UNMSM 5-4-2017

Prof. Gloria Lara Campos

 Definicin
Etiologa y clasificacin
Epidemiologia
Patogenia
Mtodos diagnsticos
Cuadro clnico
Resumen
Preguntas
 La EPID son un grupo numeroso y
heterogneo de afecciones que
comprometen las paredes alveolares
daando el epitelio ,espacios alveolares e
intersticio pulmonar en grados variables y en
forma difusa.
Estas enfermedades pueden ser agudas,
subagudas o crnicas.
 Mas de 150 entidades
Agente causal conocido solo en el 30%.
Consenso ATS/ERS : Tres grupos de EPID
Neumonas intersticiales idiopticas
De causa conocida o asociada a otras
enfermedades.
Idiopticas con clnica e histologa definida
 FIBROSANTE:
Neumona Intersticial Usual (FPI)
Neumona Intersticial Inespecfica ( NII)
Neumona Organizativa Criptgena
N. asociada a enfermedades del colgeno
Neumoconiosis
Reacciones frente a frmacos
Neumonitis por radiaciones
 GRANULOMATOSA:
Sarcoidosis
Alveolitis alrgica
EOSINOFILA
RELACIONADA CON EL TABACO:
Neumonia intersticial descamativa
Neumonia intersticial ligada a una bronquiolitis
respiratoria
OTRAS
Proteinosis alveolar
 Interstitial lung disease (ILD;
also known as diffuse
parenchymal lung disease)
can be subdivided into four
broad categories

R. M. du Bois. Strategies for treating idiopathic pulmonary fibrosis. Nature Reviews Drug
 Incidencia de EPID estimada es de 7.6/
100,000 habitantes.
Incidencia de NII es de1,6 / habitantes
 La mayora con patogenia similar
Visin clsica: Un (x) agente causal produce
lesiones a nivel del epitelio alveolar
activando clulas inflamatorias (
macrfagos,eosinfilos,mastocitos,linfocitos)
y clulas parenquimales (fibroblastos y
clulas epiteliales) que secretan mediadores
celulares (citocinas, radicales libres,..).
Entonces: Alveolitis
Fibrosis
 Visin actual.- En el caso de la FPI la
inflamacin constituye un fenmeno
secundario.
Lesin celular del epitelio alveolar lo que
estimula la proliferacin de fibrobastos y el
desarrollo de fibrosis.
Esto explica la ineficacia del tratamiento
Antiinflamatorio con corticoides.
 No todas las EPID van a la fibrosis
Factores que modulan la evolucin de la
alveolitis hacia la fibrosis pulmonar:
Naturaleza del agente etiolgico
Predisposicin gentica
Factores hereditarios
 Equipo multidisciplinario:
Informacin clnica, radiolgica e histolgica
son claves para un buen diagnstico.
Anamnesis
Cuadro clnico
Exploracin pulmonar respiratoria
Radiologa
Analtica
Lavado broncoalveolar ( BAL)
Biopsia pulmonar
 Historia Laboral/ Ocupacional:
Neumoconiosis
Neumonitis por hipersensibilidad
Factores de Riesgo:
Tabaco( NID, BR/EPID, Histiocitosis X,
Edad y sexo:
Sarcoidosis e Histiocitosis X (20-40aos)
FPI( 50 aos)
LAM ( mujeres en edad frtil)
 Partir del estado actual, evolucin y
progresin de la enfermedad.

Todo paciente con EPID:

Espirometra
Volmenes
Difusin de CO (DLCO)
Valoracin del intercambio gaseoso
 Factores de riesgo:
Ocupacin, viajes, entorno, tiempo de exposicin y si tuvo
proteccin resp.
Antecedentes familiares:
5% de FPI ( familiar)
Microlitiasis alveolar, esclerosis tuberosa,
neurofibromatosis: FPID
Ttos. previos: Qt, RT
Frmacos
Drogas
Otros
 Disnea de esfuerzo progresivo
Tos seca
Crepitos inspiratorios tipo velcro y
Acropaquias
 Radiografa Simple de Trax.-
Sensibilidad del 80%
Patrones radiolgicos relacionados con EPID:
En vidrio deslustrado
Nodulillar
Reticular
Retculonodular
En panal de abeja
 Tomografa Computarizada de Alta
Resolucin (TCAR) :
Sensibilidad 94%
Valora: Distribucin, extensin, naturaleza de
las lesiones.
Gua para : BAL y Biopsia
Imgenes reticulares: Fibrosis
Imgenes en vidrio deslustrado: Inflamacin
 Analtica general: perfil renal y heptico,
hemograma, reactantes de fase aguda, Ac.
Antinucleares, FR.
 De gran inters en la valoracin diagnstica
de EPID
Su prctica seriada no ha demostrado serde
utilidad en la valoracin pronostica y
respuesta al tratamiento.
 La biopsia transbronquial mediante
broncoscopia diagnostica:
Sarcoidosis
Alveolitis alrgica extrnseca
Histiocitosis X
Linfangioleiomiomatosis (LAM)
Proteinosis alveolar
Eosinofilia pulmonar
Algunas neumoconiosis
Neumona organizada criptogentica (NOC)
Tomar la muestra de dos reas diferentes,
preferentemente distintos lbulos.
Son un grupo de
enfermedades de etiologa
desconocida con
caractersticas especficas.
 Se trata de un tipo de EPID con histologa de neumona
intersticial usual ( NIU ).
Es la EPID mas frecuente ( 40 a 60%)
Incidencia: 4.6 a 7.4/100,000
Prevalencia: 13/100,000 en mujeres
20/100,000 en hombres
En mayores de 50 aos
Media de supervivencia: 3-5 aos
Clnica: , disnea progresiva, tos seca. Crepitantes tipo velcro
en el 90% y acropaquias en 20-50 aos.
RX: infiltrados reticulares perifricos, predominan en las
bases asociados con panalizacin, prdida de volumen de
lbulos inferiores y distorsin arquitectural.
 Distorsin arquitectural pulmonar difusa con
reas de fibrosis, lesiones qusticas fibrosas(
panal de abejas).
Focos de proliferacin fibroblastica
Inflamacin parnquimal leve a moderada
Lesiones parcheadas, heterogneas que
alternan con tejido normal
Predominan en zonas perifricas y
subpleurales.
 No encajan en la clasificacin clsica de NII
Katzenstein dividi inicialmente en tres
grupos en funcin al grado de inflamacin y
fibrosis.
La actual es : NINE celular y
NINE fibrosa
El 50% de pacientes presentan sntomas
sistmicos y el 30% acropaquias
El 60 % de casos origen desconocido.
 El cuadro morfolgico es el de una reparacin celular
inespecfica con ocupacin de espacios areos dstales
por yemas de tejido fibroinflamatorio laxo que se
extiende de un lado a otro por los poros de Khon y
Lambert ocasionando una afectacin de la lesin
parcheada en torno a pequeas vas areas.

NEUMONIA INTERSTICIAL
CRIPTOGENICA
 Proceso fibrosante activo que afecta
preferentemente bronquiolos distales,
conductos alveolares y alveolos
peribronquiales.
Conocida como bronquiolitis obliterante con
neumona organizada ( BOOP o BONO).
Clnica: inicio subagudo, disnea progresiva,
sntomas sistmicos ( fiebre, astenia, prdida
de peso)
 Forma rpidamente progresiva
Presencia de dao alveolar difuso (DAD)
Clnica: De sndrome seudogripal a insuficiencia respiratoria
grave que requiere ventilacin mecnica.
Descrita por Hamman y Rich .
Olson en 1990 equipar los casos de H y R con NIA
RX: Infiltrado alveolares bilaterales en vidrio deslustrado.
Pacientes cumplen con criterios de DAD
Pronostico malo con supervivencia del 50% a los 2 meses dx.
Acute interstitial pneumonia (AIP)/Idioathic DAD
Bronquiolitis respiratoria.
Macrfagos
peribronquiales con
pigmento de tabaco
 Patrn heterogneo
Escaso engrosamiento del septum
Infiltrado mixto
Escaso depsito de tejido conectivo
La lesin mas importante esta en los espacios
alveolares y bronquiolares rellenos de macrfagos,
eosinfilos, neumocitos tipoII.
Lesin con escasa fibrosis pero apanalada en
estadios finales.
 Asociada a S.Sjogren y SIDA
Pertenece a un espectro amplio de cambios
inflamatorios.
Presencia de clulas linfoides con inicio en
reas bronco vasculares y extensiva al
espacio intersticial.
Presencia de folculos linfoides.
Proceso difuso que afecta a amplias zonas
pulmonares( todo el lbulo)
 Infeccion respiratoria
Insuficiencia cardiaca
Progresion de la enfermedad
Tromboembolismo
RESUMEN
 Las NII son raras, si embargo son consideradas
prototipos de otras neumonas intersticiales
secundarias, encontradas en desordenes mas
frecuentes Ej. Sarcoidosis, vasculitis,
enfermedades del colageno,etc
La clasificacin de las NII se basa en criterios
histolgicos que estn muy relacionados con los
hallazgos de imagen.
El establecimiento del Dx. Final de las NII
requiere de una interaccin entre el clnico,
radilogo y patlogo.
 El Dx. De las NII es un proceso dinmico. El Dx.
Preliminar deber ser revisado durante la
evolucin de la enfermedad.
La TACAR est indicada en todos los pacientes
con sospecha de NII
Para asegurar la precisin del Dx. Debe
prestarse atencin a una adecuada tcnica.
El rol del radilogo es identificar a los pacientes
con FPI y diferenciarlos de otros pacientes con
NII.
 En todos los pacientes en quienes se sospecha
NII y que no demuestran una clnica y
caractersticas radiolgicas tpicas , la biopsia
quirrgica debe ser realizada.
Las muestras de biopsia deben obtenerse de
mas de 1 lbulo y la TACAR servir de gua para
determinar la localizacin anatmica adecuada
para el sitio de la biopsia.
El trmino NSP debe considerarse un Dx.
Provisional hasta lograr uno adecuado.
MUCHAS GRACIAS