotaima
A+EM&A $E AS E+1E)ME$A$ES *)#+&*AS
@a m+s frecuente en paciente $ospitali&ado
segunda en ocurrencia en poblacin general
anemia asociada a:
enfermedades infecciosas
enfermedades inflamatorias
crnicas neoplasias
trauma
*aractersticas

(alteracin del metabolismo del fierro
($ipoferremia
(depsitos de fierro aumentado
Mecanis-os/
$is-inuci4n Ei.a Me.ia .el Gl4bulo )o2o/
(aumentada capacidad fagoctica del sistema
mononuclear(macrof+gico
)espuesta Eritropoietica &na.ecua.a/
(eritropoiesis inefica:)
(respuesta T a lo esperado para grado de
anemia (blo6ueo reutili&acin del fierro
(atrapamiento en teCidos
"macrfagos($epatocitos(c)lulas intestinales#
(fierro no llega a los precursores eritroides
(por accin 7@(9

"estimula produccin de lactoferrina por granulocitos#
(2DF disminu%e capacidad proliferati,a
Pro.ucci4n Eritropoietina $is-inui.a/
(en algunos pacientes ni,eles plasm+ticos
relati,amente disminuidos para el grado de anemia
)ol $e a acto!errina/
(altas concentraciones en sitio de inflamacin
(protena fiCadora de fierro
(no transfiere fierro a los precursores eritroides
(es captado acti,amente % r+pidamente por los
macrfagos
$A3E&+))+BA8
(+3E*AGE* 8QB+9G8(E* (+ &A+))E
(sello de la enfermedad)
*ausas
En!er-e.a.es &n!ecciosas *ronicas
(tuberculosis
(endocarditis bacteriana subaguda
(osteomielitis
(infecciones urinarias
(infecciones pulmonares "abscesos#
(infecciones micticas
(37DA
En!er-e.a.es &n!la-atorias *ronicas
(artritis reumatoidea
(lupus eritematoso
(colitis ulcerosa
(infarto agudo al miocardio
(traumatismos extensos
(6uemaduras extensas
+eoplasias +o ,e-atol4gicas
(locali&adas: $ipernefroma
(diseminadas: c+ncer metast+sico
+eoplasias ,e-atologicas

(leucemia
(linfoma
(mieloma m:ltiple
*linica
Dado por cuadro de base
anemia le,e a moderada
$emoglobina M(99 grJdl
anemia normoctica normocrmica
9<
anemia arregenerati,a
puede ser anemia microctica e $ipocroma le,e
$abitualmente asintom+tica
aboratorio
8ipoferremia
disminucin transferrina "27FC disminuido#
saturacin de fierro normal o le,emente
disminuido
depsitos de fierro aumentados
"ferritina s)rica aumentada#
respuesta de fase aguda
aumento protena C acti,ada
"rata-iento
2ratamiento de la enfermedad de base
no est+ indicado fierro
e,entual transfusin de glbulos roCos
e,entual uso eritropo%etina
A+EM&A AS#*&A$A *#+ &+1&")A*&#+ $E A
ME$%A #SEA
M7E@1027373
Definicin.
7nfiltracin medular por c)lulas 6ue
alteran estructura medular.
-anemia leve a severa
-leucopenia
-trombopenia
Causas de 7nfiltracin Medular.
9.Deoplasias Metast+sicas.
-pulmn
-gastrointestinal
-prstata
-mama
-ri!n
-melanoma
..Deoplasias 8ematolgicas.
-leucemia mieloide aguda
-leucemia linf#tica aguda
-metaplasia mieloide agnognica
-linfoma no $odg%in
-enfermedad de $odg%in
-mieloma mFltiple
Clnica.
-relacionado a enfermadad de base
-dolor seo
-fracturas patolgica
-debilidad muscular
-compromiso de conciencia
-hipercalcemia
8emograma.
(anemia le,e a se,era
(leucopenia
(trombopenia
(frotis: clulas en l#grima"
eritroblastos" clulas mieloides
inmaduras (reaccin
leucoeritrobl#stica)
Mielograma.
(incapacidad para obtener muestra de
m)dula sea por puncin debido a la
infiltracin
2ratamiento.
(el de la enfermedad de base
A+EM&A $E A &)*
8nemia proporcional al grado de falla renal
(aparece con un disminucin del ,=> de la &))
Mecanismos
-disminucin produccin eritropoyetina
-acortada vida media del glbulo ro7o
-dficit de fierro por sangramiento
-dficit de #cido flico por la
hemodi#lisis
2ratamiento
-eritropoyetina
.=
+E%")#PE+&A
Becuento de neutrfilos T 9/==
le,e 9/==(9===
moderada 9===(/==
se,era T/==
Agranulocitosis
*ausas .e +eutropenia
Falla 0roduccin en M)dula 1sea.
-quimioterapia citotica
-infiltracin neopl#sica
-anemia apl#stica
-reacciones a drogas
(8A9+" cloramfenicol" antitiroideos)
-anemia megalobl#stica
Destruccin 0erif)rica
-autoinmune
3ecuestro
-hiperesplenismo
Consumo
-sepsis
Proble-as $e a +eutropenia
Aumento susceptibilidad a infecciones
bacterianas % $ongos.
Disminucin signos locales de inflamacin
EME)GE+*&A ME$&*A
Paciente +eutropnico 1ebril pre3io uso antibi4ticos
a-plio espectro y en !or-a e-prica
MORTA7I.A. :0;
$e!inicion +eutropenia 1ebril
9 0EAN 2EM0EBA2XBA V E.;C
1
2EM0EBA2XBA V E;C 01B 9 81BA
Deutrop)nico 6ue Do desarrolla fiebre
pacientes de edad
uso de corticoides
neutropnico con infeccin oculta
0ta $ipotermiaJ8ipotension
1actores .e )iesgo .e &n!ecci4n
grado de neutropenia
duracin de la neutropenia
alteracin de las defensas de barrera fsica
"mucositis*CLC#
microflora endgena
organismos ad6uiridos en la comunidad
organismos ad6uiridos en el $ospital
Cara!ter(sti!as de la In$e!!i%n
6signos % sntomas de infeccin pueden no estar presentes
"eC. Deumonia sin expecto racin mucopurulenta % sin
infiltrado a la Bx de 2orax#

+eutropenia 1ebril
fuente infecciosa identificable: =>
frecuentemente :nica e,idencia bacteremia: ./>
.9
E=> origen flora endgena
"ipos .e &n!ecci4n
Facterianas
8ongos "neutropenia V M dias#
Lirus
#rganis-os Asocia.os a +eutropenia
Facterias
+scherichia coli
;lebsiella-+nterobarter-*erratia species
3seudomona aeruginosa
*taphylococcus aureus
*taphylococcus coagulasa-negativo
*treptococcus species
+nterococcus 8cinetobacter
'orynebacterium
8ongos
Candida species
Aspergillus species
Lirus
8erpes simplex
Laricella(&oster
C%tomegalo,irus
Sitios -s 1recuentes .e &n!ecci4n en +eutropenia
encias
ca,idad oral
senos paranasales
,a respiratoria
&ona perianal
tracto urinario
teCidos blandos
Paciente +eutropnico 1ebril
Grupo 1: (paciente $ospitali&ado
(neoplasias $ematolgicas

(transplante de m)dula sea
(alto riesgo de complicacin seria
(alta mortalidad
Grupo <:
(corta duracin de la neutropenia "T M dias#
(tumores slidos o S2 de mantencin de neo
plasias $ematolgicas
(ausencia de condiciones m)dicas asociadas
(fiebre de origen indeterminado
(paciente ambulatorio al momento de la fiebre
$iagn4stico .e &n!ecci4n en +eutropenia
Protena * )eacti3a
(protena de fase aguda
(aumenta en: dao tisular
inflamacin
infeccin
(puede ele,arse antes de aparicin de signos de
infeccin
(V 9= mg>: infeccin bacteriana
(S2(B2(2ransfusin: T mg>
Mane2o .el Paciente +eutropnico 1ebril
Aislamiento[
Alimentos cocidos
+vitar procedimientos productores de
bacteremia eC. 2acto rectal* endoscopas*etc
'ultivos: $emoculti,os* uroculti,o* coproculti,o*
culti,o de accesos ,asculares* culti,o de
expectora cin* culti,o de lesiones cut+neas*etc

Ini!io Antibi%ti!os Amplio Espe!tro en Forma
Emp(ri!a Beduce mortalidad preco& asociada a
infeccin (cefta&idima K ami5acina
(imepenem
(meropenem
(cefepime
(K ,ancomicina "sospec$a infeccin
CLC o alta tasa 3AMB#
2iempo 9= a 9A das o \$asta resolucin neutropenia[

Si persiste !ebril igual o C .e < .ias "resultado culti,os#
(adicionar ,ancomicina
(mantener terapia inicial
(\cambio r)gimen antibitico inicial[
(Debe ser basado en la clnica
Si persiste !ebril C .e G .as
(adicionar anfotericina F "mortalidad fungemia E=>#

Anti)irales Do en forma emprica
(lesiones cut+neas
(lesiones de mucosas
($erpes simplex o ,aricela(&o&ter
(tratamiento: ac%clo,ir
Pro$ila<is Antibi%ti!os Orales
-no disminu%e mortalidad
(no disminu%e incidencia de episodios de
neutropenia febril
(seleccin de organismos multiresistentes
Fa!tor Estimlante de Colonias de
Granlo!itos &G+CSF'
-cito5ina
(proliferacin % maduracin de c)lulas precursoras de
0MD
(aumenta: conteo absoluto de neutrfilos 6uimiotaxis
fagocitosis acti,idad bactericida
(modulador de la respuesta inflamatoria
(disminu%e perodo de neutropenia
(disminu%e episodios de neutropenia febril[
&n.icaciones .e &ngreso a %*& .el Paciente
neutropnico 1ebril
Falla respiratoria aguda
..
s$oc5 s)ptico
enfermedad inCerto ,ersus $uesped
falla renal aguda
M1B2A@7DAD E=>
Pron4stico Paciente +eutropnico en %*&
.=> de sobre,ida
'.> re6uiere LM sobre,ida >
C7D: mortalidad 9==>
Falla org+nica m:ltiple:mortalidad 9==>
Paciente +eutropnico 1ebril .e 0a2o )iesgo
=>(A=> del n:mero total de pacientes
,irtualmente sin mortalidad relacionada a
infeccin
tratamiento ambulatorio
(ciprofloxacino K ampicilinaJsulbactam
(ciprofloxacino K clindamicina
BEDD7M7ED21 E>(<.>
S&+$)#MES M&E#P)#&1E)A"&E#S
*)#+&*#S
$e!inici4n/
Expansin clonal de una c)lula madre (stem cell)
pluripotente* 6ue dan como resultado una $ipercelularidad
medular con predominio de una lnea especfica* sufren
expansin clonal con transformacin a leucemia aguda.
3indromes Mieloproliferati,os Cronicos
0olicitemia Lera
@eucemia Mieloide Crnica
2rombocitemia Esencial
Metaplasia Mieloide Agnog)nica "mielofibrosis#
*aractersticas/
(procesos de e,olucin crnica
(cursan con esplenomegalia
(recuentos $em+ticos aumentados
(poliglobulia-leucocitosis-trombocitosis)
(frecuente: eosinofilia
basofilia
-tendencia a desarrollar fibrosis medular
1/6P#&*&"EM&A EE)A
$e!inici4n/
0roliferacin anormal de una c)lula madre pluripotente.
hematopoyesis clonal:hematies
granulocitos
plaquetas
predominio $iperplasia eritroide
*lnica/
incidencia: =6/-46, casos/4===== habitantes
relacin hombre:mu7er 4:4
edad media K= a!os
,--> menores de 5= a!os
4,-2,> halla:go de laboratorio
Snto-as/
3or proliferacin ecesiva de diversas lneas
hematopoyticas
aumento hematocrito: hiperviscocidad
aumento de plaquetas: trombosis
(cefalea
(,)rtigo
(alteraciones ,isuales
(disnea
(prurito
(disminucin de peso
(sudoracin
(angor
(gota
Signos/
(aspecto pletrico
(in%eccin conCunti,al
(esplenomegalia /=(E=>
($epatomegalia =(/=>
($ipertensin arterial
Complicaciones 2rombticas.
.
2=> primera manifestacin de la enfermedad
trombosis arterial.J M=> A72
trombosis ,enosa 9J
hiperviscosidad por aumento hematocrito trombocitosis

G)EB?E*A*
1actores clnicos en riesgo .e tro-bosis
-edad O K= a!os
-historia previa de trombosis
-requerimientos de flebotomas
aboratorio
,e-ogra-a
-hematocrito aumentado
-leucocitosis aumento proporcin basfilos
-trombocitosis O/===== /=>
Mielograma
$ipercelular: 8iperplasia eritroide* granuloctica %
megacarioctica
(diagnstico diferencial eritrocitosis secundaria)
0iopsia .e -.ula 4sea
-$ipercelular
-Gincin de reticulina: normal inicialmente K5>
aumentada moderadamente 2,>
#tros
-L($ aumentada
-hiperuricemia
-eritropoyetina: disminuida o normal
Alteraciones *itogenticas/
$iagn4stico
hombre $to O,5> $b O4/
mu7er $to O5/> $b O4K
masa eritrocitaria hombre O CK ml/;g
mu7er O C2 ml/;g
Criterios .ia#nosti!os Poli!itemia =era
A9 Aumento del $ematocrito
A. Ausencia de causa d poliglobulia secundaria
A Esplenomegalia palpable
AA Marcador de clonalidad "cariotipo anormal#
F9 2rombocitosis VA=====
F. @eucocitosis neutroflica V9====
F Esplenomegalia por ecografa
FA Disminucin eritropo%etina
84.82.8C o 85
84.82.2 criterios de la categora ?
Par-etros clnicos y .e laboratorio asocia.os
(leucocitosis persistente "con basofilia
absoluta#
(trombocitosis persistente
(microcitosis
(esplenomegalia
(prurito acugeno
(trombosis o $istoria pre,ia de trombosis
Eritro!itosis Se!ndaria dia#n%sti!o di$eren!ial
8ipoxemia arterial
-hipoia de altitud
-cardiopatas congnitas cianticas
-enfermedad pulmonar crnica
-hipoventilacin alveolar (sndrome de 3ic%@ic%)
Disminucin liberacin 1. tisular "taba6uismo#
@esiones renales (hipernefroma
-ri!n poliqustico
@esiones $ep+ticas (hepatoma
1tros tumores "o,ario* bron6uio* cerebelo#
E3aluaci4n $e Paciente *on Eritrocitosis
8istoria clnica
(enfermedad pulmonar o cardiovascular
-obesidad
-tabaquismo
-hematuria
-prurito
-trombosis
Examen fsico
-aspecto pletrico
-cianosis
-esplenomegalia
-hepatomegalia
@aboratorio.
-hemograma
-eritropoyetina
-ferritina
-saturacin arterial de E2
-radiografa de tra
-ecografa abdominal
-mielograma
-biopsia de mdula sea con tincin de reticulina
-cariotipo de mdula sea
.ia#nosti!o .i$eren!ial Poli#loblias
3olicitemia vera 3oliglobulia secundaria
8ematocrito A A
Lolumen eritrocitario A A
3aturacin arterial 1.D DJD
Esplenomegalia K (
2rombocitosis K (
@eucocitosis K (
Fasofilia K (
Eritropo%etina DJD A
M)dula sea 8iperplasia 8iperplasia
global eritroide

E3oluci4n
.A
"tiene mu% buen pronostico con tratamiento#
9#2ransformacin Mielofibrosis "sobre,ida aos#
4=-4, a!os 4=>
2= a!os ,=>
aumento esplenomegalia(reaccin leucoeritrobl+stica(
c)lulas en l+grima(fibrosis medular difusa(anemia
.#2ransformacin en leucemia aguda 2=>
"rata-iento/
9#Flebotomas para $to M 5,> retiro 5,= ml
retiro C== ml edad avan:ada
.#Agente Mielosupresor
$idroiurea
#Aspirina trombocitosis
Pron4stico
sin tratamiento sobre)ida /> meses
!on tratamiento sobre)ida /1 a?os
?/6 ")#M0#*&"EM&A ESE+*&A
*riterios $iagn4sticos/
(pla6uetas V'===== ". controles#
(esplenomegalia
($ematocrito normal
(fierro m)dula sea normal
-ausencia cromosoma 3h
(fibrosis m)dula sea mnima
(descartar causas secundarias de trombosis
*ausas "ro-bocitosis Secun.aria/
(d)ficit de fierro
(post(esplenectoma
(enfermedad neopl+sica con met+stasis
(infeccin o inflamacin crnica
*lnica/
(asintom+tico =>
($emorragia -(7 />
(trombosis de ,asos ma%ores ./(A=>
(esplenomegalia M=(E/>
($epatomegalia
,e-ogra-a/
(pla6uetas V'=====
($ematocrito normal
(leucocitos V9==== "./(A=>#
M.ula #sea/
($ipercelular con gran aumento megacariocitos
(fibrosis mnima
Sobre3i.a: 9= aos
"rata-iento/

(aspirina
($idroxiurea
*ausas .e 1alleci-iento/
(trombosis
($emorragia
(transformacin en leucemia aguda
3/6 E%*EM&A M&E#&$E *)#+&*A
$e!inici4n/
9#Desorden clonal de la stem cell $ematopo%)tica
.#0roliferacin de c)lulas mieloides
sin perder su capacidad de diferenciacin6
#7nicialmente acompaado de aumento de los glbulos
roCos % pla6uetas
A#E,olucin a leucemia aguda
produccin descontrolada de clulas mieloides
9/(.=> leucemias del adulto
7ncidencia: 9(. por 9=====
Edad promedio: /= aos
Factor de riesgo: desconocidos
"sal,o radiaciones ioni&antes#
0iologa *elular/
Cromosoma Filadel$ia &P"': t&@A99'
(fusin del gen FCB del cr .. al gen AF@ del cr <
(se encuentra en todas las c)lulas "mieloide* eritroide*
megacariocitos % lnea linfoide F#
(protena de fusin FCB(AF@: tirosin+Binasa
(actividad biolgica)
todos los pacientes epresan ?')-8?L
*lnica/
(asintom+tico A=>
(fatigabilidad
(anorexia
(dolor $ipocondrio i&6uierdo
(esplenomegalia "puede ser gigante#
($epatomegalia
,e-ogra-a/
(aumento leucocitos V 9=====
(presencia de todas las etapas de maduracin
(aumento de las pla6uetas =(/=>
(basofilia
aboratorio/
(disminucin acti,idad fosfatasa alcalina de neutrfilos
($iperuricemia
M.ula 4sea/
($ipercelularidad* disminucin de contenido de grasa
(aumento relacin mieloide a eritroide
(blastos % promielocitos T 9=> de todas las c)lulas
*riterios $iagn4sticos/
Citogen)tica.'romosoma &iladelfia t(0122)
Fiologa Molecular. <en de fusin ?')/8?L
*urso *lnico/
9#Fase crnica estable
-al momento diagnstico /,> de los casos
-leucocitosis perifrica (todas las etapas de maduracin
-trombocitosis
-4-, a!os
.#Fase de aceleracin
-C-/ meses
./
-anemia
-trombocitopenia
-leucocitosis con aumento de formas
inmaduras
-refractariedad a tratamiento
#Crisis bl+stica
-transformacin en leucemia aguda
- O C=> de blastos en sangre perifrica
LB8 LL8
-=> C=>
-refractario a tratamiento
"rata-iento/
7matinib "-li,ec# comprimidos 9== mg
dosis: A== mgJda
Gerapia molecular: inhibe selectivamente actividad
tirosin-%inasa del gen ?')/8?L

crnica acelerada bl+stica
B $ematolgica EE> '> .'> B.
Citogen)tica A<> .9> 9> B.
molecular 9=>
tratamiento de eleccin
"rata-iento (!ase cr4nica)/
9#Suimioterapia oral: $idroxiurea
-me7ora par#metros hematolgicos 2-K semanas
-0=> remisin hematolgica transitoria (paliativo)
.#7nterferon(alfa
(remisin hematolgica y citogentica (,-4=>)
-sin remisin molecular (no curativo)
#2ransplante de m)dula sea alogeneico
-indicacin: paciente 7oven (M ,, a!os)
-curacin: ,=>
-me7or rendimiento: primer a!o de enfermedad
-candidatos: 4,-2=> (principalmente por edad)
-problema: mortalidad
</6 ME"APAS&A M&E#&$E AG+#GE+&*A
(BA+LE&A?)E*A*)
$e!inici4n/ &ibrosis de la mdula sea como resultado de
hiperactividad y proliferacin fibrobl#stica inducida por
factores de crecimiento anormalmente derivados de
megacariocitos epandidos clonalmente
7ncidencia 9./ por 9=====
Edad promedio 'M aos
Caractersticas.
&ibrosis de la mdula sea
hematopoyesis deteriorada anemia
*lnica/
(fatigabilidad
(saciedad preco&
(disminucin de peso
(sudoracin nocturna
(fiebre
(dolor seo
(esplenomegalia gigante
,e-ogra-a/
(anemia: frotis con clulas en l#grima
-leucocitos: elevados con presencia de formas
inmaduras
(reaccin leucoeritrobl#stica)
-plaquetas:altas" normales o disminuidas (segFn
evolucin)
*ausas .e 1alleci-iento/
(trombosis
($emorragia
(infeccin
(transformacin leuc)mica /(..>
sobre)ida: C+/0 a?os
2ratamiento.
2rombocitosis: $idroiurea Anemia se,era:
Gransfusin de glbulos ro7os
2ransplante de m)dula sea alogeneico
en gente 7oven potencialmente curable
.'
E%*EM&AS AG%$AS
$e!inici4n (esorden clonal de la clula
pluripotencial6 *on proliferaciones malignas de clulas
hematopoyticas inmaduras de tipo bl#stico cuya
acumulacin se acompa!a de una disminucin en la
produccin de elementos mieloides normales6
@eucemia Mieloide Aguda "@MA#
@eucemia @infobl+stica Aguda "@@A#
&nci.encia/
-adultos C6, por 4===== por a!o
-4=> de todos los c#ncer
-muerte por c#ncer en M C, a!os
-adultos LB8 O LL8
Etiologa/
-radiacin
-ben:eno
-aplasia mdula sea por drogas
-citoticos: agentes alquilantes
(melfalan"ciclofosfamida"clorambucil)
depende de dosis total
-combinacin: quimioterapia m#s
radioterapia
0iologa Molecular/ -enes act:an por dos mecanismos.
4)8lteracin estructural de un gen normal (proto-
oncogen) que genera un nuevo gen (oncogen) cuyas
protenas actFan sobre clula husped induciendo
malignidad: -proliferacin celular
-diferenciacin
-sobrevida
2)3rdida o inactivacin de genes cuyas protenas
suprimen c#ncer6 (genes supresores de tumores o anti-
oncogenes)
-enes leucemog)nicos alterados por:
-mutacin
-fusin a otros genes
-reordenamiento
-prdida

8ctivacin Encogenes
*upresin 8nti-oncogenes
(aumento proliferacin
(detiene diferenciacin normal
(in$ibe apoptosis
(efectos genticos adquiridos
2ipo de leucemia determinado por:
-naturale:a del oncogen y anti-oncogen
-nivel de la diferenciacin de la stem cell
hematopoytica en el cual la alteracin gnica ocurre6
-enes leucemia(especfico:
?'L-2
+HA-4
B()
9-)8*
.M
BLL
*lasi!icaci4n 1A0
M1 @eucemia Mielobl+stica Aguda 7ndiferenciada >
M9 @eucemia Mielobl+stica sin Maduracin 9/(.=>
M. @eucemia Mielobl+stica con Maduracin ./(=>
M @eucemia 0romieloctica Aguda /(9=>
MA @eucemia Mielomonoctica Aguda .=>
M/ @eucemia Monoctica Aguda .(<>
M' Eritroleucemia (/>
MM @eucemia Megacarioctica Aguda (9.>
*lnica/
(fatigabilidad
(anorexia
(disminucin de peso
(palide&
(palpitaciones
(disnea
(fiebre "9J de los casos por sobreinfeccin#
(e,idencia de infeccin
(pete6uias
(e6uimosis
(sangramiento gingi,al
(epistaxis
($ematuria
(sangramiento -(7
(C7D "@MA promieloctica#
($ipertrofia gingi,al "@MA monoctica #
(sarcoma granuloctica "piel* rbita* s. 0aranasales#
(proctitis "@MA monoctica#
($epatomegalia % esplenomegalia le,e "9J#
(sntomas osteoarticulares "raro#
(infiltrado leuc)mico 3DC "mu% raro#

1/6 E%*EM&A M&E#&$E AG%$A
,e-ogra-a/
(anemia
(leucocitos:alto" normal o ba7o neutrfilos M 4=== (,=>)
?lastos circulantes
4=-0,> de leucocitos
presencia bastones de 8uer 4/C de los casos
-trombopenia
aboratorio/
(@D8 aumentada
(+cido :rico aumentado
(coagulacin intra,ascular diseminada "M#
-aumento G3 y GG38
-aumento productos degradacin fibrina
-disminucin 8ntitrombina AAA
(M)dula 1sea: 8ipercelular % reempla&ada
por Flastos leuc)micos
)eacciones *itoqu-icas/ @MA
0eroxidasa 3udan 0A3
Mielomonoctica ( a KKK ( a KKK ( a KKK
Monoctica ( a K ( a K ( a K
Mielobl+stica ( ( K
Eritroleucemia ( ( KKK
Megacarioctica ( (
&n-uno!enotipo/
( CD99b* CD9* CD9A* CD* CDA
(-licoforina A "Eritroleucemia#
(CDA9* CDA.* CD'9 "Megacarioctica aguda#
*itogentica/
&avorable
(esfavorable

?/6 E%*EM&A &+1A"&*A AG%$A
=== a A=== casos anual X3A
desarrollo de cual6uier c)lula linfoide blo6ueada
en un particular estado de desarrollo
nios: curacin /=>
adultos: curacin C=-5=>
*lnica/ "igual @MA#
Ergano
LL8 LB8
Adenopatas E=> 9=>
8epatomegalia M/> A=>
Esplenomegalia M=> />
8ueso(articulacin99> .>
3DC "autopsia# M/> 9>
Masa mediastnica9/> =>
*lasi!icaci4n Mor!ol4gica 1A0/ 0ronsticos curacin
@9 c)lulas pe6ueas $omog)neas
@. c)lulas grandes $eterog)neas
@ c)lulas grandes $omog)neas con ,acuolas
L4 L2 LC
Dios E/> 9A> 9>
Adultos 9> '=> <>
&n-uno!enotipo/
(@@A c)lulas F: CD9<* CDM<a* CD9=
(@@A c)lulas 2: CDM* CD
(@@A pre F: marcadores lnea F m+s deteccin ncadenas
pesadas mu citoplasm+tica
(@@A null: marcadores lnea F con CD9=
*itogentica/
K=--,> de las LL8
($iperploida
($ipoploida
(t"<O..#
(t"AO99#
(t"9O9<#
(t"EO9A#

0iologa Molecular/ "genes#
?')-8?L
BLL
BR'
+GHK-'?&8?2
.E
Pron4stico/ *obrevida
@@A c)lulas F BR' ,=> a 5 a!os
@@A pre F $iperploida C=-,=> a C a!os
?')-8?L M4=> a C a!os
BLL 4=-2=> a C a!os
hipoploida 4=> a C a!os
@@A c)lulas 2 ,=> a C a!os
TRATAMIENTO .E 7AS 7E4CEMIAS AG4.AS
/6+ 7E4CEMIA 7INFATICA AG4.A
Hui-ioterapia Multi.roga/
9#7nduccin a la remisin
ob7etivo: remisin completa (hemograma normal y sin
blastos en la mdula sea por tcnicas convencionales)
Bemisin completa: M=(E/>
Mortalidad: 9=>
@@A refractaria: 9=(9/>
Secuencia.el trata-ento
9#7nduccin a la remisin
drogas: glucocorticoides" vincristina"
asparaginasa" doorrubicina
.#Consolidacin e 7ntensificacin
ob7etivo: busca eliminarleucemia residual
drogas: metotreato iv" K-mercaptopurina etopsido"
citarabina
#Mantencin.
ob7etivo: eliminar leucemia residual
drogas: K-mercaptopurina oral metotreato oral
A#0rofilaxis del 3DC:
betametesona intratecal
metotreato intratecal
citarabina intratecal
'uracion 'on Nuimioterapia C=>
"ransplante .e Me.ula #sea "indicaciones#.
(sin respuesta a induccin
(en primera recada $ematolgica
(en primera remisin en presencia de:
gen ?')-8?L
gen BLL-8&5
'uracion Gmo 8logeneico ,=>
1actores .es!a3orables .e respuesta a Hui-ioterapia/
(5ariotipo desfa,orable
(edad V '= aos
(@MA secundaria
(pobre 0erformance status
(recuento de blastos leuc)micos V .==== mm
96+ 7E4CEMIA MIE7OI.E AG4.A
Hui-ioterapia/
9#7nduccin: 9 ciclo
citarabina - das
daunorrubicina C das
.#Consolidacin: ciclos
citarabina , das
daunorrubicina 2 das 'Q)8'AE9 citogentica
favorable: /=> citogentica desfavorable: 2=-C=>
#7ntensificacin citarabina altas dosis
'Q)8'AE9 5,>
.<
"ransplante .e M.ula #sea Alogeneico/
en primera remisin !ra!i%n ,=-K=>
"ransplante .e M.ula #sea Aut4logo
en primera remisin !ra!i%n 5,-,=>
3/6E%*EM&A P)#M&E#*I"&*A AG%$A/
t(4,14-) gen del receptor alfa del #cido retinoico
2ratamiento:
8cido transretinoico:c)lulas leuc)micas se
diferencian a granulocitos maduros seguido de
quimioterapia de LB8
'Q)8'AE9 /=>
TRANSP7ANTE .E ME.47A OSEA
$e!inici4n: Anfusin intravenosa de clulas
progenitoras hematopoieticas para restablecer la funcin
de la mdula sea6
#b2eti3os/
A)*ustituir la hematopoiesis del paciente por ser total o
parcialmente defectuosa" insuficiente o neopl#sica
8'3ermitir un tratamiento antineopl#sico en do- sis
muy elevadas" que originara mielodepresin
prolongada o definitiva
"ipos .e "M#/
6Aut4logo/ Los precursores hematopoieticos son del
propio paciente6
6Alogeneico/
46+mparentado (habitualmente hermano)
269o emparentado6

SegJn Proce.encia Precursores
,e-atopoieticos/
1/Bdula Esea6
63e obtiene mediante puncin crestas ilacas
?/*angre 3erifrica6
63e obtiene mediante aferesis
3/'ordn Qmbilical6
63e recogen por puncin de la ,ena umbilical
inmediatamente despu)s del parto
Etapas .el Transplante .e Medla Osea
1/Acon.iciona-iento/
8dministracin dosis altas de quimioterapia y/o
radioterapia
a)+liminar clulas hematopoieticas y tumorales del re
ceptor6
b)'rear espacio medular para los progenitores
hematopoieticos que se transplantan
c)Anmunodeprimir al paciente para evitar el recha:o de
los 3$ en GBE alogeneico
?/#btenci4n .e Progenitores 5e-atopoieticos/ 'on
anterioridad al acondicionamiento y se conservan en fro
3/A.-inistraci4n/
Anfusin de los progenitores hematopoieticos a travs de
un catter venoso central (previamente descongelados a
C-S')
</1ase .e Aplasia Me.ular/
4)Anfecciones por neutropenia
2)8nemia
C)Grombopenia
9/)ecuperaci4n ,e-atol4gica/
4=-2, das
)ecuperacin es m#s r#pida con 3$ de
sangre perifrica que mdula sea6
8/)econstituci4n &n-une/
K-4/ meses
disminucin '(5
disminucin sntesis de Ag<
Indi!a!iones .e Transplante .e Medla Osea
1/Enfermedades Cong)nitas.
6inmunodeficiencia congnita
-aplasia medular
-talasemia
?/Enfermedades Ad6uiridas Do Deopl+sicas.
+aplasia medular
3/Enfermedades Ad6uiridas Deopl+sicas.
+leucemia mieloide aguda
-leucemia linf#tica aguda
-leucemia mieloide crnica
-leucemia linf#tica crnica
-enfermedad de $odg%in
-linfoma no $odg%in
-mieloma mFltiple

Tmo En Neoplasias Hematolo#i!as &!ra!i%n'
H" "M#
leucemia mieloide aguda 2=> K=>
leucemia linf#tica aguda C=> ,,>
leucemia mieloide crnica T 5=>
mieloma mFltiple => 5=>

Compli!a!iones .el Transplante .e Medla Osea
9.Enfermedad 7nCerto ,ersus 8u)sped
..Complicaciones 0ulmonares
.7nfecciones
A.Enfermedad Leno 1clusi,a del 8gado
=
En!er-e.a. &n2erto 3ersus ,uspe. (E&3,)/
+nfermedad resultante del conocimiento como etra!os
de antgenos del receptor por parte de linfocitos G del
donante6 Ecurre eclusivamente en el transplante de
mdula sea alogeneico6
1/E&3, Agu.a/
Anicio: ,-5- das GBE
incidencia: ,-/=>
?/E&3, *r4nica/
Anicio: 2-C meses de GBE
incidencia: C=-K=>
En!er-e.a. &n2erto 3ersus ,uspe. Agu.a
(*lnica)
3A+L $A<8(E <8*G)EA9G+*GA98L
9.Bus$ maculopa(.( mg> /==(9=== ml dep. l6uidas
pular T ./>
..Bus$ maculopa((' mg> 9===(9/== ml dep. l6uidas
pular ./(/=>
.Eritrodemia ge( '(9/mg> V9/== ml dep l6uidas.
nerali&ada
A.Fulas % desca( V9/ mg> Dolor abdominal se,ero
macin con o sin ileo
"rata-iento E&3, Agu.a/
Pro$ila<is: ciclosporina
corticoides
remocin linfocitos G del donante
Tratamiento: altas dosis de corticoides
globulina antitimocito anti-E;GC
)ecipientes de progenitores hematopoieticos de cordn
umbilical menor incidencia de +Av$6
E&3, *r4nica
*lnica
cut#nea: eritrodermia* $iper6ueratosis* descamacin
cut+nea* $iperpigmentacin* ,itiligo.
mucosa: sndrome seco* frecuente sobreinfeccin por
c+ndida o $erpes.
$ep#tica: colestasia* excepcionalmente cirrosis
ocular: sndrome seco* conCunti,itis. <-A:
diarrea* mala absorcin pulmonar:
bron6uiolitis obliterante* sobreinfeccin
Pro$ila<is: corticoides ciclosporina
tratamiento: otros inmunosupresores
(&;-,=K)
mortalidad: 44>
*o-plicaciones Pul-onares "M# Alogeneico.
Anfecciones: bacterias
,irus
$ongos
3neumonitis Antersticial: tos* fiebre* infiltrado pulmonar*
$ipoxemia* 3DBA "a ,eces responde a corticoides)
*o-plicaciones .el "M# Aut4logo/ Anfecciones:
muc$o menos frecuentes por6ue no $a% tratamiento
inmunosupresor $emorragia 8lveolar (ifusa: ta6uipnea*
disnea* $ipoxemia* $emoptisis
mortalidad '=>
corticoides mortalidad '>
In$e!!i%n
46 3erodo 3reco: (=-C= das)
Facteria 3treptococco
3tap$%lococco
Facilos -r"(# aerbicos
Lirus 8erpes simple
8ongos C+ndida
Aspergillus
.. 3erodo medio (C4-42= das)
Facteria Docardia
Lirus Citomegalo,irus
8ongos C+ndida
Aspergillus
0ar+sitos 0 carinii
2oxoplasma gondii
C6 3erodo Gardo (O 42= das)
Facterias 3treptococcus pneumoniae
8aemop$ilus influen&ae
Lirus Laricella(&oster
0ar+sitos 0 carinii
toxoplasma gondii
9
ANEMIA AP7ASTICA
$e!inici4n:Caracteri&ado por pancitopenia
perif)rica en asociacin con m)dula sea $ipocelular 6ue
compromete lnea: granuloctica
eritroide
megacarioctica
Etiolo#ia
7diop+tica "/=>#
7nducida por drogas dosis dependiente
idiosincr#tica
Badiacin
7nfeccin
hepatitis
parvovirus
tuberculosis
$AH
Embara&o
2imoma
8emoglobinuria paroxstica nocturna
Drogas
Antimicrobianos
cloramfenicol
tetraciclinas
sulfonamidas
Agente antitiroideo
propiltiouracilo
Antiinflamatorios
fenilbuta:ona
Fisiopatolo#ia Anemia Aplasti!a
3upresin 7nmunolgica de la 8ematopoiesis.
9.8umoral "mediada por anticuerpos#
..Celular(mediada
.@info5ina(mediada
Clini!a Anemia Aplasti!a
3angramiento
0or trombocitopenia
(e6umosis
(pete6uias
(epistaxis
(espont+neo "recuento T.==== por mm#
3ndrome An)mico
7nfecciones por @eucopenia
(tracto respiratorio superior
(celulitis
(infeccin perirectal
(predominantemente patgenos bacterianos
7aboratorio Anemia Aplasti!a
8emograma:
(anemia normoctica(normocrmica
ndice reticulocitario baCo
(neutropenia T 9/== por mm
(trombopenia
frotis: morfologa glbulo roCo normal
Medula 1sea:
($ipocelular con predominio de c)lulas grasas
(fierro medular aumentado
Anemia Aplasti!a Se)era &Criterios'
8emograma:
neutrfilos T /== por mm
pla6uetas T .==== por mm
reticulocitos T 9>
Medula 1sea
$ipocelularidad se,era
0ronostico:
mortalidad promedio: M=>
sobre,ida media: 9. meses
slo con medidas de soporte
Tratamiento Anemia Aplasti!a
Medidas De 3oporte.
( 2ransfusin de glbulos roCos
( hematocrito M 24>
( 2ransfusin de pla6uetas
recuento M 4====
recuento M 2==== (fiebre o infeccin)
( 2ransfusin de granulocitos
no Ftil
2erapia 7nmunosupresora Combinada
(globulina antitimocito (eliminacin LG supresores)
(ciclosporina
(metilprednisolona
sobrevida /-> a 5 a!os
problema: riesgo significativo de desorden
hematopoietico clonal
2ransplante De Medula 1sea Alogeneico
sobrevida 0=>
Andrgenos
(aumenta produccin eritropo%etina % estimula
proliferacin de progenitores eritroides % granuloctico
"estudios no con tolados#:
oimetalona

.
M#+#+%*E#S&S &+1E**&#SA
$e!inici4n: infeccin por el virus +bstein
?arr m+s com:n en nios % adolescentes <=> de los
indi,iduos $a sido infectado
en$ermedad del adlto 5o)en
"rans-isi4n: secrecin salival usualmente
de personas asintom#ticas
&ncubaci4n: 5-K semanas
Mani!estaciones *lnicas/
(adenopatas 9==>
(fiebre <M>
(odinofagia anginosa E>
(esplenomegalia /=>
(edema palpebral '>
(enantema palatino =>
(ictericia 9=>
($epatomegalia 9=>
(exantema >
aboratorio/

8emograma:
-leucocitos 4====-5==== mmC
linfocitosis de K=-0=> con 4=> de linfocitos atpicos (de
mayor tama!o" citoplasma abundante y basfilo)
-neutropenia leve
-trombopenia (raro)

Funcin 8ep+tica: aumento transaminasas /=>
aumento bilirrubina C=>
2est diagnstico: deteccin anticuerpos
AgB e Ag<
E3oluci4n: enfermedad autolimitada
*o-plicaciones:
compromiso del *9'
ruptura esplnica =64>
anemia hemoltica
neumonitis intersticial
$iagn4stico .i!erencial/
-citomegalovirus
-tooplasmosis
-infeccin por virus $AH
-hepatitis viral
E+1E)ME$A$ES $E 0AK#
0AK#
*aractersticas:
-peso 4,=-2== g
-2,> de te7ido linfoide corporal total
1unciones &n-unol4gicas/
-procesamiento informacin antignica
-produccin de anticuerpos
-produccin de complemento
-depsito y maduracin LG cooperador
1unciones no &n-unol4gica/
-eliminacin de hemates con alteraciones
-eliminacin de inclusiones eritrocitarias nucleares
(corpFsculos de $o@ell-Uolly) parasitarias
-maduracin reticulocitos
-almacenamiento de plaquetas
-filtracin y fagocitosis de partculas no opsoni:adas
egenas
*lasi!icaci4n/
9#8ipoesplenismo:8ipofuncin
.#8iperesplenismo:8iperfuncin
/6+ HIPOESP7ENISMO
$e!inici4n: disminucin funcin esplnica
que lleva a mayor susceptibilidad a infecciones y a
alteraciones hematolgicas6
*ausas: asplenia congnita esplenectoma
(traum#tica" como tratamiento)
radioterapia esplnica
*o-plicaciones/
-infecciones bacterianas graves por grmenes
capsulados
-por ausencia de funcin de filtracin para eliminar
bacterias recubiertas de anticuerpos:
3treptococcus pneumoniae
8aemop$ilus influen&ae
Deisseria meningitides
$iagn4stico/
8emograma: -corpFsculos de $o@ell-Uolly
(restos nucleares)
-eritroblastos
-target-cell
-trombocitosis
"rata-iento: Pro!ilaBis
Lacuna anti: *tretococcus pneumoniae
$aemophilus influen:ae
9eisseria meningitides
cada / aos* idealmente antes de esplenectoma

?/6 ,&PE)ESPE+&SM#
( esplenomegalia
( anemia o leucopenia o trombopenia o combinaciones
( m)dula sea con $iperplasia compensatoria
( e,idencia recambio celular aumentado de la lnea
celular disminuida "reticulocitosis#
( normali&acin del cuadro post(esplenectoma
Esplenome#alia
&n!ecciones
-bacterianas (estafilococo" salmonella" + coli)
-virales (mononucleosis infecciosa)
-tuberculosis
-hongos
-par#sitos (hidatidosis" malaria)
En!er-e.a.es in-unol4gicas
-artritis reumatodea
-lupus eritematoso sistmico
-anemia hemoltica autoinmune
+eoplasias
-linfoma no $odg%in
-enfermedad de $odg%in
-sndromes mieloproliferativos crnicos
-leucemia linf#tica crnica
-leucemia de clulas velludas
-c#ncer metast#sico
*ongesti3a
-cirrosis
-trombosis vena porta
Indi!a!iones Esplene!tomia
Espleno-egalia congesti3a
(trombosis vena esplnica con hiperesplenismo
severo
Ane-ia 5e-oltica congnita
-microesferocitosis hereditaria
Ane-ia 5e-oltica autoin-une
PJrpura tro-bocitopnico in-unol4gico
&n!arto esplnico
6mielofibrosis
*o-o proce.i-iento .iagn4stico
E+1E)ME$A$ $E ,#$GL&+
$e!inici4n: 9eoplasia originada del sistema linf#tico y
definida por la presencia de clulas de )eed-*ternberg
(origen de linfocito ?)
Etiologa: 8sociado a virus +bstein-?arr
5=>
&nci.encia: ?imodal pea% 2= a!os
O5, a!os
*lasi!icaci4n ,istol4gica.
9.0redominio linfocitario
..Esclerosis nodular
.Celularidad mixta
A.Deplecin linfocitaria
Patologa.(iagnstico depende del halla:go de clulas de
)eed-*ternberg o sus variantes en medio de una
poblacin de clulas reactivas benignas consistente de
linfocitos" histiocitos" neutrfilos"clulas plasm#ticas y
fibroblastos6
*lnica.
(sntomas sist)micos: fiebre O C/D' "A=>#
sudoracin nocturna
perdida de peso O 4=> K meses
-adenopatas superficiales:cervical K=-/=>
"M=># ailar K-2=>
inguinal K-42>
(adenopata infradiafragm+tica exclusi,a: ,>
(adenopata de mediastino: K=>
-prurito
(anemia $emoltica autoinmune
(trombopenia autoinmune
(dolor en ganglios afectados debido a ingestin de 18
(esplenomegalia
($epatomegalia
aboratorio/
8emograma:anemia neutrofilia" eosinofilia" monocitosis
H$* aumentado (-=>)
$iagn4stico: por biopsia ganglionar y/o te7ido
comprometido
7nmunofenotipo:'(4, (.)" '(C= (.)" '(5, (-)
Etapi!icaci4n/
Estado 7 compromiso de una Fnica regin ganglionar o
un Fnico rgano etralinf#tico (A+)
Estadio 77 compromiso de 2 o m#s
regiones ganglionares al mismo lado del diafragma
A
Estado 777 compromiso de regiones
ganglionares a ambos lados del diafragma" que puede
estar acompa!ado por compromiso esplnico (AAA*)
Estado 7L compromiso difuso de uno o
m#s rganos etralinf#ticos6 'ompromiso hep#tico o de
mdula sea se considera AH
Adem+s se subdi,ide
A: ausencia de sntomas sistmicos
F: presencia de sntomas sistmicos
Estu.io/
8namnesis identificacin sntomas sistmicos
+amen fsico adenopatas
anillo de Jaldayer
ba:o
hgado
Laboratorio
hemograma-H$*
pruebas hep#ticas" +&3
creatininemia
L($" calcemia
uricemia
testde 'oombs directo
$AH
Am#genes
G8' tra" abdomen y pelvis
'intigrama seo
'intigrama con <alio
?iopsia ganglionar
?iopsia de mdula sea bilateral
Laparotoma para biopsia adenopata intraabdominal
en enfermedad infradiafragm#tica eclusiva
Factores pronsticos desfa,orables
"cl+sicos#
9.Edad a,an&ada V '= aos
..8istologa desfa,orable "deplecin linfocitaria#
.3ntomas F
A.Estadio a,an&ado "777F % 7L#
"nue,os#
9.Masa mediastnica V 9J di+metro tor+cico
..Enfermedad ,oluminosa "bul5%# V 9= cm
.Ma%or de . locali&aciones
A.3ntomas F K L83 V =
/.3in sntomas F % L83 V M=
2ratamiento.
Estado 7 % 77
radioterapia (irradiacin nodal subtotal)
sobrevida libre de enfermedad a 4= a!os -5>
Estadio 777 % 7L
Nuimioterapia 8?H( K-/ ciclos (mensuales)
(adriamicina-bleomicina- vinblastina-dacarba:ina)
)adioterapia:-control focos residuales
-tumor voluminoso
'Q)8'AE9 -=>
Becada
M 4 a!o:transplante mdula sea
O 4 a!o:quimioterapia de 2D lnea
&+1#MA +# ,#$GL&+
$e!inici4n/ -rupo de neoplasias linfoides de gran
$eterogeneidad $istolgica* clnica % e,oluti,a. Detencin
% proliferacin indefinida de linfocitos en diferentes fases
de su proceso de maduracin
7ncidencia: (9/J9===== $abitantes
Mortalidad por c+ncer: (/>
Edad promedio de aparicin: A/ aos
Etiologa/
Asociado a infecciones ,irales.
+bstein-?arr
$AH
$GLH-A
7nmunodeficiencias
terapia inmunosupresora
*itogentica/0=> de linfomas alteraciones citogenticas
t"EO9A# t".OE# t"99O9A# t".O/# t"EO..#
t"9AO9E#
*lasi!icaci4n/
Domenclatura:
3ufiCo ctico o citoide:clulas en fase de reposo o ba7a
"baCo grado malignidad# proliferacin6
3ufiCo bl+stico: clulas en alto ndice de
"alto grado malignidad# divisin
*lasi!icaci4n MorNing 1or-ulation (M1)/
" grupos pronsticos#
9.FaCo -rado de Malignidad
..Malignidad 7ntermedia
.Alto -rado de Malignidad
@infomas no 8odg5in baCo grado malignidad.
-no son curables
-larga sobrevida
@infoma no 8odg5in alto grado de malignidad.
-porcenta7e importante son curables
-si no responden a quimioterapia corta sobrevida
*lasi!icaciones Actuales/
2$e Be,ised European (American @%mp$oma
Clasification "Beal#
/
Clasificacion De @as Deoplasias @infoides De @a
1rgani&acin Mundial De @a 3alud "1ms#
)EA y clasi!icaci4n #MS "considera#
-histologa
-inmunofenotipo ? o G
-citogentica
-biologa molecular
-caractersticas clnicas
)eal R EB*
in!o-as .e clulas 0/ 77@
6Linfoma difuso de clula ? grande C4>
-Linfoma folicular 22>
-Linfoma ? mediastnico 2>
-Linfoma de clulas de la :ona marginal-B8LG />
-Leucemia linfoctica crnica-Linfoma de clula peque!a
-Linfoma de clulas del manto K>
-Linfoma de la :ona marginal nodal 2>
-Linfoma linfoplasmoctico 4>
-Linfoma de ?ur%it M4>
-Linfoma de la :ona marginal esplnica M4>
in!o-as .e clulas " 1?@
Linfoma G-perifrico 5>
Linfoma anapl#sico (de clula grande) 2>
Linfoma/leucemia de clulas G p(linfobl#stico G) 2>
Linfoma G angiocntrico (tipo nasal) 4> Linfoma
G angioinmunobl#stico 4>
Bicosis fungoide M4>-Linfoma G
intestinal M4> Leucemia-
linfoma Gdel adulto M4>

*lnica/
-sntomas sistmicos C=>
m+s com:n en linfomas difusos % estados a,an&ados
"fiebre* sudoracin nocturna* disminucin de peso#
(adenopatas perifricas (la mayora en
frecuencia)cer,icales
inguinales
axilares
sitios m:ltiples
-masa mediastnica
"linfoma difuso de c)lulas grandes#
*lnica/
6compromiso del *9' "linfoma linfobl+stico#
-presentacin etranodal 2=>
anillo de ]alda%er sitios gastrointestinales
$ueso
piel
gl+ndulas sali,ales
tiroides
2estculo
in!o-as .e 0a2o Gra.o .e Maligni.a. (M1)/
&n.olentes ()EA y #MS)
-edad avan:ada
-escaso compromiso del estado general
-presencia de sntomas ? poco manifiesta
-habitualmente sin compromiso medis
-consulta tarda
-diagnstico en estadio AAA o AH
-pueden tener compromiso sanguneo perifrico
in!o-as .e Gra.o &nter-e.io .e -aligni.a.
(M1)/ Agresi3os ()EA y #MS)
(edad promedio 5- a!os
-mayor incidencia de sntomas ?
-compromiso mediastnico
-formacin de grandes masas tumorales
-fenmenos compresivos
-con mayor frecuencia se diagnostica en estadio A y AA
in!o-as .e Alto Gra.o .e Maligni.a. (M1)/
Muy Agresi3os ()EA y #MS)
-frecuente asociacin con gammapatas monoclonales
-se encuentra con frecuencia en tracto gastro-intestinal
-edades m#s tempranas
-mayor frecuencia compromiso cut#neo
-masa mediastnica
-derrame pleural
-preco: compromiso de mdula sea y *9'
*lnica in!o-as *entro!oliculares ()EA '
#MS)/
-2= a C=> de todos los linfomas
-edad promedio ,, a!os
-presentacin clnica ganglionar
-O2/C de los pacientes en estadios avan:ados (AAA y AH)
-curso clnico indolente
-quimiosensibles" pero incurables en estadios avan:ados
-recadas constantes despus de la remisin completa
-frecuente transformacin a histologa difusa (2=-,=>)
-sobrevida promedio - a 4= a!o
*lnica in!o-a .e *lulas .el Manto ()EA y
#MS)/
-K a /> del total de linfomas
-,D a KD dcada
-linfoadenopatas" esplenomegalia" infiltracin
medular
-leucemi:acin frecuente
-estadio avan:ado
-respuesta inicial a quimioterapia" recada frecuente
-sobreviva media C a!os

*lnica in!o-as .e *lulas Gran.es ()EA
y #MS)/
-2, a 5=> de los linfomas
-incidencia a cualquier edad
-presentacin ganglionar o etraganglionar (C=-5=>)
-frecuencia estadios locali:ados que centrofoliculares
'
-quimiosensibles
-recadas M4=> despus de C a!os de remisin
-supervivencia 5= a ,=> a largo pla:o
Estu.io in!o-a no ,o.gNin
$istoria ritmo crecimiento adenopatas
presencia de sntomas ?
+amen fsico
regiones ganglionares
anillo de Jaldayer
hepatomegalia
esplenomegalia
piel
Laboratorio
hemograma-H$*
L($"
?-2-microglobulina
funcin renal
funcin hep#tica
Am#genes
G8' tra" abdomen y pelvis
'intigrama seo
'intigrama con <alio
?iopsia ganglionar
4D supraclavicular y cervical
2D ailar
CD inguinal
(histologa" inmunofenotipo" citogentica)
Fiopsia de m)dula sea
*lasi!icaci4n Esta.io *lnico
7gual a Enfermedad de 8odg5in (A-AA-AAA-AH)
A: ausencia de sntomas sist)micos
F: presencia de sntomas sist)micos
1actores Pron4sticos
7ndex 7nternational.
-edad M o O de K= a!os
-estadio A/AA vs AAA/AH
-locali:aciones etranodales: ="4 o O4
-performance status: ="4 o 2" C" 5
-L($
=-4 puntos sobrevida a , a!os -C>
5-, puntos sobrevida a , a!os 2C>
3istema 0ronstico MD Anderson
-sntomas constitucionales
-estadio AAA o AH
-masa tumoral O - cm
-L($ aumentada
-beta-2-microglobulina O 46, de lo normal
=-2 puntos sobrevida /C>
OC puntos sobrevida 25>
Para trata-iento lin!o-as se .i3i.en en:
46 Andolentes
26 8gresivos
C6 Buy agresivos
in!o-as &n.olentes/
(@infoma folicular "..>#
(@infoma de linfocitos pe6ueos "'>#
(@infoma linfoplasmocitario
(@infoma de la &ona marginal ganglionar
(@infoma del manto
"rata-iento in!o-as &n.olentes/
Estadio 7 % 77 "9=(9/>#
)adioterapia sobrevida promedio 45 a!os
Nuimioterapia slo en recada
Estadio 777 % 7L "E/(<=>#
monoterapia en O -= a!os ('lorambucil oral)
quimioterapia M -= a!os ('$E3)
(ciclofosfamida-doorrubicina-oncovin-prednisona
@infoma estirpe F )ituimab (8c monoclonal
anti '(2=) Gransplante de mdula sea en paciente
Co,en
3obre,ida promedio M(9= aos
in!o-as Agresi3os (<;@)
(@infoma de c)lulas grandes "=>#
(@infomas 2 perif)ricos "M>#
(@infoma primario del mediastino ".(>#
(@infoma anapl+sico ".(>#
"rata-iento in!o-as Agresi3os/
Estadio 7 % 77
quimioterapia '$E3 C ciclos .
)adioterapia sobrevida a , a!os -->
Estadio 777 % 7L
quimioterapia '$E3 K ciclos
curacin C=-,=>
2ransplante de m)dula sea:(recada
(enfermedad refractaria
in!o-as Muy Agresi3os/
6@infoma linfobl+stico ".>#
(@infoma de Fur5itt ".(>#
2ratamiento
quimioterapia de leucemia linf#tica aguda
profilais del *9'
Sn.ro-es *lnicos Especiales/
in!o-a .el S+*
6primario mucho m#s frecuente en *A(8
-como recada en los otros pacientes
M
1. @infoma Asociado a L78
-linfoma K= veces m#s frecuente
-presentacin m#s temprana que poblacin general
-sobrevida promedio K-- meses
?/ @infoma tipo MA@2 "mucosa(associated l%mp$oma#
-curso indolente
-asociado a infeccin por $elicobacter pylori
-buen pronstico
3/ @infoma de C)lulas 2 Cut+neo "micosis fungoide#
-C= a -= a!os
-dermatitis con placas eritematosa: parte o todo el
cuerpo
-prurito
-linfoadenopata
-pronstico: compromiso cut#neo 2-C a!os
-tratamiento: radioterapia . quimioterapia
M&E#$&SPAS&A
$e!inici4n. (esorden hematolgico clonal caracteri:ado
clnicamente por hematopoyesis inefectiva6
*aractersticas.
(ma%or frecuencia V'= aos
(se presenta como citopenias
(curso: crnico por a!os
r#pida progresin a leucemia
(son considerados desordenes preleuc)micos
(no todos terminan en leucemia
*lasi!icaci4n.
9.Anemia refractaria ./>
..Anemia refractaria con sideroblastos en anillo 9/>
.Anemia refractaria con exceso de blastos />
A.@eucemia mielomonoctica crnica 9=>
/.Anemia refractaria con exceso de blastos en
transformacin 9/>
Mani!estaciones *lnicas.
(fatigabilidad
(palide&
(disnea
(infecciones
(sangramiento
,e-ogra-a
(anemia
(leucopenia
(trombopenia
(combinacin de citopenias
M.ula 4sea/
(celularidad normal o aumentada
(anormalidades morfolgicas
eritroblastos con asincrona de maduracin
eritroblastos con mFltiples nFcleos
sideroblastos en anillo
predominio clulas mieloides inmaduras
granulocitos maduros
hipogranulares e hipolobulados
megacariocitos peque!os
Anor-ali.a.es *itogenticas.
(p)rdida de parte del cromosoma / "sndrome /6(#
(p)rdida de parte del cromosoma M
(trisoma cromosoma E
E
*ausas.
(ma%ora de los casos desconocida
(radiacin
(6uimioterapia
(benceno
,istoria +atural/
depende del estadio de la enfermedad
(con al menos /> de blastos en m)dula sea
?leucemia mieloide aguda C=--,>
Lfallecimiento por insuficiencia medular
(menos de /> de blastos en m)dula sea
?la mayora muere de otras causas
Sobre3i.a.
3romedio: 4-, a!os
"rata-iento.
9.2erapia de sost)n: transfusiones
..Suimioterapia: no efecti,a
.2ransplante de m)dula sea alogeneico.
M 5= a!os
curacin: C=--,>
E%*EM&A &+1A"&*A *)#+&*A
$e!inici4n.
3roliferacin clonal y acumulacin de linfocitos ?
neopl#sicos en la sangre" mdula sea" linfonodos y ba:o6
( 2ipo m+s com:n de leucemias: => de todas las
leucemias
( Edad: '= aos
( Belacin $ombre : muCer . : 9
*lnica.
(asintom+tico: =(A=>
(fatigabilidad
(disminucin de peso
(adenopatas
(esplenomegalia
(fenmenos autoinmunes
,e-ogra-a.
(linfocitosis absoluta V 9/===
(linfocito pe6ueo % maduro </>
(restos de -umprec$t
M.ula #sea/
(infiltrada por linfocitos
&n-uno!enotipo.
(CD / "K#
(CD 9< "K#
(CD .= "K#
(CD . "K#
*itogentica.
anormalidades en /=> de los pacientes
*lasi!icaci4n .e )ai.
0ronstico
Est = linfocitosis sola V 9= aos
Est 7 linfocitosis* linfoadenopata M aos
Est 77 linfocitosis* espleno %Jo $epatomegalia Maos
Est 777 linfocitosis* anemia "8b T 99 gJdl# aos
Est 7L linfocitosis* trombopenia "T 9=====# T aos
*o-plicaciones.
Autoinmunes.
-anemia hemoltica
-trombocitopenia
-neutropenia
8ipogammaglobulinemia
-infecciones
2ransformaciones
-leucemia prolinfoctica
-linfoma de clulas grandes
-leucemia aguda
"rata-iento.
(en estadios iniciales asintom+tico no re6uiere
($abitualmente en estadio 777 % 7L
Nuimioterapia6
(Clorambucil
(Fludarabina no son curativas
(.(clorodeoxiadenosina
Corticoides: slo enfermedad autoinmune
Gransplante de mdula sea
slo gente 7oven
curacin: 5=>
GAMMAPA"&AS M#+#*#+AES
Paraprotena o protena M
(. cadenas polipeptdicas pesadas de la miasma clase o
subclase
(. cadenas polipeptdicas li,ianas del mismo tipo
cadenas pesadas: gamma" alfa" mu" delta" epsilon
cadenas livianas:%appa y lambda
(electroforesis de protenas "EF0# caracteri&ado por
pea% estrecho
un tipo de cadena liviana: %appa o lambda
-producidas por un :nico clon
(cuantificacin de inmunoglobulinas
ecesiva cantidad de una inmunoglobulina
Ga--apata policlonal/
(una o m+s clases de cadenas pesadas
pero ambos tipos de cadenas livianas
(electroforesis de protenas
pea% ancho
migra en posicin gamma
$iagn4stico .i!erencial ga--apatas policlonales/
(enfermedades del teCido conecti,o "autoinmune#
(enfermedad $ep+tica crnica
(infecciones crnicas

<
&n-unoelectro!oresis/
3uede anali:ar la presencia de protena B en la sangre o
en la orina identificando la clase de cadena pesada y tipo
de cadena liviana6
0roteinuria de Fence(Wones: cadena liviana monoclonal
en orina
&/Ga--apatas -onoclonales -alignas/
A.Mieloma M:ltiple "7g-*7gA*7gD*cadenas li,ianas#
9.Mieloma m:ltiple
..Mieloma m:ltiple 6uiescente
.Mieloma osteoesclertico "sndrome de
01EM3#
F.0lasmocitoma
9.0lasmocitoma seo solitario
..0lasmocitoma extramedular
C.Enfermedades linfoproliferati,as
9.Macroglobulinemia de ]aldenstrom
..@infoma maligno
D.Amiloidosis
9.0rimaria
..Con mieloma
&&/Ga--apata -onoclonal .e signi!icaci4n
in.eter-ina.a (&gGA &gAA &g$A &gM)
0aciente asintom+tico* sin neoplasia 6ue presenta un peca
monoclonal el 9 a . > deri,a a gamapatia monoclonal
maligna
1/ M&E#MA M%"&PE
3roliferacin neopl#sica de un clon de clulas
plasm#ticas que produce una protena monoclonal6
7g- 5appa* 7g- lambda '=>
7gA 5appa* 7gA lambda
7gD 5appa* 7gD lambda
cadenas li,ianas 5appa o lambda
( 9> de enfermedades neopl+sicas
( 9=> de neoplasias $ematolgicas
( 7ncidencia: AJ9=====
( 3)ptima d)cada de la ,ida
*lnica/
(dolor seo "''>#
(fatigabilidad "anemia#
(insuficiencia renal "/=>#
(dolor por compresin de races ner,iosas o m)dula
(aumento susceptibilidad a infecciones "neumona
neumoccica* -r"(#* $erpes &oster#
(sangramiento "trombopenia#
($epatomegalia ".=>#
(esplenomegalia "/>#
aboratorio/
8emograma:
anemia normoctica normocrmica
leucopenia (ocacional)
trombopenia (ocacional)
H$* O 4==
formacin de )ouleau
Electroforesis de 0rotena
pea% monoclonal /=>
hipogammaglobulinemia 4=> (si se produce solo
cadena liviana)
7nmunoelectroforesis en orina:
M/> protena M
Aumento creatinina s)rica /=> x falla renal
8ipercalcemia => x destruccin sea* puede ser
causa de muerte
"ipos .e Mielo-a/
(7g- '=>
(7gA .=>
(cadenas li,ianas 9=>
(7gD 9>
(biclonales
(no secretores
(no productores
)a.iogra!as.
(osteoporosis
(lesiones osteolticas
(fracturas vrtebras" cr#neo" pelvis" fmur" hFmero
*intigra-a 4seo
(menor rendimiento en detectar lesiones
. en ca metasatasicos en BB es V" porque los osteoblasto
est#n inhibidos
"ra.a sugerente de Mieloma M:ltiple
dolor seo
anemia
insuficiencia renal
*riterios $iagn4sticos/
(9=> c)lulas plasm+ticas inmaduras o atpicas en M1
(Clnica de MM m+s uno de los siguientes criterios:
Lprotena monoclonal O Cg/dl
Lprotena monoclonal en orina
Llesiones osteolticas

*lasi!icaci4n/
Estadio 7 "baCa masa celular#
($b O 4= g/dl
-calcio srico normal
-Ag< M , g/dl o Ag8 M C g/dl
-proteinuria de ?ence-Uones M 5 g/25 hrs
-lesiones osteolticas (-)
Estadio 77 "masa celular intermedia#
A=
Estadio 777 "alta masa celular* basta un criterio#
-$b M /6, g/dl
-calcio srico O 42 g/dl
-Ag< O - g/dl o Ag8 O , g/dl
-proteinuria de ?ence-Uones O 42 g/25 hrs
-lesiones osteolticas (.)
3eg:n creatininemia:
A: T . mgJdl
F: V . mgJdl
Pron4stico/
(enfermedad incurable con 6uimioterapia
(sobre,ida: pocos meses a algunos a!os
promedio: 26,-C a!os
"rata-iento.
Suimioterapia:
Belfalan-3rednisona oral (4D lnea)
ciclos c/5-K semanas
respuesta ,=-K=>
duracin: hasta alcan:ar plateau (protena B estable en
suero y orina)
Galidomida (2D lnea)
*o-plicaciones .el Mielo-a MJltiple/
9.8ipercalcemia
Gratamiento: hiperhidratacin
furosemiada
corticoides
bifosfonatos
..8iperuricemia.
-nefropata por #cido Frico
-gota
Gratamiento: alopurinol
.7nsuficiencia Benal.
Becanismo: depsito de inmunoglobulina
hipercalcemia
nefropata por #cido Frico
amiloidosis
pielonefritis crnica
A.@esin osteoltica.
-compresin mdula espinal
Gratamiento: radioterapia . quimioterapia
/.8iper,iscocidad.
-sntomas neurolgicos
-visin borrosa
-insuficiencia cardiaca congestiva
Gratamiento: plasmafresis
Mielo-a MJltiple Huiescente
MM 6ue no llena criterios diagnsticos
-protena B O C g/dl
-mielograma O 4=> clulas plasm#ticas atpicas
-anemia (-)
-insuficiencia renal (-)
-lesiones osteolticas (-)
0uede permanecer aos sin progresin
Do se trata
Mielo-a MJltiple #steoescler4tico/
01EM3: polineuropata" organomagalia"
endocrinopata" protena B"
cambios cut#neos
2ratamiento: radioterapia a lesiones osteolticas
. quimioterapia
0ronstico: sobrevida de muchos a!os
disminucin de la neuropata
Plas-ocito-a #seo Solitario/
(diagnstico $istolgico
(ausencia de lesiones osteolticas en otras &onas
(mielograma: sin e,idencias de mieloma m:ltiple
(EF0: $abitualmente sin pea5 monoclonal
(tratamiento: radioterapia
(sobre,ida: /=> de los pacientes ,i,os a 9= aos
(pronstico: progresin a mieloma m:ltiple
Ga--apata Monoclonal .e Signi!icaci4n &ncierta.
(protena M s)rica T gJdl
(mielograma: T /> de c)lulas plasm+ticas
(anemia: "(#
(lesiones osteolticas: "(#
2ratamiento: seguimiento
puede haber progresin a:
-mieloma mFltiple 4-2> anual
-macroglobulinemia
-amiloidosis
?/ MA*)#G#0%&+EM&A $E
MA$E+S")#M
$e!inici4n/
(esorden linfoproliferativo maligno en la cual hay
proliferacin de linfocitos ? y clulas plasm#ticas que
producen protena monoclonal tipo AgB
*lnica/
(paciente de edad
(comien&o insidioso
(fiebre
(sudoracin nocturna
(disminucin de peso
($iper,iscocidad: visin borrosa" cefalea" vrtigo"
parestesias" somnolencia hasta el coma" insuficiencia
cardiaca
(palide&
(sangramiento oronasal
(dolor seo "raro#
(esplenomegalia
($epatomegalia
(adenopatas perif)ricas
(polineuropata perif)rica
@aboratorio.
8emograma: anemia normoctica" normocrmica
)ouleau H$* O 4==
2est de Coombs Directo: (.) ocacionalmente
EF0: pea% monoclonal por AgB
-,> son %appa
Mielograma: infiltracin por clulas plasm#ticas y
linfoides aumento de basfilos tisulares
"rata-iento.
A9
Suimioterapia oral: clorambucil
Suimioterapia i,:
fludarabina
2-cloro-deoiadenosina
0lasmaf)resis: hiperviscocidad
Sobre3i.a , a!os
3 / AM&#&$#S&S P)&MA)&A
$e!inici4n. 3roceso infiltrativo por depsito de una
protena fibrilar
(cadenas li,ianas 5appa o lambda
(tincin $ematoxilina(eosina: sustancia homognea y
amorfa de color rosado
-tincin especfica: ro7o de congo
*lasi!icaci4n.
(0rimaria
(Asociado a Mieloma M:ltiple
$iagn4stico
(por demostracin del depsito amiloide en los teCido
3ospec$a de enfermedad.
(<E> de los pacientes V A= aos
(protena monoclonal en suero u orina
(insuficiencia cardiaca congesti,a
(sndrome nefrtico
(neuropata perif)rica
(sndrome del t:nel carpiano
($ipotensin ortost+tica
(esteatorrea
*lnica/
(fatigabilidad
(disminucin de peso
(disnea
(edema
(parestesias
(sncope
($epatomegalia "./>#
(esplenomegalia "/>#
(macroglosia "9>#
(compromiso cut+neo: petequias" equmosis" p#pulas"
alopeca" engrosamiento de la piel
aboratorio.

( 8emograma:
anemia
trombocitosis (4=>)
( Anormalidades de las pruebas $ep+ticas
( Electroforesis de protenas: pea% monoclonal (5,>)
hipogammaglobulinemia
( 7nmunoelectroforesis: protena B en 2/C
-%appa K,>
(lambda />
*on!ir-aci4n .iagn4stica/
(Fiopsia de m)dula sea "K# //>
(Fiopsia subcut+nea "K# E=>
(Fiopsia rectal "K# M=>
Sobre3i.a/
2 a!os (depende del sndrome asociado)
(insuficiencia cardiaca congesti,a ' meses
(sndrome nefrtico aos
"rata-iento
Melfalan(0rednisona
</ AM&#&$#S&S SE*%+$A)&A
Enfermedades inflamatorias.
(artritis reumatoidea
(espondilitis an6uilosante
(artropata psori+tica
(sndrome de Beiter
7nfecciones
(bron6uiectasias
(osteomelitis
(tuberculosis
0=> presenta sndrome nefrtico o insuficiencia renal
A.
$&A"ES&S ,EM#))AG&*A
*o-ponentes $e a *oagulacion
(Cascada de la Coagulacin "factores#
(Anticoagulantes Daturales
(3istema de la Fibrinolisis
(0la6uetas
Presentaci4n
63angramiento espont+neo
(3angramiento excesi,o
(3angramiento tardo siguiendo a inCuria tisular
*ausas
(Alteracin integridad ,ascular
(Alteracin n:mero o funcin pla6uetaria
(Alteracin factores de coagulacin
(Fibrinolisis
,istoria
(Anemia respondedora a fierro
(3angramiento excesi,o con procedimientos 6uir:rgicos
(3angramiento con extracciones dentales
(8istoria de transfusiones
(Xso de antibiticos 6ue predisponen a d)ficit de
,itamina N
Po!o Dtil por ser !asa estr!tral lo m,s $re!ente
( 8ematuria
( Melena
( Menorragia
3i no $a% sangramiento anormal en respuesta al trauma
"extraccin dental* ciruga* etc.#
ENo "ay presen!ia de desorden "emorr,#i!oF
$esor.enes ,e-orrgicos *ongenitos
(Comien&o del sangramiento en la infancia
(8istoria familiar
eC: 8emofilia A "d)ficit factor L777#
8emofilia F "d)ficit factor 7U#
W$istoria familiar (-) 9E ecluye enfermedad
congnitaP
3;@ ,e-o!ilia A 5istoria !a-iliar (6)
A

$rogas Asocia.as A $iatesis ,e-orragica
(Aspirina
(1tros A7DE
(2iclopidina
(Antibiticos F(lact+micos
mecanismo: trombopenia
( disfuncin pla6uetaria
( exacerbacin enf. de base
$e!iniciones
$esor.en Pri-ario .e la ,e-ostasia
6Alteracin de la 0la6ueta o Laso 3anguneo
$esor.en Secun.ario .e la ,e-ostasia
(D)ficit de Factor de Coagulacin
Mani!estaciones *linicas
Caracterstica( Defecto 0la6ueta D)ficit F. Coag.

3itio sangrado 0iel* mucosas 0rofundo teCidos
"epistaxis*-(7# blandos "musc*artic#
0ete6uias 0resentes Ausentes E6umosis
0e6ueas*superfi( -randes*palpables
ciales
8emartrosis* Baro Com:n
8ematomas musc.
3angramiento post ( 7nmediato 2ardo
6uir:rgico
"est $e aboratorio Para Me.ir 1uncion ,e-ostatica
( Becuento de pla6uetas
( 2iempo de sangra de 7,%
( 2iempo de 0rotrombina
( 220a
( Fibringeno
1/ "ie-po .e Sangra .e &3y prolonga.o
(trombopenia "recuento T/====#
(anormalidad cualitati,a pla6uetaria "uremia#
(Enfermedad de ,on ]illebrand
?/ "ie-po .e Protro-bina/
Giempo de coagulacin que se obtiene al a!adir
al plasma tromboplastina (aporta factor tisular"
fosfolpidos y calcio)6
3 "ie-po .e tro-boplastina parcial acti3a.o(""Pa)/
Giempo de coagulacin que se obtiene al a!adir
al plasma una sustancia cargada negativamente (slica o
caoln)" que activa el factor IAA" cefalina que aporta
fosfolpidos y calcio
"ie-po .e Protro-bina
(mide factor: L77(U(L(77
e)alDa )(a e<tr(nse!a
""Pa
(mide factor: U77(U7(7U(L777
e)alDa )(a intr(nse!a
$e!icit *ongenito 1actores $e a *oagulacion
(ficit &actor Ancidencia 'rom
$erencia
Fibringeno 9:9 milln A Autosmico rec
0rotrombina 9:. milln 99 Autosmico rec
Factor L 9:9 milln 9 Autosmico rec
Factor L77 9:/===== 9 Autosmico rec
1actor E&&& 1:1;;;; ( (6liga.o rec
1actor &( 1:8;;;; ( (6liga.o rec
Factor U 9:9 milln 9 Autosmico rec
Factor U7 9:9 milln A Autosmico rec
Factor U777 9:9 milln ' Autosmico rec

1/ ,EM#1&&A A
$e!inici4n:
D)ficit del factor L777* $ereditaria*
ligada al sexo. Es la m+s com:n deficiencia cong)nita
gra,e de la coagulacin.
$: /2/0000 "abitantes
*lasi!icaci4n: segJn .osi!icaci4n ! E&&&
se)era G/;
+sangramiento espont+neo % se,ero
"articulaciones(m:sculos#
moderado 9+1;
+$emorragia con traumatismo le,e
le)e H+91;
+tendencia a sangramiento excesi,o con
trauma se,ero o ciruga
aboratorio
( 2 de 0rotrombina: normal
( 220a:prolongado "relacin con se,eridad#
( 2 de sangra de 7,%: normal
( Fibringeno: normal
( Cuantificacin f L777: disminuido
"rata-iento
*rioprecipita.os
6una unidad: 9== X f L777c
io!iliFa.os
(./= X7
(/== X7
(9=== X7
(9/== X7
*orrecci4n por lo -enos a 9;@ ! E&&&c
Peso (Ng) B @ .e au-ento .esea.o
(.osis) ?
eC. 0eso del enfermo: /= Ng % FL777 9=>
> aumento deseado: A=>
D R X a administrar: /= x A= G 9=== X "dosis#
AA
.
a.-inistraci4n cD1? 5rs tie-po:1;6 1< .as
Anti!ibrinolticos "+cido tranex+mico#
6ra&n: fibrinolisis primaria m+xima acti,idad
entre /R % ER post(trauma "responsable de sangramiento
tardo#
(utilidad: asegurar estabilidad del co+gulo
reducir sangramiento tardo
( dosis: 9= mgJNg cJ9.$rs
(presentacin: c+psulas ./= mg
comprimidos /== mg
ampollas in%ectables 9=== mg
?/ ,EM#1&&A 0
Definicin: D)ficit factor 7U
f 9J'==== $abitantes
Clnica: igual a $emofilia A
aboratorio
( 2 de 0rotrombina: normal
( 220a: prolongado
( Fibringeno: normal
( 2 de sangra de 7,%: normal
( Cuantificacin f 7U: disminuido
"rata-iento
0lasma fresco congelado
@iofili&ado f 7U
DR X : peso "Ng# x > aumento deseado "dosis#
administracin cJ.A $rs
presentacin: (/== X7
(9=== X7
3/ E+1E)ME$A$ E#+ M&E0)A+$
$e!inici4n:
Desorden de sangramiento cong)nito m+s com:n*
$abitualmente le,e.
Es un defecto de la $emostasia primaria.
Autosmica dominante.
D)ficit del factor Lon ]illebrand "funcin: unin de la
pla6ueta al subendotelio#
*lnica: sangramiento de mucosas
(epistaxis
(gingi,orragia
(menorragia
(puede desenmascarar la enfermedad uso
de A7DE
aboratorio
( 2 de 0rotrombina: normal
( 220a: normal
( 2 de sangra de 7,%: prolongado
( Fibringeno: normal
"rata-iento
Crioprecipitados
9 X cJ9= Ng por dosis
cJE(9. $rs
tiempo: 9= das
$E1&*&E+*&A $E 1A*"#)ES A$H%&)&$#:
E+1E)ME$A$ ,EPA"&*A
( 3e sinteti&an todos los factores de la coagulacin
excepto factor ,on ]illebrand
( 7mportancia factores ,itamina N dependiente.
77(L77(7U(U
aboratorio
( 2 de 0rotrombina: disminuido
( 220a: prolongado
( Factores L*L77*7U % U: disminuidos
( Factor L777 % fibringeno: aumentado* normal o
disminuido
"rata-iento
Plas-a !resco congela.o: dosis: 9=(9/ mlJNg
dosis
Eita-ina L "depende de capacidad residual de
sntesis $ep+tica# tiempo de accin: A(.A $rs
dosis: 9=(.= mg
*rioprecipita.os
slo si fibringeno T M/(9== mgJdl
dosis: 9X cJ9= Ng dosis
A+"&*#AG%A+"ES #)AES
Mar!arina
Acenocu-arol
-ecanis-o: antagonis-o 3ita-ina L
(&&6E&&6&(6()
aboratorio:
2 de protrombina: disminuido
220a: prolongado
"rata-iento .e urgencia
"$emorragia o ciruga#
6Plas-a !resco congela.o
9=(9/ mlJNg dosis cJ9. $rs
6+o .ar 3ita-ina L sobre to.o en paciente con
pr4tesis 3al3ular -ecnica porque requieren rpi.a
instauraci4n .el trata-iento anticoagulante
A/
)esu-en
E3aluaci4n preoperatoria .e 5e-ostasia
($istoria de sangramiento
(antecedentes familiares
(uso A7DE
(recuento de pla6uetas
(2 de protrombina
(220a
(fibringeno
Sangra-iento &ntraoperatorio
*ausas
(ciruga o ciruCano
(ciruga de emergencia e inexperiencia
(sobrecarga de fluidos
(desorden $emost+tico ad6uirido
(desorden $emost+tico cong)nito
(uso de anticoagulantes
)esu-en/ Monitoreo *linico
Sangra-iento espontneo in-e.iato
6problema "emostasia primaria
?trombopenia
?enfermedad ,on ]illebrand
?alteracin funcin pla6uetaria
"inclu%e A7DE#
Sangra-iento retar.a.o
6problema "emostasia se!ndaria
?d)ficit factor de coagulacin
)esu-en "rans!usion
Plas-a !resco congela.o
9=(9/ mlJNg dosis
*rioprecipita.os
9X cJ9= Ng dosis
Plaquetas
9X cJ9= Ng dosis
P%)P%)A
( Eascular
( "ro-bopnico
3Frpura: lesiones hemorr#gicas de piel y mucosas"
presentacin como petequias y equmosis
3Frpura palpable: inflamacin de vaso
1/ P%)P%)A EAS*%A)
( *ongnito
( A.quiri.o
*ongenito
"elangectasia ,e-orrgica ,ere.itaria
"Enfermedad Bendu(1sler#
Causa: adelga:amiento etremo de la pared capilar
Aspecto: manchas coloracin ro7o vinoso asteriforme6
Gama!o desde una cabe:a de alfiler a una lente7a
@ocali&acin: mFltiples" frente" pmulos" nari:" mentn"
ore7as" dedos y mucosas6
0resentacin: hemorragias
locali:adas (epistais" hematuria" hemoptisis)
Gransmisin autosmica dominante
A.quiri.o
( 7nmunolgico
( 0or disminucin teCido de soporte
( Mec+nico
( 7diop+tico
&n-unologico
PJrpura .e Sc5onlein6,enoc5
Alteracin inflamatoria del sistema capilar "endotelitis#
asociado a:
-nefritis
-hemorragia digestiva
Clnica:
-fiebre
-pFrpura: tama!o lenticular con relieve de locali:acin
preferente etremidades
-colitis mucosanguinolenta 2-C das (ni!os)
A'
-artralgias grandes articulaciones
-compromiso renal 5=>
hematuria proteinuria
0ronstico: curacin a los K meses
2ratamiento: prednisona 4 mg/;g/da
2-5 semanas
PJrpura Secun.ario a Me.ica-ento/
-sin gravedad
-medicamento actFa como hapteno
-se llama vasculitis por hipersensibilidad
-pFrpura . eantema eritematoso macular pruriginoso
-eosinofilia
-penicilina" sulfamidas" tetraciclina" aspirina
$is-inucion $el "e2i.o $e Soporte
PJrpura Senil/
-dorso de las manos o las piernas
-ancianos
-manchas equimticas color viol#ceo
-por atrofia del te7ido conectivo perivascular
-todos los e#menes son normales
&.iopatico
PJrpura Si-ple/
-casos leves de pFrpura cut#neo
-a veces discreta hemorragia de mucosas
-en mu7eres de piel fina
?/ P%)P%)A ")#M0#PE+&*#
*lasi!icaci4n/
*entrales
Alteracin m)dula sea
-medicamentos
-invasin medular (neoplasias hematolgicas" c#ncer
metast#sico)
-aplasia mdula sea
-mielofibrosis
Peri!ricas
1/ &n-unol4gica
-3Frpura trombopnico inmunolgico idiop#tico
-3Frpura trombopnico inmunolgico secundario
L@upus eritematoso sist)mico
?3ndromes linfoproliferati,os
?7nmunodeficiencia ad6uirida
?/ *onsu-o
-'oagulacin intravascular diseminada
-*ndrome hemoltico urmico
3/ Secuestro
($iperesplenismo
PJrpura "ro-bopnico &n-unol4gico &.ioptico/
Mecanis-o:
-autoanticuerpos plaquetarios
-eliminacin de plaquetas cubiertas por anticuerpos por
sistema mononuclear fagoctico (principalmente ba:o)
*lnica:
(petequias
-equimosis
-hemorragia por mucosas
-recuento de plaquetas M ,====
$iagn4stico:
(Bdula sea: megacariocitos normales o aumentados
"rata-iento
(3rednisona 4-2 mg/;g/da por 4= das luego
disminucin gradual dosis
respuesta: K=--=>
-+splenectoma: por falta respuesta a corticoides
recidiva M K meses
respuesta: K=>
-Anmunosupresores
por fracaso tratamientos anteriores
La:atioprina C-K meses
P"& &.ioptico y E-baraFo/
-4, a K,> recin nacido con trombopenia
-por paso placentario de anticuerpos
")#M0#S&S E ,&PE)*#AG%A0&&$A$
Complicacin de la trombosis est+ ocasionada por los
efectos de la obstruccin del ,aso o por emboli&acin a
distancia de material trombtico
Patogenia/
a#Alteracin de las c)lulas endoteliales
b#0)rdida del endotelio % exposicin subendotelio
c#Acti,acin de las pla6uetas por interaccin con
agonistas circulantes
d#Acti,acin de la coagulacin
e#Estasis
Mecanis-os Antitro-b4ticos
9#Endotelio intacto
.#7n$ibicin por anticoagulantes naturales
#3istema fibrinoltico
")#M0#1&&A
3redisposicin individual a padecer episodios
tromboemblicos que afectan al territorio venoso o
arterial6
Grombofilia 'ongnita
Grombofilia 8dquirida
"ro-bo!ilia ,ere.itaria
( 2endencia al tromboembolismo ,enoso
gen)ticamente determinado
( E,entos trombticos a edades tempranas
AM
( Becurren con frecuencia
( 3uele existir $istoria familiar
*ausas/
( (ficit antitrombina AAA
( (ficit protena '
( (ficit protena *
( )esistencia a la protena ' activada/factor H
Leiden
( Butacin <2=24=8 del gen de la protrombina
Sospec5a "ro-bo!ilia/
-trombosis venosa antes de los 5, a!os
-trombosis venosa recurrente
-historia familiar de trombosis
-trombosis neonatal
-necrosis cut#nea asociada a cumarnicos
(por dficit protena ' o *)
-trombosis arterial antes de los C= a!os
-prolongacin ineplicable GG3a
"ro-bo!ilia A.quiri.a
Sn.ro-e .e Anticuerpos Anti!os!olipi.os/
$e!inici4n:
8utoanticuerpos dirigidos contra estructuras
fosfolipdicas unidas a diferentes protenas
Anticardiolipinas: 7g-
7gM
Anticoagulante l:pico: anticuerpo antifosfolpido dirigido
contra un comple7o protrombina-fosfolpido que impide el
proceso de coagulacin in vitro (GG3a falsamente
prolongado)
*lnica.
-trombosis recurrente arterial o venosa
-aborto a repeticin
-trombocitopenia
"rata-iento.
-heparina de ba7o peso molecular seguido de
-anticoagulante oral (mnimo K meses)
Situaciones $e )iesgo "ro-botico A.quiri.as
( Deoplasias
( Embara&o % puerperio
( Anticoncepti,os orales
( Diabetes Mellitus
( 0rtesis ,al,ulares % ,asculares artificiales
( 7nmo,ili&acin
( Ciruga ortop)dica* urolgica* ginecolgica*
oncolgica
( 1besidad
( 3ndromes de $iper,iscocidad "policitemia#
( 7nfecciones
A+"&*#AG%A+"ES
$e!inici4n:'on7unto heterogneo de f#rmacos que
producen disminucin de la coagulacin6
Mecanis-os .e Acci4n/

9#0otenciacin de la antitrombina 777 heparina
.#Flo6ueo directo de la trombina hirudina
#7nterferencia en la sntesis de los factores de
coagulacin ,itamina N dependiente 77 L77 7U U
anticoagulantes orales:
acenocumarol
@arfarina
8eparinas
( 8eparina no fraccionada 8DF
( 8eparinas de baCo peso molecular 8F0M
*o-posici4n glucosaminoglucano: secuencias
repetiti,as de unidadesse disac+ridos:
#cido urnico
glucosamina
8DF: /= sac+ridos
8F0M: M(9/ sac+ridos "por fraccionamiento 8DF#
Mecanis-o .e Acci4n 3otencia actividad antitrombina
AAA por cambio estructural haciendo m#s accesible centro
activo
A2 777 in$ibe: (
trombina (
factor U acti,ado
Acci4n .e ,eparinas .epen.e .e la longitu. .e la
ca.ena
8DF in$ibe: trombina
factor U acti,ado
8F0M in$ibe: factor U acti,ado
1ar-acocintica/
8DF: (eliminacin: ?captacin por endotelio %
macrfagos ?renal
(,ida media ,ariable: = a 9/= minutos
(alta unin a protenas
AE
biodisponibilidad escasa y variable
variabilidad en tratamiento anticoagulante
8F0M:
biodisponibilidad ele,ada por:
(menor tendencia a unirse a protenas
(,ida media .(A ,eces ma%or 6ue 8DF por escasa
afinidad a c)lulas endoteliales % macrfagos
(cin)tica de eliminacin regular
(,alor sanguneo predecible % escasa ,ariabilidad
indi,idual
permite administracin subcut#nea
dosis profil+ctica:c J.A $rssin necesidad
dosis terap)utico:cJ9. $rs control analtico
&n.icaciones/
9#0rofilaxis Enfermedad 2romboemblica Lenosa.
8DF /=== X cJ9. $rs 3C
ciruga general . $rs pre,io
ciruga ortopdica
pacientes con factores de riesgo
disminucin '=> trombosis ,enosa profunda

.#0rofilaxis Enfermedad 2romboemblica Lenosa.
8F0M
(alteparina 2,== Q c/25 hrs *' . a 9. $rs
+noaparina 2=== Q c/25 hrs *' pre,io a ciruga
9adroparina 2/,= Q c/25 hrs *'
eficacia algo superior a 8DF
#2ratamiento 2rombosis Lenosa 0rofunda %
2romboembolismo 0ulmonar.
8DF
inicio: ,=== Q iv bolo
mantencin: 5==-,== Q/;g/25 hrs infusin
contnua tiempo: ,-4= das
control: GG38 seriado 46,-C veces H9
disminucin mortalidad 2E0 de ./ a 9=>
disminucin 2E0 en 2L0 T />
8F0M
(alteparina 42= Q/%g/42 hrs *'
+noaparina 4== Q/%g/42 hrs *'
9adroparina /, Q/%g/42 hrs *'
no re6uiere monitoreo con 220A
"rata-iento: ,+1 o ,0PM
superponer tratamiento anticoagulante oral
porC das
*o-plicaciones
($emorragias
(trombocitopenia "ma%or en 8DF#
(osteoporosis "ma%or de 9 mes#
Mecanis-o/
7n$ibicin factores coagulacin ,itamina N dependiente
AA" HAA" AI" I protenas ' y * (anticoagulantes)
Acenocumarol comprimidos A mg neosintron
]arfarina comprimidos ../ % / mg
accin terap)utica: demora $asta M. $rs
"rata-iento
dosis: acenocumarol 2 mg
@arfarina , mg
uso: Gromboembolismo venoso (prevencin recidiva)

tiempo: C meses en GH3
4 a!o G+3
de por vida: prtesis valvular mec#nica
fibrilacin auricular
*ontrol/
2iempo de 0rotrombina
7DB: Ba&n Dormali&ada 7nternacional
737: 7ndice de 3ensibilidad 7nternacional
7DB
2L0 % 2E0 ..=(.=
Fibrilacin auricular ..=(.=
0rtesis ,al,ular mec+nica ../(./
*ontrain.icaciones
(di+tesis $emorr+gica
($emorragia acti,a
(82A gra,e no controlada
($emorragia intracraneal
(aneurisma intracerebral
(embara&o 9; trimestre: Malformaciones
; trimestre: 2raspasa placenta produciendo
$emorragias en el feto
evitar uso concomitante 8A9+
A<