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+ HGR 220 IMSS

MODULO NEONATOLOGIA

HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL

R1P MOTOLINIA POTENCIANO JORGE ALEJANDRO


+
INTRODUCCIÓN
ICTERICIA

 Afecta 50- 60% de los niños durante la primera


semana de vida.

 Signo clínico. Es la coloración amarilla de la


piel, resultado del incremento en la bilirrubina
circulante.

 Aparece cuando la BT alcanza 5mg/dL


+

 La BT: es la combinación de Bilis conjugada y no Conjugada, en


los neonatos está casi totalmente compuesta por bilirrubina
indirecta ó no conjugada y unida a proteínas de la sangre,
particularmente a la albúmina.

 La BI(no conjugada) entra al tejido encefálico como bilirrubina


libre cuando se excede la capacidad fijadora de la sangre o bien
por la competencia de otros compuestos por lo sitios de unión:
como algunos fármacos del tipo de las sulfonamidas..,
favoreciendo la presencia de encefalopatía por hiperbilirrubinemia
+ Es el producto de la
Se forma a partir
BILIRRUBINA degradación de los
glóbulos rojos
envejecidos.
de la degradación
del grupo hem.

80% de la 20% proviene de


bilirrubina diaria eritropoyesis
proviene de la inefectiva y de la
destrucción de degradación de
glóbulos rojos otras hemproteinas
maduros.
+ METABOLISMO BILIRRUBINAS
Liberación Hb
GLOBINA CO
Fe libre + transferrina
HEMO

B. TOTAL: 0.3-1.3 mg/dL


B. DIRECTA: 0-0.3 mg/dL BILIRRUBINA + ALBÚMINA
B. INDIRECTA: 0-1 mg/dL (B. Libre o indirecta)

Oxidación…UROBILINA REABSORBE
Se conjuga (B. directa) en un:
80% c/ác. Glucorónico
5% 10% Ác. Sulfúrico
ESTERCOBILINÓGENO 10% Otras sustancias
oxidación
UROBINILÓGENO
ESTERCOBILINA
+

ESTERCOBILINOGENO UROBILINOGENO

• A nivel fetal la bilirrubina se elimina por


medio de la placenta.
• Poca cantidad se elimina por hígado fetal.
• Bilirrubina conjugada que se forma en el
feto permanece en el.
+
FACTORES DE RIESGO

 Lactancia exclusiva con leche materna no exitosa (Promover


Lactancia Materna).

 Pérdida de peso excesiva.

 Deshidratación.

 Céfalohematoma y equimosis, tomar Bilis <24 hrs.


+

 Es aconsejable si se realiza tamiz metabólico neonatal, en los


recién nacidos con factores de riesgo, obtener en el mismo
procedimiento muestra para bilirrubina sérica total.

 Si Ictericia en las <24 hrs. Investigar los antecedentes de:

Hermanos hospitalizados por ictericia, tratados con fototerapia y/o


con exanguinotransfusión.
+

 En los recién nacidos sin ictericia con: antecedentes de hermanos


con hiperbilirrubinemia y edad gestacional < de 37 semanas BT,
GRUPO Y RH Y COOMBS <8 hrs.

 La determinación de grupo, Rh y Coombs, se realizara en todo


recién nacido hijo de madre con grupo sanguíneo O, con ictericia
en las primeras 24 h de vida.
+

 En recién nacido con hiperbilirrubinemia severa sin causa


aparente con antecedente étnico y/ó familiar presente,
determinar glucosa 6 fosfato deshidrogenasa.
+
ICTERICIA NEONATAL.
Durante el período neonatal, el metabolismo de la bilirrubina del recién nacido se
encuentra en un período de transición entre la fase fetal, en la que la placenta es la
vía principal de eliminación de la bilirrubina no conjugada, liposoluble, y la fase
adulta, en la que la forma conjugada hidrosoluble es excretada por los hepatocitos al
sistema biliar y al tubo digestivo.

• Aumente la cantidad de bilirrubina que • Colestasis intrahepatica


tiene que metabolizar el hígado. • Reabsorción intestinal
• Altere o limite la actividad de la
transferasa u otras enzimas relacionadas.
• Compita con la transferasa o la bloquee. Hiperbilirrubinemia conjugada.
• Provoque la ausencia de esa enzima o
disminuya su cantidad.
• Reduzca la captación de la bilirrubina por
Hiperbilirrubinemia no conjugada.
los hepatocitos.
+
Clasificación
De acuerdo con el tipo de bilirrubina que predomina

Hiperbilirrubinemia no Hiperbilirrubinemia
conjugada conjugada

• Ictericia fisiológica • Obstrucción biliar extra hepática


• Anemia hemolítica • Colestasis intrahepatica con
• Policitemia escasez de conductos biliares
• Extravasación sanguínea • Colestasis intrahepatica con
• Déficit de glucoroniltransferasa conductos biliares normales
• Ictericia por leche materna y • Infección
amamantamiento natural • Trastornos genéticos y errores
• Trastornos metabólicos congénitos del metabolismo
• Aumento de la circulación entero • Hepatitis neonatal idiopática
hepática • Colestasis inducida por nutrición
• Fármacos. parenteral total.
+ HIPERBILIRRUBINEMIA NO
CONJUGADA
ICTERICIA FISIOLOGICA.
 Aumento de bilirrubina no conjugada sérica durante la primera
semana de vida que remite de manera espontanea.

 Ictericia que ocurre durante las primeras 24 horas es patológica


hasta demostrar lo contrario.

• Mayor volumen de hematíes y


acortamiento de su vida media.
Niveles de bilirrubina. • Déficit de captación hepática
• Déficit de glucoronil transferasa

Sobrecarga de ICTERICIA
bilirrubina
Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.

ICTERICIA FISIOLÓGICA
(NEONATAL)

2do-3er día

2do-4to día
5to-7mo día
Visible

Nivel máximo: 5-6mg/dL


Disminuye < 2mg/dL

10-14 días
Desaparece
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

INDIRECTA
Coloración amarilla brillante o
anaranjada.

DIRECTA

(Obstructiva) Tono verdoso o amarillo sucio.

Aletargado
Anoréxico

Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.e
Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.

PREMATUROS:

Elevación igual o menor que en RN a término.

Mayor duración.

Picos más altos 4to – 7mo día 8-12 mg/dL.


+

 La bilirrubina sérica total se compara en el nomograma, en forma


secuencial de acuerdo a las horas de vida extrauterina. Esta es
una herramienta de predicción de aquellos recién nacidos que
evolucionarán a una hiperbilirrubinemia severa.

 La bilirrubinometría trans cutánea es un método aceptable como


procedimiento de rutina y los resultados deben ser interpretados
dentro de los IC 95% especificados para cada instrumento.
+

 Se modifica de acuerdo a los siguientes factores:

Exposición a fototerapia y grosor y coloración de la piel del recién


nacido.
+  En los recién nacidos con hiperbilirrubinemia persistente y hepato
esplenomegalia debe investigarse la fracción conjugada de la
bilirrubina.

 Cifras entre 20-24mg/dl: hiperbilirrubinemia SEVERA.

 Cifras entre 25-30mg/dl: hiperbilirrubinemia CRITICA O EXTREMA.


+
ANEMIA HEMOLITICA

• DEFECTO DE LOS ERITROCITOS:


 Esferocitosis hereditaria
 Pinocitosis
 Déficit de piruvatoquinasa
 Déficit de G6PD
 Talasemia
 Hemolisis inducida por vitamina k

• ADQUIRIDAS
 Incompatibilidad ABO o Rh
 Fármacos
 infecciones
+
TRASTORNOS • Galactosemia
• Hipotiroidismo
METABOLICOS • Diabetes materna

SUSTANCIAS
FARMACOS Y • Aspirina
TRASTORNOS • Sulfonamidas
• Ácidos grasos
• Asfixia
• Acidosis
• Sepsis
• Hipotermia
• hipoglucemia
+
KERNICTERUS

Síndrome neurológico secundario a la


acumulación de bilirrubina no conjugada en las
células cerebrales.

Valor indeterminado:

Tiempo y concentración
20mg/dL
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
2-5 Días – 7 días (RNPT)

-Letargia
-Rechazo al alimento

Disminución de reflejos tendinosos.


Dificultad respiratoria.

Opistótonos.
Abombamiento de la fontanela.
Contracciones faciales y de extremidades.
Llanto agudo.
Espasmos.
Convulsiones.
Brazos extendidos y rígidos en rotación interna.
Puños apretados.
Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.
+HIPERBILIRRUBINEMIAS NO
CONJUGADA
DIAGNOSTICO

• ESTUDIOS DE LABORATORIO

• Bilirrubina total y directa


• Hemoglobina y hematocrito
• Frotis de sangre periférica
• Recuento de reticulocitos
• Tipo sanguíneo y estado Rh madre e hijo
• Prueba de Coombs directa
• Medición de albumina sérica

• ESTUDIOS RADIOLOGICOS

• BILIRRUBINOMETRIA TRANSCUTANEA
+
MANEJO

FOTOTERAPIA
EXANGUINOTRANSFUSION
FENOBARBITAL
+
Fototerapia

 El espectro de la luz es entre 430 a 490 nm.

 La luz blanca, de halógeno y azul son recomendadas. La mas efectiva


es: LUZ AZUL CON TUBOS FLUORESCENTES. (acercar hasta 10 cm de
distancia del paciente)

 Los ojos deben ser cubiertos durante todo el tiempo.

 La efectividad de la fototerapia mejora a mayor superficie corporal


expuesta.

 El máximo nivel de respuesta se observa en las primeras 2 a 6 horas


de inicio de la fototerapia. (bilirrubina total sérica en un lapso de 4 a
6h, Cuando se estabilice y decrezca cada 6-12 hrs.).

 No suspender la alimentación con leche materna.


+  Calcular la velocidad de incremento horario, si es > de 0.20 mg/dl/h
interpretar en zona de alto riesgo o viceversa.

 En todo paciente con falta de respuesta a la fototerapia intensiva


(persistencia de cifras elevadas), realizar el recambio sanguíneo
(exanguinotransfusión) e investigar como posible etiología HEMOLISIS
ACTIVA.}

 El tratamiento con fototerapia es exitoso si se logra decremento


promedio del 6 al 20% respecto al nivel inicial de bilirrubina sérica
total en las primeras 24 h.

 Con lámparas de luz azul pueden lograrse decrementos del 30 al 40%

 BT de 13 a 14mg/dl: SUSPENDER FOTOTERAPIA(al menos 2.92mg/dl


(50 μmol/l) por debajo del umbral para inicio de fototerapia)
+

 Después de retirar la fototerapia se medirán las bilirrubinas a las


12–18 horas, por la posibilidad de presentar rebote, para esta
medición no es necesario que los recién nacidos permanezcan
hospitalizados.
+
EXANGUINOTRANSFUSION

 Considerar la cuantificación de bilirrubina sérica total, previo al


recambio sanguíneo, especialmente si se ha realizado otras
estrategias terapéuticas: como el manejo con inmunoglobulina.

 El objetivo de la exanguinotransfusión es remover la mayor


cantidad posible de bilirrubina y anticuerpos circulantes maternos,
cuando ésta es la causa de la hiperbilirrubinemia. Se recomienda
usar sangre reconstituida con menos de 5 días de extracción.

 Recién nacido con cuadro clínicos de encefalopatía aguda.


+

 El doble volumen para la exanguinotransfusión se calcula de la


siguiente forma:

 Recién nacido de término (80 ml/kg) × 2 y Recién nacido


pretermino (90ml/kg) x 2

 Velocidad de la extracción/introducción sanguínea se debe


realizar de 2-3 ml/kg/min. Con esto se calcula que el tiempo de
duración del procedimiento se entre 1 y 2 horas
+

 RN con isoinmunización anti-D el


concentrado de hematíes y el
factor Rh negativo con plasma
del grupo del recién nacido.

 En RN con incompatibilidad al
grupo A, B o O el concentrado de
hematíes será grupo O, con
factor Rh igual al del recién
nacido y plasma del grupo del
recién nacido.


+
CRITERIOS DE REFERENCIA

 Síndrome colestásico ó hepatomegalia

 Sospecha de sepsis

 Error innato del metabolismo.

 Previo al egreso del recién nacido, informar y entregar por escrito


las recomendaciones:

Favorecer una lactancia efectiva/Datos de alarma en relación a


deshidratación/presencia de ictericia/Datos de alarma y criterios
para acudir al servicio de urgencias de su hgz.

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