ENFERMEDAD DE

HIRSCHSPRUNG
 En la digestión los Niños con
músculos desplazan su enfermedad de
contenido hacia Hirschsprung
adelante

falta de células
nerviosas interrumpe la
Peristaltismo señal impide la
peristaltismo

células nerviosas reciben

señales que les indican a las heces no pueden
los músculos que empujen avanzar y el intestino
los alimentos puede obstruirse, y
comenzar a expandirse
Carece de células
nerviosas en el
intestino recto y el colon
sigmoideo
obstrucción
funcional
intestino delgado

el taburete se
mueve despacio o
no se mueve Enfermedad corta
o del largo-
segmento
RN que no pueda
pasar el meconium
 movilidad
del intestino

Plexos de secreción Sistema función

Auerbach y Nervioso del
Meissner amortiguación Entérico intestino

flujo de sangre

GANGLIOS músculos lisos de pasaje de los

contracción y de la
contenidos del
ENTÉRICOS inhibición los intestinos
intestino

La obstrucción
funcional del intestino
sigue debido al
desequilibrio en la
contractilidad y la
peristaltismo no
coordinado
Megacolon Congénito
 Megacolon Congénito
 Trastorno multigénico de herencia dominante con penetrancia
incompleta y expresividad variable

ausencia de
células
ganglionares
1 de cada 5.000 (aganglionosis) en
recién nacidos una longitud
principal gen de variable del
susceptibilidad intestino distal
protooncogén RET
 Enfermedad de
Hirschsprung

• En la mayoría de los casos,

solo el recto y el colon
sigmoide están involucrados;
ocasionalmente, los ganglios
también están ausentes de las
partes más proximales del
colon.
1. El megacolon es la causa más
común de obstrucción
neonatal del colon y
representa el 33% de todas las
obstrucciones neonatales
2. Mas frecuente en varones 4:1
3. El megacolon resulta de la
falla de las células de la cresta
neural para migrar a la pared
del colon durante 5-7 semana
4. Esto da como resultado el
fracaso de las células
ganglionares parasimpáticas
para desarrollarse en los
plexos de Auerbach y
Meissner.
SÍNTOMAS

 La mayoría de los niños con la enfermedad presentan síntomas en las primeras semanas de vida,
también es posible que no exhiban síntomas durante varios meses o años. , cada persona puede
experimentar los síntomas de manera diferente.
SÍNTOMAS

Los síntomas pueden incluir los siguientes:

No evacuar los intestinos en las
primeras 48 horas de vida;
Distensión gradual del abdomen;
Vómito verde o marrón.
SÍNTOMAS

 Los niños que no tienen síntomas iniciales también pueden

presentar los siguientes:
Estreñimiento
Falta de apetito
Retraso en el
crecimiento
Heces pequeñas,
acuosas y con sangre
Falta de energía.
DIAGNÓSTICO
RADIOGRAFÍA ABDOMINAL.
Prueba de diagnóstico que
puede mostrar la falta de
heces en el intestino grueso
o cerca del ano, y
segmentos dilatados del
intestino grueso y delgado.
DIAGNÓSTICO
ENEMA DE BARIO.
Es un procedimiento realizado para examinar el intestino
grueso a fin de detectar anomalías. se introduce por el
recto un fluido denominado bario Una radiografía
abdominal muestra estenosis, obstrucciones y porciones
dilatadas del intestino por encima de la obstrucción.
DIAGNÓSTICO

MANOMETRÍA ANORRECTAL.
 Prueba que mide los reflejos nerviosos

ausentes en la enfermedad de Hirschsprung.

DIAGNÓSTICO

BIOPSIA DEL RECTO O DEL INTESTINO GRUESO.

 Prueba que consiste en tomar una muestra de las
células del recto o del intestino grueso para luego
buscar células nerviosas bajo el microscopio.
Gracias