Universidad San Sebastin Facultad de Ciencias de la Salud Tecnologa Mdica

Glucogenognesis

Prof. TM. Paulina Fernndez Garcs.

Glucgeno:
El glucgeno es un polisacrido de reserva energtica de los animales, formado por cadenas ramificadas de glucosa; es soluble en agua, en la que forma dispersiones coloidales. Abunda en el hgado y en el msculo.

Estructura del Glucgeno:

Biosntesis de Glucgeno

Un destino importante de la sntesis de glucosa en los animales, es la sntesis de glucgeno, el polmero de glucosa con uniones (1 4) muy ramificado. Una de las molculas ms importantes en la sntesis de glucgeno la constituye la UDP-Glucosa o UDP-Glc, ya que corresponde a la forma de glucosa activada metablicamente para la sntesis de glucgeno.

1.- Biosntesis de UDP-Glucosa.

La UDP-glucosa es el donador inmediato de un residuo glucoslo a la rama de glucgeno, que debe tener como mnimo cuatro unidades de glucosa.

2.- Reaccin de la Glucgeno Sintasa.

3.- Formacin de Ramas

La sntesis de glucgenos implica tanto la polimerizacin de las unidades de glucosa como la ramificacin mediante enlaces (1 6)
En este proceso interviene la enzima ramificante o amilo-(1,4

transglucosilasa.

1,6)-

La ramificacin crea dos extremos para que contine la accin de la glucgeno sintasa, cuando antes exista slo uno.

Cascadas regulatorias que afectan la sntesis del glucgeno

Defectos congnitos del metabolismo del glucgeno en el ser humano.

Las mutaciones en el ser humano que afectan a las enzimas del metabolismo del glucgeno pueden tener consecuencias clnicas benignas o profundas.

Glucogenlisis

Degradacin del Glucgeno

En los animales la degradacin del almidn y del glucgeno empieza en la boca, con la accin de la amilasa, que se secreta en la saliva, esta enzima rompe los enlaces internos (1 4) de ambos polmeros. En el intestino la digestin contina, facilitada por la amilasa secretada por el pncreas. Esta enzima degrada la amilosa y maltosa y un poco de glucosa. Sin embargo slo degrada parcialmente la amilopectina y el glucgeno, ya que no es capaz de romper los enlaces (1 6) que se encuentran en los puntos de ramificacin

Digestin secuencial de amilopectina o glucgeno por accin de - amilasa y la (1 6)

Movilizacin del glucgeno.

Principales reservas de los vertebrados: Msculo esqueltico e hgado.
La degradacin de estas reservas en energa utilizable, o movilizacin del glicgeno, requiere las rupturas fosforolticas secuenciales de los enlaces (1 4), catalizadas por la glucogeno fosforilasa. Esta reaccin libera glucosa-1-fosfato a partir de los extremos no reductores del polmero de glucosa Al igual que la -amilasa, las fosforilasas no son capaces de romper ms all de los puntos de ramificacin (1 6). La ruptura se detiene a los cuatro residuos de glucosa de un punto de ramificacin. El proceso desramificador requiere de la accin de una segunda enzima denominada

enzima desramificante o (1,4

1,4)glucantransferasa.

Control de la actividad de la fosforilasa.

La movilizacin del glucgeno se controla hormonalmente por una cascada metablica que se activa por la formacin del cAMP y que comporta una serie sucesiva de fosforilaciones de protenas enzimticas.

La importancia de almacenar energa de los H. de C en un polimero muy ramificado puede radicar en la necesidad del animal de generar energa de manera muy rpida, tras los estmulos adecuados.

Glucosa -1- fosfato

Fosfoglucomutasa

Glucosa -6- fosfato

Glucosa-6- fosfatasa

Glucosa

Regulacin recproca entre la sntesis y la movilizacin del glucgeno

El control de la sntesis y la degradacin del glucgeno se realiza mediante cascadas reguladoras bien definidas en las que interviene una protena quinasa dependiente de AMP y fosforilaciones proteicas reversibles.

Cascada que controla la glucogenlisis

Activacin de la glucgeno fosforilasa

Cascada que controla sntesis de glucgeno

Inhibicin de la glucgeno fosforilasa

Regulacin de la actividad de la actividad de la glucgeno sintasa.

Regulacin de la Glucogenlisis

El punto de regulacin es la glucgeno fosforilasa, que existe en dos estados conformacionales diferentes: Fosforilasa B (muy poco activa) y Fosforilsasa A (muy activa)
Debido al diferente papel del glucgeno muscular y el heptico, la regulacin es diferente en estos dos rganos.

REGULACIN.

Muscular
El glucgeno del msculo tiene por finalidad suministrar glucosa para que sea degradada oxidativamente y se puede obtener ATP para la actividad muscular

Heptica
El glucgeno heptico sirve como fuente de glucosa para los tejidos extrahepticos, incluido el msculo esqueltico, ante un descenso de glicemia.