2Âº Parcial FP

TE - 37 Carla Jiménez y Ana Rodríguez FECHA: 25/01/23
ASIGNATURA: Fisiopatología
Profesor: Victor Asensi
COMA Y OTRAS ALTERACIONES DEL NIVEL DE CONCIENCIA

1. ALTERACIONES DEL NIVEL DE LA CONCIENCIA
- Por elevación: insomnio, euforia, manía, alteraciones en el estado de ánimo.
- Por depresión (las más importantes): obnubilación, estupor, coma, muerte cerebral (de menor a mayor
deterioro).
- Cambios en el estado de la conciencia (muy peculiar): el paciente pierde la conciencia y empiezan a aparecer
movimientos tónico-crónicos. A esta categoría pertenece la epilepsia tipo gran mal o desconexión del medio.
1.1 OBNUBILACIÓN O CONFUSIÓN

El paciente está despierto, pero es incapaz de tomar decisiones. Se caracteriza por ausencia de lucidez mental; el
paciente obedece a las órdenes, pero de forma torpe, está desorientado en el tiempo y en el espacio, bradisíquico, muy
poco atento, con tendencia al estupor, lenguaje pobre a base de monosílabos y puede presentar incontinencia de
esfínteres. Se podría corresponder con una intoxicación etílica aguda.
1.2 ESTUPOR
El paciente ya no está despierto (el nivel de conciencia se deteriora), pero podemos despertarle a base de estímulos
vigorosos (principalmente pinchazos y a veces con una voz). Permanece despierto poco tiempo y rápidamente vuelve a
quedarse dormido. Si le estimulamos, muestra movimientos espontáneos y de retirada del miembro estimulado fuera
del estímulo doloroso. Los reflejos y las funciones vegetativas están conservados.
1.3 COMA
El paciente está dormido y no tiene actividad física ni mental., aunque en alguna ocasión muy excepcional puede tener
los ojos abiertos, esto se denomina coma vigil. Aunque sometamos al paciente a estímulos dolorosos ya no responde,
excepto en el coma más superficial que se corresponde con el estupor.
- Coma superficial: estupor

- Coma propiamente dicho o coma tipo: las respuestas a estímulos dolorosos son nulas o anómalas. Se produce
una respuesta en decorticación, flexión de las extremidades superiores y extensión de las rodillas, o en
descerebración (“hacer como si arrancamos una moto”), extensión de las extremidades superiores en inferiores.
- Coma profundo o completo: no hay ninguna respuesta motora y si la hay es patológica. Ausencia de reflejos y
las funciones vegetativas (respiratoria y cardiovascular) están alteradas y hay que mantenerlas mediante
soporte (respirador, aminas vasoactivas).
- Coma sobrepasado: no hay ni movimientos ni reflejos. El paciente necesita soporte respiratorio y
cardiovascular. Equivale a la muerte cerebral. Es el punto en el que los médicos de la UCI hablan con la familia
ya que el paciente podría donar sus órganos.
El coma representa el 5% de las urgencias, tiene una mortalidad alta que depende de la duración, de la profundidad y
de la causa.
1.4 CUADRO RESUMEN
2. FISIOPATOLOGÍA DEL COMA

La conciencia va a depender de los hemisferios cerebrales, el diencéfalo, el tálamo y de la sustancia reticular activadora
ascendente (SARA), esta última está ubicada en el tronco del encéfalo.
2.1 CORRELACIÓN ANATOMO-FISIOLÓGICA DE LA CONCIENCIA

En una situación normal:
1. La corteza cerebral debe estar indemne

2. Las conexiones entre la corteza cerebral y el SARA deben estar conservadas
3. Las conexiones entre la corteza, tálamo y diencéfalo también deben estar conservadas.
2.2 FASCÍCULO MEDIO LONGITUDINAL DEL TRONCO DEL ENCÉFALO

Forma parte del SARA. Su importancia radica en que conecta las estructuras troncoencefálicas:
- Interconecta los pares craneales

- Reflejo fotomotor: contracción de la pupila frente a un estímulo luminoso. El brazo aferente es el II p.c.
y el eferente es componente parasimpático del III p.c. Cabe recordar que consensualmente el ojo
contralateral también se contrae.
- Movimientos oculares conjugados: al mover la cabeza en una dirección, los ojos se mueven en la
dirección opuesta para ampliar el campo de visión. Si esto se pierde: ojos de muñeca.
- Reflejos del tronco encéfalo: reflejo nauseoso, al meter un palito en la parte de atrás de la faringe y se
precipita el vómito; el brazo aferente es el IX p.c. y el eferente el X p.c. y reflejo corneal, al tocar la
conjuntiva el ojo se cierra; el brazo aferente es la rama oftálmica del trigémino y el eferente el nervio
facial que inerva el orbicular de los párpados.
- Centro respiratorio: patrón respiratorio.
- Centros vasomotores: regulan la PA y las respuestas vegetativas.
Si el fascículo medio longitudinal está alterado, todo esto se pierde. Esto nos indica un coma profundo y el daño
neurológico muy grave y probablemente irreversible.
2.3 RELACIÓN CONCIENCIA Y ACTIVIDAD ELÉCTRICA CEREBRAL

Es obvio pensar que si en un animal colocamos un electrodo en el SARA y registramos el electroencéfalograma aparecen
unos potenciales.
En este contexto surge el fenómeno de desincronización EEG: si se estimula el SARA, se despierta al animal (afecta a su
conciencia) y se modifica el trazado de su EEG de forma bihemisférica difusa.
La frecuencia y voltaje del EEG se correlaciona con la conciencia:
- Alerta: Bajo voltaje y alta frecuencia (ritmo alfa-α, ritmo normal; 8-12 Hz)
- Sueño profundo: Baja frecuencia y alto voltaje (ondas delta-δ; 1-4 Hz)
- Encefalopatías: Enlentecimiento del EEG
- Epilepsia: Descargas eléctricas de alta frecuencia y voltaje (focos irritativos)
Por lo tanto, el EEG nos permite determinar si la actividad cerebral está modificada y si una persona está despierta o
dormida, sin verla directamente (ritmo alfa-α / ondas delta-δ).
2.4 CIRCUITO TÁLAMO CORTICAL NORMAL

En estos circuitos intervienen varios neurotransmisores:
- Conexión del SARA (vías retículo-tálamo-corticales) con el

tálamo: neurotransmisores noradrenérgicos, serotoninérgicos y
dopaminérgicos.
- Neuronas corticales: GABA. Además, se activarán canales Ca++
que contribuyen al ritmo de vigilia (ritmo alfa-α; 8-12 Hz).
En resumen, los neurotransmisores a nivel más bajo (por debajo del

tronco del encéfalo) serán noradrenérgicos, serotoninérgicos y
dopaminérgicos; mientras que por encima será el GABA.
3. CARACTERÍSTICAS DEL COMA

- COMA METABÓLICO DIFUSO: Se producen por causas externas al SNC
que alteran el nivel de conciencia
- COMA ANATÓMICO-ESTRUCTURAL: Lesiones en estructuras que tienen
que ver con la conciencia. Ejemplos: lesiones hemisféricas difusas,
afectación talámica bilateral, afectación del diencéfalo o afectación del
tronco del encéfalo.
- Mecanismo directo: lesiones hemisféricas muy extensas
bilaterales (A), lesiones tálamo-diencefálicas (B) o lesiones
troncoencéfalo
- Mediante herniaciones: compresión y daños isquémicos
indirectos sobre el SARA
Si aumenta el LCR, la sangre o el parénquima encefálico, las estructuras restantes se verán presionadas. Estos problemas
de espacio están en relación con la hoz del cerebro, la tienda del cerebelo y el foramen magnum. En base a esto
distinguimos lesiones infratentoriales, que comprime el tronco del encéfalo frente al foramen magnum (ejemplo: tumor
o sangrado en las amígdalas cerebelosas) y lesiones supratentoriales, que causa herniaciones y compromiso
troncoencefálico (ejemplo: tumor o sangrado en el tálamo).
4. HERNIACIONES
Las herniaciones, lo que hacen, debido a un problema de espacio, es impulsar
las estructuras que están arriba hacia abajo. Por lo tanto, comprimen, pillan
y estrujan el tronco del encéfalo, donde se encuentra el sistema reticular
activador ascendente, fundamental para mantener el nivel de conciencia.
Si ocurre una herniación en la hoz del cerebro (separa un hemisferio del otro),
se va a herniar el lado contralateral. Este tipo de hernia recibe el nombre de
hernia subfascial o cingular.
Las herniaciones a nivel del diencéfalo se denominan hernias transtentoriales

centrales o uncales (uncus → parte más interna del lóbulo parietal). También
pueden ocurrir herniaciones a nivel de las amígdalas cerebelosas (foraminal
o amigdalina).
Todo esto genera daño en el tronco del encéfalo y por consiguiente en los
pares craneales y estructuras que pasan cerca del mismo. En el caso de las
hernias uncales se comprime la arteria cerebral posterior (isquemia en la
protuberancia) y el III par craneal (ptosis palpebral, estrabismo divergente y
pupila dilatada homolateral (anisocoria), por afectación del parasimpático).
Una regla nemotécnica para acordarse de las acciones del parasimpático en
el ojo: PACO (el PArasimpático es COnstrictor en la pupila).
5. CAUSAS ETIOLÓGICAS DEL COMA

60-70% de los comas se deben a causas tóxicas y metabólicas (35-40%) y un 30% por intoxicaciones y envenenamientos
(benzodiazepinas, narcóticos, alcohol…).
También puede ocurrir por deprivación como en la hipoxia o en una parada cardiaca, déficit de vitaminas o por
repercusión como en el hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal, fracaso de órganos, shock… Puede darse por
trastornos en el medio interno como la hiponatremia, hipo/hipercalcemia, alcalosis respiratoria, acidosis (más común),
caída de temperatura…
Un 10% del total se deben a encefalopatías difusas o multifocales como meningoencefalitis infecciosas, hemorragias
subaracnoideas y status epilepticus.
Las lesiones supratentoriales expansivas suponen un 20% del total como ocurre en traumatismos, hematomas,
hemorragias, infartos cerebrales, tumorales y abscesos cerebrales.
Las lesiones subtentoriales como el ACV (intrínsecas del tronco del encéfalo o del cerebelo) o tumores.
5.1. ENCEFALOPATÍAS METABÓLICAS Y TÓXICAS

Es la causa más común de coma. Se produce una desconexión córtico-diencefálica, sin lesión anatómica y hay una
ausencia de signos focales o lateralizaciones (que indicarían una lesión anatómica y estructural). Las pruebas de imagen
del SNC (TAC y RM) se presentan sin anomalías o con edema cerebral.
Recordemos que 1/3 es por intoxicaciones y envenenamientos, como puede ser el consumo excesivo de
benzodiacepinas, alcohol, opioides, anestésicos… y otro 1/3 es por causas metabólicas, como por ejemplo en casos de
diabéticos. Estas últimas pueden ser por deprivación, repercusión de otras patologías o trastornos del medio interno.
5.2. ENCEFALOPATÍAS DIFUSAS O MULTIFOCALES

Son las responsables del 10 % de los comas. Se producen lesiones difusas del SNC de suficiente extensión. A la
exploración, hay una ausencia de signos de localidad o laterización, excepto en la encefalitis herpética (afectación del
lóbulo temporal) y, si existe algún signo, sería de irritación meníngea (rigidez local, dificultad para mover el cuello…).
Las pruebas de imagen son habitualmente normales, o con escasas anomalías (podríamos encontrar edema cerebral).
Dentro de estas, encontramos:
- Hemorragia subaracnoidea: por rotura de aneurismas o de MAV. Suelen situarse en el polígono de Willis, en la
base del cráneo, y al romperse provocan la salida de sangre al espacio subaracnoideo. Van a provocar, al igual
que las meningitis, irritación de las meninges.
- Infecciones: Meningitis y encefalopatía agudas, bacterianas o víricas. Aunque las encefalitis dan lugar a una
afectación difusa, la encefalitis herpética va a tener preferencia por el lóbulo temporal.
- Status epilepticus: convulsión continua que se mantiene. Es grave ya que puede llevar al daño permanente de
la corteza cerebral.
5.3. LESIONES SUPRATENTORIALES OCUPANTES DE ESPACIO

Suponen alrededor del 20% del total de los comas. Se pueden producir por un daño indirecto como las herniaciones.
Habitualmente, no se suelen ver focalidades ni lateralizaciones neurológicas en el examen físico. Sin embargo, sí que se
ven alteraciones en las pruebas de imagen. Todo esto se ve en:
- TCE: debido a la contusión, hemorragias por esta y posible edema postraumático.

- Hematomas e infarto.
- Abscesos.
- Tumores.
5.4. LESIONES SUBTENTORIALES

Suponen el 5-10% de los comas. En la exploración física aparecen déficits focales, y respecto a las pruebas de imagen
se ven anomalías en la fosa posterior. Es preferible realizar RM frente al TC, ya que tiene mayor definición en esa zona
anatómica. Se producen por:
- Lesiones intrínsecas del tronco del encéfalo.

- Lesión directa del SARA (sistema reticular activador ascendente).
- Infartos, hemorragias, tumores.
- Lesiones cerebelosas.
- Hematomas, tumores, abscesos.
Cuando a un paciente con hiponatremia se le hace una reposición de Na + demasiado

apresurada, puede aparecer una mielinosis pontina (lesión desmielinizante).
Tabla resumen de las causas de coma por orden de frecuencia.
6. TIPOS DE COMA
Existen dos tipos de coma desde el punto de vista fisiopatológico:
Coma anatómico: lesión de alguna de las estructuras implicadas en la conciencia, corteza cerebral, diencéfalo, tálamo,
tronco encefálico (SARA)…
Coma metabólico: las neuronas se alteran desde el punto de vista metabólico, sin daño anatómico. Ocurre en:
- Contusiones cerebrales: no hay daño orgánico, pero el impacto genera un mecanismo de torsión que altera las
conexiones neuronales y puede provocar un coma (por poco tiempo).
- Interrupción en la administración de substratos energéticos (hipoxia, isquemia, hipoglucemia, asfixia).
- Alteraciones en las membranas neuronales y su neurofisiología (fármacos, drogas, alcohol, metabolitos tóxicos
endógenos, epilepsia) es la causa más común.
TE - 38 Beatriz Fernández Suárez y Aida Suárez Montes Fecha: 3/2/21
Profesor: Víctor Asensi
7. MECANISMOS ÍNTIMOS DEL COMA
Vamos a diferenciar entre dos tipos de coma:
● Coma anatómico: hay una destrucción mecánica de áreas cruciales del troncoencéfalo (SARA) o de suficiente
cantidad de corteza cerebral (lesiones muy extensas, las lesiones focales no van a dar lugar a comas anatómicos).
● Coma metabólico: hay un trastorno metabólico de las neuronas cerebrales sin daño anatómico aparente o una
supresión funcional de las conexiones hemisféricas con el SARA. Aquí distinguimos:
○ Alteraciones en las membranas neuronales y su neurofisiología (fármacos, drogas, alcohol, metabolitos

tóxicos endógenos, epilepsia) es la causa más común
○ Interrupción en la administración de substratos energéticos (hipoxia, isquemia, hipoglucemia)
○ Transitorio postraumático: contusión cerebral. Se produce una afectación metabólica de las neuronas,
no anatómica.
7.1. MECANISMO DE LA CONTUSIÓN CEREBRAL
Se produce una alteración transitoria postraumática de las actividades celulares y

electrofisiológicas de las neuronas y sus sinapsis pertenecientes al SARA, mesencéfalo y
diencéfalo. Está producido por las fuerzas que intervienen en estos traumatismos: fuerzas
intensas de rotación centradas en tálamo y mesencéfalo con desconexión funcional
hemisférica (golpe, caída…). La pérdida de conciencia que se produce es breve, transitoria y
no deja secuelas. Es importante recordar que en este caso el daño es funcional, no anatómico,
no se ve alteración anatómica en las pruebas de imagen.
7.2. METABOLISMO CEREBRAL

El cerebro consume gran cantidad de oxígeno y de glucosa, y es el órgano del organismo de mayor consumo de ATP. A
pesar de esto, no tiene una reserva energética, y solo puede aguantar 2 minutos de privación de oxígeno y nutrientes
(por encima de este tiempo puede aparecer la lesión cerebral irreversible). Por lo tanto, el cerebro es muy vulnerable al
bloqueo de las glicolisis oxidativas.
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La sustancia gris consume más que la sustancia blanca. Hay unos límites vitales en el flujo cerebral que aparecen en la
tabla, es importante fijarse en ellos.
7.3 MECANISMOS ÍNTIMOS DEL COMA METABÓLICO POR ORDEN DE FRECUENCIA

1. Bloqueo mecanismos energéticos:
- Flujo cerebral < 25-15 ml/100g/min: Anoxia
- Hipoglucemia: Stop procesos glicolisis. El cerebro es muy dependiente de la glucolisis.
- Duración: muy escasas reservas del SNC, a los dos minutos ya hay riesgo de lesión cerebral.
2. Alteración neurofisiología de membranas neuronales:

- Cambios del potencial membrana.
- Se ve en comas tóxico-metabólicos, como un coma por barbitúricos, hipnóticos, opiáceos… Todos
estos agentes pueden contribuir a ese cambio de potencial.
3. Otros mecanismos asociados:

- Anomalías neurotransmisores: recordamos que los mediadores dopaminérgicos y la noradrenalina
son de gran importancia para el SARA, mientras que a nivel de la corteza cobra más importancia el
ácido gamma aminobutírico.
- Falsos neurotransmisores. Se ve en el coma hepático
- Depresores endógenos y exógenos, como las benzodiazepinas o los opiáceos.
4. Agotamiento metabolitos energéticos

- Estado epiléptico. Al haber convulsiones mantenidas en el tiempo, se genera una demanda energética
muy grande y, como la reserva es escasa, se acaba dañando la corteza cerebral hiperexcitada y se
produce el coma.
5. Desarrollo de Edema cerebral, HT craneal y riesgo de herniaciones:

- Comas anatómicos.
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8. MANIFESTACIONES CLÍNICAS DEL COMA

Cuando llega un paciente en estado de coma, lo primero y más importante es determinar el tipo de coma en el que se
encuentra: si es reversible o no, si es tóxico-metabólico, anatómico… El coma no es una enfermedad, sino una expresión
sintomática de otras patologías. La anamnesis no es prioritaria. IMP La historia clínica nos puede ayudar, pero en muchas
ocasiones no la tenemos disponible.
● Prioridad absoluta en un paciente con coma: el estado cardiorrespiratorio

A. Airways: mantener la permeabilidad de las vías aéreas.
B. Breathing: mantener el estado respiratorio del paciente (con un respirador si es necesario).
C. Cardiovascular system: mantener el sistema cardiovascular funcionando para tener un correcto
flujo cerebral (cuidando la tensión arterial, la frecuencia cardiaca y el gasto cardiaco).
D. Dysfunction: estado neurológico del SNC.
● Fijarse en los síntomas del paciente (a través de la historia clínica o de los acompañantes Del paciente, ya que
en el estado en el que se encuentra, el paciente no nos puede explicar sus síntomas. Nos puede orientar al
diagnóstico. Por ejemplo, si el paciente es diabético, a lo mejor lo que tiene es un coma hiperosmolar).
● Examen físico del paciente: Signos.
o Patrón de respuestas: motora-ocular-lenguaje (escala de Glasgow).

o Reflejos del troncoencéfalo: reflejos pupilar, corneal, oculovestibulares, oculocefálicos, reflejo
nauseoso…
o Respuestas vegetativas: mantenimiento respiración, FC, TA, FR…
● Síndrome de progresión rostro-caudal: Síndrome de enclavamiento, hay HT

intracraneal y el tronco del encéfalo es comprimido por otras estructuras
encefálicas. En este caso los hallazgos en la exploración física van progresando
a lo largo del tiempo. Podemos observarlo en la herniación central o en la
herniación uncal.
● Capacidad de respuesta a estímulos noxiogénicos: hay unas zonas donde

podemos presionar y observar si se desencadena dolor. Podemos ejercer
presión a nivel del lecho ungueal, pellizcar la zona supraorbitaria (rama oftálmica del trigémino), o comprimir a
nivel del esternón. Se ve si se tiene una respuesta normal (retirada del miembro estimulado con dolor), si no la
tiene o si hay respuesta anómala al dolor (por ejemplo, una rigidez por decorticación o por descerebración)
9. ESCALA DE GLASGOW PARA EL COMA

Es una escala para medir el coma basado en una serie de ítems en relación con la respuesta motora, ocular y el lenguaje.
Nos va a permitir determinar el nivel del coma, y la evolución de este a lo largo del tiempo. Tiene una máxima puntuación
de 15, y mínima de 3 puntos (coma profundo).
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En clase fue leyendo la tabla y diciendo con qué se correspondía cada puntuación. Lo único que destacó es que en la
escala de Glasgow no hay cero.
Es importante distinguir entre la decorticación (flexión antebrazos y extensión piernas) y descerebración (extensión de
brazos y piernas, se llama hacer la moto).
9.1. UTILIDAD DE LA ESCALA DE GLASGOW:
En primer lugar, nos permite dar un grado a la profundidad del coma en el que se encuentra el paciente cuando lo
evaluamos por primera vez. Además, nos permite ver secuencialmente, hora a hora, día a día, semana a semana la
evolución de la del coma (por ejemplo, para evaluar la evolución en el transporte de los enfermos, porque el estado del
coma puede empeorar mucho en el viaje).
10. ¿CÓMO SON LAS RESPUESTAS MOTORAS AL DOLOR? IMPORTANTE
Existen unas posturas estereotipadas patológicas.
 Lesión supradiencefálica, que afecta a un hemisferio (A):

Una zona del cuerpo puede estar parésica, pero en la zona sana es capaz de localizar el dolor cuando se le
estimula e intenta escapar de este estímulo, esta es una respuesta cortical o supradiencefálica.
 Lesión diencefálica (B):

La respuesta al dolor es una respuesta en decorticación: hay flexión de los antebrazos y extensión de las piernas.
Esto indica la existencia de un daño severo diencefálico o bihemisférico (fundamentalmente a nivel del
mesencéfalo y del diencéfalo).
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 Lesión en el mesencéfalo o protuberancia (C):

Respuesta en descerebración con extensión de antebrazos y piernas, pronación externa, aproximación y
rotación interna.
 Lesión en la parte inferior de la protuberancia o bulbo (D):

Nula respuesta motora al dolor.
11. REFLEJOS DEL TRONCO-ENCÉFALO
Los utilizamos para estudiar la profundidad del coma. Cuando los reflejos del tronco-encéfalo están intactos quiere decir
que el fascículo longitudinal medial está íntegro. Por tanto, las conexiones de este fascículo con los núcleos motores de
los pares III, IV y VI estarán bien y habrá reflejos tronco-encefálicos:
● Reflejo fotomotor: reacción pupilar a la luz con contracción del ojo al que se le aplica la luz y respuesta
consensuada del otro ojo. El brazo aferente será el II PC y eferente, III PC a través del parasimpático (regla PACO:
Parasimpático-Constrictor). Si este reflejo está más de 6h ausente, hay muchas posibilidades de que el paciente
evolucione mal y se pierda.
● Forma y tamaño de las pupilas. En relación con el reflejo fotomotor. Deben ser isocóricas = mismo tamaño, si el
reflejo está alterado habrá anisocoria. Es MUY importante comparar ambos ojos (según Asensi, en medicina
todas las estructuras que son dobles se comparan).
● Reflejo corneal: al estimular la conjuntiva con un algodón, el ojo se cierra. El brazo aferente es V1 (rama
oftálmica) del trigémino y el eferente es el facial, que inerva el orbicular de los párpados. Al estimularlo, cierra
el ojo.
● Reflejos de desviación de mirada conjugada.
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● Reflejos óculo-cefálicos. Si movemos la cabeza hacia la izquierda, los ojos se desplazan hacia la derecha, y
viceversa. Si esto falla, se produce lo que se denomina ojos de muñeca.
● Reflejos óculo-vestibulares. Cuando inyectamos agua fría (0º) en un oído, los ojos se desvían de forma
coordinada hacia ese lado. Cuando inyectamos agua caliente, los ojos se desvían hacia el lado contrario. Si se
pierde este reflejo, hay afectación infratentorial.
● Reflejo nauseoso: se produce al tocar la parte posterior de la faringe con un depresor. El brazo aferente es el IX
PC, y el eferente el X PC.
La integridad del FLM nos permitirá pronosticar un coma supratentorial o

infratentorial, o un coma anatómico o metabólico. Si fuera un coma
supratentorial o un coma metabólico, estarían los reflejos íntegros.
Los reflejos se verían afectados en el caso de un síndrome de enclavamiento

porque se comprimirá el mesencéfalo y la protuberancia.
12. LAS PUPILAS DEL COMA (IMPORTANTE)
Cuanto más pequeña sea la pupila, mejor.

Si son pupilas isocóricas, mejor.
 En coma tóxico-metabólico, las pupilas son de tamaño pequeño y reactivas a la luz.
 Si hay daño diencefálico, las pupilas también son pequeñas y

reactivas.
 Ante una hernia uncal y afectación del III par, habrá anisocoria
paralítica unilateral (hay pérdida del reflejo fotomotor), midriasis
de dicho ojo, ptosis palpebral y estrabismo divergente.
 Si hay daño en el mesencéfalo, las pupilas son de tamaño medio y

arreactivas.
 Si hay daño pontino, las pupilas serán puntiformes (más pequeñas)

arreactivas (no hay respuesta a la luz). Al igual que en el daño
mesencefálico, la conexión del FML con los núcleos de los PC
estará afectada y no habrá respuesta.
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13. VÍAS NERVIOSAS PARA EL CONTROL DE LOS MOVIMIENTOS OCULARES:
El FML conecta los núcleos de los pares oculomotores (III, IV y VI) que controlarán el movimiento de los ojos. Este
control, además de depender del FML y de los núcleos, se verá afectado por otros centros encefálicos.
Los ojos se mueven de forma espontánea y conjugada en el plano horizontal. Si hay una lesión en el SNC, los ojos pierden
estos movimientos conjugados. Si hay una lesión hemisférica en el lóbulo frontal, los ojos se desvían hacia el lado de la
lesión, puesto que en esta zona hay un centro óculo-giro: estos centros, cuando son estimulados, mueven los ojos hacia
el lado contrario. Si hay una lesión en uno de ellos, se pierde el enfrentamiento entre los centros derecho e izquierdo y
el ojo se mueve hacia el lado de la lesión. Por ejemplo: si se estimula el centro del hemisferio izquierdo, el ojo se desviaría
hacia el lado derecho, pero si dicho centro se daña, deja de ejercer su acción sobre los ojos. Como el centro del lado
derecho se mantiene íntegro, hace que los ojos se muevan hacia el lado izquierdo, que es donde se encuentra la lesión.
A nivel del tronco del encéfalo también existen centros que controlan los movimientos oculares. En este caso, cuando
se produce una lesión a este nivel, los ojos miran hacia el lado contrario.
Hay un aforismo neurológico que explica esto: “Los ojos miran

sin temor hacia la lesión hemisférica y se desvían asustados
hacia el lado contrario en lesión del tronco encefálico”.
En esta imagen podemos ver a un paciente en coma grave. Se

observa que los ojos van a “su bola”. Hay una ausencia del
paralelismo vertical y horizontal de los ejes ópticos. Esto
sugiere lesión del FML (fascículo medio-longitudinal) o del
núcleo del oculomotor.
14. REFLEJOS OCULO-CEFÁLICOS Y REFLEJOS OCULO-VESTIBULARES. REFLEJOS DEL VIII PAR

La rama aferente de estos reflejos está constituida por la rama vetsibular del VIII par, mientras que la eferente está
formada por los nervios oculomotores (III, IV y VI). Una lesión en estos pares craneales o en el FML (que conecta los
núcleos de dichos nervios) hará que los ojos se muevan de forma descoordinada:
● Oculo-cefálicos: en condiciones normales, si movemos la cabeza a la derecha los ojos se desvían a la izquierda
y viceversa. Cuando un paciente tiene una lesión del tronco encéfalo y mueve la cabeza en una dirección y los
ojos no se mueven en dirección contraria como sería esperable, se conoce como ojos de muñeca.
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● Oculo-vestibulares: si inyectamos agua fría a 0 grados en el oído derecho, los ojos se desplazarán hacia el oído
estimulado en condiciones normales.
Respuestas patológicas a este estímulo podrían ser una respuesta asimétrica, en la que uno de los ojos se
moviliza y el otro no; o la ausencia de respuesta por parte de los dos ojos, que se quedan en la línea media.
Si inyectamos agua por encima de 40 grados los ojos se desvían en dirección contraria, por estímulo de la
endolinfa.
Una ausencia de reflejos tanto oculocefálicos como oculovestibulares puede ser indicativo de una lesión pontobulbar
que esté ocasionando un coma muy grave, probablemente irreversible.
15. PATRONES RESPIRATORIOS EN EL COMA:

A nivel del encéfalo encontramos los centros que regulan la respiración: el centro apnéustico y centro neumotáxico, que
constituyen en centro respiratorio. Este centro recibe aferencias procedentes de los pulmones, a través del X PC, y del
arco carotídeo, a través del IX par. Dependiendo del nivel del daño encefálico, el patrón respiratorio en el coma va a ser
diferente:
● Afectación supradiencefálica o bihemisférica): respiración de Cheyne- Stokes. El paciente tiene una fase de
apnea, comienza a aumentar la frecuencia hasta que alcanza un pico, y vuelve a disminuir hasta una una nueva
apnea. Se repite cíclicamente.
● Afectación mesencefálica: hiperventilación neurógena central. El paciente ventila de forma continua, no hace
pausas.
● Afectación de la protuberancia alta: patrón de respiración apnéustico. El realiza una inspiración, seguida de
una pausa en la que no ventila (apnea): hace un ciclo respiratorio con una inspiración que dura mucho tiempo,
una espiración, y una nueva pausa de apnea.
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● Afectación de la parte baja de la protuberancia: respiración en salvas. Muy parecida a la apnéustica pero el
paciente en vez de hacer un solo ciclo, hace muchos muy juntos (o sea, el paciente hace varias ventilaciones,
seguidas de una apnea, y esto se repite cíclicamente).
● Afectación bulbar: respiración atáxica. Muy irregular y descoordinada.
Esto es de gran importancia, ya que, a partir del patrón respiratorio de un paciente en coma, podemos presuponer en
qué zona del encéfalo se ubica la lesión.
16. SÍNDROME DE ENCLAVAMIENTO

Una gran masa crece exageradamente a nivel del encéfalo (puede ser una hemorragia o un tumor), generando un gran
conflicto de espacio (aumenta la presión intracreaneal), desplaza y comprime. Tendrá lugar un deterioro rostro-caudal
de la conciencia. Los pacientes en coma se agravan siguiendo un patrón descendente de signos clínicos que ponen de
manifiesto el escalón anatómico de la conciencia, la gravedad y la irreversibilidad del coma. Pueden distinguirse
herniación uncal (asimétrica) o herniación central (se afectan todas las estructuras).
● Herniación transtentorial central: se van a ver afectadas todas las estructuras (simétrica), las cuales bajan. El
diencéfalo y el mesencéfalo son las estructuras que más sufren. Puede terminar con una herniación
amigdalina.
Respuesta paratónica
Respuesta más lenta
● Postura en decorticación: flexión anormal de los miembros superiores, extensión miembros inferiores.
● Postura en descerebración: extensión anormal de los miembros superiores.
*Las pupilas en la afectación mesencefálica son más grandes que en la afectación ponto-bulbar.
9
● Herniacion uncal: es la más frecuente. Se trata de una masa expansiva unilateral-hemisférica. Se van a ver
afectadas de forma asimétrica las estructuras por encima del tronco del encéfalo. Se hernia la cara interna del
lóbulo temporal (uncus), comprimiendo estructuras anatómicas:
o Parálisis del III par, estrabismo divergente (si inyectamos agua fría en el oído, el ojo afectado no va
hacia la zona de la nariz), ptosis palpebral, anisocoria.
o Arteria cerebral posterior, provocando un infarto de la protuberancia.
o Mesencéfalo, afectando al SARA.
+Babinskyc
(o decorticación)
17. COMA
Vamos a explicar las fases más avanzadas del coma:
● Estado vegetativo persistente

● Síndrome de enclaustramiento, de desaferenciación o cautiverio
● Muerte cerebral
17.1. ESTADO VEGETATIVO PERSISTENTE (COMA VIGIL)

Es una situación que sigue a comas profundos y graves por catástrofes neurológicas (politraumatizados, parada cardiaca
que ha derivado en una encefalopatía tóxica…). Existe un gran daño bihemisférico pero conserva el tronco.
El paciente se encuentra en un estado de pseudoconciencia desprovista de funciones mentales y cognitivas aunque

tiene los ojos abiertos:
- Aparece despierto y lleva a cabo periodos de sueño-vigilia, prácticamente normales.
- La actividad mental está vacía de contenido (coma vigil).
- La situación se mantiene de forma persistente.
- Las funciones vegetativas dependientes del tronco del encéfalo están conservadas (PA, centro respiratorio,
digestión, excreción…).
- En algunos casos puede existir una lenta recuperación, pero sin alcanzar unas facultades mentales plenas.
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CASO CLÍNICO ESTADO VEGETATIVO PERSISTENTE

Autopsia cerebral de un paciente de 23 años en estado vegetativo
persistente durante 10 años tras un traumatismo craneoencefálico. El
cerebro pesaba 370 g (similar al nacimiento). El cerebro in situ, mostraba
gran atrofia frontoparietal y enorme dilatación ventricular. Al corte coronal,
mostraba gran atrofia cortical e hidrocefalia ex vacuo porque hay muchas
zonas del parénquima que se han necrosado y el LCR actúa como “basurero”
eliminando todas las células necrosadas.
Algunos pacientes se recuperan en el primer año, pero si no es así, la

situación es irreversible. La vida solo es posible con cuidados muy
meticulosos para prevenir las infecciones sistémicas por broncoaspiraciones, escaras por mantenerse en
decúbito mucho tiempo, a través de una sonda vesical…
17.2. SÍNDROME DE ENCLAUSTRAMIENTO, DE DESAFERENCIACIÓN O CAUTIVERIO

Se produce una situación de pseudocoma en la que no hay alteración de conciencia pero sí incapacidad de respuesta
cerebral motora (sería lo contrario a la situación anterior, donde recordamos que el paciente tenía los ojos abiertos). Es
una situación angustiosa para el paciente porque puede oír y sentir pero no puede manifestarlo, de ahí su nombre.
Presenta una lesión mesencefálica o pontina ventral, por ejemplo por un daño en la arteria basilar:
- La lesión respeta al SARA (sistema activador reticular ascendente) y a los
lemniscos (tegmento).
- Respeta las vías sensoriales aferentes.
- Interrumpe las vías corticomotoras bulbares y espinales dando lugar a
tetraplejia, afonía completa (no puede hablar), diplejía facial. Es un “cuerpo muerto con ojos vivos”.
- A veces pueden existir movimientos oculares comunicativos: parpadeos y verticales.1
17.3. MUERTE CEREBRAL

Se trata de una situación de coma sobrepasado e irreversible. El paciente se mantiene vivo de forma artificial en una UCI
gracias a una máquina de ventilación y la administración de fármacos vasoactivos. La muerte cerebral precede a la
cardiaca.
Es la situación que la ley exige para la donación de órganos para trasplantes. Todas las legislaciones occidentales aceptan
que el paciente sea declarado muerto si se cumplen los siguientes requisitos:
- Ausencia total de funciones cerebrales (coma sobrepasado), por infarto global encefálico. Por ejemplo, ausencia
de respuesta al dolor.
1
En la película Johnny cogió su fusil se ve a un recluta con un síndrome de enclaustramiento tras una herida de guerra en la
cabeza.
11
- Ausencia de funciones troncoencefálicas (respiración espontánea y reflejos troncoencefálicos). El paciente va a

presentar ausencia de reflejo corneal, de reflejo óculomotor, de los reflejos óculovestibulares y necesidad de
conexión a ventilación mecánica. Los reflejos espinales no excluyen el diagnóstico, pero sí las convulsiones o
respuestas motoras anómalas.
- Prueba de apnea. Se desconecta al paciente de la ventilación artificial y vemos que es incapaz de respirar de
forma espontánea y que la PaCO2 ≥ 60 torr. El centro respiratorio está muy dañado.
- Irreversibilidad de la situación. Ausencia de cambios en el examen neurológico del paciente y EEG a las 6, 12 y
24 horas según marcan las legislaciones.
- Ausencia de razones farmacológicas neurodepresoras o hipotermia (Tª < 32º) que puedan remediar esta
situación.
- Alguna prueba complementaria confirmatoria como un EEG plano o isoeléctrico y ausencia de flujo cerebral
angiográfico mediante angiografía cerebral isotópica o arteriografía de contraste sobre los 4 vasos (no hay
captación de isótopos a nivel cerebral).
18. EPILEPSIA
Es la presencia de convulsiones recurrentes (hiperexcitación) junto a pérdida de conciencia. Se debe a una hiperactividad
de los circuitos tálamo-corticales del SARA. Fase interictal
Fase ictal
Las convulsiones son contracciones musculares tónico-clónicas
debidas a descargas eléctricas paroxísticas e involuntarias sobre
una importante población de neuronas encefálicas. Para su
diagnóstico realizaremos un EEG donde observaremos ondas de
gran amplitud y frecuencia que tienden a generalizarse.
Distinguimos dos fases:
● Fase ictal: generalización de ondas eléctricas paroxísticas

que se acompañan de pérdida de conciencia de breve
duración.
● Periodo interictal: alteraciones eléctricas solo observables

en el foco epiléptico.
12
18.1. TIPOS DE EPILEPSIA EN EL EEG

● Gran mal (tónico clónicas). Ondas de gran amplitud y frecuencia (1).
● Pequeño mal (ausencias). Ondas de gran amplitud pero más lentas y menos frecuentes (3 Hz) (2). Típico de
niños, en vez de convulsivar se desconectan del medio.
● Focal fronto-temporal. El trazado es normal pero en algunos niveles aparece un foco de irritación (3). En el caso
del ejemplo es izquierdo.
2 3
18.2. CAUSAS ETIOLÓGICAS DE LA EPILEPSIA

- Un 5% de la población general sufre alguna crisis convulsiva a lo largo de su vida.
● Las convulsiones son comunes en los procesos metabólicos (hipernatremia, hipocalcemia),
tóxicos (drogas) e infecciosos (meningitis, encefalitis) que afectan al SNC.
● Rara vez estos pacientes pasarán a ser epilépticos.
- Un 0,5-1% de la población general tiene epilepsia.

● ½ epilepsia esencial si se manifiesta en la infancia-adolescencia. Habitualmente es de etiología
desconocida.
● ½ es síntoma de otro trastorno neurológico (traumatismo craneoencefálico, ACV, alcohol,
enfermedades neurodegenerativas, deprivación de algunas sustancias como las
benzodiacepinas…) y suele manifestarse en adultos. Son de peor pronóstico.
13
18.3. CLASIFICACIÓN DE LA EPILEPSIA

- Por la naturaleza de las crisis:
● Crisis generalizadas de origen subcortical (diencéfalo).

o Ausencias (pequeño mal).
o Tónico clónicas (gran mal).
● Crisis parciales o focales de origen cortical.

o Simples, complejas.
o Secundariamente generalizadas. Acaban evolucionando a crisis tónico-clónicas.
18.3.1. EPILEPSIA GENERALIZADA
Las conexiones retículo-tálamo-corticales del SARA se proyectan sobre las sinapsis

de las motoneuronas corticales con un estímulo patológico de causa desconocida
que provoca descargas eléctricas cerebrales generalizadas. Cursa con:
- Pérdida de conciencia.
- Convulsión tónico-clónica.
- EEG patológico en todos los canales (ondas difusas).
Como dijimos antes, pueden ser de dos tipos: tónico-clónicas o ausencias.
● Epilepsia tónico-clónica generalizada o gran mal. Caracterizada por descargas bilaterales y simétricas con foco
epicentral en diencéfalo-SARA. La actividad eléctrica anormal es primariamente generalizada por todo el córtex.
Clínica:
1. Se inicia con una repentina pérdida de conciencia.
2. Periodo involuntario tónico de rigidez generalizada que dura unos 10 segundos con extensión tónica de
cabeza y extremidades.
3. Fase clónica de contracciones rítmicas o movimientos clónicos de extremidades, cabeza y cuello que
dura entre 1-2 minutos. Las pupilas están dilatadas, hay hipersalivación, cianosis, posible mordedura
de lengua e incontinencia de esfínteres.
4. Termina con un estado de inconsciencia. El paciente está confuso y poco a poco va recuperándose ad
integrum. En total la crisis convulsiva dura unos 3-4 minutos. Si se mantiene en el tiempo hablamos de
un estatus epiléptico que puede generar un daño cerebral importante e irreversible.
● Ausencias o pequeño mal. Consisten en descargas bilaterales y simétricas con epicentro en SARA. Se ve más en
niños como pérdidas de conciencia sin convulsión con una duración de 5-15 segundos. El foco irritativo se sitúa
en el tálamo (SARA talámico). Es mucho más difícil de diagnosticar porque son episodios de desconexión del
medio que duran poco y parecen desatenciones del niño.
14
18.3.2. EPILEPSIA PARCIAL O FOCAL
Hay un foco en una determinada región del córtex que genera manifestaciones sensitivas,
sensoriales o motoras con o sin alteración de la conciencia. Si el foco está en la región
cortical derecha se producen parestesias o disestesias en la extremidad contralateral (si el
foco es izquierdo, manifestación derecha, y viceversa).
Pueden o no generalizarse al resto del córtex y dar lugar a una crisis tónico-clónica. La
actividad eléctrica anormal asienta en el foco cortical exclusivamente pero puede
extenderse por el SARA a los dos hemisferios cerebrales y entonces, las descargas afectarán a todo el córtex con pérdida
de conciencia. Es decir, solo habrá pérdida de conciencia cuando se generalice a todo el córtex.
15
TE-39 Pilar Solís García y Abril Lagar Bada 1/02/2023
RESUMEN CLASE ANTERIOR 1

La epilepsia es una irritación del SN que se va a traducir en alteraciones del nivel de conciencia y que se diagnostica con
un electroencefalograma. La realidad es que, en algún momento de la vida, hasta el 5% de la población puede llegar a
tener un ataque de epilepsia por un problema toxometabólico o infeccioso que afecta al SNC. Pero eso no significa que
ese porcentaje sean epilépticos, ya que epilépticos como tal, son solo un 0.5% de la población. De este porcentaje, la
mitad corresponde a niños y a jóvenes y la mitad a adultos. En niños y en jóvenes, la mayoría de las veces no se conoce
la razón de dicha epilepsia, y en los casos en los que sí se conoce la razón, son de peor pronóstico: traumatismo
craneoencefálico, ACV, alcohol, enfermedades neurodegenerativas, tumores o infecciones).
Las epilepsias se pueden clasificar en crisis generalizadas de origen subcortical (ausencias (pequeño mal) y tónico clónicas
(gran mal)) o crisis parciales o focales de origen cortical (simples, complejas o secundariamente generalizadas, que
acaban evolucionando a crisis tónico-clónicas).
La epilepsia de gran mal ocurre de forma brusca, el paciente pierde la conciencia y tiene un cuadro de rigidez muscular
que afecta a músculos de la cabeza y extremidades. A su vez, por ser clónica, se producen movimientos repetitivos con
tracciones rítmicas de manos, pies, cabeza etc. Se observarán pupilas dilatadas, saliva, paciente cianótico e incontinencia
urinaria. El episodio termina con un estado de confusión, avergonzado, pero acaba recuperando. Puede tener dolor de
cabeza después 4-5 min.
La epilepsia de tipo pequeño mal tiene el foco en el tálamo y de ahí va a la corteza. En el electroencefalograma aparecen
unas ondas de gran tamaño con un pico-valle de tres hertzios. Durante el episodio, el paciente pierde la conciencia, pero
no queda en coma, sino es un coma con los ojos abiertos. Queda desconectado del medio, si le preguntan no responde,
no interacciona, no oye. Puede durar de 1 a 3 min y es más común en gente joven.
En la epilepsia focal hay una zona de irritación habitualmente en la corteza, y de ahí se generaliza. La corteza puede ser
sensitiva (sensación de hiperestesia, en función de donde esté el foco puede experimentar ruidos u olores (temporal) que
se pueden repetir una y otra vez) o motora (donde una pierna o un brazo contralateral a la zona donde está la irritación
se mueve). Si esto se generaliza, el paciente puede acabar teniendo una pérdida de conciencia generalizada.
1
Esto es simplemente un repaso para recordarlo y entenderlo de otra manera. Se debe estudiar la clase en la que se profundiza.
1
TEMA 55 FISIOPATOLOGIA DEL LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO
El líquido cefalorraquídeo es una sustancia que se encuentra dentro de los ventrículos cerebrales (20%), en el espacio
subaracnoideo y a nivel periventricular (80% en estos dos últimos). El volumen total es entre 125-150 ml. El LCR se
origina en los plexos coroideos de los ventrículos laterales por ultrafiltración y secreción activa. Dado que la presión
hidrostática de los plexos coroideos es de 50 mmHg y la del LCR intraventricular de 5-10 mmHg, se forma un gradiente
de presión de 40 mmHg que permite esa salida de los plexos a los ventrículos del LCR.
1. RECORDATORIO ANATÓMICO
Debemos recordar que:
• Los ventrículos laterales pasan a través de los agujeros de

Monroe hasta el tercer ventrículo.
• El paso del 3º al 4º ventrículo es lo que conocemos como
acueducto de Silvio.
• El 4º ventrículo se comunica con los espacios
subaracnoideos por los agujeros de Luschka y Magendie
pasa al espacio subaracnoideo.
2. FORMACIÓN, REABSORCIÓN Y ELIMINACIÓN

2.1 ELIMINACIÓN
La eliminación del LCR ocurre en las vellosidades subaracnoideas, que son invaginaciones de la duramadre en los senos
venosos durales. Estos senos venosos durales llevan la sangre a través de las venas yugulares hasta la aurícula y
ventrículo derechos donde ya se pierde el LCR. Esta eliminación está relacionada también con el gradiente de presiones
al ser más alta la presión en las vellosidades que en los senos venosos durales. Lo que se produce y lo que se reabsorbe
de líquido son unos 20ml a la hora. Esto equivale a que durante las 24h el líquido cefalorraquídeo se renueva cada 3
horas. El LCR está en movimiento. Este movimiento depende de unos cilios del epitelio ependimario y de los cambios
de presión y volumen que coinciden con los ciclos cardiacos (ondas C) y respiratorios (ondas B).
2.2 FORMACIÓN Y REABSOCIÓN DEL LCR

La formación de LCR se mantiene constante. De manera que, cuando aumenta la presión y la formación, aumenta la
capacidad de reabsorción. Si aumenta mucho la presión, no es capaz de generarse un mecanismo de salida ya que
tiende a parecerse a un estuche cerrado. Para solucionarlo, se aumenta la eliminación del líquido cefalorraquídeo por
las vellosidades subaracnoideas. En resumen, la formación del LCR es constante pero cuando aumenta la presión, para
evitar la hidrocefalia, se aumenta la reabsorción.
3. FUNCIONES LCR
- Función mecánica: protectora y anti gravitatoria.
- Regulación de la presión intracraneal: en los adultos existe parénquima cerebral, LCR y sangre. Si aumenta la
presión intracraneal, el LCR puede disminuir, movilizarse.
- Hidroencefalocrínia: el LCR permite el transporte de hormonas.
- Control de la ventilación pulmonar y el flujo sanguíneo: mediante el pH ya que el LCR va a bañar los centros
cardiovascular y respiratorio del bulbo. Esto supone que, si el pH es ácido o si el CO2 es alto, esto nos permite
activar al centro respiratorio para que aumente el estímulo respiratorio y la Pco2 baje y que el pH se compense.
- Regulador osmótico y térmico del SNC: en función de la osmolaridad del LCR, se va a regular la neurohipófisis y
la capacidad para producir o bloquear la hormona antidiurética.
- Función transportadora de deshechos, de catabolitos y también de neurotransmisores.
- Acciones defensivas: el LCR es un área de defensa limitada.
2
- Sumidero de drenaje del cerebro.
- Reabsorción del tejido nervioso necrosado (por ejemplo, como consecuencia de un infarto cerebral). ESTE AÑO
NO LAS MENCIONÓ, PERO TAMBIÉN SON FUNCIONES IMPORTANTES.
4. EXPLORACIÓN
4.1 PUNCIÓN LUMBAR
La punción lumbar es el método más directo para explorar el LCR. Se puede realizar de diversas maneras (p.ej. con el
paciente sentado y un poco encorvado hacia delante), pero lo habitual es que el paciente este tumbado en decúbito
lateral. Debe estar en posición fetal, con las rodillas hacia el pecho, hombros a la misma altura y perpendiculares al
plano de la cama y el cuello un poco encorvado. La médula espinal llega hasta L1, por lo que pincharíamos por debajo
de este nivel, siendo recomendada la punción entre L3-L4 o L4-L5. Lo que se hace es se marca con la uña el lugar, se
pone Betadine y luego se procede a anestesiar la zona. El trayecto de la aguja no es un trayecto vertical, tiene cierta
inclinación hacia arriba. Si toca la apófisis espinosa retiramos y se redirige y en el momento en que se entra en el espacio
subaracnoideo, se nota como si se “pinchara la membrana de un tambor”. Después se retira y se observa si gotea LCR.
Si gotea, se recogen los tubos.
Es importante recoger cuatro tubos para ver el aspecto; cuando es una punción traumática, la sangre se va aclarando
del primer tubo al cuarto. Antes de realizar esta técnica hay que ver si hay hipertensión intracraneal, ya que es una
contraindicación de la punción lumbar. Para esto hacemos un TAC craneal o vemos el fondo de ojo. También es
importante conocer la presión y se puede hacer mediante el uso de un manómetro acoplado a la aguja como en USA
(presión normal del LCR de 6 a 20 cm de agua o 10 ml de mercurio). En España se mide de manera indirecta mediante
la medición del flujo de goteo del líquido a través de la aguja (70 gotas por minuto es lo normal).
4.2 OTROS MÉTODOS DE EXPLORACIÓN

4.2.1 TC, RM Y ESTUDIOS ISOTÓPICOS
La manera más directa de realizar una exploración del líquido cefalorraquídeo es la punción lumbar. Sin embargo,
existen otras como el TC o la RM que, aunque no nos permite ver el líquido, sí nos permite ver los ventrículos. Si están
muy dilatados, podría ser una hidrocefalia.
Sin embargo, también existe la posibilidad de realizar un estudio isotópico del LCR. Inyectamos contraste y este viaja
por el LCR y nos permite ver el movimiento. Esto es importante para diagnosticar fístulas del LCR. Alguien puede tener
un traumatismo que rompa la lámina cribosa del etmoides y dicho paciente estará vertiendo por la nariz un líquido que
parecen mocos y es LCR.
4.2.2 MANIOBRA DE QUEKENSTEDT-STOKES

Si se presiona las yugulares (las vellosidades subaracnoideas drenan LCR a estas), aumenta la presión del LCR y por tanto
el flujo. Si le pedimos al paciente que realice un Valsalva, se aumenta la presión y fluye mejor. Si hubiese una obstrucción,
la presión no aumentaría porque el líquido cefalorraquídeo no estaría fluyendo. Si la obstrucción está por encima de
donde tenemos la aguja, no aumenta la presión porque el flujo queda bloqueado.
3
5. ASPECTO DEL LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO
El LCR, normalmente, es claro y transparente (“como agua de un manantial”), cristalino. Si es turbio tendrá células
polimorfonucleares (infección), si es rojo tendrá hematíes (hemorragia subaracnoidea, cerebral o que nos haya costado
trabajo hacer la punción). Se recogen 4 tubos, si en cada tuvo se va aclarando, es que era traumática. Si no se aclara y
todos tienen sangre, hay una hemorragia que se vertió al espacio subaracnoideo.
5.1 COLOR DEL LÍQUIDO

Cuando en el LCR es xantocrómico (tinte amarillento o rosado), es porque se observa hemoglobina, por ejemplo, cuando
en una hemorragia subaracnoidea o cerebral la sangre lleva mucho tiempo en el espacio subaracnoideo. Es decir, es
una hemorragia que se observa mucho más tarde de cuando se produjo.
El LCR también puede ser verdoso, y eso significa unos niveles de bilirrubina altos o muchos polimorfonucleares
(mieloperoxidasa que tiñe de verde el líquido dijo q no era muy importante).
Si el LCR tuviese un color negro, eso estaría relacionado con metástasis cerebrales de un melanoma.
5.2 COMPOSICIÓN DEL LÍQUIDO

El LCR puede ser patológico si contiene más de 5 hematíes por microlitro, ya que si aparecen hematíes es debido
probablemente a una hemorragia cerebral o subaracnoidea o una punción traumática como se explicó previamente.
Por otro lado, un líquido que presente más de 5 microlitros puede significar una infección, una inflamación o incluso un
tumor. Si quisiésemos diagnosticar una meningitis, observaríamos más de 1000 leucocitos por microlitro. Sin embargo,
si la meningitis es vírica o es tuberculosa o es otra causa (irritación meníngea no infecciosa) hay predominio de linfocitos.
Puede haber también células tumorales, que significa que hay una extensión del tumor al espacio subaracnoideo y se
denominaría meningitis carcinomatosa.
5.3 BIOQUÍMICA DEL LÍQUIDO

La glucosa del líquido es el 60% de la glucosa en sangre (2/3 de la glucosa en sangre). Hay circunstancias en las que
aumenta la glucosa en el líquido, como en el diabético. Si hay una disminución de este compuesto, es probable que se
deba a infecciones por bacterias, tuberculosis, infecciones por hongos y algunos tumores con afectación de las
meninges.
Respecto a las proteínas en el líquido, son hasta 45 mg/dl. Por encima, están elevadas y se ven en inflamaciones, en
tumores o en enfermedades desmielinizantes como la esclerosis múltiple, en la que se producen proteínas que van a
dar ondas oligoclonales en la electroforesis (además del aumento de proteínas, hay un aumento de Ig G). Otras veces
si hay una obstrucción del flujo del LCR, la zona por debajo de la obstrucción puede tener un aumento del número de
proteínas.
Ejemplo: Consideremos que la columna es un tubo, y que existe una obstrucción por encima del lugar en el que se
realiza la punción lumbar. Puede ocurrir que, por debajo de la zona de obstrucción, aumenten las proteínas y el líquido
cefalorraquídeo se coagule por este exceso de proteínas (signo de Froin)1.
Es importante recordar que, aunque la elevación de células y proteínas en el líquido suele ir paralelo, esto no siempre
es así. Puede ocurrir que presente una gran cantidad de proteínas, pero muy pocas células o ninguna y se llamaría
disociación albúmina-citológica. Esto se observa en el Síndrome de Guillain-Barré, o una polineuritis o el síndrome de
compresión medular.
Además de estos parámetros, es posible que esté aumentado el lactato en el líquido como ocurre en las infecciones
bacterianas o la adenosina deaminasa (puede orientar a que el paciente presenta tuberculosis) (es la ADA a la que se
referían en el tema de fisiopato de respi). (A VECES ESTO CAE EN EL EXAMEN).
1 Elevación de proteínas, hipercoagulabilidad y xantocromía en líquido cefalorraquídeo (LCR) como consecuencia de un bloqueo en la
circulación del mismo, secundario a la presencia de una masa o absceso a nivel medular).
4
5.4 MICROBIOLOGÍA DEL LCR
Si hay bacterias, se diagnosticará mediante la tinción de Gram. Para las micobacterias, se utilizaría la tinción de Ziehl-
Neelsen o la tinción de Löwenstein. A su vez, para el Mycobacterium Tuberculosis se puede hacer una PCR y la prueba
de Film Array, y en estas miden trece parámetros que tienen que ver con las infecciones.
6. ALTERACIONES DE LA CIRCULACIÓN DE LÍQUIDO Y SÍNDROME MENÍNGEO

6.1 ALTERACIONES DE LA DINÁMICA
La dinámica del líquido se puede ver alterada en la compresión medular o en una hidrocefalia (aumento del contenido
de LCR dentro del sistema ventricular).
Hay cuatro tipos de hidrocefalia:
• Hidrocefalia pasiva, compensadora o “ex vacuo”: el

cráneo es un estuche inextensible. Si uno de los
componentes disminuye, el otro crece y ocupa ese
espacio. Se atrofia el parénquima cerebral y este va a ser
ocupado por LCR. Esto no genera aumento de tensión
intracraneal.
• Hidrocefalia no comunicante: hay alguna obstrucción en
el flujo del LCR a nivel de los agujeros de Monroe, de
Luschka y Magendie o a nivel del acueducto de Silvio.
Genera hipertensión intracraneal. Puede ocurrir por:
-Estenosis congénita del acueducto de Silvio
-Tumores: pinealomas (si crece mucho puede
comprimir el acueducto de Silvio) y
ependimomas.
Génesis: tenemos un tumor de un ventrículo lateral que obstruye el formen de Monro y causa dilatación de los
ventrículos. El neurocirujano reseca el tumor y se drena la zona atenosada para aliviar así la hidrocefalia.
• Hidrocefalia comunicante: aumenta la producción de LCR que circula libremente por todo el espacio subaracnoideo.
Hay hipertensión intracraneal por:
-Aumento de la producción de LCR: por tumores o irritación de los plexos coroideos (por una infección vírica
como la meningitis).
-Disminución de la eliminación: las vellosidades subaracnoideas se obstruyen en la hemorragia
subaracnoidea. Hay sangre digerida en el espacio subaracnoideo taponando los agujeros de drenaje. Los
plexos coroideos siguen produciendo LCR, pero no se drena por las vellosidades subaracnoideas. Así,
aumenta la cantidad de líquido y se produce una hidrocefalia.
En una meningitis se produciría lo mismo. Por ejemplo, la tuberculosa produce mucha fibrosis que puede
fibrosar las vellosidades subaracnoideas y dificultar el paso de líquido hasta los senos venosos durales,
causando una hidrocefalia.
• Hidrocefalia normotensiva: cursa sin hipertensión intracraneal (HTIC). Hay un
déficit en la absorción a causa de una meningitis o una hemorragia
subaracnoidea. Se denomina también Síndrome de Hakim-Adams: hay dilatación
de los ventrículos, pero la presión del LCR es normal. Se da en adultos. Clínica:
deterioro cognoscitivo (cuadro de demencia), alteraciones de la marcha e
incontinencia urinaria. Además: expresión apática y habla telegráfica. La solución
sería el drenaje del LCR.
5
Imagen de un chico que estuvo 10 años en coma. Cuando falleció tenía una
enorme atrofia del parénquima cerebral con los ventrículos muy dilatados.
Es una hidrocefalia ex vacuo.(imagen de rayos apuntes).
Las meninges envuelven a los centros nerviosos y están formadas por la leptomeninge
(piamadre y aracnoides) y duramadre. Entre la piamadre y la aracnoides se encuentra el
espacio subaracnoideo, que está atravesado por vasos y raíces nerviosas. Estos vasos penetran
a nivel del parénquima y generan los espacios de Virchow-Robins.
6.2SÍNDROME MENÍNGEO
6.2.1 CAUSAS
Las meninges están irritadas a causa de:
-Agentes vivos: virus, bacterias, hongos que pasan al SNC desde la sangre o desde los focos próximos al SNC, como un
foco ótico.
-Sangre, que se vierte al espacio subaracnoideo (HSA) y que irrita al sistema meníngeo.
-Células tumorales, que se vierten al espacio subaracnoideo. Sería una carcinomatosis meníngea.
6.2.2 CONSECUENCIAS
La principal es la hipertensión intracraneal, ya que aumenta la producción de LCR a causa de:
-Irritación de los plexos coroideos.
-Alteración de la circulación del líquido, porque se acumulan exudados que obstruyen el flujo.
-Bloqueo de la reabsorción del líquido en las vellosidades subaracnoideas.
-Un edema cerebral vasogénico o citotóxico por alteraciones de la permeabilidad de la barrera hematoencefálica y las
membranas celulares que están dañadas. Esto genera un aumento de la turgencia del encéfalo.
6.2.3 MANIFESTACIONES DEL SÍNDROME MENINGEO

-Cefalea.
-Hipersensibilidad sensitivo-sensorial: el paciente con una meningitis no tolera ni la luz ni los
ruidos. Está en una habitación cerrada, a oscuras y en total silencio.
-Rigidez nucal.
-Una actitud corporal en “gatillo de fusil”.
-Las manifestaciones debidas a la HIC: vómitos y edema de papilas o papila de estasis. Esta
es la postura que adoptan. Si estiramos las piernas, estiramos las meninges que están
inflamadas y duelen. Pero si doblamos las rodillas, disminuimos la tensión de las meninges.
Es una posición antiálgica, no duele o duele mucho menos.
6.2.4 EXPLORACIÓN DEL SÍNDROME MENÍNGEO

Maniobras
-Rigidez nucal: vemos si se moviliza el cuello y si el cuello duele a la

movilización.
-Maniobra de Kernig: imposible levantar la pierna extendida. Si

incorporamos la pierna sobre el plano de la cama, si hay irritación de las
meninges, flexiona la rodilla.
6
-Maniobra de Brudzinski: flexión de las rodillas al levantar al paciente en decúbito supino incorporándolo por occipucio.
Incorporamos al paciente en la cama y tiene que flexionar las rodillas si tiene irritación meníngea.
*OJO!!Los pacientes ancianos pueden tener artrosis de la columna cervical y generar una falsa rigidez*
Punción lumbar: presión LCR ,  células ,  glucosa,  proteínas, aparición de agentes vivos(si es una meningitis
bacteriana o infecciosa) o células tumorales (si es una meningitis carcinomatosa).
7. HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL
PIC normal: menor o igual 25 cmH20 (lo normal es entre 6 y 20)(< 10 mmHg). Aumenta por tos, estornudos y Valsalva
(aumenta la presión intrabdominal, que disminuye el drenaje de LCR a través de las venas yugulares y genera aumento
de la presión).
Tres componentes en la cavidad craneal: parénquima cerebral (80%), sangre en arterias y venas (10%) y LCR (10%).
Exploración PIC:
• Métodos incruentos: Doppler transcraneal, abombamiento de la membrana timpánica, ver el fondo de ojo para
comprobar si hay edema de papila…
• Métodos cruentos: colocación de un catéter intraventricular (además de medir la presión, permite drenar LCR o
introducir ciertos medicamentos) o intraparenquimatosos/epidural.
El reservorio de Ommaya tiene el aspecto de una chincheta y se coloca a nivel

subcutáneo, yendo directamente al ventrículo. Tiene un vástago fenestrado que
permite medir la presión intracraneal, drenar LCR o introducir fármacos. Nos permite
medir la presión directamente en los ventrículos y también drenar LCR. Este catéter
también nos permite inyectar dentro de los ventrículos medicación (un agente
antimicrobiano, un agente quimioterápico para tratar un tumor hematológico, por
ejemplo.
En resumen, las 3 técnicas vistas para drenar LCR: catéter ommaya, derivación externa
con un trocar a nivel subaracnoideo lumbar o derivación ventrículo-peritoneal.
7.1 FISIOPATOLOGÍA PRESIÓN INTRACRANEAL
Tipos de ondas de PIC:
• Fisiológicas:
o Ondas B (breathing): relacionadas con la respiración, aumentan en
espiración y disminuyen en inspiración (se drena la sangre hacia la AD
con mucha facilidad, por lo que disminuye la presión intracraneal).
o Ondas C (corazón)(Traube-Hering-Mayer): relacionadas con el ciclo
cardíaco. Son poco importantes.
• Patológicas:
o Ondas A (en plateau o meseta):
- Por pérdida de los mecanismos de autorregulación de la circulación cerebral.
- De inicio rápido.
- Duran de 20 a 40 min.
- Hay un sufrimiento cerebral y del tronco del encéfalo grave.
7
- Pueden llegar hasta 136 cmH20 (recordad que por encima de 25 cmH20
hablamos de hipertensión intracraneal).
- Durante estos episodios el paciente puede fallecer.
Aparecen cuando los mecanismos de adaptación volumétrica y de autorregulación del FSC son sobrepasados por
procesos que elevan la PIC superando los 25 mm de Hg. Suceden fenómenos paroxísticos de elevación extrema de la
PIC durante 20-40 minutos, con grave sufrimiento cerebral y tronco encefálico que puede llevar a la muerte por
enclavamiento (cefalea, alteraciones visuales, convulsiones, rigidez nucal, hemiparesia, hasta evolucionar al coma). Se
acompañan de isquemia cerebral → edema cerebral → aumento PIC (circulo vicioso).
*Para acordarse: ondas B de breathing, C de corazón y A de autoregulación*
8
TE-40 Sara García Martín y Jorge Chapero García 03/02/23
Asignatura: Fisiopatología
7.2 SINDROME DE HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL Profesor: Victor Asensi
Se considera hipertensión intracraneal (HTIC) a la elevación de la PIC ≥ 25 cm H20 (20 mmHg).
7.2.1 CAUSAS:
Al ser el cráneo un estuche rígido, se puede producir un aumento del volumen de los
componentes normales o la aparición de una masa anormal, que comprima al resto de
estructuras encefálicas.
 Componentes normales aumentados:

o Contenido hemático intravascular: durante la
hipercapnia se produce una vasodilatación de los
vasos encefálicos con un aumento del volumen
sanguíneo que puede generar HTIC. (Imagen dcha.
Aumento de la PIC por inhalación de CO2)1
o LCR: el aumento del contenido de LCR con
hidrocefalia puede producir HTIC.
o Volumen parénquima cerebral aumentado: edema cerebral
 Citotóxico: proteínas en parénquima normales, es decir, no hay
inflamacion. Las neuronas aumentan de tamaño (se “hinchan”). Causas:
 Osmótico: se produce por hiponatremia plasmática que genera
un aumento de la entrada de agua al interior de las neuronas.
 Metabólico (tóxico): se produce un fallo de la bomba Na+/K+
ATPasa, lo que genera un desequilibrio iónico, aumentando el
Na+ intracelular y el paso de agua al interior de las neuronas.
 Vasogénico: se produce un aumento de las proteínas vertidas al
parénquima cerebral por inflamación de los vasos intracraneales
(traumatismo, tumor, isquemia…).
 Presencia de masas anormales: tumores, abscesos, hemorragias intracraneales…
7.2.2 CONSECUENCIAS:
Se producen una serie de fases ante un síndrome de HTIC:
 Fase de compensación: cuando se produce el aumento de volumen de uno de los tres

componentes (parénquima+LCR+sangre) se producirá el desplazamiento de los otros
dos. Así, son más sencillas las modificaciones en el LCR (se desplaza al espacio
subaracnoideo y aumenta su absorción por las vellosidades subaracnoideas); y la sangre
(compresión sistema venoso).
Imagen. La formación y reabsorción del LCR van paralelas: si
aumenta la presión intracraneal, uno de los mecanismos de
compensación es el aumento de la absorción como se ve reflejado
en la gráfica. Esto funciona hasta un cierto límite.
1
Por ello, uno de los mecanismos de control de la HTIC es mantener al paciente conectado a la
ventilación mecánica y aumentar su frecuencia respiratoria, disminuyendo el pCO2 para disminuir su PIC.
1
 Fase de lesión: cuando la compensación falla y la HTIC es mantenida, se produce la

compresión del parénquima de las estructuras intracraneales, lo que desencadena la
clínica de HTIC:
- Cefalea: típicamente matutina, ya que por la noche retenemos mayor cantidad
de CO2, lo que genera vasodilatación cerebral. Además, aumenta con las
maniobras de Valsalva que reduce el drenaje venoso cerebral (tanto a través de
los senos durales con las venas epidurales del raquis)
- Vómitos en escopetazo. Vómitos sin náusea previa
- Edema de papila o papila de estasis: la HTIC produce la compresión de la cabeza
del nervio óptico a nivel de su unión con el globo ocular, ya que el II par también
está rodeado por LCR y duramadre. Y al estar dilatada, pierde la nitidez de sus
bordes, siendo una prueba indirecta de HTIC (Imagen).
- Macrocefalia en niños
 Fase de complicaciones (herniación): una herniación es un desplazamiento tejido
cerebral a través de las estructuras rígidas que lo limitan (hoz cerebro, tienda cerebelo,
agujero occipital). El tejido cerebral es forzado a través de una estructura inmóvil (dura),
para ocupar un espacio que normalmente no ocupa. En función de su localización
hablamos de:
o Hernia de la hoz cerebro
o Hernia del lóbulo temporal (uncal o tentorial)
o Hernia central o transtentorial: el diencéfalo y mesencéfalo son las estructuras
que más sufren. Puede acabar con una herniación amigdalina.
o Hernia de las amígdalas cerebelosas: compresión entre el hueso occipital y
tronco del encéfalo.
Ante una herniación aparece la tríada de Cusching:
 Bradicardia (compresión que estimula el núcleo X par)

 HTA (isquemia centro cardio-respiratorio)
 Alteración del nivel de conciencia
- Lesiones focales: puede ir acompañado por ptosis palpebral, midriasis
homolateral (por tanto anisocoria) y estrabismo divergente
(compresión y lesión III par)
Otra de las complicaciones de la HTIC es el daño cerebral de forma indirecta por

alteración vascular e isquemia. Es importante mantener una presión de perfusión
cerebral (PPC) adecuada, >80 mm Hg, ya que si cae por debajo de este valor aparece el
daño encefálico por isquemia. Esto se calcula mediante:
PPC= PASM - PIC
2
Así si aumenta mucho la PIC, se comprimen las estructuras vasculares, y la presión

arterial sistólica media (PASM), no es suficiente para mantener la perfusión cerebral.
Imagen. Cuando aumenta la PIC (PCSF ),

inicialmente produce un aumento de la presión
venosa intracraneal, ya que su pared es más
delgada y menos rígida. Más tarde, se acerca a
la presión arterial diastólica, pero es cuando se
acerca a la PASM cuando la PPC baja por
debajo de 80, y aparece el daño isquémico.
Por último, otra consecuencia o mecanismo de

compensación del aumento de la PIC, sobre todo en
personas jóvenes y niños, es el aumento directo del
volumen. Además, este aumento sigue un orden
exponencial, de forma que cuanto más aumenta la
PIC, mayor compensación de volumen sería
necesaria. Esto, sólo sería posible en niño que
presenta las fontanelas sin cerrar produciéndose una
macrocefalia.
TEMA 57: FISIOPATOLOGÍA DEL SISTEMA MOTOR

SÍNDROMES DE PRIMERA Y SEGUNDA
MOTONEURONA
1. Recordatorio anatomo-funcional de las vías motoras
2. Trastornos motores
3. Ictus
4. Apraxias motoras
1. RECORDATORIO ANATOMOFUNCIONAL DE LAS VÍAS MOTORAS

1ª motoneurona /MNS: es en el córtex cerebral donde están ubicadas, a nivel de la
circonvolución prerrolándica (áreas de Brodmann 4 y 6), las primeras motoneuronas que son
neuronas piramidales o células de Betz (motonoeuronas superiores MNS).
2ª motoneurona/MNI: la segunda motoneurona (motoneurona inferior MNI) está localizada en

las astas anteriores de la médula espinal.
Ente la MNS que ordena y la MNI que ejecuta, se encuentra la vía piramidal clásica. Sin embargo,
existen otros circuitos y estructuras adyacentes cuya integridad es clave para la modulación
correcta del movimiento:
- El cerebelo es un centro regulador del movimiento de forma que asegura: la

coordinación motora, el orden secuencial y la armonía del movimiento.
3
- Los ganglios de la base. Brevemente, su función sería la de permitir un adecuado tono,

postura y equilibrio, además de refinar ciertos aspectos cuantitativos del movimiento
como su velocidad, intensidad… Es decir, cumplen una función de “filtro motor”.
Además existen también MNS en troncoencéfalo, como las de los pares craneales, núcleos del
tronco del encéfalo (núcleo rojo, formación reticular…). Así, se establecen otras vías motoras
ubicadas en el troncoencéfalo (vías rubro, vestibulo y reticuloespinales) capaces de activar a las
MNI y sobre las que el córtex motor ejerce un control indirecto.
1.3. VÍA PIRAMIDAL Y EXTRAPIRAMIDAL

Existen varias vías motoras directas por las que toda la actividad motora supraespinal llega a la
MNI:
• Sistema piramidal /vía corticoespinal

o Origen: en la MNS de la corteza motora prerrolándica (girus precentral),
correspondientes a las áreas de Brodmann (4 y 6).
o Función: permite los movimientos voluntarios finos y complejos de
extremidades y manos. Es un control monosináptico de alta fidelidad, lo que le
aporta gran precisión.
• Sistema extrapiramidal
o Origen: en la MNS de troncoencéfalo. Dependiendo de dónde exactamente
encontramos varios haces.
o Función
 Haz rubroespinal/ vía troncoencefálica lateral (núcleo rojo): controlan
los movimientos groseros de brazos y piernas.
 Haz retículoespinal (formación reticular): controla el tono muscular y la
Vía troncoencefálica
postura (la coordinación entre músculos flexores y extensores).
medial. Se relaciona
 Haz vestíbuloespinal (núcleos vestibulares VIII).
con la postura y el
 Haz tectoespinal (tectum del mesencéfalo). Control del movimiento de
equilibrio
la cabeza y de los ojos.
4
Como se ve en la imagen, de todos estos haces decusan hacia

contralateral la vía rubroespinal y el trato tectoespinal, mientras que son
homolaterales los tractos vestibuloespinal y reticuloespinal.
1.4. MOTONEURONA SUPERIOR (MNS)

La corteza motora prerrolándica (girus precentral) es la base de la primera neurona.
A pesar de esto, también recibe aferencias de:
• Córtex asociativo prefrontal: contribuye a iniciar y planificar el movimiento. La MNS

emite el plan motor, pero eso elaborado y controlado por el córtex prefrontal.
• Córtex asociativo parietal: está relacionado con la estrategia motora. De hecho, un daño
en la corteza asociativa parietal y prefrontal genera las apraxias motoras.
• Conexiones fronto-tálamo-parietales: es decir, recibe aferencias sensitivas.
• Cerebelo: como vimos, para el control y coordinación del movimiento
• Ganglios basales: actúa de filtro que optimiza el movimiento. “Economiza energía” del
movimiento.
La MNS en sí, se trata de una motoneurona o célula de Betz, que se encuentra en la capa V del
córtex motor. Además, como vimos se encarga de la emisión del plan motor a través de un tren
de impulsos por sus axones que son los que originan el haz cortico-espinal o vía piramidal. Su
destino es la segunda motoneurona o MNI, que puede ser una motoneurona α o γ del asta
anterior de la médula, con la que contacta a través de una sinapsis de alta fidelidad.
Finalmente, el córtex motor presenta una somatotopía u organización

topográfica de la MNS que se representa mediante el homúnculo motor
de Penfield y Rasmussen. En cuanto a la representación en la corteza
cerebral de las motoneuronas que controlan los distintos movimientos,
hay movimientos finos (como los movimientos de las manos,
movimientos faciales, movimientos de la lengua) cuya representación
en la corteza es muy grande, mientras que hay movimientos más
burdos, que tendrán menos representación (como los músculos del
tronco, las piernas).
La vía motora baja desde la corteza, por el brazo posterior de la cápsula interna, hasta el bulbo,
donde decusan al lado contralateral el 80% de las fibras (lo que se llama la decusación de las
pirámides), mientras que el 20% son homolaterales. Antes de decusarse salen unos axones que
van a conectar con los núcleos motores de los pares craneales. Los contralaterales controlarán la
movilidad de las extremidades y las del mismo lado van a controlar la movilidad de los músculos
cervicales y del tronco, de manera que estos tendrán inervación bilateral.
De esta manera, una persona puede tener una lesión de la vía piramidal y perder el control
motriz del lado contrario donde se produce la lesión, pero los músculos del cuello van a
mantenerse íntegros, puesto que es una inervación bilateral.
PRINCIPIOS DE INERVACIÓN PIRAMIDAL
o Tracto corticonuclear geniculado: parte de los axones de la vía corticoespinal van a hacer sinapsis
en los núcleos motores de los pares craneales y es a lo que llamaremos el fascículo geniculado.
5
Los núcleos de los pares craneales recibirán axones de ambos

hemisferios (van a tener inervación doble) excepto la mitad inferior
del núcleo del facial que recibirá inervación contralateral. Así, tendrán
un control bilateral los pares V, IX, X, XII y la mitad superior del VII,
mientras que la mitad inferior del VII tienen una inervación
contralateral exclusiva.
Los músculos oculares son independientes de la vía corticoespinal.
Dependen del fascículo corticonuclear geniculado. Tienen un control
independiente de las inferiores de la vía piramidal (en clase “independiente de la primera
neurona pero porque estaba leyendo el ppt y pone M1, pero creo que es una errata y debería
poner MI de inferior, como pone en la comisión antigua, sacad las conclusiones que queráis).
DIBUJO DIJO QUE MUY IMPORTANTE
o Tracto corticoespinal: la diferenciamos en dos partes:
- Lateral: controla los músculos distales. Los movimientos son controlados por la
motoneurona superior contralateral.
- Ventral: controla los músculos axiales. Son los axones que no se han decusado.
Control bilateral (lo que hablábamos de la inervación de los músculos del cuello),
de manera que ante una parálisis estos no se ven afectados.
Leyó el recorrido de la diapo siguiente:
1.5. MOTONERONA INFERIOR (MNI)

Los axones de la vía corticoespinal llegan a la asta anterior de la médula, donde se encuentra la
segunda motoneurona. Cada axón de la motoneurona inferior alfa va a inervar un número
grande de fibras musculares (100-2000). Esto constituye la unidad motora, llamada placa motriz
(cada axón y aquellas fibras musculares que dependen de él).
El neurotransmisor que participa en estas conexiones es la acetilcolina.
Hay que tener en cuenta que se enlazan los nervios raquídeos y forman plexos. El conjunto de
plexos da lugar a los nervios periféricos. Los nervios periféricos se insertarán en uno o varios
músculos.
6
Un nervio periférico motor contiene varias raíces anteriores y proporciona inervación motora a
un importante grupo de músculos. La inervación de los músculos proviene de uno o más
segmentos de la médula espinal. Los músculos más importantes están suplidos por dos o más
raíces o segmentos medulares.
1.6.ARCO REFLEJO MIOTÁTICO
Independiente de la voluntad.
Tenemos estímulos sensitivos que entran por las ramas

posteriores sensitivas de los nervios raquídeos, entran en
la médula y hacen sinapsis a nivel de la médula con
motoneuronas alfa y gamma y se inerva la fibra
muscular.
Reflejo tendinoso: Descarga súbita y sincrónica de todos los husos musculares por percusión
tendinosa. Un estímulo de la fibra muscular, por ejemplo, con un martillo de reflejos, va a
producir una contracción ajena a la voluntad. Los reflejos están sometidos a mecanismos de
control facilitador/inhibidor: sistema extrapiramidal, cerebelo y córtex motor.
Tono muscular: Contracción parcial en reposo o respuesta a la distensión pasiva que percibe el
explorador. Es la resistencia que sufre el músculo a la movilización (defensa a la movilidad
pasiva). Si el tono está disminuido, nos será muy fácil mover el músculo del paciente.
Dependerá de la integridad del arco reflejo miotático.
2. TRASTORNOS MOTORES
2.1. PARÁLISIS Y PARESIAS
 Parálisis: es la pérdida total de contracción de un músculo (plejia). La vía motriz está
interrumpida a cualquier nivel desde el córtex hasta la médula.
 Paresia: disminución de la contracción muscular (debilidad) porque la vía motora está alterada.
Es un grado menor de pérdida motriz. Es una parálisis incompleta.
En la exploración de la motricidad también tendremos en cuenta:
o Tono muscular: resistencia pasiva que ejerce un músculo a ser movilizados.

o Trofismo muscular: grado de desarrollo del músculo. Va a depender de la integridad de la
segunda motoneurona. Si está alterada, el músculo se convierte en hipotrófico o atrófico.
o Reflejos osteotendinosos: en la lesión de la primera motoneurona los reflejos pueden estar
aumentados (hiperreflexia). En la lesión de la segunda motoneurona los reflejos están
disminuidos (hiporreflexia) o abolidos (arreflexia).
La parálisis puede ser de la primera o de la segunda motoneurona:
- Parálisis de MNS: hablamos de un síndrome piramidal. Es una parálisis espástica (tono

aumentado).
- Parálisis de MNI: hablamos de un síndrome de unidad motora. Es una parálisis flácida (atónica).
7
Tendremos que cuantificar la fuerza muscular. Esta escala se llama Medical Research
Council Scale:
EXAMEN
Esto significa que

mantiene menos
del 5% de la
fuerza.
No podemos explorar todos los músculos del cuerpo, sino que vamos a 2 o 3 grupos
musculares y asumir que, si en esos grupos musculares la motilidad está alterada, el resto de
músculos del miembro están alterados. Maniobras con las que valoraremos la fuerza muscular:
- Movimientos contra resistencia.

- Compare siempre ambos lados.
- Gradúe la fuerza en escala de 0-5
- Pruebe unos pocos movimientos
- Pruebe músculos modestos, distales (carpo, dedos, tarso)
- Los músculos antigravitatorios son demasiado fuertes para ser probados, mejor use
alternativas: caminar sobre talones, caminar de puntillas, levantarse de la silla sin
manos, subir escaleras, ver al paciente caminar.
2.2. SÍNDROME DE MNS o PIRAMIDAL
El síndrome piramidal es una combinación de: la pérdida del efecto directo del tracto
cortico-espinal sobre las MNI y de la pérdida de la regulación de la vía piramidal sobre los
centros tronco encefálicos extrapiramidales.
Cuando se lesiona la vía piramidal aparecen signos de liberación y de abolición

(negativos).
8
Cuando se lesiona la primera motoneurona), por lo que hay una pérdida de los
movimientos distales.
 Signos negativos (pérdida de efecto sobre MNI): debilidad muscular, pérdida de los movimientos
distales (se pierde el efecto sobre la motoneurona inferior, no le llegan impulsos) y de destreza,
hipotonía inicial (diasquisis), signo de Babinski.
 Signos de liberación (pérdida de control vías motoras TE): hipertonía/espasticidad tardía
(después de la diasquisis inicial recupera la tonicidad, de manera que la hipotonía inicial pasa a
hipertonía) y hay una modificación de los reflejos: los osteotendinosos van a estar hiperactivos
(incluso en clonus: movimiento repetitivo que tarda en acabar a pesar de haber finalizado el
estímulo) y hay reflejos superficiales nociceptivos que van a estar abolidos: los
cutaneoabdominales.
Etiología:
- Embolia/trombosis en la arteria cerebral media, que irriga la cápsula interna, y como por el
brazo posterior pasa la vía piramidal, esta se lesiona (infarto). Se destruyen los haces
corticoespinales de la vía piramidal. Si estas zonas se mantienen isquémicas, con el tiempo se
produce necrosis. Esta es la razón más frecuente de síndrome piramidal.
- Causas menos frecuentes de hemiplejia: tumores, abscesos, enf. Desmielinizantes (EM), etc.
- Lesión en el tronco del encéfalo. Se van a conjugar la lesión de la vía piramidal con los núcleos
de los pares craneales. Se lesionan los núcleos de los pares craneales del mismo lado y de la vía
piramidal contralateral (porque después estas decusan). Por tanto hay: parálisis homolateral de
pares craneales y hemiplejia contralateral. Esto se llama síndrome alterno. Ç
- Lesión a nivel de la médula espinal: si ocurre a nivel cervical bajo aparece la paraplejía. Si la
lesión ocurre a nivel cervical alto ocurre la tetraplejia. Por ejemplo la lesión puede ser por
compresión o por una sección traumática.
3. ICTUS
Es una brusca caída del flujo sanguíneo cerebral que altera de forma transitoria o
permanente la función de una determinada región del SNC, que pierde su irrigación. El 85% son
ictus isquémicos (infartos cerebrales) y el 15% son ictus hemorrágicos (12% hemorragias
intracerebrales y 3% hemorragias subaracnoideas).
Son muy frecuentes (entre 2-5% de la población va a tener un ACV). Incidencia: 500 por
100.000 habitantes/año.
Es la primera causa de discapacidad, casi siempre motriz, y la segunda de demencia

(demencia multi-infarto).
En cuanto a la mortalidad, es la segunda causa de muerte en la población mundial (10%

de la mortalidad global), especialmente en mujeres (1ª causa). Se ve más en mujeres porque
estas son más frecuentemente hipertensas.
El tiempo es muy importante en los casos de ictus, y por eso existe el “Código ictus” (se
debe de avisar rápidamente a la UVI móvil para llevar al paciente lo antes posible al HUCA y que
se le haga una prueba de imagen y “desatascar” el vaso alterado).
9
Distinguimos 3 zonas:
- Daño potencial: zona con isquemia.

- Penumbra: daño reversible si se toma acción y se desobstruye el vaso. No aumenta con el
tiempo, se mantiene.
- Core: necrosis, infarto. Daño irreversible. Si va pasando el tiempo el área de core va
aumentando y acabará ocupando la zona de penumbra (es decir, la penumbra progresa a core,
necrotiza con el tiempo). Si no actuamos, en 3h el área de necrosis se hará muy grande y
ocupará la penumbra.
Hay que hacer una recanalización precoz del vaso obstruido. Los radiólogos intervencionistas
identifican la zona obstruida e intentan eliminar el trombo que está impidiendo el paso de la
sangre.
10
TE – 41 Paula Fernández y Lucía Hernández Fecha: 06/02/2023
Continuación clase anterior sobre ictus
1 AFECTACION DE LA PRIMERA NEURONA DE LA VIA PIRAMIDAL

1.1 AFECTACION MOTORA
● Afecta más a músculos distales que proximales
● Afecta a grupos musculares, nunca a músculos individuales.
● Impiden la extensión de los miembros superiores y la flexión de los miembros
inferiores (brazo en flexión y pierna en extensión)
● Se preservan los movimientos axiales, de la masticación, cuello y diafragma debido a
que tienen inervación bilateral (bihemisférica).
● Se pierden los movimientos más finos y distales de mano, dedos y pie (recordad que la
afectación es mayor en la musculatura distal) en el lado afecto.
● Ligera atrofia del músculo por desuso (aunque la atrofia es menor respecto a la que se
produce en la lesión de la segunda neurona)
● Los movimientos de los músculos oculares se conservan (el resto de los pares craneales
se ven afectados. No obstante, como su inervación es bilateral tampoco veremos
grandes afectaciones)
● Parálisis facial central: parálisis de la mitad inferior de la cara
RECORDATORIO: Núcleo del facial -> el núcleo del facial inferior solo recibe inervación
contralateral mientras que el núcleo superior la recibe de ambos hemisferios (bilateral).
Ejemplo de lesión facial central (parálisis del facial inferior contralateral a la lesión): cara
desviada hacia el lado sano manteniendo la hendidura palpebral normal.
1.1.1 PARÁLISIS DEL FACIAL (VII PAR)

● La parálisis central (parálisis del facial inferior) se produce normalmente por una lesión
córtico-bulbar (vía piramidal). Como el núcleo del facial superior tiene doble inervación
no se verá afectado, por lo que la hendidura palpebral se mantiene igual que la del
lado sano pudiendo abrir y cerrar los ojos sin problema, así como arrugar la frente. Los
músculos que dependen del facial inferior (solo inervación contralateral) sí que estarán
afectados por lo que la mitad inferior se verá perjudicada: habrá una desviación de la
comisura bucal hacia el lado sano y no podrá enseñar los dientes o soplar con el carrillo
del lado afectado.
Foto B: Puede cerrar los ojos de los dos lados, pero la boca se desvía hacia la derecha
1
● La parálisis periférica se origina, típicamente, por una lesión dentro o debajo del
foramen estilo mastoideo. Se denomina entonces parálisis de Bell. Se afectan el núcleo
superior e inferior del facial. Veremos una parálisis en toda la musculatura facial. Sería
incapaz de arrugar la hemifrente y de cerrar los ojos. La hendidura palpebral es más
grande en el lado de la lesión. La boca se desvía hacia el lado sano.
Foto A: Lagoftalmos del ojo izquierdo (no lo puede cerrar) y comisura bucal desviada
haca el lado derecho -> Parálisis del facial izquierdo
1.1.2 ESPASTICIDAD: HIPERTONIA PIRAMIDAL

La espasticidad es la resistencia que opone un músculo a la movilización pasiva. Siempre
que haya afectación de la primera motoneurona hay hipertonía (Flexores en las EESS /
Extensores en EEII)
A esta espasticidad se la conoce como hipertonía en navaja de muelle: cuando
intentamos extender una extremidad nos encontramos con una fuerza que se opone al
movimiento, pero una vez que vencemos la resistencia podemos extenderla. Hay como
un “tope” a la hipertonía; es una hipertonia dependiente de la velocidad del movimiento
que cede bruscamente permitiendo la movilización.
1.2 ALTERACION DE LOS REFLEJOS

● HIPEREFLEXIA
Los reflejos osteotendinosos están aumentados en lado parético (tanto el bicipital, el
rotuliano, el aquileo,el tricipital y aquilio-radial).Hay veces que este reflejo tarda en
agotarse, se produce una hiperreflexia desmedida.A este estimulo repetitivo se le llama
“clonus”(repetición; contracciones rápidas y rítmicas en respuesta al estiramiento
tendinoso: aquíleo, rotuliano)
2
● PÉRDIDA DE LOS REFLEJOJS CUTÁNEOS ABDOMINALES
De forma natural si estimulamos el abdomen (raspando el abdomen en los

4 cuadrantes periumbilicales hacia el ombligo en diagonal: arriba ombligo
(T8, T9, T10)/ abajo ombligo (T10, T11, T12) se contrae la pared abdominal y el ombligo se
moviliza hacia el lado estimulado.
Cuando hay una lesión de la via piramidal los reflejos cutáneo abdominales del lado parético
(contralateral a la lesion) se pierden.
▪ Hemiplejía: Desaparecen estos reflejos superficiales en el lado hemipléjico
▪ Paraplejía: Desaparecen bilateralmente los reflejos superficiales superiores,
inferiores o ambos de acuerdo al nivel de lesión. Desaparecen también los reflejos
cremastéricos bilateralmente.
● REFLEJOS PATOLÓGICOS: REFLEJO DE BABINSKI

El reflejo plantar cutáneo normalmente es flexor: si estimulamos la planta del pie
(dermatoma S1) con un objeto duro de atrás a adelante, el paciente en condiciones
normales responde con una flexión plantar.
Si hay una afectación de la primera motoneurona el reflejo se pierde, y en vez de una flexión
plantar vemos que el 2º,3º y 4º dedo se separan en abanico y el 1º dedo hace flexión dorsal.
A este movimiento se le conoce como reflejo de Babinski.
CUIDADO: Esta respuesta la vemos en los niños hasta el año y medio de edad. Es por tanto
un reflejo del SN que desaparece con la maduración, apareciendo de manera patológica
ante esta lesión.
3
1.3 MANIFESTACIONES CLINICA

Paciente con ACV: Lesión hemisférica derecha-> paresia del hemicuerpo izquierdo.
- Parálisis espástica de las extremidades contralaterales a la lesión.

- El brazo izquierdo en pronación, aproximación, flexión y atrófico.
- La pierna izquierda se ve en hiperextensión, separación y rotación externa. Apoya
el borde externo del pie en el suelo.
- Para mantener el equilibrio desplaza la cabeza hacia el lado parético.
- Parálisis facial central que afecta al facial inferior del lado parético (paresia
muscular contralateral a la lesión) estando desviada la boca hacia el lado sano.
- En los músculos proximales hay recuperación funcional, pero no así en los distales.
LESION VIA PIRAMIDADL

PÉRDIDA DE LA FUERZA (incompleta=paresia o completa=plejia) +HIPERTONIA+ PARÁLISIS FACIAL
CENTRAL + HIPERREFLEXIA (máxima con el clonus) + PÉRDIDA DE LOS REFLEJOS CUTÁNEO ABDOMINALES
+ REFLEJO DE BABINSKI
¿CÓMO CAMINARÁ?: MARCHA PARÉTICA
- “Marcha en segador” (marcha hemipléjica): extiende la pierna al caminar,

se mueve hacia fuera como si fuese una guadaña o la hoz de un segador.
o Pierna extendida y dedos hacia el suelo
o Circunducción y separación de la cadera que evita que los dedos
arrastren por el suelo. Es incapaz de levantar los dedos del pie.
o Va a pisar con la parte externa del pie
o Es una marcha que se oye porque da un zapatazo al pisar.
- “Marcha espástica en tijera”: Se juntan las rodillas. Aparece cuando hay
una lesión bilateral de la via piramidal, típico en niños que tuvieron una
parálisis cerebral.
4
FOTO: Lesión isquémica derecha ,lo que provoca una paresia izquierda:
flexión del brazo izquierdo y extensión de la pierna izquierda.
Al caminar aparece la “marcha en segador”
2. AFECTACION DE LA MOTONEURONA INFERIOR (MNI)

2.1 ¿CUÁNDO SE AFECTA?
Cuando se altera alguna estructura a lo largo del recorrido de la segunda neurona (motoneurona
Alpha): desde el asta anterior de la médula hasta la placa motriz. También se incluyen
alteraciones en el tronco del encéfalo.
- Afectación de los núcleos motores de los PC del tronco del encéfalo.

- Lesión de las astas anteriores medulares (poliomielitis)
- Trastornos nervios periféricos:
o Radiculopatías (hernias discales). Afectación de las raíces anteriores
o Plexopatías (compresiva, inmune, neoplásica). Muy típica la afectación de
plexos durante los partos. Cuando la presentación no era cefálica, sino que
presentaba un brazo, la comadrona tiraba del brazo y afectaba al plexo
nervioso. Hoy en día es mucho menos frecuente. (no lo dijo)
o Mononeuropatías (atrapamiento, trauma, etc).
o Mononeuritis múltiple (DM, vasculitis). Se afectan varios nervios, pero a
diferentes niveles. Por ejemplo, mediano derecho y ciático izquierdo.
o Polineuropatías periféricas (diabetes, ERC, etc)
- Lesiones de la placa motora (miastenia gravis). Autoinmune, por anticuerpos contra el
receptor de Ach en la placa motora.
- Afectación del musculo.
2.2 MANIFESTACIONES DE LA LESION
- Parálisis flácida (gran debilidad)
- Afectación músculos individuales proximales y distales (en la primera motoneurona
eran distales)
- Atrofia muscular importante (para mantener el trofismo muscular es necesario la
integridad de las segundas motoneuronas) 50-70 % de la masa muscular
- Fasciculaciones: son debidas a la contracción de fibras musculares de unidades motoras
aisladas. Producen pequeños desplazamientos musculares visibles. Se deben a irritación
de MNI y denervación
- Hipotonía y arreflexia.
- EMG de denervación:
o Ondas gigantes a la contracción (ondas muy grandes)
5
o Fibrilaciones en reposo (ondas muy finas)
Atrofia muscular con Pierna de la flecha Atrofia de la mano izquierda que permite
la consecuente mucho más visualizar los espacios interóseos.
pérdida de masa atrófica que la
muscular contralateral
Uno de los sitios donde son más frecuentes las fasciculaciones es en la lengua.
6
2.3 EMG DE DENERVACIÓN
EN REPOSO:
- FIBRILACION- > EMG PEQUEÑAS CONTRACCIONES (ondas): No se traducen en

contracción muscular ni movimiento (el ojo no ve nada)
- FASCICULACIONES ->EMG ONDAS DE MAYOR TAMAÑO: Se traducen en pequeñas
contracciones musculares visibles al ojo humano.
CONTRACCION MUSCULAR:
- ONDAS GIGANTES POLIFÁSICAS: -> EMG MAYOR AMPLITUD DE LAS ONDAS: Se traduce
en movimientos
- SI MANDAMOS QUE CONTRAIGA MUCHO EL MIEMBRO-> el número de ondas y el
trazado aumenta mucho.
Este es el trazado típico de lesión de 2º motoneurona, son ondas de denervación.
2.4 EXPLORACION DE LA LESION DE MNI: ESQUEMA MOTRIZ

● FUERZA MUSCULAR: Medical Research Council (MRC Scale)
7
● REFLEJOS OSTEOTENDINOSOS: Los clasificamos en 4 tipos.
Tenemos este homúnculo de exploración y sobre él:
- Número romanos: Fuerza muscular.

- Números arábigos: reflejos (bicipital, estiloradial,rotuliano y aquileo)
- Flechas: reflejos plantares cutáneos-> Flecha hacia abajo (flexores, lo
normal); si fuera hacia arriba (extensores)
- Cruces (tendría que haber 3 cruces a cada lado, una por cada musculo abdominal):
Reflejos cutáneos abdominales + / 0 (presentes / ausentes)
Esto es lo que hacen los neurólogos para valorar el grado de la lesión. Para ello van comparando
las extremidades del paciente entre sí.
¡IMPORTANTE! En medicina todo lo simétrico se compara, siendo la asimetría patológica.
3. FORMAS CLINICAS EN LA QUE SE PRESSENTA LA PARÁLISIS MOTORA.

Recuerda: Parálisis completa “plejia” // incompleta “plesia”
● Tetraplejia o tetraparesia: afectación total o parcial de la función motora de las 4

extremidades. Se debe a lesiones medulares altas. Habitualmente por traumatismo,
vasculares (isquemia o hemorragia) o tumorales.
● Paraplejia o diplejia: afectación de ambas vías piramidales por lesión medular a partir
de nivel cervical bajo o por lesión de la motoneurona inferior (MNI) extensa (que afecte
a ambos lados). También puede darse afectación bilateral de las astas anteriores de la
médula. Afectación de ambas extremidades inferiores respetando los brazos.
● Hemiplejia o hemiparesia: afectación de ambas extremidades de un hemicuerpo. Es
una lesión de la vía piramidal en cualquier punto entre la corteza y el asta anterior de la
medula cervical
8
● Monoplejia o monoparesia: afectación motora de una extremidad aislada, por lesión

de MNS (espástica) o MNI (arreflexica, hipotónica). Poco común ej. Alguien que tiene
una lesión en el plexo braquial
● Parálisis segmentaria o periférica: Afectación aislada muscular por lesión de raíces,
troncos o nervios periféricos concretos.
RESUMEN:
IMAGEN: Tetraplejia C3-C4:
Lesión en la que se observa la compresión de la medula, posiblemente

le haya generado una paraplejia o paraparesia.Se ha estabilizado la
lesion poniendo una placa y unos tornillos para evitar que los
movimientos en la columna generen más daño a la medula.
9
4. APRAXIA MOTORA
Llamamos apraxia (praxia = práctica) a la incapacidad de ejecutar movimientos aprendidos y
gestos de alta complejidad que todos aprendemos de niños y luego repetimos automáticamente
(siempre que no coexista alteración mental, parálisis, defectos sensoriales, ataxia o daños
extrapiramidales). Es decir, el paciente tiene una incapacidad de responder con actos motores
a las órdenes verbales o a las necesidades de un objeto, estando estas órdenes comprendidas
por el sujeto. Se produce un fallo en la ejecución por pérdida de memoria motora.
Para diagnosticar una apraxia hay que cumplir unos requisitos:
- Vía motora intacta

- Comprensión del mandato intacta
- Ausencia de trastornos extrapiramidales o cerebelosos
CAUSAS: Lesiones en áreas de asociación.
- Lesión del lóbulo frontoparietal del hemisferio dominante.

- Lesión del cuerpo calloso.
TIPOS:
● Ideacional: No sabe realizar la motricidad que precisan objetos cotidianos (afilar lápiz,
encender mechero, usar llaves, hacer paquetes, encender vela, usar cubiertos, usar
herramientas)
● Ideomotriz: No puede realizar pantomimas aprendidas en la niñez (saludo militar,
santiguarse)
● Constructiva. Es incapacidad de dibujar o escribir. Es típica en el Alzheimer
● Cinética: podemos destacar:
o Apraxia de la marcha: dificultades para caminar (no hay lesiones motrices en la
primera ni segunda neurona)
o Apraxia de la vestimenta: dificultad para vestirse.
10
TEMA 33: FISIOPATOLOGÍA Y SEMINOLOGÍA DE LA

SENSIBILIDAD. SINDROMES SENSORIALES
1. INTRODUCCION
Las vías somatosensoriales transportan información del medio interno y externo.
Existen 5 sistemas sensoriales especiales: olfato, vista, gusto, oído y equilibrio (que van por un
lado anatómicamente hablando), y 5 sentidos generales somatoestésicos: tacto, dolor, Tª,
posición, vibración (que van por la vías que vamos a mencionar a continuación).
Las principales vías sensoriales tri-neuronales son:
● Vía espinotalámica se vincula con el dolor, temperatura y el tacto burdo.
● Vía lemniscal se vincula con el tacto fino (discriminativo) y las sensibilidades
artrocinéticas (posición), vibratoria (palestesia) y depresión.
Cada una posee una vía anatómica diferente.
Vía espinotalámica
Conduce fundamentalmente las sensaciones de
dolor o nocicepción, la temperatura y tacto grueso.
Se trata de una vía muy primitiva en los mamíferos,
posee pocas conexiones corticales pero muchas
subcorticales.
Estas conexiones subcorticales van
fundamentalmente al tálamo y al sistema límbico
(componente emocional que posee el dolor)
Vía lemniscal
Tiene que ver con la sensibilidad de posición,
movimiento y con la táctil fina. Es más nueva en los
seres vivos y va a ir fundamentalmente a la corteza
(lo contrario a lo que pasaba con la anterior). No va a presentar axones que salgan hacia el
tálamo o el sistema límbico.
2. RECEPTORES SENSITIVOS
Para que se produzca un estímulo hace falta que los receptores sensitivos se activen. Entre ellos
encontramos:
● Tacto: los receptores de Meissner y los de Merkel

● Vibración: los corpúsculos de Paccini
● Movimiento: receptores de Ruffini
● Dolor: terminaciones nerviosas libres
● También hay otros receptores a nivel de los husos
musculares que son mecanorreceptores, y estos
también participan en la artrocinética (percepción
de cada parte de nuestro cuerpo con los ojos
cerrados)
11
Estos receptores se activan por estímulos y van a llevar los impulsos eléctricos bien a través de
la vía espinotalámica o bien a través de la lemniscal. Hacia la corteza sensitiva retrorrolándica.
En la vía lemniscal las fibras nerviosas se encuentran mielinizadas, por lo que conducen la
información con gran rapidez. Mientras que, en la vía espinotalámica, en la que participan los
nervios III y IV, o están mielinizados, pero son muy pequeños o directamente no están
mielinizados, haciendo que la conducción sea mucho más lenta.
EN RESUMEN:
SISTEMA LEMNISCAL: fibras gruesas mielinizadas, alta velocidad de conducción
SISTEMA ESPINOTALÁMICO: fibras de menor diámetro, menor velocidad de conducción
3. VIAS O SISTEMAS
3.1. VÍA LEMNSICAL
Se origina (primera neurona) en los ganglios espinales de las raíces posteriores. Y desde ahí los
axones ascienden por las columnas posteriores de la médula hasta llegar a la intersección a nivel
del bulbo. Una vez ahí, hacen sinapsis con dos núcleos: gracilis y cunneatus, donde se decusan y
van al otro lado.
Sigue ascendiendo la rama de axones por la rama sensitiva del V par o trigémino hasta hacer
sinapsis a nivel del tálamo, en concreto en el núcleo ventral posterolateral. Para finalmente
llegar a la corteza sensitiva retrorrolándica al córtex somatostésico S1 (porque es la 1º neurona
de la vía sensitiva).
12
En la corteza sensitiva retrorrolándica hay una buena representación en

función de los estímulos que llegan y la “finura” de los estímulos (ya que
hay zonas del cuerpo que se estimulan más y otras que se estimulan
menos, que “finuro” es Asensi). Además, el homúnculo sensitivo se representa
paralelo al homúnculo motor; se puede observar la gran representación
de la cara y de las manos, en cambio el tronco y los miembros inferiores
presentan menos representación. Por lo que cada porción del cuerpo
posee su representación sensorial pero no viene definida por su
posición o gran tamaño, sino por su riqueza sensorial. Además, los
axones que llegan están dispuestos en columnas funcionales.
Es en el girus poscentral del lóbulo parietal donde se encuentra esta corteza. Pero esta corteza
no es el último punto en el viaje de los axones, sino que de allí se mandan conexiones que van a
la corteza motora (que esta por delante de la cisura de Rolando), a la corteza sensitiva del otro
lado, con un córtex asociativo parietal y con la vía lemniscal (esto es porque hacen un control de
la vía, de forma que si llegan muchos estímulos es posible que se produzca un bloqueo para
disminuirlos, mecanismo de autorregulación).
Las múltiples proyecciones son fundamentalmente a:

● M1
● S1 contralateral
● Córtex asociativo parietal
● Vía lemniscal: Funciones de autorregulación
En resumen:
Si el córtex asociativo se ve dañado esto puede llevar a la persona a perder la capacidad de:
localizar el estímulo doloroso; de reconocer algo con las manos y los ojos cerrados; discriminar
entre dos sensaciones sensitivas que se producen muy cerca (como las dos puntas de un
compás); o incluso distinguir y reconocer números o letras que nos pintamos en la palma de la
mano o en la espalda con los ojos cerrados.
Una lesión en la vía lemniscal se manifiesta de dos formas:

● Ataxia sensorial (perdida de la sensibilidad artrocinética, vibratoria y depresora). Como
el daño a los cordones posteriores de la médula, que se veía en una infección venérea
13
por sífilis. En estos casos el paciente no le quedaba otra que mirar hacia el suelo, ya que
no notaba los pies; y si le mandamos que cierre los ojos, el paciente se cae.
● Lesión a nivel de la corteza retrorrolándica. Que provoca el síndrome cortical sensorial.
3.2 VÍA ESPINOTALÁMICA

Desde el punto de vista filogenético es más antigua y controla el dolor, la temperatura y el tacto
grosero (o sensibilidad protopática; por otro lado, el tacto fino es la sensibilidad epicrítica).
Se origina (1º neurona) en los ganglios de las raíces anteriores. Estos axones hacen sinapsis en
las astas posteriores de la médula y se decusan y pasan por delante del conducto ependimario,
subiendo por los cordones anterolaterales de la médula. Llegan al tálamo, concretamente al
núcleo ventral posterior y de allí a la corteza.
Hay axones que van al sistema límbico (por el componente vegetativo y afectivo del dolor) y
otros que van a la formación reticular del tronco del encéfalo. Hay fibras con y sin mielina, pero
las que presentan mielina poseen poco tamaño, lo que hace que la velocidad siga siendo lenta
(recordemos que son las de tipo III y IV).
Además, recordemos que las fibras mandan la información de forma más lenta que la vía
lemniscal. Y esta vía no posee receptores específicos.
Esta vía presenta un sistema de autocontrol, es decir, las endorfinas y encefalinas modifican la
transmisión, y, por lo tanto, también modifican la ventana terapéutica. De forma que la
conducción del dolor se va a ver modificada por estas encefalinas y endorfinas (esto es esencia de
la acupuntura, disminuir el dolor estimulando la liberación de endorfinas y encefalinas) . Este sistema, desde el
punto de vista del dolor se puede controlar con opioides.
Recordemos que es un sistema de poca fidelidad, ya que llega a la corteza de forma difusa, la
corteza sensitiva solo localiza el dolor, pero hay un gran componente del dolor que es talámico
y subcortical.
Ej.: Puede haber un paciente que tenga un daño completo en la corteza sensitiva retrorrolándica
y sigue sintiendo dolor, porque gran parte de los axones van a ir al tálamo; de hecho, si nosotros
vamos al tálamo y provocamos una desinserción de esos axones, podríamos dejar al paciente
sin dolor. Esta es una técnica que se utiliza para algunas neuralgias o dolores muy intratables
que no responden a los opioides.
La lesión de esta vía produce:
● Anestesia o hiperalgesia
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● Disminución de la sensibilidad térmica

● Perdida o disociación de la sensibilidad termoalgésica
En resumen:
COMPARATIVA DE LAS DOS VIAS
3.2. Exploración
Preguntamos al enfermo y los exploramos. Cuando se afectan ambas vías ocurren fenómenos
por exceso o por defecto:
● Por exceso:
Se producen parestesias (hormigueo) y disestesias (sensaciones anómalas, por algo que
no debería producir ninguna molestia). Esto se genera por una excesiva actividad de los
receptores que causa estos hormigueos, pinchazos, quemazón, dolor, … Es lo que nos
cuenta el paciente.
Es decir, el paciente puede presentar hiperestesia, hiperalgesia e hiperpatía
(percepción de dolor ante estímulos no dolorosos)
15
● Por déficit:
Se produce una pérdida de la función sensorial que lleva al acolchamiento,
entumecimiento, adormecimiento, hallazgos anormales en la exploración sensitiva.
Es decir, se produce hipoalgesia (disminución de la sensibilidad al dolor), anestesia
(ausencia de sensibilidad) o hipoestesia (disminución de la sensibilidad), y para ello
deben perderse la mitad de los axones (fibras aferentes que inervan una zona).
La exploración del tacto fino se realiza con un algodón; la vibración con un diapasón; la
artrocinética, con los ojos cerrados le mandamos que diga el dedo del pie o de la mano que
nosotros coloquemos hacia arriba o hacia abajo; también con un cubo de agua fría y otro de
agua caliente, si nota el calor y el frio; y el dolor, pinchando al paciente con un palito o aguja
desechable.
Afectación de la vía lemniscal
La pérdida de la sensibilidad primaria o la lesión en la vía lemniscal tiene como consecuencia

(siendo la patología más frecuente la lesión de los cordones posteriores de la médula en la sífilis)
la pérdida del equilibrio y la sensación propioceptiva (el paciente no sabe dónde está).
En la prueba de Romberg se le pide al paciente que cierre los ojos, junte los talones y se
mantenga erguido; sin embargo, el paciente se balancea hacia un lado.
En la marcha atáxica, como el paciente no nota donde pisa, va mirando al suelo y dando
pisotones.
La sensación vibratoria se ve disminuida y en cuanto a los reflejos, va a producirse
hiporreflexia/arreflexia e hipotonía.
16
17
TE - 42 Alba García Alonso FECHA: 08/02 /22
Continuación de TE-41 Profesor: Víctor Asensi
La prueba de Romberg es muy importante porque mide:
• La patología vestibular
• La patología en relación con la sensibilidad artrocinética (vinculada con la vía lemniscal y el cerebelo)
• La marcha atáxica (el paciente no sabe dónde está pisando, y camina separando mucho las piernas y dando
muchos pisotones)
4. AFECTACIÓN DE LA CORTEZA
Recordad que los fascículos de la vía lemniscal y de la vía espino-talámicos van a la corteza sensitiva retrorolándica.
4.1. SÍNDROME CORTICAL SENSORIAL

La lesión en la corteza sensitiva retrorolándica y en el área de asociación sensitiva parietal da un síndrome cortical
sensorial.
La integridad de la vía sensitiva cortical, ¿qué nos permite diferenciar?
• Localización de estímulos con los ojos cerrados

• Discriminación entre dos estímulos poco diferenciados: por ejemplo, las puntas de un compás, es decir, no
notar un pinchazo sino dos pinchazos a medida que vamos abriendo o juntando los dos extremos del compás.
• Fenómeno de extinción del estímulo simultáneo bilateral: si estimulamos a la vez en dos partes del cuerpo,
notamos que estamos estimulando las dos partes del cuerpo y no una sola.
• Grafestesia: es la capacidad de interpretación de letras o números que dibujamos en la palma de las manos o
en la espalda con los ojos del paciente cerrados. La ausencia de esta característica se denomina agrafestesia.
• Estereognosia: es la capacidad de identificar por el tacto objetos. Lo podemos hacer con una venda en los ojos
del paciente o, de manera más sencilla, metiendo en una bolsa objetos y mandándole que nos vaya diciendo
los objetos que hay en la bolsa. Si se pierde, se produce astereognosia.
1
4.2. SÍNDROME DE DISOCIACIÓN TERMO-ALGÉSICA

Si hay una lesión del fascículo espino-talámico, puede ocurrir que el paciente conserve la sensibilidad, pero pierda la
capacidad sensitiva dolorosa y térmica. Esto ocurre con frecuencia con una patología que se denomina siringomielia (lo
veremos en las clases siguientes).
Si crece el conducto ependimario (puede deberse a

un tumor o a siringomielia), ¿qué pasa?
La vía sensitiva espino-talámica se ve afectada lo que

lleva a que la sensibilidad termoalgésica se pierda.
La sensibilidad vinculada con la vía lemniscal que va
por los cordones posteriores no está afectada. Esto
es lo que se llama síndrome de disociación termo-
algésica.
Este síndrome se caracteriza por:
• Falta de percepción exclusiva del dolor y de la temperatura: al perderse esta capacidad, el paciente va a caminar
sobre superficies calientes o con cristales o piedras sin darse cuenta, haciéndose daño. Poco a poco va a ir
apareciendo una úlcera.
• Trastornos tróficos de la piel:
o Manos de color azul y frías (debido a alteraciones
de la circulación)
o Pérdida de pelo y vello
o Uñas frágiles
o Quemaduras indoloras y alteraciones del SNV
o Ulceras por presión
• Deformación articular:
o Articulaciones de Charcot: las úlceras van a afectar a las articulaciones, siendo las más afectadas las de
los pies.
o Mal perforante plantar: la úlcera va aumentando y da lugar al mal perforante plantar, afectándose los
huesos del tarso y pudiendo desarrollar osteomielitis del tarso que si no se corrige puede acabar en
una amputación.
*En la siringomielia, la afectación cervical es exclusivamente de miembros superiores (los pies se conservan).
EJEMPLO:
Este señor tenía una piedra en una sandalia y no se enteró durante semanas por lo que acabó desarrollando una úlcera.
2
5. EXAMEN SENSACIÓN PRIMARIA: PATRONES TOPOGRÁFICOS (COMPROBAR SENSIBILIDAD

DE LA VÍA LEMNISCAL Y ESPINOTALÁMICA).
Nos permite delimitar el territorio cutáneo con alteraciones negativas de la sensibilidad. Además, es muy importante
comparar con los mapas sensoriales cutáneos. Estos mapas sensitivos pueden ser:
• Dermatomas: si es una lesión de una raíz nerviosa.

• Mapas sensitivos de nervios periféricos: si se trata de una lesión de un nervio periférico.
El objetivo final de esta exploración es establecer el patrón de síndrome sensorial.
6. MAPAS SENSITIVOS DE NERVIOS PERIFÉRICOS Y DERMATOMAS
3
Los mapas sensitivos de nervios periféricos (imagen izquierda) están relacionados con la sensibilidad. Son territorios
que están inervados por un nervio determinado. La disposición de los nervios periféricos nos permite saber si hay una
zona del cuerpo que siente más o siente menos y podemos saber si depende de un nervio o depende de otro.
Los dermatomas (imagen derecha) son territorios que están inervados por una raíz nerviosa, es decir, es un territorio o
parte de la superficie corporal que está inervada por un segmento medular.
7. PATRONES TOPOGRÁFICOS DE DÉFICIT SENSITIVO

De acuerdo al territorio sensitivo deficitario, las lesiones sensitivas pueden adoptar patrones topográficos:
• Patrón de nervio periférico:

o Mononeuritis: afectación de un solo nervio periférico
o Mononeuropatía múltiple: afectación de muchos nervios periféricos, pero de una forma totalmente
anárquica (no simétrica ya que sino sería una polineuritis) y sumatoria. Por ejemplo, afectación del
nervio cubital del brazo izquierdo y del nervio radial del brazo derecho.
• Patrón polineurítico: afectación distal bilateral de las dos piernas, y muchas veces de los pies y de las manos.
Como ocurre en la diabetes que hay una polineuropatía y en la enfermedad renal crónica que en fases
avanzadas tiene una polineuropatía urémica. Son dos enfermedades sistémicas que condicionan los nervios
periféricos y dan alteraciones de la sensibilidad que pueden ser parestesias o anestesias o hipoestesias.
• Patrón de raíces o dermatómico: afectación de una raíz nerviosa.
• Patrón hemisensitivo central: hemiparestesia por debajo de la zona afectada. Puede ser:
o Córtico-talámico
o Córtico-encefálico
• Patrón bilateral segmentario: si alguien tiene una lesión medular, por debajo de la lesión se pierde la función
motriz y la sensibilidad.
8. RESUMEN DE SÍNDROMES SENSORIALES
• Síndrome del túnel carpiano: se afecta el nervio mediano por lo que se afectan algunos dedos.
• Afectación de la raíz cervical C6: lesión sensitiva (anestesia o hipostesia) que afecta parte del brazo, y el 1º y 2º
dedo.
• Lesión medular completa: por debajo de la zona afecta, el paciente tiene una anestesia y parálisis.
• Hemisección medular: por debajo de la zona afecta, anestesia o hipoestesia del hemicuerpo.
• Siringomielia: crecimiento del conducto ependimario que lesiona la vía espino-talámica y el paciente pierde la
sensibilidad termoalgésica en ambos brazos.
• Polineuropatía (como podemos ver en diabetes o ERC): se denomina alteración en guante/calcetín. Puede ser:
o Leve: afecta solamente a los pies (calcetín).
o Moderada: avanza afectación de pies y piernas (hasta las rodillas) y afecta también a dedos de las manos
(guante).
o Grave: afectación hasta mitad del muslo, hasta los codos e incluso un poco en el abdomen.
• Síndrome del Arlequín: afectación del tronco del encéfalo y afectación de la segunda y tercera rama del
trigémino del lado de la lesión por donde pasa la vía lemniscal y los fascículos espinotalámicos ya cruzados. Por
lo tanto, hay una pérdida de la sensibilidad de la hemicara homolateral y del hemicuerpo contralateral.
• Lesión del tálamo o de la corteza sensitiva: va a afectar a la sensibilidad del lado contralateral.
4
9. GRANDES SÍNDROMES SENSORIALES

9.1. LESIÓN NERVIOS PERIFÉRICOS
• Mononeuritis: afecta solo al territorio cutáneo de un nervio.
• Mononeuropatía múltiple: afecta a más de dos nervios periféricos de forma anárquica.
• Plexopatía: afectación de un plexo nervioso donde se afectan dos o más nervios periféricos.
• Polineuropatía: afectación de más de dos nervios periféricos de una forma distal y simétrica:
o Con predominio de lesiones de fibras delgadas: se afecta la vía espinotalámica (formada por fibras de
tipo III y IV, muy finas). Por lo tanto, se produce una alteración de la sensibilidad térmica, dolorosa y del
tacto burdo. El paciente tiene sensaciones dolorosas intensas pero la sensibilidad que depende de los
cordones posteriores (propioceptiva, artrocinética, función motora y los reflejos osteotendinosos) está
conservada.
o Con predominio de lesión de fibras gruesas: las fibras gruesas conducen la sensibilidad de la vía
lemniscal (son fibras de tipo I y II). Por tanto, se produce una afectación de la sensibilidad artrocinética
y vibratoria. Hay arreflexia y ataxia sensorial (el paciente no nota donde está caminando). La sensibilidad
táctil, burda, térmica y dolorosa están conservadas. Se producen escasas parestesias y no hay
disestesias (se ven más con la afectación de la vía espino-talámica).
EJEMPLOS DE LESIONES SENSORIALES CON PATRÓN DE NERVIO PERIFÉRICO:
• Afectación del plexo braquial: se puede afectar el hombro y la mano.

• Afectación del nervio radial: inerva el dorso de la mano junto con el nervio cubital.
• Afectación del nervio mediano: 1º, 2º, 3º y mitad 4º dedo, excepto parte distal dedos que depende del cubital
• Afectación del nervio cubital: 5º dedo y mitad del 4º dedo.
• Afectación del nervio femorocutáneo: pérdida de la sensibilidad de la zona externa del muslo (zona donde van
las costuras del pantalón habitualmente).
• Afectación del ciático: en función de la raíz que sea, puede afectar a la cara externa de la pierna y dorso del pie
(L5) o puede afectar la planta del pie (S1).
5
9.2. LESIÓN RAÍCES DORSALES O RADICULOPATÍAS

Se produce la afectación de diferentes raíces nerviosas:
• C5: se afecta la zona del hombro.

• C6: afectación externa del brazo.
• C7: afecta fundamentalmente el nervio radial.
• C8: afecta el nervio cubital.
• T1: afecta a la cara interna del brazo.
• L1: afectada la región inguinal.
• L2: afectado un poco el muslo.
• L3: afectado el muslo hasta la rodilla.
• L4: afectada la cara interna de la pierna.
• L5: afectada la parte externa de la pierna y el dorso del pie.
IMPORTANTE: L5 y S1 son los territorios sensitivos más frecuentemente afectados por las hernias discales.
Hay un poco de discordancia entre el nivel del dermatoma y la vértebra

correspondiente debido a que la médula espinal es más corta que la columna.
De manera que, para calcular el dermatoma, calculamos la vértebra donde está
la sensibilidad y sumamos 2 o 3 vértebras más arriba. Una manera de mirarlo
fácilmente es imaginar que la persona adopta esta postura típica del ballet
(como se ve en la imagen) o está en posición cuadrúpeda y así de esta forma
todos los dermatomas encajan. En posición erecta, es más difícil de entender.
9.3. LESIONES CENTRALES CEREBRALES

• Lesión cortical: se afecta la corteza. Características:
o Lesiones córtico-subcorticales lóbulo parietal
o Afectación del hemicuerpo contralateral
o Se conservan las funciones táctiles burdas, dolor y temperatura, pero se pierden sensaciones
lemniscales.
¿Por qué si se afecta la corteza sensitiva? Porque recordamos que la vía espinotalámica mandaba axones
al tálamo (la vía lemniscal más pobremente). Esto quiere decir que, si hay una lesión en la corteza,
todavía queda remanente de vía espinotalámica para que no perdamos la sensibilidad del dolor y
temperatura completamente. En cambio, la vía lemniscal no se conserva.
o Anosognosia: es la incapacidad de reconocer el hemicuerpo contralateral, es decir, no reconoce el

hemicuerpo que está enfermo.
• Lesión talámica:
o Síndrome de Déjèrine-Roussy: se produce por un infarto lacunar talámico. S e produce hipo o anestesia
del hemicuerpo contralateral, dolor parestesias.
• Lesión troncoencefálica:
o Síndrome del Arlequín o de Wallenberg: es un defecto cruzado que provoca pérdida de la sensibilidad
que incluye un lado de la cara y el lado opuesto del cuerpo.
• Lesión medular (la vamos a ver en los siguientes temas)
6
1. Imagen con infarto medular: a nivel bulbar por trombosis de la arteria cerebelosos posteroinferior. La zona
isquémica nos está afectando el núcleo del V par y los fascículos de la vía lemniscal contralateral. Como
consecuencia, se produce afectación de la sensibilidad de la hemicara del lado de la lesión y del hemicuerpo
contralateral.
2. Imagen de síndrome de arlequín: lesión troncoencefálica que afecta el núcleo del V par del mismo lado y la vía
sensitiva contralateral.
3. Imagen de lesión cortical izquierda: en lado derecho, déficit sensitivo de forma continua.
10. RESUMEN DE TIPOS DE NEUROPATÍAS
7
TEMA 34: FISIOPATOLOGÍA Y SEMIOLOGÍA DEL CEREBELO

1. INTRODUCCIÓN
En el control motor, interactúan el sistema piramidal, extrapiramidal y el cerebelo.
1.1. VÍA MOTORA

La primera motoneurona se encuentra en el córtex motor cerebral. La segunda motoneurona se encuentra en el asta
anterior de la médula espinal. Además, hay unas estructuras que conectan dichos centros con el cerebelo, y hay unos
núcleos motores donde se originan los fascículos rubro-espinal, retículo-espinal y tecto-espinal que descienden hacia la
médula y que contribuye a la actividad motora adecuada. Estos intervienen en la regulación del tono, postura, equilibrio
y mantenimiento de la musculatura axial; y conforman, lo que se conoce como control motor indirecto.
2. ANATOMÍA DEL CEREBELO

El cerebelo es una estructura anatómica situada en la región subtentorial de la fosa posterior. Está conectado al tronco
del encéfalo mediante tres pedúnculos (superior, medio e inferior). Está constituido por dos hemisferios cerebelosos,
el vermis y el lóbulo folículo-nodular.
El cerebelo interviene en la coordinación de los movimientos voluntarios, en el tono muscular (junto con la segunda
motoneurona y los ganglios nasales), en la postura, y en la marcha.
3. ANATOMÍA FUNCIONAL DEL CEREBELO

ARCHICEREBELO O ARQUICEREBELO (es la parte más antigua)
Integra el sistema el vestíbulo-cerebeloso o arquicerebeloso.
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Las partes del cerebelo que lo conforman son los núcleos del techo y el lóbulo flóculo-nodular. Estas estructuras
conectan con la corteza y los núcleos vestibulares.
Se relaciona con el mantenimiento del equilibrio y el nistagmus.
PALEOCEREBELO
Integrado por el vermis, núcleo globoso y núcleo emboliforme.
El paleocerebelo va a conectar con la médula espinal a través del fascículo espino-cerebeloso (lleva la propiocepción
del tronco y extremidades inferiores), con el núcleo rojo a través del fascículo rubro-cerebeloso y con la formación
reticular a través del fascículo retículo-espinal.
Este sistema contribuye a mantener la postura corporal y a que la marcha se realice de manera adecuada.
NEOCEREBELO
Está constituido por los dos hemisferios cerebelosos, el núcleo dentado, y los fascículos cortico-ponto-cerebelosos y
cerebelo-tálamo-corticales (que van al córtex y a los ganglios basales, respectivamente).
Este sistema se relaciona con el control del tono muscular y con la modulación de los movimientos voluntarios (que se
use la energía necesaria para hacer un movimiento).
4. ESTRUCTURA CELULAR DEL CEREBELO

Tiene varias capas y fundamentalmente están representadas (en la imagen) tres capas en el córtex del cerebelo:
Las células que juegan un papel fundamental son unas células muy ramificadas que se denominan células de Purkinje
(debido a un histólogo alemán). Estas células hacen más de 10.000 sinapsis.
En el cerebelo, hay varios núcleos (cada uno va a ir condicionando una de las funciones del cerebelo):
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• Núcleo fastigial o del techo: relacionado con el equilibrio.

• Núcleo globoso y emboliforme: tono y marcha.
• Núcleo dentado: coordinación de los movimientos voluntarios.
5. VESTÍBUOCEREBELO O ARCHICEREBELO
Consiste en el lóbulo flóculo-nodular (fundamentalmente), el núcleo del techo y parte
del vermis.
Tiene aferencias desde el sistema vestibular. Estas vías, sinaptan a nivel del vermis, del
núcleo del techo, y del lóbulo flóculo-nodular. En cuanto a sus eferencias, hacen sinapsis
con neuronas que llegan hasta la formación reticular, donde se hace una segunda
sinapsis y se forma el tracto retículo-espinal que descenderá para regular el movimiento
a nivel de la segunda motoneurona.
Interviene en el mantenimiento del equilibrio y postura corporal, y proporciona

coordinación necesaria para los movimientos de control.
6. ESPINOCEREBELO O PALEOCEREBELO
Espino porque tiene que ver con los fascículos espinocerebelosos.
Tiene aferencias desde estímulos propioceptivos y externorreceptores de los

miembros que entran por la vía espino-cerebelosa que hace sinapsis en el vermis, y en
los núcleos globoso y emboliforme. En cuanto a sus eferencias, a través de dichos
núcleos ,llegan a la corteza cerebral motora pasando por el tálamo. Además, pueden
conectarse con:
• El núcleo rojo del tronco del encéfalo y bajar mediante el fascículo rubro-
espinal.
• La formación reticular y, posteriormente, las motoneuronas de la médula
mediante el fascículo retículo-espinal.
Proporciona coordinación en los movimientos de los miembros para la marcha y el tono muscular.
7. NEOCEREBELO
“Como un director de orquesta”
Ocupa la mayor parte de los hemisferios cerebelosos.
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Las aferencias le llegan desde el córtex cerebral opuesto por el fascículo córtico-
ponto-cerebeloso. Hace sinapsis en el núcleo dentado. En cuanto a sus eferencias,
se dirigen hacia las motoneuronas del área motora precentral opuesta pasando por
el núcleo ventral lateral y ventral anterior del tálamo.
El neocerebelo proporciona coordinación a los movimientos finos, distales e

independientes. Está relacionado con la armonía del movimiento, y permite que
los movimientos voluntarios estén bien diseñados y organizados en tiempo,
espacio y energía (que no nos pasemos). Además, compara el plan programado
con lo ejecutado, realizando “ajustes” en tiempo real.
El rey del neocerebelo es el núcleo dentado.
8. CIRCUITO CÓRTICO-CEREBELO-CORTICAL
Cada hemisferio cerebeloso controla la musculatura homolateral debido a un doble cruce de vías:
• La vía córtico-espinal es cruzada.

• La vía córtico-cerebelosa es cruzada.
De forma que las lesiones cerebelosas hemisféricas originan siempre signos ipsilaterales (homolaterales). Por ejemplo,
si se lesiona el hemisferio cerebeloso derecho, tendremos una afectación del hemicuerpo derecho.
A diferencia de lo que ocurre en las lesiones hemisféricas cerebrales, donde hay un único cruce de vías (la vía córtico-
espinal). Por lo que, las lesiones de un hemisferio cerebral provocarán signos contralaterales. Por tanto, si se lesiona el
hemisferio izquierdo, la repercusión motriz es del lado contralateral.
9. CAUSAS ETIOLÓGICAS DE PATOLOGÍA CEREBELOSA

El cerebelo se puede dañar por múltiples circunstancias.
• Causas hereditarias: El síndrome de Arnold-Chiari se produce por un defecto en la charnela que da lugar a un
cuello corto. De forma que, el cerebelo se apoya sobre el hueso occipital y la primera vértebra comprimiéndose.
Dentro de este grupo, también se incluyen problemas heredo-familiares cerebelosos.
• Degeneraciones y atrofias motivados por tóxicos (el alcohol que es el daño nº 1 del cerebelo) y lesiones
paraneoplásicas (por ejemplo, alguien tiene un cáncer de pulmón y se forman Ac contra las células del cerebelo)
• Tumores y abscesos cerebelosos: son raros, pero pueden ocurrir.
• Enfermedades desmielinizantes: como la esclerosis múltiple. Se afecta la vaina de mielina y las estructuras
nerviosas que están por debajo también se ven afectadas, pudiendo afectarse la vía motriz, la vía sensitiva y el
cerebelo.
• Accidentes cerebrovasculares (ACV): sobre todo debido a hemorragias causada por HTA.
• Intoxicaciones agudas: como puede ocurrir con el alcohol (“la borrachera no es más que un daño al cerebelo:
marcha inestable, habla farfullante y ataxia cerebelosa”) u otros fármacos (como los antiepilépticos).
IMÁGENES DE EJEMPLO:
1. Abscesos cerebelosos a muchos niveles

2. Glioblastoma en el cerebelo (tumor maligno con muy pocas opciones de tratamiento)
3. Paciente hipertenso con hemorragia que compromete al cerebelo
4. Malformación de Arnold-Chiari
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10. SÍNDROME CEREBELOSO

Se caracteriza por los siguientes signos y síntomas:
• Ataxia o descoordinación muscular con errores de movimiento que no se

pueden corregir: se caracteriza por la mala medida del movimiento que se
denomina dismetría. Se afecta la fuerza, la energía, la amplitud y velocidad del
movimiento. La dismetría se evalúa con las pruebas dedo-nariz y talón-rodilla.
Cuando se lesiona el cerebelo, también aparece la disdiadococinesia que es la
incapacidad de realizar movimientos simultáneos a la vez.
• Pérdida del tono muscular: causando hipotonía.
• Trastornos del equilibrio y la marcha: amplitud de la base de sustentación, una marcha inestable y tambaleante.
• Otras manifestaciones:
o Nistagmo: movimientos fisiológicos de los ojos que se acentúan y se hacen patológicos.
o Disartria: voz escandida, farfullante (como si estuviera bebido) y silábica (lenguaje muy difícil de
entender porque acentúa la sílaba que no corresponde).
o Temblor intencional o de acción que aumenta a medida que se aproxima al objeto: a diferencia del
Parkinson y del extrapiramidalismo, el temblor aparece al hacer el movimiento (inicio-durante-final) y
en reposo desaparece.
10.1. EXPLORACIÓN DE LA ATAXIA CEREBELOSA
La ataxia cerebelosa se caracteriza por:
• La dismetría que es la alteración en la extensión, fuerza y amplitud del movimiento.

• La disarmonía que es una alteración del “tempo” del movimiento. De forma que, el paciente descompone el
movimiento en diferentes fases, no es un movimiento coordinado, y aparece un temblor intencional al inicio,
durante y al final del movimiento.
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La ataxia cerebelosa se puede evaluar mediante las pruebas de dedo-nariz (se le pide al paciente que toque su nariz con
la punta de su dedo índice) y talón-rodilla (el paciente sube y baja la pierna rozando el talón por la cara interna de la
pierna contralateral). Un paciente con un síndrome cerebeloso no podrá realizar estas pruebas.
DISDIADOCOCINESIA
La disdiadococinesia es un signo de la ataxia cerebelosa y consiste en la imposibilidad de realizar movimientos
alternativos rápidos.
Esta, se puede evaluar mediante pruebas de movimientos rápidos alternantes, como la prueba de marionetas o los
lobitos, que consiste en movimientos rápidos de pronosupinación, o también con la prueba de golpear de forma
sucesiva los muslos con palmas y dorsos.
Además, la disdiadococineasia se caracteriza por el fenómeno de rebote, que se puede comprobar con la oscilación de
brazos excesiva y con la prueba puño-mejilla (prueba de rebote o de Stewart y Holmes)
La oscilación de brazos excesiva consiste en una prueba en la que el paciente tiene

que tener los brazos estirados hacia delante en flexión de 90º.
El médico le ejerce fuerza hacia abajo a la que se tiene que oponer el paciente. Ante
una lesión cerebelosa, después de tiempo en esta postura, el paciente empezará a
hacer excesivas oscilaciones con sus brazos.
La prueba puño-mejilla) consiste en que el paciente haga una flexión del codo
contraresistencia que opone el médico. Con los ojos cerrados, el médico quitará la resistencia y debido a la fuerza que
estaba ejerciendo el puño del paciente se dirigirá hacia él. Si el paciente tiene una lesión cerebelosa, no podrá parar
este movimiento y el puño acabará en su mejilla, de ahí que se llame la prueba del puño-mejilla.
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10.2. EXPLORACIÓN DE LA ALTERACIÓN DE LA MARCHA Y EL EQUILIBRIO

Ante lesiones del cerebelo, veremos:
• Marcha inestable tambaleante (como la de un borracho)

• Ampliación de la base de sustentación
• Marcha en tándem impedida: es capaz de caminar con un pie delante y
otro detrás con los ojos abiertos; pero es incapaz de hacerlo con los ojos
cerrados, cayéndose a un lado).
• Ataxia de tronco estando sentado: el paciente es incapaz de mantenerse erguido mientras está sentado, se cae
al poco a un lado.
• Otras manifestaciones:
o Hipotonía: se produce una pérdida del tono muscular que se manifiesta con
flacidez y reflejos osteotendinosos pendulares profundos. Si la flacidez es
excesiva, el paciente adquiere la postura de marioneta o muñeca de trapo
(los brazos y las piernas están caídos como los de una muñeca)
o A nivel ocular, aparece una magnificación de los nistagmos fisiológicos que
se convierten en patológicos.
PRUEBA DE ROMBERG
Es positivo con ojos abiertos y cerrados. En relación con el equilibrio, esta prueba comprobar:
• Lesión vestibular: el paciente se caerá hacia el lado de la lesión.

• Lesión de la sensibilidad artrocinética, es decir, de la vías sensoriales propioceptivas: se manifiesta con un
desequilibrio que aumenta con los ojos cerrados (con los ojos abiertos controla), de manera que el paciente se
cae hacia un lado cuando tienes los ojos cerrados.
• Lesión cerebelosa: se manifiesta con inestabilidad con ojos abiertos y cerrados. El paciente es incapaz de
mantener el tronco erguido (se cae).
10.3. EXPLORACIÓN DEL NISTAGMUS

Consiste en una exacerbación de los movimientos oculares fisiológicos. Se definen como oscilaciones o sacudidas
rítmicas oculares repetitivos (vaivén ocular).
La presencia de nistagmo puede indicar:
• Afectación del VIII par craneal a nivel del laberinto o de la rama vestibular
• Patología ocular
• Afectación cerebelosa (a nivel del lóbulo flóculo-nodular)
• Desconexión de la vía entre el cerebelo y los núcleos vestibulares.
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11. SÍNDROMES CEREBELOSOS TOPOGRÁFICOS

• Síndrome hemisférico cerebeloso: se afecta esencialmente el lóbulo posterior homolateral.
Suele estar provocado por un ACV, traumatismo, tumor o por una enfermedad
desmielinizante. Hay afectación de todo el hemicerebelo del mismo lado y de ese lado del
cuerpo se pierden todas las funciones del cerebelo.
• Síndrome de vermis rostral o anterior: principalmente se afecta el paleocerebelo, el lóbulo
anterior, que recibe el tracto espino-cerebeloso con información del tronco y miembros
inferiores. Por tanto, hay ataxia del tronco y de extremidades inferiores, pero conserva la
función de los miembros superiores. Esta afectación se ve en el alcoholismo.
• Síndrome del vermis caudal: se afecta el lóbulo flóculo-nodular y el lóbulo posterior. Se afecta
exclusivamente el tronco (las extremidades están íntegras).
• Síndrome pancerebeloso: se afectan todos los lóbulos cerebelosos con lo que se afecta todo
el cuerpo (síndrome cerebeloso completo).
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TEMA 35: FISIOPATOLOGÍA DE LOS GANGLIOS BASALES.

SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDALES
1. CONSIDERACIONES ANATOMOFUNCIONALES
1.1. ESTRUCTURAS QUE INTERVIENEN EN EL CONTROL MOTOR
Explicado en el tema anterior.
Para que la primera motoneurona de la corteza motora prerolándica actúe, necesita el apoyo del cerebelo y de los
ganglios basales que contribuyen a modular el movimiento. También contribuyen el tálamo y el tronco del encéfalo en
el control del movimiento.
1.2. SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

La actividad motora supraespinal (no necesariamente cortica) llega a la segunda motoneurona ejecutora por varias vías:
• Vía piramidal: controla los movimientos voluntarios distales finos

• Vía extrapiramidal: depende de:
o Ganglios basales
o Motoneuronas superiores y vías que se originan en el tronco del encéfalo (fascículos rubro-espinal,
tecto-espinal, vestíbulo-espinal y retículo-espinal).
En conclusión, el sistema extrapiramidal es un sistema motor “en la sombra” que facilita el movimiento deseado e inhibe
movimientos indeseados (actúa como filtro de los movimientos).
Ante una alteración en este sistema, aparecen movimientos anómalos, involuntarios y alteraciones en el tono muscular
(que va a depender también del cerebelo y de la integridad de la vía artrocinética).
Realmente lo notamos cuando falla, cuando funciona no lo notamos.
1.3. LOS GANGLIOS BASALES
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Son masas subcorticales pares de sustancia gris que sirven funciones motoras.
Están constituidos por el núcleo caudado, el núcleo lentiforme (o lenticular: con una parte interna llamada globus
palidus y una parte externa llamada putamen; habría incluso una parte aún más externa, que es el claustro), el núcleo
subtalámico de Luys y la sustancia negra (localizada en el mesencéfalo).
Hay conexiones entre estos núcleos y que, a su vez, conectan con el tálamo.
1.3.1. RED FÍSICO-QUÍMICA
Hay un sistema estriado-pálido-nigral, integrado por las siguientes

estructuras:
• Striatum: es la unión del núcleo caudado y el putamen.

• Pallidum: es la parte interna del núcleo lenticular.
• Substancia nigra
• Núcleo subtalámico de Luys.
Por otra parte, hay una serie de conexiones nerviosas entre la corteza,
los núcleos grises de la base, el tálamo, el tronco del encéfalo y la
médula espinal. Estas conexiones pueden ser facilitadoras o inhibidoras de la motilidad y el tono muscular. Está
facilitación o inhibición va a depender de la actividad de neurotransmisores que van a estar vinculados con cada una de
estas estructuras. Estos son fundamentalmente:
• Acetilcolina (vinculada con el tálamo)

• Dopamina (con la sustancia nigra)
• GABA (con el estriado)
• Glutamato
• Encefalina
• Sustancia P
Además, los ganglios basales proyectan axones sobre las primeras motoneuronas del córtex y del tronco del encéfalo,
pero no actúan directamente sobre la motoneurona inferior o segunda sino de forma indirecta.
17
TE-43 Redactores: Lluliana Ríos y Laura Roca 10/02/23
ASIGNATURA FISIOPATOLOGÍA
PROFESOR: VICTOR ASENSI
Continuación del tema 35
1.3.2 INTERCONEXIONES DE LOS GANGLIOS BASALES
Por una parte, encontramos un bucle que conecta la corteza, el estriado y el tálamo,
que vuelve de nuevo a la corteza, (el córtex cerebral motriz, va a estar influido por
estas aferencias que venían del tálamo e, indirectamente, de los ganglios basales).
Por la otra, tenemos interconexiones mutuas (no solamente con la corteza): los
ganglios basales van a actuar sobre la vía piramidal (modulándola), sobre el
cerebelo, sobre las motoneuronas superiores del tronco del encéfalo (que dan
origen a los haces vestíbuloespinales, retículoespinales, tectoespinales y
rubroespinales). Es decir, habrá conexiones a nivel del tronco del encefalo con los
nucleos vestibulares, con la formación reticular, con el núcleo tectal y el núcleo rojo.
Por lo tanto, los ganglios basales van a conectar con la corteza, con el tálamo, con el cerebelo y con esas estructuras
tronco-encefálicas involucradas también en la motilidad.
1.3.3 GANGLIOS BASALES: RED QUÍMICO-FARMACOLÓGICA
Vemos en el esquema la red químico-farmacológica, en la que se muestran aferencias y eferencias específicas de cada
una de las estructuras anatómicas representadas. En estas aferencias y eferencias intervendrán diferentes
neurotransmisores:
- Tenemos el glutamato, que conecta la corteza con el estriado. También tiene que ver con la conexión axonal entre el
tálamo y la corteza motora. Se trata de conexiones excitadoras. Por otra parte, ayuda en la conexión del núcleo
subtalámico de Luys con el pálido.
- La dopamina, puede ser excitadora o inhibidora sobre el estriado, pero fundamentalmente es inhibidora. Actúa en el
estriado sobre las neuronas D1R y D2R (sobre D1R es excitadora y sobre D2R es inhibidora).
- El GABA es siempre inhibidor.
-La acetilcolina es excitadora.
1.3.4 RESUMEN CIRCUITOS QUÍMICOS DEL SISTEMA ESTRIADO-PÁLIDO-NIGRAL
1
Existe un bucle entre la corteza, el estriado, el tálamo y vuelta a la corteza. Estas conexiones pueden
estar mediadas por la acetilcolina, por la dopamina, por el GABA o por el ácido glutámico (este
último es excitador, pero de escasa relevancia). Sus excesos o deficiencias provocan las patologías.
La AcH es excitadora. Se produce en el estriado. Su defecto provoca corea (y aumento de la

dopamina) y su exceso provoca parkinsonismo (el Parkinson se debe a un exceso de AcH y a un
defecto de DA).
La dopamina es inhibidora. Recordamos que la DA se produce en la sustancia negra. Su déficit

produce parkinsonismo y su exceso produce corea.
Por otra parte, el GABA se produce en el estriado (como la AcH) y en el globo pálido. Es inhibidor. Su deficiencia produce
corea de Huntington.
2. TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

2.1. DISCINESIAS
Son movimientos anómalos que se deben a alteraciones en los ganglios basales. Estos no se deben por un problema de
fuerza, ya que los sistemas motores y la vía piramidal están íntegros, tampoco hay problema en la planificación de la
ejecución del movimiento, es decir, en el cerebelo. El problema está en la velocidad del movimiento y en el control
regulador del movimiento, pero no en la planificación. También hay problemas con el tono muscular (que puede
aumentar en forma de hipertonía o rigidez, o disminuir en forma de hipotonía).
Estas discinesias, se caracterizarán por aparición de otros movimientos no intencionados, pueden ser de dos tipos:
- HIPOCINESIAS: hay pobreza de movimientos, lentitud con escasa amplitud y fluidez (bradicinesia), disminución o
ausencia de la actividad motora (realmente no se afecta a la actividad motora en sí, sino a su regulación). En este grupo
se encuentra el síndrome Parkinsoniano (engloba mas enfermedades del mismo aspecto que el Parkinson).
- HIPERCINESIAS: hay un aumento del movimiento, aparecen movimientos añadidos y no intencionados, hay un grado
excesivo de actividad motriz, al contrario que en el Parkinson. En este grupo se encuentran: la corea, la atetosis, el
temblor…, pero la Corea es la más importante.
2.2. CLASIFICACIÓN GENERAL DE LAS DISCINESIAS
2
Las hipercinesias pueden ser rítmicas (temblores y algunas
mioclonías) o arrítmicas (lentas o muy lentas: las distonías o la
atetosis; y rápidos: tipo la corea).
Por otra parte, las discinesias podemos clasificarlas en:

locoregionales (hay una zona anatómica alterada, con un
desequilibrio en los neurotransmisores) y difusas (no hay
sustrato anatómico que las justifique).
2.3. LOCALIZACIÓN ANATÓMICA DE LOS TRASTORNOS QUE PRODUCEN DISCINESIAS:
o El Parkinson se produce por un déficit de DA a nivel de la sustancia negra.

o El balismo o el hemibalismo, se produce por la afectación del núcleo subtalámico de Luys.
o La corea y la atetosis se producen por afectación del estriado (caudado y putamen). Déficit de acetilcolina.
o Las distonías y los trastornos posturales se producen por la afectación del pálido.
o Existen otras discinesias difusas donde la lesión no está ubicada en una zona determinada, sino que se
encuentra difusa por todo el encéfalo. Pertenecen a este grupo: el temblor, las mioclonías, la asterixis (temblor
aleteante habitualmente de miembros superiores en extensión, se ve en pacientes con alteraciones o comas
metabólicos) y los TICs.
2.4. DIFERENCIAS ENTRE UNA LESIÓN PIRAMIDAL Y UNA LESIÓN EXTRAPIRAMIDAL
Aclaraciones:
3
- Hipertonía espástica con navaja de muelle: cuesta hacer lesión del antebrazo sobre el brazo, pero una vez que
metemos la resistencia de golpe, se suelta la resistencia y conseguimos hacer la extensión completa.
- Rigidez plástica en tubo de plomo: movilizamos el antebrazo y este se queda tieso en ese punto en el que lo dejamos
(no se cae), es lo mismo que si cogemos un tubo de plomo y lo doblamos (no se mueve, sino que queda en la postura
en la que está)
- Hipertonía en rueda dentada: como si fuesen los engranajes de una máquina
- EESS: extremidades superiores
- EEII: extremidades inferiores
- En la lesión piramidal, cuando movilizamos el miembro contralateral al lesionado, hay un refuerzo negativo. Esto quiere
decir que la hipertonía empeora. En cambio en la extrapiramidal, al movilizar el miembro contralateral aumenta la
hipertonía.
- Los reflejos miotáticos también se pueden llamar reflejos osteotendinosos.
-Babinski: la estimulación de la planta del pie
3. PRINCIPALES SÍNDROMES
3.1. PARKINSON
Es un síndrome hipocinético e hipertónico. Cuando se describió por primera vez se llamó parálisis agitante.
Hay una desaparición neuronal dopaminérgica en las células de la sustancia nigra del mesencéfalo. Eso conlleva a una
alteración en la contracción de los neurotransmisores cerebrales, con un exceso de AcH.
Hay otros neurotransmisores como el GABA, en los que también se produce una pérdida de equilibrio (con el resto de
los neurotransmisores).
Como consecuencia de esta disminución de DA, se produce una hipertonía en

rueda dentada. También se produce hipocinesia (disminución de la amplitud
de los movimientos), bradicinesia (disminución de la velocidad de los
movimientos), rigidez (en rueda dentada), disminución de los reflejos del
equilibrio (el equilibrio está perdido, como veremos después) y finalmente
aparece un temblor de reposo (que desaparece al realizar una acción, lo cual
nos permite diferenciarlo del temblor cerebeloso).
La pérdida de neuronas dopaminérgicas en la pars compacta de la sustancia

nigra empobrece las proyecciones al estriado, tanto al núcleo caudado como
al putamen. Esto es posible revertirlo si administramos L-DOPA.
3.1.1. ETIOLOGÍA DE LOS PARKINSONIANOS
- Aparece en edad avanzada, más o menos a los 70 años.
- La forma primaria, es la más frecuente, y es desconocida.
- Las formas secundarias pueden deberse a: tóxicos ambientales, productos tóxicos, metales pesados como el
manganeso, encefalitis, fármacos deplecionadores de dopamina (fenotiazinas o haloperidol), así como traumatismos
múltiples y repetitivos (típicos de deportes como boxeo).
3.1.2. CARACTERÍSTICAS DEL PARKINSON
Es una enfermedad degenerativa que afecta a la sustancia nigra del mesencéfalo (en la imagen vemos que en el paciente
con Parkinson se ha perdido el color negro de la sustancia nigra), esto se debe a que hay una pérdida de las neuronas
dopaminérgicas, que contienen melanina pigmentaria en la pars compacta. Hay una depleción, por tanto, de la
dopamina en el sistema nigro-estriatal, se pierden las conexiones.
4
Vemos además en estos pacientes, la aparición de los cuerpos de Lewy, que se asocian muchas veces con una modalidad
de demencia llamada la demencia por cuerpos de Lewy que se asocia con Parkinson, por eso hablamos de síndromes
Parkinsonianos.
Manifestaciones en el movimiento
Los pacientes presentan hipertonía en rueda dentada, hipocinesia (diminución de los

movimientos), bradicinesia (movimientos más lentos), gran rigidez. Los reflejos del
equilibrio se encuentran también alterados, vemos que le paciente se desplaza un poco
hacia delante. Aparece también un temblor, que solo esta presente en reposo. Es un
temblor fino que afecta a miembros superiores, en particular al primer y segundo dedo. Es
un temblor que se parece al movimiento de contar monedas o hacer migas de pan.
Hay una incapacidad del paciente para iniciar los movimientos,

está como amarrado, imantado al suelo. Hay pobreza en los
movimientos automáticos y asociados (falta de deglución con
babeo, inmovilidad facial lo que se llama cara en máscara o cara
de póker, voz monocorde y monótona, sudoración y seborrea
abundante por predominiode la Ach sobre la dopamina y
ausencia de balanceo en la marcha).
El paciente tiene dificultad para realizar movimientos

alternantes rápidos (hay micrografía, letra pequeña y difícil de
entender), rigidez en bloque con postura en flexión, hipertonía
en rueda dentada y temblor de reposo del pulgar sobre el
índice y pronosupinación del carpo.
Son pacientes a los que les cuesta empezar a andar, pero luego
les cuesta parar porque se aceleran, es lo que llamamos
festinación. Es una marcha de pasos pequeños con retraso en el arranque, no hay sincinesias en los brazos, tienen
movimientos en bloque y arrastran los pies.
Además de las afectaciones motoras, el paciente parkinsoniano puede tener alteraciones cognitivas, enlentecimiento
mental y en estadios más avanzados demencia, como la demencia por cuerpos de Lewy. Hay alteraciones del estado de
ánimo, apatía, depresión, ansiedad. Alteraciones del sueño, pesadillas, insomnio, sonambulismo. No hay expresión
facial, disminución del parpadeo, tienen una mirada peculiar este tipo de enfermos.
3.1.3. TEMBLOR PARKINSONIANO.
Es un temblor en reposo de las extremidades superiores, es distal, se da en pronosupinación, con el primer dedo sobre
el segundo, como contando monedas o haciendo migas. También hay temblor del antebrazo. Es un temblor grosero y
tiene una frecuencia de 3-5 ciclos por minuto. El tac y el electro se verían alterados por la presencia de este temblor.
RESUMEN:
• Postura en flexión inclinado hacia delante, marcha muy lenta con pequeños pasos y si le llaman se tiene que
moverse en bloque.
5
• Pierde el equilibro corporal porque tiene tendencia a caerse hacia delante (el eje de gravedad se desplaza hacia
delante). Le cuesta empezar a andar, pero luego le cuesta parar porque se aceleran, es lo que llamamos
festinación.
• Lentitud para pensar, demencia, cambios del humor (depresión), excesiva sudoración y sialorrea.
• Disminuye el braceo al caminar
• Estreñimiento
• Alteraciones en la marcha (le cuesta arrancar) y arrastra los pies.
• Alteraciones en el sueño: sonambulismo, insomnio, pesadillas
• Babeo
• Reducción de la expresión facial
• Un habla monótona y muy bajita
• Rigidez en rueda dentada
• Temblor en reposo
• Inestabilidad postural y caídas
4.HIPERCINESIAS
4.1 COREA
Cursa con movimientos rápidos, bruscos, imprevisibles y sin propósito, que afectan a la cabeza y los miembros
superiores fundamentalmente. También se observan en el paciente: movimientos de los dedos, muecas y elevación y
bajada de las caderas o hombros.
El defecto primario consiste en pérdida de las neuronas colinérgicas o exceso de dopamina.
Existen dos grandes procesos: Corea de Huntington y Corea de Sydenhan.
La corea de Huntintgton es una enfermedad hereditaria (autosómica dominante), que aparece a los 40 años, pero lo
que es más grave va acompañada de demencia. Lo pacientes mueren muy jóvenes a los 40 - 45 años; en pocos años del
diagnóstico se muere y no tiene tratamiento.
La corea de Sydenhan, es una corea secundaria a una infección estreptocócica. Dentro de las manifestaciones de la
infección estreptocócica clásica, está la artritis, la carditis (afectación de las 3 capas del corazón: endocardio, miocardio
y pericardio), y está la Corea.
Nos fijamos en la postura de un señor con Corea: movimientos extraños de los brazos y de la cabeza. El señor falleció y
lo que se vio fue una gran atrofia cerebral (se notan los surcos) y
atrofia de la cabeza del núcleo caudado.
4.2 ATETOSIS
Se debe a una anoxia o hipoxia durante el parto que va a afectar

el estriado. Fundamentalmente del estriado: el putamen.
El paciente es incapaz de mantener una postura fija y hace movimientos extraños, fundamentalmente con la cabeza y
con los miembros inferiores (son reptantes, lentos y sinuosos). La afectación es sobre todo a nivel de las extremidades
distales. Puede aparecer junto con la Corea (Coreo-atetosis) y la lesión tiene una localización en el estriado también.
4.3 BALISMO O HEMIBALISMO
Son movimientos bruscos y violentos de todos los miembros o de una parte del cuerpo. Los pacientes tienen
movimientos atetósicos, bruscos como si se lanzara una piedra. Se debe a una lesión en el núcleo subtalámico de Luys
y suele afectar sobre todo al hombro, pero también se puede afectar la pelvis (músculos proximales de pelvis y hombro).
4.4 DISTONÍAS
6
Las distonías son contracciones musculares sostenidas e involuntarias, en músculos agonistas y antagonistas forzando
posiciones extrañas en partes corporales. Se afecta la postura más que el movimiento. Pueden ser distonías focales o
generalizadas. Estas últimas se llaman distonías musculares deformantes.
Hay gestos anormales: huecas por los ojos, por la boca, estas disquinesias, pueden ser idiopáticas o puede ser
secundarias a medicación y es muy frecuente. Medicación que inhibe los receptores de dopamina: fenotiazinas,
butirofenonas, metoclopramida (el jarabe que se da para los vómitos, que es el Primperan).
4.5 TEMBLOR
Es la hipercinesia más frecuente. Son situaciones regulares y rítmicas de una parte del cuerpo. Habitualmente es una
parte distal del cuerpo. Y hay contracción de los músculos agonistas y antagonistas. El temblor desaparece con el sueño,
desaparece con el reposo, desaparece con el alcohol y mejora con la ansiedad.
Tipos de temblor:
• Temblor emocional y fisiológico: temblor en las manos antes de un examen.

• Temblor familiar o esencial: No sabemos la causa y muchas veces se hereda.
• Otras veces es un temblor que tienen los ancianos en algunas partes del cuerpo y no es un Parkinson; le tiembla.
la mandíbula, le tiembla la barbilla o una mano.
• Temblor típico del Parkinson.
• Temblor atáxico o cerebeloso: el temblor cerebeloso atáxico, no parece en reposo, aparece cuando queremos
hacer algo, si nosotros intentamos llegar a un sitio aquí es cuando nos aparece en este temblor. Es temblor
intencional.
• Hay enfermedades que generan temblores tóxico-metabólicos como el
hipertiroidismo y el alcoholismo que son procesos que pueden dar también
temblor (Alcohólico que está en estado de privación, no ha tomado la dosis
suficiente de alcohol, cuando se toma la dosis de alcohol son desaparece).
Variaciones del temblor:
• Por su frecuencia:
Lento: menos de 5 ciclos por segundo. Rápido: más de 100 ciclos por segundo.
• Amplitud del temblor. El temblor puede ser tosco o fino y puede en su distribución afectar proximal o
distalmente.
Diferencias entre los tipos:
• Temblor de reposo: “en reposo”

• Temblor intencional: durante el movimiento, en este caso está haciendo la prueba dedo nariz y tiembla la mano
cuando hay una lesión del cerebelo. Temblor intencional durante el movimiento o al llegar a finalizarlo.
• Temblor postural: al mantener una postura que le mandamos que mantenga.
Amplitud:
• El temblor de reposo es un temblor grosero

• El temblor intencional es grosero
• El temblor postural es un temblor mucho más fino.
Frecuencia del temblor:
• Lento el de reposo
• Lento el intencional de 3 a 5 Hz por minuto.
• El temblor postural es rápido de 6 a 10 Hz por minuto.
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8
TEMA 36: FISIOPATOLOGÍA Y SEMIOLOGÍA DE LA SENSIBILIDAD. SÍNDROMES

MEDULARES
1. DIAGNÓSTICO TOPOGRÁFICO EN NEUROLOGÍA.
La neurología nos permite realizar un diagnóstico topográfico en función de los síntomas y signos neurológicos del
paciente. De esta forma, podremos correlacionar esta sintomatología con los hallazgos encontrados en las técnicas de
imagen (TAC y RMN).
Gracias a la exploración podremos saber si el paciente presenta una afectación motora, sensitiva, si tiene afectado el
cerebelo… Posteriormente observaremos la
anatomía en las pruebas de imagen y veremos si
hay una correlación entre ambas.
1.1VÍAS MOTORAS
En la vía motora encontramos los fascículos
corticoespinales. Hay dos: uno anterior, que no se
decusa y uno lateral, que sí se decusa. Otras vías
motoras que tienen su origen en el tronco del
encéfalo: vía rubroespinal, la reticuloespinal
(tanto lateral como anterior) la vía tectoespinal y
los fascículos vestíbuloespinales (anterior y
lateral).
1.2. VÍAS SENSITIVAS
En los cordones posteriores se encuentran dos núcleos: el fascículo gracillis o de Goll y el fascículo cuneatus o de
Burdach. Este cordón posterior presenta la primera neurona en los ganglios raquídeos de las raíces posteriores, pasa
posteriormente por los cordones medulares, y, por último, asciende hasta hacer decusación en los núcleos de Goll y
Burdach. También están en esta vía sensitiva los fascículos espinocerebelosos, tanto lateral y anterior.
Vemos que la sensibilidad vibratoria, atrocinética y de depresión tiene que ver con la integridad de las de los cordones
posteriores. En cambio, la sensibilidad termoalgésica tiene que ver con la integridad de los cordones antero
laterolaterales.
2. SÍNDROMES MEDULARES
1. Sección medular completa: por debajo de la lesión hay una abolición de la sensibilidad y de la función motora.
En la zona de la lesión puede haber una franja de hiperestesia y por debajo de la zona de hiperestesia no hay
sensibilidad ni función motora.
2. Hemi-sección medular: es la disección de la mitad de la médula.
3. Lesión del cono medular y de la cauda equina.
4. Síndrome medular central: Síndrome Siringomielico: vemos que los fascículos espinotalámicos se van a ver
afectados.
5. Afectación cordonal posterior: afectación de la sensibilidad atrocinética, vibratoria y depresión.
6. Afectación cordonal anterior: Se afecta lo motor y la sensibilidad.
7. Síndrome cordonal combinado: está toda la medula afectada.
¿Por qué motivo se puede producir una lesión medular?
Puede ser por causas vasculares y tumorales. Pero lo más frecuente es que la lesión sea traumática. por ejemplo, un
traumatismo que conlleve la fractura o luxación de vértebras cervicales bajas o torácicas. Es típico el caso del joven que
se tira de cabeza a una piscina de poca profundidad. También puede ocurrir en accidentes domésticos, donde la
hiperextensión medular produce una fractura por cizallamiento, produciéndose una hemorragia en la médula con una
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clínica de sección medular. También puede producirse de forma rápida en casos de inflamación aguda (mielitis) o en un
accidente cerebro vascular.
En función del área de disminución de la sensibilidad podemos saber dónde se produjo la lesión. En función del
dermatoma podemos decir que el paciente tiene un nivel sensitivo o un nivel motor en una localización determinada.
2.1 SECCIÓN MEDULAR
En la sección medular vemos pérdida global de la sensación en tronco y extremidades por debajo del dermatoma
lesionado.
Inicialmente hay una fase de shock. El paciente tiene una parálisis completa, parálisis hipotónica. Pero unas o dos
semanas después gana fuerzas y el síndrome piramidal completo se convierte en un síndrome hipertónico/espástico.
Se comporta como la afectación de la vía piramidal que es, con unos reflejos osteotendinosos asaltados (ROT), puede
haber clonus y un Babinski. (Al principio hipotonía y después hipertonía, hiperreflexia, clonus y Babinski). En función del
nivel del daño puede aparecer:
o Una paraplejía. Daño ocasionado por debajo de la vértebra C7.

o Una tetraplejía. Daño ocasionado por encima de la vértebra C7.
Desde el punto de vista sensitivo vemos que en la zona de la lesión hay una franja de hiperestesia, pero de la lesión para
abajo hay anestesia.
Se puede producir una lesión de la primera motoneurona, ya que el traumatismo medular puede afectar a las astas
anteriores de la médula y, por tanto, puede haber también afectación de la segunda motoneurona, en cuyo caso en
lugar de haber hipertonía e hiperreflexia va a ver flacidez, atrofia e hiporreflexia. Por debajo de la lesión hay hipertonía
e hiperreflexia y Babinski positivo, en este caso bilateral, si la lesión en la médula es bilateral.
Además, va a haber una afectación del sistema nervioso vegetativo. Manifestada por retención urinaria, retención
intestinal y estreñimiento brutal. Posteriormente habrá un reflejo espinal automático de vaciamiento de la vejiga.
También cursa con impotencia sexual.
Con el intestino ocurre otra cosa. El paciente tiene un estreñimiento brutal y hay que ponerle enemas para para que
defeque.
2.1.1 NIVEL DE SECCIÓN MEDULAR
o Si la lesión está más alta que C7 y afecta por encima de C5 no solamente afecta a lo motor de los miembros,
sino que se ve comprimido el nervio frénico porque el paciente tiene dificultad respiratoria; tendría que ser
sometido a ventilación mecánica. Un paciente que no mueve brazos ni piernas y además su diafragma no
funciona bien habría que intubarlo, conectar a ventilación mecánica y después hacerle una traqueotomía y
tener al paciente conectado a un respirador toda la vida.
o Afectación C8 y T1:
Por debajo de la lesión: paraplejía toracolumbar.
Al nivel de la lesión: síndrome de MNI en las extremidades superiores (mano) caracterizada por hipotonía y por
algesia.
En función de la lesión probablemente las extremidades superiores estén integradas, pero puede que alguna
vez la región medular se vea tan afectada por el traumatismo de una manera tan brutal que afecta a la segunda
motoneurona y entonces, en lugar de haber hipertonía hay hipotonía, flacidez e hiporreflexia.
Cuando hay una sección medular de las vértebras de mitad del tórax para abajo habitualmente hay una pérdida
de la sensibilidad, excepto en una zona sacra que se conserva.
Una lesión a nivel del tórax, de aquí para abajo hay anestesia,
excepto la zona que corresponde a esta zona de la silla de montar.
Hay una identidad que se llama síndrome del cono medular y otra
entidad que se llama cauda equina donde hay exactamente lo
contrario, no hay alteraciones de la sensibilidad, excepto en esta
zona que es la silla de montar.
10
2.1.2 DIFERENCIAS ENTRE EL SÍNDROME DEL CONO MEDULAR Y DE LA CAUDA EQUINA

Ambas producen hipoestesia-anestesia en zona de montar (cara interna de los muslos y periné) (imagen B de la TE-
43, página 10).
En la lesión del cono medular, habrá una paraparesia espástica de MNS (motoneurona superior). También habrá
piramidalismo, que produce problemas en las piernas, aunque no en todos los grupos musculares. Finalmente, habrá
un problema en el control de los esfínteres.
En la lesión de la cola de caballo, se da una paraparesia fláccida de MNI (motoneurona inferior), esto es debido a que
no hay lesión medular, sino afectación de la raíz. Habrá una disfunción de esfínteres y se comportará como lesión de
2ª motoneurona (hipotonía, hiporreflexia, parálisis flácida, anestesia en silla de montar).
2.2 SÍNDROME DE BROWN-SÉQUARD - HEMISECCIÓN MEDULAR

Ejemplo de afectación medular por arma blanca. La hemimédula está afectada, pero la
médula contralateral está sana.
Signos en las vías largas:
- Afectación de la vía lemniscal del mismo lado. La sensibilidad táctil profunda,

artrocinética, vibratoria y de presión del mismo lado estarán alteradas, así como
afectación de la vía piramidal del mismo lado (no es del lado contrario porque
la decusación ocurre mucho más arriba).
- Afectación de los fascículos espino-talámicos del lado contralateral (salen del
ganglio raquídeo, hacen sinapsis en las astas posteriores de la médula y pasan
por delante del conducto ependimario hacia el lado contralateral). Estaría
afectada la sensibilidad térmica, la sensibilidad táctil burda y la sensibilidad
algésica del lado contrario al dañado.
Signos segmentarios:
- Banda homolateral de interrupción de raíces dorsales.

- Banda (hemibanda en este caso ya que es hemimédula) sensitiva de hiperestesia en la
zona de la lesión.
- Afectación dolorosa de raíces del mismo lado (dolor radicular ipsilateral).
- Si la médula está afectada a ese nivel, puede haber síndrome de motoneurona inferior.
1
- Afectación sensorial completa.
2.3 SÍNDROME MEDULAR CENTRAL - SIRINGOMIELIA

En la siringomielia hay una lesión cavitaria medular periependimaria, debido a un crecimiento
del conducto ependimario. Suele ser cervical y llegar hasta las vértebras torácicas altas (entre
C4 y T5).
Hay una ruptura de los axones espino-talámicos que vienen a decusarse, y es justo a este nivel
donde se produce el daño. Debido a esto se produce una ausencia dolor y temperatura en ese
nivel segmentario. El resto del cuerpo está íntegro.
A veces, si la cavidad crece mucho, puede afectar a las motoneuronas del asta anterior de la
médula, por lo que se daría una lesión de MNI. También puede observarse una atrofia de las
manos por un déficit neutrópico en el caso de que se afecten las motoneuronas del asta
anterior.
Se asocia con frecuencia a la malformación de Arnold-Chiari, es decir, una disminución del

espacio comprendido entre el atlas y el axis.
Hay más imágenes en el PowerPoint por si alguien las quiere consultar.
2.4 SÍNDROMES MEDULARES

- Síndrome cordonal posterior o tabético (tabes dorsalis). Hay una afectación artrocinética, vibratoria, de
presión y del tacto fino. Podemos observar una ataxia sensorial por interrupción de la vía lemniscal.
- Síndrome cordonal anterior (infarto arteria espinal anterior). En este caso el paciente presenta una
afectación en las motoneuronas del asta anterior de la médula, por lo tanto presentará una afectación de la
vía piramidal (piramidalismo). Puede ser mono o paraplejía.
- Síndrome cordonal combinado (déficit vitamina B12). Hay una afectación de los cordones posteriores y la
parte anterior, por lo que el paciente tendrá paraplejía y una ataxia lemniscal sensitiva (componente sensitivo
y motor).
2
TEMA 37: LESIONES TOPOGRÁFICAS EN NEUROLOGÍA

1. RECUERDO
El encéfalo está dividido en cisuras, surcos, circunvoluciones y lóbulos (frontal, parietal, temporal y occipital). Por su
parte interna, lo que se corresponde con el lóbulo temporal es el sistema límbico (vinculado con las emociones y la
memoria).
1.1 HISTOLÓGICO
Se identifican 6 capas histológicas en la corteza cerebral gris. Cada lóbulo
tiene un predominio relativo de alguna capa celular, lo que se identifica con
la función.
El neurofisiólogo ruso Dr. Broadmann localizó 47 áreas corticales según su función, pero tiene
más interés práctico dividir las áreas en:
- Sensoriomotores primarias: centros anatómicos para las funciones (áreas de origen de

la vía piramidal, sería la 1ª neurona a nivel de la corteza motriz prerrolándica) y las áreas de recepción de la
sensibilidad a nivel retrorrolándica.
- Corteza cerebral asociativa: de reconocimiento más reciente. Tienen función gnóstica o de conocimiento de
la información. Se encuentran formando redes neuronales corticales a gran escala (con muchas conexiones)
para el procesamiento de los fenómenos cognitivos.
1.2 DIVISIÓN FUNCIONAL DE LOS HEMISFERIOS CEREBRALES
ÁREAS SENSORIOMOTORAS PRIMARIAS ÁREAS ASOCIATIVAS
Área motora prefrontal (azul claro) Red perisilviana del lenguaje (naranja) (2 áreas: en la
zona temporal área de Wenicke y en la tercera
circunvolución frontal el área de Broca)
Córtex somatosensorial retrorrolándico (azul oscuro) Red parietofrontal de la orientación espacial (marrón)
Córtex receptivo auditivo (gris claro) Red occipito temporal (reconocimiento de los objetos,
caras...) (gris oscuro)
Córtex receptivo visual (rojo) Red límbica de la memoria de retención (violeta)
Córtex olfatorio Red prefrontal de atención y comportamiento (verde)
Circuito límbico
3
1.3 DOMINANCIA HEMISFÉRICA

Existe cooperación interhemisférica, pero con asimetría.
En el hemisferio dominante están el área motora del lenguaje (Broca), el área sensitiva del lenguaje (Wernicke) y la
corteza visual derecha, por lo que se encargará del lenguaje en los lóbulos temporoparietales.
En el hemisferio no dominante se encontrará toda la información y orientación espacial, además de la corteza visual
izquierda, para la ideación visual no verbal.
El 90% de los diestros tienen un predominio del hemisferio izquierdo del 100%; el 70% de los zurdos tienen un
predominio del hemisferio izquierdo; en la población general predomina el hemisferio izquierdo en el 95%.
Se cree que el predominio de un hemisferio sobre el otro se debe a que, como la visión es binocular, los hemisferios
han de estar íntimamente conectados unos con otros. Por lo que en una persona diestra el HF izquierdo es el
predominante, mientras que en una zurda es el HF derecho.
Esta es la división funcional entre los HF en el 90% de los diestros y 70% de los zurdos (HFdominante – izqdo; HFnD –
dcho). El hemisferio no dominante tiene que ver sobre todo con los aspectos espaciales; y el dominante con el
lenguaje, lectura y funciones práxicas.
*La imposibilidad de reconocer las caras se denomina prosopagnosia.
4
2. DAÑO EN LOS LÓBULOS

2.1 LÓBULO FRONTAL
A nivel prerrolándico se encuentra el córtex motor primario que controla
las actividades motoras de la cara, del tórax y de las extremidades.
Corresponde a las áreas de Broadmann 4,6 y 8. Se encuentra conectada
con el área sensitiva. En la corteza cerebral existe una somatotopía que se
expresa por el homúnculo de penfield.
También se encuentra el área 8 o área motora suplementaria que se

encarga de los movimientos de los ojos y de la cabeza. Es lo que se conoce
como centro óculo-céfalo-giro ipsilateral (gira los ojos y el cuello hacia el
lado contrario al estímulo).
En la parte posterior de la tercera circunvolución frontal izquierda (en los diestros) se encuentra el área de Broca que
se corresponde con el área 44. Es el área motora del lenguaje, es decir, tiene que ver con la fluidez, la expresión del
lenguaje y la traducción de las ideas que tenemos en movimientos de los labios, laringe, lengua…, para poder
expresarnos. Puede contribuir a la deglución.
Área de asociación prefrontal

Es lo que nos diferencia de otros animales. En humanos se encuentra muy desarrollada y está relacionada con la
atención y con el comportamiento. Asensi lo llama “lóbulo de la civilización”. Está constituida por tres partes:
- Córtex granuloso frontal: está intrínsecamente relacionada con el córtex motor primario. Contribuye a
planificar el movimiento.
- Córtex órbito-frontal: conecta el área de asociación con el sistema límbico y la corteza temporal. Interviene
en el temperamento, conducta y la afectividad.
- Córtex paracentral: participa en el control de los esfínteres. Si se inhibe, se produce la inhibición del reflejo de
evacuación medular.
Alteraciones motoras
- Puede existir hemi/monoplejía contralateral espástica (hipertónica), debido a la lesión de la vía piramidal.
- La irritación de la corteza motriz en estas zonas puede causar crisis epilépticas (en la parte contralateral), que
pueden ser parciales en función del grado de la lesión, ubicadas en un brazo y pierna o en un hemibrazo y
pierna.
- Si se lesiona el centro óculo-céfalo-giro, habrá giro de la cabeza y desviación conjugada de la mirada hacia el
lado lesionado.
- Si se afecta el área de Broca (motora del lenguaje) en el HF dominante, habría una afasia motora de Broca.
- Si se afectan grandes segmentos de la corteza precentral, habrá dificultades de la planificación, inicio y
desarrollo del movimiento. También alteraciones de la marcha, que da una marcha a pequeños pasos e
inestable. Diferente a la del paciente cerebeloso con ampliación del margen de sustentación, y diferente a la
del paciente de Parkinson que también es a pequeños pasos pero que no se debe a alteraciones en el área de
planificación prefrontal, como sí que ocurre en el síndrome del frontal.
Trastornos cognitivos
- Dificultades para la resolución de problemas, y un comportamiento impulsivo ligado a estímulos (acción-
reacción).
- Pero también puede ocurrir todo lo contrario: apatía (no hace nada) y abulia (no le importa nada), con falta
iniciativa y espontaneidad, acepta todo, con reducción de la actividad psicomotora. En su grado más extremo
5
sería el mutismo aquinético, con una total apatía, falta de iniciativa, creatividad y curiosidad. Todo esto ocurría
con las lobotomías.
- Va a haber cambios de la personalidad (moria), con elevación del estado de ánimo con labilidad emocional.
En ocasiones, esto puede evolucionar hacia un síndrome de desinhibición frontal: paciente parlanchín que se
ríe de todo sin motivo, con falta de tacto y sentido común y dificultades para adaptarse a situaciones nuevas.
- También puede dar trastornos amnésicos, disminuyendo la memoria de trabajo.
- Pueden aparecer trastornos de carácter regresivo, con aparición de reflejos regresivos o de liberación
(presentes en el niño, pero que se abolen al crecer, como el chupeteo, hociqueo, palmo mentoniano,
lamelar...), incontinencia esfínteriana y paratonía (resistencia a la movilización pasiva de las extremidades
cuando hay una lesión en el área prefrontal).
2.2 LÓBULO TEMPORAL

Se encuentra el centro del lenguaje, el área de Wernicke (área sensitiva del lenguaje), localizado en la parte posterior
de la 1ª circunvolución temporal del hemisferio dominante. También se encuentra el centro de la audición, localizado
en la cisura de Silvio (corteza auditiva). Recibe impulsos laberínticos y relacionados con el equilibrio.
En el hemisferio no dominante el lóbulo temporal tiene una función de reconocer sonidos, música, ritmo…
Presenta un área asociativa que reconoce estímulos acústicos y visuales (ya que se encuentra muy cerca del lóbulo
occipital).
Por la parte interna del lóbulo temporal se encuentra el sistema límbico el cual está relacionado con la memoria y con
la vida instintivo-afectiva. Además, este lóbulo está formado por el uncus donde se encuentra la corteza olfativa
primaria. Por esta parte interna del lóbulo temporal pasa la radiación geniculo-calcarina, por lo que una lesión a este
nivel determinaría una lesión de la vía óptica con una cuadrantanopsia.
Lesiones bilaterales
- Sordera cortical (agnosia auditiva), que es la incapacidad de reconocer los sonidos.
- También alteraciones en el equilibrio, alteraciones del aprendizaje y de la memoria (síndrome de Korsakoff
del alcohólico por un déficit de B1).
Lesiones unilaterales de cualquier lóbulo temporal

Si son irritativas dan epilepsia del lóbulo temporal (crisis psicomotoras complejas: con paracusia, crisis uncinadas,
“déja vù”, agresividad y conductas delictivas y provoca también misticismo y espiritualidad). Se dice que Miguel Ángel
(el pintor) tenía epilepsia del lóbulo temporal.
Alteraciones de la vía óptica con una cuadrantanopsia superior homónima contralateral. Se produciría daño en las
radiaciones ópticas de Gratiolet, dando una anopsia de una cuarta parte del campo visual homónima contralateral.
6
IMPORTANTE: si se produce una lesión a nivel del quiasma interno, se produce una hemianopsia bitemporal. Si
ocurre un daño a nivel del quiasma, pero por su lado externo, se produce una hemianopsia nasal del lado de la
lesión. Si la lesión ocurre en las cintillas ópticas, la hemianopsia es homónima contralateral.
Lesiones lado dominante

- Agnosia auditiva: dificultades para identificar sonidos, música y palabras, no entiende el significado.
- Afasia tipo Wernicke, si se afecta el área sensitiva del lenguaje.
Lesiones del lado no dominante

Trastornos de la atención, memoria y de la ideación no verbal.
2.3 LÓBULO PARIETAL

En la región retrorrolándica se encuentra la corteza somatoestésica que recoge
los impulsos sensitivos. La corteza somatoestésica tiene una representación
somatotópica, al igual que la corteza motriz. Presenta mayor representación las
zonas con gran extensión (sobre todo las manos y la cara, pero poco los pies y el
tronco).
Presenta también un área asociativa la cual tiene una función gnóstica, es decir,
interpreta información sensitiva. Por un lado, el hemisferio no dominante se
encarga de la orientación espacial y de construir un esquema corporal correcto.
Por otro lado, el hemisferio dominante, participa en el cálculo matemático y la
ideación no verbal. Por el lóbulo parietal también pasan las radiaciones geniculo calcarinas de Gratiolet, por lo que si
se afectan pueden causar, igual que en el lóbulo temporal, una cuadrantanopsia.
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ASIGNATURA FISIOPATOLOGÍA
Profesor: Dr Asensi
2.3. LÓBULO PARIETAL

1. El córtex somatoestésico está en la región retrorrolándica, que tiene conexiones con el núcleo talámico ventral
posterior, que es la estación de intercambio de las vías sensitivas tanto lemniscal como de la vía espinotalámica, antes
de llegar a la corteza sensitiva.
La corteza somatoestésica tiene una representación somatotópica, al igual que la corteza motriz, en el córtex
retrorrolándico contralateral. Presenta mayor representación las zonas con gran extensión (sobre todo las manos y la
cara, pero poco los pies y el tronco).
2. Córtex parietal asociativo sensitivo: realiza una función gnóstica. Interpreta la info sensitiva que llega al córtex
sensitivo.
- En el HFnD hay una red parietofrontal de la orientación espacial, que se encarga de construir un esquema
corporal correcto y una orientación espacial extrapersonal. Recordemos que el HFnD se encargaba de todo lo
espacial...
- El HF dominante va a tener que ver con la utilización de números, principios aritméticos, cálculo y la ideación no
verbal.
Por el lóbulo parietal también pasan las radiaciones (ópt i c a s ) geniculo calcarinas de Gratiolet, por lo que si se
afectan pueden causar igual que en el lóbulo temporal una cuadrantanopsia.
2.3.1. SEMIOLOGÍA LESIONES LÓBULO PARIETAL
• Si se afecta cualquier hemisferio:

- Sdr cortical hemisensitivo contralateral, con anulación de las funciones sensitivas corticales, localización del
estímulo, discriminación y estereognosia por afectación de la vía lemniscal (cordonal posterior) que terminaba en
la corteza sensitiva retrorrolándica. Sin embargo, la sensibilidad espinotalámica (tacto grosero, sensibilidad
algésica y térmica) no se va a ver afectado porque termina a nivel subcortical.
- Hemiparesia discreta contralateral por extensión al lóbulo frontal, como se ve aquí no solo hay problemas
sensitivos sino motores también.
- Afectación de la vía óptica con cuadrantanopsia/hemianopsia homónima inferior contralateral.**
• Si se afecta el HFnD (derecho en diestros):

- Sdr de Negligencia/Desatención espacial ***: hay desorientación topográfica y espacial. El paciente se desubica
en el espacio y es incapaz de hacer una identificación topográfica (lo espacial tiene que ver con el lob. Parietal
del HFnD). Se va a presentar también anosognosia (ausencia de reconocimiento del cuerpo) o
hemisomatoagnosia (no reconocimiento del hemicuerpo de la zona lesionada, izqdo.)
- Apraxia del vestir y constructiva: que se ve con problemas para poder vestirse y dibujar.
• Si se afecta el HF dominante: (EXAMEN) (izquierdo en diestros)

- Sdr de Gerstmann: Se caracteriza por confusión entre la zona derecha e izqda del cuerpo, agnosia digital:
confusión con los dedos con incapacidad para separar y mover unos dedos y otros; acalculia, alexia (incapaz
de leer) y agrafia (incapaz de escribir).
- Apraxia ideatoria (con objeto: se le da un papel y una tijera y no es capaz de cortar) y apraxia i deomotriz (sin
objeto: se le dice que haga como que coge un papel, o que se santigüe o que haga el saludo militar y no sabe
hacerlo)
1
** LESIONES LÓBULO PARIETAL – AFECTACIÓN VÍA ÓPTICA
Las lesiones del lóbulo parietal pueden afectar a las radiaciones geniculo-calcarinas. En función del nº de fibras afectadas
puede dar una cuadrantanopsia homónima inferior contralateral u hemianopsia homónima contralateral en el caso de
que haya un gran nº de fibras afectas.
***OLVIDO DEL HEMICUERPO
Se le pide al paciente que dibuje dibujos muy simples, pero todo lo que está en el lado contrario al afecto (en la izqda
ya que esta lesión se produce por afectación del HFnD, que es el derecho) se le va a olvidar y lo va a obviar. Este sdr de
negligencia espacial izquierdo se va a acompañar de hemiparesia, hemianopsia, hemihipoestesia y anosognosia izqda
(hemianosognosia). El paciente le pregunta al médico: ¿Esta mano y este pie que están en la cama conmigo de quién
son?, parece broma, pero completamente real...
2
2.4 LÓBULO OCCIPITAL
Es el asiento de las áreas visuales primarias y del córtex asociativo relacional por lo que interviene en:
• Percepción visual (córtex visual). Contiene la mácula (zona de mayor agudeza

visual -mayor cantidad de conos), situada en el polo posterior del córtex estriado.
• Reconocimiento de los objetos. Se trata de un córtex asociativo visual que guarda

relación con la red occipito-temporal de reconocimiento de los objetos, la cual
tiene que ver con la interpretación, recuerdo (temporal) y significado de las
imágenes (occipital).
En cuanto a las lesiones de la vía óptica (ver esquema del apartado anterior) debemos de saber que:
- Todas las lesiones que afectan desde los cuerpos geniculados hacia atrás (radiaciones ópticas) cursarán con
cuadranopsia u hemianopsia contralateral.
- En ocasiones la mácula no se ve afectada, cuando hay un problema vascular, la mácula tiene una irrigación
diferente al resto de la retina y se puede conservar. Tendríamos una visión muy pequeña, exclusivamente
macular y el resto se vería negro, se llama visión en cañones de escopeta . Es una lesión cortical y lateral
hay una ceguera.
- Afectación del nervio óptico habrá una anaurosis del lado afecto.
- A nivel del quiasma genera una hemianopsia bitemporal.
- La afectación de las fibras que no decusan a nivel del quiasma, al ser previa a la decusación (aún no ha recibido
las fiblas conrtalaterales) va a generar una hemianopsia del hemicampo visual contralateral al lado dela lesión,
manteniendo el otro ojo sano.
- Tras el quiasma el fallo (hemi o cuadrantanopsia) será contralateral.
Debemos sabernos bien este esquema ya que siempre cae algo de esto en el EXAMEN (este año no lo dijo).
. 2.4.1 SEMIOLOGIA DE LAS LESIONES
Diferenciaremos 3 tipos de lesiones:
• Lesiones unilaterales: se traducen en defectos en los campos visuales. Encontraremos una hemianopsia
homónima contralateral con respeto o no de la visión macular. Esto se debe a que la mácula va a depender de
otras estructuras y tiene otra irrigación, por lo que es posible una afectación del córtex occipital con respeto
de visión macular (visión en cañón de escopeta)
• Lesiones corticales bilaterales extensas: Ceguera cortical completa con pupilas reactivas (córtex estriado) se
trata de una doble hemianopsia. Recordemos que el reflejo fotomotor tiene como brazo aferente al II par
craneal y como eferente el parasimpático que viaja por el III pc; en este caso la lesión del II par se encuentra a
nivel de la corteza occipital, pero las partes anteriores del nervio están conservadas, por lo que se mantiene el
reflejo. El paciente va a presentar agnosia visual no ve ni identifica lo que ve. Además también podemos
encontrar el sd de Anton-Babinski: el enfermo no es consciente del defecto visual y niega su existencia
(anosognosia visual) lo mas típico es la lesión del córtex paraestriado, que genera este síndrome. No puede
interpretar las imágenes
• Lesiones más localizadas en corteza asociativa: dependerá del hemisferio afecto

o Dominante: Agnosia visual para los objetos o prosopagnosia (caras, EXAMEN)
o No Dominante: Inatención visual del hemicampo contralateral izquierdo (lo olvida) esto es conocido
como sdr de Balint (un neurólogo húngaro)
Por último, como lesiones de la corteza asociativa visual podrán presentar también alucinaciones, por una
irritación de la corteza del córtex de asociación, e ilusiones visuales.
3
3. LESIONES ESPECÍFICAS
3.1 AFASIA, AGNOSIA Y APRAXIA SEGÚN TOPOGRAFÍA
A continuación, veremos las principales lesiones en los hemisferios dominante y no dominante dependiendo de
su localización
3.3.2 HEMISFERIO DOMINANTE.

- Córtex motor prerrolandico → hemiplejia.
- Córtex sensitivo retrorrolándico→ hemihipoestesia.
- Caudalmente al córtex motor se encuentra un centro que controla el movimiento de los ojos y cabeza de manera
de que cuando se activa mueve los ojos al lado contrario, y si se lesiona → hace que mires hacia el lado lesionado
(girando cabeza y ojos).
- Córtex visual occipital→ agnosia visual (dislexia) y/o hemianopsia, lesión de ambos hemisferios dan ceguera cortical
- Córtex temporal→ agnosia auditiva.
- Centro del lenguaje: áreas de Wernicke y Broca →afasias de recepción y expresión respectivamente, oye
ruidos pero no puede interpretarlos como palabras.
- Córtex asociativo parietal→agnosia sensitiva. Dentro de este grupo encontramos
o Astereognosia: incapacidad de identificar objetos con los ojos cerrados.
o Astatognosia: incapacidad de identificar la posición de identificar la posición de las partes de nuestro
cuerpo.
o Agnosia digital: incapacidad de identificar un dedo de otro.
- Confusión derecha-izquierda: esta confusión, junto con la agnosia digital, la agrafia y la acalculia se agrupan
dentro del sdr de Gerstmann ya comentado
3.3.4 HEMISFERIO NO DOMINANTE

- Área motora→hemiplejia,
- Área sensitiva →hemihipostesia
- Área centro mueve cabeza y ojos→ desviación hacia lado homolateral en lesión.
- Córtex visual→hemianopsia
- Córtex temporal relacionado con identificación de sonidos→ disprosodia: problemas en la pronunciación de las
palabras.
- Córtex sensitivo área asociación parietal: astereognosioa, astatognosia e inatención (anosognosia) y
apraxia de construcción.
Hay que recordar que todo lo espacial esta relacionado con el córtex asociativo del hemisferio no dominante.
4
3.2 DISFASIAS O AFASIAS: LENGUAJE
Comenzaremos definiendo una serie de disicultades del lenguaje:
Disfonía: Es una disfunción de los órganos fonadores, por inflamación o por parálisis. Dificultad para producir la voz, ligada a
alteraciones laríngeas en el aparato fonador, Es lo que se conoce como ronquera; el paciente habla perfectamente,
pero no tiene una voz normal por una alteración laríngea. Generalmente está relacionado con inflamación, pero
también puede deberse a otras causas, como un tumor.
Disartria: dificultad para articular fonemas, ligada a alteración de los pares craneales VII, IX, X, XII
Disfasia: dificultad para la expresión o comprensión de las palabras debida a la alteración de centros corticales
superiores del lenguaje. Puede afectar al lenguaje hablado o escrito; lo que tiene como consecuencia una grave
incomunicación.
Disprosodia: Alteración del ritmo de las palabras.
Por ultimo debemos añadir a esto trastornos de la lectura y/o escritura y otras agnosias
Como ya sabemos, el lenguaje depende de varias áreas corticales; conocidas como red
neuronal perisilviana del hemisferio dominante; también conocida como encrucijada
fronto- parieto-temporal. Sus tres principales elementos son IMPORTANTE:
• Área de Broca parte posterior de la tercera circunvolución frontal izquierda (en diestros) MOTORA
o Convierte las ideas y símbolos en palabras
o Motora para el lenguaje
• Área de Wernicke parte posterior de la 1ª circunvolución temporal izquierda en los diestros: SENSITIVA
o Convierte las palabras que oyes en ideas y símbolos
o Encrucijada temporo-parietal
• El fascículo arcuato
o Conecta recepción y expresión
o Integra la función del lenguaje
El uso de imágenes PET (uso de preparado radioactivos que captan las zonas de mayor actividad en las distintas zonas
del cerebro), nos permite entender la actividad cerebral en determinadas situaciones. Cuando hay una visión pasiva de
las palabras (lectura) se activa la corteza occipital; cuando hay audición de las palabras se activa principalmente el
lóbulo temporal; si se expresan en voz alta de las palabras: área de Broca; por último, durante la generación de verbos
se activa el lóbulo temporal (memoria) y córtex prefrontal (capacidad de raciocinio y pensamiento)
5
3.2.1 AFASIA DE BROCA EXPRESIVA O NO FLUENTE
Se debe a una lesión del área motora de Broca del lóbulo frontal adyacente al córtex motor del hemisferio izdo. El
paciente presenta dificultad para la expresión lenguaje (mudez o si no habla con monosílabos) con disminución de la
fluencia del lenguaje, en cuanto a su lenguaje es agramatical o telegráfico pero comunicativo, hace uso de palabras
clave y tiene alterado el ritmo (hablar a estacazos).
La comprensión lenguaje se mantiene intacta, el problema es la expresión, se expresa con monosiblabos. Tanto la
lectura (sorda) como la escritura están conservadas, si bien esta última puede verse alterada por la hemiparesia de la
mano derecha. Existe autorreconocimiento del trastorno. En cuanto a su etiología se debe a lesiones vasculares
silvianas con clínica neurológica que se acompañan de hemiparesia y parálisis facial central dcha y apraxia buco-lingual
3.2.2 AFASIA DE WERNICKE, RECEPTIVA O FLUENTE
Se trata de una afasia sensorial o receptiva con pérdida de comprensión del lenguaje hablado y escrito. De manera que
el paciente escucha ruidos, pero no los identifica como palabras
Se debe a una lesión del girus temporal superior del hemisferio dominante y es mucho más devastadora e
incomunicante que la de Broca . A diferencia de la anterior, la fluencia del lenguaje se conserva, con muchas palabras
pero ninguna idea. Así pues son frecuentes los neologismos, parafrasias (palabras semicorrectas) y el uso de un lenguaje
incomprensible “jergafasia” (lenguaje propio del paciente). Inventa nuevas palabras, neologismos. Repite palabras y
altera el orden de las mismas.
En este caso sí que existe afectación tanto de la lectura como de lectura y escritura y los enfermos no
reconocen/desconocen su trastorno. También se debe a lesiones vasculares silvianas que asocian hemianopsia. (por
lesion de las radiaciones ópticas), pero no hemiplejía. No hay hemiplejia por la distancia a la corteza motora
3.2.3 AFASIA GLOBAL
En este caso hay afectación de toda la corteza , con compromiso de las áreas de Broca y de Wernike y del fascículo
que las une por lo que la comprensión está deteriorada y el habla es poco fluida. Dificultades para comprender y
expresarse.
Se debe a lesiones extensas del hemisferio dominante por lo que se acompaña de hemiplejía, hemianestesia y
Hemianopsia contralateral
A continuación, vemos una comparativa entre las distintas afasias. Siempre EXAMEN
*La ausencia de capacidad de repeticion en la afasia de confuccion es una pregunta frecuente de EXAMEN.
6
3.3 AGNOSIAS
Los estímulos sensoriales en las áreas receptoras primarias del córtex solo alcanzan significado cuando son integrados,
interpretados y relacionados con experiencias previas en la corteza sensorial asociativa. Teniendo esto presente
definimos agnosia como la pérdida del significado de los estímulos s e nsoriales v isual, a uditivo o t áctil a unque s e
perciban bien. También se aplica en la ausencia de percepción y conciencia de una parte del propio cuerpo, conocida
como anosognosia si no podemos reconocer una parte del cuerpo afecta, o hemisomatoagnosia si no podemos
reconocer el hemicuerpo. Hay una afectación de las áreas de asociación cortical correspondientes
Las principales formas de agnosia son:
• Hemisferio dominante
o Agnosia táctil
o Asterognosia: incapacidad de identificar un objeto con los ojos cerrados, mediante el tacto.
o Agnosia visual no identificamos un objeto que estamos viendo
o Agnosia auditiva no identificamos un sonido. Es importante recordar que está presente en la afasia de
wernike.
• Hemisferio no dominante (lob. parietal) por ej un paciente con un ACV grande
o Asomatognosia: pérdida del reconocimiento de la propia imagen corporal
o Hemiasomatognosia: incapacidad de reconocer el propio cuerpo contralateral a la lesión.
o Sd de negligencia hemicorporal: No reconocimiento y desatención hacia el hemicuerpo contralateral Esto
en clinica se traduce en que el paciente pregunta al médico de quien es la pierna/brazo que estan con
él en la cama.
3.4 APRAXIA
Se trata de la pérdida de la habilidad para realizar movimientos aprendidos. El paciente es incapacidad de responder
con actos motores a las órdenes verbales o a las necesidades de un objeto. Tanto la vía motora como la comprensión
del mandato se mantienen intactas, no obstante hay un fallo en la ejecución por disminución de la memoria sobre la
motricidad aprendida.
Esto se debe una lesión extensa lóbulo parietal izdo-dominante. También puede deberse a una lesión de
interconexión hemisférica que afecte al cuerpo calloso o al girus supramarginal
3.4.1 TIPOS DE APRAXIA: caen mucho en el EXAMEN
• A. ideacional: No sabe realizar la motricidad que precisan los objetos ordinarios (escribir con un lápiz,
encender un mechero, abrir con llaves, hacer paquetes, encender vela, uso de cubiertos, uso herramientas).
• A. Ideomotriz: No sabe realizar gestos aprendidos (pantomimas gestuales) que no precisan objetos (por ej:
saludo militar, santiguarse).
• A. cinética:
o Apraxia del vestir: esto ocurre en los enfermos de párkinson en fases avanzadas, se colocan la ropa
interior por fuera... uso de guantes como calcetines etc.
o Apraxia de la marcha: se olvida como se camina.
• A. constructiva: genera alteraciones escritura y dibujo. Lesión del lóbulo temporal del hemisferio no dominante
3.4.2 PRUEBAS DE APRAXIA
Para una apraxia ideomotriz se pide al paciente la realización de pantomimas motoras:
Saludo militar, abrir una puerta con llave o santiguarse. Para analizar el uso de objetos se
le puede pedir que se vista.
En el caso de las apraxias constructivas se hace una prueba de conexión numérica

(imagen) o pruebas vision-motrices como copiar un dibujo.
7
3.5 DEMENCIAS
Es el deterioro progresivo del conjunto de funciones intelectuales (memoria, atención, juicio, raciocinio), esto se asocia
con alteraciones de conducta. La evolución de este deterioro suele ser lenta, progresiva e insidiosa y frecuentemente
irreversible. No obstante en ocasiones puede ser reversible, esto se observa en sd de Korsakoff por déficit vitamínico o
en demencia asociada a VIH tratada con retroviral.
El substrato es un daño atrófico de neocórtex que afecta predominantemente a las zonas de asociación temporales,
parietales y frontales.
3.5.1 DEMENCIA
Se trata de una enfermedad difusa, crónica, degenerativa y progresiva del SNC con empobrecimiento tejido neuronal
(atrofia) y disminución de las funciones intelectuales superiores (ubicadas en el neocórtex). El paciente presenta
pérdida memoria (inicio) acompañada de alteraciones en la conducta y cambios en la personalidad. Los tipos de
demencia más comunes son:
• Atrofia cerebral de tipo senil o Alzheimer (60-75 %del total de demencias).
• Demencia multiinfarto (20 %) en esta vemos infartos lacunares hipertensivos que
producen daño a muchos niveles; fundamentalmente subcortical. Se ven como pequeños
agujeros a nivel de los núcleos grises de la base o en la cápsula interna. Imagen
• Demencia por cuerpos de Levi (parkinson) tiene una frecuencia creciente.
• Demencia alcohólica
• Otros: 5% restante-50 causas adicionales
3.5.2 ALZHEIMER
Atrofia cerebral con marcada pérdida de la masa cerebral (parénquima cerebral) y está altamente asociado a edades
avanzadas. A nivel macroscópico se aprecia agrandamiento de los sulcus intergirus y de los ventrículos. También se
produce una marcada pobreza neuronal que se traduce en un atrofia cortical. Se agrandan las cisuras entre los
diferentes lóbulos.
A nivel microscópico también vemos cambios característicos, tales como:

- Atrofia cerebral global; que será mayor en lóbulo temporal, frontal e hipocampo.
- Depósito de proteína tau que originan ovillos neurofibrilares (foto).
- Depósito de sustancia amiloide que forman placas neuríticas o seniles (foto)
- Angiopatía amiloidea en los vasos corticales y leptomeníngeos.
- Algunas zonas como el hipotálamo están especialmente afectas.
3.5.3 MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LAS DEMENCIAS
De fase inicial a final pueden pasar hasta 10 años. Distinguimos:

• FASE INICIAL: Inicio gradual, poco llamativo, se observan pérdidas de memoria reciente, falta de
concentración e interés, desorientación temporal, alteraciones del juicio y cambios emocionales (al darse
cuenta de su deterioro el paciente se deprime).
8
• FASE INTERMEDIA: Aparece confusión nocturna, acompañada de acalculia, ausencia de memoria reciente,
necesidad de supervisión continua, pésima comunicación, aislamiento y alteraciones comportamiento.
• FASE FINAL: Confusión más acentuada, total pérdida identidad, ausencia de toda autonomía personal,
caquexia y desaliño. En ultimas fases vemos estado pseudobulbar Incontinencia esfínteres
•
3.5.4 SIGNOS REGRESIVOS EXAMEN siempre cae algo

Se trata de reflejos que son fisiológicos en los primeros años de la vida, posteriormente son inhibidos por maduración
del sistema nervioso, y desrreprimidos al final de la vida. Es por esto por lo que se dice que “Los seres humanos son dos
veces niños”. Se observan en pacientes con daño cortical difuso, deterioro de funciones superiores (demencias) así
como lesiones bilaterales de los lóbulos frontales. Estos signos son:
• Hociqueo (Snout) si le acercamos un martillo de reflejos a los labios se produce un movimiento de
protrusión de los mismos. imagen
• Busqeuda+chupeteo, si le acercamos un dedo tiende a buscarlo con los labios y a chuparlo
• Estos tres reflejos se explican por la reaparición de reflejos de búsqueda del pezón materno
• Reflejo palmo-mentoniano: al estimular con un objeto duro la palma de la mano del paciente se contrae el
musculo de la pobla de la barba (mentoniano), se ve en los primeros estímulos, luego deja de producirse
• Reflejo de presión (grasping en inglés): al estimular la palma de la mano con uno o dos dedos el paciente los
agarra
• Reflejo glabelar: si estimulamos con el martillo de reflejos la glavela (espacio entre los dos ojos “aka
ceño/entrecejo) todos tendemos a parpadear de manera natural. No obstante, mientras que en los pacientes
sanos este reflejo desaparece tras repetirlo 4-6 ; es inagotable en personas con demencias→ reflejo glavelar
positivo. Imagen
• OTROS: reflejo pelvicrural, tienden a contraerse es posición similar a la fetal + Reflejo del a planta del pie: al
estimular la planta del pie con un objeto tiende hacia una flexion plantar.
Por último, podemos realizar la prueba de folstein o minimental (ver seminario) La primera clasifica el deterioro
intelectual en función de la puntuación obtenida en: Ligero= 15-24/ Intermedio= 5-15/Severo <5
9
10
TEMA 62: FISIOPATOLOGÍA DE LA MÉDULA ÓSEA.
POLICITEMIAS
1. INTRODUCCIÓN
La hematopoyesis es el proceso biológico que da lugar a la formación de las células sanguíneas. Cada una tiene una
vida media distinta, ya que los hematíes presentan una vida media de 120 días, las plaquetas de 8-10 días, mientras
que los leucocitos dependen del tipo que sean, ya que los granulocitos migran a los tejidos donde pueden sobrevivir
durante 1-2 días y los linfocitos varios años.
2. HEMATOPOYESIS
La hematopoyesis comienza en el saco vitelino tras las primeras semanas de gestación, hasta la semana 12. Este
periodo se denomina mesoblástico. Se forman los
islotes hemangiógenos de Wolf Pander, que forman
las paredes de los primeros vasos. También se
forman las células sanguíneas primitivas, los
hemocitoblastos.
A partir de la 5 semana hasta el tercer mes,

comienza el periodo hepático. Durante este
periodo adquieren importancia el hígado y el bazo.
Se observan glóbulos rojos sin núcleo con un gran
tamaño.
A partir del séptimo mes, es la médula ósea la encargada de llevar a cabo este proceso, comenzando, por tanto, el
periodo óseo. Los eritrocitos son más pequeños y aumentan su tiempo de vida.
En los primeros años tras el nacimiento, la médula ósea se extiende a huesos largos, como el fémur, la tibia, costillas,
esternón… Sin embargo, a los 4 años, se reemplaza por tejido graso en la diáfisis de los huesos largos. A los 18 años,
la médula ósea se encuentra en las vértebras, costillas, esternón y pelvis. En la edad adulta puede ocurrir algún caso
de hematopoyesis extramedular en el bazo y el hígado (no es lo habitual).
2.1. ESTRUCTURA DE LA MÉDULA ÓSEA

Existe un microambiente en la médula ósea, en la que existen células, proteínas y factores solubles.
Las células son del tipo endotelial, reticulares, macrófagos, osteoblastos…
Los factores solubles ayudan a promover la maduración y facilitar la interacción entre las células. Son las citoquinas,
quimiocinas, interleucinas…
Las proteínas de la matriz extracelular contribuyen a dar sustento sobre el ambiente.
1
2.2. CÉLULAS MADRE
Presentan capacidad de autorrenovación (puede dar origen a otras células madre) y diferenciación (desde una célula
madre se pueden originar las diferentes líneas celulares). Se distinguen 3 tipos:
● Totipotenciales: pueden dar lugar a cualquier célula del cuerpo, incluso a tejidos extraembrionarios
(placenta).
● Pluripotenciales: pueden dar lugar a cualquier célula de las diferentes capas de desarrollo embrionario
(endodermo, mesodermo y ectodermo), pero no de tejido extraembrionario.
● Multipotenciales: producen células específicas de una capa germinal (endodermo, mesodermo y
ectodermo). Se encuentran en pequeña proporción y se ocupan de renovar las células destruidas del propio
organismo.
IMPORTANTE: La célula madre hematopoyética es el prototipo de una célula multipotencial. Da origen a todas las
células de la sangre y del SI, y mantiene la hematopoyesis durante toda la vida del individuo.
Las células madre son pequeñas y mononucleadas. Para reconocerlas son necesarias técnicas de inmunohistoquímica
(CD34+). En la médula ósea aparecen de 1-5 por cada 10000 células, mientras que en la sangre periférica se
encuentran en menor cantidad. Fármacos como los quimioterápicos, pueden variar su número.
2.3. MODELO JERÁRQUICO DEL SISTEMA HEMATOPOYÉTICO

Las células madre se encuentran en estado quiescente (G0), produciéndose una autorrenovación indefinida. A
medida que se va definiendo la autorrenovación, se van a obtener las células progenitoras:
● UFC-LM (UNIDADES FORMADORAS DE COLONIAS LINFOIDES Y MIELOIDES): con capacidad de

autorrenovación y diferenciación hacia la
línea celular linfoide y mieloide.
● UFC-GEMM (UNIDADES FORMADORAS DE
COLONIAS GRANULOCÍTICAS, ERITROIDES,
MONOCÍTICAS Y MEGACARIOCÍTICAS)
cuya capacidad de diferenciación está
restringida a la línea mieloide.
● UFC-L (unidades formadoras de colonias
linfoides) que se diferencian a la línea
linfoide.
Por tanto, nos encontraremos con unas líneas

celulares específicas dependiendo de su
diferenciación, las cuales son:
● ERITROIDE (BFU-E, DEL INGLÉS BURST

FORMING UNIT-ERYTHROID)
● GRANULOMONOCÍTICA (UFC-GM)
● MEGACARIOCÍTICA (UFC-MEG)
Las células progenitoras posteriormente pasarán a células precursoras, que ya son reconocibles al microscopio
(mieloblastos, megacariocitos, eritroblastos…) y finalmente se obtendrán células maduras, las cuales son
funcionalmente activas.
2
2.4. DIFERENCIACIÓN CÉLULAS HEMÁTICAS
Las células progenitoras multipotentes tienen un índice proliferativo en función de los estímulos que reciben.
Se producen una serie de cambios morfológicos en los que al principio son células con un gran tamaño, inmaduras
(núcleo y nucléolos y escaso citoplasma) y a medida que avanza la maduración el núcleo disminuye y acaba
desapareciendo el nucléolo y aumenta el citoplasma.
Este proceso se dice que es estocástico (al azar), pero las condiciones locales, de salud o enfermedad y el
microambiente hacen que estos procesos de diferenciación varíen.
2.5. FACTORES ESTIMULANTES

Estos factores estimulantes son sintetizados por:
● Macrófagos
● Linfocitos T estimulados (linfocinas)
● Células endoteliales
● Fibroblastos
● Células intersticiales del riñón (EPO)
Éstos pueden actuar de forma coordinada para producir acciones sobre las células primitivas que pueden inducir la
diferenciación en cualquier dirección, como stem cell factor, IL-3, IL-6, IL-7, IL-11, IL-12 y GM-CSF. Todos estos son de
clase I.
Existen también los de clase II que actúan sobre progenitores más maduros y son específicos para cada línea celular
como por ejemplo basófilos y mastocitos: IL-4, eosinófilos: IL-5, neutrófilos: G-CSF, monocitos: M- CSF, precursores
eritroides: eritropoyetina y megacariocitos: trombopoyetina.
2.6. FACTORES INHIBIDORES

● Isoferritinas acídicas y las chalonas procedentes de los granulocitos maduros.
● Interferones o el factor de necrosis tumoral (TNF).
● Factor de crecimiento transformante beta (TFG-β).
Existen algunas moléculas que pueden inhibir y estimular. Entre ellas, se encuentran:
La prostaglandina E inhibe el crecimiento de las UFC-GM y estimula el de la BFU-E.
MIP-1 α (del inglés macrophage inflammatory protein-1 alfa), inhibe la formación de colonias multipotentes y
estimula la de los precursores más comprometidos.
3
3. ERITROPOYESIS
Es el proceso por el cual se generan los glóbulos rojos, los cuales participan en el transporte del O2 y es necesario
mantener un número constante de los mismos.
La primera célula progenitora comprometida hacia la línea

eritroide, responde a la eritropoyetina y da origen a la unidad
formadora de colonias eritroides. La maduración de esta
unidad formadora de colonias eritroides da lugar al
proeritroblasto, la primera célula que se puede ver a través
del microscopio. Este proeritroblasto presenta un núcleo y
nucléolo prominentes y un citoplasma basófilo y a medida
que va madurando van desapareciendo el nucléolo y el núcleo
hasta que se convierte en un eritrocito (célula anucleada y
citoplasma acidófilo).
El proeritroblasto pasa por varias fases de eritroblastos hasta

que llega al reticulocito (forma inmadura del hematíe que se
encuentra en la médula ósea, aumenta en las hemorragias ya
que se produce el paso de estos reticulocitos a sangre
periférica donde se transformará en un eritrocito maduro).
En resumen, por cada proeritroblasto, en un periodo de 5 días de maduración en la médula ósea, se producen de 16
a 32 reticulocitos. El reticulocito ya no se divide, pero aún permanece 24 horas en la médula antes de pasar a sangre
periférica, donde finalmente se transformará en un eritrocito maduro.
4
3.1. REGULADORES DE LA ERITROPOYESIS
Existe un factor inducible por hipoxia (HIF-1), con un sensor de oxígeno, de tal manera que cuando se activa, se forma
EPO en el riñón, estimulando así la eritropoyesis. La acción de la EPO también es potenciada por otros estimulantes
de la hematopoyesis, principalmente, SF y secundariamente, IL-3 y GM-CSF.
Además, existen una serie de hormonas que regulan la eritropoyesis. Entre ellas se
encuentran los andrógenos que pueden favorecer la eritropoyesis medular junto
con algunos factores propios del microambiente de la médula ósea.
La IL-1 y TNF-alfa, inhiben la síntesis de EPO y por lo tanto la eritropoyesis.
*La hemoglobina se encarga del transporte del O2.
3.2. REQUERIMIENTOS METABÓLICOS

Para producir los glóbulos rojos son necesarios algunas moléculas como la vitamina B12, el ácido fólico y el hierro.
La vitamina B12 y el ácido fólico se encargan de sintetizar las bases del ADN y para sintetizar los lípidos de la bicapa
lipídica de los hematíes. Ambos se toman de la dieta. Si hay alguna carencia de alguno de estos elementos se
producen diferentes tipos de anemia, ya que habrá carencias a la hora de sintetizar los hematíes. El hierro, por otra
parte, se encuentra en la hemoglobina, la cual tiene un grupo hemo y dos cadenas de globinas (2 a 2), las cuales van
cambiando dependiendo de la edad.
3.3. ESTRUCTURA DE LOS ERITROCITOS

Están formados por una bicapa lipídica. Presentan un
componente horizontal formado por espectrina y donde se
encuentra unida la actina, y un componente vertical donde
predomina la banda 3 (transporte de aniones (Cl y HCO3)) y las
glucoforinas.
3.4. ERITROCATERESIS
Se refiere a la destrucción de los glóbulos rojos. Esto se produce porque los glóbulos rojos se vuelven viejos y se
mueren a los 120 días, ya que pierden sus características y capacidades metabólicas y no son capaces de pasar a
través de los vasos, al perder flexibilidad. Ocurre en los macrófagos, bazo, hígado y médula ósea.
4. METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA
El grupo hemo se transforma en biliverdina, en los macrófagos, la
cual pasa a bilirrubina no conjugada. Ésta, se une a la albúmina, es
captada por los hepatocitos y a través de las proteínas Y y Z, pasa a
la vía biliar va por el tubo digestivo, las bacterias la digieren y
acaba formando parte de pigmentos como el urobilinógeno y se
5
excreta por el riñón. Hay otra parte de esa bilirrubina no conjugada que vuelve a la circulación enterohepática, se
acumula en la bilis.
*La bilirrubina conjugada no se puede excretar por el riñón.
5. CATABOLISMO DE LA HEMOGLOBINA
Después de 120 días, los glóbulos rojos son destruidos y la hemoglobina queda libre, la cual sigue las siguientes
etapas:
● Etapa del sistema retículoendotelial: en sus células existe un sistema multienzimático hemo-oxigenasa. El
Fe+3 se separa y forma biliverdina, que luego es reducida a bilirrubina por acción de la biliverdina reductasa.
● Transporte de bilirrubina en sangre: la bilirrubina se une a la albúmina, NO siendo este complejo ultra filtrado
por el riñón.
● Etapa hepática: La bilirrubina es llamada no conjugada (indirecta), cuando sale del RE. En sangre solo existe
bilirrubina indirecta y no se excreta por orina. Los hepatocitos captan la bilirrubina en sangre, la bilirrubina se
conjuga dentro del hepatocito con ácido glucurónico, por acción de la UDP-glucuronil-transferasa, formando
diglucurónido de bilirrubina o bilirrubina conjugada (directa), que es soluble en medio acuoso y se elimina
por la bilis.
● Etapa intestinal: las bacterias destruyen la bilirrubina. Se forma finalmente estercobilinógeno, que se oxida y
forma la estercobilina que es la responsable del color de la materia fecal.
● Ciclo enterohepático: se vuelve a utilizar la bilirrubina que se excreta en la bilis.
Parte de los pigmentos pasan a la circulación general y se eliminan por el riñón como urobilinógeno, el cual se oxida a
urobilina.
El aumento de bilirrubina en sangre es un signo observado en distintos cuadros patológicos, produciendo ICTERICIA.
Esta ictericia puede ser a base de bilirrubina conjugada o a base de bilirrubina no conjugada.
6. MECANISMOS DE ALTERACIÓN DE LOS PROCESOS HEMATOPOYÉTICOS

ALTERACIONES DE CÉLULAS GERMINALES HEMATOPOYÉTICAS
● Aplasia de células pluripotenciales: menor cantidad de las células progenitoras (por ejemplo: aplasia
medular o eritroblastopenia).
● Alteración clonal de una célula que origina displasia: son frecuentes los síndromes mielodisplásicos con
hemopoyesis ineficaz y anemias refractarias (anemias sideroblásticas, etc).
● Alteración clonal que a su vez altera la proliferación mieloide, encontrando así síndromes
mieloproliferativos, o linfoide, dando así linfomas y leucemias.
DESTRUCCIÓN CÉLULAS HEMATOPOYÉTICAS PERIFÉRICAS POR RUPTURA O SECUESTRO
El aumento de la destrucción de células hematopoyéticas ocurre por ejemplo con la quimioterapia o hiperesplenismo
(consecuencia de la cirrosis).
ALTERACIÓN DE PROTEÍNAS. DEFECTO CUANTITATIVO/CUALITATIVO
Hay entidades en las que existen por ejemplo defectos en una proteína que forma parte de la bicapa de los hematíes
y por tanto, hará que dichos hematíes tengan mayor debilidad y se rompan más fácilmente. Además, en función de la
morfología de los hematíes, los vamos a poder clasificar en distintos tipos de enfermedades.
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7. METODOLOGÍA DE ESTUDIO DEL ENFERMO HEMATOLÓGICO
Llevaremos a cabo la historia clínica y la exploración física, con la semiología y la anamnesis.
Dentro de la semiología distinguimos:
● Relacionada con la anemia: fatiga, palidez, ictericia, esplenomegalia.

● Relacionados con alteraciones del número o función leucocitaria: infecciones frecuentes en
inmunodeficiencias (alteraciones de las defensas: leucocitos y linfocitos).
● Relacionados con síndromes linfoproliferativos crónicos y linfomas: adenopatías y esplenomegalia.
● Relacionados con trastornos plaquetarios o de los factores plasmáticos de la coagulación: petequias,
equimosis o hematomas.
● Otras: un aumento exagerado de las células rojas que puede dar
eritrocianosis, pueden aparecer lesiones líticas en contexto de
mieloma, alteraciones de la piel como los rágades (boqueras) en
la comisura de la boca asociados a anemia ferropénica, glositis de
Hunter (imagen) asociada a anemia perniciosa y por último,
prurito en síndromes mieloproliferativos.
En la anamnesis hemos de tener en cuenta dentro de la historia familiar la presencia de alguna alteración
hematológica conocida como la talasemia o las hemofilias. Como métodos analíticos de estudio hematológico
podemos usar el estudio de la serie eritroide (estudios del metabolismo del hierro; estudios de los niveles de la vit.
B12/ácido fólico), estudio de la serie leucocitaria, estudio médula ósea (a veces es necesario solicitar un aspirado o
una biopsia, en función de la sospecha), citometría de flujo (nos permite caracterizar a las células según marcadores
y CDs expresados y así podemos saber la clonalidad de la célula), en pacientes que presenten una adenopatía
primero se biopsia y luego se procede a realizar un estudio inmunohistoquímico, estudio de la hemostasia (nos
permite saber si existe un trastorno hemorrágico).
Por tanto, realizamos un hemograma al paciente, y en el

microscopio, podemos observar: el volumen corpuscular
(normocitosis, macrocitosis, microcitosis) o la cantidad de
hemoglobina que hay en los hematíes (si hay de más
hablaremos de hipercrómicos o si tienen de menos,
hipocrómicos), esto después nos servirá para clasificar las
anemias, en función del tamaño del hematíe y de la cantidad de
Hb, como por ejemplo una anemia ferropénica que es
microcítica (hematíes pequeños) e hipocroma. Y también otras
características de los glóbulos rojos que pueden ser un indicativo
de la patología (microesferocitosis, dianocitos, drepanocitos,
esquistocitos, anisocitosis). En determinadas ocasiones hemos
de realizar un estudio en la médula ósea de la relación de la
serie mieloide/eritroide (3/1) y observar si existe se encuentra
aumentada o disminuida (hiperplasia/hipoplasia de alguna de
las series). (La tabla la mencionó por encima)
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Se pueden realizar también estudios más invasivos como el mielograma o la biopsia de la médula ósea (en la cresta
ilíaca). También se puede llevar a cabo el aspirado en el esternón, que es bastante doloroso. La utilidad del estudio
de médula ósea sería:
● Evaluar la celularidad global medular (si es normal o no) y de la cantidad de tejido adiposo
● Estudio de las proporciones relativas de las diferentes series de precursores (M/E=3/1) y de su maduración
● Presencia o ausencia de megacariocitos
● Características morfológicas de los precursores (megaloblastos, sideroblastos en anillo, células neoplásicas
hematológicas)
● Infiltración por células neoplásicas no hematológicas o por agentes biológicos (Mycobacterium
tuberculosis, Mycobacterium avium intracellular, Leishmania)
8. POLIGLOBULIAS
8.1. ERITROCITOSIS
Exceso de la “masa eritrocitaria” total del organismo medida por dilución radioisotópica, que ha de ser un 25%
superior a la de la respectiva población control. Dadas las dificultades para la medición, recurrimos a otros
parámetros como puede ser medir el número de glóbulos rojos (hematocrito) o la cantidad de hemoglobina. Los
valores serían Hb > 18 g/dL y Hto > 52% en hombres, y la Hb > 16,5 g/dL y Hto > 48% en mujeres. Los ciclistas que
entrenan en altura y utilizan bidones proteicos, se les hace frecuentemente análisis de sangre y si los valores se
encuentran por encima del 50% no les dejan competir porque hay sospecha de uso de ayuda exógena.
Pero la eritrocitosis puede no ser verdadera (pseudoeritrocitosis), como por ejemplo en situaciones de
deshidratación con Hb de 18-20 g/dL y ello no quiere decir que exista una poliglobulia. Este es el tipo de situaciones
en las cuales aumenta la Hb y el Hto, pero la masa eritrocitaria sigue siendo la misma. Las causas de ello pueden ser
una talasemia, una hemoconcentración (por deshidratación por ejemplo) o por el síndrome de Gaisböck.
Sabemos que la EPO estimula a la médula ósea para la formación y/o diferenciación de las células multipotenciales, y
en función a los valores de la EPO, vamos a realizar una clasificación:
● Eritrocitosis 1ª o EPO-independientes: existen bajos niveles de EPO. El defecto es intrínseco a las células
eritroides progenitoras por mutación adquirida (policitemia Vera imp por mutación en el gen Jak 2) o
congénita (eritrocitosis congénita por mutaciones en el gen receptor EPO pero mucho menos importantes).
● Eritrocitosis 2ª o EPO-dependientes: existen niveles normales o aumentados de EPO. La célula progenitora
eritroide es normal, pero existe un aumento de la eritropoyesis por un aumento de EPO. Se puede producir
por:
○ Hiperproducción adecuada de EPO: ya que la hipoxia estimula la eritropoyesis, puede ser hipoxia
renal (riñón poliquístico, hidronefrosis, trasplante renal, …) o hipoxia sistémica (eritrocitosis de la
altura, enfermedad pulmonar hipoxémica, síndrome de hipoxia/hipoventilación-SAOS, cortocircuitos
derecha-izquierda, carboxiHb (tabaco) por intoxicación por CO y congénitas como el déficit de 2,3
DPGM).
○ Hiperproducción inadecuada de EPO (tumoral) o defecto de su degradación: en carcinoma renal,
hemangioblastoma cerebeloso o feocromacitoma y en anomalías del sensor de O2 (mutaciones en el
gen von-Hippel-Lindau o en HIF-2alfa/inducible por la hipoxia).
○ Exceso de otros estimulantes de la eritropoyesis (andrógenos y glucocorticoides).
○ Fármacos (EPO-rh, andrógenos).
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8.2. POLICITEMIA VERA
Síndrome mielodisplásico crónico causado porque una célula madre da lugar a una expansión clonal de hematíes,
leucocitos y plaquetas (predomina sobre todo la hiperplasia eritroide). La mayor parte de las células tienen una
mutación que consiste en el cambio de Val por Phe (V617F) en el gen JAK 2. Ello hace que muchas veces se acabe
desencadenando una leucemia. Generalmente hay dos receptores del JAK2 para la EPO, pero en la policitemia Vera
tan solo hay uno y va a dar lugar a una estimulación continua de la serie eritroide (también de leucocitos y plaquetas
pero en menor medida). En resumen, lo que ocurre es que en condiciones normales existe una proliferación
controlada, mientras que en la policitemia Vera, por la mutación de los canales, se va a dar una proliferación
descontrolada. Los pacientes tienen un aumento de la diferenciación eritroide con unidades formadoras de colonias
eritroides grandes y abundantes y los niveles de EPO suelen ser inferiores en comparación a otros pacientes que no
presenten la patología. El tto se basa en antagonistas de los genes JAK2 de la tirosin-kinasa, como el baricitinib.
También puede haber eritrocitosis congénita debida a una mutación congénita de la fosfatasa asociada al receptor de
eritropoyetina (EPOR) inhibidor de la transmisión de señales proliferativas de la EPO. (a esto le dio escasa
importancia).
9
8.3. POLICITEMIA DE CHUVASH
Chuvash se encuentra cerca de Siberia, y se observa la presentación frecuente de una mutación que hace que
aumente el factor inducible por hipoxia y por tanto, aumenta la EPO; además, existe una disminución de la hepcidina,
que es una molécula que se encarga de regular la reabsorción del hierro, por lo que una disminución de la misma se
traduce en una disminución de la reabsorción del hierro.
Comentó el esquema.
IMP: Tabla comparativa de las policitemias primarias y secundarias. Si en la policitemia Vera existe ese gen mutado,
en las 2ªs no; existe un importante aumento de la masa eritrocitaria en ambas; en la policitemia Vera existe
leucocitosis, esplenomegalia y trombocitosis, mientras que en las policitemias 2ªs no; en la médula ósea, mientras
que en las policitemias 2ªs solo hay una hiperplasia de la serie eritroide, en la policitemia Vera la puede haber de las
tres series; los niveles de EPO son un diagnóstico diferencial entre ambas, ya que en la policitemia Vera se
encuentran disminuidos, contrariamente a las 2ªs; en cuanto a la reconversión de médula ósea grasa, solo se
encuentra en la policitemia Vera.
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9. SÍNDROME POLIGLOBÚLICO: CLÍNICA Y EXPLORACIÓN
La sintomatología que encontramos es:
● Piel y mucosas de aspecto rojizo, con cianosis (eritrocianosis).

● Aumento de la viscosidad sanguínea: se produce por un aumento del trabajo cardiaco (más gasto cardiaco y
más precarga) e insuficiencia cardiaca congestiva (ICC), descompensación crónica del flujo aéreo (OCF), cor
pulmonare crónico (CPC) e isquemia tisular (coronaria, vascular periférica).
● Aumento de la volemia: puede producir signos y síntomas de congestión cefálica (cefalea frontal, vértigo,
oleadas de calor, acúfenos y somnolencia) y alteración de la visión (escotomas, menos agudeza visual por
plétora vascular retiniana).
● Por trastornos en vasos pequeños y en coagulación: telangiectasias y trombosis y hemorragias (distensión y
rotura de pared vascular, disminución relativa de factores de coagulación por menor volumen plasmático y
trastorno funcional de las plaquetas).
● Por el aumento de la proliferación celular se originan: como hay muchos hematíes, también va a haber
mucha destrucción, y por tanto podemos encontrar hiperuricemia, uricosuria y aumento de LDL.
En cuanto a la exploración observamos:
● Sospecha de poliglobulia si vemos cambios en el hematocrito, Hb y número de hematíes.

● Volumen globular aumentado (definición de poliglobulia).
● Saturación Hb.
● Niveles de EPO.
● Criterio de PV: saturación normal de O2, síndrome mieloproliferativo y mutación V617F en el gen JAK2 (95%).
● Criterios de poliglobulia con síntesis inapropiada de EPO.
PV Eritromelalgia (pv avanzada)
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TE-47 Inés García y Sara García 20/02/23
TEMA 63: SÍNDROME ANÉMICO: CONCEPTO Y

CLASIFICACIÓN
En gris cosas que no dijo pero que están en los otros apuntes o comentarios de los redactores :)
La anemia se entiende como la disminución de hemoglobina en sangre:
Aunque cuando medimos la masa eritrocitaria hay

circunstancias en las que puede haber una situación de
hemodilución, por lo que no está medido bien.
El síndrome anémico se define como el conjunto de síntomas y signos que derivan del
descenso de la masa eritrocitaria habitual de una persona, siendo insuficiente para aportar el
oxígeno necesario a las células sin que actúen mecanismos compensadores.
Este va a depender de la magnitud de la anemia, de la edad (sobre todo por la patología

previa), de la rapidez de instauración y de la alteración de los elementos de sistema de transporte
de oxígeno.
Son valores orientativos, pues hay que valorar la circunstancia del paciente. Por ejemplo,
un paciente que vive a grandes alturas o pacientes con EPOC. Estos últimos tienen hipoxia, de
manera que el factor inducible por la hipoxia estimula la eritropoyetina en las células tubulares
del riñón y la médula empezará a formar más elementos formes, es decir, se favorece la
poliglobulia.
Hay otras circunstancias que pueden alterar el transporte de oxígeno a las células como
en casos de: insuficiencia cardiaca congestiva, hepatopatía, esplenomegalia masiva, mieloma
múltiple, macroglobulinemia, la gestación (en la que se produce un aumento del volumen
plasmático), etc. Así, se produce una pseudoanemia dilucional.
Podemos también tener el efecto contrario, que estén anémicos pero que en la analítica
no nos salga: grandes quemados, pancreatitis (secuestro de líquido), diarreas, diuréticos. Todo
esto genera deshidratación y poco volumen plasmático. Esto se llama anemia enmascarada por
hemoconcentración.
Además, un 2.5% de la población, “normal fisiológicamente” hablando, tendrá un valor

cuantitativo por debajo de la normalidad estadística establecida.
Podemos entender la anemia como:
o Un Signo: el dato de laboratorio que nos muestra la anemia.

o Un Síndrome: atendiendo a los signos y síntomas que presenta el paciente anémico.
o Una Enfermedad: atendiendo a cada tipo etiopatogénico.
1. VALORES QUE SE MIDEN EN UN HEMOGRAMA

Con respecto a los hematíes y a la hemoglobina en general:
Hematocrito: concentración de hematíes en sangre. Acordaos que el hematocrito es la

hemoglobina multiplicada por 3.
▪ Hombres: 47% ± 5
▪ Mujeres: 45% ± 5
Reticulocitos: son las formas inmaduras que salen de la médula. Cuando hay un aumento de
reticulocitos significa que la médula está funcionando.
Volumen corpuscular medio (VCM): tamaño promedio de un hematíe (83-97 fl).
▪ Macrocitosis >97 FL
▪ Normocitosis 83-97 FL Esto nos sirve para clasificar las anemias en macro, normo o micro.
▪ Microcitosis
Hemoglobina corpuscular media (HCM): cantidad de Hb promedio de un hematíe.
Concentración de Hb corpuscular media (CHCM): cantidad de Hb relativa al tamaño del hematíe.
▪ Hipercrómica
▪ Normocrómica
▪ Microcrómica
Amplitud de distribución eritrocitaria (ADE): es una medida de la variación el tamaño los hematíes.
Diferencia entre las células (si hay muchas más grandes, otras más pequeñas…).
También deberemos realizar los siguientes estudios con respecto al hierro:
Sideremia: 50-150 μg/dl
Transporte: capacidad total de fijación de hierro= transferrina (280-360 μg/dl)
Índice de saturación de la transferrina: [sideremia/transferrina] X 100
Almacenamiento: = ferritina (hombres 15-400 NG/ML) (mujeres 10-200 NG/ML)
A estos últimos valores numéricos del hierro no les dio mucha importancia.
2. DIAGNÓSTICO
A la hora de realizar el diagnóstico deberemos realizar los siguientes estudios:
• Historia clínica
• Exploración física completa
• Hemograma (el que nos va a dar el diagnóstico de anemia)
• Determinación de reticulocitos: nos valdrá para saber si la anemia es hiporregenerativa o
hiperrregenerativa.
• Estudio completo del hierro:
o Sideremia
o Capacidad total de fijación de hierro (CTFH)
o Índice de saturación de transferrina
o Ferritinemia
• Morfología eritrocitaria:
o VCM ≤83 fl: anemia microcítica
o VCM >83 fl y < 97 fl: anemia normocítica
o VCM ≥ 97 fl: anemia macrocítica
Hay muchas cosas que una anemia puede desenmascarar, por eso es importante
preguntar por historias familiares (hay anemias congénitas), tipo de dieta (veganismo, en el caso
de que no consuma suficiente ác fólico o vit B12), anemia relacionada con un síndrome
hemorrágico o un síndrome hemolítico, hay enfermedades de base que pueden producir
anemia…
En cuanto a la exploración física destacan la palidez, la ictericia, los hematomas, las

glositis, las alteraciones de las uñas y el pelo (quebradizo), disnea, taquicardia (es un mecanismo
compensador de la anemia), adenopatías (puede ser una anemia en el seno de una enfermedad
hematológica), síntomas neurológicos (parestesia, confusión).
A parte del hemograma y de los reticulocitos, también nos aporta información el examen
de frotis, que nos puede dar indicación de si hay alguna alteración de la morfología.
Podemos clasificar las anemias en función de la alteración de la producción (hipoproliferativas o

proliferativas) o según el tamaño (microcítica, normocítica o macrocítica).
3. CLASIFICACIÓN DE ANEMIAS
3.1. ANEMIAS ARREGENERATIVAS/HIPOPROLIFERATIVAS/CENTRALES
3.1.1. FALLO EN CÉLULAS PROGENITORAS
TRASTORNOS CUANTITATIVOS
o GLOBALES: aplasias medulares globales.

La Anemia de Fanconi (OJO es distinto al síndrome de Fanconi) presenta una
pancitopenia en sangre periférica, una hipoplasia en médula ósea y un defecto en la
reparación del DNA. En clínica encontraremos: agenesia de huesos (sobretodo radio y
pulgar), malformaciones cardiacas y renales, hiperpigmentación cutánea y retraso
ponderoestatural y sexual.
o SELECTIVOS: Solo afecta a la serie eritroide. Eritoblastopenias puras. La eritroblastopenia

se refiere, por tanto, a una pérdida parcial. Pueden ser congénitas o adquiridas:
- Congénitas: anemia de Diamond-Blackfan.
La anemia de Diamond-Blakfan presenta anemia, pero sin otras citopenias,

pues solo se altera el progenitor monopotencial eritroide. La médula ósea es
normocelular con eritroblastopenia. Una característica es que el pulgar tendrá 3
falanges.
- Adquiridas: parvo(eritro)virus B19 o timoma.
Este virus infecta selectivamente a los eritroblastos y produce una aplasia pura
de células rojas en inmunodeprimidos. En estos pacientes, la aplasia se produce por
una respuesta inmune eficaz contra la infección. Es importante saber que, en
inmunodeprimidos, no se acompaña de rash ni artropatía (que sí aparece en
inmunocompetentes) pero sí presenta palidez y malestar. En la analítica vamos a ver
disminución del hematocrito, en la biopsia de médula una aplasia severa y niveles
elevados del virus en sangre.
TRASTORNOS CUALITATIVOS
En ellos se produce una alteración de la calidad de los progenitores, que altera la

capacidad para generar precursores normales y por tanto una cantidad insuficiente de hematíes
o hematíes suficientes pero anormales. Pueden ser diseritropoyesis congénita o adquirida.
o GLOBALES: Sd. Mielodisplásico (SMD). La policitemia vera es un sd mielodisplásico

crónico.
o SELECTIVOS: Diseritropoyesis
ESTÍMULO INSUFICIENTE
Las células germinales eritropoyéticas normales no reciben el estímulo adecuado de EPO

y presentan una resistencia a la misma (en enfermedades crónicas o tumores, por efecto de IL-1
y TNF-α).
Los casos en los que no se recibe el estímulo adecuado de EPO será en casos de ERC
avanzada y alteraciones endocrinas (hipotiroidismo, ISR, hipogonadismo, hipopituitarismo).
*Acordaos que la principal citocina que estimula la serie eritroide es la EPO.
3.1.2. FALLO EN LA PROLIFERACIÓN/DIFERENCIACIÓN DE PRECURSORES

Este apartado es “carencial”: o no tengo hierro o vit B12 o ác fólico; o, si lo tengo, no lo puedo utilizar.
ERITROPOYESIS INSUFICIENTE
• Anemia ferropénica: se produce por una falta de aporte o pérdida de hierro (p.e.
sangrado) o por un mal uso de este (p.e. un trastorno crónico).
• Anemia de los trastornos crónicos: es la más frecuente, se observa en procesos
infecciosos, procesos inflamatorios crónicos no infecciosos y daño tisular. Se basa en que
sí que hay hierro pero no se puede utilizar adecuadamente porque está secuestrado.
Cursa con sideremia baja y ferritina alta. El principal hecho patogénico se basa en una
eritropoyesis deficiente en hierro, producida por el bloqueo del paso del hierro de los
macrófagos a los eritroblastos (bloqueo macrofágico, importante este concepto). La IL-6
(inflamación) tiene un papel clave en la síntesis de hepcidina (es una proteína que está
en el hígado y que su aumento produce la reducción de la absorción de hierro e inhibe la
liberación del hierro por el sistema mononuclear fagocítico), bloqueando el paso y la
utilización del hierro para la eritropoyesis.
• Anemias sideroblásticas: trastornos congénitos o adquiridos de la síntesis del grupo hemo
o problemas en el manejo del hierro.
Hay una insuficiente producción de protoporfirina, de manera que el hierro no
utilizado se acumula en las mitocondrias en forma de gránulos que rodean al núcleo.
Tienen en común, por tanto, la presencia de sideroblastos en anillo en la médula ósea,
que se tiñen con la tinción de Perls.
También habrá una incapacidad del hierro ferroso para incorporarse a la molécula
de hemo.
En general, esto significa que habrá una eritropoyesis ineficaz.
Podemos ver también anemias sideroblásticas secundarias a: tóxicos
(alcoholismo, saturnismo), medicamentosa (antituberculosos como la isoniacida y la
piracinamida), déficit de cobre o zinc, talasemias…
Estas anemias sideroblásticas a veces pueden desarrollar lo que se llama
síndromes mielodisplásicos que pueden desembocar en leucemias (transcrito tal cual, yo
no lo entiendo muy bien pero bueno).
• Talasemias: alteración de las cadenas de Hb que causa alteración de su síntesis. Es decir,
el problema está en las globinas.
ERITROPOYESIS INEFICAZ
• Anemia megaloblástica: por deficiencia de vit. B12 o ácido fólico.
Los precursores mueren en la médula ósea antes de generar eritrocitos viables por déficit
de vit. B12 o ácido fólico. Debido a una reducción del número de mitosis, lo que veremos en el
hemograma son células más grandes (macrocitos). Esto es debido a que los eritrocitos, cuando se
produce su maduración, son primero células más grandes en las que va disminuyendo el núcleo
y el nucleolo va desapareciendo. Así, presentan rn la anemia megaloblástica, como no se produce
una maduración adecuada, veremos citoplasmas grandes que van madurando, mientras que el
núcleo tarda más en hacerlo. Esto se traduce en esos macrocitos. Transcripción literal, creo que
es una referencia a otra TE.
Como hay un aumento en la lisis en la médula ósea, hay un aumento de la LDG

(lactatodeshidrogenasa) que es un marcador que podemos usar y analizar.
El prototipo es la anemia megaloblástica. Dicho déficit se debe a un aporte insuficiente,

malabsorción y alteraciones pancreáticas. En ambos casos se altera la capacidad de sintetizar el
ADN, preciso para la proliferación de los eritroblastos y de los demás precursores mieloides. Un
rasgo característico de este tipo de anemia es el elevado tamaño de los precursores, que se explica
porque las células crecen excesivamente antes de dividirse (ya que este último proceso requiere
duplicar la cantidad de ADN). Si no se puede, entonces no se dividen. Además de los precursores
hematopoyéticos, también se alteran otras células intermitóticas, por ejemplo, mucosas, aunque
su repercusión es menos importante.
* El esquema de la diapo 29 nos promete que no le va a dar importancia.
3.2. ANEMIAS PROLIFERATIVAS O REGENERATIVAS

3.2.1. PÉRDIDA DE ERITROCITOS AL ESPACIO EXTERIOR
Encontraríamos la anemia post-hemorrágica, que puede ser:
- Externas: cuando los eritrocitos salen del organismo

- Internas: los eritrocitos se acumulan en tejido intersticial o cavidades corporales.
Todas tienen en común que hay una disminución de la masa eritrocitaria

circulante. Como hay una pérdida de eritrocitos, se activa la señal de alarma y se empieza
a producir a lo loco.
3.2.2. AUMENTO DE LA ERITROCATERESIS O HEMOLÍTICAS: aumento de destrucción de

hematíes
INTRACORPUSCULARES
El elemento común es la alteración de la deformabilidad de los eritrocitos al volverse más

rígidos, lo que dificulta el paso por los cordones de la pulpa roja del bazo, condicionando su
desvitalización y la posterior eliminación por parte de los macrófagos.
El eritrocito tiene un esqueleto horizontal y un esqueleto vertical.
Dependiendo de la localización del defecto observamos:
• Anormalidad de la membrana (membranopatías): microesferocitosis (se altera el sistema

vertical, formado por la banda 3 y la proteína 4.2.), eliptocitosis hereditarias, Hb
paroxística nocturna.
En ellas la inestabilidad de la membrana plasmática lleva a la microvesiculación y

pérdida de superficie, que les hace adoptar formas ovoides para mantener el volumen
celular, lo que reduce su capacidad para deformarse.
• Anormalidad enzimática (enzimopatías): deficiencia de G6PD (glucosa 6 fosfato

deshidrogenasa). Por ello, pacientes con esta deficiencia y sometidos a situaciones de
estrés oxidativo no pueden evitar la desnaturalización de hemoglobina, que precipita y
forma agregados (cuerpos de Heinz en frotis de sangre), incrementando la rigidez de la
membrana. En este apartado también se encuentran las porfirias.
Esta enzima es esencial para la formación de NADPH, esencial para la

detoxificación de radicales libres.
• Anormalidad en la Hb (hemoglobinopáticas): como la drepanocitosis, donde hay un

cambio en la conformación de la Hb. Pueden ser
- Cuantitativas: las talasemias hacen aparecer cadenas alfa en la superficie interna que
los hacen rígidos y llevan a su lisis.
- Cualitativas: la drepanocitosis altera la síntesis de Hb, hay un cambio de conformación
de la Hb. Se sintetiza lo que se conoce como HbS, que precipita en situaciones de
desoxigenación y se adhiere a los elementos de la cascada de coagulación,
activándola y produciendo fenómenos oclusivos.
* La anemia falciforme provoca que haya conglomerados.
EXTRACORPUSCULARES
• Inmunológicas
- Isoanticuerpos: eritroblastosis fetal y reacciones transfusionales.
La mujer gestante sintetiza anticuerpos por una hemorragia transplacentaria feto-

materna en embarazos previos o en recepción de trasfusiones u órganos y tejidos
incompatibles (en una primera gestación se sensibiliza y sintetiza anticuerpos que no
atraviesan la barrera placentaria, en un segundo embarazo sintetiza IgG que sí
atraviesan la barrera). El anticuerpo materno IgG que ha pasado a la circulación fetal
se une a un antígeno de los hematíes fetales y provoca su lisis. Todo esto es debido a
mujeres Rh - con fetos Rh +, de manera que crea anticuerpos.
- Autoanticuerpos: Se dirigen a antígenos de la superficie eritrocitaria y pueden aparecer

de forma idiopática o secundaria a infecciones. Se clasifican en 3 tipos dependiendo
de la temperatura a la que actúen:
- Medicamentosas: Son reacciones de hipersensibilidad puesto que interviene un

fármaco, que es un antígeno extraño. En estos casos la hemólisis solo se observa en
un pequeño número de individuos tratados con el medicamento. Los fármacos pueden
ocasionar anemias hemolíticas por 3 mecanismos diferentes:
 Haptenos: como la penicilina G a dosis altas. Los anticuerpos contra el
medicamento erosionan la membrana.
 Inmunocomplejos: activan el complemento y se lisa el eritrocito.
 Autoinmune: característico de la L-Dopa y antiinflamatorios no esteroideos, por
alteraciones de la inmuno regulación.
• No Inmunológicas:
- Agentes vivos: infección, como por Plasmodium o Clostridium (por liberación de
toxinas).
- Agentes químicos: quimioterapia, intoxicación por plomo, ERC avanzada.
- Agentes físicos (agresión mecánica): encontramos alteraciones de grandes vasos
(prótesis de válvulas cardíacas), anemias microangiopáticas o CID.
- Inflamación y/o tumores: anemias de los trastornos crónicos.
* Trastornos crónicos implican inflamación crónica.
3.2.3 CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA: según el tamaño de los hematíes
1 MACROCÍTICAS
-Megaloblásticas
• Déficit de vitamina B12: anemia perniciosa, malabsorción, etc.

• Déficit de ácido fólico: nutricional, alcoholismo, etc.
• Alteraciones hereditarias en la síntesis de ADN: aciduria orótica, etc.
• Alteraciones en la síntesis de ADN producidas por fármacos: hidroxiurea (tratamiento que
se da a veces en la policitemia), zidovudina, quimioterapia, etc.
-No megaloblásticas
Eritropoyesis acelerada
• Anemias hemolíticas con reticulocitosis

• Respuesta a hemorragia aguda o tratamiento con hematínicos con reticulocitosis
Superficie aumentada de la membrana
• Enfermedad hepática
• Postesplenectomía
Causa no claramente establecida
• Hipotiroidismo
• Anemias aplásicas (algunas)/síndromes mielodisplásicos (algunos)
2 MICROCÍTICAS
-Alteraciones en el metabolismo del hierro
• Anemia ferropénica: pérdidas crónicas de sangre, dieta inadecuada, etc.

• Anemia de trastornos crónicos
• Atransferrinemia
-Alteraciones en la síntesis de globina
• Síndromes talasémicos
-Alteraciones en la síntesis del grupo hemo y porfirinas: anemia sideroblástica
• Alteraciones en el metabolismo de la vitamina B6

• Intoxicación por plomo
• Déficits enzimáticos
3. NORMOCÍTICAS:
• Anemias de enfermedades crónicas (la mayoría)

• Anemias hemolíticas (salvo reticulocitosis)
• Hemorragias agudas (inicialmente) (salvo reticulocitosis)
• Anemia aplásica (la mayoría)
• Síndromes mielodisplásicos
• Infiltración medular
TEMA 64: SÍNDROME ANÉMICO: MECANISMOS

FISIOPATOLÓGICOS
En gris cosas que no dijo pero que están en las diapositivas o en los otros apuntes y comentarios de los redactores :)
1. FISIOPATOLOGÍA DE LA ANEMIA
La anemia es la combinación de tres mecanismos básicos: pérdida de sangre (más común), disminución de la producción
de hematíes (hematíes microcíticos por problemas del grupo hemo o la globina; o microcíticos por problemas de B12 o
quimioterápicos) y hemólisis (exceso en la destrucción de hematíes). Cuando existe anemia se producen varias
consecuencias, en su mayoría a causa de diversos mecanismos compensadores (reticulocitosis o policromatofilia
medular, típico de anemias por sangrado o hemólisis).
La anemia depende de la eritropoyesis (necesaria para la síntesis de nucleótidos) y del hierro (necesario para la síntesis
del grupo hemo). La eritropoyetina (que se sintetiza en un 90% en las células peritubulares renales) estimula este
proceso. Sin embargo, otros elementos, como el TNFα y la IL-1, lo inhiben. Así, es importante recordar que la hipoxia va
a producir un aumento de la eritropoyetina (que estimulará la eritropoyesis).
Por otro lado, pueden existir también alteraciones en la hemoglobina. Las principales funciones de los eritrocitos son el
transporte de O2 a través de la Hb para llevar ese oxígeno a los tejidos. La Hb es regulada por el pH sanguíneo. Las
distintas formas de Hemoglobina son la oxiHb en sangre arterial y desoxiHb en sangre venosa. Estas se encuentran en
equilibrio en base a la PO2, el 2,3-DPG o la temperatura. Cuando el hierro está reducido se puede unir a la Hb, pero con
la unión de la primera molécula de O2 se favorece la unión de más moléculas de O2 lo cual implica que a mayor presión
parcial de O2, cómo en los capilares pulmonares, más O2 se puede unir. Por el contrario, la PO2 es baja y el DPPG elevado
en tejidos periféricos lo que favorece la liberación de O2.
Así, puede haber alteraciones en el organismo que faciliten ceder el oxígeno de

manera más precoz o, por el contrario, que no se ceda ese oxígeno. Esto lo
observamos en la curva de asociación de la hemoglobina. En la curva vemos
cómo se determina la afinidad de la Hb por el O2 en función de la PO2. Si la curva
normal (2) se desplaza a la derecha (1) la p50 aumenta y la afinidad por el O2
disminuye, facilitando su liberación a los tejidos. Esto ocurre por un descenso del
pH (acidosis), un aumento de 2,3-DPG, CO2 o temperatura. En el desplazamiento
a la izquierda (3) el oxígeno es retenido por el hematíe. Esto ocurre, por ejemplo,
durante la intoxicación por monóxido de carbono y en los casos contrarios a los
anteriores. Por último, la curva 4 corresponde a la metaHb.
En la anemia el principal efecto compensador es una mayor capacidad de Hb para ceder O2 a los tejidos, con una
disminución del pH debida al ácido láctico. Esto produce el llamado efecto Bohr que desvía la curva hacia la derecha.
Además, aumenta el 2,3-difosfoglicerato (2,3-DPG), que disminuye la afinidad de la Hb por el oxígeno. Esto ocurre en
anemias congénitas, como el déficit de piruvato quinasa.
El segundo efecto compensador resulta en una redistribución del flujo sanguíneo. Se produce una disminución en piel y
riñón (piel fría y oliguria) a favor de cerebro y miocardio, que son más sensibles a la hipoxia. En condiciones normales,
los riñones reciben el doble del O2 necesario, por lo que soportan mejor la hipoxia. Así, se produce una vasoconstricción
renal que, junto a la hipersecreción de aldosterona, causa edema.
Cuando la anemia avanza y la Hb es menor de 7,5 g/dL (4,6 mmol/L) entra en acción el aumento del gasto cardiaco
mediante la disminución de la poscarga, de las resistencias periféricas y de la viscosidad sanguínea. Este aumento en
casos graves puede cuadruplicarse y si disminuye la circulación coronaria aumenta aún más el gasto cardiaco. La PS se
mantiene, la PD disminuye y la tensión diferencial aumenta.
1
Existe también un aumento de hematíes como respuesta a la anemia. Este mecanismo compensador es lento y efectivo
únicamente si la médula ósea es capaz de responder correctamente, como en la anemia posthemorrágica aguda (no en
la anemia ferropénica ni en la anemia perniciosa). El aumento de la eritropoyesis se debe al incremento de eritropoyetina
que se produce como respuesta a la hipoxia renal y, posiblemente, también extrarrenal. La EPO aumenta unas x6-x10,
pasando de 10 millones a 10 mil millones de unidades. Además, la hipoxia tisular aumenta el factor inducido por hipoxia
α2 que estimula la síntesis de EPO renal y se reduce la maduración eritrocitaria en unos 4 días.
2. ALTERACIONES FISIOPATOLÓGICAS PARTICULARES

• Anemia aplásica: Hay fallos en las células pluripotenciales con la médula ósea hipocelular o vacía. También se afectan
otras células, produciéndose trombopenia y leucopenia. Los hematíes son normales (VCM y HCM normales), pero
hay una producción disminuida (reticulocitos bajos). Es decir, es normocrómica, normocítica e hiporregenerativa.
• Anemia ferropénica: Existe una mayor división de los precursores antes de la maduración (microcitosis: hematíes
más pequeños) y hay hierro en poca cantidad. Por lo tanto, la Hb es insuficiente (hipocromía) y se produce un
aumento de la amplitud de distribución eritrocitaria (ADE) en el tamaño de los hematíes, con anisocitosis por
coexistencia de hematíes normales y otros más pequeños. Es decir, son hiporregenerativas por insuficiencia para
suplir las necesidades, microcítica e hipocroma.
• Anemia hemolítica: Se pueden producir por problemas en los hematíes (intracorpusculares), ya sea por déficit de la
membrana o de los enzimas o por alteraciones de las globinas. Inicialmente es normocítica y normocrómica. Al
aumentar la eritropoyesis aparece la macrocitosis y, en algunos casos, presenta dismorfias. Existe una disminución
de la relación mieloide-eritroide (normalmente es 3/1 en la médula). Se observan los siguientes datos analíticos
múltiples: hiperbilirrubinemia indirecta (aumento de la bilirrubina no conjugada), aumento de urobilinógeno,
descenso de haptoglobinas, elevación LDH y esplenomegalia (bazo: centro donde se destruyen hematíes).
Estas anemias presentan un catabolismo acelerado de la Hb que provoca diversas consecuencias. En primer lugar, si
la hemólisis es extravascular, produce la aparición de ictericia por la conversión del grupo hemo en bilirrubina en
sangre. Se observa una hiperbilirrubinemia no conjugada, acompañada de un leve aumento de bilirrubina conjugada
si la hemólisis es severa. Provoca también pleicromía fecal por aumento de pigmentos derivados de la destrucción
de la Hb (estercobilina en heces) y cálculos biliares de bilirrubinato cálcico en cuadros hemolíticos congénitos. Si la
hemólisis es intravascular se produce la liberación de Hb al plasma y esta se une a la haptoglobina, complejo que es
eliminado por el hígado (disminuyendo la haptoglobina plasmática). Si hay exceso de hemoglobinemia (Hb libre no
unida a Hapt) esta se elimina por vía renal (hemoglobinuria), donde parte es captada por las células tubulares que
se cargan de hemosiderina produciendo hemosiderinuria. Por otro lado, la Hb en plasma es captada por la
hemopexina y la albúmina, produciendo metahemoalbuminemia.
(de este párrafo dijo más o menos lo que está en negrita pero literal que dijo que esto era “infumable” y que
tranquilidad que esto es imposible que lo entendamos. Que nos quedemos con esto: la importancia del aumento de
la bilirrubina indirecta. Hay mayor catabolismo de la bilirrubina con lo cual puede aparecer derivados de la bilirrubina
en el riñón y en el círculo enterohepático. Las heces estarán pleicrómicas porque hay más cantidad de bilirrubina y
como hay más destrucción habrá más LDH).
La hemólisis intravascular en las anemias hemolíticas produce un aumento del contenido eritrocitario plasmático,
aumentando la LDH y la concentración de Hemoglobina. Estos tetrámeros de Hb son captados por la haptoglobina
y aclarados por los hepatocitos. Cuando se supera la capacidad hepática, parte de la Hb liberada queda libre en
plasma por lo que aparece la hemoglobinemia. Estos tetrámeros libres se degradan de forma espontánea a dímeros
que, por un lado, son eliminados por la orina (hemoglobinuria). Por otro lado, son oxidados a metahemoglobina,
2
liberándose la globina y uniéndose el grupo meta a la hematina y a la hemopexina que se aclara por los hepatocitos.
Si se supera la capacidad de la hemopexina esta se une a la albúmina produciendo metahemalbumina.
Las consecuencias de las anemias hemolíticas dan lugar a un aumento de la eritropoyesis que produce un aumento
de reticulocitos, un descenso de la vida media del hierro marcado y una hiperplasia eritroide en médula. En anemias
hemolíticas congénitas provoca también una eritropoyesis extramedular (masas lobuladas y yuxtavertebrales) y
deformidades esqueléticas (protrusión de malares y mandíbula, cráneo en cepillo). En formas severas podemos
observar formas nucleadas en sangre periférica o cuerpos de Howell-Jolly (IMAGEN 1) y, ocasionalmente, crisis
aplásticas (IMAGEN 2: hipersegmentación de neutrófilos), en relación con infecciones por Parvovirus B19.
IMAGEN 1 IMAGEN 2
• Anemia de las enfermedades crónicas: Encontramos una estimulación insuficiente en células germinales (anemias
normocíticas normocrómicas). Si aparece ferropenia asociada pasan a anemias microcíticas hipocrómicas.
• Anemia megaloblástica: Existe un fallo en la proliferación de precursores junto con un asincronismo en la

maduración entre núcleo (de maduración retrasada) y citoplasma (de maduración normal). Aparecen megaloblastos
y hematíes macrocíticos. En la hemólisis intramedular aumenta la bilirrubina indirecta y LDH.
DIFERENCIAS ENTRE LOS TIPOS DE ANEMIA (dijo que era importante)

Hay una diferencia entre cómo encontramos el volumen corpuscular en cada anemia; con un aumento de reticulocitos en las anemias
hemolíticas junto con el aumento de la amplitud eritrocitaria. El índice de producción reticulocitaria solo está aumentada en la hemolítica. En la
aplásica se puede alterar otras series, como en la megaloblástica, y no en la hemolítica. ¿Cómo vemos la médula ósea? En la aplásica está medio
vacía; la ferropénica hay una disminución de los depósitos de hierro; veríamos megaloblastos en la megaloblástica, y en la hemolítica hay una
reducción de la relación mieloide/eritroide.
3
3. SÍNTOMAS Y SIGNOS CLÍNICOS DE LAS ANEMIAS

La mayor parte presenta ajustes cardiovasculares y ventilatorios para compensar la disminución de la masa eritrocitaria.
Las manifestaciones clínicas son el resultado de la hipoxia tisular y de los mecanismos de compensación previamente
citados. La clínica de la anemia puede acompañarse de otros síntomas secundarios como ferropenia o déficit vitamina
B12 y ácido fólico.
Piel y mucosas: la palidez es el signo más característico de la anemia. Esta se produce por una disminución del pigmento
hemático y una vasoconstricción cutánea para redirigir el flujo a las zonas más importantes (cerebro y corazón). Las
localizaciones idóneas para explorar son las mucosas de la conjuntiva ocular, del velo del paladar y de la región
subungueal. La presencia de uñas escamadas es característica de anemia ferropénica mientras la aparición de ictericia
lo es de las anemias hemolíticas.
Sistema cardiocirculatorio: los primeros síntomas y signos que se ponen de manifiesto son secundarios a una circulación
hiperdinámica (disnea de esfuerzo que se va haciendo de reposo progresivamente): taquicardia (aumento del gasto
cardiaco), ampliación de la onda del pulso, aumento de la tensión arterial diferencial (diferencia entre presión arterial
sistólica y presión arterial diastólica), latido hiperdinámico, palpitaciones y soplos de carácter funcional; incluso
insuficiencia cardiaca, cardiopatía isquémica y arritmias. Todo esto es más intenso y precoz si existe cardiopatía previa.
En anemias hemorragias habrá hipotensión postural y, si son agudas e intensas, shock hipovolémico.
Sistema nervioso: En fases iniciales hay acúfenos, sensación de mareo o vértigo, cefaleas, astenia, visión borrosa,
cansancio precoz y dificultad de concentrarse; más raramente irritabilidad, cambios de humor, insomnio, confusión,
letargia pérdida de memoria y miodesopsias (moscas volantes). Las parestesias y la dificultad para la marcha son típicas
de la anemia por déficit de vitamina B12.
Sistema respiratorio: Otro mecanismo compensador es aumentar la frecuencia respiratoria. Se puede producir disnea
por acidosis láctica hipóxica y fatiga precoz de músculos respiratorios.
Sistema gastrointestinal: Puede acompañarse de anorexia, digestiones pesadas, náuseas o alteraciones del ritmo
intestinal como estreñimiento por vasoconstricción.
Sistema genitourinario: Se puede producir retención de líquidos con edemas, amenorrea y disminución de la libido.
Sistema muscular: Cansancio, astenia, laxitud, debilidad muscular generalizada, calambres o intolerancia al esfuerzo.
Otros: síntomas y signos en los que habrá que buscar en qué tipo de anemia se producen: ictericia por una anemia
hemolítica o megaloblástica, rágades y purito por glositis de Hunter o déficit de hierro y esplenomegalia por hemólisis.
En resumen, la disminución de Hb produce una hipoxia que puede tener efectos directos y mecanismos de
compensación. En los efectos directos sobre el sistema nervioso destacan el vértigo, la visión borrosa y la disminución
de la capacidad de concentración. En el músculo la astenia y el dolor. El organismo desarrolla mecanismos
compensadores de esta anemia produciendo un estímulo del centro respiratorio que produce taquipnea, aumento del
gasto cardiaco, taquicardia, palpitaciones, acúfenos, aumento de presión diferencial, soplos y una redistribución del
gasto cardiaco. Esta redistribución se da fundamentalmente hacia el sistema nervioso y el miocardio que puede producir
cefaleas junto con un descenso del flujo a la piel y el riñón que produce la palidez.
4
FISIOPATOLOGÍA GENERAL DEL SÍNDROME ANÉMICO
5
TE - 21 Redactores: Laura García, Lucía Morán, María Morillas 17/03/2021
ASIGNATURA: FISIOPATOLOGIA
Profesor: Tomás Suárez Zarracina
TEMA 65: LEUCOPOYESIS. TRASTORNOS CUALITATIVOS Y

CUANTITATIVOS LEUCOCITARIOS.
1. INTRODUCCIÓN: LEUCOCITOS Y VALORES NORMALES
Los leucocitos son las células incoloras (blancas) y nucleadas de la sangre encargadas de reconocer y eliminar
cualquier agente extraño del organismo, son por tanto un componente fundamental en la lucha contra la
infección y el desarrollo de la reacción inflamatoria. Un examen al microscopio de una muestra de sangre
periférica extendida en porta y adecuadamente teñida (frotis) permite reconocer los 5 tipos de leucocitos según
sus características morfológicas: los granulocitos entre los cuales están incluidos los basófilos, neutrófilos y
eosinófilos, y dentro del grupo de los mononucleares tenemos los linfocitos y los monocitos.
La fagocitosis y muerte de microorganismos es la función principal de los granulocitos, mientras que linfocitos
se encargan de la inmunidad celular y la producción de anticuerpos. Caso particular es el de los monocitos que
participan tanto en la fagocitosis como en la respuesta inmunitaria.
Como podemos ver en la tabla los valores

normales de leucocitos para un adulto son
entre 4 - 11x109, de los cuales un 40-75%
corresponden a neutrófilos, 20-50% de
linfocitos, 2-10% de monocitos, 1-6% de
eosinófilos, y menos de 1% de basófilos.
Según estén los valores podemos definir distintos tipos de alteraciones cuantitativas, como vemos en la tabla
inferior:
1
Los trastornos de los leucocitos pueden ser alteraciones cuantitativas y cualitativas. Las alteraciones
cuantitativas son las más frecuentes. En la mayoría de los casos, reflejan patología no hematológica. Las
manifestaciones hematológicas son de gran ayuda, y las alteraciones leucocitarias en sangre periférica son
consecuencia de la producción de IL (interleucinas) y factores de crecimiento hematopoyéticos. Las alteraciones
cualitativas son menos frecuentes y acostumbran a ser manifestaciones de procesos estrictamente
hematológicos.
1.1 PROGENITORES Y PRECURSORES DE LA SERIE BLANCA
1.1.1. Leucocitos polimorfonucleares neutrófilos:
Granulopoyesis: proceso en el cual los granulocitos
se originan en la médula ósea a partir de un
progenitor común a todas las células sanguíneas en
un proceso escalonado de diferenciación,
proliferación y maduración. Según el modelo
derivado de los cultivos in vitro la célula madre
totipotente o linfomieloide (unidad formadora de
colonias linfoides y mieloides) bajo el influjo de
factores del microambiente medular daría lugar a
células progenitoras cada vez más comprometidas
con la serie mieloide: unidad formadora de colonias
de granulocitos, eritrocitos, monocitos,
megacariocitos, macrófagos de las cuales se forman
los precursores de granulocitos morfológicamente
visibles en la médula ósea. Estos precursores
continúan proliferando y diferenciándose en una
secuencia madurativa en la que van adquiriendo las
características necesarias, aparato metabólico y
locomotor, y propiedades de membrana para ejercer
su función como granulocitos maduros.
1.2 ETAPAS DE MADURACIÓN DE NEUTRÓFILOS

A continuación, podemos ver una por una las características de cada etapa de maduración:
2
1.3 GRÁNULOS
En cuanto a los gránulos de los neutrófilos, es una de sus estrategias para acabar con las bacterias, es
un amplio arsenal de proteínas antimicrobianas que se encuentran dentro de los gránulos
citoplasmáticos, las cuales se encuentran contenidas de forma segura y solamente se liberan cuando
los gránulos se fusionan con los fagosomas o directamente con la membrana plasmática. La
granulofenia comienza entre los estadios de mieloblasto y promielocito del desarrollo de los
neutrófilos y permanece durante todo el proceso de diferenciación y maduración de la célula.
1.4. CICLO VITAL DE LOS NEUTRÓFILOS

Es importante recordar las funciones de los leucocitos antes de empezar a describir el ciclo vital de los
neutrófilos:
1) Una de ellas es la adhesión, la migración de los neutrófilos de la sangre periférica a los tejidos es
un proceso activo en el que interviene un complejo dispositivo de moléculas de adhesión. Este
mecanismo les permite rodar y adherirse con relativa firmeza a la superficie endotelial, para
finalmente atravesar la barrera que supone el endotelio vascular.
2) La quimiotaxis es el proceso por el cual los neutrófilos migran de la sangre periférica a los tejidos
en dirección al foco de la infección.
3) La fagocitosis es el proceso en el que se produce el reconocimiento e ingestión de la bacteria o
material extraño. Este reconocimiento se ve facilitado cuando el microorganismo se ve rodeado u
opsonizado por moléculas de IgG y complemento.
4) La bacteriólisis es la formación de la vacuola fagocítica que atrae a los gránulos primarios y
secundarios que se unen a la misma y liberan su contenido en ella (desgranulación).
3
2. ALTERACIONES DE LOS NEUTRÓFILOS
Los neutrófilos y las células de las que derivan se organizan en cuatro compartimentos biológicos:
medular (para la proliferación y diferenciación), sanguíneo marginal (neutrófilos adheridos al
endotelio), sanguíneo circulante (células móviles en el torrente sanguíneo) y tisular extravascular (de
tamaño variable). Aproximadamente el 90% de las células del sistema se encuentran en el
compartimento medular, y un 10% en la sangre (la mitad en la zona marginal y la otra mitad
circulando).
El equilibrio entre los cuatro compartimentos se altera por diferentes circunstancias. Así, durante la
infección se produce una maduración acelerada de la serie mieloide y aparecen células inmaduras
(cayados) en sangre periférica. Además,
se incrementa el paso de los neutrófilos a
los tejidos. También, el uso agudo de
corticoides acelera el paso de
precursores a sangre periférica. La
adrenalina, por el contrario, altera la
relación de los neutrófilos sanguíneos,
aumentando el pool circulante y
disminuyendo el pool marginal, sin
modificar los otros compartimentos (1.
Medular, 2. Marginal, 3. Circulante, 4.
Tisular).
A modo de resumen introductorio vemos este esquema donde se recogen los distintos tipos de
alteraciones de los neutrófilos, tanto cuantitativas como cualitativas que iremos desarrollando en este
tema.
4
2.1. NEUTROFILIAS
Antes de empezar a hablar de las neutrofilias, mencionar que esta alteración puede ir asociada a una
alteraciónde otra serie, como síndromes mieloproliferativos o mieloptisis; o bien ser una neutrofilia
aislada, en la que destaca un aumento de la producción medular (secundaria a fármacos, inflamación
o neoplasias, o primarias), una alteración de la distribución sanguínea (secundaria a estrés o
fármacos, o primaria en relación a deficiencia de adhesión leucocitaria) y disminución de la
destrucción (secundaria a esplenectomía).
Podemos ver en el siguiente esquema y en la tabla las causas de la neutrofilia aislada (estuvo
señalando una por una cada causa, igual podría ser una posible pregunta de examen).
5
Las neutrofilias son elevaciones del número de neutrófilos por encima de 7.500 /µl. Ocasionan
generalmente una leucocitosis (se asimila el concepto de leucocitosis a neutrofilia). La mayoría de las
neutrofilias son reactivaso secundarias a otros procesos no hematológicos.
2.2 NEUTROFILIAS SECUNDARIAS
En el caso de las neutrofilias secundarias pueden ser de dos tipos:
A) NEUTROFILIAS SECUNDARIAS INFECCIOSAS (en infecciones agudas con leucocitosis neutrofílica):
puede estar causada por múltiples microorganismos: cocos (estafilococos, estreptococos,
neumococos, gonococos y meningococos), algunos bacilos (E. Coli, Pseudomonas aeruginosa,
Corynebacterium diphtheriae), algunos anaerobios (Actinomyces spp) o virus (rabia, poliomielitis,
herpes zoster – varicela, sarampión).
Algunas infecciones localizadas (ORL, piel, hueso) pueden provocar leucocitosis neutrofílicas
también. Es el caso de las amigdalitis, otitis medias, abscesos, forúnculos y osteomielitis. Si las
infecciones son más extensas (neumonía, peritonitis, apendicitis, colecistitis, salpingitis,
meningitis…) la leucocitosis neutrofílicaes mayor, superando los 30.000 / µl, y pudiendo llegar a los
40.000 /µl en algunas neumonías neumocócicas.
En el frotis sanguíneo de un paciente con neutrofilia pueden observarse dos situaciones: una
desviación izquierda o una morfología normal. El término de desviación izquierda se emplea para
describir la presencia en sangre periférica de formas inmaduras, como metamielocitos o
mielocitos, así como un aumento de células en cayado. El mecanismo principal de la producción
de neutrofilia es la estimulación de la médula ósea por agresiones tisulares (como las infecciones,
en este caso, o la necrosis y las neoplasias). Si una neutrofilia no se asocia a desviación izquierda
(si no hay formas inmaduras), debe plantearse la posibilidad de una redistribución de los
neutrófilos sanguíneos (por ejemplo, por liberación de catecolaminas o fallo en las moléculas de
adhesión).
En el caso de haber una infección grave (bacteriemias y sepsis generalizada) se observan
alteraciones morfológicas en los neutrófilos: granulación tóxica (que corresponde a gránulos
azurófilos inmaduros), basofilia citoplasmática difusa, vacuolas citoplasmáticas (áreas de
pinocitosis) y cuerpos de Döhle (inclusiones citoplasmáticas amorfas de color azul-grisáceo pálido,
situadas cerca de la membrana celular de un neutrófilo, las cuales pueden deberse a infección o
inflamación).
En el caso de infecciones subagudas y crónicas número de neutrófilos suele ser normal, con un
aumento relativo del número de monocitos y linfoci
GRANULACIONES TÓXICAS CUERPOS DE DÖHLE 6

B) NEUTROFILIAS SECUNDARIAS NO INFECCIOSAS (por activación de mecanismos humorales: IL-1)
 POST-QUIRÚRGICA POR NECROSIS TISULAR (dura de 12 a 36 h)

 EN QUEMADOS: por la gran destrucción de tejidos
 TRAS TROMBOSIS CORONARIA CON INFARTO DE MIOCARDIO, pero no en la angina de
pecho (neutrofilia discreta)
 TAQUICARDIA PAROXÍSTICA
 PROCESOS AUTOINMUNES:
o Glomerulonefritis aguda
o Fiebre reumática
o Enfermedad del suero
o Colagenosis
o Exantemas como el de la escarlatina (hasta 40.000/ l)
 S. DE CUSHING Y PACIENTES TRATADOS CON CORTICOIDES SINTÉTICOS: los corticoides son

los medicamentos más conocidos que se asocian con la leucocitosis.
 ESTRÉS Y ESFUERZO FÍSICO: a los pocos minutos de ejercicio físico o durante el estrés se
puede observar un aumento de neutrófilos circulantes que se atribuye a los efectos de las
catecolaminas sobre los neutrófilos marginados con liberación de neutrófilos a la
circulación.
 NEOPLASIAS:(casos de un crecimiento tumoral rápido con importantes necrosis tisulares):
cáncer de pulmón, gástrico y renal. Destacan las neoplasias malignas neumatológicas. Se
cree que algunos tumores como pulmón, lengua, riñón o vejiga segregan factores
estimulantes de colonias granulocíticas como el factor de crecimiento hematopoyético.
 ESTÍMULO DE LA MÉDULA ÓSEA:
o POR TUMOR reacción leucemoide y/o leucoeritroblástica (metamielocitos y
mielocitos,eritroblastos, basófilos)
o POR FACTORES CRECIMIENTO HEMATOPOYÉTICO (G-CSF O GM-SF): El diagnóstico
diferencialde reacción leucemoide con la leucemia radica en la presencia de células
atípicas.
2.3 NEUTROFILIAS PRIMARIAS
 NEUTROFILIA HEREDITARIA
 NEUTROFILIA CRÓNICA IDIOPÁTICA
 NEUTROFILIA CON DÉFICIT DE PROTEÍNA LEUCOCITARIA DE ADHESIÓN (CD11/CD18): Los
pacientes con esta alteración tienen leucocitosis persistente en relación al efecto de la
activación de los neutrófilos dependiente del estímulo, infecciones recidivantes y retraso de
la separación del cordón umbilical. Se produce por una anomalía de la adhesión leucocítica
que refleja la pérdida de moléculas de adhesión superficial.
 LEUCOCITOSIS NEUTROFÍLICA ASOCIADA A URTICARIA POR FRÍO FAMILIAR: Herencia
autosómica dominante. Síntomas pueden aparecer en la sala de partos al exponerse el
7
recién nacido al frío (cuadro de urticaria, fiebre y hasta 30.000L/ l). Se caracteriza por fiebre
episódica, leucocitosis, urticaria, exantema, conjuntivitis y dolor a la palpación de la piel y
músculo y exposición al frío. El exantema está constituido por una infiltración de neutrófilos.
 ASPLENIA CONGÉNITA. Poco frecuente. Sucede tras la esplenectomía. Los pacientes
presentan leucocitosis que puede ser prolongada reflejando la pérdida de un sitio destacado
para la marginaciónde neutrófilos.
 NEUTROFILIAS PRIMARIAS HEMATOLÓGICAS DE ORIGEN CLONAL:
o Leucemia mieloide crónica
o Policitemia vera.
o Diversos síndromes mieloproliferativos y mielodisplásicos.
Son los principales factores hematológicos adquiridos que se asocian con neutrofilia. Se
caracteriza por la expansión clonal de precursores mieloides y un aumento de liberación de
células mieloides maduras e inmaduras en la sangre periférica
Diagnóstico diferencial con reacción leucemoide.
2.4 REACCIÓN LEUCEMOIDE

Hablamos de reacción leucemoide cuando nos encontramos con una cifra de leucocitos superior a
50.00 leucocitos/μl con la aparición de leucocitos morfológicamente anormales en sangre
periférica. Se sospecha una verdadera leucemia, pero son elementos granulocitarios inmaduros
como metamielocitos y mielocitos. Si hay blastos muy inmaduros sin granulación se debe sospechar
leucemia.
CIRCUNSTANCIAS DE APARICIÓN
 Infecciones graves: neumonías, meningitis, difteria, tuberculosis.
 Intoxicaciones por mercurio y plomo.
 Eclampsia.
 Quemaduras graves.
 Metástasis en médula ósea (leucoeritroblastosis).
 Neoplasias no hematológicas.
 Síndrome de Down (transitorias).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL CON LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA
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CROMOSOMA PHILADELPHIA
El cromosoma Philadelphia es un cromosoma 22 disminuido de tamaño a consecuencia de un
intercambio de material genético o traslocación recíproca con el cromosoma 9. El material genético
intercambiado incluye el protooncogén ABL que se desplaza al cromosoma 22 y se fusiona con el gen
BCR dando lugar a la creación de un nuevo gen quimérico, gen BCRABL que se transcribe en un
ARNm. Este codifica una proteína con actividad tirosin kinasa que no responde a la regulación normal
y se encuentra permanentemente activada.
En este frotis de sangre periférica se observa las dificultades que

habría para diferenciar una reacción leucemoide de una leucemia.
Dependería de la presencia o ausencia del cromosoma de fusión
BCRABL o cromosoma Philadelphia.
También existen otras reacciones leucemoides no neutrófilas:
 REACCIONES LEUCEMOIDES LINFOCITARIAS: generalmente infecciones víricas en sujetos jóvenes.
 REACCIONES CON SOSPECHA DE LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA: tosferina, sarampión, mononucleosis y

linfocitosis infecciosas.
 REACCIONES LEUCEMOIDES EOSINOFÍLICAS: causas parasitarias, alérgicas, dermatológicas, neoplásicas,

vasculitis colagenóticas, reacciones a fármacos.
 REACCIONES LEUCEMOIDES MONOCITARIAS: tuberculosis diseminadas, sífilis, brucelosis, endocarditis

bacteriana subaguda y en procesos neoplásicos
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2.5. NEUTROPENIAS
La neutropenia es otra alteración cuantitativa benigna de los neutrófilos. Puede asociarse a

alteraciones de otrasseries o presentarse aislada.
En alteraciones de otras series:

 Aplasia medular
 Síndromes mielodisplásicos
 Síndrome megaloblástico
En neutropenia aislada podemos encontrar diferentes causas:

 Disminución de la leucopoyesis
o Formas congénitas
 Neutropenia étnica
 Neutropenia cíclica
 Neutropenia congénita grave
o Neoplasias
 Leucemia de células grandes granulosas
 Destrucción en la sangre periférica
o Sepsis
o Autoinmune
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 Aisladas
 Asociadas
 Secuestro en el bazo
o Hiperesplenismo
 Formas mixtas
o Infecciones bacterianas
 Salmonella typhi
 Brucella spp
 Rickettsias
 M. tuberculosis
o Víricas
 VIH
 Virus hepatotropos
 VEB
o Protozoarias
 Plamodium spp
o Fármacos
La neutropenia produce un descenso de neutrófilos por debajo de los 1.500/l. Es la causa más frecuente
deleucopenia.
Podemos clasificarlas según su origen en secundarias y primarias. También podemos clasificarlas según
sugravedad clínica en:
 neutropenia leve, cifra absoluta entre 1.000 y 1.500gran/l
 neutropenia moderada de 500 a 1.000 granulocitos/l
 neutropenia grave por debajo de los 500 granulocitos/l
Entendemos por neutropenia espúrea aquella formada por paraproteínas que producen aglutinación
leucocitosy descenso de su contagio.
RIESGO DE INFECCIÓN ATENDIENDO AL NÚMERO DE NEUTRÓFILOS
El riesgo de infección en el contexto de una neutropenia depende en gran medida del tamaño del
compartimentode reserva de neutrófilos. Aunque la neutropenia se define como un recuento absoluto
de neutrófilos inferior a 1500, los pacientes con recuento de neutrófilos menores a este número
pueden tener riesgos y tasas de infeccióndiferentes dependiendo de la causa de la neutropenia. Por
ejemplo, los pacientes cuya neutropenia se debe a quimioterapia, insuficiencia de médula ósea o
agotamiento de esta tienen una tasa de infección mucho mayor que aquellos con síndromes
neutropénicos crónicos y neutropenia mediada por mecanismos inmunitarios.
11
Como se ha dicho anteriormente la neutropenia se divide en asociada a alteraciones de otras series
y aislada.
ASOCIADAS A ALTERACIONES DE OTRAS SERIES
Esta circunstancia puede suceder en asociación con otros trastornos de las células madre
hematopoyéticas, cuantitativas o cualitativos, como es el caso de la aplasia medular o los síndromes
mielodisplásicos o megaloblásticos. En estos casos de agresión aguda medular las manifestaciones y la
afectación de esta serie sonmás precoces debido a dos razones:
 Corta vida de circulación de los neutrófilos en sangre (6/12h).

 Periodo prolongado de maduración de neutrófilos (7 días, frente al de otras series 4
días en loseritrocitos y 5 las plaquetas).
AISLADAS
Dentro de esto grupo se encuentra el subgrupo de disminución de la leucopoyesis. En las formas congénitas
nosencontramos con la neutropenia étnica.
Neutropenia étnica
Es frecuente en la raza negra. Se asocia a alteraciones del receptor paracitoquinas asociado al Duffy. El
rango normal de recuento neutrófilo está determinado genéticamente y puede ser variable. Se ha
observado que varios grupos raciales y étnicos tienen la proporción relativamente grande de sus
miembros con neutropenia en comparación con el rango normal publicado, basado en general en
personas jóvenes en su mayoría de raza blanca.
Esto se denomina neutropenia constitucional, se observa en varios grupos étnicos, incluido los
afroamericanos, los judíos y los beduinos de África. Se ha demostrado que la neutropenia tanto étnica
como familiar no se asociancon mayor riesgo de infección.
12
Neutropenia cíclica
Se caracteriza por baches de neutropenia cada 21 días. Se define como periodos de neutropenia
menores o iguales que 200, de 3/5 días de duración. Esos periodos de neutropenia pueden
caracterizarse por fiebre recurrente, úlceras bucales e infecciones cutáneas, respiratorias y del oído.
Neutropenia congénita grave
Se caracteriza por recuentos neutrófilos menores de 500/μl que debuta en el periodo neonatal con
infecciones bacterianas recidivantes. Pueden ocurrir ya en los primeros meses de vida y producir
onfalitis y abscesos perirrectales.
Destrucción de los leucocitos en sangre periférica
Las causas más frecuentes son el consumo excesivo en las infecciones graves y agresiones
inmunológicas por anticuerpos por mecanismos similares al de las anemias hemolíticas.
En la neutropenia inmunitaria la infección y los fármacos provocan una destrucción inmunitaria de

neutrófilos. Se puede clasificar en:
 Neutropenia autoinmunitaria primaria: ocurre como un fenómeno aislado. Habitualmente en

niños menores de 4 años.
 Neutropenia inmunitaria secundaria: ocurre como una manifestación de una enfermedad
sistémica subyacente. Es la habitual en adultos, que se asocia a hipertiroidismo,
granulomatosis de Wegener, artritis reumatoide y lupus eritematoso sistémico.
El síndrome de Felty y el síndrome de linfocitos granulares grandes merecen una mención aparte. El
síndrome de Felty se asocia con una artritis reumatoide de larga evolución y se caracteriza por
esplenomegalia y neutropenia intensa. Otra causa de neutropenia aislada es el secuestro en el bazo.
Cuando está agrandado el bazo secuestra leucocitos que retira de la sangre.
Formas mixtas
Algunos virus, bacterias o protozoos provocan una neutropenia habitualmente transitoria por varios
mecanismos. Se ha demostrado que varias infecciones virales producen una neutropenia transitoria
que se resuelve a medidaque desaparece la viremia. Entre estas hay que citar la varicela, el sarampión,
VEB o CMV.
Los mecanismos son diversos y pueden implicar la redistribución y la disminución de la producción de
neutrófilos. El VIH también puedo causar leucopenia y neutropenia multifactorial. Cualquier infección
que provoque sepsis puede que sea neutropenia, pero esto suele deberse al consumo de la reserva
medular de neutrófilos, que suele producirse en los recién nacidos y en pacientes ancianos, pero no en
personas con una médula sana y madura. También existe un aumento de la marginación de los
neutrófilos en la sepsis debido a la activación sistémica del complemento que agrava la neutropenia.
13
Las neutropenias además se puedes dividir en neutropenias primarias y secundarias.
SECUNDARIAS:
 POR DISMINUCIÓN DE LA PRODUCCIÓN DE NEUTRÓFILOS
o N. Idiosincrásica esporádica producida por fármacos
o N. Hipoplásica de aparición subaguda o crónica inducida por fármacos
o N. Hipoplásica asociada a otras citopenias
 POR EXCESO DE DESTRUCCIÓN PERIFÉRICA DE NEUTRÓFILOS
o Neutropenia infecciosa
o Neutropenia de origen inmunológico
o Otras causas
PRIMARIAS:
 N. de Kostmann
 Cíclica
 Mielocatexis
 Síndrome del leucocito perezoso.
2.5. NEUTROPENIAS SECUNDARIAS
2.5.1. NEUTROPENIAS POR DISMINUCIÓN PRODUCCIÓN NEUTRÓFILOS
Cursan con una médula ósea hipoplásica por disminución de células que deberían formar la serie
granulocítica.La causa más frecuente de este tipo de neutropenias son los fármacos.
Pueden actuar de dos formas distintas:
 Produciendo una neutropenia aguda hipoplásica por mecanismo idiosincrásico

(independiente de ladosis).
 Produciendo una neutropenia crónica por toxicidad sobre la serie granulocítica
intramedular(dependiente de la dosis).
¡Citostáticos: toxicidad global!
2.5.1.1. NEUTROPENIA IDIOSINCRÁSICA AGUDA ESPORÁDICA PRODUCIDA POR FÁRMACOS
Es una neutropenia grave de aparición aguda con una mortalidad próxima al 50%.
Se han descrito más de 100 fármacos (aminopirina, diuréticos, cefalosporinas, cloranfenicol y otros
antibióticos, antinflamatorios, antihistamínicos, fármacos cardiovasculares, sedantes, antidepresivos).
Sobre un 5-15 % de los pacientes que reciben penicilina o derivados, o cefalosporinas a dosis elevadas
presentan neutropenia. En algunos casos se ve en pacientes sometidos a larga duración con β-
lactámicos.
14
La agranulocitosis (aminopirina 1922) que se produce entre 0 y 500 elementos/l puede producir
intenso dolor de garganta, fiebre elevada, postración y una extrema reducción o desaparición de
neutrófilos en sangre periférica, ulceraciones gangrenosas orofaríngeas y piel y ano, a los pocos días
sepsis y muerte.
El aspirado de médula ósea precoz muestra desaparición completa de promielocitos y mieloblastos.
*AGRANULOCITOSIS: Se trata de una entidad clínica caracterizada por la aparición brusca, tras la
administración de algunos fármacos, de una neutropenia extrema con gran afectación del estado
general: mialgias, fiebre y lesiones ulcero-necróticas orofaríngeas. En la mayoría de los casos, por un
mecanismo inmunológico, los fármacos inducen la formación de anticuerpos que reaccionan contra los
granulocitos, los precursores de la médula o ambos.
En cuanto al diagnóstico, el cuadro clínico se caracteriza por instauración aguda con cuadro tóxico e
infeccioso grave, con mal estado general, postración, fiebre alta con escalofríos e intenso dolor de
garganta producido por úlceras necróticas en la faringe y amígdalas (angina agranulocítica). A veces
existen úlceras en la región genital o anal y exantema generalizado. En la anamnesis el dato
fundamental es la ingesta previa de fármacos.
En el hemograma la hemoglobina y las plaquetas son normales. El recuento de leucocitos es variable, con
tendencia a la leucopenia.
Úlceras orofaríngeas y anales en la agranulocitosis
2.5.1.2. NEUTROPENIA HIPOPLÁSICA DE APARICIÓN SUBAGUDA O CRÓNICA INDUCIDA POR FÁRMACOS
En algunos pacientes el efecto tóxico del fármaco se presenta lentamente al cabo de varias semanas
o meses,como es el caso de esta neutropenia.
2.5.1.3. NEUTROPENIA NEUTROPENIA HIPOPLÁSICA ASOCIADA A OTRAS CITOPENIAS INDUCIDA POR

FÁRMACOSY AGENTES FÍSICOS
Se produce en los tratamientos antineoplásicos ya sean citostáticos o con radiaciones ionizantes

(rayos X, isótopos radiactivos). El mecanismo es la producción de una interferencia en los procesos biológicos
de la reproducción celular y afecta a los tejidos que presentan una mayor actividad regenerativa, la médula
ósea y mucosa intestinal.
15
Aparece a los 8-15 días según la intensidad de la dosis. Se acompaña de trombopenia y en un plazo de
pocas semanas aparece la anemia. Cuando la neutropenia es grave (menos de 500 neutrófilos/microlitro),
puede persistir entre 2 y 4 semanas conlas consiguientes morbilidades y mortalidades por las infecciones
graves que se producen.
Los tratamientos antineoplásicos, como el trasplante de médula ósea, se suele administrar factor de
crecimientogranulocítico.
EVALUACIÓN DE UN PACIENTE CON SOSPECHA DE ACCIÓN DE UN FÁRMACO.
La evaluación de un paciente con sospecha de neutropenia secundaria a fármaco incluye una cuidadosa historia
clínica para determinar especialmente los fármacos que toma el paciente, una exploración física que determina
la presencia o ausencia de esplenomegalia, así como signos de infección o enfermedad sistémica y se finalizará
confirmando siempre neutropenia en sangre periférica mediante un aspirado y biopsia de la médula ósea
(neutropenia con celularidad medular mieloide disminuida indica alteración de la proliferación)
2.5.2NEUTROPENIAS POR EXCESO DE DESTRUCCIÓN PERIFÉRICA DE LOS NEUTRÓFILOS
Incluimos:
Neutropenia infecciosa. Asociada a fiebre tifoidea, malaria y viriasis

Neutropenia de origen inmunológico. Pueden ser primarias, asociadas a púrpura trombopénica idiopática
y aanemias hemolíticas autoinmunes, o secundarias a colagenosis, como el lupus eritematoso sistémico.
Otras causas. Encontramos el hiperesplenismo, por atrapamiento de neutrófilos en circulación
sinusoidal, asociada a anemia y trombopenia. Numerosos síndromes mielodisplásicos, como el
síndrome de 5q (por deleciónde los brazos largos del cromosoma 5). Déficit de vitamina b12 o ácido
fólico o la hemodiálisis en relación con la activación del complemento que se produce por las
membranas de filtración.
2.6 NEUTROPENIAS PRIMARIAS
Neutropenia de Kostmann: enfermedad infantil. En cuanto a la genética es autosómica recesiva.

Produce fallecimiento en pocos años.
Neutropenia cíclica o periódica: se presenta al nacer y puede ser familiar o esporádica.
Mielocatexis: Se debe a la retención de los neutrófilos maduros en la médula ósea a pesar de que su
recuento en sangre periférica es más bajo. Sin embargo, durante la infección, los pacientes con
mielocatexis suelen tener un aumento repentino del recuento de neutrófilos, por lo que su evolución
clínica es relativamente más benigna. Se asocia a hipogammaglobulinemia y verrugas en el Síndrome
de WHIM.
Síndrome del leucocito perezoso: se produce por una neutropenia grave en la primera infancia con
médula óseanormal. Produce infecciones recurrentes.
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3. ALTERACIONES CUALITATIVAS
3.1 LEUCOCITOS POLIMORFONUCLEARES NEUTRÓFILOS (NEUTRÓFILOS)

Recordar esquema de los compartimentos (medular, vascular y tisular) y las alteraciones que pueden
darse en cada uno de los pasos (marginación y captura, adherencia, diapédesis, quimiotaxis,
fagocitosis y destrucción debacterias).
3.1.1 ALTERACIONES FUNCIONALES DE LOS NEUTRÓFILOS
Pueden encontrarse alteraciones en la adhesión, en la

quimiotaxis (como el síndrome de Chediak-Higashi, la
deficiencia de actina, el síndrome de Job o el síndrome
de Whim, en la fagocitosis y en la destrucción
intracelular (como la enfermedad granulomatosa
crónica, la deficiencia de mieloperoxidasa o la
deficiencia de glucosa 6- fosfato deshidrogenasa)
Las enfermedades que aparecen en la diapo pero no en el

párrafo, no las nombró.
3.1.2 ALTERACIONES CUALITATIVAS DE LOS NEUTRÓFILOS
1.- Morfológicas: Pelger-Huet (Hiposegmentación de neutrófilos

normofuncionales). Anomalía citológica de los neutrófilos que consiste en
una hiperlobulación de los núcleos y un aumento de la compactación de la
cromatina
2.- Funcionales: sin alteraciones morfológicas.

Alteraciones de la adhesión: Deficit Adhesión Leucocitaria (1,2,3). Defecto de la adherencia en
neutrófilos del revestimiento endotelial ocasiona una neutrofilia, que es la acumulación de los
neutrófilos en lacirculación conmuy pocos neutrófilos en el lugar de la infección. Estos defectos de la
adherencia en neutrófilos pueden ser inducidos por fármacos o ocasionados por defectos genéticos.
Los fármacos como los corticoides o la adrenalina determinan un defecto transitorio de la
adherencia en leucocitos, que se traduce en un aumento en apariencia muy importante de los
neutrófilos circulantes por la liberación de la reserva marginal de estas células.
Alteraciones de la quimiotaxis: Síndrome de Chediak-Higashi (presenta grandes vesículas), Síndrome.
de Job y Síndrome WHIM (verrugas, hipogammaglobulinemia, infecciones y mielocatexis). Este
último se caracteriza por un defecto en el receptor quimiotáctico cxcr4 que condiciona el aumento
de infecciones y la retención de precursores en la médula ósea.
Grandes vesículas en Chediak-Higashi
17
Alteraciones de la fagocitosis:
Alteraciones de la destrucción intracelular:
Enfermedad Granulomatosa crónica: se debe a alteraciones de alguno de los componentes del
sistema enzimático de la NADPH oxidasa. En estas circunstancias, los neutrófilos son incapaces de
destruir los organismos catalasa positivos (aspergyllus, estafilococos, monocardia) lo que da lugar a
infecciones persistentes o recurrentes en piel, acné, infecciones de fosas nasales, de mucosas,
gingivitis o vísceras como el pulmón. La única forma de controlar estas infecciones es el desarrollo de
granulomas.
Déficit Mieloperoxidasa: alteración del contenido de los gránulos, ausencia de mieloperoxidasa, que
es la enzima implicada en la conversión del peróxido de hidrógeno en neutrófilos. Esta deficiencia no
se asocia a aumento del ritmo de infecciones, posiblemente por la acumulación de peróxido de
hidrógeno, que es también bactericida.
3.- Morfológicas y funcionales:

Síndrome de Chediak-Higashi: fusión de vesículas y función lisosómica defectuosas en neutrófilos y
otros tipos celulares. Las consecuencias afectan a neutrófilos (Sistema Nervioso Periférico con
nistagmos y neuropatía), melanocitos (albinismo) y plaquetas (trompocitopenia). En concreto los
neutrófilos presentan alteraciones morfológicas con estructuras gigantes debido a la fusión anormal
de gránulos primarios y secundarios y alteraciones funcionales, con alteración de la quimiotaxis por
fallo en la formación de microtúbulos y defecto en la destrucción intracelular por alteración de la
unión entre fagosomay lisosoma. Se produce un aumento de infecciones, sobre todo por Gram+.
3.2 LEUCOCITOS POLIMORFONUCLEARES EOSINÓFILOS (EOSINÓFILOS)

3.2.1 ALTERACIONES DE LOS EOSINÓFILOS
Las clasificamos en:
 EOSINOFILIAS: Cifra de eosinófilos en sangre periférica mayor de 450/microlitro. No suelen
producir leucocitosis. Las causas más frecuentes de eosinofilia leve o moderada son la atopia
y la infestación por parásitos. Encontramos también reacciones alérgicas a fármacos,
procesos alérgicos como la atopia, enfermedades del colágeno, eosinofilias ocasionadas por
infestaciones parasitarias (helmínticas) otras enfermedades como Enf. De Hodgkin granuloma
eosinófilo, neoplasias y el síndrome hipereosinofílicoidiopático.
 EOSINOPENIAS: Destacamos las producidas por estrés, infecciones bacterianas agudas y
administración de glucocorticoides.
3.3 LEUCOCITOS POLIMORFONUCLEARES BASÓFILOS (BASÓFILOS)

3.3.1 ALTERACIONES DE LOS BASÓFILOS
Las clasificamos en:
 BASOFILIA: cifra absoluta mayor de 150 basófilos/microlitro. Aparece en mixedema, colitis
ulcerosa, sinusitis crónica, viruela, varicela, algunos casos de nefrosis. DEBE SOSPECHARSE EN
EL DIAGNÓSTICO DE LOS SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS.
 BASOPENIA: es difícilmente registrable dada la escasa proporción de basófilos circulantes y
aparece después de anafilaxia o de una urticaria y en el hipertiroidismo.
18
3.4 MONOCITOS
Recordar los diferentes compartimentos en los que se encuentran. Del compartimento central pasan
al circulante, denominándose monocitos, pero luego en el compartimento periférico tisular reciben
diferentes nombres dependiendo del lugar donde se encuentren (en el hueso se llaman osteoclastos,
en las cavidades serosas se denominan macrófagos pleurales y peritoneales, en el tejido conectivo se
llaman histiocitos, en el sistema nervioso se llaman microglía, en el hígado se denominan células de
Kuffer y en el pulmón se llaman macrófagos alveolares).
3.4.1. ALTERACIONES DE LOS MONOCITOS

 MONOCITOSIS: cuando se produce aumento absoluto superior a las 1000 células/microlitro. Entre las
causas se encuentran:
-Ciertas infecciones bacterianas (TBC, endocarditis bacteriana subaguda, sífilis y brucelosis).
-Infecciones protozoarias y rickettsiales (malaria, tripanosomiasis, Leishmania, tifus
exantemático y fiebre de las Montañas Rocosas
-Enfermedades malignas del ovario, estómago y mama.
-Granulomatosis (sarcoidosis)
-Enfermedades del tubo digestivo (colitis ulcerosa, enteritis regional-Crohn).
-Leucemias agudas (monoblástica, monocítica, mielomonocítica.)
-Leucemia mielomonocítica crónica.
3.4.2. ALTERACIONES DE LOS LINFOCITOS

 LINFOCITOSIS: cuando se superan las 3500 células/microlitro. Ocurre en:
-Infecciones de la infancia, como la Bordetella pertussis.
-Linfocitosis aguda infecciosa, como las infecciones por adenovirus
-Linfocitosis por estrés: como las cirugías, traumatismos, insuficiencia cardíaca aguda, infarto
agudo de miocardio, shock séptico, o estatus epilépticos.
-Linfocitosis persistente: enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide; brucelosis;
sarcoidosis.
 LINFOCITOSIS RELATIVA: por debajo de 3500 células/microlitro. La encontraremos en las
convalecencias de las infecciones agudas tras cuadros víricos y en tirotoxicosis.
 LINFOPENIAS: valores por debajo de 1500 células/microlitro. Las encontraremos en infecciones agudas
víricas y bacterianas, enfermedad de Graves, lupus, tuberculosis Y LA MAS IMPORTANTE, POR VIH.
19
TE-50 Claudia Rodríguez Rodríguez y María Tejada González 27/02/2023
TEMA 66 - SÍNDROMES ADENOPÁTICOS. SÍNDROMES MIELO Y

LINFOPROLIFERATIVOS
Este hombre es un poco show y parece que la hematología no le gusta mucho, va leyendo el power y a veces dice posibles cosas
a preguntar. Dejamos en gris claro cosas que no dice y están en el power porque a veces el mismo recalca que eso no lo va a
preguntar, pero igual a alguien le ayudan a centrar, y otras veces no lo lee pero sí que dice que por tener cinco apartados una
clasificación es posible pregunta, así que ya cada uno estudie lo que quiera.
En este tema vamos a terminar el estudio de la fisiopatología de la serie blanca con los linfocitos y los órganos linfoides.
En primer lugar, es importante recordar los componentes del sistema linfático. Está formado por vasos linfáticos,
ganglios, el bazo, las amígdalas, adenoides, timo y tejido linfoide.
El tejido linfoide lo forman las placas de Peyer del íleon terminal, los islotes linfoides de la mucosa del aparato
respiratorio y las células reticulares del hígado (SRE).
Las principales funciones del sistema linfático:
- Drenaje del espacio intersticial
- Absorción de quilomicrones (lo veremos más en digestivo)
- Integración de la respuesta inmunitaria, a través de la presentación de antígenos, la activación de linfocitos, la
producción de anticuerpos y fagocitosis por los macrófagos (esta última es la función más importante).
1. RECUERDO DE LOS ÓRGANOS LINFOIDES

Literalmente dijo que él lo leía porque esto de histología era imposible de aprenderlo, así que no pensaba
preguntárselo a nosotros.
Recuerdo: los diferentes tipos de linfocitos derivan de una célula madre común que se origina en la médula ósea: los
linfoblastos. Estas células se diferencian a linfocitos B y T en los órganos linfoides primarios. La diferenciación de los
linfocitos B tiene lugar en la médula ósea y la de los linfocitos T en el timo (la 1º escuela). Los linfocitos B maduros
abandonan la médula ósea y colonizan los órganos linfoides secundarios, donde constituyen la población celular más
abundante.
Los linfocitos T, en cambio, se mantienen en la circulación sanguínea y linfática y acceden a estructuras concretas de
los órganos linfoides secundarios (la segunda escuela).
• Timo → educar linfocitos T

El timo es un órgano único localizado en el mediastino anterior, derivado de una de las hojas endodérmicas de uno de
los arcos branquiales. Desde el punto de vista estructural, posee una cápsula de tejido fibroso que lo aísla de los tejidos
vecinos, de la que derivan unas trabéculas que compartimentan el timo en lobulillos.
Cada lobulillo constituye una unidad funcional en la que se distingue:
● Zona subcapsular
● Corteza (intermedia, muy rica en células linfoides)
● Médula, una zona profunda con menos células linfoides y con corpúsculos de Hassall (células epiteliales
queratinizadas con escasa actividad metabólica, con aspecto de capas de cebolla).
1
Está formado por células linfoides y no linfoides (células epiteliales, macrófagos, células nodrizas y células dendríticas
con interdigitaciones). Las células linfoides se denominan timocitos y corresponden a las células intermedias entre los
linfoblastos y los linfocitos T maduros que abandonan el timo. Los linfoblastos entran en el timo a través de la unión
corticomedular y sufren diversas modificaciones, transformándose en timocitos I (región subcapsular), timocitos II
(corteza) y timocitos III (médula), que posteriormente evolucionan a linfocitos T maduros,
células que abandonan la médula tímica por vía vascular y llegan a diferentes órganos.
• Ganglio linfático → maduración de inmunoblastos y respuesta inmune
El ganglio linfático es un órgano linfoide periférico. Se organiza por grupos ganglionares (cervicales, inguinales,
poplíteos...) y desde el punto de vista estructural está formado por:
● Cápsula, formada por tejido conjuntivo que separa el
ganglio del tejido adyacente y por la que entran los vasos
linfáticos aferente
● Seno subcapsular, la vía rápida de difusión de antígenos
a través del ganglio linfático
● Corteza, formada por linfocitos B agrupados en folículos
linfoides primarios o secundarios.
● Región paracortical, con linfocitos T y vénulas
postcapilares de endotelio alto, a través de las que
penetran en el ganglio los linfocitos T procedentes de
otros tejidos.
● Médula, con cordones y senos medulares.
● Hilio, por donde entran y salen los vasos sanguíneos, y de
donde parten los vasos linfáticos eferentes que se dirigen
hacia el siguiente ganglio de la cadena ganglionar.
Los linfocitos B en la corteza del ganglio se agrupan

formando folículos primarios. Cuando entran en contacto
con un antígeno, se transforman en folículos
secundarios. Inicialmente, un linfocito B reconoce al
antígeno y el resto son desplazados a la periferia
formando el manto. En la zona oscura basal del ganglio
tienen lugar cambios morfológicos (proliferación del
linfocito B que reconoce al antígeno, cambio de isotipo e
hipermutación de los fragmentos que codifican la región
variable). Posteriormente, emigran a la zona clara basal,
donde se produce el rescate de los que expresan
receptores de elevada afinidad y, finalmente, a la zona
clara apical, donde los inmunoblastos se diferencian a
células plasmáticas (con una fase previa de célula linfoplasmocitoide) o a linfocito B de memoria.
LO IMPORTANTE:
1. De los órganos linfoides deriva parte de la respuesta inmunológica.
2. Diferentes zonas del ganglio se dedican a educar a los linfocitos con vistas a una maduración, que en el caso de
2
los linfocitos B puede ser hacia células plasmáticas; y también podemos encontrar linfocitos de memoria para
la respuesta a sucesivas exposiciones antigénicas.
3. Cada tipo de célula puede mutar y dar lugar a enfermedades diferentes, como los mielomas.
4. Fármacos que interfieran con los linfocitos van a tener importantes consecuencias en la repuestos inmune.
2. SISTEMA LINFÁTICO: EXPLORACIÓN

En la exploración del sistema linfático es muy importante la inspección y palpación de adenopatías. Lo importante a
tener en cuenta es la consistencia, la adherencia a planos profundos, la temporalidad y la ubicación. Por ejemplo unas
adenopatías retroauricular en un paciente con otitis no deben asustarnos pero unas adenopatías supraclaviculares o
inguinales sí que nos harán sospechar (aunque recordamos que estas últimas muchas veces las causaba la depilación)
A veces, es necesario realizar técnicas complementarias de imagen, como la radiografía simple de tórax, el TAC y el
PET para el consumo metabólico. En algunos casos ante sospecha de malignidad u otras patologías, es necesario
realizar una biopsia ganglionar, generalmente por BAG.
En cuanto a la localización destacar que las mediastínicas, mesentéricas, y paraaórticas pueden estar en relación con
procesos infecciosos-inflamatorios o procesos neoplásicos.
3. SISTEMA LINFÁTICO: PATOLOGÍA

a) Mecanismos y causas de crecimiento adenopático:
1. Proliferación reactiva de linfocitos y macrófagos:
a. Enfermedades infecciosas contra bacterianas, micobacterias, fúngicas, virales, parasitarias como mecanismo
de defensa.
b. Enfermedades inmunitarias: sarcoidosis, reacción a fármacos.
2. Proliferación neoplásica de linfocitos y macrófagos:

a. Síndromes linfoproliferativos crónicos: leucemia linfática crónica, linfoma.
3
3. Proliferación neoplásica de tejido no linfoide por infiltración del ganglio de drenaje.

a. Tumores ORL y cuello, mama, melanoma y otros.
4. Enfermedades de depósito: macrófagos cargados de esfingomielina (Niemann-Pick) o de cerebrósidos (Gaucher)

por déficit en algún enzima.
● Enfermedad de Niemann-Pick: es una enfermedad de almacenamiento lisosómico hereditario autosómica

recesiva (frecuencia 1/120000) que se caracteriza por la acumulación de esfingomielina, colesterol y otros
lípidos causando alteraciones celulares y viscerales. Presenta una disfunción de la proteína transportadora
de colesterol (NPC1/NPC2) por alteración genética. El problema que produce es una hepatoesplenomegalia
y alteraciones inmunitarias por acúmulo.
●
● Enfermedad de Gaucher: es una enfermedad autosómica recesiva. Existe una anomalía enzimática que
impide la metabolización de glucosilceramida que se acumula en los macrófagos tisulares dando lugar a las
células de Gaucher. Produce hepatoesplenomegalia (contribuye a la presencia de anemia y trombopenia),
alteraciones óseas (osteoporosis, osteolisis y necrosis avascular), de SNC, medulares (por invasión de la
misma por las células de Gaucher que contribuye a la anemia, trombocitopenia y leucopenia, astenia…
Ante estas enfermedades, lo recomendable es el consejo genético.
b) Manifestaciones clínicas y diagnóstico: Las manifestaciones clínicas van a depender de muchos factores
entre los que destacan:
1. Manifestaciones compresivas según la localización del crecimiento:

a. Adenopatías mediastínicas → síndrome mediastínico.
b. Compresión nerviosa → radiculopatía.
c. Compresión venas → edema venoso.
d. Compresión linfática → linfedema.
e.
2. Edad:
a. Propio de infancia: más probable adenopatía de origen inflamatorio o infeccioso.
b. Propio de adultos: más probable adenopatía periférica de causa neoplásica.
c.
3. Relación temporal de aparición:
a. Aumento progresivo de semanas + fiebre + sudoración (sugiere enfermedad sistémica, como tuberculosis o
linfoma).
En función de los diferentes factores podemos orientarnos hacia un diagnóstico más concreto.
4
4. EL BAZO
El bazo es un órgano linfoide con funciones:
● Inmunológica: eliminación de microorganismos y antígenos captados y fagocitados.

● Hemocaterética: secuestro y eliminación de células sanguíneas normales envejecidas y defectuosas. Puede
fallar y eliminar más de lo que debe.
● Hematopoyética: sólo como fenómeno patológico en el adulto por metaplasia mieloide, junto con el hígado
(o fisiológico en el periodo embrionario)
● Reguladora de la circulación portal: almacena hasta 1,5 L de sangre ya que forma parte del eje esplenoportal.
La importancia radica en una rotura de bazo ya que si la volemia es del 8% del peso y el bazo recibe 1,5 L de
sangre, ante rotura se puede perder más de un 20% de la volemia.
4.1 EXPLORACIÓN DEL BAZO
En la evaluación de los trastornos del bazo se emplea además de la exploración física, los estudios de imagen y las
pruebas histológicas.
Es muy importante tener en cuenta que en condiciones normales el bazo no se palpa, sino hablamos de
esplenomegalia. Un bazo normal no es palpable, por ello si no hay matidez esplénica no hay mucha razón para
proceder a su palpación.
Los dos métodos principales para la exploración física del bazo son la palpación y la percusión del hipocondrio
izquierdo.
- La palpación debe realizarse en decúbito supino y respiraciones profundas. Se puede hacer de forma similar a la
palpación del hígado, de forma bimanual o con una maniobra de gancho
- La percusión del espacio semilunar de Traube (área timpánica localizada por encima de la burbuja gástrica)
desaparece en presencia de esplenomegalia.
- Para determinar el tamaño se emplea la longitud máxima medida en ECO, y si está muy aumentado se verá en
una RX de abdomen.
Ante una masa palpable en el hipocondrio izquierdo, debe establecerse diagnóstico diferencial con:
1. Nefromegalias
2. Tumores de la cola del páncreas
3. Tumores retroperitoneales añadidos a la esplenomegalia.
5
Si finalmente la masa es bazo: (IMPORTANTE)

1. Se moviliza con la respiración.
2. Eje mayor dirigido hacia abajo y adentro.
3. Puede palparse un borde anterior abollonado.
4. Anula el área de timpanismo de Traube.
5. No presenta el peloteo renal característico.
El crecimiento del bazo suele ser uniforme en las diferentes patologías, con excepción de los quistes y tumores. El
aumento del volumen es referido como pequeñas molestias de tensión y a veces referido como vivo o punzante si la
causa son infartos esplénicos o inflamación de la cápsula (a la auscultación, alroce…).
Límites del espacio de Traube: sus bordes en superficie son la sexta costilla izquierda (borde superior), línea axilar
anterior (lateralmente) y el reborde costal izquierdo (inferiormente). Sus bordes en profundidad son el borde anterior
del bazo, el borde inferior del pulmón izquierdo, el borde inferior del lóbulo izquierdo del hígado y el borde costal
inferior.
4.2 CONCEPTOS DEL BAZO
1. Esplenomegalia
Es el aumento del tamaño del bazo (el bazo normal mide 12 cm de longitud y 7 cm de anchura). Puede ser discreta,
moderada o masiva.
Causas:
1. Proliferación reactiva de linfocitos y macrófagos (infecciones y procesos autoinmunes).
2. Proliferación neoplásica de linfocitos y macrófagos (síndromes linfoproliferativos: leucemias y linfomas).
3. Acumulación de lípidos en los macrófagos (trastornos congénitos, enfermedades de depósito).
4. Hiperplasia funcional del sistema monocito-macrófago (anemias hemolíticas corpusculares o autoinmunes,

trombopenias autoinmunes).
5. Hematopoyesis extramedular, con focos en el bazo (por demanda aumentada o por metaplasia mieloide).
6. Acumulación de sangre (hipertensión portal porque la sangre remansa en el hígado).
7. Lesiones quísticas y tumores del bazo (quistes, hemangiomas, angiosarcomas, sarcomas primitivos).
8. Infiltración por sustancia amiloide (si hay amiloide en el bazo lo habrá en más zonas)
Se pueden clasificar en función del tipo de lesión y de si presenta asociación con adenopatías (tabla).
6
(leído por encima)
2. Hiperesplenismo
Se define como una hiperfunción del bazo.
El concepto de hiperesplenismo incluye el síndrome caracterizado de forma simultánea:
1. Esplenomegalia
2. Citopenia sanguínea: disminución de los elementos formes de la sangre de una, dos o las tres series sanguíneas.
3. Celularidad de la médula ósea normal o aumentada con evidencia de un recambio celular aumentado en la línea
celular disminuida y con normalización de los parámetros periféricos si se procede a la esplenectomía.
La esplenomegalia suele ser consecuencia del hiperesplenismo. Otras consecuencias del hiperesplenismo son la
fagocitosis de los hematíes (anemia) por hiperplasia de la pulpa roja y la marginación de leucocitos y plaquetas en los
sinusoides. Todo ello causa alteración de una o más serie sanguínea.
3. Hipoesplenismo
El término hipoesplenismo se define como una disminución de la función del bazo e incluye las alteraciones
hematológicas e inmunitarias que aparecen por las alteraciones fisiopatológicas secundarias a:
1. La ausencia congénita del bazo.

2. La extirpación quirúrgica del bazo (traumatismos, etc)
3. La destrucción por radioterapia o tras infartos repetidos (anemias hemolíticas con infartos esplénicos,
endocarditis).
Las consecuencias del hipoesplenismo son alteraciones hematológicas y alteraciones inmunitarias.
a) Alteraciones hematológicas: en la serie roja aparecen alteraciones morfológicas (dianocitos y cuerpos de Howell-
Jolly) y en otras series puede aparecer leucocitosis y trombocitosis porque el bazo deja de secuestrar estas células.
b) Alteraciones inmunitarias (importante): se incrementa la frecuencia y gravedad de infecciones porque queda
limitada la capacidad para la síntesis de anticuerpos independientes del timo(se limita por tanto la respuesta a
microorganismos encapsulados como Haemophilus influenzae o Streptococcus pneumoniae) y porque se altera el
secuestro de muchos microorganismos (Plasmodium, Babesia o Capnocytophaga canimorsus) por lo que infecciones
moderadas en pacientes inmunocompetentes tienen mucha gravedad en el hipoesplenismo.
Todos los pacientes sin bazo deben vacunarse contra gérmenes encapsulados: neumococo, haemophilus y
meningococo.
7
5. LEUCOCITOSIS PROLIFERATIVAS
La mayor parte de las neoplasias hematológicas se producen por la expansión clonal de una sola célula, en la que se
ha producido una mutación somática en un alelo en un protooncogén que controla la maduración y división celulares.
El gen mutado (oncogén), estimula una proliferación celular inadecuada que lleva al desarrollo de neoplasias. La
proliferación celular resultante cursa morfológicamente con distintos tipos de atipias y con presencia de células
neoplásicas en la médula ósea y en sangre periférica en las leucemias, o con afectación ganglionar en los linfomas. Por
tanto es una sola célula de la médula la que por mutación comienza a proliferar sin control causando una leucosis.
Se clasifican en
- Leucemias, donde la alteración clonal se ve en la sangre periférica

Según la estirpe celular que causa la enfermedad se denominan de
distinta manera. Las leucemias mieloides son a causa de células de la
estirpe granulocito/monocito o linfoblástica si afectan a la serie
linfoide.
- Linfomas, donde la afectación se ve en el ganglio linfático. Según la zona
ganglionar afectada se denominan de distinta manera. Por ejemplo, un
linfoma (ganglio linfático) centro folicular, o linfoma del manto.
- Otros:
- Síndromes mieloproliferativos crónicos no leucémicos: la
policitemia vera, la trombocitemia esencial o la mielofibrosis
primaria (estas tres están relacionadas y pueden
intercambiarse unas hacia otras. En su curso pueden
evolucionar hacia una leucemia aguda). En la tabla también
pone leucemia mieloide crónica pero no la menciona nunca.
- Síndromes mielodisplásicos con las anemias refractarias y la
anemia sideroblástica.
- Hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN)
Estas tablas las leyó entera sin explicar

nada de ninguna, pero tampoco insistió
mucho.
8
5.1 SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS

Se define síndrome mieloproliferativo como una proliferación no reactiva (sin sentido) de una, varias o todas las líneas
hematopoyéticas, acompañado frecuentemente de la proliferación de fibroblastos (causa mielofibrosis).
Generalmente, nunca se afecta una sola línea. Además, un cuadro puede evolucionar a otro (policitemia →
mielofibrosis→ leucemia). Se propone que supone la alteración de una stem cell que puede seguir una u otra dirección
de diferenciación. Pueden ser agudos o crónicos.
SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS

Son neoplasias clonales originadas en la célula madre pluripotencial de la hematopoyesis. La lesión de la célula madre
implica:
1. Que se vean afectadas las líneas eritroides, granulocítica y megacariocítica.
2. Se produce una panmielosis o proliferación de las tres líneas anteriormente mencionadas.
3. Existe un predominio de una de ellas en cada una de las enfermedades.
En todas ellas existe un mayor o menor grado de fibrosis medular, por la ocupación medular de los clones,
esplenomegalia e hiperuricemia por el aumento del número de elementos formes y elevación de LDH o lactato
deshidrogenasa, vitamina B12 y FAG o fosfatasa alcalina granulocítica.
Son enfermedades de curso crónico que pueden transformarse de una a otra y con tendencia a evolucionar a una
leucemia aguda.
En esta imagen se ve como la célula madre

puede dar lugar a las tres entidades, lo que
se conoce como origen monoclonal común
y pueden intercambiarse; y a parte se
puede desarrollar una mielofibrosis
primaria.
(El señor lo explica todo muy difuso, no
parece que lo tenga claro ni él, pero se
supone que la primera clase va de esto así
que si se contradice yo me fiaría más de lo
de la otra clase)
No sé si le ayudará a alguien porque él nunca llega a decir cuáles son los síndromes mieloproliferativos crónicos, pero
según la OMS son:
- LMC o leucemia mieloide crónica por un lado
- Policitemia vera, trombocitemia esencial y mielofibrosis primaria por otro lado.
En siguiente cuadro es interesante ya que muestra las diferencias entre la leucemia mieloide crónica, la policitemia vera,
la trombocitosis esencial, la mielofibrosis primaria y la reacción leucemoide, una reacción que puede darse por ejemplo
en base a infecciones, que podía simular una leucemia, pero sin esplenomegalia o baso-eosinofilia.
9
Recordar que en la policitemia vera se muta el gen JAK2 que produce un estímulo continuo del gen y por ello el
tratamiento es el baricitinib o el ruxolitinib para inhibir el estímulo. Si el número de células está muy aumentado se
produce fenómenos de hiperviscosidad sanguínea con trombos, cefaleas…
LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA:
La LMC se trata de una neoplasia mieloproliferativa caracterizada por una hiperplasia mieloide con gran aumento del
número de leucocitos y granulocitos. Las células proliferantes presentan el cromosoma Philadelphia (intercambio
brazos CRM 9-22) que provoca el reordenamiento BCR-ABL. Esto causa una alteración de la adhesión celular, y se
siguen produciendo células de forma descontrolada y con más capacidad de duración.
Las manifestaciones incluyen:
- Anemia.
- Esplenomegalia.
- Hipercelularidad medular.
- Neutrofilia con desviación izquierda y presencia de precursores.
- Descenso de la fosfatasa alcalina leucocitaria.
- Recuento plaquetario variable.
SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS AGUDOS

Consisten en una proliferación clonal de células precursoras mieloides, blastos, y es lo que se va a encontrar en sangre.
Las células tumorales tienen un alto grado de malignidad (proliferación excesiva e incapacidad de diferenciarse
completamente y generar células funcionalmente maduras y morfológicamente reconocibles). El acúmulo de blastos
se localiza en la médula ósea, en la sangre periférica o en otros tejidos.
10
Las principales manifestaciones son:

- Pancitopenia por el acúmulo en médula ósea.
- Blastos en sangre periférica (si el hematólogo te dice 20% de blastos en sangre es que hay una leucemia)
- Síndrome de hiperviscosidad en relación al aumento de la celularidad intravascular.
- Organomegalia por acumulación de blastos en hígado y en el bazo.
Según la célula madre mutasa clasificamos las leucemias en:

- Los subtipos M1, M2 y M3 surgen de la transformación neoplásicas de un clon de células progenitoras de la
granulopoyesis
- El subtipo M4 se origina a partir de células progenitoras de la granulopoyesis y la Monopoyesis
- El subtipo M5 de células progenitoras de la monopoyesis.
- El subtipo M6 de células progenitoras de la eritropoyesis.
- El subtipo M7 de células progenitoras de la trombopoyesis.
5.2 SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS Y LINFOPOYESIS
A partir de una célula madre común a todas las líneas hematopoyéticas, se originan células precursoras de linfocitos
T, B y NK. Los linfocitos maduros adquieren competencia B o T en los órganos linfoides centrales o primarios: la propia
médula ósea y el timo, respectivamente. Desde ellos pasan a la sangre, especialmente los linfocitos T. Posteriormente
van circulando por los órganos linfoides secundarios a la espera de un contacto antigénico. Si aún no han estado en
contacto con un antígeno se denominan linfocitos vírgenes y sii entran en contacto con un antígeno, proliferan. Los
linfocitos B se disponen en los centros germinales de los folículos linfoides, diferenciándose en otras células
(centroblastos, centrocitos, linfoplasmocitos) hasta generar células plasmáticas, secretoras de anticuerpos específicos.
11
TE-50 Claudia Rodriguez Rodriguez y María Tejada González 27/02/2023
Los Síndromes linfoproliferativos se tratan de proliferaciones autónomas de un clon de células linfoides B o T

maduras, o de sus precursores, los linfoblastos. La transformación neoplásica tiene lugar en los órganos tanto
centrales como periféricos.
● En el linfoma, las células anormales quedan confinadas en los órganos linfoides periféricos.
● En la leucemia, las células anormales se encuentran en la sangre.
Como manifestaciones encontramos:

- Adenomegalia y esplenomegalia.
- Infiltración de otras estructuras como la médula ósea o estructuras no linfoides
- Inmunodeficiencia en relación a una inmadurez funcional de las células neoplásicas
- Posibilidad de objetivar en el suero una proteína monoclonal.
-
A su vez, los síndromes linfoproliferativos se dividen en función de la madurez de la célula y el tipo en:
1. Neoplasias de células precursoras B o T: la transformación neoplásica de las células precursoras B
o T tiene lugar en la médula ósea o en el timo. De los órganos linfoides primarios las células pasan
a:
a. Leucemia linfoblástica B o T → sangre periférica.
b. Linfoma linfoblástico B o T → tejidos linfoides periféricos, bazo y ganglio principalmente.
2. Neoplasia de linfocitos B o T maduros: la transformación neoplásica de las células maduras B o T
tiene lugar los órganos linfoides periféricos, ganglios linfáticos y bazo:
a. Neoplasia de Linfocitos T vírgenes: Linfoma de células T.
12
b. Neoplasias de Linfocitos B:
i. Linfocitos B vírgenes: Linfoma linfocítico de células pequeñas, si pasa a sangre
periférica se denominará Leucemia linfática crónica.
ii. Linfocitos B activados: Linfoma de Hodgkin.
iii. Células B:
1. Fases iniciales de diferenciación = centrocitos o centroblastos: Linfoma
folicular.
2. Últimos estadíos de maduración: → Gammapatías monoclonales
a. Linfoplasmocitos: Macroglobulinemia de Waldenströn
b. Células plasmáticas: Mieloma múltiple.
La clasificación la leyó por encima y dijo que se la deja a hemato en 5º.
SÍ saber que según la fase de maduración celular, se produce una enfermedad y si la célula tenía una función, esta
va a estar muy aumentada. Esto explica la insuficiencia renal del mieloma múltiple (neoplasia de células
plasmáticas maduras productoras de Igs) por exceso de cadenas a filtrar.
Más frecuentemente los problemas están causados por los linfocitos B, y el problema lo producen en el lugar
donde se encuentran los linfocitos: timo (linf. T), médula ósea y en especial en los ganglios.
Al final de clase volvió al tema con la siguiente clasificación:

ORIGEN DE LOS SÍNDROME LINFOPROLIFERATIVOS
- Si el linfoblasto afecta a la cadena de maduración en el timo (timocitos), hablamos de una leucemia linfoblásticas o
un linfoma linfoblástico
- Si el linfocito ya salió maduro, tendríamos una leucemia linfática crónica, podríamos tener ese inmunoblasto de la
serie T como un linfoma inmunoblástico y estaría asentado sobre los ganglios linfáticos.
- Si este problema asienta sobre los linfocitos B, en función de si está en una fase más o menos madurativa, podemos
encontrar los linfomas centroblástico, centrocítico, plasmocitoide, mieloma o mieloma múltiple (la última fase de
esa célula madurativa de B es la célula plasmática y esa célula plásmática progresa de manera incontrolada).
La verdad que el señor es un poco lío, así que como no estamos seguras de si es 100% lo mismo, la dejamos aquí y ya
decidís vosotros que hacéis con ella.
5.2.1 GAMMAPATÍAS MONOCLONALES

Consiste en la producción espontánea y excesiva de un determinado tipo de Ig o de fragmentos de la misma por un
clon de células linfoides en sus últimos estadios madurativos,
linfoplasmocitos o células plasmáticas
Las moléculas proteicas secretadas pueden ser:
- Igs completas (IgG, IgA e IgM) + un único tipo de cadenas
ligeras.
- Cadenas ligeras libres, que pasan el filtro renal dando un
componente monoclonal en orina y la proteinuria de Bence-
Jones en orina de 24h, que se utiliza como prueba diagnóstica
del mieloma múltiple.
- Fragmentos aislados de cadenas pesadas.
13
Como manifestaciones encontramos:

1. Síndrome de hiperviscosidad: sobre todo cuando la molécula secretada es IgM dado que son moléculas
grandes y forman polímeros.
2. Diátesis hemorrágicas: la proteína monoclonal se fija a determinados factores de coagulación impidiendo la
hemostasia secundaria. La proteína también recubre las membranas celulares alterando las interacciones
entre endotelio vascular y plaquetas.
3. Insuficiencia renal por precipitación de cadenas ligeras en los túbulos renales.
4. Neuropatía periférica: La proteína monoclonal IgM actúa como un Ac dirigido contra glucoproteínas
asociadas a la mielina (anticuerpo anti-MAG)
5. Manifestaciones por crioglobulinemia: crioprecipitación → precipita al enfriar el suero del paciente.
6. Amiloidosis.
5.3 TUMORES HEMATOLÓGICOS

Los tipos de tumores hematológicos son las leucemias (proliferación incontrolada en la M.O. de una estirpe celular de
origen hematopoyético), los linfomas (proliferación de linfocitos T o B en los tejidos linfoides periféricos) y las
gammapatías monoclonales, es decir, el mieloma múltiple (IgG, IgA) o la macroglobulinemia de Waldenström (IgM).
Se caracterizan por (IMPORTANTE):
- Monoclonalidad (G6PD).
- Progresión clonal (no interrupción del proceso proliferativo).
- Dominancia clonal (invasión y desplazamiento de líneas celulares normales).
- Extinción de clones normales.
- Inestabilidad genética (aparición de subclones más desdiferenciados, ej. más alejados de las características de
las células normales).
5.3.1 LEUCEMIAS
Las leucemias son neoplasias clonales que surgen de la transformación maligna de las células hematopoyéticas. Su
característica común es el acúmulo de las células malignas anormales en la médula ósea y en la sangre, de tal manera
que se provoca un fallo medular (anemia, neutropenia y trombopenia) e infiltración de órganos (hígado, bazo, ganglios
linfáticos, meninges, cerebro, testículos o piel). Se produce una transformación neoplásica de células sanguíneas
normales o sus precursores mediante un proceso de acumulación de mutaciones sucesivas en los genes que regulan
y dirigen las funciones celulares básicas:
- En la reproducción encontraremos proliferación aumentada
- Durante la diferenciación surgirá un acúmulo de células indiferenciadas
- En cuanto a la supervivencia observamos un aumento de la misma
- Con respecto a la muerte celular se produce un acúmulo de células hiperlongevas.
Clasificación:
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- Leucemia agudas
- Linfoides
- Mieloides
- Leucemias crónicas:
- Linfoides
- Mieloides
LEUCEMIAS AGUDAS
Las leucemias agudas son enfermedades usualmente invasivas. Son leucemias rápidamente fatales sin tratamiento,
pero en su mayoría responden a las terapias actuales y pueden curarse. La transformación maligna ocurre en estadios
precoces de diferenciación de los progenitores hematopoyéticos
- Células neoplásicas son indiferenciadas (blastos)

- Fallo medular e infiltración orgánica por acumulación.
Las leucemias agudas pueden ser linfocíticas (LLA) o no linfocíticas (mieloides) (LANL). Ambas tienen en común que
son de curso rápido y que se acompañan de leucopenia, anemia y trombocitopenia (diátesis11
hemorrágica). Las LLA (clasificación según FAB: en desuso) pueden afectar a linfocitos B, linfocitos T o null cells. En
niños, generalmente son homogéneas (L1), en adultos heterogéneas (L2) y hay un tercer grupo, la leucemia de Burkitt
(L3). La clasificación más usada es la de la OMS (2008): LLA de precursores B o de precursores T.
Por otra parte, las LANL se clasifican en diferentes grupos según la clasificación FAB (French-American-British):
mieloblástica aguda (M0/M1/M2), promielocítica aguda (M3) (también la llamó tricoleucemia o leucemia de células
peludas y tienen un gran interés porque suelen tener una gran predisposición a sangrar), mielomonocítica aguda (M4),
monocítica aguda (M5), eritroleucemia (M6) y leucemia megacarioblástica aguda (M7).
SÍNDROME DE RICHTER Afección poco frecuente en la que la leucemia linfocítica crónica (LLC) se convierte en un tipo
de linfoma de crecimiento rápido (leucemización de una leucemia linfática crónica)
15
El tratamiento para la leucemia aguda tiene distintas fases:
- Ciclo de inducción: para destruir todas las células clonales

- Ciclo de consolidación: para mantener esa situación
- En función de la expectativa, el tipo y la respuesta, a veces, hay unas leucemias que requieren un trasplante de
médula. Puede ser de un gemelo, donde los caracteres de la médula del gemelo serán iguales, (donante
emparentado) o de un desconocido con quien tiene cierta compatibilidad (trasplante alogénico de donante no
emparentado). Esto tiene su importancia, porque cuando se trata de un donante emparentado, la reacción de
esa médula al cuerpo del enfermo no será mucha, sabiendo que puede tener problemas, sin embargo, los
trasplantes alogénicos de donantes no emparentados se encuentran con la situación de que a veces médula del
donante no reconoce el cuerpo del enfermo y ataca los tejidos sanos del huésped, entonces se da una entidad
conocida como enfermedad de injerto contra huésped.
Características clínicas de la leucemia aguda:
Desde el punto de vista clínico, la insuficiencia medular produce:

- Anemia (debilidad, cansancio, palidez)
- Granulocitopenia (tendencia a las infecciones)
- Trombocitopenia (diátesis hemorrágica)
Además, puede haber infiltración de órganos:

- Linfoadenopatías, especialmente en la LAL
- Esplenomegalia y hepatomegalias son más frecuentes en las de estirpe linfocítico que no en las mieloides
(LAL>LAM)
- Hipertrofia gingival, úlceras orales y anorrectales (LAL, M4-M5)
- Infiltración neuromeníngea (LAL, M4-M5)
- Dolor óseo, inflamación testicular, masa mediastínica por infiltración
Caso: Una chica de 28 años que acude a urgencias porque le sangran las encías desde hace dos semanas de una manera
inmotivada, no solo al lavarse los dientes, le hacen un hemograma, y el diagnóstico es una leucemia.
La coagulación intravascular diseminada (M3, M4, M5), los trastornos metabólicos y el síndrome de leucostasis son
otras de las manifestaciones que pueden producirse.
LEUCEMIAS CRÓNICAS
Por otra parte, en las leucemias crónicas, las células conservan cierta capacidad de diferenciación, son menos invasivas
y el curso natural de la enfermedad es más lento y crónico. Se da una proliferación en la médula y paso a sangre de
formas leucocitarias más maduras.
Las leucemias crónicas también se clasifican en función de las células de las que derivan en leucemia linfocítica crónica
(LLC) y leucemia mielocítica crónica (LMC).
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La LLC puede afectar a células B, células T o células peludas. Normalmente es por una proliferación clonal de la serie
B. Si hay alta infiltración medular, aparece anemia y trombocitopenia. También se acompaña de linfadenopatías
generalizadas y anemia hemolítica autoinmune por la disfunción inmune.
La LMC, por otra parte, se acompaña de anemia, esplenomegalia, hipercelularidad medular (hiperplasia mieloide en
todas las fases de maduración), neutrofilia con desviación izquierda y presencia de precursores y disminución de
fosfatasa alcalina leucocitaria, a diferencia de las reacciones leucemoides. Además, el recuento plaquetario es variable
y aparece el cromosoma philadelfia, transloc. brazo corto 22 —> 9… parte de los dos cromosomas intercambian sus
posiciones. El resultado es que parte del gen de región de factura (BCR, Breakpoint Cluster Region) del cromosoma 22
(región q11) se fusiona con parte del gen ABL del cromosoma ) (región q34)].
17
TEMA 67 - COAGULACIÓN SANGUÍNEA: FISIOPATOLOGÍA Y

CLASIFICACIÓN DE SUS TRASTORNOS.
El sistema hemostático es un mecanismo de defensa del organismo con varios cometidos: mantener permeable la luz
vascular, establecer tapón hemostático en caso de lesión vascular y generar la lisis del coágulo de fibrina en caso de
obstrucción vascular.
Entre los mecanismos de la hemostasia destacan:

1. La vasoconstricción capilar: reduce la pérdida de sangre y disminuye el flujo sanguíneo por el sitio de la lesión,
esto es más perceptible en los pequeños vasos.
2. La aglomeración (adhesión y agregación) de plaquetas en la pared del vaso lesionado, que constituye la
hemostasia primaria.
3. La activación de los factores de la coagulación: provoca la formación de una red estable de fibrina (derivada del
fibrinógeno) sobre el trombo plaquetario o hemostasia secundaria.
Es importante señalar que los vasos de menor calibre (capilares venosos y arteriales) sellan por vasoconstricción. Los
de mediano calibre (compresión) requieren de mecanismo hemostático y los de gran calibre necesitan de la sutura.
1. RECUERDO FISIOLÓGICO
1.1. PAPEL DE LOS VASOS SANGUÍNEOS EN LA COAGULACIÓN:

Tienen función de soporte. Ante una lesión, se produce vasoconstricción por mecanismos neurógenos reflejos y por
sustancias liberadas por las plaquetas (serotonina y tromboxano A2) y por las células endoteliales (endotelina).
Ante un daño vascular, la exposición de colágeno provoca vasoconstricción de los vasos ayudado por la serotonina y
el tromboxano liberado por las plaquetas, que, además, disminuye el flujo sanguíneo. Esto produce la agregación
plaquetaria: TAPÓN HEMOSTÁTICO PRIMARIO.
Por otra parte, la agresión produce la exposición por parte de las plaquetas de ciertos fosfolípidos que ponen en
marcha la coagulación, trombina, factor común de la vía extrínseca e intrínseca. Esto facilita la transformación de
fibrinógeno en fibrina y crea un TAPÓN HEMOSTÁTICO ESTABLE.
1.2. PAPEL DE LAS PLAQUETAS: PAPEL EN LA COAGULACIÓN
Las plaquetas son fragmentos celulares sin núcleo que proceden en último término del progenitor hematopoyético
CFU-M (unidad formadora de colonias megacariocíticas). Están formadas por una membrana con glicoproteínas (desde
I a la IX) y su función es construir un coágulo provisional.
Los precursores inmediatos de esta línea son los megacariocitos: células gigantes caracterizadas por la duplicación
nuclear sin división celular.
En el control de la formación y liberación de las plaquetas (trombopoyesis) intervienen varias citocinas: IL-3, IL-6, IL-
11, GM-CSF, aunque, sin embargo, el factor esencial para el desarrollo de esta serie es la trombopoyetina.
Entre las FUNCIONES destacamos: la formación del trombo plaquetario, la participación en la hemostasia secundaria,
la protección del endotelio vascular y su papel en la respuesta inflamatoria.
-Dentro de la formación del trombo plaquetario destacamos también la adhesión, la activación/liberación y la

agregación.
Antes una lesión tienen tres características:

1. La adhesión: a través de un enzima: factor de Von Willebrand (fijado a la glicoproteína Ib)
2. La liberación: de ADP, factor V, fibrinógeno, tromboxano A2 (que produce vasoconstricción)
3. La agregación: fibrinógeno fijado a glicoproteína IIb y IIa
1. La ADHESIÓN se debe a la interacción de entre varias proteínas de la membrana plaquetaria con elementos del
endotelio, así la glucoproteína Ib-V-IX es capaz de unirse al endotelio a través del factor von Willebrand, complejo
multimérico producido tanto por las plaquetas como por las células endoteliales que desepeña dos funciones
diferentes en la homeostasia: permite la adhesión de la plaqueta al endotelio y transporta en el plasma el factor VIII
de la coagulación. Para su adecuada función es preciso que exista una cantidad y función normal de una proteína
denominada adamts13 que evita la formación de multímeros ultralargos que promueven la agregación plaquetaria.
2. ACTIVACIÓN / LIBERACIÓN: los principales factores que activan a las plaquetas son de tipos débiles (adrenalina y
ADP) o potentes (colágeno y trombina). Las consecuencias de la activación son de dos tipos: la secreción de los gránulos
(densos y alfa) y la activación de las glucoproteínas mediadoras de la agregación plaquetaria. Activadores plaquetarios:
adhesión del colágeno (se une a gpVI e integrina), trombina, ADP, adrenalina, tromboxano A2
3. Por último, la AGREGACIÓN, da lugar a la formación del trombo plaquetario por la unión de varias plaquetas. Este
proceso tiene lugar por la formación del puente de fibrinógeno que se fija a las plaquetas a través de la unión de la
glucoproteína IIb-IIIa que, a su vez, se fija a las plaquetas a través de la glucoproteína IV.
-Participación en la hemostasia secundaria: las plaquetas contribuyen a la formación del trombo definitivo
proporcionando varios factores, además, una vez formado el coágulo, la contracción del citoesqueleto produce la
retracción del coágulo de fibrina.
-Protección del endotelio capilar: durante la vasodilatación las plaquetas rellenan los espacios entre las células
endoteliales (espacio intersticial) evitando la extravasación de sangre, además de este papel mecánico, las plaquetas
producen una gran cantidad de factores tropógenos para el mantenimiento de la unión estable entre las células
endoteliales. Este hecho explica la aparición de petequias en alteraciones cuantitativas y cualitativas de la serie
plaquetaria.
-Papel en la respuesta inflamatoria: mediante la liberación de PDGF, TGF-beta y serotonina, responsables de varios
fenómenos de respuesta inflamatoria.
Aquí vemos como el factor esencial para el desarrollo de las plaquetas es la glucoproteína denominada
trombopoyetina
ESTRUCTURA:
Las plaquetas normales son discos biconvexos entre 2-4 μm de diámetro. Son células un poco alargadas y anucleadas
con una estructura simple formada por una membrana fosfolipídica en la que se encuentran varios tipos de
glucoproteínas (son importantes porque interactúan con el endotelio) y receptores, un citoesqueleto formado por
microtúbulos y microfilamentos y varios tipos de gránulos.
Entre las glucoproteínas, que se numeran desde la I hasta la IX según sea el tamaño (de mayor a menor), en algunos
casos se utilizan las letras (por ejemplo, a y b) si están compuestas por subunidades. Los complejos más importantes
a destacar son: la glucoproteína Ib-V-IX (capaz de unirse a través del complejo von Willebrand al endotelio) y la
glucoproteína IIb-IIIa (receptor para el fibrinógeno). Entre los receptores, tienen especial interés los de ADP,
tromboxano A2 y trombina.
Los cuatro tipos principales de gránulos son: los densos (que contienen Ca, serotonina y ADP, sustancias que
promueven la agregación plaquetaria y la coagulación), alfa (los más abundantes, contienen tanto productos
fabricados por los megacariocitos como el factor von Willebrand y el PF4 y PDGF como adquiridos por endocitosis:
como el fibrinógeno, factor V o absorbidos del plasma como la albúmina y las Igs), lisosomas y peroxisomas.
1.3. PROTEÍNAS PLASMÁTICAS DE LA HOMEOSTASIA
1.3.1. COAGULACIÓN:
El sistema plasmático de coagulación está formado por varios factores, la mayor parte de naturaleza proteica, con
excepción del factor III (lípido) y del IV (que es el calcio).
La mayor parte de los factores proteicos son sintetizados por el hígado, con excepción del factor VIII. Estos factores
pueden dividirse en dos grupos: enzimas (la mayoría), con un núcleo activo de serina y cofactores.
(No hace falta saberse los nombres ni si son cimógenos o serina-proteasa (sí tener conocimiento de su existencia) a
excepción de los factores dependientes de la vitamina K – Protrombina (Factor II), Factor VII (proconvertina), Factor IX
(factor antihemolítico B), Factor X (factor Stuart)- por sus connotaciones clínicas y la importancia de su manejo
posterior).
Cuatro factores de la coagulación (II, VII, IX, X) requieren para su activación funcional de la carboxilación de los residuos
terminales del ácido glutámico que precisa vitamina K, necesaria para la unión al calcio. La carboxilación inducida por
la vitamina K permite la unión de fosfolípidos de membrana en presencia de calcio.
Tipos de factores de la coagulación:

- Zimógenos o enzimas proteolíticos:
- Se encuentran en la sangre como zimógenos inactivos y pueden ser transformados en enzima.
- Al activarse el factor, se le asigna el sufijo “a”. (Factor X —> factor X activado)
- El producto de la primera reacción funciona como enzima que va a activar el zimógeno de la segunda, y así
sucesivamente.
- Cofactores: Proteínas que no tienen actividad por sí mismas, pero que actúan como cofactores en los complejos
enzimáticos, con lo que aumenta la eficiencia de la reacción. (Por ejemplo: calcio)
- Fibrinógeno y factor XIII: intervienen en la formación de polímeros de fibrina unidos por enlaces covalentes. (Los
polímeros de fibrina generan una red donde las plaquetas van embebidas y se va a formar el coágulo).
- Factor de von Willebrand: glucoproteína sintetizada por células endoteliales y megacariocitos. Entre sus funciones
destacan: la adhesión de las plaquetas al subendotelio vascular y el mantenimiento de los niveles plasmáticos de
factor VIII (circula en el plasma formando un complejo con el FvW). Tiene que haber un equilibrio.
1.3.2 MODELO CLÁSICO DE LA COAGULACIÓN
Tradicionalmente se han considerado dos vías de activación: la intrínseca y la extrínseca que convergen en la activación
del factor X que como componente de la protrombinasa convierte la protrombina en trombina y así se genera la fibrina.
CASCADA DE COAGULACIÓN: es una cascada enzimática (de amplificación) en la que intervienen varias proteasas
producidas por el hígado que requieren vitamina K (II, VII, IX, X), dos cofactores proteicos no enzimáticos (V, VIII), que
requiere también calcio (Ca 2+ (FIV)) y fosfolípidos de membrana (FIII), localizada en el sitio de la lesión y reversible (a
través de la producción de la plasmina).
VÍA INTRÍNSECA:
A través de estos factores con la ayuda de calcio (un cofactor) acaba en la activación del factor 10a.
Se inicia por la exposición de la sangre a una superficie cargada negativamente. Incluye dos fases: la fase de contacto
y la fase de la formación del activador de la vía intrínseca.
- Fase de contacto: los componentes son la precalicreína, el cininógeno de alto peso molecular y el factor XII. Estos
factores se activan y entran en contacto con superficies cargadas negativamente como (por ej el colágeno) y de
forma recíproca, es decir, el factor XII activado activa la precalicreína para formar calicreína y esta activar el factor
XII. El cininógeno de alto peso molecular es esencial para la unión de resto de componentes en las superficies de
activación. Los factores de la fase de contacto no son muy importantes en la coagulación in vivo (como veremos
posteriormente), lo que se demuestra porque su deficiencia no da lugar a diátesis hemorrágica, sin embargo, el resto
de los factores de esta vía, sí.
- La formación del activador de la vía intrínseca: el final de la fase de contacto es la activación del factor XI, que activa
el factor IX que, unido con el calcio, el cofactor (el factor VIII activado), es capaz de activar al factor X.
VÍA EXTRÍNSECA:
Se activa por la liberación del factor tisular (glucoproteína intrínseca en la membrana) al lesionarse el tejido. La unión
del factor tisular al calcio y al factor VII activa a este último (VIIa) y el complejo factor tisular-calcio- factor VIIa, activa
al factor X, generando factor Xa y de esta forma se inicia la vía conjunta.
Una de las maneras de medir el efecto de coagulación de estos fármacos está en medir el anti10a.
VÍA COMÚN: su inicio depende de un complejo denominado protrombinasa formado por el factor Xa, un cofactor
como es el factor Va, calcio y una superficie fosfolipídica, habitualmente de las plaquetas, que convierte la protrombina
(factor II) en trombina (factor IIa) que realiza las siguientes funciones:
- Produce una hidrólisis parcial del fibrinógeno (factor I) para formar fibrina soluble (FIa) que en presencia del factor
XIII activado se convierte en fibrina insoluble.
- Produce una activación del factor XIII.
En resumen:
1. El fibrinógeno pasa a fibrina.
2. El paso ocurre a través de la trombina.
3. La trombina se forma a partir de la protrombina tras activarse a través del factor Xa y Va.
4. Al factor Xa se puede llegar por la vía extrínseca a través del TF (factor tisular) que se convierte en VIIa que
activa posteriormente al factor X.
5. A través de la vía intrínseca que va del factor XIIa, factor XIa, factor IXa y a través del factor VIIIa que se emplea
a modo de cofactor llega a activar el factor X.
6. Del mismo modo, una vez que se forma a través del fibrinógeno y la trombina, la fibrina, el coágulo es blando
y precisa del factor XIIIa para formar un coágulo duro de fibrina.
7. La trombina también produce una activación del factor VIII, del factor V y la formación/paso de fibrina con
coágulo blando a coágulo duro.
INTERRELACIONES: existen múltiples interacciones entre los tres elementos del sistema, por ejemplo: el complejo de
la vía extrínseca FVIIa/FT/Ca es capaz de activar el FIX, el FXIIa de la vía intrínseca es capaz de activar el FXII, la trombina
(responsable de la activación de los cofactores V y VIII) activa también el FXI.
¿Cómo se activa la trombina? Por la protrombina

¿Cómo se activa la protrombina? Bien por una via extrínseca o bien por una vía intrínseca.
1.3.3 NUEVO MODELO DE LA COAGULACIÓN
El descubrimiento de la activación del factor XI de forma independiente del XII clarifica el papel de este factor en la vía
intrínseca y explica por qué pacientes con déficit grave del factor XI, a diferencia de otros factores de contacto, sí
sufren diátesis hemorrágica.
Se ha propuesto un nuevo modelo de la coagulación sanguínea más simple que el tradicional y en el cual no se hace
distinción de las vías intrínseca y extrínseca:
La coagulación se iniciaría mediante la exposición del factor tisular que se uniría al factor VIIa para activar a los factores
IX y X.
• A concentraciones altas de factor tisular, el factor X sería activado principalmente por el complejo factor tisular-
factor VIIa.
• A bajas concentraciones de factor tisular, el factor X puede activarse por el complejo tenasa (FIXa-FVIIIa-FX)
(originado gracias a que la trombina puede activar directamente el factor XI y este a su vez al IX).
TE-69 Redactores: Alberto Hernández y Amanda Cuesta 26/03/21
FECHA
ASIGNATURA: Fisiopatología Hematología
TEMA 69: ENFERMEDAD TROMBOEMBÓLICA Y TROMBOFILIA

1. TROMBOFILIA. CONCEPTO
Se denomina trombofilia o hipercoagulabilidad a aquella situación anormal de la sangre circulante en la que se

requiere, en comparación con el estado normal, un menor estímulo para la formación de trombosis.
También podemos entenderla como la activación de la hemostasia en un lugar inadecuado y en un momento

inoportuno.
Este esquema representa un resumen de toda la clase y que se irá desarrollando a lo largo de este tema:
2. TIPOS DE TROMBOFILIAS
Existen 2 tipos de trombofilias, trombofilias primarias y trombofilias secundarias.
 Trombofilias primarias: Se deben a anomalías en el propio sistema hemostático y pueden ser hereditarias o
adquiridas.
 Trombofilias secundarias: Son aquellas anomalías asociadas a diversos procesos clínicos en los que se sabe que
la interacción de mecanismos patogénicos complejos da lugar a una situación en la que existe riesgo evidente
de que se produzcan complicaciones trombóticas. Esto ocurre en:
- Embarazo y puerperio.
- Intervenciones quirúrgicas.
- Síndromes mieloproliferativos.
- Hiperviscosidad.
1
3. LOCALIZACIÓN DE LAS TROMBOFILIAS
Las trombofilias se pueden localizar en arterias, venas, corazón y en la microcirculación.
a) Arterias: En ellas se produce una obstrucción total o parcial de la arteria, produciendo una clínica de isquemia en la
región anatómica irrigada, dando lugar al trombo blanco. La formación de estos trombos arteriales essecundaria a
lesión endotelial.
b) Venas: Se produce, al igual que en las arterias, una obstrucción total o parcial de la vena y como clínica aparece una
trombosis venosa profunda (TVP) +/- embolia pulmonar (EP) y da lugar al trombo rojizo. Son causadas por un
enlentecimiento de la circulación en las zonas de las cúpulas de las válvulas venosas.
c) Corazón: Se produce principalmente a nivel de las cavidades, ya bien sea por cavidades dilatadas (ejm: aurícula
izquierda dilatada secundaria a estenosis mitral) o unas aurículas que no se contraen (ejm: fibrilación auricular)
d) Microciculación: Típicos trombos en los que se ve una clínica isquémica o una patología que no se ve en los estudios
de imagen. Los trombos se denominan microtrombos y dan lugar al trombo hialino.
4. TIPOS DE TROMBOS(Dado ya en Anatomía patológica)
a) Trombo blanco: Se forma en las arterias, son rugosos y se adhieren a la

pared vascular. Ocasionalmente pueden presentar estriaciones,
denominadas bandas de Zahnen relación a la acumulación y formación de
ese trombo de manera progresiva. Crece en dirección de la sangre.
b) Trombo rojo: Se forma en venas alejadas de la circulación en relación al

enlentecimiento de la corriente por estasis prolongado de la zona. Crecen
a contracorriente. Están poco adheridos a la pared y tienden a
desprenderse dando importancia TVP Y TEP.(IMP)
c) Trombos mixtos: Se forman en vasos lentamente en el tiempo y

presentan varias partes (mencionadas a continuación). Se forman
fundamentalmente en los sistemas venosos, pero también en sistema
arterial, como en aneurismas (dando lugar a isquemias distales)
- Cabeza: Es lo primero que se forma y suele ser blanco.
- Cuerpo: Estría
- Cola: Blanda y fácilmente desprendible (no unida al vaso) pudiendo producir émbolos.
d) Trombo hialino: Se forma en capilares en relación con CID (Coagulación

intravascular diseminada) en Shock y tiene un color trasparente al estar
constituido por plaquetas y fibrina.
2
5. FACTORES PREDISPONENTES
Factores predisponentes de Virchow, en relación con trastornos plasmáticos, trastornos del flujo sanguíneo y lesión
endotelial.
En 1856, Virchow sugirió que la formación del trombo era resultado de la interacción entre
una superficie dañada, la estasis y la hipercoagulabilidad de la sangre. Cuando se
determinan las causas de una trombosis in vivo puede ocurrir por uno de los 3
componentes de la triada de Virchow.La hiperfibrinolisis es el único proceso mayor, no
reconocido por Virchow, que contribuye a la
trombosis intravascular
TRIADA DE VIRCHOW:
Habitualmente y en condiciones normales
existe un equilibrio entre la actividad - Lesión endotelial.
procoagulante y anticoagulante, el flujo sanguíneo y el endotelio. Cuando - Estasis sanguínea.
se produce una lesión endotelial, un enlentecimiento del flujo o un - Hipercoagulabilidad de la
desequilibrio entre esta actividad procoagulante y anticoagulante se sangre.
producen estos síndromes de hipercoagulabilidad.
5.1 TRASTORNOS PLASMÁTICOS
Los trastornos plasmáticos pueden ser hereditarios o adquiridos.
5.1.1 TROMBOFILIAS HEREDITARIAS
- Déficit de Proteína C
- Déficit de proteína S
- Déficit de antitrombina
- Factor V de Leiden: Factor V modificado que impide su reconocimiento e inactivación por la proteína
C.
- Mutación 20210A del gen de la protrombina: Implica una mayor actividad del gen de la protrombina.
Entre las características encontramos:
- Antecedentes familiares de trombosis.

- Trombosis en un individuo joven.
- Trombosis de repetición.
- Trombos en localizaciones no habituales (Venas suprahepáticas, vena
mesentérica…)
- Necrosis cutánea al iniciar tratamiento con dicumarínicos (En relación al déficit de proteína C o S)
En la imagen vemos una necrosis cutánea de un paciente que inicia tratamiento con dicumarínicos y que tenía déficit
de proteína C o S.
5.1.2 TROMBOFILIAS ADQUIRIDAS
a) Tromboflebitis migratoria (Migrans): Es una trombosis recurrente localizada en venas

superficiales de las extremidades y tronco.
3
Está asociado a determinados tumores (Adenocarcinoma de páncreas, cáncer de estómago…) secretores de
sustancias procoagulantes (IMP)
Entendemos como Síndrome de Trousseau a todos aquellos estados de hipercoagulabilidad no explicados por otras
causas que precedan o sean concomitantes al diagnóstico de cáncer. Imagen (Sd. Trousseau).
5. 2 TRASTORNOS DEL FLUJO SANGUÍNEO
5.2.1 ENLENTECIMIENTO DEL FLUJO SANGUÍNEO
Causas:
- Inmovilización prolongada (Síndrome de la clase turista): Pre y postoperatoria, cirugía de cadera, rodilla,
fracturas de EEII, hemiplejías, paraplejías, etc.
- Obstrucciones venosas: Tumoraciones que comprimen.
- Aumento de la presión venosa: Insuficiencia cardiaca.
- Hiperviscosidad sanguínea: Policitemia vera (PV), disproteinemias (mieloma)
También son causas el síndrome de la clase turista, el fallo cardiaco, pacientes con varices, tratamiento hormonal,
traumatismos que conlleven a inmovilizaciones por fracturas, embarazo y puerperio…
Localización:
- Inmovilización- Encamamiento: Extremidades inferiores

- Cámaras cardiacas (estasis sangúineo):Por dilatación (Aurícula izquierda dilatada por estenosis mitral) o
cámaras cardiacas carentes de contracción (Aurículas izquierdas en fibrilación auricular).
5.3 LESION ENDOTELIAL
Se produce una disminución de sustancias anticoagulantes liberadas por el endotelio y puesta en marcha de todos los
mecanismos procoagulantes:
- Adhesión, activación y agregación de plaquetas.

- Activación de la fase de contacto: Vía intrínseca.
- Liberación de factor tisular: Vía extrínseca.
Trombosis:
- Arteriales: Son placas de ateroma ulceradas desprovistas de endotelio.

- Venosas: Lesiones endoteliales inducidad por dispositivos intravasculares (Catéteres).
- Intracardíacas: Lesiones parietales del miocardio (Infarto agudo de miocardio, IAM). (IMP): Ante infarto
extenso, el endotelio queda dañado y tiende a producir trombos. Tras un infarto hay que hacer ecocardio
de control.
- Síndrome antifosfolípido (SAF): Es un síndrome primario o secundario (en relación a Lupus eritematoso
sistémico, LES u otras enf. autoinmunes) en el que se producen anticuerpos anti-fosfolípidos o β2
glucoproteína I y se produce una disfunción y lesión del endotelio.
- Hiperhomocisteinemia(no bien demostrado aún): Puede ser primaria o secundaria (en relación con déficit
de vitamna B12 o ácido fólico).
4
6. ENTIDADES CLÍNICAS. ENFERMEDAD TROMBOEMÓLICA VENOSA
Entendemos como enfermedad tromboembólica venosa a la formación de trombos en el territorio venoso (trombos
de fibrina fundamentalmente) que con frecuencia se fragmentan o se desprenden de la pared y acaban albergándose
en el territorio de las arterias pulmonares.
Engloba a:
- Tromboembolismo pulmonar (TEP)

- Trombosis venosa profunda (TVP)
- Síndrome postrombótico.
6.1 TROMBOEMBOLISMO PULMONAR (TEP)
Es la manifestación más grave de la ETEV (Enfermedad tromboembólica venosa), complicación de una trombosis
venosa profunda (TVP) que se inicia generalmente desde el territorio profundo de las extremidades inferiores.
En los casos que son sintomáticos, el 80% presentan una TVP (50% asintomáticas) y el 20% proceden de otros
territorios o todo el trombo ha emigrado. En el 50% de la TVP sintomática existe TEP, aunque muchos son silentes.
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6.2. TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA (TVP)
Es más frecuente en extremidades inferiores, y si es superficial es más benigna.
Se dividen en:
- Distales (a nivel de la pantorrilla), habitualmente sin secuelas ni embolismos pulmonares.

- Proximales (a partir de la poplítea o superiores), con un 60% de embolismos pulmonares.
Es una causa importante de mortalidad en pacientes hospitalizados y sobre todo en aquellos post-operados. Debemos
de realizar una historia clínica dirigida a la detección de factores de riesgo cardiovascular y de los antecedentes
personales de enfermedad tromboembólica venosa (ETV).
En cuanto a la semiología:
- Dolor en la pantorrilla más o menos extenso que se proyecta sobre los trayectos venosos palpables.
- Dolor que empeora al deambular, al comprimir la masa muscular, al palpar cordones venosos, o con la
flexión dorsal del pie (signo de Homans).
- Edema, cianótico y asimétrico, en la extremidad afecta, con fóvea a la presión.
- Aumento de la temperatura local.
Aquí vemos los diferentes tipos de varices y su predisposición a causar

trombosis venosas profundas.
A. Varices tronculares.
B. Varices reticulares.
C. Telangiectasias.
Aquí vemos una representación del signo de Homans, que es un dolor que se
produce con la flexión dorsal del pie. Vimos más arriba que forma parte de la
semiología de la TVP.
6
Aquí vemos unas imágenes de trombosis y flebitis venosas, con tumefacción, aumento de la
temperatura y dolor.
6.2.1. MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LA TVP
Aquí vemos este muslo con edema, y eritema, asimetría con aumento del
perímetro, en relación a un coágulo de las venas profundas de la ingle a nivel íleo-
femoral.
De nuevo, el Prof. Zarracina nos recuerda los signos de la TVP:
- Edema.
- Aumento de temperatura.
- Rubor.
- Cianosis.
- Dolor gemelar, signo de Homans.
Aunque la mayoría de las veces cuando hablamos de TVP nos referimos a las extremidades
inferiores, que es donde sucede con mayor frecuencia, también puede ocurrir en las
extremidades superiores.
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6.2.3. SISTEMAS DE FIBRINOLISIS/ANTIFIBRINOLISIS
Retrocediendo un poco a los temas anteriores, nos interesa recordar de dónde venía el D-dímero. Partíamos del
plasminógeno, que se encontraba en el coágulo, que se transforma en plasmina, la cual degrada la fibrina y libera
productos de dicha degradación, entre ellos el D-dímero. Recordamos que el factor XIII activado es estabilizador de los
dominios D de la fibrina. Esto es un mero recordatorio.
6.2.4. D-DÍMERO
El D-dímero decíamos que es un producto de la degradación de la fibrina. Su presencia indica un proceso de fibrinólisis
posterior a una trombosis.
Tiene un valor predictivo negativo del 99%, altísimo, pero el valor predictivo positivo es bajo. Esto significa que el que
este valor sea normal (<500 ng/mL) permite excluir un diagnóstico, pero su elevación no asegura ni apoya que haya
enfermedad. En general, es un excelente complemento de las pruebas diagnósticas no invasivas ya que permite
disminuir el número de exploraciones por paciente. En la actualidad se acepta que en enfermos con baja probabilidad
clínica de TVP un dímero D negativo prácticamente excluye el diagnóstico, sin necesidad de realizar otras
exploraciones. No obstante, en los pacientes con media o alta probabilidad de TVP su utilidad no está tan claramente
aceptada.
El aumento del D dímero se produce en:
- TVP.
- TEP.
- Neoplasias.
- Infartos.
- Trombosis arteriales.
- Coagulación Intravascular Diseminada.
- Neumonías.
- Embarazo.
- Traumatismos recientes.
- Hepatopatía.
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Se dan falsos negativos cuando:
- Los trombos son pequeños.

- Se produce una alteración de la fibrinólisis.
- Tiene lugar TVP infrarrotuliana.
- El paciente se encuentra con tto anticoagulante.
Como falsos positivos encontramos:
- Infección.
- Cáncer.
- Cirugía.
- Fallo renal
- Síndrome Coronario Agudo, enfermedad Cardiovascular.
- Embarazo.
6.2.5. DIAGNÓSTICO DE TVP
Solo 1/3 de las sospechas clínicas son detectables. El D-dímero es orientador. El diagnóstico clínico no es específico y
siempre debe de confirmarse mediante estudios de imagen:
 Ecografía Doppler: el criterio más fiable es cuando existe una falta de compresión. Normalmente cuando se
comprime una arteria esta no se colapsa, pero la vena sí. Cuando existe una TVP no se puede comprimir la
vena que en situaciones normales se comprimía debido a la presencia de un trombo. La eco-doppler detecta
bien los trombos proximales pero mal los no oclusivos.
 Flebografía: es el patrón oro estándar para el diagnóstico de TVP.
 Angio-TC.
6.3. EMBOLIA PULMONAR
La anamnesis es similar a la de la TVP.
En cuanto a la semiología del paciente con embolia pulmonar:
- Disnea: el síntoma más frecuente, de aparición súbita.

- Dolor pleurítico: frecuente, tienen que ser trombos distales, periféricos (que irriten la pleura), o a nivel
centro-torácico cuando son trombosis masivas (similar a un síndrome coronario agudo).
- Hemoptisis, ocasional, puede orientarnos a que exista un infarto pulmonar asociado.
- Síncope: en episodios de embolismos masivos.
- TVP ocurre en el 70% de los pacientes con una embolia pulmonar.
- Dependiendo de la gravedad encontraremos: taquicardia, taquipnea, hipoxemia, hipocapnia, cianosis e
hipotensión.
- Fiebre.
- Pueden existir EP asintomáticos.
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6.3.1. GRANDES SÍNDROMES CLÍNICOS DE LA EP
 Cor pulmonale agudo, en relación a:

o Obstrucción arterial pulmonar (superior al 60-70%)
o Disnea súbita, cianosis, hipotensión
o Taquicardia, ritmo de galope
 Infarto pulmonar (se produce cuando la oclusión y hemorragia es de un vaso periférico):
o Produce dolor pleurítico, hemoptisis, disnea.
o Es la forma más frecuente de presentación.
 Disnea inexplicada:
o Con trombos aislados centrales.
o Produce disnea, taquicardia y fiebre <38ºC.
6.3.2. DIAGNÓSTICO DE EP
Es muchas veces inespecífico y en la mitad de los casos no se llega ni a confirmar.
Entre los datos variables tenemos el ECG con una sobrecarga derecha que produce un cambio del eje de predominio a
la derecha, con un patrón S1-Q3-T3 (McQuinn-White); la radiografía de tórax también es inespecífica, puede ser
normal hasta en un 50% de los casos.
El dato orientador es el aumento del D-dímero, que recordamos tiene un valor predictivo negativo del 99%.
En cuanto a las exploraciones diagnósticas, tenemos la gammagrafía pulmonar, el Angio-TC (actualmente patrón oro,
es la prueba de elección), y la arteriografía pulmonar (en desuso).
Aquí vemos el S1Q3T3, con ese cambio que decíamos de predominio

derecho, esa transición que también se puede ver alterada, y un bloqueo
incompleto de la rama izquierda del haz de His.
Dilatación del ventrículo derecho, debido a esa sobrecarga

derecha.
10
En cuanto a la radiografía, si bien es inespecífica, podemos encontrar:
- Cardiomegalia.
- Elevación del diafragma.
- Derrame pleural.
- Atelectasias.
También podemos encontrar en la radiografía una serie de signos:
- Signo de Westermark: hiperclaridad por obliteración de la zona irrigada.

- Signo de Fleischer: dilatación de la arteria pulmonar.
- Joroba de Hampton: opacidad triangular en la base pleural hasta el hilio. Lo vemos en la flecha de la
imagen de arriba.
Gammagrafía de ventilación-perfusión. Apenas se

usa actualmente, quizás solo en aquellos pacientes
con alergias a los contrastes.
El angio-TC es actualmente el método de elección dado que no se

ha demostrado inferioridad con respecto a la gammagrafía. Aporta
información sobre la gravedad del cuadro porque nos da idea de la
función del ventrículo derecho.
Cuando hay defectos en las arterias pulmonares y lobares la

especificidad y sensibilidad es del 90%
En cambio, cuando hay defectos intraluminares en arterias

segmentarias y subsegmentarias baja la sensibilidad y especificidad
al 70-30%.
Angiografía, actualmente en desuso.
11
6.4. SÍNDROME POST-FLEBÍTICO
Es un efecto tardío de la TVP generado por una lesión permanente de las válvulas venosas de las piernas que se ven
insuficientes tras un episodio trombótico.
Como clínica, podemos encontrar:
- Edema crónico del tobillo.

- Edema y dolor de la pantorrilla (por bipedestación prolongada).
- En casos crónicos: ulceración de la piel (generalmente maléolo interno de la pierna, en las arteriales es en
el maléolo externo).
Vemos que se produce una ulceración que

meses y semanas después ya se encuentra
cerrada.
12
TE-51 Lucía Álvarez Lastra y Sergio García Iglesias 01/03/2023
Profesor: Zarracina
TEMA 68. COAGULACIÓN SANGUÍNEA: DIÁTESIS

HEMORRÁGICAS
Las diátesis hemorrágicas son alteraciones del sistema de la hemostasia que conducen a sangrado excesivo de los
vasos de forma espontánea o por traumatismos mínimos. No deben confundirse con hemorragias secundarias a una
lesión primaria vascular (traumatismo de cierta magnitud, inflamación o invasión tumoral), en la que la hemostasia
general no está alterada.
1. DIÁTESIS HEMORRÁGICAS ANGIOPÁTICAS

Alteraciones de la pared de los vasos o del tejido conjuntivo que los rodea, de tal forma que la presión hidrostática
normal es capaz de romper los vasos y ocasionar hemorragias. También pueden aparecer petequias provocadas por
un aumento de la presión hidrostática en una zona determinada, siendo los vasos normales.
Las distintas enfermedades que provocan diátesis hemorrágicas se clasifican en función de si provocan fragilidad
vascular o aumento de la permeabilidad vascular
1.1. CLASIFICACIÓN SEGÚN ORIGEN
Según el mecanismo originario de la patología pueden clasificarse en congénitas y adquiridas:
CONGÉNITAS ADQUIRIDAS
▪ Malformaciones vasculares ▪ Púrpuras vasculares inmunes

- Enfermedad de Rendu-Osler-Weber - Enfermedad de Schonlein-Henoch
(Telangiectasia hemorrágica hereditaria)
- Microangiopatías trombóticas: Síndrome
- Hemangioma cavernoso (Sd de Kassabach- Hemolítico Urémico, Púrpura Trombótica
Merrit) Trombocitopénica
- Enfermedad de Fabry (Angioqueratoma corporal - Fármacos: Penicilina, Sulfamidas, Quinina,
difuso) Tetraciclinas, Aspirina, Atropina
- Ataxia-Telangiectasia ▪ Alteración del tejido de soporte
▪ Alteración del tejido conjuntivo - Escorbuto
- Sd de Ehler-Danlos - Púrpura senil
- Seudoxantoma elástico - Por corticoides
- Sd de Marfan - Púrpura caquéctica
- Osteogénesis imperfecta - Amiloidosis
1
CLÍNICA
En las diátesis hemorrágicas angiopáticas, las púrpuras vasculares cursan generalmente con hemorragias
leves cutáneas. Las pruebas básicas de coagulación y recuento plaquetario suelen ser normales.
Hay hemorragias espontáneas, localizadas predominantemente en extremidades inferiores (debido a una
presión hidrostática más elevada por la acción de la gravedad).
EXPLORACIÓN CARACTERÍSTICA: RUMPEL-LEEDE POSITIVO (EXAMEN)
La prueba de Rumpel-Leede, también llamada prueba del lazo, valora la fragilidad capilar mediante la aplicación de un
torniquete con una presión de unos 80 mmHg durante 5 min, siendo normal que aparezcan 0-10 petequias en 10
cm2. Puede revelar desnutrición, anemia y trombocitopenia
A. FRAGILIDAD VASCULAR
Secundaria a un defecto de pared vascular o a una disminución del tejido conjuntivo subendotelial y perivascular
A.1. DEFECTOS DE LA PARED VASCULAR
- ENF. RENDU-OSLER-WEBER
Displasia vascular, con adelgazamiento de la pared capilar, ausencia de pericitos y dilatación de capilares y vénulas
formando telangiectasias. Se inicia en la infancia y progresa lentamente a lo largo de la vida. Cursa con la formación de
neoformaciones telangiectásicas1, hemangiomas cutáneos o mucosos y fístulas arteriovenosas (en hígado, pulmones
y SNC). Las lesiones más características de la enfermedad están en labios, lengua y sistema gastrointestinal, pero
pueden aparecer en la mucosa oral, la piel de la cara y el tronco, el pulpejo de los dedos, la conjuntiva, las vías
urinarias, el aparato respiratorio... La rotura de las dilataciones capilares da lugar a las manifestaciones clínicas de
epistaxis y hemorragias digestivas.
- SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS
Trastorno del tejido conjuntivo causado por anomalías en los genes que codifican diferentes subtipos de colágeno. En
su mayoría tiene una herencia autosómica dominante. La tendencia hemorrágica parece ser debida a la adhesión
defectuosa de las plaquetas al colágeno subendotelial, que es anómalo. El cuadro clínico es de hiperelasticidad
cutánea, piel atrófica como papel de fumar, hemorragias dérmicas (preferentemente hematomas), laxitud
ligamentosa y articular.
- HEMANGIOMAS CAVERNOSOS DE KASSABACH-MERRITT
Combinación de hemangioma, trombocitopenia y coagulopatía. Se trata de una enfermedad de la infancia, poco

común, en la que la trombocitopenia se produce porque el hemangioma retiene y activa las plaquetas, lo cual
fomenta el mayor crecimiento del tumor vascular. Este cuadro puede estar seguido de problemas de sangrado y
constituir una amenaza de vida. Es importante realizar análisis de laboratorio que incluyan un hemograma y estudios
de coagulación, así como imágenes y biopsias del tumor cuando sea necesario.
2
A.2. DISMINUCIÓN DEL TEJIDO CONJUNTIVO SUBENDOTELIAL Y PERIVASCULAR
- PÚRPURA ESCORBÚTICA (Deficiencia de Vit C, se corrige fácilmente administrándola):
Altera la producción de colágeno. Las manifestaciones más importantes son: Hemorragia perifolicular (lesión
patognomónica) y gingivorragia (hemorragia en las encías).
- PÚRPURA SENIL DE BATEMAN
De naturaleza benigna, aparece en el dorso de las manos y en las piernas de personas de edad avanzada o en sujetos
con enfermedades del tejido conjuntivo, por atrofia del tej conjuntivo perivascular y exposición al sol.
- PÚRPURA POR EXCESO DE INGESTA DE CORTICOESTEROIDES
Debida probablemente a un defecto en la síntesis de colágeno y a una disminución en la fagocitosis de los hematíes.
También se da en el síndrome de Cushing.
- PÚRPURAS INFECCIOSAS
Origen multifactorial, suelen presentar distintos tipos de hemorragia: máculas purpúricas, pápulas, incluso púrpuras
extensas con infartos cutáneos.
B. AUMENTO DE LA PERMEABILIDAD VASCULAR

Secundaria a inflamación aguda de pequeños vasos. Etiología:
a) Infecciones
b) Alimentos
c) Fármacos
- PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH
Púrpuras vasculares inmunopáticas que aparecen sobre todo en niños,

secundaria a una reacción inmunoalérgica caracterizada por una
inflamación aguda de pequeños vasos que da lugar a episodios fulminantes
de exantema purpúrico asociado a dolor cólico abdominal, artritis y nefritis.
Los factores desencadenantes más frecuentes son las infecciones
(Streptococos del grupo A y Mycobacterias), los alimentos y los fármacos
(antibióticos, antihistamínicos o barbitúricos). El estudio de la pared
vascular demuestra la existencia de una vasculitis leucocitoclástica con
infiltrado inflamatorio perivascular. La enfermedad suele tener un comienzo
brusco, caracterizado por fiebre y malestar general a los que le sigue la
clínica cutánea con artralgias, dolor de tipo cólico con diarrea
mucosanguinolenta o melenas y hematuria que puede evolucionar a un
síndrome nefrótico o nefrítico. La púrpura consiste en lesiones lenticulares
con una distribución peculiar, casi simétrica, en las caras extensoras de las
extremidades y en las nalgas; estas lesiones presentan un relieve
papuliforme sobre una base inflamatoria que le dará cierta singularidad con
respecto a otras púrpuras.
3
2. DIÁTESIS HEMORRÁGICAS TROMBOCITOPÁTICAS

Alteraciones de la hemostasia primaria que dependen de una alteración de las plaquetas.
2.1 CLASIFICACIÓN
DILUCIONAL:
• Hemorragias masivas
• Ausencia de reposición de plaquetas
DISTRIBUTIVO:
• Hiperesplenismo. El bazo es el “basurero” del sistema hematopoyético”

• Secuestro de plaquetas en el bazo
TROMBOPENIAS: HIPOPRODUCTIVO
disminución del número
deplaquetas (< 100 .000) • Alteraciones de los progenitores y precursores hematopoyéticos
• Infecciones virales
• Tóxicos
DESTRUCTIVO:
• INMUNES (PTI, púrpura trombótica idiopática)

• INFECCIOSOS (SEPSIS)
• MICROANGIOPÁTICOS (Coagulación vascular diseminada, Púrpura trombótica
trombocitopénica y Síndrome hemolítico urémico)
SD. BERNARD-SOULIER:
• Plaquetas de gran tamaño

• Deficitarias en GP Ib/IX
• Se adhieren menos a FvW
CONGÉNITAS TROMBOASTENIA DE GLANZMANN
• Deficiencia GP IIb/IIIa
TROMBOPATÍAS: función de • Defecto de agregación plaquetaria por déficit de unión al
las plaquetas se encuentra fibrinógeno
alterada
↓ ADP CONTENIDO EN GRÁNULOS DENSOS
FÁRMACOS: AAS
4
ADQUIRIDAS
ENFERMEDAD RENAL CRÓNICA O I.HEPÁTICA: Defecto de
glicoproteínas de membrana plaquetaria.
2.1 TROMBOPENIAS
2.1.1 TROMBOPENIAS HEREDITARIAS

A. SÍNDROME DE WISKOTT-ALDRICH:
▪ Cursa con deficiencia inmune en la maduración de los linfocitos y disminución de la vida media
plaquetaria y agregación anormal.
▪ Asocia eczema e infecciones de repetición
B. SÍNDROME DE BERNARD-SOULIER:
▪ Alteración glicoproteína Ib-IX plaquetaria
C. ANOMALÍA DE MAY-HEGGLIN:
▪ Asocia presencia de trombopenia con plaquetas gigantes y
neutrófilos con inclusiones azules (cuerpos de Döhle).
▪ No suelen necesitar tratamiento ya que raramente son
sintomáticos.
D. SÍNDROME DE CHÉDIAK-HIGASHI:
▪ Trombopenia moderada con alteración de la agregación y defecto en el almacenamiento de gránulos
densos plaquetarios.
▪ Asocia albinismo, infecciones recurrentes, grandes inclusiones citoplasmáticas de los neutrófilos y
alt. de su quimiotaxis
5
2.1.2 TROMBOPENIAS DESTRUCTIVAS (POR EXCESO DE CONSUMO)

- POR DESTRUCCIÓN INMUNE:
✓ PÚRPURA TROMBOPÉNICA IDIOPATICA (PTI) (ACTUALMENTE TROMBOCITOPENIA INMUNE

PRIMARIA)
▪ La PTI o Enfermedad de Werlhof es una trombopenia inmune idiopática producida por la adhesión
de autoanticuerpos a la membrana de la plaqueta.
▪ En su etiopatogenia intervienen la producción de autoanticuerpos que recubren las plaquetas, las
cuales son captadas por el sistema mononuclear fagocítico y destruidas en su mayor parte por el
bazo.
▪ Más frecuente en la infancia, apareciendo en muchas ocasiones tras una infección viral. En los niños
acontece como un cuadro agudo con cifras muy bajas de plaquetas, y una recuperación en más de la
mitad de los casos en 4-6 semanas, y más del 90% en los siguientes 3-6 meses.
▪ Clínicamente puede cursar con sangrados cutáneo-mucosos espontáneos como epistaxis,
hematomas, gingivorragias (púrpura húmeda), pero también pueden ser cutáneas asintomáticas
(púrpura seca).
- POR DESTRUCCIÓN NO INMUNE:

✓ PÚRPURA TROMBÓTICA TROMBOCITOPÉNICA (PTT) O ENF.MOSCHOWITZ
✓ SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO (SHU) O ENF.GASSER
Son dos síndromes que se consideran manifestaciones distintas de una misma entidad etiopatogénica:
Trombopatía 4microangiopática.
• Patogenia: se implica el daño endotelial de microarteriolas con formación de microtrombos de
plaquetas ocasionando alteraciones funcionales en distintos órganos (riñón, SNC).
• Clínica: La péntada clínica característica consiste en: trombopenia, anemia hemolítica
microangiopática, fiebre, manifestaciones neurológicas y fallo renal. Menos frecuentemente
vemos astenia, molestias abdominales difusas y diátesis hemorrágicas.
• En ambas enfermedades encontramos aumento de megacariocitos en la médula ósea, fragmentación de
los eritrocitos y niveles muy elevados de LDH en suero. Ambos procesos se diferencian por la afectación
de ciertos órganos como el SNC en la PTT y el riñón en el SHU.
• Fisiopatología de la PTT: El factor de von Willebrand (FvW) se sintetiza en las células endoteliales y se
almacena en los cuerpos de Weibel-Palade. El FvW se ensambla en multímeros ultragrandes que se
escinden por la proteasa ADAMTS13 una vez que se libera en el torrente sanguíneo. Los multímetros
resultantes, de menor tamaño, pueden unirse a las plaquetas para participar en la hemostasia normal.
Algunos pacientes con PTT tienen un déficit en ADAMTS13, esto hace que se acumulen multímeros
ultragrandes del FvW en la circulación, lo que favorece la adhesión excesiva de las plaquetas. Esto
produce grandes trombos hialinos de FvW+plaquetas que provocan oclusiones vasculares.
6
El defecto hereditario o adquirido de la proteasa imposibilita o reduce la degradación del FvW,

aumentado sus niveles en la circulación, con multímeros de mayor peso molecular capaces de unirse y
aglutinar plaquetas, sobre todo en zonas en las que la sangre circula a alta velocidad. La agregación
plaquetaria desmesurada da lugar a la aparición de microtrombos en arteriolas y capilares. El paso de la
sangre por arteriolas parcialmente ocluidas curva hemólisis microangiopáticas con fragmentación de
eritrocitos y formación de esquistocitos.
El SHU es una coagulopatía de consumo asociada con anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia. Se
asocia con infartos hemorrágicos en corteza renal, insuficiencia renal e HTA. Más frecuente en niños.
La infección por E.coli O157:H7 produce síndrome hemolítico urémico en 2-8% casos
2.2.2 CLINICA Y EXPLORACIÓN DE LAS TROMBOPENIAS
Clínica: Equimosis y petequias en piel y mucosas, que “No blanquean al presionar” epistaxis, hematemesis, melenas.
Exploración:
• Rumpell –Leede positivo

• Aumento del t. de hemorragia y del t. de retracción del coágulo.
2.2.3. GRADOS DE TROMBOPENIA Y CONSECUENCIAS
“Por debajo de las 50.000 plaquetas empiezan a producirse sangrados, que llegan a ser espontáneos si baja de
20.000”
2.3. TROMBOPATÍAS
2.3.1 Introducción
La hemostasia primaria es el resultado de complejas interacciones entre las proteínas adhesivas de la pared vascular y
plaquetas, que tiene como resultado la formación de un trombo blanco rico en plaquetas.
SECUENCIA DE FORMACIÓN DEL TROMBO PLAQUETARIO: (alguna cosilla nueva con respecto al tema pasao)
1. Adherencia plaquetaria: Una lesión vascular rompe la integridad del endotelio y al poner al descubierto el
colágeno subendotelial, las plaquetas se adhieren a la pared desendotelizada mediante sendas uniones del
complejo glucoproteína IB/IX con el FvW del subendotelio (el FvW forma un puente entre las fibrinas de
colágeno en las paredes de los vasos y los receptores de las plaquetas GpIb-IX) , y la glucoproteína Ia/IIa con el
colágeno.
2. Activación plaquetaria: la interacción entre la glucoproteína Ib/IX y el FvW activa las plaquetas, convirtiendo a
GP IIB/IIIA de su membrana en una molécula reactiva con capacidad de reconocer y unirse a determinadas
sustancias como el fibrinógeno, y liberándose sustancias contenidas en los gránulos intraplaquetarios (como
el ADP almacenado en los gránulos densos o producidas de novo como el tromboxano A2). El ADP y el TXA2
reclutan nuevas plaquetas y las activan; el TXA2 y la serotonina contribuyen a la constricción del vaso
lesionado
7
3. Agregación plaquetaria: las plaquetas activadas se unen entre sí mediante puentes constituidos por moléculas
de fibrinógeno, formando el trombo plaquetario.
2.3.2 Clasificación de las trombopatías:
Pueden ser congénitas o adquiridas. Las que desarrolló en la clase fueron las congénitas, que a su vez pueden estar
provocadas por defectos de la membrana o defectos de los gránulos:
DEFECTOS DE LA MEMBRANA: las alteraciones de las GP de la membrana plaquetar condicionan defectos en la

interacción entre las plaquetas y la pared del vaso (trastornos de la adhesión) o la interacción plaqueta-plaqueta
(trastornos de la agregación)
I. DEFECTOS DE ADHESIÓN:
• SÍNDROME DE BERNARD-SOULIER
▪ Existe un déficit de la glucoproteína Ib en la membrana plaquetaria
▪ Cursa con trombopenia moderada y plaquetas gigantes.
▪ Suele manifestarse con hemorragias cutáneo-mucosas graves.
II. DEFECTOS DE AGREGACIÓN:
• TROMBASTENIA DE GLANZMANN
Trastorno causado por ausencia del complejo GP IIb/IIIa que impide la agregación plaquetaria y la formación del tapón
hemostático. Clínicamente se caracteriza por la existencia de hemorragias cutáneo-mucosas de diferente intensidad:
epistaxis frecuente y graves episodios hemorrágicos post-operatorios. No es raro que los pacientes desarrollen
ferropenia, lo que obliga a comenzar trastorno sustitutivo con hierro.
DEFECTOS DE LOS GRÁNULOS (tb llamado DEFECTOS DE SECRECCIÓN)
• SÍNDROME DE LA PLAQUETA GRIS:
Se caracteriza por la incapacidad de las plaquetas para almacenar proteínas en los gránulos alfa. La trombocitopenia
es moderada y la ausencia de contenido en los gránulos alfa le confiere una apariencia típicamente gris en el frotis de
sangre periférica. Responde al tratamiento con desmopresina.
• DÉFICIT DE GRÁNULOS DENSOS (déficit de almacenamiento en los gránulos densos delta)
8
Se debe a una ausencia del contenido de ADP y serotonina en los gránulos densos, los pacientes afectados tienen una
diátesis hemorrágica moderada
ESQUEMA DE LAS PRINCIPALES TROMBOPATÍAS HEREDITARIAS
ANEXO: PRUEBAS COMPLEMENTARIAS ÚTILES EN LAS ALTERACIONES DE HEMOSTASIA PRIMARIA
Las dos pruebas esenciales en la evaluación inicial de las alteraciones de la hemostasia primaria son el tiempo de
hemorragia y la evaluación del número de plaquetas (más fácil de determinar de forma práctica, se usa más).
- Diátesis hemorrágica angiopática: plaquetas normales y tiempo de hemorragia normal.

- Diátesis hemorrágicas trombocitopénicas: Alteración del recuento de plaquetas y un alargamiento del tiempo
de hemorragia.
9
- Diátesis hemorragicas trombocitopaticas y enfermedad de von Willebrand: normalidad del recuento

plaquetario y la anormalidad del tiempo de hemorragia. En este contexto estan indicados las pruebas de
función plaquetaria y el estudio del factor de von Willebrand
3. DIÁTESIS HEMORRÁGICAS PLASMOPÁTICAS

Alteraciones del sistema plasmático de la coagulación, que se manifiestan por un incremento en el sangrado.
Pueden deberse a una deficiencia en los factores de coagulación, un consumo excesivo de factores o a la presencia de
anticoagulantes circulantes: (EvW: Enfermedad de Von Willebrand)
3.1. DEFICIENCIA EN FACTORES DE LA COAGULACION

A. DEFICIENCIA HEREDITARIA EN FACTORES DE LA COAGULACIÓN
HEMOFILIA:
Su manifestación está en relación a la cantidad del factor. Enfermedad hereditaria ligada al sexo caracterizada por una
deficiencia en la actividad del:
– Factor VIII (F VIII): Hemofilia A ó clásica. Mucho más frecuente.

– Factor IX: Hemofilia B o Enfermedad de Christmas (paciente Stephen Christmas 1952)
HERENCIA: Se transmite ligada al Cromosoma X, con lo que las mujeres son portadoras de la enfermedad sin
padecerla (sólo en el caso excepcional de ser homocigotas) mientras que si lo hereda el hombre será un individuo
enfermo. El 100% de las hijas de un varón hemofílico son portadoras de la enfermedad, mientras que la padecen el
50% de los hijos de las mujeres portadoras
Las hemartrosis constituyen el 75% de las complicaciones hemorrágicas (mayor frecuencia e importancia por las
consecuencias), sobre todo en la rodilla, tobillo, codo y hombro.
10
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
Es la coagulopatía congénita más frecuente. Afecta al 1% de la población. Se transmite con herencia autosómica
dominante. Está causada por alteraciones genéticas: mutaciones, deleciones... en el gen del FvW (localizado en el
brazo corto del cromosoma 12).
Es expresión de un trastorno cuantitativo y/o cualitativo de la proteína trasportadora del factor VIII, conocida como
factor de Von Willebrand (tiene una doble función, por una parte, interviene en la adhesión plaquetaria al
subendotelio, por otra parte, es el encargado de mantener los niveles de factor VIII circulante). Al igual que en otros
defectos en la hemostasia primaria y a diferencia de la hemofilia, las manifestaciones hemorrágicas más importantes
se producen en las mucosas: epistaxis, gingivorragia, metrorragia. Debe sospecharse en pacientes con historia de
diátesis hemorrágica localizada, preferentemente en las mucosas, y que tengan historia familiar positiva con pacientes
de ambos géneros.
*Pruebas complementarias útiles en las alteraciones de hemostasia primaria (esquema en apartado anterior): La
Enfermedad de Von Willebrand presenta plaquetas normales y un tiempo de hemorragia anormal.
ANEXO: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ENTRE HEMOFILIA Y ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND. IMPORTANTE
B. DEFICIENCIA ADQUIRIDA EN FACTORES DE LA COAGULACIÓN
ENFERMEDAD HEPATOCELULAR.
Hay una disminución de los factores sintetizados por el hepatocito (todos excepto el VIII). Clínicamente es menos
florida, y se detecta en las analíticas de coagulación en donde
hay:
a) Alargamiento de TP y TTPA
b) Descenso de fibrinógeno
c) Aumento de los PDF (productos de degradación del
fibrinógeno) y Dímero-D
- ENFERMEDAD HEMORRÁGICA DEL RECIÉN NACIDO.
11
DÉFICIT DE FACTORES DEPENDIENTES DE VITAMINA K
Debido a diversas causas:
• CUMARÍNICOS (ANTICOAGULANTES ORALES): Impiden la utilización vit K.

• ANTIBIÓTICOS QUE DESTRUYEN LA FLORA BACTERIANA QUE SINTETIZA LA VIT K.
• HEPATOPATÍAS CRÓNICAS (CIRROSIS).
• FALTA DE APORTE ALIMENTARIO DE VIT K (MUY RARA).
• ENFERMEDAD HEMORRÁGICA DEL RECIÉN NACIDO.
• FALTA DE ABSORCIÓN INTESTINAL DE VIT K:
• Ictericia obstructiva
• Fístulas biliares
• Síndrome de malabsorción (grasas)
3.2. ANTICOAGULANTES CIRCULANTES
Suelen ser anticuerpos que aparecen en respuesta a:
• Administración de factores exógenos (pacientes con hemofilia)

• Espontáneamente:
- Personas sanas
• Asociados a otras enfermedades
▪ LES
▪ Neoplasias
• Uso de fármacos
La EvW adquirida se debe a la presencia de inhibidores frente al FvW en pacientes con:
• Enfermedades hematológicas como leucemia Linfática crónica (LLC)

• Otras neoplasias
• LES
4. DIÁTESIS HEMORRÁGICAS HIPERFIBRINOLÍTICAS

4.1. PRIMARIAS: Tiene lugar cuando aumenta la plasmina circulante
▪ Congénito:
- Déficit de α-2 antiplasmina
- Déficit del inhibidor 1 del activador del plasminógeno (PAI-1)
▪ Adquirido:
- Liberación a la sangre de un exceso del activador tisular del plasminógeno procedente de tejidos ricos
en dicha sustancia (próstata, páncreas):
• Lesión (tumores de próstata o páncreas)
• Manipulación quirúrgica de los mismos
4.2. SECUNDARIAS: Respuesta fisiológica a una excesiva formación de fibrina
12
▪ COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA: Activación generalizada de la coagulación a nivel de los

pequeños vasos, debido a la masiva producción de trombina, produciéndose un consumo de factores y de
plaquetas y una activación secundaria de la fibrinolisis
La CID puede estar desencadenada por una serie de procesos muy heterogéneos, siendo los más frecuentes:
1. INGRESO EN LA CIRCULACIÓN DE MATERIAL PROCOAGULANTE:
▪ Complicaciones obstétricas (desprendimiento de placenta, placenta previa, fetos muertos retenidos)
• Enfermedades neoplásicas (mucina de tumores mucosecretores activa el factor X), leucemias,
inmunocomplejos circulantes
2. AGRESIÓN AL ENDOTELIO VASCULAR (ENDOTOXINA, REACCIONES A TÓXICOS):
• Producción de TNF-α
• Sepsis por Gram negativos (meningococos)
• Tóxicos (veneno de serpiente)
3. PERSISTENCIA ANORMAL EN LA CIRCULACIÓN DE PRODUCTOS ACTIVADORES DE LA COAGULACIÓN
• Insuficiencia hepatocelular
4. CIRCULACIÓN A TRAVÉS DE LECHOS VASCULARES ANORMALES:
• Hemangiomas gigantes (Sd. Kassabach-Merritt)
ESQUEMA DE LA PATOGENIA DE LA CID
13
PUNTUACIÓN PARA LA SOSPECHA DE CID (Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia)
14
TE-53 Redactores: Paula Rodríguez Ortea 06/03/2023
Profesor: Emilio García Prieto
TEMA 43: FISIOPATOLOGÍA DEL ESÓFAGO. SÍNDROMES

ESOFÁGICOS
1. RECUERDO ANATÓMICO-HISTOLÓGICO-FISIOLÓGICO
1.1. RECUERDO ANATOMO-FUNCIONAL
El esófago es un tubo muscular de unos 25 cm de largo que comunica la faringe con el estómago
permitiendo el paso de alimentos sólidos y líquidos durante la deglución. Es importante recordar que
presenta musculatura lisa y estriada, ya que las enfermedades se traducirán de forma diferente en
función del tipo de músculo que se vea afectado.
El esófago presenta 2 funciones fundamentales:
• Transporte de materiales de la cavidad bucal al estómago gracias a la presencia de un doble
esfínter aislante y a la generación de ondas peristálticas que permiten el avance del bolo.
• Prevención de la regurgitación (importante aislamiento de la vía aérea respecto a la digestiva)
o reflujo del contenido gástrico hacia el esófago debido a la existencia de dos esfínteres
esofágicos que permanecen cerrados entra las degluciones:
o Esfínter esofágico superior (EES): Presenta músculo estriado, ya que está formado por
las fibras musculares del cricofaríngeo y del constrictor inferior de la faringe, con una
presión de cierre en reposo de aproximadamente 100 mmHg, que evita el paso de
contenido a vía aérea. Su inervación parasimpática reside en los pares craneales IX y X,
con importante actividad neurológica refleja, y la simpática procede del plexo cervical.
o Esfínter esofágico inferior (EEI): Comunicación con el estómago. Presenta músculo liso
y está reforzado por la acción de los pilares diafragmáticos. Su presión en reposo es
mucho menor, unos 15-25 mmHg, y presenta una regulación neuro-hormonal
compleja, con una inervación parasimpática a cargo del nervio vago (X par), y, además,
una serie de hormonas y péptidos gastrointestinales influyen en su tono como veremos
a continuación. Inervación simpática de cadena ganglionar torácica (no lo dice).
Estos esfínteres se convierten en los puntos críticos de la deglución:
• El EES se abre al inhibirse la contracción tónica de los músculos que lo forman y desplazarse la
laringe hacia delante por acción de los músculos suprahioideos durante la deglución.
• EL EEI permanece tónicamente contraído y se relaja en respuesta a la actividad peristáltica. En
cuanto a los factores que influyen en su tono tenemos los siguientes:
Subrayados los que

destacó él en clase.
1
1.2. HISTOLOGÍA DEL ESÓFAGO
El esófago está revestido por un epitelio escamoso hasta la unión gastroesofágica, donde se convierte
en epitelio cilíndrico. El punto de transición entre ambos epitelios es brusco y forma la llamada “línea
Z”.
El esófago de Barrett es una patología adquirida como consecuencia del reflujo gastroesofágico crónico
que provoca le lesión de la mucosa esofágica normal y su reemplazo por mucosa metaplásica
(metaplasia intestinal = células del intestino aparecen donde no deberían, pero no pasa nada solo es
un factor predisponente), de forma que se observa una marcada línea entre el epitelio esofágico distal
escamoso y el epitelio glandular (columnar intestinal) invadiéndolo. Esto es importante porque a la
metaplasia la sigue la displasia, por lo que esta patología es un factor predisponente del cáncer de
esófago con un riesgo relativo de 80.
1.3. FISIOLOGÍA DE LA DEGLUCIÓN

La deglución consta de 3 fases:
• Fase bucal voluntaria (1): Los alimentos, una vez masticados y bien salivados para formar el
bolo alimenticio, son empujados de forma voluntaria por la lengua hacia atrás, hacia la
orofaringe. Al mismo tiempo, se contraen de forma bilateral los músculos orbiculares de los
labios, los cuales se aproximan y cierran la cavidad oral, y el velo del paladar, ocluyendo así el
paso del bolo a la nasofaringe.
• Fase faríngea refleja (2): Una vez que el bolo contacta con las paredes faríngeas, estimula los
mecanorreceptores y se inicia un arco reflejo que procede del bulbo raquídeo (centro de la
deglución) que desencadena la contracción del músculo estriado, fundamentalmente los
constrictores de la faringe, impulsando el bolo alimenticio hacia el esófago. Al mismo tiempo,
se contraen los pilares de la faringe para evitar el retorno hacia la boca; se mantiene la
contracción del velo del paladar para impedir el paso a la nasofaringe; y finalmente, se cierra
la epiglotis (cierre del vestíbulo faríngeo) y se inhibe la respiración para impedir el paso del bolo
a la laringe. Esta fase se ve afectada en pacientes con alteraciones neurológicas (ictus,
Parkinson, ELA…), lo que desemboca en una broncoaspiración del bolo alimenticio que
compromete la vía aérea, pudiendo causar neumonía por broncoaspiración, por ejemplo.
• Fase esofágica (3): Se relaja el EES permitiendo la entrada del bolo en el esófago proximal. Al
mismo tiempo, se genera una onda peristáltica primaria que desciende por el esófago a una
velocidad de 2-4 cm/s y alcanza el extremo inferior en 5-8 segundos, provocando entonces la
relajación del EEI y el paso del bolo por el cardias.
Además, pueden aparecer ondas peristálticas secundarias, pequeñas ondas positivas
provocadas por reflejos intramurales del bolo sobre la pared esofágica que ayudan a su
progresión por el segmento torácico del esófago.
De forma ocasional en condiciones normales, y con mayor frecuencia en situaciones
patológicas, aparecen contracciones terciarias NO peristálticas, que suceden de forma
simultánea y no bien ordenada por una distensión patológica del esófago.
2
2. MÉTODOS DE EXPLORACIÓN DEL ESÓFAGO
2.1. PRUEBAS DIAGNÓSTICAS
• Examen físico: Escaso valor diagnóstico.
• Pruebas de imagen:
o Endoscopia digestiva: Gold estándar del diagnóstico junto a pHmetría y manometría.
o Radiología: Rx de tórax para ver mediastino ensanchado; estudios baritados para
valorar lesión neuromuscular como en la acalasia.
o TC.
o Ecoendoscopia.
• Anatomía patológica: Biopsias.
• Citología.
• Pruebas funcionales:
o pH-metría: Técnica eficaz para el diagnóstico de ERGE
(permite ver la cantidad de contacto que hay con el
flujo gástrico) que consiste en la monitorización del
pH esofágico durante 24 horas. En condiciones
normales, este NO debe descender por debajo de 4.
o Manometría: Técnica eficaz para el estudio de disfagias funcionales motoras. Interesa
sobre todo la medida de la presión basal y tras la deglución del EEI.
En esta imagen se observan las diferentes fases de la deglución

relatadas anteriormente, mediante una radioscopia que aparece
combinada con una manometría esofágica de alta resolución, donde
se ve la presión que se alcanza en cada momento de la deglución.
Si hay alteraciones de la motilidad, es decir, que la onda peristáltica
no exista, su amplitud esté aumentada o se necesiten numerosas
ondas, aparecerá patología.
La siguiente imagen muestra una manometría esofágica con un patrón

manométrico normal (onda negativa seguida de una onda peristáltica que
propulsa el bolo hasta el EEI que se relaja) en una deglución ordenada: En
condiciones normales, la deglución es seguida de una contracción (onda)
ÚNICA, que puede llegar a los 60-80 mmHg, que progresa desde la
musculatura proximal estriada a la distal lisa.
Este peristaltismo normal NUNCA es reiterativo ni aparece de forma

espontánea y simultánea con la deglución.
Manometría esofágica normal:

Se reflejan las ondas generadas en las distintas porciones de la vía digestiva
alta. Tras la deglución se origina la onda peristáltica que va recorriendo el
esófago hasta permitir, a los 5-8 segundos, la apertura del EEI, ya que la
presión del esfínter (15-30 mmHg) disminuye con la relajación al recibir la
onda peristáltica primaria y alcanza niveles próximos a 0 mmHg en el registro
manométrico, igualándose casi por completo a la presión gástrica.
En resumen, en una deglución normal NO hay ondas múltiples ni

simultáneas.
3
3. SÍNDROMES ESOFÁGICOS
En cuanto a los grandes síndromes esofágicos, hablaremos del síndrome
disfágico, ocasionado por una pérdida de función deglutoria, y de la
enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE), que se debe a una
incompetencia del EEI. Ambos síndromes tienen en común el dolor
esofágico (aparece en patologías como ulceraciones o muguet), siendo
características exclusivas del síndrome disfágico la disfagia y la odinofagia,
y de la ERGE, la pirosis y la regurgitación.
3.1. SÍNDROME DISFÁGICO

3.1.1. DISFAGIA
Alteración de la deglución, con obstrucción parcial o completa y retraso del bolo alimenticio. Es el
síndrome más importante y se clasifica en dos grandes grupos:
• En función de su localización:
o Disfagia orofaríngea (alta): Dificultad para el transporte del bolo alimenticio de la
boca al esófago, dificultad para iniciar la deglución u odinofagia.
o Disfagia esofágica (baja): Dificultad para la conducción del bolo alimenticio a través
del esófago, dolor esofágico y fagofobia (miedo a comer y deglutir por dolor).
• En función de su etiología:
o Disfagia motora o funcional: Cuando existe alguna alteración neuromuscular con
alteración de las contracciones peristálticas facilitadoras de la deglución.
o Disfagia orgánica o mecánica: Generalmente debida a un bolo de gran tamaño o a
un estrechamiento patológico de la luz esofágica.
En cuanto a la clasificación fisiopatológica, ambos grupos se entremezclan y hablaremos de:
4
• Disfagia orofaríngea: El paciente refiere dificultad para iniciar la deglución o sensación de
atasco del bolo en la garganta (“me cuesta mucho tragar”), tos, sialorrea, y a veces,
regurgitación nasal y oral inmediata del alimento no digerido (digerido sería vómito).
Además, pueden aparecer infecciones respiratorias recurrentes por la broncoaspiración de
alimentos. Entre las causas de este tipo de disfagia tenemos:
o Causas neuromusculares (motoras/funcionales): Cualquier trastorno que afecte al
músculo estriado (EES) o su inervación.
▪ SNC: Ictus (ACV), Parkinson, ELA, Alzheimer → En estadios finales.
▪ Nervios craneales: Diabetes mellitus, parálisis del nervio laríngeo.
▪ Músculo esquelético: Miopatías (inflamatorias, metabólicas), distrofias
musculares.
▪ Alteración del EES: Acalasia cricofaríngea.
o Causas estructurales (orgánicas/mecánicas): Lesiones inflamatorias o tumorales en
boca o faringe, o lesiones que comprimen extrínsecamente estas estructuras.
▪ Carcinoma.
▪ Cirugía o radioterapia previa por carcinoma laríngeo, por ejemplo.
▪ Divertículo de Zenker (se ve como un bolsón que sale del esófago).
▪ Membranas, como en el síndrome de Plummer-Vinson (congénito).
▪ Compresión extrínseca: Bocio, adenomegalias, osteofitos cervicales.
EJEMPLOS DE LESIONES ESTRUCTURALES
1) Divertículo de Zenker: Falso divertículo (no contiene capa muscular longitudinal) por pulsión
faringoesofágica. Hay luz verdadera y falsa (se llena de contenido al tragar). La clínica es bastante diversa,
desde pacientes asintomáticos a pacientes con disfagia, regurgitación no ácida (no digerida), halitosis (por
la retención de alimento), pérdida de peso (no comen por sensación de ocupación) y sd. general o incluso
neumonías por aspiración. Además, es un factor de riesgo de carcinoma epidermoide.
2) Membrana esofágica superior en síndrome de Plummer-Vinson: Aparece una membrana en la porción

proximal del esófago que ocasiona disfagia (dificulta el paso al originar un problema de espacio). Este
síndrome puede aparecer con anemia ferropénica. Además de la clínica hay que recurrir a estudio
radiológico o endoscópico.
5
3) Compresión extrínseca del esófago por hiperostosis esquelética difusa idiopática.
4) Divertículo esofágico: Masa mediastínica retrocardiaca de bordes bien definidos (flechas blancas) con un nivel
hidroaéreo subcarinal (flecha negra). En RX veo que algo no es normal y el mediastino ensanchado; y en
estudios baritados veo una bolsa con nivel hidroaéreo.
• Disfagia esofágica: El paciente refiere sensación de atasco o nudo retroesternal y/o

cervical, dolor torácico con la comida, pirosis, regurgitación tardía del alimento no digerido
(“trago bien, pero la comida se me atasca en el pecho”).
o Trastornos neuromusculares (motores/funcionales):
▪ Primarios (se desarrollarán a continuación):
• Acalasia.
• Espasmo esofágico distal.
• Esófago en cascanueces (por presión alta).
• Esófago hipercontráctil o en martillo neumático.
• EEI hipertenso.
▪ Secundarios:
• Dismotilidad relacionada con reflujo.
• Enfermedad de Chagas.
• Esclerodermia y otros trastornos reumatológicos.
o Trastornos estructurales (orgánicos/mecánicos):
▪ Intrínsecos:
• Anillo esofágico inferior o de Schaatzki.
• Anillos y membranas esofágicas.
• Carcinoma y tumores benignos.
• Cuerpos extraños (impactación del bolo) y divertículos.
• Esofagitis eosinofílica.
• Estenosis por medicamentos, sobre todo en los pacientes que los
ingieren sin beber agua.
• Estenosis péptica.
▪ Extrínsecos:
• Compresión vascular (aneurisma).
• Masas mediastínicas.
• Osteofitos vertebrales.
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*Inciso: Es importante recordar que tanto los divertículos como el carcinoma pueden provocar disfagia esofágica
también, realizándose estudios baritados, endoscopias, ecoendoscopias, TC… Si se trata de carcinoma, deben realizarse
estudios en tensión que descarten afectación de zonas cercanas a la aorta y detallen la relación con el aparato
respiratorio.
ACALASIA
Trastorno motor primario que consiste en la alteración de la relajación del EEI en la deglución y una ausencia de
peristaltismo esofágico, todo ello debido a una lesión de la inervación (plexo de Auerbach) del segmento muscular liso
del esófago, que incluye al EEI, que ocasiona la pérdida de células ganglionares en el plexo mientérico o de Auerbach,
por lo que el EEI no se relaja para abrirse. También puede deberse a un proceso autoinmune atribuible a la infección
latente por VHS-1 en individuos genéticamente susceptibles, a la degeneración del núcleo motor dorsal del vago, y a
una disfunción neuronal ganglionar inhibidora de NO y VIP, que no producen su efecto normal. En resumen, la etiología
puede ser genética, autoinmune, inflamatoria o infecciosa.
Entonces, se produce una denervación esofágica con una pérdida de neuronas inhibitorias productoras de NO en el
plexo mientérico para permitir la apertura del EEI (al perderse esta se dificulta), y se genera un desequilibrio de
neurotransmisores con un aumento de Ach y sustancia P ( presión EEI), y una reducción de NO y VIP, como ya se ha
mencionado. Todo esto produce la hipertonía o relajación incompleta del EEI y la pérdida del peristaltismo en los 2/3
distales del esófago que caracterizan a la acalasia.
La clínica acompañante es de grado variable y consiste en lo siguiente:
• Disfagia intermitente para sólidos y líquidos.

• Regurgitación de alimentos no digeridos (75%). Esto es debido a la acumulación de abundantes secreciones y
restos de alimentos que no ha podido atravesar el EEI permaneciendo en la luz esofágica.
• NO presenta RGE porque el EEI está cerrado (IMPORTANTE).
• Halitosis por el acúmulo de alimentos en el esófago que no pueden pasar al estómago.
• Dolor torácico: Retroesternal en fases tempranas por aumento del tamaño del bolo. TODO dolor retroesternal
obliga a realizar diagnóstico diferencial con cardiopatía coronaria (síndrome coronario agudo).
• Complicaciones:
o Pérdida de peso y desnutrición porque, además de la disfagia y el dolor, los alimentos no consiguen
llegar al estómago.
o Broncoaspiraciones por el acúmulo de alimento en el esófago (hasta 30% de accesos de tos nocturnos).
o Esofagitis de retención.
o Factor de riesgo para carcinoma escamoso de esófago.
En cuanto al diagnóstico de la acalasia seguimos los siguientes pasos:
• Historia clínica: Qué le pasa; cuándo y desde cuándo; en todas las comidas o no; sólidos y líquidos o solo uno…
• Test de Mecolil (colinérgico): Es una prueba poco específica con la que encontramos una contracción paradójica
del EEI con CCK por denervación.
• Rx de tórax: Mostrará ausencia de cámara gástrica porque no llega el bolo, con nivel hidroaéreo y
ensanchamiento mediastínico al aumentar el diámetro del esófago.
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• Esofagograma baritado: EEI no relajado y esófago proximal dilatado. Se muestra una imagen en “pico de
pájaro”, “cola de ratón” o “punta de lápiz”. Se dice que “no pasa ni el pelo de una gamba”.
En la imagen vemos un estudio baritado con dilatación del

esófago y EEI con terminación brusca en forma de cola de
ratón.
¡¡¡OJO!!! ¡NO TODO LO QUE PARECE ACALASIA LO ES!
Diagnóstico diferencial de acalasia y Acalasia con imagen Se debe descartar que se

estenosis benigna. La estenosis de megaesófago trate de estenosis tumoral
benigna permite el paso de contraste acabado en pico de que no es tan masiva. La
de manera simétrica. pájaro. imagen muestra una
neoplasia del tercio
inferior del esófago que
POR ELLO SE RECURRE MÁS A ESTUDIOS ENDOSCÓPICOS simula una acalasia.
• Manometría esofágica (no aparece en la diapo de diagnóstico, pero luego la menciona).

La manometría muestra una ausencia de ondas de presión en la región correspondiente al megaesófago y un
EEI que no se relaja. El paciente deglute, pero NO hay onda peristáltica.
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ESPASMO ESOFÁGICO DISTAL (EED)
Antiguamente se denominaba espasmo esofágico difuso, pero dado que solo está afectado el esófago muscular liso,
pasó a denominarse espasmo esofágico distal. Consiste en una disfunción intermitente y selectiva de las interneuronas
inhibidoras del plexo mientérico. Produce contracciones no propulsoras periódicas con un EEI normal, lo que lo
diferencia de la acalasia. Se observa un “esófago en sacacorchos” con espasmos motores.
Podemos encontrar disfunción de nervios inhibitorios y ondas terciarias (no propulsivas, múltiples, simultáneas,
espontáneas o inducidas y recidivantes).
En cuanto a la clínica, el paciente refiere un dolor intenso en la deglución, con disfagia transitoria y que puede
desencadenarse por frío (helado o cerveza ingeridos muy rápido), calor o irritantes.
En la manometría esofágica vemos ondas de alta presión, sincrónicas y de múltiples picos.
ESÓFAGO HIPERTENSO. PERISTALSIS ESOFÁGICA SINTOMÁTICA
En este caso el peristaltismo es normal, pero las ondas peristálticas son de

gran amplitud y su duración media está, por ende, aumentada. El EEI también
es normal (diferencia con la acalasia).
La clínica corresponde a la presencia de dolor torácico y reflujo

gastroesofágico (RGE). En clase dijo regurgitación, pero su PPT pone RGE y
Google también.
Esta patología presenta dos variantes:
• Esófago en cascanueces: Presenta la amplitud peristáltica máxima media aumentada.

• Esófago en taladradora o en martillo neumático: Muestra hipercontractilidad acompañada de contracciones
repetitivas.
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS TRASTORNOS ESOFÁGICOS MOTORES
ACALASIA EED ESÓFAGO HIPERTENSO

DISFAGIA Siempre Frecuente Frecuente
DOLOR Raro Casi siempre Siempre
REGURGITACIONES Común Rara Rara
PÉRDIDA DE PESO Casi siempre Rara Rara
DILATACIÓN DIFUSA Siempre Rara No
ESTASIS Siempre Rara No
ESPASMO Raro Frecuente Raro
AFILAMIENTO Siempre Raro No
HIPERTONÍA EEI Frecuente Rara No
RELAJACIÓN INEFICAZ Siempre Ocasional No
APERISTALSIS Absoluta Parcial No
PATRÓN VIGOROSO No Sí Sí
PRUEBA COLINÉRGICA Positivo Incierto Negativo
CRITERIOS OBLIGADOS CRITERIOS OPCIONALES

ACALASIA • Aperistalsis (denervación plexo mientérico) • Relajación incompleta EEI
• Hipertonía EEI (manometría o
estudio endoscópico)
EED • Ondas simultáneas >20% degluciones líquidas • Ondas repetitivas
• Presencia de ondas terciarias • Ondas espontáneas
ESÓFAGO •  Amplitud ondas esofágicas •  Duración de las ondas
HIPERTENSO • Peristalsis normal
3.1.2. ODINOFAGIA
Se define odinofagia como deglución dolorosa, específica del esófago (aunque a veces la
relacionamos con otros procesos en los que duele tragar), que revela, por lo general, un proceso
inflamatorio en la mucosa esofágica.
Las causas que pueden provocar odinofagia son las siguientes:
• Ingestión cáustica: Ácido o álcali que lesionan el epitelio.
• Lesión por pastillas: AAS y otros AINEs; alendronato y otros bisfosfonatos; preparados de
hierro; y tetraciclinas y derivados. Un ejemplo sería un paciente que toma alendronato para
tratar la osteoporosis, pero lo hace con muy poca ingesta de agua o tras la toma no se
mantiene erguido el tiempo necesario. Entonces, el reflujo del contenido gástrico puede
irritar el esófago y generar patología.
• Esofagitis grave por RGE.
• Carcinoma esofágico.
• Esofagitis inespecífica:
o Virus: CMV, VEB, VHS, VIH.
o Bacterias: Micobacterias (TBC o complejo Mycobacterium avium).
o Hongos: Candida albicans (muguet o candidiasis esofágica), histoplasmosis.
o Protozoos: Cryptosporidium, Pneumocystis.
En estas 2 patologías hay

dolor en la deglución, pero
NO está alterada la mucosa
esofágica.
Amigdalitis aguda Faringitis aguda

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Lesiones herpéticas Candidiasis Úlceras por evolución
esofágica de candidiasis, CMV…
3.1.3. DOLOR ESOFÁGICO

El dolor esofágico está presente tanto en los síndromes
mencionados como en el dolor coronario. Por ello, debemos
hacer el diagnóstico diferencial para descartar la patología más
grave e importante que es la cardiopatía coronaria.
Un dolor centrotorácico y opresivo podría ser cualquiera de las
dos patologías. El dolor coronario es centrotorácico,
constrictivo e irradiado hacia hombro y brazo izquierdo e
incluso mandíbula. En cambio, el dolor esofágico puede
depender de la posición; aparece en pacientes con pirosis y
regurgitación; y puede modificarse con la toma de antiácidos, por ejemplo. Sin embargo, hasta 1/4
del dolor esofágico puede irradiar también a la extremidad superior izquierda.
En caso de una disección aórtica, refieren un dolor irradiado a la espalda que no les deja respirar.
Cabe destacar que no todos los dolores precordiales son de origen isquémico coronario, pero antes
de considerar el esófago como causa de dicho dolor hay que descartar una etiología isquémica
cardiaca. Cuando llega un paciente con este tipo de dolor lo primero que se hace es un
electrocardiograma que deberá permitirnos descartar la patología cardiaca para poder centrarnos
en el esófago.
3.2. ENFERMEDAD POR REFLUJO GASTROESOFÁGICO (ERGE)

Síndrome más frecuente que aparece por una incompetencia del EEI con paso del contenido gástrico a
través del cardias hacia el esófago.
En primer lugar, es importante diferenciar dos conceptos:
• RGE: Fenómeno fisiológico que se produce a diario en todos los individuos.
• ERGE: Todos aquellos síntomas y signos que se producen a causa del contacto excesivo del
contenido gástrico con la mucosa esofágica, es decir, sucede por exceso de RGE.
Además, hay que recordar que la presión del EEI en condiciones normales es de 25 mmHg y si desciende
por debajo de 6 mmHg se ve facilitado el reflujo hacia el esófago.
La enfermedad por reflujo gastroesofágico se define, entonces, por los síntomas o por el daño esofágico
histológico, secundario a la exposición de la mucosa esofágica distal a la acidez del contenido gástrico
debido a la incompetencia del EEI que provoca el fallo de los mecanismos antirreflujo. Esta patología
cursa habitualmente con regurgitación esofágica, dolor de origen esofágico y pirosis, referida por el
paciente como ardor o quemazón retroesternal de duración variable. Todo el mundo ha experimentado
pirosis en alguna ocasión por motivos dietéticos o abuso de tabaco o alcohol. Sin embargo, debe
considerarse de importancia clínica cuando se transforma en un síntoma permanente y persistente,
por lo que debe registrarse correctamente en la anamnesis del paciente.
Se puede producir una esofagitis péptica, evidencia histológica, o al menos endoscópica, del proceso
inflamatorio de graduación variable de la mucosa esofágica distal como consecuencia del contacto con
11
el reflujo gástrico hacia el esófago (ya que presenta un pH ácido) o con el jugo alcalino de las secreciones
biliopancreáticas que refluyen desde el duodeno. Esto refleja siempre incompetencia del cardias o del
EEI. Se puede recrear esta situación por medio del test de Bernstein que consiste en destilar gotas de
HCl al esófago, lo cual imitará las manifestaciones clínicas y los daños histológicos de la enfermedad.
Entonces, la tríada típica de la ERGE (aunque no todos los pacientes la presentan) consiste en:
• Pirosis.
• Incompetencia del cardias determinada por una pHmetría (veo pH ácido en esófago).
• Esofagitis péptica vista con endoscopia.
La ERGE puede producirse por dos razones: Una alteración del

esfínter intrínseco por disminución de su tono, como ya se ha
mencionado; o por alteración anatómica del hiato esofágico del
diafragma, la cual también está en relación con la presencia de una
hernia de hiato, es decir, la protusión de la porción inicial del
estómago dentro de la cavidad torácica a través de dicho hiato
diafragmático. Sin embargo, esto no se considera actualmente un
factor decisivo para la presencia de RGE. Es más, la mayoría de las
hernias hiatales cursan de forma asintomática, aunque grandes
sacos herniarios sí pueden presentar un papel decisivo de cara a
padecer RGE (esto no lo dijo).
Se calcula que el 30% de las personas mayores de 50 años tienen
una hernia de hiato. A su vez, el 90% de los pacientes con esofagitis
presenta también hernia hiatal.
En la hernia de hiato lo que se produce es un fracaso del esfínter
extrínseco (diafragma crural) que conlleva, por lo general, fracaso del EEI (el EEI queda por encima del
diafragma lo que facilita la ERGE) con la consiguiente ERGE. Se manifiesta con sangrado inaparente de
la mucosa por la continua irritación que se traduce analíticamente en una anemia ferropénica
(microcítica e hipocrómica), por lo que en caso de presentarla debe valorarse el diagnóstico de pérdidas
digestivas altas (esofagitis, úlcera gástrica o duodenal) o bajas por colonoscopia (adenoma).
Imagen con contenido

aéreo por detrás de la
silueta cardiaca.
Estómago intratorácico con niveles hidroaéreos visibles en Rx simple y TC
ESFÍNTERES ELEMENTOS ANATÓMICOS FRACASO FUNCIONAL

Esfínter intrínseco Esfínter esofágico inferior ERGE
Esfínter extrínseco Diafragma crural Hernia hiatal
Ligamento freno-esofágico ¿ERGE?
12
En cuanto a los mecanismos fisiopatológicos de la ERGE, nos encontramos a nivel de la unión
esofagogástrica con una relajación transitoria del EEI (abierto) acompañada de una hipotonía de dicho
esfínter (presión menor de lo que debería) y de un aumento de la presión abdominal. Entonces, hay un
fracaso del EEI al quedar en cavidad torácica, puede haber alteración del esfínter extrínseco por una
hernia de hiato, si se retrasa el vaciamiento gástrico hay un aumento de la presión intragástrica
facilitando el paso del contenido al esófago, las características (HCl y pepsina son dañinos para la
mucosa esofágica) y distribución del material refluido contribuyen al problema al igual que el
aclaramiento esofágico y el estado de la cámara gástrica postprandial.
A continuación, pasaremos a hablar de la patogenia del RGE:
Como ya sabemos, el tono intrínseco del EEI es la barrera

antirreflujo por excelencia. Los pacientes con RGE tienden
a presentar una presión esfinteriana inferior a la normal
o, directamente, una incompetencia del esfínter. Además,
muchos pacientes presentan un aumento de la presión
intraabdominal con relajaciones transitorias del EEI
independientes de la deglución y, por tanto, de carácter
patológico. Estos pacientes suelen presentar una
hipotonía del esfínter con presiones <6 mmHg (ya
sabemos que lo normal es 25 mmHg).
Otros factores de importancia en la fisiopatología del reflujo son las situaciones que aumentan la
presión intraabdominal tales como embarazo, ascitis, obesidad, cinturones, ropa muy apretada,
esfuerzos físicos o estreñimiento. Además, la posición en decúbito postprandial favorece
considerablemente el reflujo (es mejor dormir en decúbito lateral izquierdo dada la posición anatómica
del estómago).
Hasta un 25% de los pacientes tienen pirosis, y de ellos,

habrá una pequeña parte que presente la ERGE, otros que
muestren esofagitis péptico y otros pH ácido en esófago.
En la unión de los que tienen reflujo, pHmetría positiva y
sintomatología continua tendríamos la ERGE confirmada.
La cantidad o volumen del material refluido y su

composición con respecto a la ingesta también es
importante. En este sentido, la presencia de reflujo
duodenogastroesofágico se considera dentro de la
patogenia de esta enfermedad.
El pH del material refluido es muy importante, tanto si es elevado por reflujo alcalino del contenido
duodenal, como si es ácido (rico en HCl y pepsina).
La resistencia de la mucosa esofágica es muy importante, y el aclaramiento del reflujo depende de una
adecuada peristalsis y de la deglución periódica de saliva.
La ERGE es muy frecuente, con una incidencia muy elevada en la población (>33%). Sin embargo, no
hay una correlación absoluta entre pirosis clínica, esofagitis (solo el 60% de los pacientes con síntomas
de RGE presentan esofagitis) y presencia de RGE.
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RESUMEN DE LA FISIOPATOLOGÍA DE LA ERGE:
• Hipotonía del EEI por fármacos, alimentos, tóxicos o idiopática.

• El volumen y el pH del contenido refluido es importante.
• La ruptura de la barrera anatómica (esfínter externo) produce la hernia hiatal.
• El aumento de la presión intraabdominal favorece el reflujo.
• La resistencia de la mucosa esofágica es importante.
• El aclaramiento del RGE depende de una adecuada peristalsis y deglución de saliva.
Dentro de la clínica de la ERGE encontramos:

• Síndromes esofágicos:
o Sintomáticos:
▪ Síndrome de reflujo típico.
▪ Síndrome de dolor torácico.
o Con lesión esofágica:
▪ Esofagitis.
▪ Estenosis.
▪ Esófago de Barrett.
▪ Adenocarcinoma.
• Síndromes extraesofágicos:
o Con asociación establecida (si progresa el reflujo):
▪ Tos.
▪ Laringitis.
▪ Asma.
▪ Erosiones dentales (se come el esmalte).
o Con asociación pospuesta:
▪ Faringitis.
▪ Sinusitis.
▪ Fibrosis pulmonar idiopática por microaspiraciones continuadas que producen
inflamación del pulmón, la cual termina derivando en fibrosis.
▪ Otitis media recurrente.
En cuanto al tratamiento, este consiste en:

• Medidas higienicodietéticas.
• Dormir un poco incorporado (2 almohadas).
• Toma de bloqueantes de la bomba de protones (omeprazol).
La ERGE presenta una serie de consecuencias principales:

• Esofagitis.
• Dolor esofágico y pirosis.
• Regurgitación.
• Tos y broncoespasmo.
• Muchas veces llegan a consulta por dolor al tragar y aumento de adenopatías a consecuencia
del reflujo.
• Complicaciones si se mantiene en el tiempo:
o Estenosis y disfagia.
o Hemorragias digestivas altas con anemia ferropénica.
o Broncoaspiración.
o Esófago de Barrett con úlceras pépticas que puede derivar en adenocarcinoma.
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EROSIONES
ESTENOSIS
PÉPTICA DISTAL
ÚLCERAS
PROGRESIÓN DE ESÓFAGO DE BARRETT
Metaplasia
CARCINOMA EN ESÓFAGO DE BARRETT HISTOPATOLOGÍA (AUTOPSIA): ESOFAGITIS ULCERADA
Endoscopia
CONCEPTOS IMPORTANTES:
• El esófago consta de una parte de músculo estriado (EES) y otra de músculo liso.
• Los tres trastornos fundamentales de la disfagia esofágica son la acalasia, el EED y el esófago hipertenso.
• La odinofagia indica inflamación de la mucosa esofágica.
• El RGE es la causa fundamental de esófago de Barrett.
15
TEMA 44: FISIOPATOLOGÍA DEL ESTÓMAGO Y
DUODENO
1.1 ANATOMÍA
El estómago es un órgano localizado entre el esófago y el duodeno, formando parte del tubo
digestivo. Anatómicamente se divide en cinco partes:
● Cardias (válvula de entrada)

● Fundus
● Cuerpo
● Antro
● Píloro (válvula de salida)
1.2 HISTOLOGÍA
A nivel histológico se divide en cuatro capas:
● Mucosa
● Submucosa
● Muscular
● Serosa
VASCULARIZACIÓN DEL ESTÓMAGO
La irrigación arterial corre a cargo del tronco celíaco y el plexo submucoso, muy importante debido
a que es un órgano muy vascularizado.
El drenaje venoso corre a cargo del sistema venoso porta. Esto tiene gran importancia, ya que
cuando existe una hipertensión portal, el drenaje venoso estará comprometido, lo cual puede dar
lugar a varicosidades en el cardias.
INERVACIÓN DEL ESTÓMAGO
La inervación del estómago corre a cargo del sistema nervioso autónomo:
● Sistema nervioso parasimpático: nervio vago (X par craneal)

○ Glándulas
○ Músculos
● Sistema nervioso simpático: plexo celíaco
Esto tiene importancia, ya que cuando provocas una vagotomía al hacer una intervención en el
estómago, podría causar un cierre del píloro.
1
GLÁNDULAS DEL ESTÓMAGO
● Glándulas cardiales: localizadas en el cardias, segregan ácido y pepsina

● Glándulas fúndicas u oxínticas:
○ Células mucosas; que segregan agua, bicarbonato y moco
○ Células parietales; que segregan HCl y factor intrínseco (muy característico en el
cuerpo del estómago)
○ Células principales; que segregan pepsinógeno
○ Células cromafines endocrinas; que segregan aminas activas
● Glándulas antrales y pilóricas:
○ Células mucosas
○ Células endocrinas; que liberan gastrina (producida por las células G) y
somatostatina (producida por las células D)
● Glándulas de Brunner del duodeno; que segregan moco y bicarbonato
1.3 FISIOLOGÍA
FUNCIONES DEL ESTÓMAGO
● Barrera frente a agentes externos, gracias a su acidez, que lo neutraliza prácticamente todo.
● Recepción, retención, digestión y evacuación de alimentos (previa masticación en la boca y
paso por el esófago)
● Producción y liberación de hormonas
● Originar señales de hambre y saciedad
El fallo de algunas de estas funciones puede dar lugar a la fisiopatología del estómago, que se basa
en:
● Motilidad gástrica acelerada o disminuida

● Hipersecreción o hiposecreción del jugo gástrico
● Enfermedades por ruptura de la barrera mucosa gástrica; gastritis y úlceras pépticas
2. FISIOPATOLOGÍA DEL ESTÓMAGO

2.1 FISIOPATOLOGÍA DE LA MOTILIDAD GÁSTRICA
Las principales funciones motoras gástricas son el reservorio temporal de alimentos, la mezcla, la
trituración y la evacuación de los alimentos. Estas funciones están reguladas, por una parte, por la
inervación del sistema nervioso autónomo, también influirá el pH alcanzado en el estómago en el
proceso de digestión, y los mecanismos hormonales derivados de la llegada del bolo alimenticio al
estómago
En este tipo de patología tenemos dos variantes. Por un lado tenemos el retardo del tránsito, lo cual
se conoce como gastroparesias, y por otro lado tenemos una aceleración del tránsito, lo cual se
conoce como ¨dumping¨.
2
2.1.1 GASTROPARESIAS
Patología basada en un retardo del tránsito intestinal.
ETIOPATOGENIA:
● Gastroparesias funcionales: no hay alteración orgánica visible.

○ Vagotomía Qx
○ Estrés físico y psíquico
○ Enfermedades endocrino-metabólicas
○ Neuropatías del SN autónomo (diabetes mellitus)
○ Fármacos: anti-Ach, opiáceos
● Gastroparesias orgánicas: existen causas orgánicas.
○ Estenosis pilórica: consiste en una disminución del calibre del orificio del píloro, ya
sea por causa congénita (típico en niños), un cuerpo extraño, úlceras cicatriciales o
neoplasia pilórica.
En la imagen superior vemos una radiografía abdominal en la que observamos una dilatación muy
marcada del estómago, es una gastroparesia funcional de un paciente diabético, secundaria a
neuropatía autonómica diabética. En este caso habrá que tener cuidado con que el paciente vomite,
porque podría producirse una broncoaspiración.
En la imagen superior observamos una distensión gástrica aguda por gastroparesia funcional.
Observamos un estómago de retención.
3
En la imagen superior vemos la radiografía de un recién nacido, donde se puede ver dilatación y
enfisema gástrico por obstrucción parcial congénita del píloro
En la imagen superior vemos una gastroparesia orgánica, causada por una úlcera. En la imagen de la
izquierda vemos un estudio baritado, donde podemos observar la acumulación de líquido en el
estómago, que es incapaz de avanzar.
CONSECUENCIAS CLÍNICAS:
● Dispepsia (dolor epigástrico)

● Dolor por distensión gástrica
● Hipersecreción
● Vómitos por retención (copiosos, tardíos y malolientes)
● Desnutrición
● Alcalosis metabólica
4
2.1.2 ACELERACIÓN DE LA EVACUACIÓN (SÍNDROME DE DUMPING)
Estos síndromes están relacionados con las cirugías estomacales, con la resección de parte del
estómago y con las técnicas de piloroplastia.
SÍNDROME DE DUMPING PRECOZ
● Consiste en un vaciamiento brusco del contenido gástrico, en menos de 30 minutos tras

haberse producido la ingesta.esto produce un cuatro de distensión abdominal y vagal que
causa síncopes y vómitos, debido a ese vaciamiento súbito del contenido hiperosmolar del
alimento al duodeno, provocando una intensa secreción que da lugar a una hipovolemia
secundaria.
SÍNDROME DE DUMPING TARDÍO
● En este caso, se produce una absorción rápida de glucosa debido a la descarga masiva de
insulina con una hiperglucemia plasmática súbita, ocasionando una hipoglucemia de rebote.
Se produce a las 2-3 horas de la ingesta alimentaria.
● Billroth I: procedimiento que consiste en realizar una gastrectomía, y lo que me queda lo uno
al duodeno
● Billroth II: procedimiento que consiste en quitar parte del estómago y unirlo a un asa del
yeyuno.
En estas técnicas tendrá que realizarse también la vagotomía para evitar una posterior gastroparesia.
5
3. FISIOPATOLOGÍA DE LA SECRECIÓN ÁCIDA GÁSTRICA: FACTORES AGRESIVOS
Nuestro estómago produce diariamente unos 1500 mL de diversas sustancias, entre las que podemos
encontrar:
● Moco y bicarbonato
● HCl: 170 mmol/L
○ Barrera antiinfecciosa
○ Favorece la activación de pepsina
○ Bombas de protones ATPasa, sobre la cual actúan diversos fármacos inhibidores
○ Su acidez servirá de estímulo para la transformación del pepsinógeno en pepsina
● Pepsinógeno-pepsina
● Factor intrínseco de Castle: contribuye en la vitamina B12. Su déficit puede causar anemia
perniciosa.
Existen varias fases en la liberación de la secreción gástrica:
● Fase interdigestiva o cefálica, donde predominan la acción de la histamina y el nervio vago

● Fase gástrica, donde por la llegada del bolo alimenticio las paredes del estómago se
distiende, permitiendo la liberación y el predominio de la gastrina y la histamina (H2)
● Fase intestinal: el bolo alimenticio se va del estómago hacia intestino y duodeno, y
predominan la somatostatina, la cimetidina (derivado de la ranitidina) y el omeprazol.
En la imagen superior, podemos ver un esquema del funcionamiento de la bomba de protones.

Existen varias formas de actuación sobre las células que contiene la bomba de protones:
● Vía neural: los mediadores son liberados a través de las terminaciones nerviosas y alcanzan
sus receptores a través de la difusión sináptica
● Vía hormonal: el mediador es liberado a la circulación sanguínea y alcanza sus receptores
gracias al flujo sanguíneo.
● Vía paracrina: los mediadores son liberados en las proximidades de sus receptores y los
acaban alcanzando por difusión
6
3.1 RESPUESTA INTEGRADA A LAS COMIDAS
ESTADO BASAL
En esta situación, la somatostatina ejerce una restricción inhibitoria continua sobre:
● Células ECL (histamina) y parietales (ácido) sobre el fondo/cuerpo (mucosa oxíntica)

● Células G (gastrina) sobre el antro (mucosa pilórica)
INGESTA
Se produce un cambio con respecto a la restricción inhibitoria previa llevada a cabo por la
somatostatina y se induce a la secreción ácida y de gastrina
3.2 AGRESIÓN Y AUTODEFENSA GÁSTRICA

FACTORES AGRESIVOS
Todos estos factores pueden suponer un daño sobre la barrera mucosa gástrica
● Internos hipersecretores
○ Poder ácido-péptido del jugo gástrico
● Externos
○ Traumatismos (grandes quemados)
○ Hipoxia-isquemia (pacientes en shock)
○ Agentes agresivos exógenos: alcohol, tabaco, aspirina, AINEs, sales biliares…
○ Helicobacter pylori
FACTORES DEFENSORES
Efecto barrera mucosa gástrica
● Naturales
○ Moco gástrico
○ Secreción de bicarbonato
○ Células epiteliales mucosas
○ Flujo vascular sanguíneo
● Adaptativos
○ Síntesis de prostaglandinas: facilitan la barrera mucosa. Cualquier antiinflamatorio
inhibe las prostaglandinas, de ahí que se puedan producir ciertas molestias gástricas
derivadas de la toma de AINEs
3.3 CONCEPTO DE BARRERA MUCOSA GÁSTRICA

● Barrera moco/bicarbonato: microclima alcalino (antagonizado por el HCl)
● Barrera epitelial
○ Línea impermeable H+
○ Uniones intercelulares
○ Regeneración celular
● Flujo sanguíneo submucoso elevado
○ Aporte de bicarbonato y sustratos metabólicos
○ Aclara H+ y tóxicos
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● Prostaglandinas/citoprotección: si inhibo, se dan los efectos contrarios a lo que aquí se
ponen
○ Aumento en la secreción de moco y la regeneración celular
○ Aumento de la síntesis de lípidos
○ Disminución en la liberación de HCl
Inicialmente, las primeras barreras de defensa las constituyen el moco y el bicarbonato. Si no ha sido
suficiente, las células tiene sus propios mecanismos, pero puede acabar habiendo un daño epitelial, y
lo primero que intentará hacer el organismo una vez producido el daño, será restituirlo, pero si esto
no se consigue, se forma una cicatriz, que puede causar un futuro problema, una úlcera.
4. HELICOBACTER PYLORI
Es un bacilo Gram -, con un flagelo prominente que permite su penetración a través de la barrera
mucosa gástrica, que provoca una inflamación en la mucosa gástrica y un aumento de la secreción
ácida (no siempre). También aumenta la síntesis de gastrina y disminuye la somatostatina. Muchas
veces da lugar a hiposecreción y atrofia, lo cual aumenta el riesgo de padecer cáncer.
8
La infección de Helicobacter pylori es un cofactor de tres enfermedades gastrointestinales:
● Úlceras gástricas o duodenales hasta en un 10% de los pacientes

● Cáncer gástrico hasta en un 3% de los pacientes
● Linfoma gástrico tipo MALT (<0,01%)
No obstante, la gran mayoría de los pacientes con Helicobacter pylori estarán asintomáticos, sin
presentar ninguna complicación de la enfermedad. Hasta el 50-60% de la población mundial está
infectada por H. pylori.
Este microorganismo sobrevive en el pH ácido gástrico al excretar ureasas, que desdobla la urea
gástrica en amoniaco y CO2. De esta forma, el amoniaco neutraliza el ácido que rodea a la bacteria,
permitiendo su supervivencia. Además, gran parte de las úlceras duodenales (y algo menos de las
gástricas) se asocian a la infección por H. pylori.
La inflamación de la H.pylori, se asocia a varias patologías debido a la presencia de inflamación

persistente, que provocará:
● Estimulación antigénica persistente: producirá la aparición de linfoma asociado a mucosas

(MALToma).
● Gastritis, úlceras y gastritis atrófica: que puede también estar relacionado con el carcinoma
gástrico.
● Hiperacidemia: debido a la alta generación de HCl, puede dar lugar a una úlcera duodenal (y
en menor proporción a úlcera gástrica).
4.1 CONSECUENCIAS DE LA H.PYLORI POR LA SECRECIÓN DE ÁCIDO GÁSTRICO

Tenemos diferentes tipos de afecciones:
● Infección aguda: asociada a un aumento de somatostatina (SST), por lo tanto, observamos

una disminución tanto de gastrina y por tanto, de ácido clorhídrico.
● Infección crónica: puede corresponder a un aumento o disminución de ácido, según la
distribución y la gravedad de la gastritis. Un 95% de los pacientes presenta pangastritis con
una secreción de ácido disminuida. Un 15%, manifiesta una gastritis antral caracterizada por
un aumento de la secreción ácida, debido a que la SST antral está disminuida y, como efecto
recíproco, la gastrina está aumentada.
El daño persistente puede dar lugar a metaplasia, infección, daño y úlcera.
4.2 ALTERACIONES DE LA SECRECIÓN ÁCIDA INDUCIDAS POR H.PYLORI

En este apartado, diferenciaremos una infección aguda de una crónica.
En la infección aguda se produce una hipoclorhidria, que facilita tanto la supervivencia del
organismo como la colonización del estómago. Además, se produce la inhibición de las células
parietales por un componente de la bacteria (citotoxina, lipopolisacárido ya que es una bacteria
GRAM-).
En cuanto a la infección crónica, se puede producir hiperclorhidria o, por el contrario,

hipoclorhidria. En el primer caso, encontramos un 10-15% de hipersecreción ácida e inflamación
antral con un descenso de la somatostatina y aumento de la gastrina. Por otro lado, en cuanto a la
provocada por la hipoclorhidria, nos encontraremos con una pangastritis, que se caracteriza por la
producción de ácido en menor cantidad; del mismo modo, la H. pylori puede servir como factor de
9
protección contra la enfermedad de reflujo gastro-esofágico (ERGE), ya que el reflujo que llega al
esófago tiene un ph menos ácido, además de aumentar el efecto antisecretor de los inhibidores de la
bomba de protones (IBP). También puede provocar la atrofia de las glándulas oxínticas, que podrá
traducirse en la pérdida de las células parietales y una aclorhidria irreversible. Esto es equiparable a
una gastritis autoinmunitaria, en la que los anticuerpos dirigidos contra la bomba H+/K+ ATPasa se
asemeja a los lipolisacáridos de la H.pylori.
4.3 DETECCIÓN DEL HELICOBACTER PYLORI

Se puede detectar mediante:
● Serología
● Prueba del aliento: por detección isotópica o colorimétrica
● Cultivo directo de muestras gástricas
● Detección antigénica en heces
La prueba del CLOtest (prueba de la ureasa) produce un cambio colorimétrico sobre una muestra
directa en una endoscopia en función de la capacidad de convertir la urea a través de la ureasa del h.
pylori. La desventaja es el hecho de que es más caro ya que hay que hacerle una endoscopia al
paciente y porque se toman biopsias que luego quizás no se llegan a mandar a analizar
anatomopatológicamente. La prueba tiene una elevada sensibilidad y especificidad. La precisión
puede verse afectada por:
● Existencia de sangre en el estómago

● Antibióticos
● Compuestos que tengan bismuto (ya que los compuestos que sirven para tratar el h. pylori
llevan este compuesto: eritromicina, amoxicilina y omeprazol)
● Fármacos inhibidores de la bomba de protones
4.4 PRUEBA DE HISTOLOGÍA

Una medida que se propone para ahorrar costes es obtener muestras de tejido histológico, pero no
enviarlas hasta obtener los resultados de la prueba de la ureasa. Es útil en casos en los que pueda
haber lesiones premalignas derivadas de infección crónica por h. pylori como una gastritis atrófica o
metaplasia intestinal.
4.5 CULTIVO
No resulta útil ya que el germen es de crecimiento es lento, complejo y exige unos medios de cultivo
y entorno de crecimiento especializados. Sin embargo, en pacientes con infección refractaria, el
cultivo con pruebas de sensibilidad antibiótica permite orientar el tratamiento posterior.
4.6 SEROLOGÍA
Puede ser persistente durante mucho tiempo por lo que no nos soluciona en gran medida el
problema.
4.7 PRUEBA DEL ALIENTO CON UREA 13C O 14C

Se suele hacer en niños o en embarazadas para no practicarles una endoscopia. Permite tanto
confirmar el diagnóstico como el éxito del tto. Esta prueba se basa en la hidrólisis por las bacterias
de urea marcada con un isótopo de carbono, que puede ser 13C o 14C. La hidrólisis de la urea genera
amoniaco y CO2 marcado que puede detectarse en el aliento.
10
4.8 VENTAJAS Y DESVENTAJAS DE LAS PRUEBAS DIAGNÓSTICAS
Solo mencionó que las pruebas

endoscópicas son más caras por el
hecho de practicar una
endoscopia. Hoy en día un
paciente que acude con síntomas
dispépticos a digestivo y se le
realiza una endoscopia, también
se le hace un test de la ureasa.
5. CLASIFICACIÓN DE GASTRITIS
5.1 GASTRITIS AGUDA
Es una inflamación persistente microscópica del estómago, habitualmente de la mucosa. En cuanto a
las manifestaciones clínicas, los pacientes suelen cursar de forma asintomática (1/3 son
asintomáticos), aunque sí presentan lesiones endoscópicas. Si se realiza un estudio endoscópico se
pueden observar microhemorragias en la mucosa. En otros casos pueden presentar síntomas
dispépticos, como pueden ser:
● Náuseas
● Vómitos
● Dolor epigástrico no irradiado (no confundir con el dolor epigástrico irradiado o en cinturón
que es el propio de la pancreatitis)
● Ardor o pirosis
● Disconfort.
Destacamos 3 tipos de gastritis aguda:
La gastritis de estrés, en la que hay un desequilibrio entre

los factores protectores y los agresivos. En la UVI, los
pacientes que ingresan en situación de shock, con
insuficiencia respiratoria o grandes quemados, o incluso los
anestesistas ante cualquier acto quirúrgico, ponen
profilaxis de úlcera de estrés. Esto es así porque puede
haber causas ajenas al propio tubo digestivo con
posibilidad de generar dicha patología. Sobre todo, en
insuficiencia respiratoria grave, en cuadro de insuficiencia
renal aguda, hepática o IC y aquellos pacientes con una
ingesta masiva de AINEs o corticoides, en cuadro de sepsis,
quemaduras y cirugías.
11
En los pacientes con gastritis flemonosa-supurativa, existe una infección de la submucosa, la cual
puede ser derivada de causa infecciosa si hay una alteración del ph y colonizan ciertos
microorganismos que den lugar a inflamación. La clínica sería: dolor abdominal, fiebre e hipotensión.
La pared se engruesa y puede llegar a perforarse. Por otro lado, encontramos la gastritis
enfisematosa, que es la evolución de la flemonosa, en esta existen microorganismos productores de
gas.
5.2 GASTRITIS CRÓNICA

En cuanto a la gastritis crónica diferenciaremos la NO atrófica de la atrófica. En la gastritis NO
atrófica, encontraremos causas externas (como alcohol o reflujo), específicas (por ejemplo la
enfermedad de Menetrier que consiste en un gran aumento del moco) e infecciosas y en esta última
clasificación describiremos sobretodo, la ya conocida H. pylori que puede conllevar una gastritis
crónica atrófica. En la gastritis atrófica solicitaremos una analítica con anticuerpos anti-factor
intrínseco y anti-células parietales.
El paciente puede presentar anemia o no, en el primer

caso hablaríamos de una gastritis autoinmune, la cual
si va acompañada de un déficit de vitamina B12, se
denominaría gastritis autoinmune con anemia
perniciosa. En el caso de que la vitamina B12 se
encuentre en valores normales, deberíamos medir
también el ácido metilmalónico y la homocisteína
para desempatar así, aquellos que presenten niveles
altos los incluiremos en gastritis autoinmune con
anemia perniciosa y niveles normales en gastritis
autoinmune.
5.3 OTRA CLASIFICACIÓN DE GASTRITIS

● Formas agudas erosivos-hemorrágicas, puede ser por: caída del flujo sanguíneo de la
submucosa en situaciones de estrés en pacientes críticos, situaciones de shock o en fallos
orgánicos.
● Gastritis crónicas, que avanzan lentamente hacia formas atróficas del epitelio. Su etiología es
multifactorial, aunque hay indicios de que pueda ser autoinmune. La infección crónica y
mantenida por Helicobacter pylori juega un papel importante.
● Gastritis crónicas específicas: pueden estar mediadas por enfermedades de tipo linfoide,
eosinofilias, etc.
5.4 MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LAS GASTRITIS

Existen desde pacientes asintomáticos (1⁄3 de los mismos) a aquellos con síntomas dispépticos (⅔)
o ulcoides; también hay otros que presentan hemorragia digestiva aguda o crónica (buscaremos en
analítica la existencia de anemia microcítica o ↓ Fe). Debemos saber que el 10-15% pueden
evolucionar a enfermedad ulcerosa péptica y sobre todo, puede dar enfermedades o anemias, no por
sangrado digestivo sino por descenso de la absorción de Vit. B12 (en g. atróficas). (Esto último no lo
mencionó pero aparece en la diapo)
12
5.5 ULCUS PEPTICUS
Presenta diferencias anatomo-patológicas en relación con la gastritis que hemos estudiado. En este
caso, hablamos de un lecho ulceroso que contiene fibrina con PMN en la base, con bordes de
Inflamación inespecífica con neutrófilos, tejido de granulación y fibrosis. En un principio se extiende
hasta la capa muscularis mucosa, aunque a veces incluso puede sobrepasar el espesor de la pared.
5.6 ETIOPATOGENIA ULCUS GASTRODUODENAL

El ulcus gastroduodenal aparece aproximadamente en el 10 % de la población. Tiene unos factores
genéticos-familiares como hipersecreción clorhidropéptica y normosecretoras (en cuanto a
trastornos en la reparación de la mucosa); factores ambientales descartar la infección por H. pylori,
AINEs, AAS, tabaco y alcohol; y, por último, factores psicológicos los tendremos un poco en
entredicho, aunque no se pueden descartar por la influencia que pueden tener.
5.7 LOCALIZACIÓN DE LAS ÚLCERAS PÉPTICAS

Cabe mencionar que es más prevalente en hombres
que en mujeres. Además, en el 75 % de los casos se
asientan en la porción duodenal por la elevada
prevalencia del Helicobacter pylori y por la
hipersecreción. Le sigue la úlcera gástrica aislada
con un 20 % y menor porcentaje la hipersecretora
(5%) y la normosecretora (<1%).
5.8 CLÍNICA ULCUS PÉPTICO

Produce un dolor abdominal de tipo ulcoide, localizado en el epigastrio y no irradiado. Aparece de
forma tardía tras la ingesta de comida. El ingerir alimentos alivia la molestia e incluso a veces de
manera nocturna (por ejemplo un paciente que se levanta en la noche, bebe un vaso de leche y le
alivia la molestia y puede dormir). Puede haber vómitos, que a veces son secundarios a la presencia
de una úlcera cicatricial que cierra el píloro, ello conlleva a la existencia de estenosis pilórica que
puede dar lugar a vómitos copiosos, tardíos y malolientes (los vómitos le alivian el dolor). En general
los pacientes presentan un buen estado e incluso, pueden tener ganancia ponderal. Como
complicaciones, ya sabemos, la peor será padecer hemorragia digestiva hasta un 25 %, por otro lado,
también se encuentra la obstrucción pilórica o, por ejemplo, la existencia de una úlcera en la pared
posterior del estómago (al ser muy profunda lo que se suele hacer es inyectar sustancias como la
adrenalina o etoxi en la propia endoscopia o ponerle un endoclip). También se puede dar una
perforación de víscera hueca (se debe tratar de inmediato).
Solo para que nos suene, pero no hace falta saberlo ya que nos
lo pondrán los de digestivo, existe una clasificación que
diferencia los tipos de sangrado de una úlcera. Os dejamos la
imagen ya que él las mencionó en clase. Algo a destacar es que
la que presenta un coágulo (tipo IIb), no lo tocaríamos para
evitar que sangre.
13
5.9 MÉTODOS DE DIAGNÓSTICO EN LA PATOLOGÍA GÁSTRICA ¿ENDOSCOPIA O
RADIOLOGÍA?
La endoscopia, que es la gold standard, es una prueba más sensible y específica (>90%), que solo se
elige la radiografía con doble contraste por encima de ella si la persona no tolera la endoscopia.
Permite una visualización directa, la obtención de muestras, ver la evolución de la cicatrización en el
caso de úlceras gástricas, así como la inyección de algún componente a la hora de mitigar un
sangrado activo.
6. PUNTOS MÁS SIGNIFICATIVOS DE ESTE TEMA

● La barrera mucosa gástrica constituye el principal mecanismo de defensa frente a las
secreciones ácidas.
● La ruptura del equilibrio entre los distintos componentes de la barrera mucosa gástrica
deriva de las diferentes patologías (alteraciones de la motilidad, gastroparesia, síndrome de
Dumping y alteraciones de la mucosa como gastritis y ulcus péptico).
● Destacar en Helicobacter pylori como modelo de agente infeccioso relacionado con gastritis
y ulcus. Destacar que es mayor la prevalencia de úlcera duodenal (75%).
● Diferencia entre gastritis y úlceras tanto clínicamente como anatomopatológicamente y sus
complicaciones.
14
TEMA 45: SEMIOLOGÍA GASTROINTESTINAL 1. VÓMITO,
DISPEPSIA, FLATULENCIA Y DISTENSIÓN ABDOMINAL.
La hoja de ruta de este tema nos llevará a conocer y diferenciar:

- Náuseas y vómitos
- Dispepsia (concepto y tipos)
- Dolor abdominal
- Distensión abdominal e Íleo
1. NÁUSEAS Y VÓMITOS
1.1. RECEPTORES DEL VÓMITO

En el circuito del reflejo del vomito participan múltiples receptores. Los siguientes componentes son los más
relevantes en la clínica:
● Receptores serotoninérgicos (5-HT3): se localizan en el encéfalo. Su estimulación libera dopamina que

estimula los receptores dopaminérgicos (D2) en el centro del vomito activando así la secuencia emética. Esta
secuencia es la base de la acción farmacodinámica de los compuestos antihemeticos como el “ondasentrón”
que es un inhibidor de los receptores de 5-HT3 eficaz para tratar los vómitos agudos y la “metroclopramida”
antagonista de los receptores D2. Las toxinas y compuestos que actúan sobre el tubo digestivo (incluidos los
quimioterapéuticos) son detectados por células enteroendocrinas qué liberan 5-HT3 y qué a su vez activa el
receptor serotoninérgico (5 – HT3) en las aferentes vagales.
● Receptores H1 de Histamina y muscarínicos M1: se encuentran en el centro vestibular y el núcleo solitario,
son las dianas del tratamiento del mareo cinético (cinetosis), las náuseas vestibulares y la emesis asociada a
la gestación. Son los típicos del mareo de coche.
1
● Receptores Cannabinoides tipo 1 (CB1): se localizan en el complejo vagal dorsal e inhiben el reflejo del
vómito. Los agonistas cannabinoides también modulan canales de 5-HT3. Los sistemas de receptores
cannabionoies y 5–HT3 se localiza e interactúan en el tronco del encéfalo. La activación de los autoreceptores
somatodendríticos 5 – HT1A (subtipo de receptor 5 - HT) del núcleo dorsal del rafe por parte de los
cannabinoides reduce las nauseas y los vómitos provocados por los fármacos hemetógenos.
● Receptores de Neuroendocrina tipo 1 (NK1): se localizan en el área postrema y núcleo solitario, se unen a la
sustancia P y forma parte de las vías eméticas terminales. La activación de los receptores NK1 por la
sustancia P constituye la base de la hemesis inducida por la quimioterapia, es decir, vómitos a las 24 – 72
horas tras la administración de quimioterapéuticos.
1.2. FÁRMACOS ANTIEMÉTICOS

● ANTAGONISTAS RECEPORES DOPAMINA-2 (D2)
1. Benzamidas: METOCLOPRAMIDA (importante), también conocido como Primperan:
- Antagonismo de receptores – D2
- Es un fármaco procinético, estimulando los receptores 5 – HT4 periféricos
- Puede provocar efectos extrapiramidales (efecto adverso)
2. Derivados bencimidazólicos: Domperidona
- Se puede usar como refuerzo de Metoclopramida.
3. Fenotiacinas antipsicóticos: Clorpromacina, proclorperacina
4. Butirofenonas: Haloperidol
● ANTAGONISTAS RECEPTORES 5-HT3

1. 1ª generación: ONDASENTRÓN (importante), Granisentrón, Dolasentrón, Tropisentrón
2. 2ª generación: PALONOSENTRÓN (importante)
● ANTAGONISTAS RECEPTORES HISTAMINA-1

1. Difenhidramina. Son los típicos chicles antes de un viaje en coche, te dejan un poco “drogui”
2. Hidroxicina
● ANTAGONISTAS RECEPTORES M-1

1. Escopolamina (burundanga). No se usa con este fin
● ANTAGONISTAS RECEPTORES NEUROCININA-1 (NK-1): Inhiben sustancia P y NK-1

1. Aprepitant
2. Fosaprepitant
● TERAPIAS COMPLEMENTARIAS
1. Benzodiacepinas
2. Gabapentina
2
1.3. CENTROS DEL VÓMITO
El control del vómito se localiza en el bulbo raquídeo y está integrado por 2 centros:
CENTRO DEL VÓMITO:
- Se localiza en la formación reticular (dorsal) del bulbo raquídeo.

- Integra el vómito con eferencias hacia nervios frénicos, raquídeos y vagos.
- Posee activación sináptica por mediadores H1/Ach
ZONA GATILLO PARA EL VÓMITO:
- Se localiza en el suelo del 4º ventrículo y se caracteriza porque no posee BHE

por lo que su acceso es mas fácil.
- Presenta una zona quimiorreceptora de estímulos ya sean toxinas endógenas y
exógenas o químicos emetizantes.
- Posee activación sináptica por mediadores dopaminérgicos que disparan al
centro del vómito.
La coordinación neurológica de los distintos componentes del vómito la lleva a cabo el centro del vómito, localizada
en el bulbo, específicamente en la porción dorsal de la formación reticular, próximo el tracto solitario. Las vías
nerviosas aferentes que transportan las señales activadoras al centro del vómito se originan en múltiples zonas del
organismo, algunas de estas vías nerviosas aferentes nacen en el tubo digestivo (faringe, estómago, intestino
delgado) y los impulsos aferentes de estos órganos hacen conexión con el núcleo del tracto solitario y de este
discurren hacia el centro del vómito. Las señales eméticas originadas en el tubo digestivo se transportan mediante
fibras vagales pero puede haber náuseas incluso en personas sometidas a una “vagotonía abdominal bilateral” así
pues se activan a través de otras vías alternativas como hormonas. Las náuseas y los vómitos comparten solo en
parte los circuitos nerviosos usados para generar estos síntomas, lo que explica porque son clínica y
farmacológicamente separables. Las vías aferentes también nacen en órganos no digestivos como el corazón o los
testículos. Además, decir que el dolor abdominal es un importante inductor de náuseas y vómitos.
Las vías procedentes de áreas gatillo quimiorreceptor, localizada en el área postrema del suelo del 4º ventrículo
también activa el centro del vómito. Esta zona funciona principalmente como un sensible detector de moléculas
endógenas y exógenas circulantes que podrían activar la emesis.
Por último decir que hay vías procedentes de otras estructuras del SNC como la corteza, el tronco del encéfalo o el
sistema vestibular a través del cerebelo.
3
De forma resumida, al centro del vómito le llegan aferencias desde:
- La corteza cerebral (estados emocionales y estímulos sensoriales).

- Centros cerebelosos y núcleos vestibulares (cinetosis).
- Zona gatillo quimiorreceptora.
- Núcleos del tracto solitario.
A esta zona gatillo quimiorreceptora llegan también estímulos tanto farmacológicos y tóxicos como cerebelosos y de
núcleos vestibulares.
El sistema efector del centro del vómito actúa sobre centros nerviosos
y tracto gastrointestinal provocando náuseas, arcadas y vómitos.
1.4. MECANISMO DEL VÓMITO

1. Contracción músculos abdominales, intercostales y diafragma
(ARCADAS) + cierre de la glotis. Son los pródromos.
2. Disminución del tono del píloro favoreciendo el reflujo
duodeno-gástrico (ANTIPERISTALTISMO)
3. Relajación del fundus y del cardias y contracción antro-pilórica para
vencer los mecanismos antirreflujo.
4. Evacuación del contenido gástrico.
5. Mecanismos de defensa respiratoria:
- Elevación del paladar blando
- Cierre reflejo de la glotis
- Inhibición de la respiración.
4
6. Signos vegetativos parasimpáticos: taquipnea, bradicardia, disminución TA, sudor, salivación, palidez, etc.
Signos vegetativos parasimpáticos: taquipnea, bradicardia, disminución TA, sudor, salivación, palidez, etc.
1.5. MECANISMOS PRINCIPALES DE NÁUSEAS Y VÓMITOS

EN CLASE NOMBRA LO ROJO
Los vómitos del SNC no tienen signos prodrómicos. Se llaman “en escopeta”. Son típicos
de la meningitis y del síndrome de hipertensión endocraneal.
En esta imagen apreciamos un carcinoma de los plexos coroideos (área gatillo), donde
los vómitos fueron la única expresión.
Este paciente fue sometido a todas las pruebas digestivas y todas ellas no presentaron
ninguna alteración (fueron normales), con lo cual es un dato muy importante a tener en
cuenta.
5
1.6. COMPLICACIONES DEL VÓMITO
Muy importante la alcalosis metabólica!!!!!! Examen
1.6.1. SÍNDROME DE MALLORY – WEISS

Este síndrome se produce por una dislaceración o desgarro de la mucosa a nivel del
cardias – esófago que se produce por un aumento de presión secundaria a la
contracción de los músculos abdominales necesaria para empujar el contenido
yeyunal y gástrico hacia la boca. Sería como una estriación que sangra, una brecha
en la mucosa. Cursa con hematemesis, aunque un paciente con varices esofágicas
también tendría hematemesis.
1.6.2. SÍNDROME DE BOERHAAVE

Este síndrome se produce por una ruptura o perforación de la pared del esófago
secundaria a vómitos excesivos. En las imágenes vemos un neumomediastino (izq.)
y una mediastinitis por perforación espontánea del esófago (dcha.).
6
1.6.3. BRONCOASPIRACIÓN DE BARIO
Una de las complicaciones más temidas de los vómitos es la broncoaspiración por mal
cierre de la glotis. En esta imagen se observa la placa de un paciente que ha ingerido
una “papilla” baritada para realizar un estudio grastroesofágico con contraste, pero el
paciente presenta pérdida de conocimiento y como consecuencia de esto se produce el
paso de este contenido digestivo a la vía aérea apreciándose en la imagen que el
contraste se deposita en los pulmones. Es más típico en el bronquio principal derecho.
1.7. VALORACIÓN CLÍNICA DE LOS VÓMITOS

Para valorar clínicamente los vómitos debemos tener en cuenta los siguientes aspectos:
1. Diferenciar entre vómito o regurgitación ya que puede originarse por diferentes patologías.
2. Valorar las características organolépticas; el olor, aspecto y contenido del vómito nos ayudarán a diferenciar
su etología. Puede tener un contenido alimenticio, con sangre o vómitos fecaloideos/porráceos y en cuanto a
la digestión del contenido alimenticio pueden ser vómitos biliosos, con moco o cuerpos extraños.
3. El perfil temporal, es decir, el momento de presentación y relación con las comidas. Esto nos puede dar lugar
a vómitos matutinos, postpandriales o tardíos – nocturnos. Además, hay que tener en cuenta el tiempo de
evolución.
4. Los síntomas asociados también nos pueden ayudar:
A) Ausencia de náuseas o vómitos en escopetazo orientan a un origen de los vómitos en el SNC.
B) Otros síntomas como la fiebre o pérdida de peso (tumor), ictericia, cefalea, masas abdominales o cirugía
previa (brida con obstrucción intestinal), dolor torácico, etc., también pueden ser de ayuda.
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¿Cómo enfrentarnos a los vómitos?
Las náuseas y vómitos de curso agudo que presenten deshidratación y datos de alarma requerirán una actuación
urgente. Es común en niños o lactantes y requieren suero oral o intravenoso.
Las náuseas y vómitos de curso agudo en mujer de edad fértil pueden indicar embarazo o preguntar sobre dicha
posibilidad (realizar prueba de embarazo).
De forma general como es habitual nos apoyaremos en la historia clínica y en la exploración física, preguntando sobre
los antecedentes de quimioterapia, radioterapia o cirugía, presencia de fiebre o diarrea asociada, solicitaremos
estudios analíticos que incluyan iones dado que el desequilibrio iónico – glucémico puede orientarnos hacia el origen
de las náuseas y los vómitos, preguntaremos sobre síntomas asociados neurológicos o de la esfera ORL. Además,
preguntaremos sobre posibles fármacos que ingiere el paciente o tóxicos que pueda consumir, entre los que destaca
la Digoxina.
El dolor abdominal grave y/o abdomen agudo en la exploración física nos obligará a descartar una sospecha de
obstrucción o afectación peritoneal.
1.8. TIPOS DE VÓMITOS

1.8.1. VÓMITOS ALIMENTARIOS: suelen presentar una relación con la comida.
- Matutinos: en embarazo, uremias, alcohol.
- Vómito de la úlcera: De aparición durante las comidas o poco después (psicógenos, ulcoides). Se induce el
vómito tras las comidas y sienten alivio.
- Tardíos, > 4 – 6 horas tras la ingesta con alimentos sin digerir: orientan a retención.
- Vómitos en escopetazo, sin náuseas previas: orientan hacia una estimulación directa del centro del vómito
(lesiones intracerebrales o presión intracraneal aumentada).
1.8.2. VÓMITOS BILIOSOS

- Son vómitos prolongados en el tiempo.
- Se presentan en obstrucciones intestinales por debajo de la ampolla de Vater.
- Tienen una entrada retrógrada de material intestinal en el estómago.
1.8.3. VÓMITOS FECALOIDEOS:

Son vómitos de retención y por tanto tardíos, de olor fecal por la gran proliferación bacteriana y son sugestivos de
obstrucción pilórica o intestinal. Huelen horrible.
1.8.4. VÓMITOS MUCOSOS

- Matutinos: aparecen en embarazadas o alcohólicos.
- Niños con rinofaringitis crónica y sinusitis (asociado al goteo posnasal nocturno).
1.8.5 VÓMITOS HEMÁTICOS

- En presencia de sangre reciente, hablaremos de HEMATEMESIS. Típica de Mallory -Weiss y variz esofágica.
- En presencia de sangre parcialmente digerida, hablaremos de VÓMITOS EN “POSOS DE CAFÉ”. Se les echa
agua oxigenada a los posos y se libera O2 si es sangre digerida.
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- Estos vómitos orientan a la existencia de una lesión hemorrágica, benigna o maligna, procedente del esófago,
estómago o duodeno hasta el ángulo de Treitz (por encima de este ángulo hablamos de hemorragia digestiva
alta).
1.8.6 VÓMITOS CON CUERPOS EXTRAÑOS:

Pueden tener diversas causas:
- Parásitos (tenias, pelotones de áscaris, guardias, estrongiloides, etc.).

- Cálculos de origen cístico.
- Cuerpos extraños deglutidos
2. DISPEPSIA O INDIGESTIÓN
Es uno de los síntomas a nivel digestivo mas consultados. Es una causa habitual de consulta digestiva.
Se define como la presencia en hemiabdomen superior o retroesternal de dolor, molestia, ardor, náuseas, vómito o
cualquier otro síntoma que se considere originado en el tracto gastrointestinal superior.
Existen 3 tipos:
A) Dispepsia no investigada: Dispepsia (de acuerdo con la definición anterior) en ausencia de estudio
diagnóstico.
B) Dispepsia orgánica o de causa conocida: Dispepsia en la que se ha detectado alguna causa que
razonablemente justifique los síntomas. Se hace una historia clínica y si es necesario estudios endoscopios.
C) Dispepsia funcional:
Esta última se caracteriza por, de acuerdo con la clasificación de Roma III):
1. «Síntoma o conjunto de síntomas que la mayoría de médicos considera que tienen su origen en la región
gastroduodenal, siendo estos síntomas la pesadez posprandial, Saciedad precoz, dolor y ardor epigástrico».
2. Los síntomas pueden ser continuos o intermitentes y estar o no relacionados con la ingesta de alimentos.
3. Los síntomas deben haber aparecido al menos 6 meses antes del diagnóstico y estar activos durante al
menos 3 meses.
4. Requiere un estudio diagnóstico adecuado:
- Que incluya, al menos, una endoscopia normal y la ausencia de infección por H. pylori.
- Que excluya cualquier enfermedad orgánica, sistémica o metabólica que justifique síntomas.
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Aquellos síntomas de plenitud postprandial, saciedad precoz o dolor o ardor epigástrico constituirán una dispepsia no
estudiada, que obligará a la realización de endoscopia o otras pruebas. Tras su realización podremos diferenciar la
dispepsia orgánica de la funcional.
En la orgánica existe una alteración subyacente como puede ser una ulcera péptica, enfermedad por reflujo
gastroesofágico o medicamentos. Referente a la dispepsia funcional, en la que ya habíamos descrito los criterios
diagnósticos según la clasificación de Roma III hablaremos de síndrome de diestrés posprandial y síndrome de dolor
epigástrico.
En esta dispepsia funcional entendemos por síndrome de malestar posprandial a la dispepsia funcional relacionada
con las comidas, caracterizada por saciedad precoz y plenitud posprandial. Como síndrome de dolor epigástrico
hablaremos de una dispepsia funcional no relacionada con las comidas, caracterizada por dolor epigástrico y ardor
epigástrico.
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3. DOLOR ABDOMINAL
El síntoma más común y principal de la clínica digestiva. Motivo de consulta muy común y muy difícil de diagnosticar.
También es uno de los síntomas más difíciles de interpretar porque nos basamos en la información subjetiva del
paciente y los pacientes pueden referir una gravedad muy variable, desde un dolor escasamente objetivo en la
patología funcionales hasta las catástrofes abdominales que aparecen en los abdómenes agudos; una enfermedad
dolorosa abdominal de rápido comienzo y que necesita una rápida decisión terapéutica, una situación de emergencia
médica o quirúrgica y que origina el 10% de los ingresos hospitalarios en el servicio de cirugía. Puede ser algo tribial o
puede llevar a la muerte.
- Existen 3 tipos de dolor: visceral, parietal y referido. - Inervación de vísceras abdominales.
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El dolor resultante de una patología abdominal se traduce de diferentes formas por fibras aferentes sensitivas que
viajan son sistemas nerviosos autónomos y somáticos.
- El dolor visceral suele ser vago tanto en su inicio como en la localización, con una molestia sorda en la línea
media abdominal. Mediado por fibras vegetativas.
- El dolor somático parietal es intenso, agudo o localizado y se transmite por nervios espinales de un
metámero.
- El dolor referido se percibe en un punto distante respecto a la patología causante, a veces situado totalmente
fuera del abdomen. Corazón en hombro izq etc
Los neuroreceptores sensitivos de los órganos abdominales se localizan en la mucosa y la muscular de vísceras
huecas, estructuras serosas como el peritoneo y dentro del mesenterio.
1. Dolor abdominal visceral

- Recogido por fibras vegetativas desde vísceras y serosas.
- Estímulo: Distensión, isquemia o inflamación de víscera hueca / órgano
- Sentido en la línea media, en forma difusa ya que se distribuye en varias metámeras sensoriales. El enfermo
lo señala con toda la mano.
- Sordo, profundo, y de intensidad variable (cólico).
- Cortejo vegetativo (imp): ansiedad, sudación, náuseas, vómitos, taquicardia, hipotensión, palidez.
- El enfermo con dolor visceral tiende a doblarse para aliviarlo y se muestra muy inquieto (desorden en la
cama).
2. Dolor somático: Peritoneal y Frénico:

- Mediado por nervios espinales del peritoneo, pared abdomen y diafragma, percepción más rica, más
localizada.
- Dolor agudo (paroxístico), somático, localizado con precisión, continuo, intenso y penetrante.
- Bien circunscrito y señalado a punta de dedo. No suele reflejarse en el centro, tiende a lateralizarse.
- Se asocia a contractura o defensa (peritonismo)
- Se exacerba con los cambios de postura, la marcha, la tos (mecanismo Valssalva). Alivia con el reposo en
cama y la inmovilización (quietud en la cama).
- El dolor frénico irradia hacia uno de los hombros y se exacerba con la respiración y la tos.
3. Dolor referido/Irradiado:
El dolor referido se percibe en zonas alejadas del órgano enfermo y se produce cuando las neuronas aferentes
viscerales y somáticas procedentes de regiones anatómicas diferentes convergen en las neuronas de segundo orden
en la médula espinal en el mismo segmento espinal. Esta convergencia puede ser el resultado de la inervación de
estructuras adyacentes en etapas tempranas al desarrollo embrionario que posteriormente migran lejos unas de
otras. Por tanto, puede entenderse que el dolor referido señala una etapa del desarrollo anterior.
De esta forma, el dolor tiende a emigrar o extenderse (irradiado) a lo largo del trayecto de los nervios espinales con
patrones + característicos.
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El ejemplo que reúne los tres tipos de dolor abdominal es la apendicitis aguda:
- La apendicitis es una enfermedad común en niños y jóvenes relativamente seria.

- Síntomas iniciales: Dolor periumbilical difuso, anorexia (DOLOR VISCERAL).
- Conforme se desarrolla peritonitis el dolor se localiza en FID (DOLOR PARIETAL)
- El paciente refiere irradiación dolorosa desde el ombligo a la FID (DOLOR IRRADIADO)
- Signos de irritación peritonea.
1. Dolor en retirada de palpación: Blumberg (FID) y Murphy (hipocondrio)
2. Ropsing: lado contralateral
- Puede haber febrícula, náuseas y vómitos
- Rayos-X y otras pruebas a menudo negativas
DOLOR ABDOMINAL VISCERAL REFERIDO A LA LINEA MEDIA:
La localización del dolor se corresponde con el nivel segmentario de inervación, pero como ésta se distribuye en 2 ó 3
metámeras no hay modo de saber cuál de las vísceras es la que lo origina, aunque puede darnos una ligera
aproximación diagnóstica. Del mismo modo, los aferentes espinales siguen una distribución viscero tópica más
generalizada y superpuesta y entran bilateralmente en la medula espinal. Esta falta de especificidad lateral conduce a
la localización de dolor visceral en la línea media.
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DEBIDO A LA EMIGRACIÓN EMBRIONARIA DE LOS ÓRGANOS, EL DOLOR VISCERAL REFERIDO TIENDE A AGRUPARSE,
ORIGINANDO CONFUSIÓN.
- Las estructuras embrionarias superiores causan DOLOR EPIGÁSTRICO:

● Estómago, duodeno, páncreas, hígado, vesícula.
● D5-D9
- Las medias causan DOLOR PERIUMBILICAL:
● Intestino delgado, apéndice, colon proximal.
● D9-D12
- Las inferiores causan DOLOR HIPOGÁSTRICO:
● Colon distal, tracto genito-urinario, útero y anexos.
● L1-S3
DOLOR EPIGÁSTRICO (boca del estómago):
El meeting point, es un lugar de confluencia de multitud de patologías abdominales

dolorosas que se superponen en el nivel segmentario D5-D9. Entre todas ellas la más grave
es un infarto de miocardio, sobre todo de ventrículo izquierdo que contacta con el
diafragma. Tener en cuenta a pacientes diabéticos, un dolor epigástrico más referido, en
una sintomatología no del todo clara con un origen digestivo se debe descartar una
patología coronaria
Dolor de origen esofágico (Localizado entre D1-D6)
- Nace del epigastrio (epigastralgia) o centro torácico.

- Se irradiará hacia los segmentos medulares D1-D6: región retroesternal, interescapular, y, en ocasiones a
hombro y el brazo hasta el borde cubital.
- Comparte dermatomas con el dolor de origen cardiaco.
- Las principales causas de dolor esofágico son:
1. Esofagitis
2. Hernia hiatal por deslizamiento
3. Reflujo gastroesofágico.
- El reflujo gastro-esofágico se caracteriza por dolor urente o quemante (pirosis) que aparece después de
comer, con relación postural (acostarse, inclinarse, agacharse), tiene más intensidad por la noche y calma con
alcalinos, pero no con el reposo.
Dolor gastroduodenal (Localizado entre D5-D8)
- Epigastralgia (80 - 90%), sorda, opresiva, calambre

- Alivia con la ingesta, el vómito y los alcalinos.
- Reaparece 2-3 horas después de la ingesta.
- Presenta clara nocturnidad despertando al paciente en las primeras horas de la madrugada.
- Cursa en brotes de 2-4 semanas diariamente, para presentar luego períodos asintomáticos.
- Presenta un ritmo estacional particular para cada enfermo, no necesariamente primavera-otoño.
- Se acompaña de dispepsia, es decir plenitud post-pandrial, náuseas, eructos, flatulencia, etc.
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- Estas características ulcoides se pierden en pacientes mayores y cuando se maligniza o complica una úlcera.
Dolor intestinal
A) INTESTINO DELGADO (EXCLUYENDO DUODENO). D8-D11

● Localización periumbilical y similar al colónico.
● Causas: gastroenteritis infecciosa, obstrucción intestinal, parásitos
B) DOLOR COLÓNICO (D11-D12)
● Región periumbilical e infraumbilical.
● Carácter cólico, en forma de retortijones.
● Acompaña de borborigmos (rugido de tripas) o ruidos hidroaéreos
● Suele aliviar con la defecación o el ventoseo, cosa que no es posible en la obstrucción
C) DOLOR APENDICULAR
● La apendicitis aguda suele iniciarse con dolor epigástrico irradiándose posteriormente a fosa iliaca derecha.
Dolor pancreático (Localizado entre D7-D8)
- Pancreatitis aguda, crónica y cáncer pancreático.

- Dolor intenso, origen en el epigastrio, con irradiación al hipocondrio izquierdo y espalda, en ocasiones se
comporta con carácter transfixivo irradiando hacia la columna vertebral.
- No lo alivia, sino que al contrario, empeora con la ingesta o los vómitos o la toma de alcohol.
- El paciente puede adoptar algunas posturas antiálgicas determinadas, como la postura en oración
mahometana o fetal.
- Si comen les duele así que no comen.
- Se acompaña de dispepsia no ulcerosa y grave anorexia y deterioro ponderal
Dolor hepatobiliar (entre D5-D8)
Origen: Colelitiasis (cálculo), colecistitis (inflamación), hepatitis con insuficiencia cardiaca derecha.
Dolor inicial en hipocondrio derecho / epigastrio.
CÓLICO BILIAR
o Inicio brusco, progresivo, intenso.

o Asociado a náuseas y vómitos.
o Irradiado hacia el hipocondrio derecho y la escápula y el hombro derecho. Suele ser autolimitado hasta que se
complique.
o Se relaciona con trasgresión dietética (comidas ricas en grasas).
o No suele durar más de 24 horas y se resuelve espontáneamente quedando el paciente libre de molestias durante
semanas o meses.
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El dolor de la hepatomegalia se debe a distensión súbita de la cápsula de Glisson y es un dolor sordo y continuo en
hemiabdomen superior derecho. En caso de hepatitis, este mismo dolor continuo y sordo, se acompaña de fiebre, ictericia y
palpación dolorosa a ese nivel.
4. DISTENSIÓN ABDOMINAL E ÍLEO

La distensión abdominal es un aumento del volumen del abdomen tanto subjetivo como objetivo. Este puede
deberse a un aumento del contenido sólido (tumoración, embarazo), líquido (quiste de ovario, ascitis) y gas (íleo,
flatulencia). La exploración permitirá aclarar la etiología de la distensión, en función de la sospecha diagnóstica se
realizará la técnica de diagnóstico más apropiada, por ejemplo en caso de sospechar que es un líquido se realizaría
una paracentesis.
ETIOLOGÍA: LAS 6 EFES
Contenido gaseoso
• FLATO (GAS)
• FECAL (ÍLEO)
Contenido líquido
• FLUIDO (ASCITIS)
Contenido sólido
• FETO (EMBARAZO)
• FAT (OBESIDAD)
• FIBROCISTOADENOMA OVÁRICO
4.1 GAS INTESTINAL

El tubo digestivo contiene menos de 200 ml de gas compuesto principalmente por nitrógeno, hidrógeno, metano,
anhídrido carbónico y muy pocas cantidades de oxígeno.
El gas tiene tres procedencias: deglución, lecho sanguíneo e interacción de las bacterias (y enzimática) con los
alimentos.
Como consecuencia final se produce la eliminación rectal de unos 600 mL de gas al día.
Mecanismos de entrada y de eliminación de gases intestinales NO SE DIERON
1. Se traga aire y una proporción considerable se eructa.
2. Parte del oxígeno del aire deglutido se difunde a la mucosa gástrica.
3. La reacción de ácido y bicarbonato en el duodeno genera abundante dióxido de carbono que se difunde a la sangre.
4. El nitrógeno difunde a la luz de acuerdo con el gradiente establecido por la producción de dióxido de carbono.
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5. En el colon los microorganismos productores de gas fermentan residuos no absorbidos liberando así dióxido de carbono,
hidrógeno y metano principalmente, así como varios gases en cantidades mínimas.
6. Una gran proporción de hidrógeno es usada por otros microorganismos para reducir el sulfato a sulfuro, y el dióxido de
carbono a acetato y a metano. Esto reduce el volumen neto de gas generado por el metabolismo bacteriano.
7. El nitrógeno y el oxígeno difunde desde la sangre a la luz del colon a la luz de colon a favor del gradiente creado por la
producción bacteriana de gas.
8. El gas es propulsado por el tracto gastrointestinal y expulsado por el ano. El resultado neto de todos estos procesos
determina el volumen y la composición del gas en los distintos tramos del tracto gastrointestinal.
4.2 METEORISMO Y FLATULENCIA

Son pacientes que a menudo se quejan de eructos frecuentes, dolor y distensión abdominal y excesivo meteorismo.
En situaciones graves puede tratarse de una obstrucción intestinal: se aumenta el peristaltismo, hasta que termina
por fracasar. En estadios iniciales se produce aumento de meteorismos, acaba con unos ruidos metálicos y finalmente
ausencia de ruidos. La mayor parte de las veces es un trastorno crónico intrascendente, vinculado a situaciones de
ansiedad y excesiva aerofagia.
4.3 OCLUSIÓN Y PSEUDOOCLUSIÓN INTESTINAL (ÍLEO)

interrupción aguda del tránsito intestinal. Puede ser un íleo mecánico o paralítico/adinámico.
1. Oclusión intestinal-íleo obstructivo-íleo mecánico:
Es la alteración de la progresión del caudal del contenido intestinal debido a una obstrucción de la luz originada por
una causa mecánica. No puedo dar medicaciones que aumenten el peristaltismo, porque puede hincharse y reventar.
Se clasifica como:
-Obstrucción completa: imposibilidad para el tránsito intestinal es total.
-Obstrucción incompleta (suboclusión intestinal): el tránsito intestinal está dificultado pero persiste.
-Obstrucción simple: extrínseca, parietal e intraluminal que puede ser: congénita, neoplasia, inflamatoria
-Compromiso pedículo vascular: en isquemias, torsiones y estrangulaciones.

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2. Pseudooclusión intestinal-íleo paralítico o adinámico:
Es el compromiso del tránsito intestinal sin una causa mecánica que lo justifique atribuyéndose, por tanto, a una
alteración de la función motora del intestino (trastorno 1o de la motilidad).
El término de íleo paralítico: se reserva dicho término para la pseudooclusión intestinal aguda que afecta
globalmente al intestino delgado y al colon. También puede darse dilatación gástrica. Se produce por causas
metabólicas extradigestivas o como reflejo al desarrollo de peritonitis.
CAUSAS
4.3.1 Clínica de la obstrucción intestinal o íleo

● Distensión abdominal.
● Dolor y contractura (defensa) abdominal
● Secuestro del volumen plasmático en asas provocando: hipovolemia, distensión intestinal y vómitos
(finalmente fecaloideos)
● Interrupción aguda del tránsito intestinal: cierre intestinal para heces y gases (no se verá gas distal en una
placa), aumento ruido y borborigmos lucha para pasar posteriormente a un silencio abdominal y niveles
hidroaéreos radiológicos que nos indican el nivel de la obstrucción.
4.3.2 Radiología del íleo (comentó toda la clasificación)
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FASES DEL ÍLEO NO SE DIJO
1. Fase inicial
- Asas de intestino delgado dilatadas en la parte proximal a la obstrucción.
- DISMINUCIÓN DE AIRE DISTAL.
- Rx en bipedestación o decúbito lateral con rayo horizontal muestra NIVELES HIDROAÉREOS.
2. Fase intermedia
Dilatación luz del intestino delgado que hacen las VÁLVULAS CONNIVENTES SE HACEN PATENTES
3. En fases tardía
Si existe estrangulación observamos:
• Edema de mucosa y submucosa
• Necrosis
• Imágenes en aspecto de IMPRESIONES DACTILARES
La presencia de aire subdiafragmático en bipedestación o aire libre en la cavidad peritoneal en decúbito lateral
izquierdo es diagnóstico de PERFORACIÓN INTESTINAL
4.3.3 Representación gráfica

Con el siguiente esquema se intenta aclarar la visualización de pliegues intestinales en
la radiografía simple.
- Imagen A en muelle típica de un yeyuno dilatado. En decúbito las asas se ven como
‘’pilas de monedas’’.
- Imagen B corresponde a íleo que tiene pliegues de un lado a otro pero más espaciados
que en A, y el borde externo no tiene haustras como el colon.
- Imagen C corresponde al colon que tiene haustras en el borde externo y se ve como en

la luz del intestino las haustras no se juntan en la línea media.
De pie podrían observarse los niveles hidroaéreos.
A) Obstrucción en sigma. La válvula ileocecal

es competente, el ciego aumentará hasta
reventar.
B) Hernia encarcelada.
E) Valvula cecal incompetente.
F) Íleo adinámico. Se dilata todo por igual.
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4.3.4 Casos prácticos
Cuando el íleo se localiza a nivel del intestino delgado:
● Asas localizadas a nivel central con diámetro 5 cm máximo.

● Presencia de válvulas conniventes que suelen ocupar todo el diámetro transversal de la imagen intestinal
Cuando el íleo se localiza a nivel del intestino grueso:
● Asas localizadas a nivel periférico con diámetro 8 cm máximo.

● Presencia de haustras que OCUPAN SOLO UNA PARTE DEL DIÁMETRO TRANSVERSAL DEL INTESTINO.
En las dos imágenes, se muestran ejemplos radiológicos de obstrucción intestinal con presencia de niveles
hidroaéreos en bipedestación (izquierda) y radiografía en decúbito (derecha).
En la imagen de la izquierda, una placa en bipedestación en la que se ven claramente los niveles hidroaéreos. En la
imagen de la derecha, imagen en decúbito lateral con rayo horizontal en la que se ven los niveles hidroaéreos y
líquido extraluminar propio de las perforaciones.
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Radiografía simple con obstrucción intestinal por hernia umbilical, vemos asas de intestino delgado con sus válvulas
conniventes distendidas y ocupando una disposición central sin presencia de aire en colon.
Radiografía que se diferencia de las imágenes anteriores, por la presencia de asas periféricas y sin válvulas
conniventes que orientan hacia una patología de colon.
Imagen de vólvulo en grano de café en la que se muestra ausencia de válvulas conniventes, con pequeñas
indentaciones en la periferia, y en función de que el vólvulo vaya aumentando las haustras y las indentaciones van
desapareciendo.
21
Lo que debemos tener claro de este tema
• Definición de náusea, arcada, vómito y regurgitación.
• Estímulos noxiógenos del centro del vómito
• Complicaciones metabólicas y mecánicas del vómito (hipovolemia, deshidratación, hipopotasemia…)
• Existen 3 patrones de dolor abdominal: visceral, parietal y referido.
• Diferenciación de íleo mecánico y paralítico.
• Localización de la obstrucción a nivel de Intestino delgado o grueso
22
TEMA 46: SEMIOLOGÍA GASTROINTESTINAL 2. HEMORRAGIA
DIGESTIVA, DIARREA Y ESTREÑIMIENTO.
1. Hemorragia digestiva
1.1. TIPOS DE HEMORRAGIA DIGESTIVA
Hemorragia digestiva alta: se origina en los tramos más superiores del tubo digestivo, con un punto de
origen entre el esfínter esofágico superior y el ángulo de Treitz (a nivel de la unión duodeno-yeyunal). Debe
producir, si es de cuantía suficiente, hematemesis y melenas o solo melenas.
Hemorragia digestiva baja: es la sangre vertida al tubo intestinal desde el ángulo de Treitz hasta el ano. No
debe producir hematemesis y típicamente se presenta con rectorragias pero también con melenas
(depende del tiempo de tránsito).
1.2. FORMAS DE PRESENTACIÓN CLÍNICA DE LA HEMORRAGIA DIGESTIVA importante
Hematemesis o vómito de sangre: indica una hemorragia digestiva alta. Puede presentar color rojo o rojo oscuro,
que variará en función del tiempo y la intensidad o color pardo o negro (aspecto en poses de café) indicando sangre
digerida. Se acompaña de melenas o rectorragia en función de la velocidad de tránsito y se evidencia sangre en el
aspirado nasogástrico.
Melenas: heces sueltas de color negro (alquitrán pegajoso) que dependerán de la velocidad del tránsito intestinal
(hemorragia digestiva alta y baja). Presentan un volumen de extravasación sanguínea superior a los 100 mililitros y
pueden verse influenciados por la acción bacteriana.
Rectorragia: entendemos la sangre roja por el recto en relación al sangrado distal. No se puede excluir el sangrado
proximal brusco y hay tránsito rápido. Del mismo modo, un sangrado en el colon derecho con tránsito lento puede
producir melenas.
Sangrado oculto en heces: se usa como test de screening para el cáncer de colon que se realiza por encima de los 50
años. Se lleva una muestra de heces y si es positivo se pauta una colonoscopia.
1.3. ETIOLOGÍA LA HEMORRAGIA DIGESTIVA

En la etiología de la hemorragia digestiva alta encontramos en casi la mitad de los casos la úlcera péptica, con el
doble de casos de úlcera duodenal frente a la gástrica.
Le siguen en frecuencia la gastropatía erosiva propia de los antiinflamatorios no esteroideos, las varices esofágicas
propias de pacientes cirróticos, la esofagitis por reflujo de síndrome Mallory- Weiss y, en menor porcentaje,
patologías como el cáncer gástrico, las malformaciones vasculares y alteraciones de la hemostasia.
23
Ejemplos de hemorragia digestiva alta
Varices esofágicas. Producidas por una hipertensión portal y el

drenaje venoso va a las venas que dependen de la porta, una de
ellas las venas esofágicas, entonces aparecen estos cordones
varicosos.
Cuando hay un sangrado de las mismas, lo que se hace

normalmente es colocar bandas (como una goma de pelo) y
dejan ese teto para que no sangre. También se puede colocar
una sonda de Sengstaken-Blakemore con el objetivo de intentar
detener la hemorragia y evitar la broncoaspiración de sangre.
Referente a la etiología de la hemorragia digestiva baja destacan:
● Lesiones anales y rectales: hemorroides o fisuras, proctitis.

● Lesiones colónicas: pólipos y cáncer de colon, angiodisplasia de colon (complicada en agudo porque no
puedes hacer una colonoscopia y acabas haciendo una arteriografía para tapar esa parte del sangrado, la
toma de anticoagulantes favorece el sangrado) diarreas disenteriformes (también por E. Coli o
Campylobacter), isquemia mesentérica, también en vasculopatías de edad avanzada y, enfermedad
inflamatoria intestinal, destacamos la colitis ulcerosa por encima enfermedad de Crohn en cuanto a
hemorragias digestivas bajas).
● Divertículos
La angiodisplasia es un proceso degenerativo vascular. Son

lesiones múltiples, a veces asintomáticas, pero con un
sangrado masivo del 15%. Se suele tratar mediante
fotocoagulación.
Imagen únicamente para recordar la existencia de hemorroides internas que

pueden contribuir también a sangrado digestivo bajo. La presencia de
hemorroides externas visibles y palpables pueden justificarlo, pero pueden
existir hemorroides internas.
Síndrome de Peutz-Jeghers, en relación a una poliposis intestinal familiar, con una

histología dichos pólipos de hamartomas. Se asocia con melanosis perioral y también
con predisposición a padecer cáncer de colon. A veces se hace una colectomía
profiláctica.
24
El cáncer de colón es también una causa frecuente de hemorragia digestiva baja. Antes de que el tumor alcance un
gran tamaño, lo normal es que puedas tener una alteración del ritmo intestinal: alterando estreñimiento con diarrea,
que aprecies un sangrado continuo cada vez que vas al baño o que puedas tener un test de heces con sangre
positivo.
Patología diverticular a nivel de colon como una causa de hemorragia digestiva baja.
Fondos de saco que pueden sangrar, se pueden perforar, pueden dar peritonitis, íleo
obstructivo.
1.4 MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Dependen de 3 factores: localización, cantidad, velocidad y tránsito.
Referente al Síndrome de hipovolemia posthemorrágico (shock hemorrágico) existen mecanismos compensadores

por el descenso del gasto cardiaco: se necesita aumentar para que el oxígeno llegue a los tejidos.
Por otra parte el síndrome de anemia aguda es una pérdida aguda de gran cantidad de sangre producirá disnea,
palidez, gran astenia y mareos ya que el cuerpo no tiene tiempo para compensarlos como ocurre en el sangrado
crónico. La anemia ferropénica crónica dará anemia microcítica e hipocroma, es un sangrado crónico e inaparente.
FASES DEL SHOCK HEMORRÁGICO información anárquica pero así lo dijo, dejo un esquema también que puso en clase
En un paciente politraumatizado la triada de la muerte: coagulopatía, acidosis e hipotermia te puede llevar al shock.
En función de la pérdida sanguínea se establecen unos mecanismos: el principal es el aumento de la frecuencia

cardiaca.
Mientras tanto en los estadios 2 no hay una caída de la presión arterial. La presión de pulso inicialmente es normal
pero luego ya está alterada. Los mecanismos compensadores, junto con la FC, son: aumentar la frecuencia
respiratoria (para bajar la acidosis).
En estadios finales se deja de estar inquieto PERO OJO porque la confusión y la letargia te lleva al hoyo.
Cuando tienes una hemorragia aguda el organismo prioriza al corazón y a la cabeza: por eso piel fría, oliguria…
25
TE – 56.1 Beatriz Fernández Suárez FECHA: 13/03/23
ASIGNATURA: Fisiopatología y propedéutica clínica

TEMA 46: SEMIOLOGÍA GASTROINTESTINAL 2. HEMORRAGIA

DIGESTIVA, DIARREA Y ESTREÑIMIENTO
1. HEMORRAGIA DIGESTIVA
1.1. TIPOS
 Hemorragia digestiva alta (HDA): se origina en los tramos más superiores del tubo digestivo, con un punto de
origen entre el esfínter esofágico superior y el ángulo de Treitz (a nivel de la unión duodeno-yeyunal). Debe
producir, si es de cuantía suficiente, hematemesis y melenas o solo melenas.
 Hemorragia digestiva baja: es la sangre vertida al tubo intestinal desde el ángulo de Treitz hasta el ano. No debe
producir hematemesis y típicamente se presentará con rectorragias pero también con melenas. Son términos
sinónimos la proctorragia y la hematoquecia .
1.2 FORMAS DE PRESENTACIÓN CLÍNICA
 Hematemesis o vómito de sangre: indica una hemorragia digestiva alta. Puede presentar color rojo o rojo oscuro,
que variará en función del tiempo y la intensidad o color pardo o negro (aspecto en posos de café) indicando
sangre digerida. Se acompaña de melenas o rectorragia según la velocidad de tránsito y se evidencia sangre en
el aspirado nasogástrico.
 Melenas: heces sueltas de color negro (alquitrán pegajoso) que dependerán de la velocidad del tránsito
intestinal (hemorragia digestiva alta y baja). Presentan un volumen de extravasación sanguínea superior a los
100 mililitros y pueden verse influenciados por la acción bacteriana.
 Rectorragia: entendemos la sangre roja por el recto en relación al sangrado distal. No se puede excluir el
sangrado proximal brusco y hay tránsito rápido. Del mismo modo, un sangrado en el colon derecho con tránsito
lento puede producir melenas.
 Sangrado oculto en heces: indica unas pérdidas no tan cuantiosas como las anteriores (entre 25 y 100 mililitros
de sangre diarias) que provocarán una anemia ferropénica crónica del paciente y test de bioquímica en sangre
positivos (test de guayaco y bencidina).
Con frecuencia el sangrado digestivo no presenta una cuantía suficiente para ser apreciable por el ojo humano, no
siendo la cantidad de sangrado proporcional a la patología de base que la puede desencadenar. Por ejemplo, un tumor
puede debutar con rectorragia o con anemia sintomática crónica con heces
Para ayudar al diagnóstico tenemos los test de sangre oculta en heces, que detectan
pérdidas de sangre por el tracto digestivo en pequeñas cantidades. Actualmente
están muy mejorados dado que solo detectan sangre humana, pues, al principio,
algo tan simple como la ingesta de carne poco cocinada podría alterar el resultado.
Del mismo modo, en vuestra práctica futura tendréis a pacientes con anemia y heces
oscuras que estén tomando hierro, el cual puede tornar las heces con una coloración
1
oscura. A simple vista no podemos diferenciar si se debe a unas melenas o a la toma de hierro, por lo que puede ser útil
hasta completar estudios aplicar agua oxigenada en las heces y, en caso de burbujeo, corresponde a sangrado digestivo
por acción de la catalasa de los hematíes, a diferencia de las provocadas por la toma de hierro, que no provocan
burbujeo.
Ejemplos de hematemesis, vómitos en posos de café, melenas y rectorragias:
 Hematemesis es un vómito de sangre no digerida que tiene su origen en el tracto digestivo superior por encima
del ángulo de Treitz.
 Los vómitos en posos de cafés tienen un origen a nivel del tracto digestivo superior por encima del ángulo de
Treitz; desde el momento del sangrado a la expulsión al exterior pasa un tiempo más prolongado que en la
hematemesis que torna la coloración de la sangre oscura como los posos del café, valga la redundancia.
 Las melenas consisten en una coloración oscura de las heces que indican un sangrado digestivo por encima del
ángulo de Treitz; durante ese recorrido, la sangre se digiere y pasa de su color rojo habitual a negro.
 Las rectorragias indican un sangrado digestivo bajo con un recorrido menor hacia el exterior y, por tanto, no da
tiempo a que la sangre se digiera.
 Como excepciones podemos tener heces de coloración roja con un origen en el tracto digestivo superior en casos
de tránsito intestinal acelerado, o heces oscuras con origen en tracto digestivo inferior pero con un tránsito
enlentecido o con una causa obstructiva que provoca el cambio de coloración de la sangre.
1.3 ETIOLOGÍA
2
1.3.1 Hemorragia digestiva alta

En la etiología de la hemorragia digestiva alta encontramos en casi la mitad de los casos la úlcera péptica, con
el doble de casos de úlcera duodenal frente a la gástrica. Le siguen en frecuencia la gastropatía erosiva propia
de los antiinflamatorios no esteroideos, las varices esofágicas propias de pacientes cirróticos, la esofagitis por
reflujo de síndrome Mallory-Weiss y, en menor porcentaje, patologías como el cáncer gástrico, las
malformaciones vasculares y alteraciones de la hemostasia.
Úlcera duodenal en la que se pueden ver los vasos Hemorragia digestiva gástrica aguda
sanguíneos en el centro
Sangrado por
várices esofágicas,
una complicación
habitual muy grave
propia de los
pacientes cirróticos
por la hipertensión
portal
Síndrome de Mallory-Weiss: dilaceración de la mucosa

a nivel del cardias fruto del aumento de la presión que
se produce en el mecanismo del vómito.
A y B: cáncer gástrico
3
1.3.1 Hemorragia digestiva baja

Destacan las lesiones anales y rectales (hemorroides o fisuras, proctitis), las lesiones colónicas (pólipos y cáncer de
colon, angiodisplasia de colon, sobre todo en pacientes de edad avanzada con anemia crónica de varios meses de
evolución y tolerada, diarreas disenteriformes, isquemia mesentérica, también en vasculópatas de edad avanzada y,
enfermedad inflamatoria intestinal, destacamos la colitis ulcerosa por encima enfermedad de Crohn en cuanto a
hemorragias digestivas bajas) y los divertículos, por último, sobre todo a nivel sigmoides en población anciana y de
Merkel en pacientes jóvenes.
En cuanto a las angiodisplasias de colon, son una patología bastante frecuente en la población anciana, de edad
avanzada, que se presenta en la consulta con una analítica de anemia ferropénica bien tolerada y de tiempo de evolución.
Nunca, en general, nos contarán una clara rectorragia o melenas, porque
son lesiones muy pequeñitas que van sangrado poco a poco, la emisión o
el contenido hematico que vierten al tubo digestivo es muy pequeñito. Es
un proceso degenerativo
vascular a nivel de colon
proximal con lesiones
múltiples, que a veces está
asociada a estenosis 5
aórtica. La mayoría de las
veces es asintomática,
produciendo sangrado
crónico muy frecuente y
raro es que produzca un
sangrado masivo.
Angiodisplasia sangrante tratada mediante fotocoagulación
Hemorroides
externas e
internas
4
Síndrome de Peutz-Jeghers, en relación una poliposis

intestinal familiar, con una histología dichos polipos
de hamartomas. Se asocia con melanosis perioral y
también con tumores ováricos, de páncreas y de
endometrio.
Enema opaco correspondiente a un cáncer de colon el Divertículo colónico sangrante

que veis el tránsito del contraste en forma de un hilo
porque el tumor comprime o estenosa la luz. Va
estenosando la luz poco a poco hasta que llega un
momento que la puede ocluir entonces produce una
patología obstructiva: una obstrucción a dicho nivel,
con acúmulo de alimentos, de aire y de líquido
produciendo esos niveles.
1. 4 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 Hematemesis, melenas y rectorragias, que dependen de 3 factores: localización, cantidad, velocidad y tránsito.
 Síndrome de hipovolemia posthemorrágico (shock HMG): existen 2 mecanismos compensadores por el descenso
del gasto cardiaco, en caso de no poder compensarse se producirá un shock hipovolémico e insuficiencia renal
aguda.
 Síndrome de anemia aguda: es una pérdida aguda de gran cantidad de sangre producirá disnea, palidez, gran
astenia y mareos ya que el cuerpo no tiene tiempo para compensarlos como ocurre en el sangrado crónico.
 Anemia ferropénica crónica: dará anemia microcítica e hipocroma, es un sangrado crónico e inaparente. En
general, ante una sospecha de sangrado digestivo podemos tener sospechas de la cantidad de sangre pero
debemos esperar a la analítica que confirme estos datos indirectos y lo cuantifique. Estos datos son : TA Y FC.
En la analítica miraremos la hemoglobina y la urea.
5
Un sangrado abundante con clínica producirá una TA por debajo de 100 y una FC por encima de 100 y un aumento de
la urea. En un gran sangrado agudo no le va a dar tiempo a un reflejo, no hará esa hemodilución, por tanto una
hipotensión o taquicardia ya es un dato indicativo de gravedad.
En general, una pérdida de volumen aguda producirá un reflejo de anemia. También se pierde líquido y producirá una
hipovolemia con disminución de la precarga. El corazón intenta compensar el descenso del gasto cardiaco a través de
varios mecanismos:
 Respuesta neurohormonal,
 Ahorro renal de Na+ y agua
 Aumento resistencias periféricas para redirigir el flujo
 Aumento frecuencia cardiaca.
 Redistribución del flujo sanguíneo
Si con esto no vale, se produce más aumento aún de estas resistencias y cambios en la microcirculación y del
metabolismo celular (las células están trabajando con menos oxígeno).
Cuando esto no se compensa llegamos al shock hipovolémico, que ocasiona daño tisular. Los efectos son:
 Medio interno: hipotensión, ortostatismo y acidosis metabólica.

 Lecho subdérmico: cianosis, relleno capilar enlentecido, sudoración, frío y palidez, vasoconstricción por
aumento de resistencias periféricas…
 Riñón: oliguria por retención de sodio y agua en casos extremos anuria, insuficiencia renal aguda y la sed.
 SNC: los pacientes están inquietos,pérdidas de conocimiento, cuadros sincopales, estupor y coma en casos
extremos.
 Miocardio: descenso de presión venosa central e isquemia.
 Sangre: anemia aguda y coagulopatía.
Con una pérdida de 25/40% de pérdida de volumen puede llegar a producirse la muerte.
2. BASES FISIOPATOLÓGICAS DE LOS TRASTORNOS GASTROINTESTINALES

2.1 ABSORCIÓN DE AGUA, ELECTROLITOS Y NUTRIENTES
2.2 FUNCIÓN INTESTINAL ENDOCRINA

En el sistema digestivo hay un componente endocrino muy importante. Se han identificado una gran cantidad de
péptidos segregados por las paredes intestinales: encefalinas, somatostatinas, colecistoquinina, gastrina, VIP, etc. La
mayor parte de sus acciones se realiza a nivel PARACRINO Y AUTOCRINO, de forma que estos péptidos no pasen a la
circulación y actúen sobre las mismas células que los producen. En otras ocasiones, actúan en forma completamente
endocrina liberándose al torrente sanguíneo hasta sus receptores específicos en órganos vecinos.
6
2.3 MOTILIDAD INTESTINAL

La actividad motora es imprescindible para conseguir una correcta función digestiva y absortiva. Existen tres patrones
fundamentales de movimientos intestinales:
 Peristalsis del músculo circular: provoca la progresión del quimo.

 Segmentación dependiente del músculo circular: mezcla el quimo.
 Pendular: depende del músculo longitudinal.
El control del movimiento intestinal depende de reflejos locales mioentéricos: el parasimpático estimula las
contracciones mientras que el simpático las inhibe. Además, varias hormonas modifican o afectan la actividad motora
del intestino delgado (gastrina, motilina, colecistoquinina, etc).
2.3.1 Fase digestiva

 Función motora principal
 Mezcla del alimento con las secreciones exocrinas
 Exposición del alimento a la superficie de la mucosa intestinal
 Puede durar hasta 3 horas, en función al volumen y la composición de la ingesta.
2.3.2 Periodo interdigestivo o de ayuno

La actividad intestinal cíclica es fundamentalmente de propulsión o migración distal de manera que se consigue
mantener la luz intestinal libre de residuos limitando el sobrecrecimiento bacteriano.
2.4 FUNCIÓN INMUNITARIA

El intestino es rico en linfocitos, células plasmáticas, histiocitos, mastocitos, polimorfonucleares, etc. Se agrupan en
forma de:
 Folículos linfoides intestinales y placas de Peyer

 Linfocitos de la lámina propia e intraepiteliales difusos.
Su mecanismo de defensa inmune fundamental lo constituye la síntesis y la posterior secreción de IgA, combinándose
con los principales antígenos alimentarios impidiendo su absorción. Además, existe actividad citotóxica mediada por los
linfocitos T.
De todas estas formas la mucosa intestinal responde a la acción potencial lesiva de multitud de antígenos que le llegan
diariamente. Si los antígenos superan los mecanismos de defensa local se activa la inmunidad sistémica.
2.5 FUNCIÓN COLÓNICA

El colon se distingue por tener:
 Baja permeabilidad de la mucosa (alta resistencia física)

 Ausencia de procesos de absorción de nutrientes
 Disponer de un mecanismo sensible a los mineralocorticoides de absorción de potasio y de
intercambio cloro-bicarbonato.
7
Continúa la absorción activa y pasiva de agua y electrolitos. Se absorbe casi toda la producción de amoníaco: formado
a partir de la urea por acción de la flora bacteriana intestinal y ácidos grasos de cadena corta. El colon derecho es capaz
de segregar gran cantidad de potasio, con intercambio con el sodio intestinal.
Respecto a la motilidad colónica, se distinguen 3 tipos de contracciones:
 Dos de ellas son de corta duración y de carácter cíclico y promueven la propulsión lenta de las heces en sentido
caudal.
 Contracciones migratorias gigantes de alta amplitud y larga duración: ocurren 1 ó 2 veces por día y son las
responsables de los movimientos en masa intestinales, que acaban con la llegada de heces desde el sigma al
recto provocando su distensión y poniendo en marcha el mecanismo de la defecación.
2.6 FISIOLOGÍA DE LA DEFECACIÓN

 Distensión aguda del recto a medida que las contracciones sigmoideas aumentan la presión de la ampolla rectal.
 El aumento de presión origina la relajación del esfínter interno liso de carácter involuntario.
 La contracción voluntaria del esfínter anal externo estriado inervado por el nervio pudendo es capaz de retrasar
la defecación a voluntad del sujeto.
 La relajación concomitante de ambos esfínteres anales permite la evacuación de las heces, ayudado por una
maniobra de Valsalva sobre la musculatura abdominal.
La alteración de cualquiera de los anteriores mecanismos fisiológicos puede provocar trastornos gastrointestinales,
como síndrome de malabsorción, diarrea, estreñimiento y tenesmo rectal.
3. DIARREA
Es el aumento de la frecuencia, fluidez y volumen de las
defecaciones. Es una causa frecuente de morbilidad (5%-año
población general). Se considera normal entre 3
deposiciones/día y 3 semanales.
La fluidez de las heces se considera aumentada cuando el

contenido acuoso supera el 70 % de su masa total y se
adaptan al recipiente que las contiene.
El volumen/peso final de las heces está acrecentado cuando

supera los 200 ml/g al día.
Según el tiempo de evolución del trastorno intestinal:

 Diarrea aguda: < 2 semanas
 Diarrea crónica: > 4 semanas
8
3.1 VOLUMEN DE LÍQUIDOS EN EL TUBO DIGESTIVO
3.2 CIRCULACIÓN DE FLUIDOS ENTERO-SISTÉMICA

En el aparato digestivo
gastrointestinal penetran 9L cada
día, 2L de ingestión directa agua y
alimentos, 1L saliva, 2L en forma
de jugo gástrico y 4L en forma de
secreción biliar, pancreática e
intestinal.
Durante su paso se reabsorben 4-

5 L en el yeyuno y de 3-4L en el
Íleon, por tanto en el colon
entran 1L en el que 800ml se
reabsorben antes de entrar las
heces en el recto. En general, la
cantidad de líquido excretado en
las heces es de 100-200 ml al día
aprox.
La absorción activa de solutos por el tránsito intestinal origina gradientes de presión osmótica que determina
la mayor parte de la fuerza absortiva de agua sin necesidad de mecanismos energéticos, al tratarse de una
respuesta pasiva. La absorción de sodio, cloro y potasio exige mecanismos de transporte específicos o ligados
a la absorción de nutrientes como glucosa o aminoácidos. La secreción de cloro depende de un mecanismo
ligado al AMPc principalmente en el yeyuno. La absorción electrolítica está regulada por el SNV y por
mediadores intracelulares como el AMP Y GMP cíclico influidos por ciertas hormonas intestinales.
3.3 FISIOPATOLOGÍA DE LA DIARREA

Depende de la localización anatómica. Si de los 9L llega al intestino grueso 1L porque el resto fue absorbido tendremos
una situación normal. Cuando la diarrea afecta a la absorción en el ID, van a llegar 5L al colon, que no es capaz de
9
absorber todo el agua y el material va a ser mucho mayor. Sin embargo, cuando la lesión tiene lugar en el IG, la cantidad
de material va a ser menor, porque solo va a llegar 1L que no va a ser capaz de absorberse.
Según el mecanismo patogénico dividiremos la diarrea:
1. Diarrea osmótica: Sustancias osmóticamente activas no absorbibles en la luz intestinal.

2. Diarrea secretora: toxinas que ↑ secreción intestinal ya sea por inhibición de su absorción o por estímulo de su
secreción.
3. Diarrea exudativa: lesiones que alteran la integridad de la mucosa intestinal con eliminación de moco, proteínas
séricas y sangre a su luz. Ej: enfermedad inflamatoria intestinal o colitis ulcerosa.
4. Diarrea motora o por dismotilidad: Debidas a alteraciones en la motilidad intestinal
3.4 DIARREA OSMÓTICA

Retención de solutos osmóticos no absorbibles en la luz intestinal. Estos iones no absorbidos obliga a la retención de
agua para mantener una osmolaridad intraluminal igual a la de los líquidos corporales. Ej: heces esteatorreicas
Aumento PrOsm luz intestinal > EEC-plasma → movimiento agua.
 Sd Malabsorción (especialmente de carbohidratos polisacáridos no degradados, (Ej: déficit lactasa)

 Ingesta de electrolitos o lactulosa no absorbibles en laxantes y antiácidos.
Características de las heces:
 Cede la diarrea cuando el enfermo ayuna y no toma laxantes osmóticos

 Volumen heces moderado, entre 500 y 1000 ml. al día
 El pH fecal suele ser bajo o ácido < 6
 Heces acuosas con hiato osmolar fecal elevado (> 100 mmol/L)
 Puede existir estatorrea pero sin moco, sangre, pus.
10
 Pruebas complementarias en heces negativas: sangre oculta, leucocitos, cultivo, coloscopia, etc. Es decir, no es
una diarrea infecciosa.
 Tendencia a la hipernatremia e hiperosmolaridad plasmática
3.4.1 Hiato (GAP) osmótico fecal

Empleamos el hiato ya que la medida directa de la osmolaridad de las heces no es
válida porque no solo se corresponde con la presencia de electrolitos en heces, por el
efecto bacteriano “in vitro”. La osmolaridad tiende a aumentar después 12 de
recogidas por una fermentación bacteriana continua in vitro y por tanto no debe
usarse la osmolaridad medida para calcular el hiato osmótico fecal.
La Osmolaridad del líquido colónico está en equilibrio con la osmolaridad de los

líquidos corporales y es de 290 mmol/L así la concentración total de electrolitos no
puede superar los 290 mmol/L. Por tanto, EL gap osmótico fecal es más útil y se calcula
con la fórmula:
290 mmol x 2 ( Na+ en heces + K+ en heces)
Multiplicamos por dos para incorporar los aniones que acompañan a estos cationes.
 Valores > de 125 Osmol/Kg son totalmente Dx de diarrea osmótica

 Valores entre 75 y 125 son anormales y sugestivos de diarrea osmótica
 Valores < 50 son típicos de diarrea secretora acuosa
3.5 DIARREA SECRETORA

Mecanismo: trastorno del sistema de transporte transluminal del agua y los electrolitos por inhibición absorción y
secreción activa de iones y agua por los enterocitos (↑AMP cíclico intracelular). En general el mecanismo es un aumento
de la secreción neta de aniones como el cloro, bicarbonato y cationes como el potasio y sobretodo de la inhibición de
la absorción neta de sodio.
 I. DELGADO: se debe a efecto de hormonas / enterotoxinas / laxantes no osmóticos.

o Tumores digestivos secretores de péptidos hormonales (Zollinger- Ellison-Gastrinomas, Vipomas,
Síndrome carcinoide, Adenoma velloso, etc)
o Infecciosas toxigénicas no enteroinvasivas: cólera (Vibrio cholerae), Escherichia coli entorotoxigénico,
Bacillus cereus y Clostridium sp.
 COLON: malabsorción de sales biliares. Características de las heces:
o Heces acuosas muy voluminosas entre 2-10 litros/día
o Persisten a pesar de 24 horas-48 horas de ayuno (No como en las osmóticas)
o El pH de las heces es neutro >7 y el hiato osmótico muy bajo
11
3.5.1 Mecanismos de la diarrea secretora

PRODUCIDA POR TOXINAS
 Enterotoxinas: estas gastroenteritis se caracterizan por ausencia de fiebre, leucocitos, mucosidad o sangre en
las heces.
1. Preformados en los alimentos: S. aureus, Cl. Botulinum, Bacillus cereus
2. Liberadas a la luz intestinal: V. cholerae (heces en agua de arroz), E. Coli enterotoxigeno, Cl.
Perfringens. A través de de la actividad de la adenilciclasa un aumento de la permeabilidad de la
mucosa intestinal, diarrea acuosa o secretora.
 Citotoxinas: E. coli citotóxica, Cl. Difficile, E. histolytica, Shigella dysenteriae, S. aureus, Cl. Perfringens, V.
parahemolyticus. Obstruyen la mucosa intestinal facilitando su penetración y multiplicación en la pared del
intestino. Se manifiesta por fiebre y abundantes leucocitos, mucosidad y sangre en las heces.
PRODUCIDA POR GÉRMENES ENTEROINVASIVOS
El germen invade la mucosa intestinal intacta y se multiplica en las células linfáticas o el sistema reticuloendotelial. Los
frecuentes son Rotavirus, Virus Norwalk
o norovirus, Salmonella, Yersinia
enterocólica, Campylobacter jejuni,
Shigella, Vibrio parahemolyticus, E. coli
enteroinvasiva, Cl. Difficile, Cl.
Perfringens, Entamoeba histolytica.
Da lugar a un cuadro sistémico febril

que inicialmente puede no cursar con
diarrea, en las heces puede haber
monocitos mononucleares y
actualmente recordamos que las
gastroenteritis se pueden dividir en no
inflamatorias (originadas por
enterotoxinas) e inflamatorias
(originadas por citotoxinas y gérmenes
enteroinvasivos).
Fisiopatología del cólera, vemos que varias

toxinas provocan el aumento de
adenilatociclasa, estimulan neuronas
entéricas y células enterocromafines y
afectan a las uniones entre los enterocitos.
Todo contribuye a la diarrea secretora. (No
entró en mucho detalle)
12
3.6 DIARREA EXUDATIVA O INFLAMATORIA

En la diarrea exudativa inflamatoria encontramos una rotura de la integridad de la mucosa intestinal como resultado de
la inflamación y ulceraciones con descarga de moco, proteínas séricas y sangre a la luz intestinal. Propio de:
 Síndrome disentérico infeccioso (+++).

 Enfermedad inflamatoria crónica intestinal: Colitis ulcerosa y enf Crohn.
 Colitis isquémica, post-radiación…
 Importante número de deposiciones, más de 6 al día pero con un volumen de heces, generalmente por debajo
de 1000 ml/día.
 Afectación sistémica: fiebre, dolor abdominal, anemia, hipoalbuminemia
 Afectación rectal: Tenesmo rectal (↑deposiciones ↓cantidad).
 Pruebas positivas en heces para sangre y leucocitos (o sus proteínas).
 Leucocitosis, VSG y PCR
 Estudios endoscópicos positivos, tanto en colon como en recto.
 Cultivo de heces positivos para microorganismos invasores.
3.6.1 Diarrea por enteropatógenos invasores (SÍNDROME DISENTÉRICO)

Microorganismos:
 Salmonella
 Shigella
 Campylobacter jejuni
 Yersinia
 Entamoeba hystolytica
 Giardia lamblia
 Strongyloides
 Clostridioides difficile (diarrea postantibiótica)
 Escheriachia coli enteroinvasor
Cambios endoscópicos en un caso de diarrea por clostridioides difficile. Se trata de pacientes que han
recibido previamente un tratamiento antibiótico (cefalosporinas,clindamicina…) y presentan diarreas
profusas. La colonoscopia nos muestra estas pseudomembranas de coloración amarillenta.
13
3.6.2 Patogenia de las enfermedades inflamatorias intestinales

En la enfermedad inflamatoria intestinal se producen diarreas inflamatorias de origen inmune.
Resultan del estímulo del sistema inmune intestinal por

antígenos bacterianos comensales de la propia flora
gastrointestinal, originando una respuesta autoinmune
clásica, mediada citocinas y por la respuesta inflamatoria
que daña la mucosa.
Las dos enfermedades características son: la

Enfermedad de Crohn y la Colitis ulcerosa.
A diferencia de la Enfermedad de Crohn, que cursa con

estenosis y puede afectar desde la boca hasta el ano, la
Colitis ulcerosa se localiza principalmente a nivel del
colon (puede producir megacolon tóxico).
3.7 DIARREA MOTORA O POR DISMOTILIDAD

La diarrea motora o por dismotilidad es una causa muy común de diarrea en el mundo occidental. Puede producirse
por:
 Disminución del peristaltismo y proliferación bacteriana GI ,en los Síndromes de asa ciega.
 Aumento del peristaltismo. Se produce un menor contacto con la superficie absortiva de los alimentos: diarrea
diabética por polineuropatía autonómica.
 Vaciamiento prematuro del colon por irritabilidad intrínseca idiopática: Sd. del colon irritable. (+++)
 Las heces presentan en las pruebas una negatividad para el estudio de sangre oculta en heces, leucocitos y para
los cultivos.
 Exámenes endoscópicos normales o negativos.
 Volumen de heces pequeño, (< 500 ml/día).
 pH y Osmolaridad de las heces normal
 La diarrea cede, después de 24- 48 horas de ayuno.
 Como Dx. de exclusión hay que descartar la existencia de otras causas de diarrea osmótica y secretora.
3.8 APROXIMACIÓN PRÁCTICA EN 5 PASOS A LA DIARREA

Para orientarnos en el tipo de diarrea que tiene el paciente, le realizaremos una serie de preguntas:
1. ¿Tiene realmente el paciente diarrea?
Descarte pseudodiarreas como la incontinencia fecal y la impactación fecal.

En un paciente que tenga un fecaloma o un cáncer de colon, las secreciones o el contenido de la digestión pueden
acumularse por encima de esta obstrucción hasta que llega un momento que o resolvemos el fecaloma o esa cantidad
14
vence la resistencia que provoca el tumor o la masa intraluminal y vierte todo su contenido de manera brusca al exterior.
Lo denominamos despeños diarreicos y puede indicar una patología importante.
2. ¿Toma algún medicamento que cause diarrea?
 Antiácidos y suplementos alimenticios y electrolitos (Mg)

 Antibióticos
 IBPs
 Antidepresivos inhibidores de la recaptación de 5HT
 AINEs
3. ¿Es una diarrea aguda o crónica?
En función de que dure menos de 2 o más de 4 semanas.
4. Características de las heces diarreicas:
 Inflamatoria, esteatorreica o acuosa.

 Puede ser preciso calcular el hiato osmótico fecal.
5. Descartar por último diarrea facticia y colon irritable.
3.9 DIARREA FICTICIA

La diarrea ficticia debe sospecharse en personas con diarrea crónica que permanecen sin diagnóstico. Puede deberse a
una ingesta oculta de laxantes osmóticos o no, y en ocasiones, se vincula a mujeres de alto nivel socioeconómico
implicadas en tareas sanitarias.
Para su diagnóstico utilizaremos el hiato osmolar, las colonoscopias y laxantes en orina. Una osmolaridad en heces
menor de 290 mOsm/kg o superior a 600 mOsm/kg es potencialmente una diarrea ficticia por manipulación de las
heces.
En la colonoscopia puede apreciarse una característica imagen denominada pseudo-melanosis coli debido al acúmulo
de lipofuscina en macrófagos. Indica el empleo de laxantes con antraquinonas, durante al menos 9 meses y se resuelve
un año después de dejar de usarlos.
3.10 CONSECUENCIAS METABÓLICAS DE LA DIARREA

 Puede llegar a perderse hasta 10-20 litros al día, sobretodo en la diarrea secretora. Un litro de heces contiene:
100-140 mmol/l de Na+, 20-40 mmol/l de K+, 80-100 mmol/l de Cl- y 30-50 mmol/l de HCO3-
 Por ello la diarrea provocará característicamente deshidratación e hipovolemia, acidosis metabólica e
hipokaliemia.
 De continuar progresando la situación, derivará hacia: shock hipovolémico e insuficiencia renal aguda (al
principio es prerrenal por pérdida de volumen)
 Las pérdidas de bicarbonato y K conducen a: acidosis metabólica sin hiato aniónico (hiperclorémica) con alcalosis
respiratoria secundaria o compensadora (pco2 en gases arteriales baja).
15
4. ESTREÑIMIENTO
El estreñimiento es un problema común que se caracteriza por una frecuencia de menos de 3 deposiciones
por semana. Además las heces son anormalmente duras y de escaso peso por excesiva reabsorción colónica
del agua, se produce dificultad para su expulsión y llevan a un uso crónico de laxantes.
4.1. ETIOPATOGENIA
 Déficit de actividad refleja: con disminución del reflejo gastro-cólico, las dietas pobres en residuo (por fibra) y
el descuido del reflejo rectal (más frecuente en niños que aguantan las ganas de ir al baño).
 Disminución del poder expulsivo: en pacientes con baja actividad física y debilidad muscular.
 Uso de fármacos colinérgicos.
 Alteraciones metabólico endocrinas.
 Enfermedades neurológicas.
 Alteraciones ano-rectales
4.2 CONSECUENCIAS
 Heces pueden ser estercoráceas,
 Impactación de fecalomas con íleos obstructivos
 Posibilidad de pseudodiarrea por el despeño diarreico que comentábamos antes.
 Trastornos de la motilidad gastrointestinal con dispesia flatulenta y un dolor a nivel del periné.
 Abuso de laxantes que pueden producir pérdidas electrolíticas.
 Alteraciones anatómicas secundarias a ese estreñimiento crónico mantenido, pueden traducirse en
diverticulosis colónica ( los divertículos tienen un cuello estrecho que puede obstruirse por un material fecal,
originando diverticulitis, compromiso vascular y perforación. En ocasiones con fistulaciones al exterior o a
órganos adyancentes) , colon catártico con melanosis coli y hemorroides o lesiones anales
Melanosis coli por uso de laxantes

Obstrucción intestinal por fecaloma de bario antroquinónicos y carga de lipofuscina en los
macrófagos de la lámina propia. Desaparece
al año de dejar los laxantes.
16
Los divertículos colónicos tienen un cuello

estrecho que puede obstruirse por materia
fecal, originando diverticulitis, compromiso
vascular y perforación. En ocasiones con
fistulaciones al exterior o a órganos
adyacentes
5. TENESMO RECTAL
El tenesmo rectal es el deseo continuo, ineficaz, doloroso de defecar y que no desaparece con la defecación. Puede
deberse a una afectación inflamatoria-tumoral de la pared rectal o a una ocupación de la ampolla rectal.
5.1. ETIOPATOGENIA
 Ocupación masiva de la luz recto
o Fecalomas y tumores rectales
o Cuerpos extraños intrarrectales
 Afectación de la pared rectal
o Colitis ulcerosa y enf de Crohn
o Disentería bacteriana
o Enfermedades parasitarias
o Compresión extrínseca
 Entrada rápida y continua de heces en recto
o Colitis ulcerosa aguda
o Disentería bacteriana
CLINICAL PEARLS:
 Definición de HDA y HDB en relación al ángulo de Treitz

 La mayor parte de la absorción de fluidos ocurre en el I.Delgado --> relacionarlo con las patologías
 Hiato osmótico fecal para diferenciar entre las diarreas osmóticas y secretoras
 La positividad en heces de sangre y leucocitos orientan a una diarrea inflamatoria
17
ASIGNATURA: Fisiopatología y propedéutica clínica

TEMA 47: MALDIGESTIÓN-MALABSORCIÓN

1. FISIOLOGÍA INTESTINAL
 Secreción y absorción intestinal:
o Fase gástrica, pancreática e intestinal.
o Circulación de fluidos entero-sistémica.
 Motilidad intestinal:
o Mezcla del alimento y exposición a los enterocitos
o Propulsión distal manteniendo la luz libre de
residuos.
 Función endocrina:
o Péptidos paracrinos de las células
enterocromafines.
 Función inmunitaria:
o Síntesis-secreción de IgA.
o Respuesta defensiva frente a antígenos del alimento.
 Función colónica:
o Absorción de agua y electrolitos.
o Secreción de potasio.
o Reflejo de la defecación.
Cada día pasan por el intestino aproximadamente 8-9 litros de líquidos correspondientes principalmente a
secreciones salivales, gástricas, biliares, pancreáticas e intestinales. La mayor parte de este líquido se absorbe
en el intestino delgado y aproximadamente 1.500 mL atraviesan la válvula ileocecal. El colon reabsorbe
eficientemente casi todo este líquido y se pierden solamente 100-200 mL en las heces.
En la imagen mostramos cómo la permeabilidad del epitelio intestinal disminuye a medida que se avanza en el
eje céfalo-caudal.
1
1.1 ABSORCIÓN DE NUTRIENTES

Los principios inmediatos que se ingieren en forma dimérica o polimérica no pueden ser directamente absorbidos por
lo que deben ser transformados en productos más sencillos mediante reacciones químicas de hidrólisis, este proceso
se denomina digestión (fase gástrica, pancreática e intestinal).
Entendemos por absorción el conjunto de procesos mediante los cuales los productos de la digestión pasan desde la luz
intestinal a través de los enterocitos hasta el intestino delgado y de ahí a la circulación general a través de los vasos
linfáticos o de la vena porta.
Una vez en la corriente sanguínea los nutrientes cruzan las membranas celulares y entran en los mecanismos
metabólicos de las células para la producción de energía (Ciclo de Krebs y la fosforilación oxidativa), esto de denomina
asimilación.
El proceso de digestión se inicia por el ácido y la pepsina del estómago, pero es el páncreas exocrino el que desempeña
el principal papel de la digestión tanto de las grasas como de carbohidratos y proteínas. Las vellosidades y
microvellosidades del intestino delgado tienen una extensa área de absorción a través de su borde en cepillo, este
proceso de entrada de los nutrientes al entrerocito se realiza a través de los siguientes mecanismos:
 Transporte activo: Desplaza los nutrientes contra un gradiente químico o eléctrico, por tanto, requiere energía,
es mediado por transportadores y está sujeto a inhibición competitiva.
 Difusión pasiva: Es un proceso pasivo que no requiere energía y permite, por tanto, que los nutrientes pasen a
través de una membrana de acuerdo con sus diferentes concentraciones químicas o eléctricas a ambos lados
de la membrana, no necesita transportadores, ni muestra inhibición competitiva. El mejor ejemplo de difusión
pasiva es el agua.
 Difusión facilitada: Es un proceso similar a la difusión pasiva, pero puede ser mediado por transportadores y por
tanto sometido a inhibición competitiva.
 Pinocitosis o endocitosis: Es un proceso a través del cual los alimentos son englobados por la membrana
intestinal, es más importante en la etapa neonatal que en el adulto y es válido para la absorción de antígenos y
proteínas completas.
1.1.1 Absorción de carbohidratos
Los carbohidratos son de gran importancia,

suministran la mitad de las calorías de la dieta
y podemos clasificarlos en monosacáridos,
disacáridos y polisacáridos. En los alimentos
los hidratos de carbono se encuentran
generalmente en forma de disacáridos y
polisacáridos y para poder absorberse deben
hidrolizarse previamente. Los polisacáridos
más frecuentes en la dieta son el almidón y el
glucógeno, estos se hidrolizan por la acción de
2
dos enzimas amilasa (salival y pancreática) y las glicosilasas que se encuentran en el borde en cepillo de los enterocitos.
Los productos finales de esta hidrolisis son los disacáridos (estos también se pueden obtener a partir de la dieta
directamente) como: lactosa, maltosa, sacarosa e isomaltosa, todos ellos son hidrolizados en el borde en cepillo de los
enterocitos por diferentes enzimas: lactasas, maltasas, sacarasas e isomaltasas. Como productos finales monosacáridos:
galactosa, glucosa y fructosa que ya no precisan hidrolizarse y que pasan a través de transporte activo a los capilares de
las vellosidades intestinales.
1.1.1 Absorción de las proteínas (dijo que no lo iba a preguntar)
Las proteínas están constituidas por complejos de aminoácidos estos se unen entre si por enlaces peptídicos entre los
extremos carboxilo y el grupo amino del siguiente aminoácido. La contribución de las proteínas al aporte energético es
muy baja (inferior al 15% del valor calórico total). Característicamente las enzimas digestivas proteolíticas son
secretadas a la luz intestinal en forma de zimógenos (inactivas) y por tanto deben ser activadas, en este papel de
activación se distingue la enterocinasa de la mucosa de intestino delgado, que es capaz de pasar el tripsinógeno a
tripsina y a continuación la tripsina es capaz de activar todos los demás precursores de las proteasas. Las proteasas
activas son: pepsina gástrica, proteasas pancreáticas (tripsina, quimiotripsina, carboxipeptidasa) cada una de ellas tiene
especificidad para romper ciertos enlaces peptídicos y las oligopeptidasas de los enterocitos. La mayoría de los
aminoácidos son absorbidos mediante transporte activo por los enterocitos que los pasan a la sangre porta.
1.1.2 Absorción de las grasas
Las grasas aportan el 40% de las calorías de la dieta, el 90% de las mismas están formadas por triglicéridos de cadena
larga, necesitan de una digestión y absorción compleja en la que intervienen páncreas, hígado, intestino delgado y los
vasos linfáticos. Este proceso es muy eficiente y menos del 7% de la grasa ingerida escapa de la absorción y aparece en
heces diariamente.
El proceso de digestión de la grasa comienza en el estómago donde se produce una emulsión gruesa, posteriormente,
en el duodeno, las sales biliares y los fosfolípidos hacen que se forme una emulsión fina al emulsificarse los triglicéridos.
Al mismo tiempo el páncreas secreta lipasa pancreática que convierte los triglicéridos de la dieta en ácidos grasos y
glicerol, estos ya pueden ser absorbidos por las células epiteliales a través de un proceso pasivo. En el momento de la
absorción las sales biliares se separan del resto de los componentes micelares y migran al íleo distal donde se
3
reabsorben en un 95%, llegando a través de los capilares del sistema portal hasta el hígado donde son otra vez
conjugadas y recicladas, este proceso se conoce como circulación enterohepática de las sales biliares. Una pequeña parte
de estas sales biliares son excretadas diariamente en heces, lo que constituye el mejor medio para eliminar el colesterol
del organismo. Una vez dentro de las células entéricas, los ácidos grasos y los monoglicéridos forman de nuevo
triglicéridos que, unidos a colesterol, lipoproteínas y otros fosfolípidos formarán los quilomicrones, los cuales penetran
en los vasos quilíferos del sistema linfático llegando hasta la subclavia izquierda por el conducto torácico.
Los triglicéridos de cadena media y corta sufren un proceso de digestión y absorción mucho más rápida y menos
dificultosa incluso en estados carenciales biliares, absorbiéndose directamente en la circulación portal y llegando hasta
el hígado donde se metabolizan con facilidad.
1.1.3 Absorción de oligoelementos
Diariamente se absorben más de 7L de agua, resultado de la suma

de la ingesta más las secreciones digestivas, el agua pasa
fundamentalmente por las uniones intercelulares por difusión
pasiva, el sodio se transporta activamente unido a glucosa y
también por difusión pasiva, al igual que el potasio que difunde
pasivamente. El calcio se absorbe en las dos terceras partes
superiores del intestino delgado por acción de una proteína de
transporte formada por el propio enterocito y bajo el estímulo del
1,25-dihidroxicalciferol, a su vez influenciado por la hormona PTH.
En los síndromes de malabsorción se altera la absorción de vitamina D liposoluble y de esta manera disminuye la
absorción del calcio, además los ácidos grasos de la luz intestinal no absorbidos se unen con el calcio evitando al mismo
tiempo su absorción.
De hierro se ingiere entre 15-25 mg al día de los cuales solo se

absorben 0.5-2mg. Su absorción es favorecida por el ácido gástrico
que forma hierro inorgánico a través de un sistema transportador
que se encuentra regulado a nivel de la mucosa, de forma que
existe gran cantidad de oferta de hierro al enterocito. Este se
elimina por heces y si por el contrario los depósitos corporales de
hierro y la eritropoyesis necesitan mayores cantidades, se aumenta
con mayor eficiencia la absorción de hierro.
En situaciones fisiológicas como el embarazo, la menstruación o la
descamación de los epitelios en la que las pérdidas alcanzan 1 mg
al día debe valorarse la toma de suplementos. La mayoría del hierro
absorbido pasa a formar parte de la hemoglobina y el resto en los
depósitos en forma de ferritina y hemosiderina.
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La absorción del hierro tiene lugar en la mucosa de duodeno y el yeyuno proximal, pero para ello necesita estar en
forma reducida, dado que la mayoría del hierro no hemínico de la dieta está en forma férrica. En las vellosidades en
cepillo de los enterocitos existe una enzima llamada Ferroreductasa, que transforma el hierro en su forma ferrosa y solo
así puede penetrar en el citoplasma de la célula, a través de la proteína transportadora de metales divalentes (DMT-1).
Para esta maniobra se necesitan protones que aporta el ácido del estómago (por esta razón los antiácidos intervienen
con la absorción del hierro). Una vez en el interior del enterocito el hierro puede seguir dos destinos: unirse a la ferritina
y ser eliminado en la descamación fisiológica en la luz intestinal o pasar a la circulación sanguínea para ser utilizado por
los eritroblastos. El hierro en forma reducida que no se une a la ferritina es oxidado a su forma férrica por la Hefaestina
(una ferroxidasa de la membrana basolateral), el hierro es transportado desde el enterocito al capilar sanguíneo a través
de la Ferroportina (proteína transportadora situada en la membrana basolateral) cuya función está regulada por la
Hepcidina (hormona peptídica sintetizada en el hígado). La Hepcidina tiene un papel central en la homeostasis del hierro
en el organismo, una vez que el hierro atraviesa la membrana del enterocito se incorpora a la Transferrina (proteína
transportadora en el plasma). El complejo Transferrina-hierro llega a la red capilar desde donde se distribuye en los
eritroblastos y los macrófagos de la médula ósea para ser utilizado en la eritropoyesis.
En los estados inflamatorios disminuye la absorción y liberación del hierro debido a la Hepcidina que inhibe a la
Ferroportina exportadora de Fe.
Tabla resumen del metabolismo del hierro:
Las vitaminas pueden clasificarse en dos grandes grupos: liposolubles serían las vitaminas A,D,E y K, cuya absorción esta
íntimamente relacionada con la absorción de las grasas e hidrosolubles que serían la tiamina (vitamina B1), rivoflavina
(vitamina B2), piridoxina (vitamina B6), ácido fólico, cianocobalamina (vitamina B12), ácido ascórbico (vitamina C), ácido
pantoténico y biotina. La tiamina, el ácido fólico, el ácido ascórbico y vitamina B12, tienen transportadores activos
intestinales, las cinco restantes se absorben por difusión pasiva.
Merece la pena destacar que la absorción del ácido fólico se produce por transporte activo tras la digestión de frutas y
verduras frescas, a pesar de esto, el organismo tiene depósitos muy escasos a nivel hepático. Las lesiones extensas de
intestino delgado y las lesiones hepáticas graves provocan un déficit de este elemento que es esencial para la síntesis
de ácidos nucleicos y por tanto, para la eritropoyesis.
La vitamina B12 tiene también una importancia especial en la eritropoyesis y junto con el déficit de ácido fólico es capaz
de dar lugar a anemias megaloblásticas, su absorción requiere la presencian de una mucoproteína, el Factor Intrínseco
5
de Castle que es secretada por el estómago. El complejo vitamina B12 + Factor Intrínseco llega al íleon, la mucoproteína
se fija a las células epiteliales y facilita la transferencia de vitamina B12 al epitelio ileal que posteriormente será
transportada por la transcobalamina, el factor intrínseco no se absorbe.
A nivel del colon destacamos la absorción

activa y pasiva de agua y electrolitos, la
absorción del amonio formado a partir de la
urea por acción de la flora bacteriana
intestinal, además debemos recordar que se
segrega potasio a la luz.
Esquema de las 3 fases de la absorción de los

principios inmediatos, esto nos servirá para
desarrollar la patología posterior
malabsortiva en las fases luminal, entrocítica
y de liberación.
2. MALABSORCIÓN
2.1 CLASIFICACIÓN Y ETIOPATOGENIA DE LA MALABSORCIÓN
El fallo para absorber uno o más de los componentes de la dieta como resultado de una digestión inadecuada se define
como maldigestión, mientras que el fallo de los productos normales de la digestión para atravesar la mucosa intestinal
y entrar en las ramas venosas portales o linfáticas se define como malabsorción.
Para poder realizar una clasificación de estos trastornos es importante dividir la digestión y la absorción en 3 estadios
consecutivos: fracaso de la fase luminal, fracaso de la fase enterocitaria y fracaso de la fase de liberación linfática.
2.1.1. Maldigestión
Fracaso de la fase luminal: Provoca una situación de maldigestión el déficit de la secreción de enzimas pancreáticos o
de sales biliares, con ello hay una hidrólisis incompleta de las grasas y proteínas o una falta de solubilización de las grasas
de la dieta, lo que acarrea secundariamente malabsorción, puede subdividirse en los siguientes orígenes:
a. Origen gástrico: se caracteriza por la presencia de esteatorrea en pequeñas cantidades (<10 gramos al día de
grasa en heces). Esta se da por una gran variedad de procedimientos quirúrgicos gástricos o estados
postgastrrectomía con amplia resección, como por ejemplo Billroth II, este procedimiento se caracteriza por
una gastroyeyunostomía dejando un asa duodenal aferente cerrada, se producen los siguiente problemas:
vaciamiento rápido del estómago, mala preparación y mezcla de los alimentos con el jugo pancreático y biliar,
disminución de la secreción pancreática por disminución de la salida de colecistoquinina, y posibilidad de
crecimiento bacteriano a nivel del asa duodenal
6
b. Origen pancreático: en general la patología pancreática, ya sea fibrosis quística, pancreatitis, adenocarcinoma
o resección pancreática post-quirúrgica provoca situaciones de insuficiencia pancreática y por tanto mala
digestión grasa, así como dificultades para la digestión de los carbohidratos y proteínas, aunque estos últimos
pueden ser digeridos por enzimas suplementarias del borde en cepillo del los enterocitos del estómago o
incluso de las glándulas salivales. Estos pacientes presentan una importante esteatorrea.
c. Déficit de sales biliares a nivel de la circulación entero-hepática:
1. Origen biliar: Déficit de sales biliares con disminución de su excreción biliar, ya sea por disminución de
la síntesis como en caso de la existencia de una hepatopatía crónica grave o por alteración en la
circulación biliar como ocurre en el caso de los síndromes colestáticos.
2. Origen intestinal: Se produce por la interrupción de la circulación entero-hepática lo que reduce la
cantidad de ácidos biliares que retornan al hígado y de allí nuevamente son resecretados al intestino,
esto puede ser debido a:
i. Enfermedades del íleon como la enfermedad de Crohn o bien resecciones quirúrgicas del
mismo.
ii. Uso de drogas como la Colestiramina: una resina utilizada en pacientes con hipercolesterolemia
o prurito que elimina las sales biliares junto con las heces.
iii. Síndrome de sobrecrecimiento bacteriano: esto puede suceder cuando un asa quede excluida
de circulación intestinal (síndrome de asa ciega) o cuando existen fístulas, divertículos o
estenosis, también en estados generales de hipomotilidad intestinal. El gran número de
bacterias anaerobias que colonizan estas áreas intestinales conducen a la desconjugación de las
sales biliares y formación de ácido litocólicos, que precipitan y son eliminados en las heces,
además las bacterias consumen mucha Vitamina B12 por lo que disminuye también su
absorción.
Se muestra pancreatitis crónica, como causa principal de maldigestión y esteatorrea. Es llamativo las calcificaciones que
se observan en la placa simple dentro del área que ocupa el páncreas.
2.1.2 Malabsorción
Fracaso de la fase enterocitaria: El segundo gran mecanismo que conduce a malabsorción son los defectos en el estadio
intestinal generalmente el tales como destrucción del borde en cepillo con incorrecta hidrólisis de hidratos de carbono,
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disminución quirúrgica de la superficie de absorción o alteraciones de los mecanismos de transporte, lo que altera
prácticamente la absorción de todos los principios inmediatos. La etiopatogenia responsable será:
a. Déficit de disacaridasas: ya sea de forma congénita o adquirida y entre los cuales son más frecuentes la
intolerancia a la lactosa por déficit de lactasa lo que impide la absorción de este oligosacárido.
b. Disminución de la superficie de absorción: lo más frecuente es la resección intestinal, en general la resección
del intestino más proximal se sigue de mejor compensación por parte de hiperplasia del intestino distal, sin
embargo, la resección ileal no puede ser suplida por el intestino proximal. Además, esto conduce a la pérdida
de ácidos biliares y maldigestión como ya hemos visto. Pueden existir enfermedades específicas como la
enfermedad el Crohn.
c. Enfermedades vasculares: tales como el fallo cardiaco congestivo o la pericarditis congestiva con estasis venoso
y reducción de la absorción, además la isquemia crónica intestinal por enfermedad enteroesclerótica conduce
también a malabsorción acompañado del síndrome de angina intestinal (dolor abdominal intenso unos 30
minutos después de la comida y proporcional a la cantidad de alimento tomado acompañado del malabsorción).
d. Enfermedades intestinales que afectan al epitelio: la más frecuente es la enteropatía sensible al gluten o
enfermedad celíaca en la que se produce una importante destrucción de la mucosa por el gluten de los cereales,
el enfermo es sensible fabricando anticuerpos antigliadina, otras entidades en este mismo capítulo son el
Esprue tropical o la enferemedad de Whiple.
Fracaso de la fase de liberación linfática y transporte vascular: En esta tercera fase se puede producir un fracaso a
distintos niveles:
a. En la liberación al torrente sanguíneo: Donde destacamos la

insuficiencia cardiaca derecha grave y la isquemia mesentérica crónica.
b. En la fase linfática, aquí puede verse una ausencia de quilomicrones
como en la abetalipoproteinemia o bloqueo de los conductos linfáticos
como en linfomas y tuberculosis.
2.1.3 Cirugía bariátrica para el tratamiento de la obesidad mórbida
La cirugía bariática para el tratamiento de la obesidad mórbida que conduce a

malabsorción por varias técnicas, algunas como la restricción gástrica ya sea por
bandas o por resección parcial o la malabsorción provocada por disminución de
la superficie absorbente como en el síndrome de intestino corto.
2.1.4 Etiopatogenia de la enfermedad celíaca (Esprue)
En la enfermedad celiaca (Esprue) los péptidos

gliadínicos del gluten provocan cambios en el epitelio
mediados por las células efectoras de la inmunidad que
producen efectos citotóxicos y destruyen el epitelio
enterocítico, como consecuencia el paciente expresa
anticuerpos antigliadina.
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2.2 MALABSORCIÓN: MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los síntomas y signos de la malabsorción y maldigestión se dividen en dos grupos:
 Los que resultan de los cambios del contenido intraluminal del tracto gastrointestinal, en los que
predomina la esteatorrea y la diarrea como manifestaciones más prominentes.
 Los que resultan de una deficiencia de aquellos nutrientes malabsorbidos o maldigeridos, son signos
constitucionales el adelgazamiento, la perdida de peso, la debilidad muscular, en definitiva, todos
aquellos síntomas y signos debidos a deficiencia nutritiva o signos carenciales.
2.2.1 Diarrea y esteatorrea

 Diarrea osmótica: la absorción intestinal impedida produce un aumento del volumen de las heces que se sigue
de arrastre de agua y electrolitos sobrepasando la capacidad normal absortiva del colon, estos pacientes tienen
como principal hecho característico la falta de absorción de las grasas, por lo que aparece esteatorrea.
 Aspecto de la deposición: Las heces esteatorreicas son voluminosas, blandas, de aspecto grasiento, color
amarillento pálido, de olor desagradable, espumosas y que flotan en el agua, por métodos químicos
convencionales la esteatorrea se define más precisamente como el exceso de excreción de grasas por encima
de 7 gramos al día en una dieta estándar que contenga entre 70-120 gramos de grasa por día. La esteatorrea
suele acompañarse de la eliminación de partículas de alimentos ingeridos parcialmente digeridos, a diferencia
de la diarrea (que tiene origen en el intestino grueso), estos pacientes no presentan sangre, moco, pus, urgencia
o tenesmo rectal.
 Flatulencias y dolor abdominal: el enfermo suele referir dolor abdominal periumbilical y dolor cólico con
borborismos (ruidos intestinales prominentes).
 Meteorismo y distensión: el paciente presenta aumento de la fermentación de los azúcares mal absorbidos
aparece meterorismo con distensión abdominal por incremento de la producción de gas por parte de las
bacterias intestinales.
9
2.2.2 Marcada desnutrición: da lugar a pérdida progresiva de peso, marcada debilidad muscular e hipofunción de
todos los órganos y sistemas.
 Hiperfagia: el paciente intenta compensar con aumento de la ingesta las pérdidas secundarias por malabsorción
o maldigestión intestinal (algunos pacientes llegan a hacer dietas de 5000-10000 calorías diarias).
 Nicturia: la retención de agua en el intestino delgado durante el día con absorción retardada llega hasta la noche
provocando nicturia.
 Edemas: la hipoproteinemia de estos pacientes debido al balance
nitrogenado negativo al que están sometidos y la pérdida de
proteínas plasmáticas a la luz intestinal provoca hipoproteinemia
y secundariamente edemas, ascitis y efusión pleural. Todo ello se
debe a la disminución de la presión coloidosmotica del plasma,
este signo es muy evidente en pacientes con enteropatías pierde-
proteinas.
Esta pérdida de proteínas se puede ver reflejado en la proteinograma de

la imagen.
2.2.3 Fenómenos carenciales
 Anemia: pasaremos a hablar de la anemia en relación a la pérdida o malabsorción de hierro, ácido fólico y
vitamina B12. Esta anemia es ferropénica principalmente cuando está afectado el duodeno (principal punto de
absorción del hierro), se aprecia en estados post gastrectomía y en enfermedades que afectan a la mucosa. El
déficit de ácido fólico es especialmente evidente cuando esta afectado de manera difusa el yeyuno como
sucede en Esprue y en la enfermedad celiaca originando una anemia megaloblástica. El déficit de Vitamina B12
origina también un cuadro de anemia megaloblástica pudiendo participar también las otras series
hematológicas de manera que no es infrecuente la presencia de trombocitopenia y leucopenia. Los casos en los
que observamos un de déficit de Vitamina B12 son:
o Sobrecrecimiento bacteriano: ya que las bacterias consumen gran cantidad de Vitamina B12.
o La enfermedad el íleon terminal: como la absorción del complejo Vitamina B12+Factor Intrínseco.
o Insuficiencia panceática: además de Vitamina B12 también hay déficit de ácido fólico.
Un caso especial de anemia ocurre en la betalipoproteinemia congénita en la que puede presentase característicamente
una anemia hemolítica junto con mal absorción.
¿Cómo se producen las anemias microcíticas? Los hematíes se hacen miccrocíticos cuando les falta hemoglobina y esto
resulta de:
1. Anemia ferropénica, que indica un déficit absoluto de hierro.

2. Talasemias, en las que encontramos déficit en la síntesis de las cadenas proteicas de la globina.
3. Anemia sideroblástica, hay un defecto en la síntesis del grupo hemo.
4. Anemia de la inflamación o de trastornos crónicos, hay un trastorno en la utilización del hierro por un
secuestro sobretodo en procesos inflamatorios infecciosos.
10
Como mencionamos antes, el déficit de ácido fólico y de vitamina B12 produce anemia megaloblástica, dado que el
ácido fólico se absorbe a nivel de yeyuno una patología como la enfermedad celiaca produce déficit del mismo.
Referente al déficit de la vitamina B12, la afectación gástrica por el Factor Intrínseco del íleon o un aumento de la flora
intestinal puede llegar a producir déficit esta. Debemos recordar que tanto la vitamina B12 como el ácido fólico son
esenciales para la síntesis de ácidos nucleicos y por tanto para la eritropoyesis.
La vitamina B12 o Cobalamina es un compuesto hidrosoluble que actúa como cofactor enzimático fundamental en la
amilopoyesis y en la síntesis de la mielina en el sistema nervioso central y periférico, se ingiere unido a los alimentos
principalmente de origen animal. En la cavidad gástrica y una vez que se separa de otros componentes se une a una
proteína que ha recibido diferentes nombres: Transcobalamina 1 o Haptocorrina. En el duodeno se produce la hidrólisis
del complejo Vitamina B12-Haptocorrina gracias a enzimas pancreáticas, es aquí donde tiene lugar la unión con el Factor
Intrínseco (sintetizado en las células gástricas parietales). Este complejo Factor Intrínseco-Vitamina B12 llega al íleon
terminal, lugar donde se une al receptor proteico denominado Cubilina que se localiza en la membrana apical de los
enterocitos. La Vitamina B12 pasa al interior de la célula, alcanza la membrana basolateral y se ahí va al torrente
sanguíneo, se transporta unida a Transcobalamina 1,2 o 3 para finalmente ser almacenada en el hepatocito, su
eliminación tiene lugar vía renal.
En la gastritis atrófica autoinmune que es el sustento histológico sobre el que se desarrolla la anemia perniciosa, se
produce una destrucción de las células parietales cuyo director de orquesta son los linfocitos CD4 autoreactivos de perfil
secretor, esto conducirá a un déficit de Factor Intrínseco y consecuentemente a un estado de malabsorción de Vitamina
B12 que llevará a la aparición de los síntomas y signos característicos de esta enfermedad.
Glositis atrófica y fisurada en paciente con déficit de Vitamina B12 secundario a gastrectomía:
 Coagulopatía y la diátesis hemorrágica: La malabsorción de grasas dietéticas en el intestino delgado se acompaña

de malabsorción de Vitamina K y de otras vitaminas liposolubles, esto último conlleva a bajos niveles de
protrombina y de los Factores V, VII, IX y X, lo que origina un cuadro de coagulopatía con posible sangrado
mucocutáneo, gastrointestinal o genitourinario, estos trastornos se corrigen tras la administración de Vitamina
K parenteral.
 Osteodistrofia intestinal: en relación con el déficit de la absorción de calcio, fósforo y vitamina D. Cuando hay un
déficit de calcio y fósforo existe un riesgo de tetania por hipocalcemia y de osteoporosis, recordemos que es una
enfermedad ósea caracterizada por pérdida de masa ósea y deterioro arquitectónico que conduce a fragilidad
ósea y riesgo de fracturas. De igual forma el déficit de absorción de Vitamina D también puede conducir a
osteoporosis.
 Dermatitis carenciales: El escorbuto se produce por déficit de Vitamina C, se observa en petequias localizadas
alrededor de los folículos pilosos respetando el resto de la piel, también puede presentar hemorragias gingivales
11
ante mínimos traumatismos, todo esto se debe a que el ácido ascórbico (vitamina C) es esencial para la síntesis
de colágeno y por tanto para la hemostasia primaria de los vasos.
 Esfera sexual.
 Polineuropatía, xeroftalmia.
 Inmunodeficiencia humoral: Hipogammaglobulinemia.
Pelagra se produce por un déficit del complejo vitamínico B,

fundamentalmente Vitamina B3(niacina), como podemos observar en
esta paciente que fue sometida a cirugía bariática. Presentaba glositis,
quelitis angular y dermatitis en lugares de foto exposición, con eritema,
descamación e hiperpigmentación. Se demostraron bajos niveles de
niacina que fueron diagnósticos para la enfermedad de Casal, también de
piridoxina, nicotiamida, riboflavina y zinc, la paciente tras recibir varios
preparados multivitamínicos sobretodo niacina y ácido nicotínico
presentó mejoría.
3. PRUEBAS DE MALABSORCIÓN
Las pruebas básicas de malabsorción son:
1. Cuantificación de grasa fecal

2. Examen microscópico de las heces
3. Niveles séricos de oligoelementos
4. Tránsito intestinal con bario
En la cuantificación de grasa fecal y examen microscópico de las heces los pacientes son sometidos a una dieta con una
cantidad de grasa estandarizada en torno a 100 gramos cada 24 horas durante 2-3 días recogiendo las heces durante
los 3 días siguientes, en esas circunstancias la excreción de grasa fecal debe ser inferior a 5 gramos al día, la presencia
de grasa superior de 6 gramos al día es diagnóstica de maldigestión o malabsorción de grasas. Además, se colocan
muestras de heces en dos portaobjetos junto con un colorante para grasa y se busca en el microscopio la presencia de
glóbulos de grasa, la presencia de grandes glóbulos, generalmente correspondientes a triglicéridos no digeridos, es
indicativo de esteatorrea. En presencia de esteatorrea leve, es decir, con <10 gramos al día de eliminación de grasas,
muchos pacientes pueden tener resultados falsos negativos en el examen microscópico de las heces para grasa. No
obstante, esta prueba es sencilla, no es costosa y es bastante más agradable que la cuantificación completa de la grasa
en heces.
Determinación de grasa en heces (T. Sudán):
12
Tránsito baritado en un paciente con síndrome malabsortivo se observa fragmentación, segmentación y

floculación del contraste: signos de la nevada y del calcetín.
Entre las pruebas específicas del síndrome de malabsorción tenemos:
1. Prueba de la D-Xilosa
2. Test de Schilling para la absorción de vitamina B12
3. Prueba del aliento con trioleina marcada con C-14.
4. Pruebas de valoración de la función pancreática exocrina
5. Prueba de la determinación de hidrógeno en el aliento
La D-Xilosa es un monosacárido pentacarbonado que se absorbe por difusión pasiva en el intestino proximal, su
absorción no requiere la fase intraluminal, pancreática y biliar por lo que si se altera está manifestando una patología a
nivel del área de superficie efectiva del intestino delgado y no un trastorno de maldigestión. Al paciente se le
administran 25 gramos de D-Xilosa por vía oral y se recoge la orina de las 5 horas siguientes a la vez que se toma una
muestra de sangre a las 2 horas de iniciar la prueba determinando el contenido de D-xilosa en sangre y orina.
Normalmente se deben excretar entre 4-7 gramos de D-xilosa en orina de 5 horas y su nivel sérico debe ser mayor de
25 mg/dl a la hora y de 30 mg/dl a las 2 horas. Pueden existir falsos positivos como ocurre casos de ascitis, tratamiento
con Indametacina, insuficiencia renal y sobrecrecimiento bacteriano. Por tanto, esta prueba de excreción urinaria de D-
Xilosa distingue entre la malabsorción por enfermedad de intestino delgado y la debida a insuficiencia endocrina,
pancreática o biliar.
La prueba de Schilling para la absorción de Vitamina B12 sigue el rastro de

la Vitamina B12 marcada con isótopo radiactivo y administrada por vía oral,
determinando los isótopos en orina de 24 horas. En una primera fase se
administra Vitamina B12 marcada con isotopos radiactivos por vía oral a la
vez que se inyecta Vitamina B12 intramuscular para saturar la
Transcobalamina 2, se mide la excreción de Vitamina B12 marcada con
isótopo radiactivo en orina de 24 horas que es normal si se elimina entre el
7-40% de la dosis administrada, si es patológico se pasa a la segunda fase.
En esta segunda fase de administra la Vitamina B12 marcada con isótopo
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radiactivo por vía oral pero asociada a Factor Intrínseco y se inyecta también Vitamina B12 intramuscular para saturar
los receptores de Transcobalamina 2, se mide la excreción de Vitamina B12 con isótopo radiactivo en orina de 24 horas,
que en caso de ser normal indicará un déficit de Factor Intrínseco y en caso de ser patológico, un sobrecrecimiento
bacteriano por Síndrome de asa ciega que precisará tratamiento o enfermedad ciliar.
Otras pruebas más específicas del síndrome de malabsorción son:
1. Biopsia yeyunal: es una técnica muchas veces imprescindible para el

estudio de los síndromes de malabsorción. Permite valorar la histología con
la presencia de atrofia de las vellosidades y otros datos importantes desde
el punto de vista etiológico, se realiza con cápsulas digestivas o mejor con
un gastroscopio largo.
2. Prueba de tratamiento empírico con suplemento de enzimas pancreáticos
orales.
Imagen A: Biopsia duodenal de un Esprue celiaco no tratado. Vemos superficie mucosa

plana, enteritis inflamatoria e hiperplasia de las criptas.
Imagen B: Detalle de la infiltración de la lámina propia con linfocitos y plasmáticas.
Imagen C: biopsia duodenal normal, con villis y enterocitos normales.
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TE - 57 Ruth Veiguela y Marcos Morell FECHA: 15 /03 /22
TEMA 48. MORFOLOGÍA HEPÁTICA. FISIOPATOLOGÍA

DEL HÍGADO
Prestar especial atención a las funciones metabólicas del hígado. Este órgano es nuestro “laboratorio”
y es importante conocer qué alteraciones fisiopatológicas dan lugar a enfermedades.
1.1. MORFOLOGÍA DEL HÍGADO

El hígado es la víscera más voluminosa del organismo. Se encuentra localizado en el lado derecho de
la cavidad abdominal pegado a sus paredes, es una víscera intraabdominal (supramesocólica e
infradiafragmatica). Pesa entre 1500 y 2000 gr, de los cuáles unos 800gr. son de sangre.
1.2. ANATOMÍA HEPÁTICA

Distinguimos los lóbulos hepáticos derecho,
izquierdo, caudado y cuadrado. Aunque de otra
forma también se le puede dividir en 8
segmentos.
Dispone en su centro, el principal ligamento

hepático, llamado ligamento suspensorio o
falciforme, que en la parte inferior permite la
entrada del ligamento redondo. Este último
divide al hígado en dos grandes lóbulos: derecho e izquierdo.
Recordar la presencia de la vesícula biliar alojada en la fosa cística y el íntimo contacto que tiene el
hígado con el diafragma.
1.3. CIRCULACIÓN PORTAL

Es importante saber las aferencias y eferencias
vasculares del hígado para entender su fisiología. La
sangre llega a través de la vena porta, que proporciona
nutrientes al provenir del intestino, y a través de la
arteria hepática, la cual trae sangre oxigenada. Ambas
se unen en los sinusoides hepáticos
1
1.4. JERARQUÍA VASCULAR HEPÁTICA

El hígado presenta un doble aporte sanguíneo con la arteria hepática y el sistema venoso portal, que
convierte al hígado en un filtro interpuesto que debe atravesar la mayor parte de la sangre venosa
procedente de las vísceras abdominales.
La vena porta penetra en el hígado y se divide en rama izquierda y rama derecha, y a su vez, se van
dividiendo en ramificaciones progresivas hasta llegar a cada lobulillo que recibe su correspondiente
rama porta. Tiene un flujo de 1200 ml/min (¡Más de 1L al minuto!) y una presión de 7 mmHg. Aporta
el 50% del oxígeno y el 70% del flujo hepático, incluyendo los nutrientes de absorción del tracto
gastrointestinal.
La arteria hepática se distribuye en el hígado de forma similar a la porta. Una vez allí, se fusionan los
espacios porta, posteriormente, van a los sinusoides y acaban en las ramas eferentes, que van de la
rama central a la vena hepática y a la vena cava inferior. Esta tiene un flujo inferior a la vena porta:
400 ml/min, tiene mayor presión: 100 mmHg, al tratarse de una arteria y que aporta el otro 50% del
oxígeno y el 30% del flujo hepático.
Es importante tener en consideración la enorme cantidad de flujo que pasa por los vasos del hígado.
En trasplantes hepáticos al hacer las anastomosis arterial y portal se miden los flujos, ya que si hay
poco flujo será más probable la hipoperfusión a largo plazo y consecuentemente la trombosis.
El retorno que se produce por las venas hepáticas, que tienen un flujo de 1500ml, constituyendo el
25% del gasto cardíaco y una presión de 4 mmHg.
1.5. HISTOLOGÍA HEPÁTICA

El lóbulo hepático clásico fue descrito como un hexágono con una vena en el centro y espacio porta
en tres de los ángulos. El espacio porta es una isla de tejido conectivo con una rama portal, una rama
arterial y el canalículo biliar.
Las lesiones del parénquima hepático se describen como

centrolobulillares(zona 3), con una oxigenación más
deficiente al estar más alejada de los espacios portales y
por tanto, donde se localizan los daños isquémicos;
mediozonales(zona 2) y periportales (zona 1), la más
próxima a los espacios porta y dónde se localizan
preferentemente los daños tóxicos del parénquima
hepático. Las diferentes venas centrolobulillares de los
diferentes acinos dependen de un espacio portal en
concreto.
El hepatocito es una célula poligonal con una membrana celular diferenciada en dos polos: polo
canalicular y polo basolateral, con diferentes funciones. El citoplasma es muy eosinófilo con
granulaciones basófilas de retículo endoplásmico que contienen gran cantidad de glucógeno, lo que
2
le da cierto aspecto vacuolado. En sus diferentes organelas se dan los procesos de transformación de
sustancias
Los vasos capilares que separan los hepatocitos, se denominan sinusoides hepáticos, son bien visibles
y contienen células endoteliales y células de Kupffer que pertenecen al sistema reticuloendotelial (son
macrófagos específicos del hígado)
El espacio entre las células endoteliales de los sinusoides y hepatocitos se denomina espacio de
Disse, dónde se efectúan los intercambios metabólicos. Otras células presentes en el espacio de Disse,
procedentes de los fibroblastos residuales, son las células de Ito que probablemente tengan un
importante papel en la fibrogénesis hepática reparativa. La disposición de la parte basal de los
hepatocitos va a dejar huecos para la formación de los canalículos biliares, estos reciben irrigación por
parte de ramas arteriales (en trasplantes hepáticos son susceptibles a isquemia y a formación de
dilataciones en los canalículos biliares o a formación de biliomas).
1.6. SISTEMA EXCRETOR BILIAR

El sistema excretor del hígado comienza con los canalículos biliares, que están formados por las
superficies de contacto de las células hepáticas, y van a los conductos hepáticos.
Los conductos hepáticos derecho e izquierdo emergen del hígado para formar el conducto hepático
común. A este conducto se le une el conducto cístico de la vesícula biliar, donde se almacena la bilis,
para formar el conducto biliar común. El conducto se une al páncreas principal para formar la ampolla
de Vater. La ampolla hace que la membrana mucosa se abulte hacia dentro para formar una
eminencia, la papila duodenal. El colédoco está rodeado por un engrosamiento tanto longitudinal
como circular de fibras musculares del intestino, lo que se conoce como esfínter de Oddi.
La patología biliar es frecuente.

➢ Colangitis: inflamación de los canalículos biliares
➢ Colecistitis: inflamación de la vesícula biliar
➢ Colelitiasis: cálculos en la vesícula biliar
3
➢ Coledocolitiasis: cálculos en el conducto común.
1.7. FUNCIONES HEPÁTICAS GENERALES (¿PARA QUÉ SIRVE UN HÍGADO?)

Entre las funciones hepáticas generales destacamos:
1. Metabolismo intermediario de las sustancias absorbidas

a. Mantenimiento de la glucemia
b. Metabolismo de los lípidos y del colesterol
c. Síntesis y degradación de proteínas, como albúmina, factores de coagulación,
reactantes de fase aguda (PCR, interleucinas…) y la vía catabólica de la urea con
grupos amino
2. Detoxificación de medicamentos y hormonas
3. Metabolismo de la bilirrubina
4. Formación de las sales biliares
5. Eliminación de la bilis
2. METABOLISMO DE HIDRATOS DE CARBONO

El hígado es el responsable del mantenimiento de la glucemia en unos valores entre 65 y 105 mg/dL,
para ello se establece un equilibrio:
●Durante el periodo postprandial, la mayor parte de la glucosa que pasa a través de las células
del tracto intestinal llega al hígado y se almacena en forma de glucógeno (glucogenogénesis)
en el parénquima hepático. Además, mediante la glucólisis se obtiene piruvato y acetil-coA,
que se utiliza en el ciclo de Krebs y para la formación de ácidos grasos (lipogénesis). El agente
regulador esencial de estos procesos es la insulina segregada en el periodo postprandial.
Además produce efectos de lipogénesis
●Durante el periodo de ayuno, el hígado mantiene la glucemia mediante los procesos de

glucogenólisis y gluconeogénesis que se activan en respuesta a la falta de insulina y al
aumento de glucagón, GH, cortisol y catecolaminas; hormonas contrarreguladoras.
Cuando se produce una alteración del hígado, se produce una dificultad para el normal control
de la glucemia, con tendencia a la hipoglucemia y la hiperglucemia y una pérdida de la
función tampón para la glucosa.
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3. METABOLISMO DE LÍPIDOS
Respecto a los lípidos: tanto el tejido adiposo como el hígado están especializados en la síntesis,
almacenamiento e hidrólisis de los TAG, que son el mecanismo principal de almacenamiento de
energía a largo plazo que dispone el cuerpo humano. Además, el hígado utiliza los TAG para su
exportación en forma de lipoproteínas, en particular, regula la concentración de ellas en la sangre
mediante el catabolismo de las LDL y secreción de las VLDL.
La síntesis de colesterol y ácidos biliares se realiza en el hígado, siendo la enzima limitante la HMG-
CoA reductasa.
Si esto está alterado no habrá mecanismos energéticos dependientes de lípidos. En las enfermedades
hepáticas que cursan con colestasis suelen hallarse elevación del colesterol libre en plasma, junto con
disminución del colesterol esterificado y alteraciones del metabolismo de las lipoproteínas como es la
aparición de lipoproteínas anómalas como la lipoproteína X.
Las alteraciones en la síntesis de colesterol modifican las membranas celulares. Se ven claramente en
los hematíes dando lugar a alteraciones morfológicas como la acantocitosis eritrocitaria o la
equinocitosis en las hepatopatías
Hay tres mecanismos del hígado con respecto a la actuación sobre los lípidos (los que ya hemos visto
en metabolismo y fisio diges):
➢ Vía exógena: los lípidos son captados desde la absorción en el intestino.
➢ Vía endógena: los lípidos provienen del metabolismo interno del hígado.
➢ Vía retrógrada: también depende de los lípidos que él mismo sintetiza.
(Tranquilidad, aquí no hay que saberse las Apo, ni las B, ni las C. Con saberse que existen 3 vías basta)
4. METABOLISMO PROTEICO
Las proteínas de los alimentos son degradadas en aminoácidos que, a su vez, son utilizados por el
hígado en el recambio metabólico de las proteínas endógenas y en la síntesis hepática para la
exportación de proteínas.
Sin embargo, la mayor parte de estos aminoácidos exógenos se metabolizan en el hígado por la vía
de la urea. Las alteraciones del metabolismo hepático conducen a depresión de la vía catabólica de la
urea, alteraciones en la concentración plasmática de aminoácidos. Se produce una elevación de los
aminoácidos aromáticos, depresores del nivel de conciencia por ser precursores GABAérgicos
(fenilalanina, triptófano y tirosina), junto a depresión de los niveles de aminoácidos ramificados
(valina, isoleucina y leucina) estimulantes del nivel de conciencia.
En el hígado se produce también la eliminación de los grupos amino de las proteínas en forma de NH3
(amoniaco), mediante mecanismos de transaminación. En caso de alteraciones de metabolismo
hepático, se produce elevación del acúmulo de NH3 en sangre o hiperamonemia
Todos estos mecanismos constituyen las bases patogénicas del desarrollo de encefalopatía hepática.
5
4.1. DESEQUILIBRIOS EN LA SÍNTESIS DE AMINOÁCIDOS

En la encefalopatía hepática se produce una
disminución de neurotransmisores excitadores
(noradrenalina, adrenalina y glutamato) y un aumento
de la neurotransmisión mediada por GABA y
serotonina.
La disminución de las catecolaminas (NA, A y DA) se
debe a un mecanismo complejo. El aumento de
fenilalanina y tirosina (aromáticos) inhibe la enzima
tirosin-hidroxilasa, disminuyendo en consecuencia la
síntesis de noradrenalina y dopamina. Por otro lado, el
aumento de estos aminoácidos fuerza la síntesis de
falsos neurotransmisores como la octopamina y la
feniletanolamina, que compiten por los verdaderos, en
la neurotransmisión excitadora. Además, estos falsos
neurotransmisores también son sintetizados por las
bacterias intestinales.
El hígado produce proteínas estructurales propias o hepáticas y además, sintetiza las proteínas para
la exportación. Estas son principalmente las siguientes:
- Todas las proteínas plasmáticas, con excepción de las inmunoglobulinas. Entre ellas destaca
la albúmina. La síntesis de albúmina constituye 10-12 gr/día y constituye el 25% de toda la
capacidad de síntesis proteica hepática.
- Proteínas de coagulación
- La proteína C reactiva (PCR) y todas las proteínas de reacción de fase aguda, entre las que
se encuentran: la ceruloplasmina, haptoglobina y transferrina.
En caso de que haya algún fallo en este proceso de síntesis,

se puede dar lugar a patologías como:
- Hipoalbuminemia y descenso de la presión oncótica,
pudiendo desarrollar un tercer espacio y por ello ascitis
- Coagulopatías y diátesis hemorrágica
- Limitación de la respuesta biológica frente a la agresión y
por ello serán más frecuentes los procesos infecciosos y las
Proteinograma con pico de Igs al no depender del hígado y descenso en albúmina
sepsis
El tiempo de protrombina depende de la adecuada cantidad, de la normalidad funcional y de la

ausencia de inhibidores de los factores de coagulación: I, II, V, VII y X.
En las hepatopatías esta magnitud puede estar alargada por dos razones: insuficiencia hepatocelular
y la malabsorción de vitamina K. En la insuficiencia hepatocelular, el motivo de alargamiento es la
ausencia de la síntesis de estos factores; mientras que la malabsorción de vitamina K por colestasis
altera la síntesis de factores dependientes de vitamina K: II, VII, IX y X (II, VII y X son inhibidores).
Afortunadamente la vitamina K se puede administrar en caso de déficit.
6
También puede estar alterada la parte de la fibrinolisis, pudiendo dar lugar a una coagulopatía
Dada su producción hepática, también todas las hepatopatías afectan a los reactantes de fase aguda,
entre ellas la PCR y todas las demás proteínas de fase aguda, entre las que se incluyen: ceruloplasmina,
haptoglobina y transferrina, IL-6…..
5. MECANISMOS DE DETOXIFICACIÓN
Se trata de los mecanismos de metabolismo y degradación de los medicamentos y hormonas. Las
sustancias hidrosolubles se excretan fácilmente por la orina o la bilis, sin transformación. Sin
embargo, las sustancias liposolubles tienden a almacenarse en el organismo provocando lesiones de
gravedad variable. El hígado nos protege frente a ellas convirtiéndolas en hidrosolubles, mediante
dos tipos de reacciones:
- Fase I: Modificaciones químicas corren a cargo de sistema oxidativo conocido con las siglas
de MCO, en el que una hemoproteína citocromo p450 es el elemento más importante. Este
sistema enzimático puede ser inducido por otras muchas sustancias: barbitúricos, etanol... o
ser inhibido por otros medicamentos. La administración simultánea de fármacos que utilizan
este mismo proceso de degradación provoca reacciones de interacción en el metabolismo de
los mismos.
- Fase II: transforman las drogas y sus metabolitos de liposolubles a hidrosolubles, a través de
su conjugación con otras sustancias endógenas: ácido glucurónico, sulfatos, acetilos o
metilos.
Por otra parte el desequilibrio hormonal puede llevar a signos de feminización en los hombres, como
la ginecomastia
6. METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA
La bilirrubina deriva del catabolismo de los grupos
hemo, procedentes de la hemoglobina o de otras
hemoproteínas: mioglobina, catalasa, peroxidasa….
El grupo hemo es degradado por la enzima
hemooxigenasa a biliverdina y CO. La biliverdina se
transforma por la biliverdina reductasa en bilirrubina
no conjugada, que es vertida a la circulación donde
viaja unida a la albúmina.
6.1. TRANSPORTE DE LA BILIRRUBINA

La bilirrubina no conjugada es una molécula insoluble, cuando pasa al plasma se une a la albúmina. Al
ser liposoluble, no se puede filtrar por el glomérulo y por lo tanto, no se elimina por la orina. Se
excreta por los hepatocitos a través de los polipéptidos transportadores de aniones y se une a las
proteínas Y y Z, que la transporta hasta el retículo endoplasmático liso. En este orgánulo, tiene lugar
la conjugación con el ácido glucurónico a través de la UDP glucuroniltransferasa. La bilirrubina
conjugada es eliminada por el canalículo biliar a través de la proteína multirresistente de tipo 2
(MRP2), una parte de la bilirrubina conjugada es regurgitada a la sangre a través de MRP3.
7
La bilirrubina conjugada es hidrosoluble, progresa por las vías biliares y el intestino delgado. En este
proceso, no existen modificaciones ni alteraciones en su estructura. En la luz del intestino grueso, la
bilirrubina conjugadas transformada por la flora intestinal en urobilinógeno, el 80% de este, es
eliminado por las heces dándoles su color característico y el 20% restante es absorbido por el intestino
para ser eliminado de nuevo por el hígado con la bilis.
7. FORMACIÓN DE LAS SALES BILIARES

El colesterol es el precursor de los ácidos biliares y el hígado el dónde se lleva a cabo su síntesis. Del
colesterol surgen los ácidos biliares primarios que son dos: ácido cólico y ácido quenodesoxicólico.
Ambos son excretados por la bilis y por acción de la flora bacteriana intestinal se convierten en ácidos
biliares secundarios que son: ácido desoxicólico y ácido litocólico. Este último precipita y es excretado
por las heces, mientras que el ácido desoxicólico retorna a la bilis y va a la circulación enterohepática.
La regulación de la síntesis de ácidos biliares se ejerce por mecanismo de retroalimentación hepática,

de forma que, si se elevan las concentraciones intrahepáticas de sales biliares, cesa su síntesis y
viceversa. En el tránsito intestinal, las sales biliares ejercen la función de detergente en la
solubilización micelar de la grasa ingerida facilitando su absorción.
La absorción intestinal de las sales

biliares se lleva a cabo en el íleon
terminal por un mecanismo de
transporte activo, de esta manera,
la circulación enterohepática
asegura unas concentraciones
adecuadas de sales biliares en las
vías biliares e intestino, a la vez que
a nivel del íleon terminal se
asegura de que las sales biliares no
realicen su efecto detergente fuera
del intestino donde podría ser un
efecto nocivo.
8
TEMA 49. INSUFICIENCIA HEPATO-CELULAR.

ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA
1. INSUFICIENCIA HEPATO-CELULAR
1.1. ETIOLOGÍA
La insuficiencia hepato-celular es el fracaso del órgano en sus múltiples funciones con elementos
clínicos multiorgánicos que lo definen, como el grave deterioro general, ictericia, alteraciones
metabólicas, los cambios circulatorios tanto hemodinámicos como cardiovasculares, síndrome
hepatopulmonar, estado séptico, alteraciones de la coagulación, alteraciones cutáneas como las
arañas vasculares, alteraciones endocrinas como la feminización o encefalopatía hepática.
1.2. INSUFICIENCIA HEPÁTICA AGUDA (FULMINANTE)

Entendemos por insuficiencia hepática aguda el fracaso funcional en escasos días de un hígado
previamente sano. Complica casi todas las formas etiológicas de hepatitis, tanto aguda como crónica
y presenta una necrosis hepática masiva sin fibrosis, ya que no le da tiempo a desarrollarla.
En cuanto a la etiología, un gran número son hepatitis víricas (hepatitis B, D, C o A). Destacamos
también la hepatitis tóxica por fármacos, más frecuente en nuestro medio (por paracetamol,
productos de herboristería, anabolizantes o reacciones a diversas drogas como el MDMA) y la
isquemia hepática por hígado en shock, insuficiencia cardíaca o isquemia selectiva (estas son más
fáciles de remontar). Además, otras causas van a ser la transformación grasa (sobre todo en los
cuadros de degeneración grasa del embarazo y en el síndrome de Reye), el reemplazamiento tumoral
por tumores primitivos o metastásicos masivos y otros cuadros mixtos como pueden ser un golpe de
calor o la autoinmunidad.
En cuanto a los fármacos causantes, destacan los antituberculostáticos, los anestésicos como el
halotano y las sinergias entre ellos, como puede ser en el tratamiento con rifampicina e isoniazida
(antituberculostáticos), con alcohol y acetaminofén o con trimetoprima y sulfametoxazol.
Resaltar también que la causa también es determinante en la supervivencia con o sin trasplante. Por
ejemplo, las intoxicaciones por paracetamol tienen un alto número de casos de supervivencia incluso
sin trasplante. Por otro lado, las que son a causa de drogas sí que presentan un mayor porcentaje de
supervivencia en pacientes trasplantados.
1.3 CIRROSIS HEPÁTICA

Exponente de la patología crónica, es una enfermedad
difusa e irreversible del hígado que se desarrolla como
situación terminal ante múltiples hepatopatías y siempre
con diagnóstico histológico. El diagnóstico lo constituyen
los nódulos de regeneración y la fibrosis generalizada.
En cuanto a la etiología, destacan el alcohol (60%) y la
infección vírica crónica (30%), sobre todo por VHB, VHC y
VHD. En el caso del virus de la hepatitis C, con los nuevos
9
tratamientos se ha conseguido aumentar el número de curaciones. Es cierto que hay enfermos con
estos virus C y D que pueden llegar a desarrollar hepatocarcinoma lo cual también es motivo de
trasplante. En los pacientes que ya han llegado a la etapa de fibrosis previamente a la aparición de
estos nuevos tratamientos, esta no remite. Otras causas son la hepatitis crónica autoinmune, la
colestasis crónica (cirrosis biliar 1ª y 2ª), los trastornos hereditarios por acúmulo de metales
(hemocromatosis por Fe o enfermedad de Wilson por Cu), la obstrucción del retorno venoso o la
criptogenética.
5 años es la media de supervivenciasin trasplante y puede llegar a haber unas 7000 muertes al año.
2. FIBROGÉNESIS HEPÁTICA
Es la respuesta cicatricial a la inflamación y daño hepático crónico con depósito de matriz fibrilar
extracelular con carácter silente. Es progresiva y conduce a la malfunción hepática y a la muerte y
precisa una inducción por estímulo de citocinas de las células estrelladas de Ito con secreción de fibras
colágenas que se perpetúan. El espacio subendotelial de Disse va a ser el primero en sufrir las
alteraciones de la fibrogénesis.
La composición final del tejido hepático es similar sea cual sea la etiología de la cirrosis, con presencia
de bandas fibrosas encinturativas, nódulos hepáticos de regeneración inútiles funcionalmente y
cambios vasculares que conducen a hipertensión portal. Además, la fibrogénesis va a presentar un
riesgo elevado de cáncer hepático.
La célula estrellada es una célula clave implicada en la fibrogénesis. Las células estrelladas hepáticas
existen en el espacio entre las células parenquimatosas y las células endoteliales sinusoidales del
lóbulo hepático que almacenan la vitamina A. En condiciones fisiológicas, estas células desempeñan
papeles fundamentales en la regulación de la homeostasis de la vitamina A.
En un estado normal, las células estrelladas hepáticas aparecen como células inactivas que almacenan
vitamina A. Cuando se activan a través de diversos estímulos (infección, alcohol, citocinas…) adquieren
un fenotipo mielofibroblástico proliferativo. En condiciones patológicas, como en la hepatitis C
crónica, las células estrelladas hepáticas pierden vitamina A y sintetizan una gran cantidad de
componentes de matriz extracelular, que incluyen colágeno, proteoglicanos y glicoproteínas
adhesivas.
Las células Kupffer y los macrófagos hepáticos residentes eliminan el material de la circulación portal.
Las células Kupffer pueden actuar tanto como células infectoras en la destrucción de los hepatocitos
como células presentadoras de antígenos durante las infecciones virales del hígado. Además, pueden
representar una fuente significativa de moléculas quimioatrayentes para el CD8 citotóxico y las células
T reguladoras.
Su papel en la fibrosis está bien establecido ya que es una de las principales fuentes de factor de
crecimiento B1 que conduce a la transformación de las células estrelladas hepáticas en
miofibroblastos.
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Clasificación de la fibrosis según el sistema Metavir:

- Grado 0: ausencia de fibrosis.
- Grado 1: fibrosis portal.
- Grado 2: fibrosis portal con algunos septos.
- Grado 3: fibrosis septal clara.
- Grado 4: fibrosis establecida.
En la historia natural de la hepatitis C vemos como, tras la infección aguda, entre el 55 y el 85%
desarrollan infección crónica por el virus C. De estos, entre el 2 y el 24% a los 20 años desarrolla una
fibrosis con un riesgo de descompensación hepática de 3% al año y entre el 1 y el 4% de carcinoma
hepatocelular.
3. SÍNDROME CLÍNICO DE INSUFICIENCIA HEPATO-CELULAR

3.1. SÍNDROME GENERAL
Va a existir una importante afectación del estado general del paciente, siendo lo más destacable la
fatigabilidad, la gran astenia, la pérdida de masa muscular debido a la dificultad de síntesis proteica
por parte de los tejidos y el considerable adelgazamiento.
3.2. ALTERACIONES METABÓLICAS

Existe una deprivación de mecanismos energéticos con hipo o hiperglucemia, alteraciones lipídicas,
hiperamoniemia, disbalances de aminoácidos en el plasma (aumentando los aromáticos y
disminuyendo los ramificados), disminución de la síntesis de albúmina y alteraciones del
proteinograma. Otras proteínas séricas también van a disminuir, como pueden ser la protrombina, los
factores de coagulación y los RFA.
En la imagen superior podemos observar dos proteinogramas, el de arriba de un paciente normal y el

de debajo de un paciente con cirrosis con hipertensión portal en el que vemos el descenso de la
albúmina y el aumento de la gammaglobulina, que en este caso es policlonal.
11
3.3. ALTERACIONES CIRCULATORIAS

Existe un estado circulatorio hiperdinámico debido a la abundancia de sustancias vasodilatadoras no
catabolizadas y de fístulas o shunts arteriovenosos que se abren, junto con la existencia de
hipertensión portal y vasodilatación del lecho esplácnico. Además, se produce una redistribución con
mayor flujo sanguíneo hacia la piel, con enrojecimiento de las extremidades, pulso saltón y pulsación
capilar y un aumento del volumen/minuto cardíaco con taquicardia, aumento del latido de la punta y
soplo sistólico eyectivo.
También se va a producir una presión arterial baja por disminución de RVP y debido a la vasodilatación
anterior, una disminución de la diferencia arteriovenosa de oxígeno y una disminución del flujo renal
con oliguria y riesgo de IRA.
Síndrome hepato-circulatorio:
El descenso del volumen plasmático indicado en rojo provoca la activación del sistema renina-
angiotensina-aldosterona para retener Na+, de la ADH para retener agua y vasoconstricción renal con
tendencia a la IRA (síndrome hepatorrenal), viéndose la presión portal aumentada y el flujo renal
disminuido.
En condiciones normales, las células endoteliales mantienen en reposo las células estrelladas
hepáticas. La exposición de las células endoteliales a un estrés fisiológico conduce a la liberación de
agentes vasodilatadores, incluyendo NO, y a la regulación descendente de las moléculas
vasoconstrictoras, incluyendo la endotelina I.
En un hígado cirrótico, las células endoteliales capilarizan, es decir, pierden su fenestración y aparece
una membrana basal. Las células endoteliales capilarizadas permiten la activación de las células
estrelladas hepáticas y, por lo tanto, la producción de colágeno y la posterior aparición de fibrosis.
Este cambio se asocia con una disfunción endotelial, que significa que el aumento del estrés ya no
conduce a vasodilatación, sino más bien a vasoconstricción y, por lo tanto, a una mayor resistencia
intrahepática.
Alteraciones vasculares en la hipertensión portal:

La hipertensión portal es consecuencia del aumento de la resistencia (normalmente desde el interior
del hígado) combinado con aumento del flujo venoso portal. El incremento de la resistencia del hígado
es consecuencia de factores mecánicos combinados con la vasoconstricción dinámica mediada por el
descenso de la producción de NO y el aumento de la producción de endotelina.
12
El incremento del flujo venoso portal tiene lugar por la

vasodilatación de la circulación esplácnica mediada por el
incremento de la producción de NO. Se desarrolla una circulación
colateral que incluye varices esofágicas entre la vasculatura portal
hipertensiva y el sistema venoso sistémico. Aunque estas
colaterales no son adecuadas para descomprimir completamente
una circulación portal hipertensa. El desarrollo de nuevos vasos
colaterales está mediado por la dilatación de los vasos colaterales
existentes, así como por el desarrollo de vasos sanguíneos y brotes
nuevos (angiogénesis).
3.4. SÍNDROME HEPATO-PULMONAR

Se produce en 1/3 de los pacientes con insuficiencia hepática descompensada, se caracteriza por una
disminución de la saturación de oxígeno y, en ocasiones, presencia de cianosis y acropaquias. Se define
por hipoxemia (PaO2 < 70 mm Hg) y entre sus causas destacamos la apertura de fístulas pulmonares
arteriovenosas (con shunt derecha-izquierda considerable), la limitación de la difusión de oxígeno al
capilar alveolar por vasodilatación, la incapacidad de regular la perfusión de acuerdo a la ventilación
(la gran riqueza de sustancias vasodilatadores impide la respuesta vasoconstrictora pulmonar a la
hipoxia) y la restricción pulmonar del hígado cirrótico por elevación del diafragma (hepatomegalia o
ascitis) o la presencia de derrames pleurales concomitantes.
Este síndrome incluye las alteraciones pulmonares secundarias a la insuficiencia hepato-celular. El

mecanismo principal es la aparición de dilataciones vasculares debidas a la presencia de factores
vasoactivos, principalmente NO, TNFα, VEGF y CO. Como consecuencia de esta vasodilatación, se
produce hipoxemia y un aumento de la diferencia arteriovenosa de oxígeno por tres tipos de
mecanismos:
● Cortocircuito intrapulmonar.
● Alteración de la relación ventilación/perfusión por compresión de los vasos dilatados en las
pequeñas vías aéreas.
● Alteración de la relación difusión/perfusión.
13
Las consecuencias del shunt y la vasodilatación en el síndrome hepato-pulmonar son:

● En un pulmón normal el diámetro capilar se encuentra entre 8 y 15 µm y existe una rápida
difusión del oxígeno.
● En el shunt clásico (neumonía o atelectasia) la sangre bypasea completamente al alveolo.
● En el síndrome hepato-pulmonar los capilares se dilatan hasta 15-100 µm de diámetro y el
oxígeno puede llegar a difundir hasta el centro de la sangre del capilar dilatado.
En los pacientes vamos a apreciar cianosis, hipocratismo digital o acropaquias, hipoxemia y ortodeoxia
y platipnea (hipoxemia y disnea exagerada cuando el paciente pasa del decúbito a la bipedestación).
3.5. SÍNDROME FEBRIL Y SEPTICEMIA

Un 1/3 de los pacientes muestran formas graves de insuficiencia hepática, fiebre continua que no
suele exceder los 38ºC y que, en principio, es atribuible a la presencia de citocinas y a la elevación del
TNFα.
Además, estos pacientes presentan una alta tasa de bacteriemias y septicemias. Ello obedece a que el
hígado humano actúa como un verdadero filtro evitando la presencia de gérmenes en la sangre
venosa. Su alteración permite el paso indiscriminado de bacterias, sobre todo intestinales,
procedentes de la vía porta o bien, de su derivación a través de las colaterales portosistémicas. Este
es el origen de la elevada tasa de bacteriemias por bacilos Gram - en estos pacientes.
3.6. ALTERACIONES HEMATOLÓGICAS
Va a existir anemia macrocítica, excepto en sangrados crónicos, con elementos en forma de diana o
acanto-equinocitos en relación a déficit de folatos y a la alteración de la adquisición de colesterol por
las membranas, lo que acorta su vida media.
Imagen 1: frotis de sangre normal.

Imagen 2: macrocitos con dianocitos (paciente con colestasis).
Imagen 3: con células espiculadas o acantocitos (paciente con fallo hepático agudo).
14
También aparece la diátesis hemorrágica de la coagulopatía hepática en relación a trombocitopenia

por el secuestro de plaquetas a nivel del eje esplenoportal, la síntesis inadecuada de factores II, V, VII,
IX y X, el hiperconsumo plasmático por fibrinólisis acentuada y un riesgo de hemorragias
gastrointestinales en relación a la hipertensión portal y al desarrollo de colaterales con varices
esofágicas y gástricas. Además, se produce un alargamiento del tiempo de protrombina que no
revierte tras administrar vitamina K.
En la diátesis hemorrágica de la coagulopatía hepática se produce una tendencia al sangrado por

disminución de los factores I, II, V, VII, IX, X, XI y XIII, las plaquetas por secuestro hepático y un aumento
de los procesos trombóticos por descenso de las proteínas C, S y antitrombina, aumento del factor de
Won Willebrand y disminución del plasminógeno.
Imágenes de una hemorragia digestiva alta en un paciente cirrótico con circulación colateral, varices
esofágicas y estómago congestivo.
15
3.8. ALTERACIONES CUTÁNEAS Y SIGNOS DE LAS MANOS HEPÁTICAS
● Angiomas arácneos/Arañas vasculares: se sitúan en territorio de la vena cava superior y por

encima de los pezones. Los sitios más comunes son la cara, el cuello, el antebrazo y el dorso
de la mano. Consiste en una arteria central irradiada con una gran cantidad de vasos
(simulando las patas de una araña), los cuales si son suficientemente grandes se les puede
palpar el latido cardíaco. Cuando se presiona la prominencia central se produce el blanqueo
de toda la lesión. Cabe destacar que estas lesiones pueden sangrar profusamente. Estas
arañas vasculares se ven sobre todo en pacientes cirróticos (especialmente de etiología
alcohólica), pero también en personas sin patologías como niños o embarazadas. Deben
diferenciarse de las estrellas venosas que aparecen cuando la presión venosa es alta, también
suelen blanquearse al presionarlas, pero en estas el flujo sanguíneo va desde la periferia hacia
el centro.
Angioma arácnido antes y después de un trasplante hepático

● Telangiectasias/Piel en papel moneda: estas son dilataciones de vasos sanguíneos dispuestos
al azar por la piel (se llama papel de moneda ya que se asemeja a los hilos de seda de los
billetes).
● Manchas blancas moteadas (en brazos y nalgas) ante la exposición al frío: con lupa muestran
el inicio de una araña vascular.
● Palmas hepáticas o eritema palmar (afectan a las

eminencias hipotenar, tenar y pulpejos de los dedos):
muestran enrojecimiento, vasodilatación e incluso latidos
sincrónicos con el pulso. Las manos están calientes y las
palmas tienen un color rojo vivo. El eritema cede cuando
se comprime con un porta de vidrio y se enrojece
sincrónicamente con el pulso. El paciente se puede quejar
de sensación de hormigueo y de pulsaciones en las
manos.
● Leuconiquia o uñas blancas hepáticas: se producen por
opacidad y engrosamiento del lecho ungueal (afecta
sobre todo a los dedos pulgar e índice).
● Ictericia
● Estigmas de etilismo
● Hipocratismo digital o acropaquias
16
● Leuconiquia o uñas blancas hepáticas

● Palmas hepáticas
● Contractura palmar de Dupuytren
Las arañas vasculares y el eritema palmar se han atribuido tradicionalmente a un exceso de estrógenos
(motivo por el que también se ven el embarazo). Aunque generalmente los pacientes cirróticos tienen
unos niveles de estrógenos normales, el problema está en que lo que cambia es la relación
estrógenos/andrógenos del varón, y así, aunque el estrógeno sérico sea normal, la aldosterona libre
está muy disminuida.
● también se observaría ascitis y hepato-esplenomegalia (debido a la circulación colateral)
3.9. ALTERACIONES ENDOCRINAS

● Aparecen en la forma crónica del síndrome hepatocelular, en la cirrosis alcohólica. En el
hombre los cambios se orientan hacia la feminización, en cambio en la mujer los cambios son
menores, pero siempre tienden hacia la atrofia gonadal.
● La relación estrógeno total / testosterona libre es alta en los pacientes cirróticos, sobre todo
por disminución del denominador.
● ♂: Hipogonadismo y feminización +++
○ Disminución de la potencia y deseo sexual
○ Esterilidad
○ Testículos blandos y pequeños (prepuberales)
○ Vello sexual secundario desaparece (pecho, pubis, axilas)
○ Poca necesidad de afeitado
○ Rara vez aparece hipertrofia prostática
○ Ginecomastia (se debe al agrandamiento de los elementos glandulares, y se complica con la
toma de espironolactona, que suele ser la causante de la misma, en caso de no ser un paciente
cirrótico)
● ♀: Fallo ovulatorio, las menstruaciones son irregulares e incluso faltan y también se altera la
fertilidad y el deseo sexual.
3.10. ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA

Trastorno neuropsiquiátrico del SNC de origen metabólico, secundario al acceso de sangre portal al
territorio sistémico (bien sea por la existencia de insuficiencia hepática o por una derivación de sangre
portosistémica), en el curso de la insuficiencia hepato-celular grave que abarca:
● Alteraciones de la conciencia y conducta
○ Desde confusión leve al coma profundo
○ Fluctuaciones del nivel de conciencia
● Trastornos de la personalidad de tipo psiquiátrico
● Se acompaña de edema cerebral metabólico
● Alteraciones electroencefalográficas (enlentecimiento generalizado)
● Se acompaña de asterixis (flapping) y fetor y apraxia constructiva (esta última se puede
evaluar mediante la prueba de conexión numérica y las pruebas de visión motrices)
● Es inespecífico, pero muy grave.
● Es reversible (si se corrige el trastorno metabólico, se corregirá la encefalopatía)
17
La encefalopatía hepática se trata de una alteración inespecífica pero característica de la insuficiencia

hepato-celular grave. Puede aparecer como consecuencia de otras enfermedades hepáticas, pero la
más importante es la cirrosis, otras causas menos frecuentes son la insuficiencia hepática aguda
fulminante o las colaterales portosistémicas congénitas o quirúrgicas.
3.10.1. FACTORES PREDISPONENTES

o Indispensable un GRADO AVANZADO DE INSUFICIENCIA HEPATOCELULAR
➔ Incapaz de depurar sustancias potencialmente tóxicas (sobre todo a nivel del SNC)
➔ Depresión de la vía catabólica de urea
➔ Incapaz de sintetizar AAs necesarios para un normal metabolismo del SNC.
o También se debe observar la EXISTENCIA DE ANASTOMOSIS PORTOSISTÉMICA POR HTP
(hipertensión hepática)
➔ Condiciona el paso de la sangre procedente del intestino hacia el sistema cava evitando el
filtro hepático, con ello, sustancias que deberían ser metabolizadas por el hígado llegan al
sistema nervioso central donde ejercen su acción tóxica.
3.10.2. FACTORES PATOGÉNICOS DETERMINANTES

Se han propuesto varias hipótesis para explicar la patogénesis de la encefalopatía hepática (falsos
neurotransmisores, hipótesis gabaérgicas, tóxica...) pero ninguna de ellas permite explicar
satisfactoriamente los diversos aspectos de la misma.
El factor patogénico fundamental es el exceso de sustancias provenientes de la circulación portal/

torrente circulatorio, que tenían efecto tóxico a nivel del SNC, generando alteraciones de la
neurotransmisión. En algunas circunstancias, especialmente en la insuficiencia hepática aguda grave
además de las alteraciones de la neurotransmisión, las posibles toxinas provocarían edema cerebral y
trastornos del flujo sanguíneo cerebral.
En los pacientes con cirrosis hepática un hecho característico es la presencia de factores

desencadenantes, estos podrían desencadenar un episodio de encefalopatía porque incrementarían
la concentración de las toxinas en el SNC o porque podrían potenciar los efectos de las mismas. El NH3
reúne varios de los requisitos para ser considerado el principal responsable de encefalopatía hepática.
SUBSTANCIAS NITROGENADAS NEUROTÓXICAS

NH3 y otras neurotoxinas
o Las medidas terapéuticas que disminuyen el NH3 plasmático mejoran la encefalopatía hepática;
o El mecanismo de acción de diversos factores precipitantes puede explicarse a través de un
incremento de los niveles de NH3 plasmático
o El NH3 es una toxina que procede principalmente del colon y es en gran parte producida por la flora
intestinal
o La concentración de NH3 en sangre portal es elevada y sufre una intensa extracción hepática. Sin
embargo, no existe una buena asociación entre los niveles plasmáticos de NH3 y los grados de
encefalopatía hepática, hecho que podría explicarse por diferencias en la entrada de NH3 en el SNC.
o Depresión vía catabólica de la urea (↑NH3). Hiperamoniemia neurotóxica: aquí repitió exactamente
lo mismo que en la página 8, apartado 4.1.
18
ALTERACIONES DE LA NEUROTRANSMISIÓN
o ↑BZD naturales activarían la neurotransmisión inhibidora del GABA (se encuentran en el plasma,
líquido cefalorraquídeo y en tejido celular en pacientes con insuficiencia hepática). Se ha propuesto
que estas sustancias que podrían originarse en el sistema nervioso a partir de precursores sintetizados
por la flora intestinal activarían la neurotransmisión inhibidora GABA y serían los causantes de la
disminución del nivel de conciencia. Sin embargo, se considera que estas sustancias solo tienen una
participación leve en la encefalopatía hepática, ya que la administración de antagonistas competitivos
del receptor GABA solo tiene efectos beneficiosos en una proporción baja de pacientes.
o Presencia de Falsos neurotransmisores (octopamina). Desequilibrio entre AAs aromáticos y
ramificados.
➔ ↓ síntesis NT estimulantes (dopamina, catecolaminas, serotonina)
➔ Predominio del sistema NT depresor GABA-BZD
↑MANGANESO ACUMULADO GANGLIOS DE LA BASE
Se aprecia como un aumento de la señal en la RM. Se diferencia de la intoxicación crónica por
manganeso en que solo se observan los síntomas extrapiramidales en la encefalopatía hepática. En
condiciones normales se excretaría por la bilis.
Se ha demostrado que ese incremento en su concentración plasmática cerebral por efecto de la

derivación de sangre vía porto sistémica. Cabe destacar que se acumula preferentemente en el núcleo
pálido.
DAÑO METABÓLICO - ENERGÉTICO Y OSMÓTICO CEREBRAL Y ALTERACIÓN DE LA BARRERA HEMATO-
ENCEFÁLICA
Edema cerebral (muy común e importante en la hepatitis fulminante).
3.10.3. FACTORES PRECIPITANTES (elemento que causa o que contribuye a la producción de una
enfermedad)
○ ↑ Producción intestinal de sustancias
nitrogenadas, que se observa en las siguientes
situaciones:
➔ HDA (hemorragia digestiva alta)
➔ Estreñimiento
➔ Exceso de proteínas en la dieta
○ Incapacidad metabolizar fármacos depresores del

SNC:
➔ Uso de sedantes y BZD, OH
○ Desequilibrios hidro-electrolíticos
➔ Hipovolemia
➔ HipoK e HipoNa
➔ Uso de diuréticos
○ Insuficiencia renal
○ Infecciones
○ Miscelánea: alcohol, cirugía, paracentesis…
19
3.10.4 MANIFESTACIONES CLÍNICAS

● Encefalopatía hepática aguda
○ Sd confusional que puede evolucionar al coma
○ Comportamiento inadecuado, apraxia
○ Asterixis, fetor y trastornos lenguaje
● Encefalopatía hepática persistente
○ Deterioro cognitivo grave (demencia) más alteraciones motoras de tipo extrapiramidal
(parkinsonismo)
● Encefalopatía hepática mínima
○ Leves trastornos cognitivos sólo observables con tests neuropsicológicos (pueden interferir
con la vida cotidiana, son una disminución de la calidad de vida)
3.10.5. GRADUACIÓN DE LA ENCEFALOPATÍA AGUDA

Se emplean los criterios de West Haven que van del grado 0 al 4 y valoran tanto la función intelectual
como la neuromuscular.
3.10.6. EVOLUCIÓN EN GRADOS DE LA ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA
20
3.10.7. SUPERVIVENCIA DE LA INSUFICIENCIA HEPÁTICA AGUDA

La mortalidad puede llegar al 80 %.
El pronóstico depende de:

● La causa etiológica
● Edad del paciente
● Aparición de encefalopatía
● Grave coagulopatía
● Hiperbilirrubinemia
● Disponibilidad de órgano para trasplante.
3.10.8. PRONÓSTICO DE LA CIRROSIS HEPÁTICA

● Las formas compensadas tienen una supervivencia a
los 5 años superior al 50 %.
● La aparición de complicaciones reduce la supervivencia
al 20% en 5 años.
● Supervivencia media (la podemos valorar mediante la
clasificación de Child-Pugh):
○ Grupo A… 5 años
○ Grupo B… 2 años
○ Grupo C… 1 año
21
TE-58 Inés Otero Figar y Cristina Vigil Piñera 17/03/2023
ASIGNATURA:Fisiopatología
TEMA 50: ETIOPATOGENIA Y FISIOPATOLOGÍA

DE LA HIPERTENSIÓN PORTAL
1. FIBROGÉNESIS HEPÁTICA
Entendemos por fibrogénesis hepática la respuesta cicatrizal a la inflamación y al daño hepático crónico. Se
caracteriza por:
1. Una fase de inducción: Las citocinas activan a las células estrelladas, las cuales se convierten en
fibroblastos que producen una secreción colágena, que va a obturar el espacio de disse (lugar
donde se produce el intercambio metabólico del hígado), siendo hasta aquí un proceso reversible.
2. En la fase de perpetuación, en la que se producen unos los cambios citoarquitecturales irreversibles,
estos son:
- Las bandas fibrosas encinturativas
- Los nódulos hepáticos de regeneración
- Cambios vasculares: HTPortal (porque la acumulacion de material está impidiendo el flujo
sanguíneo normal por los sinusoides hepáticos)
3. La fase de las complicaciones en la que se produce un aumento del riesgo de cáncer hepático.
1.1. HISTORIA NATURAL DE LA CIRROSIS HEPÁTICA
En la cirrosis hepática distinguimos entre la fase de cirrosis compensada y la fase de cirrosis descompensada.
a) Cirrosis hepática descompensada: una de las causas es el consumo excesivo de alcohol si el paciente
abandona el consumo de alcohol y se cuida la cirrosis se podrá revertir hay que tener en cuenta que
el hígado es un órgano muy agradecido . El desarrollo de varices esofágicas en la cirrosis
compensada es más lento.
b) En la cirrosis descompensada el tiempo corre en contra, esto facilita que no haya mecanismos
compensatorios. podemos ver en este tipo de cirrosis que el paciente tiene ascitis refractaria (tener
HTP es condición indispensable para el desarrollo de la ascitis) esta a su vez puede generar
peritonitis (y consecuentemente riesgo de sepsis) y síndrome hepatorrenal. Además de la ascitis
podemos encontrar sangrados digestivos por las varices esofágicas, ictericia-colestasis, encefalopatía
e infecciones bacterianas
1
Los dos tipos de cirrosis convergen en el desarrollo final de un cáncer hepatocelular y la muerte.
CIRROSIS DESCOMPENSADA CIRROSIS DESCOMPENSADA
Es una fase rápida y progresiva (<2años): Proceso silente y largo:

● Ascitis - Duración media 10-12 años
○ ascitis refractaria - Ritmo descompensación del 5% por año
○ peritonitis bacteriana espontánea
○ Síndrome hepato-renal ● Fibrogénesis progresiva
● Sangrado digestivo ● Modificaciones vasculares hígado
● Ictericia-colestasis ● Desarrollo de HTP
● Encefalopatía ● Desarrollo de varices esofágicas
● Infecciones bacterianas
Como se ve en el gráfico, la supervivencia de de la cirrosis descompensada es

mucho menor llegando sobreviviendo tan solo a los seis años
aproximadamente un 10% de los pacientes
1.3. CIRCULACIÓN HEPÁTICA
El hígado es el único órgano abdominal que tiene un doble sistema de aporte de

sangre: la vena porta y la arteria hepática. Ambos sistemas mezclan su sangre en los
sinusoides hepáticos. La salida de la sangre del hígado se recoge a través de las
venas hepáticas que desembocan en la vena cava inferior, cerca del diafragma.
La vena porta se forma por la unión de la vena esplénica y ambas mesentéricas.
Conduce al hígado la sangre proveniente del bazo, páncreas, estómago, duodeno,
intestino y mesenterio.
El flujo sanguíneo hepático es de alrededor de 1500 ml/minuto, el 25% del gasto

cardíaco. La arteria hepática, procedente del tronco celíaco, aporta el 30% de este
flujo sanguíneo y el 50% del oxígeno utilizado por el hígado. El resto lo debe
suministrar la vena porta, es decir, la porta aporta la misma cantidad de 02 que la
sangre arterial, es por donde llega la absorción de los productos digestivos, y supone
el 70% del flujo hepatico.
1.4. CARACTERÍSTICAS SANGRE PORTAL
1. Saturación de oxígeno superior al de otros territorios venosos.

2. Contiene todos los productos de la absorción intestinal.
3. Transporta numerosas sustancias humorales tóxicas (de origen esplácnico) que deben metabolizarse en el
hígado (órgano detoxificador).
Las ramificaciones terminales de la vena porta circulan hasta los espacios portales junto a las ramificaciones de la
arteria hepática. Una vez mezclada la sangre de la vena porta con la de la arteria hepática, entra en contacto con
el polo sinusoidal de los hepatocitos a través de los espacios de disse, donde se efectuarán los intercambios
metabólicos.
Finalmente, la sangre se recoge por las venas centrolobulillares, que son las venas terminales tributarias de las
distintas venas suprahepáticas, a través de los cuales la sangre retorna a la circulación sistémica por la vena cava
inferior.
2
2. HIPERTENSIÓN PORTAL (HTP)
La hipertensión portal se define como el incremento de la presión hidrostática en el interior del sistema
venoso portal acompañado de la formación de circulación colateral, que evita al hígado. Es decir, que
sustancias que deberían pasar por el hígado no lo hacen y esto supone que haya una mala depuración y
esas sustancias vayan directamente a la circulación sistémica, esto favorece el desarrollo de encefalopatías.
La causa más frecuente de HTP es la cirrosis (90%), aunque también existen causas no cirróticas (10%).
En condiciones normales la presión de la vena porta es de 5-10 mmHg o lo que es lo mismo 7-14 cm H2O.
Hablamos de HTP cuando tenemos > 10-12 mmHg, lo que equivale a > 30 cmH2O. Lo que ocurre es que es
muy difícil hacer una medición directa en la porta, con lo cual lo que usamos para su medir HTP es el
gradiente de presión portal entre vena porta y vena cava (GPPC), mediante un cateterismo balón de las
venas suprahepáticas. Si es >5 mmHg, hay HTP:
- GPPC entre 5-9 mmHg → tiene una HTP preclínica.
- GPPC >12 mmHg → HTP grave y conlleva complicaciones mayor de 5mmHg
La trascendencia de este síndrome viene determinada por dichas complicaciones de la cirrosis descompensada,
que son:
- Mala depuración de sustancias endógenas tóxicas

- Encefalopatía hepática
- HDA: rotura de varices esofágicas
- Ascitis
- Hiperesplenismo con esplenomegalia
- HTP > 10-12 mm Hg (punción directa)

- GPPC > 5mmHg (catéter-balón hinchable en venas suprahepáticas)
o GPPC 5-9mmHg HTP preclínica
o GPPC > 12mmHg HTP grave →complicaciones.
3
2.1. GÉNESIS DE LA HIPERPRESIÓN PORTAL
En cualquier sistema hidrodinámico el flujo de fluidos obedece a un gradiente de presión entre los extremos
de un vaso que es directamente proporcional al flujo sanguíneo y a la resistencia que opone este flujo. El
gradiente de presiones es igual al flujo sanguíneo por la resistencia.
ΔP = Q.R —> Gradiente de presión = flujo sanguíneo x resistencia
La resistencia es el cociente entre 8 veces la viscosidad por la longitud partido de Pi por el radio al cuadrado.
Por tanto, se producirá HTP:

- Por aumento del flujo portal esplácnico
- Por aumento de la resistencia vascular, dependiente del radio de los vasos portales, principalmente.
El aumento de la resistencia vascular es el factor iniciador que provoca la aparición de la hipertensión portal en la
mayoría de las situaciones clínicas. Una vez producido este aumento de la presión portal, se desarrolla la circulación
colateral. Según ocurre esto, el nuevo elemento más importante fisiopatológicamente para mantenimiento es el
incremento del flujo sanguíneo por el sistema venoso portal. De esta forma en las fases avanzadas el aumento de
flujo sanguíneo pasa a ser el factor más importante para el mantenimiento de la HTP. Esto es lo mismo que decir que:
- Factor iniciador: ↑ resistencia del lecho portal

- Factor mantenedor: ↑ flujo venoso portal
2.2.1. FACTOR INICIADOR (↑ RESISTENCIA LECHO PORTAL derivado de la FIBROGÉNESIS)
Los principales factores iniciadores de la HTP en la cirrosis hepática son: la fibrosis hepática, la regeneración
nodular y la progresiva destrucción del lecho vascular sinusoidal.
El estado hiperdinámico en la circulación esplácnica y sistémica (síndrome

hepatocirculatorio e insuficiencia hepática) mantienen creciente la
HIPERTENSIÓN REGIONAL PORTAL mediante el aumento de sustancias
vasodilatadoras y la expansión de volumen plasmático por retención de
sodio y agua. En condiciones normales las células endoteliales mantienen en
reposo las células estrelladas hepáticas. La exposición de las células
endoteliales a un estrés fisiológico conduce a la liberación de agentes
vasodilatadores incluyendo el NO (óxido nítrico) y a la regulación
descendente de las moléculas vasoconstrictoras.
En el hígado cirróticolas células endoteliales se capilarizan, lo que significa

que pierden su fenestración y aparece una membrana basal. Las células
endoteliales capilarizadas permiten la activación de las células estrelladas
hepáticas y por lo tanto, la producción de colágeno y fibrosis. Este cambio se
asocia con una disfunción endotelial que significa que el aumento del estrés
ya no conduce a una vasodilatación, sino a una vasoconstricción y por lo
tanto a una mayor resistencia intrahepática.
4
Como podemos ver, en la cirrosis se produce un depósito de colágeno, una constriccion de las células
endoteliales sinusoidales y una alteración de la estructura sinusoidal.
En la cirrosis se produce un aumento de la resistencia sinusoidal intrahepática, esta favorecido por:
- Fibrosis hepática
- Reducción calibre vascular
- Destrucción lecho vascular
- Bloqueo circulación intrahepática
Imagen de un acino hepático que por la presencia de nódulos de

regeneración tiene las conexiones vasculares de las ramas portales
disminuidas. Además estos nódulos de regeneración están suplidos
principalmente por la arteria hepática.
2.2.2. FACTOR MANTENEDOR HTP (↑ FLUJO VENOSO PORTAL)
El aumento de la resistencia hepática al flujo sanguíneo portal, hace que la sangre busque salida por ramas
colaterales, además de la producción de factores neurogénicos y humorales vasodilatadores que conlleva a
una vasodilatación esplácnica y a un síndrome hepato-circulatorio. Estos dos producen finalmente un
aumento del flujo sanguíneo portal.
5
2.3. CIRCULACIÓN COLATERAL PORTO-SISTÉMICA
El aumento de la presión portal promueve la formación de circulación

colateral portosistémica por la dilatación o desarrollo de varias
comunicaciones persistentes que anteriormente estaban cerradas. A
través de estas colaterales una gran parte del flujo portal fuente al
hígado se deriva a la circulación sistémica eludiendo el filtro hepático.
OBSTRUCCIÓN HEPÁTICA O SUPRAHEPÁTICA

1. El pedículo porto-cava superior a través de la vena coronario
estomáquica forma las varices esofágicas y llega al sistema ácigos y
de allí a la cava superior.
2. El pedículo porto-cava inferior a través de la mesentérica inferior
llega al plexo hemorroidal y desde allí drena a la cava inferior.
3. El pedículo posterior de Retzius, a través de las venas
retroperitoneales llega a las venas renales y de allí a la cava inferior.
4. Por los remanentes de la circulación fetal, venas umbilicales y
paraumbilicales la rama izquierda de la porta consigue llegar
también a la vena cava inferior.
OBSTRUCCIÓN INFRAHEPÁTICA
Se abren venas porta accesorias que conducen la sangre al hígado.
En la HTP:
- Hasta el 80% de la sangre portal se desvía por las colaterales y elude el hígado.
- La arteria hepática se torna esencial para evitar la isquemia del parénquima.
- Los nódulos regenerativos hepáticos dependen de la arteria hepática.
2.4. CLASIFICACIÓN DE LA HTP SEGÚN LA LOCALIZACIÓN DE LA OBSTRUCCIÓN
Puede clasificarse:
• Función de si el aumento de resistencia se produce:

(imagen, columna de la izquierda):
- Antes del hígado : prehepática

- En el interior : hepática
- Tras el hígado : posthepática
• Según los resultados del estudio hemodinámico
(imagen, columna de la derecha):
- Presinusoidal
- Sinusoidal
- Postsinusoidal
Por tanto, para una mejor localización de la HT combinaremos la clasificación del aumento de la resistencia
(izquierda) y del estudio hemodinámico (derecha). Una HT presinusoidal puede ser prehepática o
intrahepática. La HT sinusoidal siempre es intrahepática y la postsinusoidal podrá ser intrahepática o
posthepática.
6
2.4.1. HTP PRESINUSOIDAL
La HTP presinusoidal cursa con presión suprahepática enclavada normal. GPPC normal, no se detecta la HTP.
Se caracteriza por presión aumentada en el bazo y en el segmento de la vena porta anterior a la lesión. Hay
escasa afectación clínica. Además, suele ser muy infrecuente la aparición de ascitis. A su vez se clasifica en:
• HTP prehepática. La lesión asienta en el eje esplenoportal. Puede deberse a:
- Malformaciones de la porta
- Trombosis esplenoportal
• Neoplasias de páncreas que producen obstrucción
• Infecciones abdominales graves: por ejemplo pancreatitis que conlleva a HTP y puede llevar
a la muerte
• HTP hepática o intrahepática. Se origina por enfermedades hepáticas que afectan a las ramificaciones
intrahepáticas de la porta.
- Lesión exclusiva de espacios porta de carácter granulomatoso.
• Esquistosomiasis hepática (enfermedad poco frecuente en Europa)
• Sarcoidosis y tuberculosis
2.4.2 HTP SINUSOIDAL
- Siempre es de origen intrahepático.

- Cursa con presión suprahepática enclavada elevada con un GPPC elevado.
- Es la más frecuente (90% de las HTP), puesto que es la que se observa en la
cirrosis hepática de cualquier etiología. También se presenta en las hepatitis
crónicas avanzadas y en las formas de hepatitis alcohólica.
- Se da lugar a la pérdida del territorio sinusoidal y a la compresión de los
nódulos regenerativos, que como hemos dicho solo están irrigados por la
arteria hepática.
- Son muy sintomáticas, suelen presentar grandes ascitis.
2.4.3 HTP POSTSINUSOIDAL
- En este caso el aumento de la presión se debe a una obstrucción del drenaje

venoso a la salida del hígado.
- No hay gradiente, pero si elevación general de presiones puesto que la
determinación con el cateter enclavado se hace a través de las venas
suprahepáticas
- Cursan con ascitis con mucha frecuencia. Algunas de estas formas pueden
tener solución quirúrgica (como en la HTP presinusoidal).
- Histológicamente cursan con un cuadro de congestión pasiva del hígado.
- Según la localización se pueden dividir en:
• HTP intrahepática por trombosis de las venas suprahepáticas: Sd. Budd-Chiari.

• HTP posthepática:
- Pericarditis constrictiva porque hay un compromiso en el llenado del corazón derecho.
- Grave IC derecha
- Trombosis de cava inferior
7
SÍNDROME DE BUDD-CHIARI
- Se origina por trombos, membranas o estenosis de las venas

suprahepáticas en estados pretrombóticos o en invasión tumoral.
- Produce ascitis, ausencia de reflujo hepatoyugular** y circulación
colateral y un patrón venográfico característico (D), que lo comparamos
con la venografía del hígado normal sin colaterales (B).
- En la histología vemos que los sinusoides que rodean la cena central se
dilatan y se llenan de sangre, con necrosis centrilobular (E), que lo
comparamos con una histología normal sin dilatación de sinusoides ni
necrosis (C).
** Ausencia de reflujo hepatoyugular porque porque hay una obstrucción, el

reflujo hepatoyugular es que mandamos al paciente inspirar y le metemos la
mano en la zona del hígado y luego aprieto, con la espiración aumenta la
presión venosa… pero si hay una obstrucción no puede aumentar la presión
venosa porque tengo las suprahepaticas tapadas
2.5. CAUSAS Y CLASIFICACIÓN DE LA HT PORTAL (RESUMEN)
Recordamos que podíamos clasificar la HTP según una clasificación anatómica (prehepática, intrahepática y
poshepática) y otra de gradientes de presión (presinusoidal, sinusoidal o postsinusoidal).
TIPO CAUSAS PRINCIPALES
Presinusoidal Prehepática Fístulas arteriovenosas

Trombosis o invasión tumoral de la vena esplénica o de
la porta
Intrahepática Esquistosomiasis
Enfermedades granulomatosas
Sinusoidal (siempre intrahepática) Cirrosis

Hepatitis alcohólica
Toxicidad por fármacos.
Postsinusoidal Intrahepática Enfermedades venoclusivas hepáticas
Posthepática Patologías de los grandes vasos (trombosis VCI,

compresión tumoral)
Aumento de la presión en cavidades derechas
(patología congestiva, fallo cardíaco)
Pericarditis constrictiva
8
2.6. CONSECUENCIAS CLÍNICAS DE LA HIPERTENSIÓN PORTAL
Se van a producir alteraciones anatómicas, fisiológicas y hemodinámicas que originarán diversas
manifestaciones clínicas. Estas dependen del nivel del territorio portal en que se localiza la lesión. En
general, son más numerosas cuanto más alta esté la lesión en sentido de la corriente sanguínea.
2.6.1. EFECTOS HEPÁTICOS
Se produce una desviación porto-sistémica de la circulación con puenteo del hígado. La derivación de la
sangre portal a sistémica, eludiendo el filtro hepático, tiene importantes consecuencias fisiológicas y clínicas:
● Al excluir la circulación hepática se produce atrofia del órgano, empeoramiento de su capacidad de

regeneración y recuperación y deterioro funcional.
● Sustancias que normalmente son metabolizadas por el hígado pasan a la circulación sistémica,
pudiendo producirse encefalopatía hepática, aparición de bacteriemias y al disminuir el poder
detoxificante, se modifican la concentración y los efectos de algunas hormonas y fármacos
administrados por vía oral .
9
2.6.2. ALTERACIONES EN LA HEMODINÁMICA ESPLÁCNICA Y SISTÉMICA
Parte del incremento del flujo sanguíneo esplácnico que se observa puede deberse a una respuesta dirigida a
mantener el flujo sanguíneo hepático en niveles cercanos a la normalidad. Esto origina secundariamente una
circulación esplácnica hiperdinámica, sin que se conozca con seguridad los factores que pudieran contribuir
a esta hemostasia. (no lo dijo)
La HTP avanzada también se asocia también a trastornos en la hemodinámica sistémica, predominan los
sistemas vasodilatadores, produciendo:
• Aumento del gasto cardíaco

• Disminución de las resistencias periféricas muy acentuada
• Disminución de la presión arterial
• Caída de la efectividad del volumen plasmático
Estos desequilibrios hemodinámicos, ponen en marcha los mecanismos de autorregulación renal:
• Vasoconstricción renal
• Retención renal de sal y agua
Estas alteraciones juegan un papel muy importante:
- El efecto del puente hepático deriva a la circulación sistémica sustancias vasodilatadoras que
normalmente son inactivadas a nivel del hígado.
- Toda la circulación esplácnica a través de los canales colaterales se comportaría como una gran fístula
arteriovenosa.
- Estos trastornos en la circulación sistémicas provocan respuestas humorales y del sistema nervioso
para mantener el flujo renal y la presión arterial, que serán estudiadas en la fisiopatología de la
ascitis y del síndrome hepatorrenal.
¿Por dónde va a salir la sangre cuando no puede circular a través de los sinusoides hepáticos?
● Por la parte superior→ cardias y varices esofágicas, se ven alteraciones en la gastroscopia.
● Por la parte inferior → varices ano-rectales a través de las venas hemorroidales.
2.6.3. FORMACIÓN DE VARICES
Las varices se forman al aumentar la presión sobre la pared, que

hace que esté más delgada y se rompa con más facilidad
(influirá en la rotura la cantidad de HTP que tenga y el tamaño
de la variz).
- Varices esófago-gástricas: producen sangrado
digestivo
- Varices ano-rectales, que dan lugar a hemorroides.
Imágenes de contrastes baritados y venografías, que no se

realizan actualmente porque han quedado relegadas por la
endoscopia (método más sensible actualmente). Vemos diferentes tamaños de varices
10
¿Por qué se rompen las varices esofágicas?
El aumento de la presión en la vena portal se transmite de

forma retrógrada al interior de las varices, esto aumenta la
tensión de su pared y también su tamaño. Ambos factores
dan lugar a una disminución del grosor de la pared.
Si traducimos esto a la ley de Laplace:
La tensión de la pared es directamente proporcional al radio (cuanto mayor es la variz, más radio tiene) e inversamente
proporcional al grosor de la pared (cuanto mayor es la variz, más estira su pared y más disminuye su grosor).
Podemos deducir entonces que, tanto el grosor como el radio son factores favorecedores del sangrado de
las varices (el aumento del radio y la disminución del grosor son los que favorecen la ruptura de las varices).
Por tanto, los factores que favorecen la ruptura de las varices son:
1. Gradiente HTP > 12 mm Hg

2. Aumento del tamaño de la variz
3. Disminución del grosor de la pared
11
El 20-30% de pacientes con varices sangran, produciéndose hematemesis y melenas. Cada episodio de
sangrado tiene una mortalidad del 35%. Esta es tan elevada porque el sangrado es muy profuso, además la
HTP produce un importante deterioro de la función hepática. Además la posibilidad de resangrado es muy
elevada (50% en 7 días) a pesar de los tratamientos tanto endoscópicos como de prevención secundaria con
beta-bloqueantes (propanolol).
La gastropatía congestiva (dijo erosiva pero en power pone congestiva) es una complicación tardía y de la
HTP por trastornos circulatorios que dañan la mucosa. Puede producirse por una ingesta de AINEs o AAS,
dando lugar a:
- Ectasia vascular y fístulas arterio-venosas de la submucosa que pueden verse a través del epitelio
- Anemia ferropénica crónica con un sangrado inaparente
En caso de que la sangre vaya por abajo, a través de las venas hemorroidales se forman varices ano-rectales, en
estas el sangrado es leve.
● El sangrado por varices esofágicas puede ser masivo y tiene mal

pronóstico.
● El riesgo de muerte en las primeras 48h post sangrado es muy elevado
y no retorna al riesgo basal (35%) hasta pasadas 6 semanas.
● Respecto a la curva de supervivencia tras una hemorragia digestiva alta
por varices:
○ 30% de muerte durante el 1º episodio.
○ A los 2 años, solo sobreviven el 30-40%, porque la HTP no va a
mejorar.
Podrían presentarse varices en otros territorios con menos significación. Para poder mejorar la HTP sería
necesario un trasplante hepático.
2.6.4. CIRCULACIÓN COLATERAL EN LA PARED ABDOMINAL
Otra de las consecuencias clínicas de la HTP es el

desarrollo de circulación colateral en la pared
abdominal. Esta puede ser de dos tipos:
1. Porto-cava superior o en cabeza de medusa

→ caput medusae
2. Cava-cava: en síndromes obstructivos de la
vena cava inferior
12
1. PORTO – CAVA SUPERIOR O CAPUT MEDUSAE
El flujo sanguíneo se aleja del ombligo, va por las

venas umbilicales repermeabilizadas y se dirige a la
cava superior por la parte central, hacia la base del
tórax. (Vemos una dilatación central en la zona del
ombligo que se va alejando hacia afuera).
2. CAVA – CAVA
La obstrucción funcional de la vena cava inferior

lleva a una ascitis a tensión, ascendiendo el flujo
sanguíneo por las paredes laterales del
abdomen. Puede coexistir con las colaterales tipo
porto-cava superior.
En la HTP podrían abrirse diversas venas para la

circulación colateral, aunque a priori parezca que
quedan lejos, como: las mamarias internas, las venas
portales acccesorias o las toracoepigástricas. Esta
imagen NO entra en el examen, solo mencionó que en
las pruebas de imagen podríamos localizar
específicamente qué venas colaterales están abiertas.
13
2.6.5. ESPLENOMEGALIA E HIPERESPLENISMO
El bazo aumenta de tamaño progresivamente, con su borde firme.

Constituye el signo de diagnóstico aislado más importante por su
frecuencia en la HTP. En ocasiones, el bazo no puede ser palpado
pero, sin embargo, puede verse aumentado de tamaño en los
estudios de imagen, facilitando el diagnóstico de HTP.
El hiperesplenismo produce trastornos hematológicos, por

secuestro de leucocitos (leucopenia), hematíes (anemia) y
plaquetas. Afectará sobre todo a las plaquetas, pudiendo producir
trombocitopenia, esto sumado al déficit de síntesis de factores de
coagulación puede provocar importantes hemorragias.
2.6.6. ASCITIS Y ALTERACIONES DE LA FUNCIÓN RENAL
La HTP es el factor necesario y esencial para el desarrollo de ascitis. Sin embargo, esta solo aparece cuando la HTP
es de origen intrahepática o posthepática, es decir, el hígado tiene que estar comprendido en la zona de presión
elevada. Esto se debe a los siguientes factores:
- El aumento de la presión hidrostática en los capilares esplácnicos

- Deterioro función hepática → Hipoalbuminemia → disminución presión
oncótica
- Bloqueo sinusoidal al drenaje hepático:
- El aumento de la presión de filtración en los sinusoides sobrepasa
la capacidad de drenaje linfático, de forma que el exceso de linfa
rezuma a la superficie del hígado y desde allí a la cavidad
peritoneal.
El organismo lo detecta como una caída del volumen extracelular y activa los mecanismos neurohormonales que
promueven la reabsorción tubular de Na y agua, contribuyendo en la retención hidrosalina y el fallo renal.
3. TÉCNICAS DE ESTUDIO
3.1. ESTUDIO DE LAS VARICES ESOFÁGICAS

1. Los estudios baritados, no se utilizan hoy en día. La mucosa esofágica normal muestra
líneas largas y delgadas, separadas de manera uniforme y paralela. Las varices muestran
grandes defectos de la repleción del contorno del esófago, sobre todo en el tercio inferior.
Suelen acompañarse de varices gástricas que pasan a través del cardias.
2. La gastroscopia es la mejor técnica para visualizar las varices esofágicas y gástricas,

permitiendo, además, su clasificación en relación con el riesgo de sangrado, pues
cuanto más grande es una variz más riesgo tiene de sangrar. También permite iniciar la
terapéutica mediante esclerosis de las varices sangrantes con colocación de bandas
elásticas.
14
3.2. VISUALIZACIÓN DEL SISTEMA PORTAL
a) Esplenoportografía: puede realizarse mediante angiografía directa,
con el fin de determinar la permeabilidad del sistema porta y como
valoración pre-quirúrgica en los casos en los que se plantee cirugía
de derivación. Esta técnica tampoco se usa actualmente.
b) De manera menos agresiva se realiza mediante TC o ecografía. Los
ultrasonidos son cada vez de mayor aplicación como primer paso en
la evaluación de HTP, permitiendo descartar la existencia de HTP prehepática y la presencia o no de hepatopatía
asociada.
3.3. MEDIDA DE LA PRESIÓN PORTAL
Es la exploración más importante, pero también la más agresiva, ya que la técnica obliga a colocar un catéter que
transmita la presión en el territorio portal. Se puede realizar mediante:
- Punción percutánea del bazo

- Cateterismo de una vena mesentérica
- Cateterismo de la vena porta
- Cateterismo de las venas suprahepáticas
- Punción intrahepática con aguja de biopsia
El cateterismo de las venas suprahepáticas es la técnica más simple y con menos riesgo para evaluar la dinámica
de la HTP, en concreto, la medida del gradiente de presión nos permite diferenciar si la HTP es presinusoidal,
sinusoidal o postsinusoidal.
Suele realizarse a través de la punción de la vena yugular interna mediante catéter-balón y se registra tanto la
presión de las venas suprahepáticas libres (PSHL) como la de las venas suprahepáticas con catéter enclavado
(PSHE). La diferencia entre ambas medidas representa el gradiente de presión, que, en sujetos sanos es de 2 a 5
mmHg.
Gradiente de presión = PSHE-PSHL

● 2-5 mmHg → Normal
● >6 mmHh → HTP sinusoidal
● >12 mmHg → HTP severa asociada a circulaciones colaterales y a complicaciones hemorrágicas por
rotura de varices esofágicas
15
Según estos datos hemodinámicos clasificaremos los distintos tipos de HTP:
TIPO CAUSA TÍPICA PRESIÓN PORTAL PSHE PSHL PRESIÓN CAVA
Pre-sinusoidal Trombosis portal ↑ Normal Normal -
Sinusoidal Cirrosis ↑ ↑ Normal -
Post-sinusoidal Enf venoclusiva, ↑ ↑ ↑ Normal

intrahepática Budd-Chiari
Post-sinusoidal Pericarditis ↑ ↑ ↑ ↑
extrahepática
16
TE - 59 Johanna Pérez González y Lidia Palleiro Carballo FECHA:20/03/23
Profesor: Zarracina
TEMA 51: ETIOPATOGENIA Y FISIOPATOLOGÍA DEL SÍNDROME

ASCÍTICO
El concepto de ascitis hace referencia a un acúmulo ostensible de líquido

en la cavidad peritoneal por encima de 200ml. El 80% de las ascitis están
originadas por la presencia de cirrosis hepática. Además, la ascitis está
ligada a otras graves complicaciones como son la hipertensión portal
(que contribuye al propio origen de la ascitis), el síndrome hepato-renal
y la aparición frecuente de episodios de peritonitis bacterianas
espontáneas.
Cuando
ando un paciente con cirrosis se descompensa aparece la ascitis, y
Corte axial de tomografía computarizada (TAC)
esta tiene una influencia negativa en la supervivencia de estos pacientes se aprecia líquido peri hepático a (ascitis).
(es decir, la aparición de la ascitis aumenta drásticamente la mortalidad Además de un aumento del tamaño del bazo S
en pacientes cirróticos descompensados)
descompensados).De hecho, la ascitis es uno de
los criterios pronósticos de enfermedad hepática
hepática.
CLASIFICACIÓN DE CHILD-PUGH:
Esta clasificación valora diferentes ítems entre los que se encuentra la

ascitis (caracterizada como ausente, leve o moderada) junto con la
bilirrubina, la albúmina, el tiempo de protrombina y la presencia de
encefalopatías. En función
unción de la puntuación obtenida en los mismos (de
Hígado cirrótico: Macroscópicamente el hígado
5 a 15), la clasificación de Child-Pugh
Pugh clasifica la enfermedad hepática cirrótico es de pequeño tamaño, abollonado,
en grados A, B o C teniendo en cuenta que, a mayor puntuación, mayor con contornos rugosos debido a los nódulos de
grado de insuficiencia hepática. regeneración que presenta.
La influencia de la ascitis como factor

pronóstico puede apreciarse en los
niveles de supervivencia de pacientes
con cirrosis hepática. Mientras que en
las formas compensadas de la
enfermedad la supervivencia a los 5
años es superior al 50%, la aparición de
d
complicaciones como la ascitis aumenta
la mortalidad, disminuyendo dicha
supervivencia hasta el 20%. De tal
manera que en un paciente con un
“Child-Pugh
Pugh de C” (entre 10-15
10 puntos)
la supervivencia media en ausencia de
posibilidades terapéuticas (como puedede ser un trasplante hepático si el paciente es candidato) es aproximadamente
de 1 año. La supervivencia del grupo A y B disminuye a 5 y 2 años respectivamente.
1.ETIOLÓGÍA DE LA ASCITIS
La causa más frecuente de ascitis es la cirrosis hepática. Dentro de las cirrosis hepáticas, la más importante en la
aparición de ascitis es la alcohólica (65%).
(65%).Seguida
Seguida de las cirrosis posthepatitis (10%) y las originadas por otras causas
(6%)
El resto de las ascitis son de origen no cirrótico y son menos frecuentes. Estas aparecen como consecuencia de cáncer,
otras causas de hipertensión portal (HTP), peritonitis primarias tuberculosas, ascitis pancreáticas o síndromes
hipoalbulinémicos (estos pueden aparecer, por ejemplo, en el contexto de pacientes con síndromes nefróticos).
1.1 FACTORES PATOGÉNICOS

Entre las causas y consecuencias de la ascitis se encuentran:
 Hipertensión portal por bloqueo sinusoidal: El bloqueo de los sinusoides hepáticos cos va a hacer que aumente la
presión hidrostática de los capilares lo que va a favorecer la salida de líquido y la aparición del tercer espacio.
A consecuencia, además, hay una hiperproducción de linfa hepática.
 Trastornos de la función renal y retención exagerada de sodio y agua: El aumento de líquido en el tercer
espacio es interpretado por el organismo como una disminución del volumen circulante efectivo, a lo que se
responde con un aumento en la retención de sodio y agua por parte del riñón. Este meca mecanismo puede ser
explicado por medio de dos teorías: la teoría del infrallenado y la teoría del hiperaflujo.
 Hipoalbuminemia: Al disminuir la producción de albúmina por parte del hígado (en la mayoría de los casos el
hígado está dañado y hay insuficiencia h hepato-celular)
celular) disminuye la presión oncótica, lo que contribuye a la
salida de líquido hacia la cavidad abdominal.
1.1.1 Funcionamiento renal

Como se ha mencionado, existen dos teorías que explican el papel del riñón en la producción de la ascitis:
1.Teoría del hiperaflujo: Esta teoría sugiere que es la existencia de una serie de barorreceptores intrahepáticos la que,
en respuesta al aumento de la presión en los sinusoides, mandan señales desencadenando una respuesta simpática
que el organismo interpreta ta como un estímulo de hipoperfusión renal. Como consecuencia de esto, se pone en
marcha el sistema renina-angiotensina--aldosterona
aldosterona y el eje hipofisario de la hormona antidiurética para intentar
solucionar esta supuesta hipoperfusión y en respuesta a estos mecanismos se produce la retención de agua y sodio
por parte del riñón (que contribuye a la aparición de la ascitis).
2.Teoría del infrallenado: Esta teoría sugiere que

los cambios fisiopatológicos y hemodinámicos que
se producen en la insuficiencia hep hepática
(vasodilatación, disminución de las resistencias,
secuestro de disminución de la presión oncótica,
…) contribuyen por su propia medida en la
acumulación de líquido en la cavidad peritoneal.
Esta salida de líquido se traduce en una
disminución de la volemia
olemia (depleción del volumen
circulante efectivo) que hace que el riñón
responda siguiendo el mismo mecanismo que en
el caso anterior (activación
activación del sistema simpático,
estimulación del eje renina-angiotensina
angiotensina-
aldosterona y liberación de vasopresina ADH).
TEORIA CONCILIADORA E HISTORIA NATURAL DE LA ASCITIS DEL CIRRÓTICO
En la actualidad se considera que ambas teorías son compatibles y reales (Teoría

Teoría conciliadora).
conciliadora De esta forma, al
principio la ascitis se forma por la teoría de hiperaflujo que pone en marcha los mecanismos antes mencionados
(sistema renina-angiotensina-aldosterona
aldosterona y ADH). A medida que se va acumulando el líquido ascítico en el tercer
espacio se produce una disminución del volumen plasmático efectivo (teoría de
dell infrallenado) que va a contribuir, a su
vez, a aumentar el ahorro renal de sal y agua.
Estos mecanismos compensadores pueden acabar siendo perjudiciales para el organismo. Por ejemplo, el exceso de
ADH provoca una retención excesiva de agua libre, que hace que baje la concentración de sodio y que explica por qué
es frecuente que estos pacientes puedan cursas con hiponatremia. Además, la vasoconstricción renal mantenida por
en respuesta a la disminución del volumen plasmático efectivo puede acabar dando lugar a un síndrome hepato-renal.
RESUMEN (Se trata de un esquema que engloba todo lo que se ha explicado aquí y en otros temas, pero no hay nada nuevo)
En el esquema se puede ver como la hipertensión p

portal
ortal causada por la cirrosis trae consigo una serie de
consecuencias entre las que se encuentran:
 Desvío flujo portal por colaterales: Una parte del flujo sanguíneo se va a desviar por colaterales que pueden
ser porto-cava o cavo-cava.
cava. Esto puede desenca
desencadenar
denar el llamado reflejo hepato-renal
hepato que va a tener como
consecuencia la vasoconstricción renal (y el consiguiente síndrome hepato
hepato-renal)
renal) y la activación del sistema
simpático y del eje renina-angiotensina
angiotensina-aldosterona.
 Aumento de la presión hidrostática capilar: La obstrucción mecánica que causa la cirrosis va a aumentar la
presión en el interior de los
capilares (según la ley de
Starling). Esto, junto con el
aumento de la formación de la
linfa que se produce, va a llevarr a
la aparición de la ascitis. El
volumen plasmático efectivo en
consecuencia va a bajar lo que va
a poner en marcha la retención
de sodio y agua por parte del
riñón.
 Vasodilatación esplácnica: la
vasodilatación del todo el
territorio de la vena porta
contribuye
tribuye a la disminución de la
volemia eficaz y, en
consecuencia, a la activación de
los mecanismos de compensación
renal.
Todos estos procesos tienen como consecuencia una respuesta renal que implica la retención de sodio y agua, la
incapacidad tubular para
ara aclarar el agua libre y la vasoconstricción renal y que van a contribuir a la aparición de la
ascitis y de otras complicaciones como la hiponatremia y el síndrome hepato renal.
2. CLASIFICACIÓN CLÍNICA DE LA ASCITIS

La ascitis se puede clasifican en:
 Ascitis no complicada: se divide en tres grados:
o Grado 1: Es una ascitis leve, solo detectable por pruebas de imagen como, por ejemplo, la ecografía.
El líquido tiende a verse en zonas como el hipogastrio o los flancos.
o Grado 2: Es una ascitis moderada que se manifiesta por una distensión abdominal moderada y
simétrica.
o Grado 3: Es una ascitis grave que se manifiesta con una gran distensión abdominal a tensión.
(Abdomen en batracio)
 Ascitis refractaria (5-10%): En estos casos lo

loss pacientes deben acudir al hospital para pincharse y retirar parte
del líquido cada cierto tiempo. Esto ocurre cuando:
o Se trata de una ascitis resistente a diuréticos.

o Ascitis no tratable con diuréticos: Uno de los signos de ascitis refractaria es cuando, a pesar de tomar
diuréticos, los pacientes cursan con hiponatremia. En estos casos no se pueden tratar con este tipo de
fármacos porque complicarían la situación.
3. MANIFESTACIÓNES CLÍNICAS DE LA ASCIT

ASCITIS
 Asintomático: en un principio. (Aunque la ascitis es de rápida instauración)
 Distensión, dolor abdominal, flatulencias, …
 Disnea
 Aspecto del paciente “en batracio”: con predominio de manifestaciones
abdominales
o Piel seca, brillante y deshidratada

o Ojos saltones
o Pérdida de masa muscular
o Atrofia de extremidades: de aspecto delgado.
o Aumento del perímetro abdominal: a pesar de la “barriga” que
presentan estos pacientes tienen sensación de deshidratación.
o Red venosa de circulación colateral.
o Hernias umbilicales e inguinales: por la hiperpresión abdominal.
o Edema escrotal (en varones)
o Edemas tibio-maleolares
3.1 SIGNOS CLÁSICOS

Los signos clásicos de la ascitis aparecen cuando la acumulación de líquido en el abdomen es mayor de 2L.
En función de que tipo de ascitis se trate y cual sea su causa los signos clásicos para valorarla son:
 Ascitis libre en peritoneo:
o Matidez en flancos e hipogastrio: La localización del

líquido en el abdomen va a variar en función de la
influencia de la gravedad. De esta forma, en la
exploración con el paciente en bipedestación
bipedestación, el líquido
se colocará en las zonas inferiores(hipogástricas y los
flancos). De manera general, habrá matidez (dulness) a la
percusión en las zonas donde haya líquido y timpanism
timpanismo
donde no.
o Matidez cambiante o desplazable: Al colocar al paciente
de lado, la percusión cambiará. El líquido habrá
descendido hacia la parte más declive, por lo que el
abdomen n en la nueva posición presentará de nuevo
matidez en la parte inferior y timpa
timpanismo en la superior.
o Signo de la oleada: Se necesitan dos personas. El explorador pone sus manos en ambos
flancos del paciente mientras que el otro operador pone su mano en el centro del abdomen
(de esta forma se evita que la onda se transfiera por la zo zona
na del tejido subcutáneo y se
pierda). Este signo consiste en que, cuando el explorador golpea con una mano uno de los
flancos, nota como la onda de líquido llega a la otra mano.
o Signo del témpano o peloteo: Teniendo en cuenta que las vísceras están embebidasembe y
rodeadas de líquido ascítico, al ejercer presión sobre ellas estas van a “rebotar”. Se puede
ver, por ejemplo, en el hígado (cuando vuelve a ascender tras presionarlo, es posible tocar el
borde hepático con los dedos).
 Ascitis tabicada: (puede darse,

se, por ejemplo, si el paciente ha tenido infecciones de repetición): Estos
pacientes presentan abdomen en tablero de ajedrez.
Prueba de la matidez cambiante Signo de la oleada ascítica Signo del témpano o peloteo
3.2. OTROS SIGNOS FÍSICOS EN LA ASCITIS

 Bloqueo funcional de cava inferior: puede dar lugar a edemas.
 Hipoalbuminemia (por déficit en la síntesis hepática de albúmina): colabora en
la formación de edemas (edemas tibio
tibio-maleolares y edemas escrotales) en los
que se aprecia el signo de la fóvea.
 Estrías de distensión abdominal Signo de la fóvea
 Circulación colateral (como consecuencia de la HTP):
o derivaciones tipo cava--cava

o “caput medusae”.
 Ingurgitación venosa yugular sin evidencia de fallo cardiaco derecho (debido a
la obstrucción en los sinusoides hepáticos).
Ingurgitación venosa yugular
4. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Las pruebas que se pueden pedir en un paciente con ascitis por sospecha de insuficiencia hepática son:
 Datos de laboratorio: hemograma básico, función bioquímica, perfil hepático y estudio de la coagulación
(estos pacientes pueden tener insuficiencia en los factores de coagulación).
 Estudios de imagen:
o Rx tórax
o Rx simple de abdomen
o Ecografía abdominal: Tiene gran sensibilidad para detectar la ascitis (detecta ascitis mínimas de menos
de 100mL)
o TAC abdominal
 Paracentesis: para eliminar el líquido abdominal.

 Laparoscopia
4.1. ESTUDIOS DE IMAGEN

4.1.1 Rx simple de abdomen en la ascitis
EJEMPLO:
Clínicamente
icamente el paciente presenta hematomas, algo de circulación
colateral y distensión abdominal.
En la radiografía simple de abdomen, llama la atención la disposición
central de las asas y el general aumento de densidad del abdomen.
5.2. ESTUDIOS DE IMAGEN

 Rx tórax
 Rx simple abdominal: el hígado y las asas intestinales pueden aparecer “flotando”. Hay que destacar que esta
prueba no nos permite identificar la naturaleza del líquido. Solo sirve para detectar su presencia.
 Ecografia abdominal: aspecto hipoecoico. Se observa un cambio de densidad entre el líquido y el parénquima
hepático
5.3. PARACENTESIS
Cuando un paciente tiene ascitis se valora la paracentesis, que no es más que el procedimiento de extracción de
líquido peritoneal acumulado en la cavidad abdominal
abdominal.. Sin embargo, esta técnica no se realiza en todos los casos.
Esta técnica es la forma más eficiente para confirmar la presencia de ascitis, diagnosticar su causa, y determinar si el
fluido está infectado. En ocasiones, la paracentesis se hace como método evacuador,, sobre todo cuando el volumen
de líquido es considerable y puede repercutir en la respiración y la función renal. También se recurre a esta cuando el
paciente acude con ascitis y fiebre,, ya que una de las compl
complicaciones
icaciones más frecuentes en esta situación es una
peritonitis espontánea bacteriana.. Por otro lado, cuando estamos ante una ascitis causada por un proceso tumoral
(como un tumor de ovario), nos permite obtener muestras de células
cancerosas. En resumen, tiene
ene aplicación diagnóstica y terapéutica.
Una de las pocas contraindicaciones que hay que tener en cuenta es la

coagulopatía grave.. Si se atraviesa la arteria epigástrica (que conecta
tórax y abdomen mediante arterias perforantes) de un paciente con
dicha afección, puede desarrollar un hematoma abdominal importante.
La paracentesis se realiza a nivel de la fosa iliaca izquierda

izquierda. Se traza una
línea imaginaria entre la espina iliaca anterosuperior y el ombligo y en la
unión de los dos tercios internos y el tercio externo se realiza la punción
punción.
INDICACIONES DE LA PARACENTESIS (no las mencionó durante la clase pero sí está en las diapos)
 Ascitis de reciente aparición (1er Dx)
 Cada nuevo ingreso en el hospital de todo paciente cirrótico con ascitis (10-27% tienen una PBE).
 Ascitis con: Síntomas o signos de peritonitis o infección sistémica, encefalopatía hepática, deterioro de la
función renal o hepática y hemorragia digestiva.
La extracción es de 50 ml y se envía una muestra a Bioquímica, otra a Anatomía Patológica y otra para cultivo.
El aspecto macroscópico del líquido extraído también facilita el diagnóstico:
 Aspecto amarillento claro transparente u opalino: color habitual
 Aspecto sanguíneo: neumoperitoneo
 Aspecto lechoso/blanco: ascitis quilosa. Rica en quilomicrones y lípidos
 Aspecto turbio y opaco: infección (PBE)
 Color biliar: peritonitis biliar en paciente trasplantado hepático con una anastomosis biliar de hace tiempo.
El líquido ascítico puede encuadrarse dentro de la clasificación de exudado o trasudado. Para ello, tendremos en
cuenta distintos parámetros bioquímicos (En subrayado los valores mencionados en clase):
TRASUDADO EXUDADO
 Proteínas <20g/L ≥25g/L
 Cociente proteína ascitis/sangre <0,5 >0,5
<0,6 >0,6
 Cociente LDH ascitis/sangre
<1.016 >1.018
AltoGASA BajoGASA
 Densidad
≥1,1 dg/ml <1,1g/L
 GASA: Gradiente albúmina (suero-

ascitis)
Este índice tiene una capacidad predictiva del
97%
 CuandoGASA>1,1:HTP
intrahepática
 CuandoGASA<1,1:HTP
extrahepática
Mecanismo anatomopatológico Aumento de la Aumento de

presión hidrostática permeabilidad
Causas etiológicas Cirrosis Enf. inflamatorias
ICC peritoneo:
Estados Cáncer, pancreatitis,
hipoalbuminémicos peritonitis
Otras determinaciones bioquímicas del líquido ascítico:
 Aumento de amilasa en la ascitis pancreática

 Aumento de triglicéridos en la ascitis quilosa
 Aumento de ADA en la ascitis quilosa (Regla mnemotécnica: el hADA come azúcar, porque los niveles de
glucosa son bajos)
 Aumento de LDH sugiere ascitis tumoral
 Valores de glucosa menores de 60 mg/dl indican: ascitis neoplásica, peritonitis bacteriana.
 Descenso de la colinesterasa < 600 U/I suele indicar ascitis en un paciente cirrótico o en fallo agudo
fulminante
5.4. EXAMEN CITOLÓGICO DEL LÍQUIDO ASCÍTICO

Referente al recuento y fórmula leucocitaria, entendemos por valores normales entre 20-100 leucocitos/mm3 entre
linfocitos y polimorfonucleares.
Recuentos leucocitarios > 250/mm3 indican infección o neoplasia
Al analizar el líquido ascítico tendremos en cuenta los siguientes estándares:
 Si el predominio de PMN es superior al 70% es indicativo de infección bacteriana
 Si existe predominio de linfocitos pensaremos en peritonitis tuberculosa
 Predominio de hematíes sugestivo de:
- Punción traumática (o que el paciente tenga una coagulopatía)
- Neoplasia
- Hepatocarcinoma (descartar en paciente cirrótico)
 Si hay disminución del pH debemos sospechar una infección bacteriana. Para saber si un empiema debe ser
drenado o no nos fijamos en el pH (se drena con pH<7,10)
 Cultivos del líquido ascítico: Peritonitis Bacteriana Espontánea del cirrótico
Resumen de las principales patologías que pueden dar ascitis y las características de sus líquidos
En clase mencionó la carcinomatosis peritoneal, las metástasis hepáticas, la peritonitis piógena y la ICC. Aunque solo
nombró esas el profesor dijo que esta tabla era muy interesante, así que merece la pena echarle un buen vistazo.
6. PERITONITIS BACTERIANA ESPONTÁNEA (PBE)

Se trata de una complicación grave de los pacientes cirróticos por infección del líquido ascítico. Infección del líquido
ascítico (peritonitis 1ª) en ausencia de puerta de entrada intraabdominal (en ese caso sería una peritonitis 2ª). Es
causada por la traslocación bacteriana derivada de los trastornos que presenta el individuo a nivel de la circulación
portal. Suele ser causada por Enterobacterias y Estreptococos.
¡IMPORTANTE! Nunca va a estar causada por anaerobios porque no hay perforación intestinal.
La patogenia de la PBE consiste en que la flora intestinal pasa a los ganglios linfáticos mesentéricos, produciéndose la
traslocación bacteriana. De los ganglios linfáticos mesentéricos pasa al conducto torácico. Como hay una disminución
de la capacidad fagocitaria, el organismo no es capaz de eliminar al patógeno y se produce una bacteriemia. Esta llega
finalmente al líquido ascítico porque la capacidad antibacteriana de este es baja.
Datos clínicos observados: fiebre dolor abdominal, signos peritoníticos discretos.
Posibles complicaciones: encefalopatía (infrecuente), IRA e insuficiencia hepática sobreagudizada.
El diagnóstico se confirma con el cultivo del líquido ascítico. La PBE presenta una alta mortalidad (70%), asociada
principalmente a las complicaciones de la insuficiencia hepática. Se suele recurrir a tratamiento profiláctico con
norfloxacino para prevenir posteriores infecciones bacterianas.
7. SINDROME HEPATO-RENAL
Está generado por hiperaflujo o depleción de volumen. Presenta un mecanismo similar a la IRA prerrenal de la
hipovolemia.
Se caracteriza por fallo renal con alteraciones hemodinámicas de la nefrona sin alteraciones estructurales a nivel
histológico. El cuadro se inicia de forma progresiva tras algún episodio agudo de hipovolemia (factor desencadenante)
en caso de hemorragia gastrointestinal, varices esofágicas, empleo enérgico de diuréticos... También puede ocurrir
tras realizar una paracentesis evacuadora masiva con la que inducimos una depleción de volumen extravascular,
pudiendo pasar de tener 9L en la cavidad abdominal a solo 2L. En estos pacientes se lleva a cabo una expansión de
volumen con albúmina en función de los litros extraídos.
La causa precipitante es la vasoconstricción renal originada por la activación del eje SNS-SRAA-ADH en respuesta al
infrallenado por una disminución de la volemia eficaz. El paciente desarrolla oliguria, azoemia, hiponatremia (<120),
aumento de creatinina en suero, CR s / BUN elevado, osmolaridad urinaria elevado con concentración baja de sodio.
La función tubular está conservada, al igual que la integridad estructural de la nefrona.
↑CrS / BUN, Hiponatremia, Función tubular conservada (↓ [Na+]U / ↑ Osmol U)
El mecanismo funcional de este fallo se pone de manifiesto por la integridad estructural de la nefrona en el estudio
histológico. El pronóstico es muy malo a corto plazo y no es infrecuente el fallecimiento del paciente. EN caso de no
ser así, es muy frecuente que el individuo termine en hemodiálisis periódica. A veces se requiere un tratamiento
hepatorrenal.
TE - 18 Redactores: Carmen Ponte, Pelayo Puente y Alba Vázquez Fecha: 10/03/2021
FECHA
TEMA 52: ETIOPATOGENIA Y FISIOPATOLOGÍA DEL SÍNDROME

ICTÉRICO. COLESTASIS
1. ICTERICIA
La ictericia es el acúmulo de bilirrubina en el organismo, lo que confiere a la piel, a las mucosas, a los órganos y a
sus secreciones una coloración amarillenta, detectable clínicamente cuando es superior a 2-3 mg/dL, siendo lo
normal £1. Preferiblemente, para explorarla buscaremos la luz natural, así como la esclerótica. Si en la exploración
se detecta ictericia en la esclerótica, esto nos indica que los niveles de bilirrubina sérica son, por lo menos, de 3
mg/dL. También podríamos detectar una coloración verdosa si la ictericia es de larga duración. El color verde se
debe a la trasformación de bilirrubina en biliverdina, por un proceso de oxidación.
La ictericia pone de manifiesto un trastorno en la formación, captación, conjugación y eliminación de la bilirrubina,

por lo que compromete especialmente al órgano hepático, pero no exclusivamente.
1.1. METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA
La bilirrubina deriva del catabolismo de los grupos hemo

procedentes de la hemoglobina o de otras hemoproteínas,
como la mioglobina, la catalasa o la peroxidasa. La mayor parte
de los grupos hemo derivan de los eritrocitos que han
completado su ciclo vital (120 días), y que han sido captados
por las células del sistema mononuclear fagocítico. El grupo
hemo es degradado por un enzima, la hemooxigenasa, en
biliverdina y CO (monóxido de carbono). A continuación, la
biliverdina es trasformada por otro enzima, la biliverdina
reductasa, en bilirrubina no conjugada, la cual es vertida a la
circulación.
La bilirrubina no conjugada es una molécula

insoluble, que cuando accede al plasma se une a la
albúmina. Es liposoluble, no se filtra por el
glomérulo y, por lo tanto, no se elimina por la orina.
Dentro de los hepatocitos, la bilirrubina no
conjugada es captada por los polipéptidos
trasportadores de aniones (OATP), y la proteína Y y
la proteína Z son las encargadas de trasportarla
hasta el REL (retículo endoplásmico liso), donde
tiene lugar la conjugación con el ácido glucurónico,
a través de la UDP- glucuroniltransferasa,
formándose, de esta forma, monoglucuronatos y diglucuronatos.
1
La bilirrubina conjugada es eliminada a través del canalículo biliar, mediante la proteína MRP2, mientras que otra
parte de la bilirrubina conjugada es devuelta a la sangre mediante otra proteína, la MRP3. La bilirrubina conjugada
es hidrosoluble, progresa por las vías biliares y llega al intestino delgado, proceso en el que no tiene lugar ninguna
modificación ni alteración en su estructura. En el intestino grueso, la bilirrubina conjugada es trasformada por la
flora intestinal en urobilinógeno, del cual el 80% es eliminado por las heces, dándoles su color característico,
mientras que el 20% es absorbido por el intestino para posteriormente ser eliminado de nuevo por el hígado con la
bilis, y en una pequeña proporción, por el riñón con la orina.
Para concluir, podemos determinar que, gracias al catabolismo de la bilirrubina, en el SER (sistema reticular
endoplásmico) a partir de unos 35g/día de Hemoglobina obtenemos 300mg/día de bilirrubina. El proceso lo
podemos dividir, por tanto, en tres fases:
- Fase prehepática, llevada a cabo en el SRE.

- Fase hepática, donde se llevan a cabo la captación, conjugación y excreción (fase biliar intrahepática y fase biliar
extrahepática).
- Fase intestinal, donde encontramos la recirculación enterohepática, la eliminación fecal y la eliminación renal.
A continuación, vamos a comentar propiedades de la bilirrubina conjugada y no conjugada. Destacamos:
- La hidrosolubilidad de la bilirrubina conjugada (o directa), que le permite ser excretada por la vía renal.
- La afinidad por los lípidos de la bilirrubina no conjugada, que produce una mayor toxicidad celular (sobre todo,
y como ya veremos más adelante, en los niños recién nacidos).
- Unión reversible a la albúmina.
- Proporción de bilirrubina no conjugada (80-90%) mayor que la conjugada o directa (10-20%).
BRB no conjugada BRB conjugada (directa)

(indirecta)
Indirecta * Directa
Reacción de Van den Bergh
no Diglucurónido
Conjugación hepática
0 +
Hidrosolubilidad
+++ 0
Afinidad por los lípidos
0 ++
Excreción renal
+++ +
Toxicidad celular
+++ +
Unión a la albúmina reversible
< 0,8 mg/dl < 0,5 mg/dl
Niveles plasmáticos normales
80-90 % 10-20 %
Proporción sobre total BRB
1.2. SEMIOLOGÍA CLÍNICA DE LA ICTERICIA
En cuanto a la pigmentación amarillenta causada por la bilirrubina, cabe destacar que:
- Depende de los umbrales de pigmentación, y empieza a ser evidente cuando los niveles se encuentran en 2-2,5
mg/dL.
- La coloración es variable, desde amarillo-anaranjado, que puede ir evolucionando hasta llegar a un tono verde
y bronceado (debido a la oxidación que sufre).
- La bilirrubina conjugada tiene una mayor tinción que la no conjugada.
2
- Los tejidos mejor perfundidos también van a tener una mayor tinción, así como los ricos en colágeno, elastina
y proteínas. Los mismo ocurre con los fluidos tisulares, compatibles con exudados.
- Es menos evidente en regiones edematosas y en extremidades paréticas
- La fuerte unión de la bilirrubina a los tejidos va a provocar una disminución de esta a nivel del plasma, lo que a
su vez va a condicionar también el grado de pigmentación.
Por otro lado, si hablamos de la toxicidad de la bilirrubina, es importante saber que la conjugada o directa es poco
tóxica, lo que se traduce en escasos efectos clínicos. Por su parte, la bilirrubina no conjugada es tóxica
fundamentalmente a nivel del SNC de los neonatos, lo que dará lugar a:
- Encefalopatía del recién nacido (kernicterus).

- Ictericia neonatal, que se trata con fototerapia (RUV).
- Ligazón con albúmina y elevada captación hepática.
Aunque es menos frecuente, debemos recordar que la piel también se puede teñir de amarillo en otras
circunstancias, como pueden ser la carotenodermia o en caso de tratamiento con quinacrina:
- En la carotenodermia, el color amarillo es debido a la presencia de carotenos en la piel. Se observa en individuos

sanos que ingieren cantidades excesivas de verduras y frutas que contienen carotenos (zanahorias,
melocotones, naranjas…). El color amarillo no se reparte homogéneamente por todo el cuerpo, sino que se
concentra en las palmas, las plantas, la frente y los pliegues naso-labiales. Como diagnóstico diferencial con la
ictericia, debemos tener en cuenta que no tiñe las escleróticas. Podemos encontrarlo en pacientes
vegetarianos.
- En caso de estar ante un tratamiento con quinacrina, hay que saber que colorea la piel de amarillo en el 4-37%
de los pacientes que la consumen. A diferencia de los carotenos, puede teñir las escleróticas.
Durante la fase intestinal de la ictericia, nos podemos encontrar con diferentes efectos clínicos:
Cambios de color en heces y orina:

- Heces pleiocrómicas o hipercólicas: aparecen cuando se incrementa la producción de bilirrubina. Son heces
hipercoloreadas por excesivo urobilinógeno, que también pueden dar lugar a cálculos biliares pigmentarios.
- Heces hipocólicas o acólicas: son de color pálido, con aspecto de yeso debido a la baja cantidad de urobilinógeno
que tienen. Aparecen en la colestasis, en la que se produce un trastorno en la excreción de la bilirrubina o una
obstrucción en el tránsito biliar.
3
En cuanto a los efectos clínicos de la ictericia en la fase urinaria, destacamos la orina colúrica, que se caracterizará
por lo siguiente:
- Hiperpigmentación urinaria (orina de color coñac, coca-cola…).
- Obedece a la presencia de bilirrubina conjugada (no de urobilinógeno).
- El urobilinógeno refleja el estado de la recirculación enterohepática, y no excede los 4 mg/día en orina.
- En la colestasis completa habrá: intensa coluria y ausencia de urobilinógeno.
ANAMNESIS
En la anamnesis de un paciente con ictericia preguntaremos por:
- La historia familiar de ictericia (puede haber alguna enfermedad hereditaria).

- Los hábitos también son orientativos (si el paciente toma alcohol o algún tipo de droga por vía parenteral).
- Inyecciones o tatuajes; colectivos cerrados (prisiones, psiquiátricos o cuarteles); promiscuidad sexual. Todo ello
aumenta el riesgo de sufrir enfermedades víricas.
- Toma de fármacos.
- Exposición a sustancias tóxicas.
En el análisis semiológico orientativo, o simplemente mediante la visualización del paciente, podemos hacernos una
idea o diferenciar entre ictericia colestásica o ictericia hepatocelular. El prurito, los xantelasmas y la esteatorrea
orientan hacia colestasis; en cambio, para que sea hepatocelular, nos tendríamos que encontrar con afectación del
estado general o signos de fallo funcional hepático (encefalopatía). Es frecuente que algunos problemas hepáticos
celulares difusos, como la hepatitis aguda o una cirrosis hepática se acompañen de cierto componente de colestasis,
y a la inversa. En estadios finales de cirrosis biliar primaria existen datos llamativos de insuficiencia hepatocelular.
También podemos ubicar la ictericia en los diferentes grupos de la población: jóvenes, alcohólicos, mujeres,
ancianos o aquellos que han tenido una intervención quirúrgica reciente.
Los datos de laboratorio pueden orientarnos

hacia la etiología de la ictericia.
En general y, para resumir: miraremos las

transaminasas para ver la hepatolisis; y la
bilirrubina, la fosfatasa alcalina y gamma-GT
para ver el patrón de colestasis.
En general, cuando existe colestasis suele

tener niveles altos de bilirrubina, fosfatasa
alcalina y GGT. Si solo tiene altos los niveles de
fosfatasa alcalina y de gamma-GT, hablaremos
de colestasis disociada, que se debe a una
obstrucción intermitente de la vía biliar que
puede aparecer en las agranulomatosis
hepáticas (como TBC o sarcoidosis),
metástasis hepáticas o carcinoma
hepatocelular.
4
Cuando hay elevación de la bilirrubina, y la fosfatasa alcalina y la gamma-GT están bajas, hablaremos de colestasis
disociada inversa.
(Aquí os recomiendo mirar la tabla, empezando por la no conjugada y terminando por la conjugada, para que al
final lleguéis a la colestasis, y ahí podáis entender lo que he escrito desde “en general y, para resumir…”).
1.3. CLASIFICACIÓN DE LOS SÍNDROMES ICTÉRICOS
Los síndromes ictéricos los vamos a clasificar en tres grupos:
1. Ictericia pre-hepática: se produce porque llega mucha bilirrubina al hepatocito, haciendo que se sature el
sistema, que no puede metabolizar toda la bilirrubina. Se produce un aumento en la producción de bilirrubina
no conjugada. Puede aparecer en casos de hemólisis, eritropoyesis ineficaz o reabsorción de hematomas.
En estos casos de ictericia pre-hepática, la hiperbilirrubinemia es discreta, ya que los valores de bilirrubina
pueden ascender hasta 3-4 mg/dL (salvo en los recién nacidos, donde puede llegar hasta 20 mg/dL, causando
una encefalopatía). Se producen altas cantidades de bilirrubina no conjugada. Las pruebas funcionales hepáticas
son normales (dado que la afectación está antes del hígado), y la coloración es en tono amarillo pálido, que se
ve sobre todo en las conjuntivas.
Se suele asociar con el síndrome anémico en el adulto; suele presentar heces pleiocrómicas, y carece de coluria.
Puede presentar cálculos biliares (imágenes) de bilirrubina, que son negros o pigmentados.
2. Ictericia hepática: se puede producir por un trastorno en la captación y en el trasporte de la bilirrubina dentro
del hepatocito; o por algún defecto en la conjugación de la bilirrubina.
Podemos encontrarla en prematuros, en casos familiares (Síndrome de Gilbert o síndrome de Crigler-Najjar) o
en lesiones hepatocelulares.
En este caso, podremos observar un incremento mixto de bilirrubina conjugada y no conjugada, junto con otros
signos de fallo hepato-celular. La ictericia es de tipo rubínica, puesto que la tonalidad tiende a un amarillo
anaranjado. Al contrario que el caso anterior, tiene coluria, altos niveles de transaminasas y alteración en las
pruebas de función hepática (indicativas de que la patología ya se encuentra a nivel hepático).
La alteración en la captación y en la glucuronización la podremos encontrar en:
- Síndromes familiares: síndrome de Gilbert (buen pronóstico) y sindrome de Crigler-Najjar, tipo I (peor
pronóstico) y tipo II.
- Lesiones hepato-celulares: hepatitis agudas (víricas y alcohólicas); hepatitis crónicas diversas; cirrosis avanzada.
Recién nacidos prematuros.
Asimismo, la alteración en la excreción de la bilirrubina por los hepatocitos, lo que se conoce como colestasis
intrahepática, está presente en los siguientes casos:
- Reacciones inducidas por fármacos (fenotiazinas y anabolizantes…).
- Ictericia del embarazo en el 3er trimestre (muy grave).
- Lesiones ductulares, como las cirrosis biliares.
5
- Formas familiares, como el síndrome de Dubin-Jhonson y Rotor.
Cuadro resumen de los diferentes síndromes dentro de la ictericia hepática. Básicamente, leyó el cuadro, pero no
todo. Os dejo lo más importante: Gilbert disminuye la conjugación de la bilirrubina, pero el de Cringler-Najjar de
tipo II lo hace en mayor medida (disminuye aún más la conjugación), mientras que el de tipo I impide por completo
la conjugación. Gilbert responde al fenobarbital (creemos entender que es un inductor hepático) y presenta muy
buen pronóstico. CN de tipo I, peor pronóstico, no responde a fenobarbital y provoca la muerte de los lactantes si
no se tratan con fototerapia hasta el trasplante hepático.
En cuanto a Dubin-Johnson, solo destacó la importancia de los estrógenos, que aumentan la bilirrubina, por lo que
debemos evitarlos como tratamiento.
FORMAS FAMILIARES MÁS COMUNES
Síndrome de Gilbert: autosómica dominante (2-5% población). Mutación en UDP-Gluc.transferasa. Hay un leve
aumento de la bilirrubina NO conjugada (2-5mg%). El único “problema” que puede presentar es el estético, que
no llega a manifestarse hasta la pubertad. Los pacientes se ponen ictéricos tras episodios de estrés o de ayuno
prolongado (podremos verlo en algún compañero de guardia que cuando está desayunando esté más amarillo.
Días después, volverá a estar normal). Esto es debido a que, durante el ayuno y el estrés, se produce lipólisis,
que libera a la sangre la bilirrubina contenida en la grasa, y sobrecarga el sistema.
Síndrome de Dubin Johnson: autosómica recesiva; aquí hay predominio de la bilirrubina conjugada (2-5mg%)
por alteración en la excreción de esta. Los pacientes presentan un hígado negro, por acúmulo de polímeros de
melanina. Para su diagnóstico se puede usar la prueba de la bromosulftaleína, la cual es eliminada por orina a
los 45 minutos de ser inyectada en sangre. En pacientes con este síndrome, tienen un pico de bromosulftaleína
a los 45 minutos, dado que no se excreta y el hígado la devuelve a la sangre. Tiene buen pronóstico. Si hubiera
ausencia de pigmento, estaríamos ante el síndrome de Rotor.
3. Ictericia colestática: se produce una alteración en la excreción de la bilirrubina a la bilis o a su circulación, que
puede darse en tres zonas diferentes:
- En el polo canalicular.
- En la fase biliar intrahepática: familiares (Dubin-Johnson y Rotor); enf. Ductulares; fármacos, embarazo…
-En la fase biliar extrahepática: ictericia obstructiva.
6
Centrándonos en la fase biliar extrahepática, tenemos que saber que se produce una obstrucción al flujo biliar en
las vías extrahepáticas, bien sea por colelitiasis o coledocolitiasis, por cáncer en las vías biliares o incluso por cáncer
en la cabeza del páncreas. Se caracteriza por ser ictericia verdínica o bronceada, con una elevación de la bilirrubina
conjugada. Presenta coluria, pero sin urobilina. Las heces son hipocólicas o acólicas; puede manifestarse en forma
de prurito, así como con mala absorción grasa, debido a la esteatorrea y a un déficit de vitaminas liposolubles.
También hay formas incompletas de obstrucción biliar.
El siguiente punto que vamos a tratar es la modificación que sufren la orina y las heces:
- Ictericia pre-hepática: la bilirrubina aumentada es fundamentalmente NO CONJUGADA, por lo que no hay

coluria ni bilirrubinuria. La concentración de urobilinógeno en orina está elevada (alta urobilinuria) y las heces
son pleiocrómicas.
- Ictericia hepática: se produce un aumento de la concentración sérica de ambas bilirrubinas, tanto directa como
indirecta, por lo que sí que habrá coluria y bilirrubinuria. Las heces van a estar normales o hipocólicas y el
urobilinógeno en orina es variable ya que, aunque la producción es pobre, los hepatocitos dañados no captan
urobilinógeno absorbido en el intestino como en condiciones normales. Además, por la lesión hepatocitaria
difusa, va a haber alteración en las pruebas de citolisis e insuficiencia hepatocelular de magnitud variable.
- Icteria colestática: se caracteriza por aumento de la bilirrubina conjugada, por lo que presenta coluria y
bilirrubinuria. Las heces son hipocólicas o acólicas, y el urobilinógeno está disminuido. Hay alteración en las
pruebas de colestasis.
2. COLESTASIS
Tanto la obstrucción intrahepática como la extrahepática biliar originan colestasis, dando lugar a la llegada de
insuficiente de bilis al duodeno. La consecuencia va a ser una mala absorción de grasas y de vitaminas liposolubles
(vitaminas A, D, K y E). Además, también se van a producir daños crónicos por un aumento de la presión retrógrada
biliar, lo que se va a traducir en:
- Aumento del pigmento de los hepatocitos.

- Dilatación de las vías biliares intra-hepáticas.
- Proliferación ductal y fibrosis portal.
- Cirrosis biliar secundaria.
- Infecciones (colangitis).
Dentro de las colestasis, es fundamental diferenciar la etiología:
- Intra-hepática, donde se produce un bloqueo biliar dentro del hígado. Puede darse por hepatitis vírica o
alcohólica, en situación de embarazo, por la toma de medicamentos, en fibrosis biliar primaria, en colangitis
esclerosante o en colangiocarcinoma. Su tratamiento es fundamentalmente médico.
- Extra-hepática, en la cual se produce un bloqueo biliar fuera del hígado. Puede deberse a adenopatías hiliares,
a cáncer, litiasis en colédoco, cáncer de cabeza de páncreas o ampuloma o divertículo prepapilar. Su
tratamiento es quirúrgico.
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2.1. SEMIOLOGÍA COLESTASIS EXTRA-HEPÁTICA
- Hepato-esplenomegalia con tinte verdoso.

- Vesícula biliar dilatada (signo de Courvoisir-Terrier).
- Ictericia verdínica-bronceada y prurito (imagen).
- Esteatorrea y mala absorción de grasas.
- Heces hipocólicas: grises y oleosas.
- Xantomas y xantelasmas por aumento del colesterol.
- Déficit de vitaminas liposolubles:
Vit K: da lugar a hipoprotrombinemia que se puede corregir
Vit D: da lugar a osteodistrofia hepática.
- Pruebas de laboratorio:
Aumento de bilirrubina conjugada
Aumento de las fosfatasas alcalinas, de la GGT y de la 5-nucleotidasa
Orina colúrica sin urobilina
Hipercolesterolemia (>450 mg/dL en sangre durante más de 3 meses consecutivos)
- Colangitis: dolor+ fiebre+ictericia (triada de Charcot).
El Signo de Courvoisier hace referencia a una vesícula palpable en relación con una obstrucción de las vías biliares,
tanto en el colédoco como en la cabeza del páncreas. En general se diferencia de la colecistitis en que esta última
la inflamación produce una fibrosis de las paredes que impide esta distensión. La patología que origina este signo,
en general, suele ser tumoral a nivel de la cabeza de páncreas, el cual va creciendo lentamente, generando un
acúmulo de bilis progresivo que va dilatando la vesícula hasta que llega a ser palpable, ya que sus paredes son finas
y elásticas. Mediante la angiografía podríamos ver la vesícula agrandada, dado que es un signo más propio de las
pruebas de imagen que de la palpación. Es por ello por lo que vamos a ver también algún método de imagen:
- Ecografía: es el método de imagen de primera elección. Con ella podemos ver:

Dilatación de las vías intrahepáticas (ictericia obstructiva).
Descartar lesiones ocuoantes de espacio hepáticas (LOES), litiasis y adenopatías hilares.
- TC: más adecuado para la encrucijada bilio-duodeno-pancreática.
- Colangiografía oral e intravenosa, que apenas se utilizan.
- Colangiografía transparietohepática, apenas se usa salvo para tratamiento en pacientes con necesidad de
intervención quirúrgica.
- Colangio-pancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE), de utilidad diagnóstica (permite recoger biopsias y
citologías) y terapéutica (permite extraer algún cálculo que provoca obstrucción; colocación de stents;
dilatación de la vía).
- Biopsia hepática, que la reservamos para el diagnóstico de las colestasis intra-hepáticas.
Imágenes de cáncer de páncreas, mediante escáner y ecografía.
8
3. COLELITIASIS
En esta imagen podemos ver la prueba

mencionada con anterioridad, la CPRE: utilizando
el gastroscopio, introducimos una guía a través de
la ampolla y llegamos hasta el colédoco. A este
nivel, la guía, que en su extremo lleva un balón,
puede avanzar en su camino, de forma que dicho
balón se expande para poder arrastrar el cálculo;
incluso tienen también otros sistemas en forma de
alambres o asas que los extraen.
También podemos obtener muestras, citologías de

los tumores de la vía biliar. En caso de patología
irresecable tumoral podemos dilatar y colocar
unas prótesis o stents de manera paliativa que
permitan mantener la vía biliar abierta.
En la imagen de abajo a la izquierda vemos representada otra CPRE, donde vemos el cálculo que está generando la
litiasis. Sin embargo, la imagen de la derecha se trata de una colangiografía transparietohepática en un
colangiocarcinoma. El hilillo que vemos en el medio de la imagen se corresponde con el contraste.
9
TE - 62 Redactores: Adrián Fernández y Marta Fernández
ASIGNATURA: Fisiopatología cardíaca
Profesor: Pablo Avanzas Fernández
TEMA 35: ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA CARDÍACA

1. INTRODUCCIÓN
El sistema circulatorio se compone de: el corazón que actúa a modo de bomba, las arterias encargadas de transportar
la sangre oxigenada hasta los capilares de los órganos, y por último, un sistema venoso que recoge la sangre de dichos
órganos para traerla de vuelta al corazón. Hay que recordar también que existen dos tipos de circulación: sistémica o
de alta presión (izquierda) y pulmonar o de baja presión (derecha).
En base a esto podéis ver las diferencias de presión entre

cavidades izquierdas (manejan presiones arteriales, aquí se genera
la propulsión de la sangre) y las derechas (las presiones son bajas,
son cavidades diseñadas para alojar el volumen del retorno
venoso).
William Harvey (1578-1657) fue el primero en realizar estudios

sobre la circulación, entendida como un sistema cerrado
propulsado por el corazón. Describió esta doble circulación.
2. ANATOMÍA
Corazón: Se localiza en el tórax (mediastino medio) envuelto por
ambos pulmones y recubierto por el pericardio. Podemos notar
una gran diferencia entre ambos ventrículos, el izquierdo tiene un
grosor superior debido al manejo de mayores presiones, es
menos distensible, y tendría forma redonda al corte (imagen de la
derecha); por otro lado, el derecho tiene un grosor menor, está
más adaptado a los cambios de volumen, y al corte presenta
forma semilunar.
Pericardio: Si clavamos una aguja desde el interior del ventrículo hacia afuera nos encontraríamos con:
- Endocardio
- Miocardio
- Pericardio: es una serosa que forma un «saco» que rodea al
corazón. Está compuesto por dos capas:
1) Pericardio seroso:
 el pericardio visceral o epicardio, formado por una capa única de
células mesoteliales íntimamente adosada al miocardio.
 el pericardio parietal, formado por una capa única de células
mesoteliales íntimamente adosada al pericardio fibroso.
2) Pericardio fibroso: gruesa capa de colágeno, con escasas fibras

elásticas.
Entre ambas capas (visceral y parietal del seroso) queda el espacio pericárdico, relleno de de líquido
(ultrafiltrado plasmático, de 15 a 50 mL) que facilita el desplazamiento. El pericardio parietal está firmemente
unido por delante con el esternón, por abajo con el diafragma y por arriba con los grandes vasos.
Válvulas: Elementos que conectan las cavidades del corazón y

que están formadas por las valvas, las cuerdas tendinosas y los
músculos papilares (al contraerse, tiran de las cuerdas
tendinosas, las valvas se cierran, y por tanto la válvula).
Tenemos 2 tipos: auriculoventriculares (conectan aurícula y
ventrículo) y sigmoideas (conectan los ventrículos con las
arterias)
- Tricúspide: AD-VD
- Mitral: AI-VI
- Aórtica: Formada por 3 valvas sobre las cuales se
encuentran superiormente los orificios se las arterias
coronarias denominados senos coronarios. La valva
más central se denomina no coronaria dado que solo
existen dos senos correspondientes con las respectivas
arterias. VI-Arteria Aorta
- Pulmonar: VD-Arteria pulmonar
Importante: la única válvula bicúspide es la mitral, tiene que tener

dos valvas. Puede ocurrir por ejemplo que la válvula aórtica tenga
sólo dos valvas también, esto sería una anomalía, es la
valvulopatía congénita más frecuente (1% de la población la tiene).
3. FISIOLOGÍA
El corazón tiene dos principales funciones, actúa como una bomba que propulsa la sangre y se encargar de
controlar la homeostasis de sodio y agua.
3.1 EL CORAZÓN COMO BOMBA

Para cumplir su función principal, es decir, el bombeo adecuado de la sangre, se requiere la normalidad de
tres elementos:
1) una adecuada formación y conducción de los estímulos.
2) una adecuada contracción y relajación del miocardio.
3) la integridad funcional de las válvulas.
3.1.1. Formación y conducción de los estímulos

Esta función corresponde al sistema de excitoconducción
cardíaco, que está constituido por el nodo sinusal
(marcapasos fisiológico), las vías de conducción internodales,
el nodo auriculoventricular, el haz de His (con sus dos ramas)
y las fibras de Purkinje.
Tened en cuenta que cierto porcentaje (5-10%) de población tiene un bloqueo de rama derecha. Veríamos
una falta de actividad eléctrica a ese nivel en el ECG, pero no quiere decir que no se vaya a contraer el
corazón derecho pues el impulso le acabará llegando indirectamente (no obstante, es preferible tener el
circuito completo funcional).
Las células del sistema de excitoconducción poseen dos propiedades esenciales: el automatismo y la
conductividad. El automatismo se debe a la despolarización rítmica de las membranas y es máximo en el nodo
sinusal. La frecuencia oscila entre 60-100 lpm en condiciones normales, por debajo de 60 hablamos de
bradicardia, y por encima de 100 hablamos de taquicardia. Sin embargo, en un deportista, o cuando
dormimos, es normal ver una frecuencia por debajo de 60, o en un paciente con fiebre, es normal ver cierta
taquicardia.
Estos estímulos difunden a lo largo del sistema y alcanzan la musculatura ventricular, excitándola desde el
endocardio hasta el pericardio.
3.1.2 Contracción y relajación del miocardio

La contracción de los miocitos se basa en tres de sus propiedades:
 la excitabilidad, es decir, la capacidad del miocardio para ser estimulado.
 la refractariedad, o capacidad para no responder a nuevos estímulos cuando están en período de

recuperación.
 la contractilidad (inotropismo), o capacidad de acortar su longitud desarrollando fuerza.
A) La excitabilidad de los miocitos depende de la generación de un cambio de voltaje de la membrana

plasmática (potencial de acción transmembrana [PAT]) en respuesta a los estímulos proporcionados por el
sistema de excitoconducción.
En las células contráctiles estudiadas en situación basal, el potencial transmembrana es de –90 mV debido a la
diferencia de concentración de iones en el medio intracelular (rico en K+) y el extracelular (rico en Na+). Esta
diferencia iónica se mantiene por una bomba Na+/K+ ATPasa que introduce dos iones de potasio por cada
tres iones de sodio que elimina al exterior.
*Lo que está a continuación no lo leyó, dijo que nos lo ponía en las diapositivas porque es la base de
fisiología, pero no explicó este punto, sólo dijo que había 5 fases. Lo dejo para el que se lo quiera mirar.
Cuando se aplica un impulso excitador al miocito, se producen cambios en la permeabilidad iónica mediados
por diferentes canales. Estos canales se distinguen por el tipo de ion que los atraviesa, el tipo de corriente y
los estímulos que desencadenan su apertura o cierre. Además, su expresión es diferente en las células
contráctiles y automáticas.
En las células contráctiles se distinguen cinco fases:
- La fase 0 se inicia con la apertura de los canales
rápidos del sodio (INa) mientras se cierran los
canales IK1 (inward rectifier current) y los canales
lentos del sodio (ICa-L). Por este motivo, entra
sodio en la célula y se produce la despolarización.
- En la fase 1 disminuye el flujo a través de los

canales rápidos del sodio y sale potasio a través de
los canales Ito (transientoutward current).
- En la fase 2 se produce un equilibrio (meseta) entre la entrada de sodio y calcio, por un lado, y la salida de
potasio a través de los canales Ito e IKs (delayed rectifier slow), por otro.
- La fase 3 se caracteriza por la salida de potasio a través de los canales rectificadores del potasio
dependientes de voltaje (IKs, IKr e IKur) y de los modificados por ATP y acetilcolina (IK ATP e IK ACh),
negativizándose el potencial transmembrana.
- En la fase 4 se mantiene la despolarización por la salida de potasio a través de los canales IK1.
B) La refractariedad de los miocitos depende de la desactivación de los canales del sodio y el calcio durante la
parte final de la fase 3 del PAT:
 Periodo refractario absoluto: ningún estímulo es capaz de activar la célula.

 Periodo refractario efectivo: algunos estímulos pueden activar la célula, pero no transmitir estímulos.
 Periodo refractario relativo: estímulos supranormales pueden desencadenar la activación y la
transmisión de los estímulos.
C) La contractilidad de los miocitos depende de varios factores:
 transmisión rápida de la despolarización de membrana al interior de la célula.

 aumento del calcio intracelular.
 adecuada estructura de las miofibrillas, para el acortamiento y/o desarrollo de la tensión muscular.
 aporte de energía necesaria.
.
3.1.3 Integridad del aparato valvular
Destacar que todas las válvulas son tricúspides, excepto la válvula mitral que es la única que es bicúspide. Además no
debemos confundirnos cuando estamos ante una válvula aórtica bicúspide, ya que esta es patológica (la válvula
normal debería ser tricúspide).
3.2 EL CORAZÓN COMO REGULADOR DE LA HOMOSTASIS
Los péptidos natriurécos (PN) son una familia de moléculas que poseen una estructura química similar. En la
actualidad, los tres miembros mejor caracterizados de esta familia son el ANP (también denominado péptido
natriurético auricular), el BNP (también denominado péptido natriurético cerebral, ya que se aisló por primera vez en
tejido nervioso, pero no quiere decir que se produzca sólo allí) y el CNP.
También forma parte de esta familia la urodilatina, un fragmento

del pro-ANP con acciones locales en el riñón.
Los dos más importantes (ANP y BNP) son liberados

principalmente por el tejido miocárdico (ANP en la auri ́cula
derecha y BNP en los ventri ́culos ) en respuesta a la sobrecarga
mecánica.
3.2.1 SÍNTESIS
Inicialmente se sintetizan en forma de propéptidos (p. ej., pro-BNP) que, por acción de dos enzimas (corina y furina),
se fragmentan en la forma activa (BNP) y un pépitido aminoterminal (NT-pro-BNP). El siguiente párrafo no lo dijo, dijo
que supiéramos que se sintetizan como propéptidos.
La degradación del BNP la llevan a cabo varias enzimas, de
las cuales las más importantes son la neprilisina y la
dipeptidilpeptidasa 4. Una vez liberados al plasma, circulan
hasta fijarse a receptores específicos, localizados en los
vasos, el riñón y el sistema nervioso central.
Existen tres tipos de receptores para péptidos natriuréticos:

receptores de tipos A y B (que traducen señales activadoras
a través de la generación de monofosfato de guanosina
cíclico [GMPc]) y receptores de tipo C (que están implicados
en su aclaramiento). En los vasos predominan los receptores
de tipo A, mientras que en el riñón existen ambos tipos.
3.2.2 EFECTO
Resumen: natriuresis, excretar sodio y agua.
 El efecto de los péptidos natriuréticos sobre los vasos sangui ́neoses la vasodilatación, tanto de forma directa como
indirecta a través de la inhibición del sistema simpático y del sistema renina-angiotensina- aldosterona.
 La acción de estos péptidos sobre el riñón a dos niveles:
- en la región glomerular disminuye el tono de la arteriola aferente, se incrementa el de la eferente y disminuye

la contracción de las células mesangiales (aumentando la superficie de filtrado), por lo que aumenta la tasa de
filtración glomerular.
- actúan sobre el túbulo colector y ejercen una acción natriurética directa.
 Finalmente, los péptidos natriuréticos actúan sobre el sistema nervioso central disminuyendo la sed e inhibiendo la
activación del sistema nervioso simpático.
La elevación plasmática de BNP y su fragmento aminoterminal (NT-pro- BNP) se observa en la insuficiencia cardi ́aca.
Debido a su mayor vida media, mayor estabilidad en suero, menor variabilidad y ausencia de modificaciones en
presencia de inhibidores de la neprilisina, es preferible el empleo de NT- pro-BNP.
*El punto 4 (conceptos importantes del ciclo cardiaco) no lo ha explicado, sólo ha resaltado algunas cosas como el
gasto cardiaco y sus determinantes, maneras de medir la frecuencia cardiaca, y definiciones como precarga,
poscarga, y fracción de eyección. Este año ha explicado todo esto en el seminario. Como creo que nadie lo hace, os
dejo el temario correspondiente de la comisión anterior.
4. CONCEPTOS IMPORTANTES DEL CICLO CARDIACO
El gasto cardiaco la cantidad de sangre que expulsa el corazón en la unidad de tiempo (volumen/min). Lo
vamos a calcular utilizandola fórmula de:
GC = FC x VS
Gasto cardiaco (L/min) = Frecuencia cardiaca (latidos/min) x Volumen sistólico (volumen/latido)
Recordad que el VS es la diferencia entre el Volumen telediastólico (volumen al final de la diástole) y el
Volumen telesitólico (volumen al final de la sístole). (Tele quiere decir “al final”). En cada latido el corazón
expulsa un volumen, que si se multiplica por el número de latidos, tenemos el gasto cardiaco. Ambos factores
están regulados por factores intrínsecos del sistema cardiovascular y por el sistema nerviosoautónomo.
Componentes y determinantes del gasto cardiaco: para llegar a tener tantos litros por minuto (es decir, tanto
gasto cardiaco), van a influir la frecuencia cardíaca y el volumen/latido (o también llamado volumen de
eyección), dicho volumen viene determinado por la precarga, la contractilidad y la poscarga.
La actividad parasimpática va a guardar relación con una disminución de la frecuencia cardíaca, mientras que la
actividadsimpática va a aumentar la frecuencia cardíaca y la contractilidad.
La frecuencia cardíaca va a depender de la actividad intrínseca del nodo sinusal y de las influencias exógenas.
- El aumento del todo adrenérgico por influencia neurógena (liberación de NA) u hormonal (liberación
de adrenalina), incrementa la frecuencia cardíaca (efecto cronotropo positivo) por interacción con
los receptoresB1.
- Por el contrario, el aumento del tono parasimpático (vagal) por interacción con los receptores
muscarínicosdisminuye la frecuencia cardíaca.
La frecuencia cardíaca en un electro se puede medir con un boli bic, ya que este mide 17 centímetros,
entonces podremos calcular el número de QRS que hay en ese boli bic (es decir, en esos 17 centímetros) y
multiplicarlos x 10.
Otra forma de calcular la frecuencia es contar los cuadros grandes en un electro, de tal forma que se divide
300/ nº de cuadros grandes que hay de separación entre cada QRS y sale una estimación de la frecuencia. En
este caso, al separarse por tres cuadros grandes la frecuencia sería 300/3= 100
Ojo con estas reglas y los pacientes arrítmicos, o con fibrilación.
Volviendo a las variables que hacen variar el volumen latido:
Precarga: es el volumen presente en los ventrículos al final de la diástole, o volumen telediastólico. Si se
aumenta la precarga, lo que se conseguirá es un aumento del gasto cardiaco, que es distinto según la
contractilidad del corazón (no es lo mismo en un corazón enfermo (corazón con contractilidad baja) en el que
por mucho que aumentemos la precarga, no seremos capaces de aumentar el volumen latido; que en uno
sano con contractilidad elevada).
Contractilidad: depende básicamente de tres elementos:

- La cantidad de proteínas contráctiles en el músculo
- La disponibilidad de ATP y calcio libre
- El tono simpático
Como inotrópicos positivos tenemos las catecolaminas y las hormonas tiroideas, y como inotrópicos negativos
la isquemia. Debemos señalar que el sistema parasimpático solo disminuye la contractilidad auricular, sin
modificar la contractilidadventricular. Un aumento de la contractilidad aumenta el volumen sistólico.
Poscarga: DISMINUYE el volumen sistólico. Es la tensión que desarrolla el miocardio ventricular durante la
sístole. Aunque depende de varios factores (por ejemplo el radio de la cavidad ventricular), en la práctica suele
hacerse equivalente a la presión arterial en la raíz de la aorta. Un aumento de la poscarga, al oponerse a la
eyección del ventrículo, disminuye el volumen sistólico.
Exploración funcional
Índice cardiaco: (litro/minuto/m2), es el gasto cardiaco por metro cuadrado de superficie corporal. El hombre
adulto normal que pesa 70 kg tiene un área de superficie corporal de 1,7 metros cuadrados, lo que significa
que el índice cardiaco medio normal para el adulto de todas las edades y de ambos sexos es de
aproximadamente 3 litros por minutopor metro cuadrado. Muy importante fijarse en las unidades!!!
La reserva cardíaca es la capacidad potencial del corazón de responder con un aporte sanguíneo adecuado a un
aumento de las demandas, es la diferencia entre el gasto cardiaco máximo y el GC en reposo.
- Normalmente la reserva es de 4-5 veces su GC en reposo
- Atletas de alta performance: 7.8 veces su reserva cardiaca
- Enfermedades cardiacas graves: pequeña reserva cardiaca
La fracción de eyección: es el porcentaje del volumen telediastólico que corresponde al volumen sistólico, es
decir, es el volumen sistólico entre el telediastólico. Cuando baja del 50 % hablamos de insuficiencia.
TE - 62 Redactores: Adrián Fernández y Marta Fernández FECHA 27/3/23
ASIGNATURA:FISIOPATOLOGÍA
Profesor: Pablo Avanzas
TEMA 39: CONCEPTO, ETIOPATOGENIA Y
CONSECUENCIASFISIOPATOLÓGICAS DE LA
ARTERIOESCLEROSIS
Nota: En clase se quedó en factores de riesgo, pero tenía intención de acabar el tema así
que a partir de ahí es la información de las diapos.
1. RECUERDO ANATÓMICO Y FISIOLÓGICO

La pared arterial consta de tres capas, que desde la luz vascular hacia fuera son:
• Capa íntima: formada por endotelio. A medida que vamos envejeciendo

pueden aparecer algunas células musculares en el seno de la matriz
extracelular. La ateroesclerosis es una enfermedad de la íntima (IMP).
• Capa media: formada por células
musculares lisas y matriz extracelular.
Está separada de las otras dos por
láminas elásticas (interna y externa).
• Capa adventicia: formada por tejido
fibroelástico denso. En su interior,aloja
los vasos (sanguíneos y linfáticos) y
terminaciones nerviosas.
2. ATEROSCLEROSIS
El término arteriosclerosis indica endurecimiento de la pared arterial. Existen tres formas
anatomo-clínicas: laaterosclerosis, la enfermedad de Mönckeberg y la arteriolosclerosis,
cuyas diferencias veremos en la tabla siguiente.
1
La aterosclerosis es la forma más frecuente de arteriosclerosis, que es un término general
que incluye varios trastornos responsables del engrosamiento y la pérdida de elasticidad
de las paredes arteriales.
1. La aterosclerosis también es la forma más grave y clínicamente relevante de

arteriosclerosis porque causa enfermedad coronaria y enfermedad
cerebrovascular.
2. La aterosclerosis puede afectar a todas las arterias grandes y medianas, como las
coronarias, las carótidas y cerebrales, la aorta y sus ramas y las arterias principales de los
miembros.
3. Es la causa principal de morbimortalidad en los Estados Unidos y en la mayoría de

los países desarrollados.
Las formas de arteriosclerosis no ateromatosa incluyen la arteriolosclerosis y la

arteriosclerosis de Mönckeberg.
La aterosclerosis es una enfermedad arterial que afecta a la capa íntima de arterias de

mediano y gran calibre, que se caracteriza por la acumulación de material lipídico y
elementos celulares, sobre todo macrófagos y células musculares lisas (CML) en la capa
íntima de las arterias.
En la actualidad la hipótesis vigente sobre el origen de la aterosclerosis considera que es una

respuesta inflamatoria (crónica) especializada a diferentes formas de lesión de la pared. El
carácter crónico del proceso inflamatorio conduce a la formación de placas que en fases
avanzadas pueden ocluir las arterias.
2
2.1 TIPOS DE PLACAS
Existen dos tipos de placas: estables e inestables.
• Placas estables: Se caracterizan por una cápsula fibrosa densa, un núcleo lipídico
pequeño y una inflamación de bajo grado. También se llama fibrosa.
• Placas inestables o ‘’vulnerables’’: Se caracterizan por una cápsula fibrosa fina, un

núcleo lipídico mucho mayor y unos niveles de actividad inflamatoria local elevados.
Al tener una cápsula fibrosa más fina se va a romper, los lípidos van a estar en
contacto con la sangre y como resultado se forma el trombo.
2.2 MECANISMO FISIOPATOLÓGICO

La acumulación de lipoproteínas plasmáticas, especialmente lipoproteínas de baja densidad
(LDL), parece ser uno de los primeros episodios asociado al desarrollo de lesiones
ateroscleróticas.
Las LDL retenidas en la pared sufren procesos de agregación y oxidación, y generan productos
con actividad quimiotáctica para los monocitos circulantes y las CML de la túnica media. Los
monocitos son atraídos hacia la pared de los vasos, atraviesan el endotelio y, una vez en la
íntima, se diferencian a macrófagos donde captan LDL modificadas (LDLm). Los macrófagos
pasan a ser células espumosas.
La acumulación de células espumosas en la íntima produce las estrías grasas, lesión más
incipiente de la clasificación de la American Heart Association (AHA) que categoriza las lesiones
ateroscleróticas en fases o estadios. Las estrías grasas son los primeros acúmulos que se ven
macroscópicamente en una arteria coronaria.
El sistema
vascular
se
3
encuentra recubierto por una monocapa de células endoteliales que constituyen una barrera
selectiva que permite la entrada y salida de moléculas, entre ellas las LDL.
El primer mecanismo fisiopatológico que encontramos es la disfunción endotelial. El endotelio

tiene capacidades antiproliferativas, antiagregantes, etc. pierde sus funciones debido a los
factores de riesgo.
Estas lipoproteínas atraviesan el endotelio por un proceso no mediado por receptor, que se ve
favorecido en los puntos de bifurcación y áreas de curvatura de las arterias debido a sus
especiales condiciones hemodinámicas. Ciertos factores de riesgo, como la hipertensión arterial
(HTA) o la hipercolesterolemia, favorecen la penetración y la retención de las LDL en la íntima.
Los proteoglicanos y glucosaminoglicanos presentes en la íntima interaccionan con las LDL, lo que
favorece su retención y agregación, así como los procesos de modificación proteolíticos y
oxidativos. La oxidación de las LDL afecta tanto a los ácidos grasos (que pueden llegar a
fragmentarse y generar grupos aldehído y cetonas) como a las apoproteínas, con la formación de
sustancias como la lisofosfatidilcolina, que tiene actividad quimiotáctica positiva para monocitos
y CML.
Las LDL agregadas son captadas por CML y macrófagos, mientras que las LDL oxidadas son
captadas mayoritariamente por los macrófagos que se convierten en células espumosas. Estas
LDLm infiltradas en la pared vascular activan la respuesta de inmunidad innata en el área de la
incipiente lesión que se convierte en un foco inflamatorio local con participación de elementos
de inmunidad adquirida.
Se liberan mediadores de inflamación, citocinas y citotóxicos que agravan la lesión, y en estadios

avanzados pueden provocar la pérdida de celularidad por apoptosis y necrosis, produciendo una
lesión blanda con facilidad a la ulceración.
(últimos 4 párrafos no los explicó peor están en las diapos)
3. RESUMEN ATEROSCLEROSIS
En la aterogénesis intervienen múltiples factores que regulan la respuesta inflamatoria y la

proliferación
celular, y es un proceso además regulado hemodinámicamente por el flujo local en zonas
discretas de las
arterias.
El resultado es una respuesta fibroproliferativa que hace

evolucionar la estría grasa a placa aterosclerótica más
compleja.
En esta evolución desempeña un papel clave la proliferación
de las CML y la acumulación de proteínas de matriz
extracelular que estas sintetizan y secretan. El tejido
conectivo sintetizado por estas células forma una cubierta
fibrosa, que en las lesiones avanzadas recubre el resto de los
componentes de la placa.
4
Los síndromes coronarios agudos se producen por la rotura de las placas o por su erosión
(70% y 30% de los casos, respectivamente). La rotura y la erosión (rutura parcial) de las
placas provoca los infartos típicos. IMPORTANTE. Estos NO se producen porque un trombo
embolice la coronaria.
La formación de trombos, que pueden dar origen a complicaciones clínicas o contribuir al
crecimiento de la placa de forma asintomática. Un mecanismo adicional que confiere riesgo
de rotura a las placas arterioscleróticas es la angiogénesis que se produce en lesiones
avanzadas con microvasos inestables que sufren roturas y hemorragias intraplaca.
4. FACTORES DE RIESGO
• No modificables:
o Edad
o Antecedentes familiares
o Sexo masculino
• Modificables:
o Tabaco, diabetes, HTA (él solo comentó los escritos)
A partir de aquí no le dio tiempo a darlo en clase.
5. ENDOTELIO VASCULAR
El endotelio disfuncional muestra una mayor permeabilidad, que facilita la penetración y
acumulación de macromoléculas en la íntima, y una sobreproducción de las moléculas de
adhesión y sustancias quimiotácticas, que facilitan la unión y migración de monocitos.
Además, la perturbación del balance entre los agentes vasoactivos o entre sus funciones pro- y
antitrombogénicas induce un incremento de la adhesión de plaquetas. Son múltiples los factores
que pueden provocar disfunción endotelial; entre los más estudiados se incluyen sustancias
inmunorreguladoras como el factor de necrosis tumoral (TNF) y la interleucina 1 (IL-1); toxinas
bacterianas como el lipopolisacárido y, sobre todo, la diabetes, la HTA y la dislipemia.
El óxido nítrico liberado por el endotelio no sólo es importante para mantener el tono arterial,
sino que también evita la proliferación de las CML, reduce la adhesión de monocitos y la
agregación de plaquetas. Por tanto, la disminución de la liberación de NO, inducida por los
5
factores de riesgo cardiovascular y la disfunción endotelial, potencia la lesión endotelial y facilita
la proliferación de las CML inducida por mitógenos. Recientemente, se están examinando el
posible papel de las células progenitoras endoteliales circulantes en el proceso de regeneración
endotelial y su posible contribución a la estabilización de las lesiones.
El término disfunción endotelial hace referencia a cualquier alteración de la fisiología del

endotelio que produzca una descompensación de las funciones reguladoras que este realiza.
Tales funciones se ejercen a través de un estricto control de factores que, en algunos casos,
operan antagónicamente. Así, el endotelio regula el tono vascular mediante la producción de
moléculas vasodilatadoras como el óxido nítrico (NO), el factor hiperpolarizante (EDHF) y la
prostaciclina (PGI2) y sustancias vasoconstrictoras como la endotelina y la angiotensina II.
La disfunción endotelial conduce a una desregulación del control del tono vascular, a la pérdida
de sus propiedades antitrombóticas y a la expresión de moléculas de adhesión para receptores
específicos de monocitos y linfocitos T. Estas moléculas son selectinas (E-selectina, P-selectina),
llamadas así por su similitud estructural a las lectinas, y proteínas pertenecientes a la superfamilia
de las inmunoglobulinas, como la molécula 1 de adhesión vascular (VCAM1) y las moléculas 1 y 2
de adhesión intercelular (ICAM-1 y 2).
6. ACUMULACIÓN DE MONOCITOS Y LINFOCITOS T

Debido al carácter de respuesta inflamatoria-fibroproliferativa crónica del proceso
aterosclerótico, los monocitos y linfocitos T desempeñan un papel clave tanto en su génesis como
en la progresión de las lesiones.
El primer episodio celular detectable morfológicamente en la aterogénesis, después de la
infiltración por lípidos, es la adhesión focal de monocitos circulantes al endotelio y su migración
a la íntima.
Los macrófagos poseen la capacidad de fagocitar y eliminar sustancias nocivas, particularmente
LDLm. Gran cantidad de LDLm es captada en la íntima arterial por los macrófagos que la acumulan
en el citoplasma como colesterol esterificado. La captación de estas LDLm se produce mediante
los receptores scavenger. Además, el receptor LRP1 también internaliza LDL agregadas retenidas
por los proteoglicanos. A diferencia del receptor normal de las LDL que se bloquea ante un exceso
de colesterol en la célula, los receptores scavenger y LRP1 no están sometidos a regulación por
ligando internalizado, de modo que las células acumulan grandes cantidades de colesterol y se
convierten en células espumosas.
6
En las lesiones arterioscleróticas destaca el papel de los macrófagos como fuente de factores de
crecimiento, citocinas y otras sustancias que actúan como factores quimiotácticos y estimulantes
de la proliferación de las CML. En particular destaca el factor de crecimiento derivado de
plaquetas (PDGF), la IL-1 y el TNF-gamma que inducen la expresión secundaria de PDGF-AA en las
CML, lo que amplifica su proliferación. También producen el factor transformador de crecimiento
beta (TGF- ), que es un potente inductor de la síntesis y secreción de tejido conectivo en las CML.
A los macrófagos, los linfocitos T y la inmunomodulación se les atribuye un papel activo en los
procesos que contribuyen a la progresión y rotura de las placas ateroscleróticas. Las placas, de
localización normalmente excéntrica, son más vulnerables en las zonas bisagra o zonas de unión
a la pared. En estas áreas abundan los macrófagos y los linfocitos T. Estas células debilitan la
cápsula fibrosa de las placas porque secretan factores que inhiben la síntesis de las proteínas de
matriz, como el interferón gamma (IFN-gamma) producido por los linfocitos T, y enzimas que
degradan activamente el tejido conectivo, como las metaloproteinasas (colagenasa intersticial,
gelatinasas, estromelisina) producidas por los macrófagos.
7
7. CÉLULAS MUSCULARES LISAS EN LA LESIÓN ATEROSCLERÓTICA
Las CML constituyen el componente celular mayoritario de las lesiones ateroscleróticas en
desarrollo y de las placas reestenosadas posrevascularización. En las lesiones ateroscleróticas las
CML se encuentran desorganizadas y han perdido la capacidad de regular el tono vascular. Las
CML experimentan una transformación fenotípica que afecta a su morfología y, sobre todo, a su
función. Las CML de fenotipo contráctil no proliferativo de la túnica media sana, se transforman
en células que proliferan activamente, que migran atraídas por agentes quimiotácticos y que
producen proteínas de matriz extracelular (colágeno, elastina, proteoglicanos). Las LDL que se
enlazan a los proteoglicanos de la matriz extracelular son internalizadas por las CML a través del
LRP1, lo que contribuye a su transformación. Esta transformación modifica funciones específicas
de la célula y ac/va la expresión de genes que codifican para receptores de membrana para
factores de crecimiento como el PDGF. Además, se es/mula la producción de factores de
crecimiento (PDGF, -FGF, IGF-I, etc.) y citocinas (TGF-gamma, IL-1, etc.), a través de los cuales
las CML modulan su propia actividad y la de otras células que intervienen en la aterogénesis.
La rotura espontánea de una placa aterosclerótica o la disrupción provocada por técnicas de
revascularización, como la angioplastia/stent, ocasionan la pérdida de los elementos
antitrombóticos del endotelio (NO, PGI2, t-PA, etc.) y la exposición de estructuras de la pared que
producen la formación de trombos. Al agregarse, las plaquetas liberan el contenido de sus
gránulos ricos en mitógenos, como PDGF y el EGF, que inducen la migración y proliferación de las
CML. Por ello los fármacos antiagregantes han de asociarse activamente a las técnicas de
revascularización para evitar la activación plaquetaria.
La migración de las CML es controlada de forma redundante por un conjunto de moléculas que
incluye el TGF- , la angiotensina II, la trombina y, sobre todo, el PDGF-BB. El PDGF es producido
por las plaquetas, las células endoteliales y los macrófagos. El PDGF induce la expresión de
proteasas que degradan la matriz extracelular, como activador de plasminógeno, plasmina, MMP-
2 y MMP-9. La actividad de estas enzimas, cuya expresión se encuentra incrementada en las
lesiones ateroscleróticas, facilita la migración de las CML.
Con la pérdida del endotelio desaparece la inhibición que, en condiciones normales, ejerce el
óxido nítrico sobre la proliferación de las CML. Además, la presencia de LDLm en las áreas
lesionadas induce cambios en la expresión génica de las CML que condicionan un fenotipo
arteriosclerótico. Por otra parte, las CML activadas secretan otros factores como IL1, TNF- , TGF-
que pueden estimular las CML de forma autocrina, es decir, no actúan directamente como
mitógenos, sino que inducen la síntesis y secreción de otros factores como el PDGF-AA. Además
del PDGF otros agentes, como la trombina y la angiotensina II, promueven la proliferación de las
CML. La trombina, que se genera en grandes cantidades en los focos de trombosis (> 130 nmol/L),
actúa como agente hipertrófico e induce la proliferación de las CML. La producción de matriz
extracelular por las CML es estimulada especialmente por el TGF- .
Experimentalmente se ha demostrado que la epigenética y los miRNA tienen un importante papel
regulador en las diferentes vías participantes en el proceso arteriosclerótico (integridad
endotelial, respuesta inflamatoria a los lípidos, proliferación de CML, síntesis de colesterol) y en
el metabolismo de las lipoproteínas.
8
8. COMPLICACIÓN TROMBÓTICA
La formación de trombo coronario, frecuentemente secundaria a la rotura o erosión de placas
ateroscleróticas, desempeña un papel fundamental en el desarrollo de los síndromes coronarios
agudos.
Asimismo, la trombosis mural en las zonas que

presentan placas fisuradas es un importante
mecanismo en la progresión de la aterosclerosis
incluso en ausencia de síntomas clínicos. Por
tanto, el conocimiento del papel de las plaquetas
y de la coagulación y de sus vías de inhibición,
son factores clave para el tratamiento de las
complicaciones isquémicas clínicas asociadas a
arteriosclerosis, procesos denominados
aterotrombóticos.
9. CLASIFICACIÓN AHA
Inicialmente propuesta por Stary, la clasificación micro y macroscópica de la aterosclerosis que
aquí se presenta es la clasificación avalada por la American Heart Association.
Tipos de lesiones:
• Tipo I: Caracterizada por macrófagos aislados en el subendotelio, con lípidos fagocitados,

sin lípidos extracelulares ni distorsión de la anatomía arterial.
• Tipo II: Caracterizada por macrófagos agrupados en el subendotelio, con lípidos
fagocitados, sin lípidos extracelulares ni distorsión de la anatomía arterial.
• Tipo III: Caracterizada por macrófagos infiltrando estructuras para y subendoteliales, con
lípidos fagocitados, lípidos extracelulares y distorsión incipiente de la anatomía arterial.
• Tipo IV: Ateroma clásico.
• Tipo V: Ateroma con fibrosis incipiente.
• Tipo VI: Ateroma complicado con erosión, hemorragia, ruptura y/o trombo.
• Tipo VII: Ateroma con calcificación predominante.
• Tipo VIII: Ateroma con fibrosis predominante.
EVOLUCIÓN
Las lesiones tipo I, II, III y IV evolucionan en forma progresiva, sin embargo, una vez constituida
una lesión tipo IV, esta puede hacer la transición hacia otros tipos de lesiones más avanzadas sin
una secuencia cronológica.
Las lesiones tipo I, II y III no tienen manifestaciones clínicas por sí mismas.
Las lesiones tipo IV y V pueden transformarse en lesiones tipo VI que son características de los
síndromes isquémicos agudos.
Las lesiones tipo VII y VIII pueden ser clínicamente silentes o causar síndromes isquémicos,
generalmente estables y en raras ocasiones agudos.
9
• Lesiones tempranas tipo I y II.
Macroscópicamente descritas como puntos y/o estrías grasas, las lesiones tipo I y II están
formadas por macrófagos aislados o acúmulos de macrófagos cargados de lípidos. Pueden
coexistir también células musculares lisas, linfocitos y mastocitos nativos del espacio
subendotelial cargados de lípidos, no existen lípidos extracelulares y la estructura endotelial,
subendotelial, media y adventicia arteriales están conservadas. Estas lesiones no provocan
estenosis de la luz arterial y se detectan a lo largo de toda la vida desde la infancia hasta la
edad adulta. Su prevalencia en lactantes y adolescentes es de 45% y 70% respectivamente.
La coexistencia de factores de riesgo cardiovascular acelera su progresión hacia lesiones de
tipo III y IV.
• Lesiones intermedias tipo III.
Macroscópicamente similares a las estrías grasas, están formadas por macrófagos cargados
de lípidos y restos de macrófagos apoptóticos con lípidos y detritus celulares en el espacio
subendotelial, la estructura subendotelial esta distorsionada y en forma incipiente se ve
afectada la capa media y la adventicia arteriales. Estas lesiones no provocan estenosis de la
luz arterial y son el preámbulo de lesiones tipo IV.
• Lesiones intermedias tipo IV y V.
Denominadas ateromas clásicos, macroscópicamente están formadas por macrófagos
cargados de lípidos, linfocitos y restos de macrófagos apoptóticos con lípidos y detritus
celulares en el espacio subendotelial formando un corazón necrótico, limitado por una
delgada capa constituida por proteoglicanos de la matriz intercelular y células musculares
lisas.
La estructura del subendotelio está francamente distorsionada al igual que la media y
adventicia arteriales. Estas lesiones son proclives a la ruptura y se han descrito dos tipos de
proceso adaptativo que reducen su vulnerabilidad a la ruptura. El primero es la elongación
centrífuga con ruptura de la lámina elástica externa. Esta remodelación denominada positiva
o Glagowiana, limita la potencial obstrucción de la luz arterial y se complementa con el
segundo proceso adaptativo que es la formación de una capa de tejido fibroso alrededor del
centro necrótico, la cual se desarrolla gracias a la transformación fibroblástica de las células
musculares lisas productoras de colágena.
Por su estructura, grado de inflamación y contenido de vasa- vasorum secundaria, las lesiones
tipo IV-V pueden romperse y/o erosionarse, y propiciar la transformación en una lesión tipo
VI.
• Lesiones complicadas tipo VI.

La erosión y/o ruptura de una placa aterosclerosa, induce la trombosis mural del segmento
comprometido y con ello la obstrucción súbita de una arteria. Dicho trombo puede lisarse
por los mecanismos trombolíticos ya analizados o bien reorganizarse y contribuir al
crecimiento intermitente de la placa aterosclerosa.
• Lesiones tardías tipo VII-VIII.
Cuando una placa aterosclerosa contiene más de 50% de calcio se denomina tipo VII o
calcificada. Si el contenido es predominantemente tejido fibroso, la denominación será de
una lesión tipo VIII o fibrótica.
10
11
TE - 63 Nora Iglesias y Alba Riobello FECHA: 11/04/23
TEMA 38: PATOGENIA Y FISIOPATOLOGÍA DEL MIOCARDIO.
FISIOPATOLOGÍA Y SEMIOLOGÍA DE LOS SÍNDROMES
PERICÁRDICOS
En gris cosas que no llegó a decir pero que están en las diapositivas. Bibliografía que recomendó: Sisinio de Castro
capitulo 29.
CONCEPTOS IMPRESCINDIBLES (donde siempre hay dudas): Distinguir IAM y Pericarditis aguda en ECG
Ambas tienen elevación del segmento ST (de normal es isoeléctrico) pero se observa distinto:
- La forma de esta elevación del ST es distinta en ambas patologías.
- En el IAM hay imagen especular, en la pericarditis aguda no.
- La elevación del ST en las distintas derivaciones es difuso en la pericarditis aguda y en el IAM es
localizado.
1. MIOCARDIO
1.1. RECUERDO ANATÓMICO Y FISIOLÓGICO
En la imagen, a la izquierda tenemos sangre y ventrículo izquierdo. Si

pinchamos con una aguja desde dentro hacia afuera las capas que
atravesaríamos, en orden, serían:
1. Endocardio
2. Miocardio
3. Epicardio
a. Pericardio seroso. Este tiene dos capas: una visceral, interna, que va
pegada al musculo cardíaco y otra parietal, externa, que va pegada al pericardio
fibroso.
4. Pericardio fibroso
Centrándonos en el miocardio, tenemos tres zonas diferentes desde el punto de vista eléctrico:
a) Región subendocárdica. La imagen característica del potencial de acción transmembrana (PAT) corresponde al
de las células subendocárdicas.
b) Región subepicárdica.
c) Zona M (miocárdica media). Es la muscular propiamente dicha.
El miocardio constituye el componente cuantitativamente más abundante del corazón, y su contracción es la

responsable del bombeo de la sangre en el aparato circulatorio.
1.2. SÍNDROMES DE AFECTACIÓN MIOCÁRDICA

1.2.1. MIOCARDITIS
Recientemente se ha relacionado con la vacunación del coronavirus en gente joven.
Es una inflamación del miocardio asociada a cambios degenerativos/necróticos de los cardiomiocitos, no
derivados de la isquemia. Se elevan las troponinas y los marcadores de daño miocárdico.
Este síndrome cursa de forma aguda . Se asocia a pericarditis. Es típico en varones jóvenes.
1
Sus causas más frecuentes son las infecciosas (se asocia al COVID y a su vacunación), también tóxicas,
metabólicas y enfermedades autoinmunes.
1.2.2. MIOCARDIOPATÍAS
Una miocardiopatía indica lesión del miocardio, que puede ser primaria o secundaria (ante hipertensión
arterial o ante estenosis aórtica, el miocardio se engruesa).
Primariamente, el musculo cardiaco enferma por una patología: Miocardiopatía hipertrófica, Dilatada y
Restrictiva. No hay nada secundario para que se engruese el miocardio.
No se producen por mecanismo inflamatorio. Su curso es subagudo o crónico.
2. PERICARDIO
2.1. RECUERDO ANATÓMICO Y FISIOLÓGICO
2.1.1 ¿QUÉ ES EL PERICARDIO?
Es una serosa con forma de saco que envuelve al corazón. Está compuesta por dos capas: pericardio seroso y pericardio
fibroso. Entre ambas capas queda el espacio pericárdico, relleno de una pequeña cantidad de líquido (15 a 50mL) , que
es una serosa que facilita el desplazamiento entre las capas del pericardio.
2.1.2. ¿QUÉ FUNCIONES TIENE EL PERICARDIO? (MIR)

− Contención física: previene la dilatación súbita de las cavidades
cardiacas, ya que envuelve al corazón por dentro y por fuera y
evita su expansión ante traumatismos.
− Facilita el llenado auricular durante la sístole ventricular por un
mecanismo de presión negativa.
− Anclaje: mantiene la posición anatómica.
− Lubricante.
− Actividad inmunitaria, vasomotora, fibrinolítica y metabólica.
(MIR)
− Aislamiento: limita la diseminación de infecciones.
3. SÍNDROMES DE AFECTACIÓN CARDIACA: INTRODUCCIÓN

Vamos a hablar de 5 síndromes: Irritación pericárdica o pericarditis seca, Derrame pericárdico, Taponamiento cardiaco,
Pericarditis constrictiva y Neumopericardio.
La más frecuente es la irritación pericárdica o pericarditis seca. También es importante el Taponamiento Cardíaco, qué
es y su fisiopatología. Y, por último, muy importante la Pericarditis Constrictiva .
Avanzas recomienda estudiarse en días distintos cada una de estas patologías debido a su similitud y para no generar
confusión, razonando cada una.
3.1. PERICARDITIS AGUDA, PERICARDITIS SECA O IRRITACI ÓN PERICÁRDICA

3.1.1. ¿QUÉ ES LA PERICARDITIS AGUDA?
Es el resultado del depósito de una pequeña cantidad de exudado sobre la serosa pericárdica por haber actuado
un agente inflamatorio.
Produce una triada clásica (imp): dolor torácico, roce de fricción (o pericárdico) y alteraciones en el ECG.
Es una inflamación con o sin derrame pericárdico. Es más frecuentes en hombres adultos jóvenes (20 a 50 años).
2
3.1.2. CAUSAS DE LA PERICARDITIS AGUDA

La causa más frecuente es idiopática-viral.
La causa más frecuente en el mundo (MIR) es la tuberculosis. Sin embargo, en nuestro entorno casi no se da y
la causa más frecuente es una infección viral 50%, concretamente, el virus Coxsackie B.
• Idiopática-viral: Coxsackie B
• Urémica
• Neoplasias
• Radiaciones
• Inflamaciones
• Traumatismos
• Fármacos (MIR): hidralazina, procainamida, isoniacida, doxorubicina, penicilina
3.1.3. CONSECUENCIAS Y MANIFESTACIONES DE LA PERICARDITIS AGUDA
Recuerda que una curva es cóncava o convexa dependiendo de donde la mires:

una curva cóncava hacia arriba es lo mismo que una convexa hacia abajo, por
ejemplo.
COMENTARIO GENERAL MANIFESTACIONES DE LA PERICARDITIS AGUDA

TRIADA CLÁSICA: DOLOR TORÁCICO (irritación de las
membranas), ROCE PERICÁRDICO (se ausculta; debido al
deslizamiento de las dos hojas de la serosa, rugosas por el
depósito de exudado, una sobre otra ) y ALTERACIONES EN EL
ECG:
Por definición, la elevación del ST (A) en la pericarditis aguda

es con concavidad hacia arriba («en guirnalda») (en el IAM es
convexa hacia arriba).
Para poder mirar el ECG y distinguir si la concavidad es hacia arriba o hacia abajo
se traza una línea entre el punto J (imagen), donde está la elevación del ST y la punta
de la Onda T. La imagen A es la elevación del segmento ST en la pericarditis
aguda, la del IAM es la imagen B («en lomo de delfín»).
En el ECG hay 12 derivaciones, la elevación del ST se ve en la mayor parte de

ellas (sobre todo en V5, V6, DI y DII). En la Pericarditis aguda NO hay imagen
especular, en el IAM sí.
Qué significa imagen especular: es una imagen en espejo. Si estamos viendo con
el ECG va a haber algunas en las que se esté viendo prácticamente lo mismo, una desde arriba y la otra desde abajo.
En el IAM hay imagen especular: si hay un infarto anterior donde se eleve el ST, por ejemplo, de V1 a V6, la imagen en
espejo será el ST descendido visto desde el otro lado. En este caso si miras desde las derivaciones III y aVF, verías la
imagen en espejo: ST descendido. SOLO OCURRE EN IAM, NO HAY IMAGEN ESPECULAR EN PERICARDITIS AGUDA.
El espejo de la cara lateral alta y baja de las derivaciones I,aVL,V5-6 donde está elevado ST sería un descenso de ST en
II, III, aVF.
3
La elevación del segmento ST en la cara inferior se ve en II, III, aVF y se verá en espejo
en I y aVL.
Imagen sacada de internet sobre la

Imagen Especular en la que creo que
se entiende lo que quiere decir con ver
lo mismo “desde arriba” o “desde
abajo”. Hay en la diapo 26 un electro
que puso él, pero no está muy claro.
La elevación ST es difusa en la pericarditis aguda, prácticamente en todas las

derivaciones. Si es localizada (infarto inferior en coronaria derecha, por ejemplo),
quiere decir que será en unas derivaciones.
RESUMEN. Diferencias en ECG de la elevación del ST en Pericarditis Aguda y en IAM:

- Pericarditis Aguda : elevación del ST cóncava hacia arriba, difusa, sin imagen en espejo.
- IAM: elevación del ST convexa hacia arriba, localizada, con imagen en espejo.
En este ECG de una Pericarditis Aguda llama la atención que la elevación del ST en las diferentes derivaciones o no está
presente o es difuso: tiene en II, III, aVF; no tiene especular (I, aVL); tiene también en V5,V6,V4 (es decir, menos en V1
y V2 tiene en todas las derivaciones). Por tanto, es una elevación ST difusa sin imagen especular cóncava hacia arriba.
DOLOR TORÁCICO EN LA PERICARDITIS AGUDA

Se produce por irritación de las fibras dolorosas del pericardio parietal (en la cara diafragmática) o las de la pleura
parietal próxima.
Es un dolor agudo e intenso de localización precordial, retroesternal, que “irradia” a los hombros, el cuello y la espalda
(trapecio izquierdo). Aumenta con los movimientos respiratorios, cambios posición y con la tos.
Es muy típica la variabilidad del dolor. El dolor aumenta con los movimientos respiratorios (el paciente siente como que
le dan una puñalada cuando le mandamos coger aire, y no puede) y el paciente tolera mal estar en decúbito y estirarse;
tolera mejor estar sentado en la camilla con el tórax hacia delante (“posición de orar”) y haciendo respiraciones
superficiales.
4
Resumen: es de localización retroesternal, agudo e intenso, puede irradiar a hombro, cuello o espalda, empeora con el
decúbito supino, la tos o la inspiración; y se alivia con la inclinación hacia adelante (en posición de rezar).
DIFERENCIAS DOLOR TORÁCICO: PERICARDITIS AGUDA VS. ISQUEMIA CORONARIA
*El comienzo en la isquemia es más gradual, en la pericarditis es más súbita. Pero esto solo ocurre en los libros
**De la irradiación es más específico del IAM que se irradia la mandíbula y hacia la parte interna del brazo izquierdo. En
la pericarditis se localiza más en el trapecio izquierdo.
***Muy importante la variación del dolor de la pericarditis aguda con las inspiraciones y la postura. Un dolor de IAM es
independiente a variaciones, le duele todo el rato.
ROCE PERICÁRDICO EN LA PERICARDITIS AGUDA

En este caso el roce pericárdico es patognomónico de pericarditis (MIR), aunque no está́ presente en todos los casos.
Se describe como un arañazo, un rascado, frote de cuero. Puede cambiar de intensidad y calidad con cada exploración,
porque es evanescente por definición.
Se explora inclinando hacia delante, en el borde esternal izquierdo y espiración forzada (aumenta en inspiración). Si hay
derrame pericárdico, disminuye la intensidad de los ruidos cardiacos ya que el acumulo de líquido atenúa los ruidos
cardiacos; y si hay derrame importante, puede haber el signo de Ewart: matidez y soplo tubárico en la región
subescapular izquierda.
ALTERACIONES DEL ECG EN LA PERICARDITIS AGUDA

Distinguimos 4 fases o estadios en función del tiempo de evolución de la pericarditis:
- Estadio I: Es el inicio, ocurre cuando la persona empieza con el dolor torácico. Se caracteriza por elevación difusa
del segmento ST en todas las derivaciones excepto en aVR y V1 (está deprimido), sin imagen especular con
concavidad superior asociada a la onda T positiva. Es característico la depresión del segmento PR (P hacia abajo),
esto se conoce como signo Spodick (MIR) que es la alteración del ECG más frecuente. El estadio II ocurre días a
semanas después. Se normaliza el segmento ST y se aplana un poco la onda T. En el estadio III, que no siempre
está presente, se invierte la onda T.
- Estadio II: ocurre de días a semanas desde el diagnóstico, se caracteriza por la normalización del segmento PR
y ST y aplanamiento de la onda T.
- Estadio III: se caracteriza porque hay ondas T negativas (no es un estadio que esté siempre presente, a veces se
pasa del II al IV).
- Estadio IV: se caracteriza por la normalización del ECG prácticamente.
5
Importante: en ningún momento coexiste la elevación del ST con la negativización de las ondas T. Ocurren en distintos
estadios: I y III, respectivamente. En el IAM si que pueden coexistir.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DEL ECG ENTRE PERICARDITIS AGUDA E ISQUEMIA AGUDA (importante)
Con imagen especular

(alteración mas frecuente)
(Ondas de necrosis)
Por tanto, la pericarditis aguda es un síndrome de inflamación de la serosa, de causa viral, que cursa con dolor
torácico, roce pericárdico y unas alteraciones características del ECG y que debe diferenciarse del infarto agudo de
miocardio.
3.2. DERRAME PERICÁRDICO

3.2.1. ¿QUÉ ES EL DERRAME PERICARDICO?
Se denomina derrame pericárdico a la presencia de líquido en el espacio pericárdico en más cantidad de lo normal (15-
50 mL de líquido pericárdico).
Imagen de ecografía (MIR). Se ven las 4 cavidades cardiacas y, por fuera, el

musculo (en blanco). Justo por fuera del músculo estaría el epicardio y,
externamente, hay una zona negra (DP), que corresponde al derrame
pericárdico.
En una ecografía no patológica no se vería esa zona negra si no que estaría

pegado el pericardio parietal y se vería todo blanco.
Para saber la severidad del derrame tomamos de referencia la regla que sale
en la pantalla del ecógrafo en la que hay 1 cm entre cada 2 puntos. Se hace el
corte en un eje y se mira a los ambos lados del corazón (x+y).
Además de por el tamaño, los derrames pericárdicos se clasifican en función del comienzo, la distribución y,
como vemos en el siguiente apartado en detalle, la composición del líquido acumulado. (leyó la tabla de la
izquierda)
*Loculado = parcheado: zonas con y zonas sin derrame.
6
3.2.2. MECANISMOS Y CAUSAS DEL DERRAME PERICÁRDICO

Son distintos según la naturaleza del líquido que sea:
TRASUDADO: Es el resultado de un desequilibrio de las presiones hidrostáticas y oncóticas a favor de la primera, que
promueve el paso de líquido desde la sangre hasta el intersticio (pobre en proteínas). Como la cavidad pericárdica (lo
mismo que la de las otras serosas) es, en realidad, una región especial del espacio intersticial, el líquido se deposita en
ella. Las causas son las mismas que las del edema generalizado.
EXUDADO: Deriva de un aumento de la permeabilidad vascular provocado por los mismos agentes inflamatorios de la
pericarditis aguda, donde se acumula liquido rico en proteínas. Las causas más frecuentes son las neoplásicas y las
idiopáticas.
SANGRE: (hemopericardio). Puede proceder de heridas o de la perforación del corazón o de la aorta intrapericárdica
o arterias coronarias.
LINFA: (quilopericardio). Puede acumularse en el pericardio en afecciones del conducto torácico, muchas veces por
radioterapia de ciertos tumores (como el de mama) o por intervenciones de cardiopatías congénitas.
3.2.3. CONSECUENCIAS Y MANIFESTACIONES DEL DERRAME PERICÁRDICO (IMPORTANTE)

Las consecuencias del derrame pericárdico dependen de dos factores:
- La cantidad de líquido acumulado
- La rapidez de la acumulación del liquido
Así, si hay poco líquido acumulado puede no tener consecuencias clínicas para el paciente, pero si se acumula
mucho liquido (más de 200 mL) en muy poco tiempo, aumenta la presión dentro del pericardio y tiende a limitar la
distensión del corazón y comprime las cavidades cardiacas (esto ya se conoce como taponamiento cardiaco).
3.3. TAPONAMIENTO PERICÁRDICO

3.3.1. ¿QUÉ ES EL TAPONAMIENTO CARDIACO? CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Si el líquido del derrame se acumula muy rápido pasamos a una situación que compromete la vida del paciente por
el aumento de la presión intrapericárdica que comprometa la distensión de las cavidades cardiacas, lo que se
denomina taponamiento cardiaco. Que haya derrame no implica que haya taponamiento, puesto que la cantidad
puede ser insuficiente para comprometer el llenado cardiaco o porque puede ser un derrame crónico que se tolera
muy bien (como pasa en los renales). Un paciente puede tener un gran derrame pericárdico y “estar hablando
contigo tan tranquilo”. Puede ser debido a acumulación de líquido, pus, gas, coágulos… cualquier cosa que aumente
la presión intrapericárdica. Causas: inflamación, traumatismo, rotura cardiaca, disección aórtica. Por tanto,
derrame pericárdico no equivale a taponamiento. Aunque es poco frecuente, la pericarditis es la causa principal de
7
taponamiento cardiaco. Un paciente con una pericarditis muy aguda puede tener mucho derrame comprometerle
la vida por taponamiento cardiaco.
Los criterios diagnósticos del taponamiento cardiaco se

agrupan en la TRIADA DE BECK: ruidos cardiacos apagados,
ingurgitación yugular e hipotensión arterial.
En el derrame agudo empieza a salir líquido (por ejemplo: una

perforación de la arteria coronaria mientras se realiza una
angioplastia causa la salida de sangre hacia la cavidad
pericárdica). Si supera los 200ml, llega un momento en el que
el corazón no puede aguantar la presión intrapericárdica y no
se distiende más, aumentando la presión en el interior. Esto
supone una urgencia vital que debe solventarse con el drenaje
de dicho líquido mediante punción pericárdica.
Esta presión ejercida desde fuera incide más sobre las cavidades con presiones menores: lo primero que se
comprime son las cavidades derechas en la diástole y desde aquí se transmite retrógradamente la presión (lo cual
explica la ingurgitación yugular). Los tonos cardiacos están apagados porque el líquido que está rodeando el
corazón atenúa el sonido; además, la compresión de las cavidades derechas se acentúa aún más al inspirar porque
se llena de sangre el corazón derecho forzando el retorno venoso; esto hace que se desplaza el septo
interventricular hacia las cavidades izquierdas ya que no puede expandirse hacia afuera por culpa del
taponamiento, lo que supone el colapso del volumen del ventrículo izquierdo y, por tanto, un descenso del gasto
cardiaco (causando hipotensión arterial). Este fenómeno es fisiológico durante la inspiración sin que la presión
arterial caiga más de 10 mmHg; sin embargo, en el taponamiento esto está muy acentuado y la presión arterial
sistólica durante la inspiración cae más de 10 mmHg, lo que se denomina pulso paradógico (descenso de la presión
arterial sistólica superior a 10 mmHg con la inspiración; se considera la exageración de un fenómeno fisiológico).
Las manifestaciones del derrame pericárdico derivan de la propia

acumulación de líquido y del compromiso hemodinámico. La
acumulación de líquido en el saco pericárdico lleva a una
disminución de los ruidos cardiacos en la auscultación (porque el
líquido que envuelve el corazón los atenúa) y disminución del
voltaje con alternancia eléctrica en el ECG y a un aumento
aparente de la silueta cardiaca, que adopta un aspecto globular
(«en garrafa») con campos pulmonares normales. El ECG permite
delimitar el volumen del líquido acumulado.
En cuanto a las consecuencias hemodinámicas, se denomina

taponamiento pericárdico a la situación en la que, debido al
aumento de presión intrapericárdica, se igualan las presiones
diastólicas de las cuatro cavidades (medido por cateterismo) o se
produce colapso de las cavidades derechas (evaluado con
ecocardiografía). Esto produce manifestaciones congestivas de
insuficiencia cardiaca (principalmente derecha): alteración del
pulso venoso por bajo gasto cardíaco con hipotensión y pulso
paradójico.
8
3.3.2. CONTINUUM DEL TAPONAMIENTO PERICÁRDICO

La aparición de manifestaciones clínicas se produce con posteridad a las manifestaciones hemodinámicas y
ecocardiográficas.
Primero tenemos derrame pericárdico; si evoluciona

podríamos detectar las alteraciones mediante estudio
hemodinámico (utilizando catéteres para comparar las
presiones de las cavidades derechas e iquierdas), luego
mediante ecografía (vemos colapso de las cavidades
derechas) y, finalmente, tendríamos clínica (tríada de Beck) y
compromiso del paciente: si no hay distensibilidad del
pericardio no hay llenado, el paciente entra en shock y muere
por parada cardiaca si no drenamos el líquido. Por tanto, un
paciente que ya presente la clínica característica del
taponamiento cardiaco presenta la máxima gravedad, y el
paso siguiente ya es disociación electromecánica (drenaje del
líquido).
Que un paciente desarrolle taponamiento cardiaco depende del volumen que se acumule y la velocidad. Si el líquido
se acumula lentamente es necesario mayor volumen para superar el límite de distensibilidad del pericardio que si
el volumen se acumula rápido.
Por ejemplo, en un sangrado activo dentro del
pericardio el taponamiento está asegurado pese a
que la cantidad de líquido puede no ser muy alta,
pero es muy agudo y rápido; sin embargo, un
taponamiento crónico requiere de volúmenes
mucho mayores para comprometer la función
cardiaca porque la distensibilidad del pericardio
es capaz de adaptarse a la entrada lenta de
volumen.
De esto se deduce el tratamiento: si tenemos un derrame de instauración muy rápida, el único tratamiento es
drenar el poco líquido que se haya acumulado, produciendo un alivio inmediato y la recuperación rápida de la
hemodinámica del paciente. El drenaje se realiza mediante una punción pericárdica: generalmente subxifoidea
(por debajo del xifoides), con una aguja 45º hacia el hombro izquierdo. Está facilitado por la elevada presión de la
cavidad: nada más meter la aguja ya sale el líquido. (NI DICHO NI EN EL PPT).
El pulso paradójico es la exageración de un hecho normal: la amplitud

del pulso disminuye notablemente durante la inspiración. Ello se debe a
que aumenta el llenado del ventrículo derecho, lo que desplaza al
ventrículo izquierdo, y se produce una caída leve de la presión arterial
sistólica inferior a 10 mmHg. En el contexto de un taponamiento, el
acúmulo de líquido pericárdico impide la diástole del ventrículo derecho
y, con ello, anula el posterior llenado del ventrículo izquierdo, con lo cual
este fenómeno fisiológico se exagera (la caída de la presión arterial es
superior a 10 mmHg). La «paradoja» que indujo a Kussmaul a acuñar
este término es que prácticamente desaparecía el pulso del paciente
cuando este inspiraba, mientras que el corazón seguía latiendo.
9
El pulso paradójico es muy característico del TAponamiento cardiaco, pero no exclusivo (MIR). También se puede
producir en Pericarditis constrictiva (1/3 de los casos), Obstrucción de cava superior, Neumopatía obstructiva
(EPOC), infarto de ventrículo derecho, tromboembolismo pulmonar, neumotórax a tensión y reagudización
asmática. (Regla mnemotécnica: TAPÓN)
Importante: el pulso paradójico es característico del taponamiento cardiaco pero no patognomónico porque puede
haberlo en 1/3 de los casos de pericarditis constrictiva.
En el taponamiento pericárdico el pericardio está sano, a diferencia de en la pericarditis constrictiva. El aumento

de la presión intrapericárdica se manifiesta durante toda la diástole, en la pericarditis constrictiva solo se manifiesta
en 2/3 de la diástole (esto se explica más adelante).
El pulso venoso en el taponamiento tiene seno “x” predominante con seno “y” ausente.
Indica la compresión pericárdica durante toda la diástole, ya que la urícula derecha solo
puede llenarse durante la sístole al vaciarse de forma parcial el ventrículo y dejar espacio
para el llenado auricular.
3.4. PERICARDITIS CONSTRICTIVA

Hay una compresión del corazón por un pericardio enfermo, engrosado, calcificado (1/3 de casos) y rígido (>3mm,
hasta 1-2cm) que dificulta el llenado diastólico ventricular.
A diferencia del taponamiento, en el que la compresión del corazón se produce durante toda la diástole, en la
constricción la repleción diastólica es normal en el primer tercio de la diástole (o incluso está aumentada en esta
fase), mientras que está limitada de forma importante en los últimos dos tercios de la diástole, cuando el corazón
topa con el pericardio rígido e inextensible. (importante la diferencia)
En una curva normal de presión del ventrículo

izquierdo la presión baja (en diástole) y luego
empieza a subir hasta la siguiente sístole. En
pericarditis constrictiva, el primer tercio de la
diástole es normal y los dos últimos tercios de la
tienen presiones altas por la compresión del
pericardio. En el taponamiento, las presiones
telediastólicas están aumentadas desde el
principio.
Un pericardio normal mide 1-2 mm mientras que en una pericarditis

constrictiva puede llegar hasta los 2 cm. Esto puede valorarse mediante un
TC, con el que puede medirse el grosor del pericardio .
3.4.1. ETIOLOGÍA
La pericarditis constrictiva puede ocurrir como complicación de
prácticamente cualquier enfermedad pericárdica.
− Riesgo (muy) bajo (<1%): pericarditis viral e idiopática
− Riesgo intermedio (2-5%): pericarditis inmunomediadas y neoplásicas.
− Riesgo alto (20-30%): pericarditis bacteriana, sobre todo tuberculosis y purulenta (Las pericarditis
tuberculosas agudas son las más frecuentes del mundo y tienen un riesgo del 20-30% de desarrollar una
constrictiva).
10
3.4.2. CONSECUENCIAS Y MANIFESTACIONES

El engrosamiento pericárdico da lugar a 3 consecuencias básicas:
− Se distorsiona la conducción de los estímulos eléctricos.

− Se limita la influencia de los cambios de presión intratorácica sobre el corazón.
− Se dificulta el llenado normal de los ventrículos en la parte media y final de la
diástole.
De estos mecanismos derivan las manifestaciones clínicas.
− Silueta cardiaca de tamaño normal, porque no existe derrame pericárdico que la engrose, pero se
pueden detectar calcificaciones (casi patognomónico) (MIR). (El aumento de la silueta cardiaca es típico
del taponamiento pericárdico)
− La disminución del llenado hace que aparezcan manifestaciones clínicas típicas de insuficiencia cardiaca
derecha (ingurgitación yugular, aumento de presión del retorno venoso hepático, edema intestinal,
problemas en la digestión, etc.) que pueden ser confundidas con cirrosis hepática.
− A diferencia del taponamiento pericárdico, la dificultad de repleción se manifiesta solamente durante la
parte media y final de la diástole, y se produce un rápido llenado ventricular, lo que ocasiona dos datos
característicos:
o Signo de Friedreich u onda de pulso venoso en «W»: seno “y” profundo y seno “x” prominente.
En el pulso venoso, al inicio de la diástole Fene lugar un rápido llenado del ventrículo que da lugar
a un seno «y» profundo, siendo también prominente el seno «x», por lo que la morfología del
pulso venoso es muy característica.
o Signo de la «raíz cuadrada» o dip-plateau en el cateterismo cardiaco: descenso rápido de la

presión ventricular diastólica en el primer tercio de la diástole que se eleva en los dos tercios
restantes.
Se caracteriza por un rápido descenso inicial de la presión ventricular en la diástole precoz, que
se eleva rápidamente manteniendo una meseta en las fases media y final de la diástole debido a
la dificultad de relajación ventricular
− Ecualización de presiones diastólicas en ambos ventrículos
− Signo de Kussmaul: aumento de la ingurgitación yugular durante la inspiración. Es muy característico,
pero no exclusivo. Es consecuencia de los cambios de presión intratorácica sobre el corazón por la
alteración de la diástole. En condiciones normales, durante la inspiración, la disminución de la presión
intratorácica aumenta el flujo desde las cavidades derechas hacia la arteria pulmonar, por lo que desciende
la presión de la aurícula derecha y, retrógradamente, la presión yugular. Sin embargo, en la pericarditis
constrictiva, la calcificación del pericardio impide que se amortiguen los cambios de presión con la
inspiración, por lo que aumentan las resistencias al paso de sangre hacia la aurícula derecha. Ya en
espiración se encuentra un aumento de la presión yugular por la dificultad de llenado de una aurícula
derecha poco distensible. Durante la inspiración, la disminución de la presión intratorácica no se transmite
al corazón, por lo que no aumenta el flujo a través de la arteria pulmonar y, además, se incrementa el retorno
desde la cavidad abdominal, que al no poder ser acogido en la aurícula derecha hace elevar la presión
yugular.
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Signo de Friedreich Signo de la raíz cuadrada
DIFERENCIAS ENTRE PERICARDITIS CONSTRICTIVA Y TAPONAMIENTO PERICÁRDICO
Pericarditis constrictiva Taponamiento pericárdico

Pulso paradójico Poco frecuente (pero presente en 1/3) Frecuente
Pulso venoso Bimodal (seno "x" y seno "y") Unimodal (seno "y" inaparente)
Signo de Kussmaul Frecuente Poco frecuente
Radiología de tórax Sin cardiomegalia Cardiomegalia
Calcificaciones Sin calcificaciones
ECG Normal o alteraciones de la conducción auricular Bajo voltaje (porque el líquido atenúa el
voltaje en el ECG)
Cateterismo Signo de la "raíz cuadrada" Sin signo de la "raíz cuadrada"
3.5. NEUMOPERICARDIO
Consiste en la presencia de aire en el espacio pericárdico. Es muy poco frecuente. El aire puede proceder del
exterior (traumatismo, pericardiocentesis) o de la comunicación patológica con cavidades en contacto con el
exterior (p. ej. esófago). En la radiografía de tórax se aprecia hiperclaridad aérea dispuesta por fuera de la silueta
cardíaca.
RESUMEN / LO MÁS IMPORTANTE

− Capas del pericardio.
− Funciones del pericardio.
− Manifestaciones del ECG: cóncavo/convexo, los 4 estadios, las diferencias de manifestaciones
electrocardiográficas con la isquemia pericárdica (EXAMEN).
− Pericarditis aguda. Causas: la más frecuente en el mundo es TBC, en nuestro medio idiopática/viral,
concretamente Coxsackie B.
− Derrame pericárdico: qué es.
− Factores que influyen en que se produzca taponamiento: velocidad de instauración y cantidad de líquido.
− El taponamiento pone en peligro la vida.
12
− Continuum: primero derrame, luego en estudio hemodinámico veríamos restricción al llenado de

cavidades, luego signos ecocardiográficos, finalmente clínica: triada de Beck (ruidos apagados, gasto
cardíaco disminuido e ingurgitación yugular).
− Pulso paradójico: explicación y que no es exclusivo. Lo único patognomónico del tema es el roce
pericárdico enpericarditis.
− Pulso cardiaco del taponamiento.
− Pericarditis constrictiva: distinguir bien la causa (hay una enfermedad pericárdica, en el taponamiento no).
13
TEMA 36: VALVULOPATÍAS
Las valvulopatías hacen referencia a la patología valvular, son las lesiones estructurales de las válvulas cardíacas que
impiden su normal funcionamiento. Para poder entenderlas primero vamos a hacer un breve repaso de la anatomía
valvular.
1. ANATOMÍA VALVULAR
Sabemos que todas las válvulas son tricúspides , desde el punto de vista anatómico, salvo la mitral que es bicúspide.
El aparato valvular aurículo-ventricular o complejo anulo-papilo-parietoventricular, que engloba las válvulas mitral y
la tricúspide, esta cons/tuido por los siguientes componentes:
· Anillo fibroso: constituido mayoritariamente por fibras de colágeno, irregular en espesor y que presenta
discontinuidades en su perímetro.
· Valvas o velos: consistente en una estructura membranosa constituida por tejido conectivo envuelto en
endocardio. En las valvas se distingue una cara auricular de superficie lisa y una cara ventricular de
superficie más rugosa. Además presenta un borde libre y una base de anclaje al anillo fibroso, donde
aparecen vasos sanguíneos y pueden aparecer infiltradas células musculares cardíacas. A continuación
de la base existe una zona intermedia bastante translúcida y la región más distal que se corresponde a
una zona muy rugosa donde se anclan las fibras tendinosas de los músculos papilares.
· Músculos papilares y cuerdas tendinosas: las cuerdas tendinosas consisten en un tejido conectivo muy
rico en fibras colágenas y elásticas revestidas de endocardio. Se anclan en la cara ventricular de las
valvas desde los músculos papilares a nivel del borde libre y el borde adherente principalmente. Las
fibras elásticas se ubican periféricamente y son menos abundantes que las colágenas mientras que las
colágenas que ocupan la región central son más abundantes y presentan una disposición espiroidal
favoreciendo enormemente el componente elástico durante la dinámica valvular.
1
Las válvulas arteriales se denominan también sigmoideas o semilunares. El dispositivo valvular de las arterias aorta y
pulmonar consta de los siguientes elementos:
· Anillo fibroso: aparte de ser de menores dimensiones son ligeramente diferentes a los anteriores ya que, las
fibras colágenas que los componen, se organizan constituyendo tres arcos convexos hacia abajo (ver figura 16). A
estos arcos se fijan las distintas valvas de estas válvulas.
· Valvas semilunares: estas válvulas poseen tres valvas con forma típica “en nido de golondrina”, con una base
adherente adosada al arco respectivo del anillo fibroso y un borde libre que presenta un engrosamiento en la
región media, el nódulo, y dos zonas más adelgazadas y translúcidas lateralmente, las lúnulas. Cada válvula
arterial presenta tres valvas y la diferencia esencial es su orientación en el orificio arterial. Así, en posición
anatómica, la válvula aórtica tiene una valva derecha, otra izquierda y una posterior y la válvula pulmonar /ene
una valva derecha, otra izquierda y una anterior.
· Senos de Valsalva o senos arteriales: la pared arterial a nivel de las valvas está ligeramente dilatada organizando
estos senos relevantes en la dinámica valvular.
La función básica de las válvulas cardíacas es permitir el paso de la sangre a través de las cavidades cardíacas con el
mínimo esfuerzo para el miocardio y evitando que refluya, es decir, garantizando que la corriente sanguínea siga
siempre el sentido normal.
2. SENTIDO DE LA CIRCULACIÓN SANGUÍNEA
3. TRASTORNOS VALVULARES FUNCIONALES

Las válvulas son estructuralmente normales, pero funcionan de forma inadecuada por uno de estos tres mecanismo:
· El flujo que las atraviesa es muy alto por lo que su diámetro es relativamente escaso. La válvula presentará una
estenosis relativa.
2
· Si se produce una dilatación ventricular, se ensancha el anillo valvular y aparece la insuficiencia de las válvulas
auriculoventriculares.
· Si se alteran los músculos papilares, no se sujetan las válvulas, pudiendo estas evertirse hacia la aurícula durante
la sístole ventricular.
La válvula que está más anterior es la

pulmonar, por lo que el corazón derecho es
muy fácil de acceder (acordaos de los cuernos
del toro)
4. CAUSAS MÁS FRECUENTES DE LESIÓN VALVULAR
· Afectación inflamatoria que altera el aparato valvular o subvalvular durante la fase de actividad (p. ej.,
endocarditis infecciosa, sífilis, colagenosis) o que cura con la secuela de una cicatriz retráctil y que deforma la
válvula (p. ej., fiebre reumática
· Malformaciones congénitas que explican la disfunción o predisponen a queesta se desarrolle por sobrecarga
mecánica de la válvula
· Degeneración mixomatosa de la válvula (sobretodo la mitral)
· Disfunción y/o rotura de los músculos papilares por isquemia del miocardio.
5. FISIOPATOLOGÍA GENERAL
· Insuficiencia valvular: Los velos de las válvulas no se cierran de manera correcta y hacen que la sangre circule de
manera contraria al flujo normal.
· Estenosis valvular: Los velos se vuelven rígidos o gruesos y estrechan el orificio por donde la sangre circula dentro
de la válvula. El orificio no está cerrado, simplemente está estrechado.
3
5.1. Estenosis
La obstrucción valvular supone una sobrecarga de presión para la cavidad situada inmediatamente por detrás de la
válvula estenótica, que debe desarrollar más fuerza que en condiciones normales para impulsar la sangre. La
compensación se consigue mediante la hipertrofia, es decir, el aumento de grosor de las fibras musculares de la
pared de la cavidad sobrecargada, y es precisamente esta sobrecarga impuesta a las fibras miocárdicas el estímulo
para la hipertrofia. Si la estenosis afecta a las válvulas sigmoideas, la hipertrofia de la potente pared de los
ventrículos puede lograr la compensación durante un tiempo determinado. Por otro lado, si la estenosis afecta a las
válvulas auriculoventriculares, la débil pared de las aurículas no consigue compensar el trastorno y, por ello, la sangre
se estanca tanto en ellas como en las venas. El aumento de la presión ocasionado por la acumulación de sangre es
también un mecanismo compensador, ya que ayuda a vencer la estenosis.
5.2. Insuficiencia
Cuando la válvula no se cierra completamente, se produce el reflujo de sangre a través de ella durante la fase
siguiente del ciclo cardíaco. De esta forma, la cámara situada por detrás de la válvula insuficiente sufre una
sobrecarga de volumen, ya que debe acoger (y posteriormente impulsar) la sangre que llega por vía normal más la
procedente del reflujo. En este caso, la forma de compensar el trastorno es la dilatación, que también supone cierta
hipertrofia, para mantener la relación entre el grosor de la pared y el diámetro de la cavidad.
5.2.1. Sangre pendular
En la insuficiencia valvular existe, por lo tanto, una «sangre pendular» que avanza y retrocede con cada ciclo sin
lograr abandonar el corazón. El volumen de esta «sangre pendular», índice de la intensidad del trastorno, depende
de estos tres factores:
· extensión de la superficie valvular que permanece abierta cuando debería estar cerrada.
· resistencia al flujo anterógrado.
· resistencia al flujo retrógrado.
Los dos primeros aumentan el reflujo, y el tercero lo reduce.
5.3. Manifestaciones
· Vibraciones anormales generadas por los cambios hemodinámicos
· Desarrollo de los mecanismos de compensación
· Repercusión sobre la circulación
· Insuficiencia cardíaca
Cualquier valvulopatía se diagnostica por ecografía aunque a veces se recurre a algún estudio hemodinámico.
4
6. ESTENOSIS MITRAL
6.1 FISIOPATOLOGÍA
Hace referencia a que la válvula mitral cuando debería de abrirse por completo no lo hace por lo que va a aumentar
la presión en la aurícula izquierda. En diástole, cuando la sangre pasa de la aurícula al ventrículo izquierdo, se verá la
disminución del volumen telediastólico en función de la gravedad de la estenosis.
Toda la clínica será determinada por los dos aspectos fisiopatológicos, es decir, habrá clínica derivada del aumento de
la presión en la aurícula izquierda y clínica derivada de la disminución del volumen telediastólico. Imagen importante.
Entre los síntomas derivados (en verde) podemos encontrar:
- Por aumento de la presión de la aurícula izquierda
● Debido a la congestión pulmonar causada por el aumento de la presión capilar pulmonar, el pulmón
dará síntomas como: disnea de esfuerzo, ortopnea, disnea paroxística nocturna y edema agudo de
pulmón.
● También se asocia a fenómenos embólicos porque cuanta más sangre se remanse en la aurícula, más
probabilidades de dejar coágulos en esta. Como la aurícula tiene un aumento de presión, va a
aumentar su tamaño, por lo que hay más posibilidades de sufrir fibrilación auricular, que es una
arritmia muy frecuente en gente mayor. Además, se puede producir disfonía por el Síndrome de
Ortner: parálisis del nervio laríngeo recurrente izquierdo causada por una afección cardiovascular
por dilatación auricular izquierda por valvulopatía mitral reumática, entre otras etiologías. Puede
ocasionar disfonía.
- Por disminución del volumen telediastólico:
● Si disminuye el volumen telediastólico, al ser uno de los determinantes del volumen sistólico, este se
ve disminuido y consecuentemente el pulso se ve disminuido.
● Aparecen las chapetas malares: exantemas en forma de ala de mariposa que se asocia a la estenosis
mitral por disminución del flujo anterógrado, por disminución del volumen sistólico.
5
6.2 MANIFESTACIONES
En condiciones normales, la apertura de las válvulas no produce sonido, pero en condiciones patológicas puede
producir chasquidos. El cierre de las válvulas marcan el primer y segundo tono: el primer tono se marca por el cierre
de la tricúspide y la mitral (válvulas auriculoventriculares), y el segundo tono por el cierre de las válvulas aórtica y
pulmonar (válvulas semilunares) el segundo tono.
La válvula mitral se abre en el punto 4 (imagen), a continuación del segundo tono. La estenosis mitral se manifiesta
en la auscultación como:
1. Refuerzo del primer tono. Es atribuible a que, por el aumento de la presión en la aurícula izquierda, la válvula
mitral se cierra con retraso cuando la velocidad de aumento de la presión intraventricular es importante y, por ello, el
cierre valvular es brusco.
2. Chasquido de apertura de la mitral. Es un extratono situado después del segundo tono normal, resultado de las
vibraciones de la válvula al recibir bruscamente al comienzo de la diástole el impacto de la sangre que se encuentra
contenida a gran presión en la aurícula izquierda.
3. Soplo diastólico con refuerzo presistólico. El origen del soplo diastólico es el flujo turbulento de la sangre a través
del orificio estrecho. Puesto que la presión de la sangre estancada en la aurícula (que es la fuerza impulsora inicial) se
va reduciendo progresivamente, también disminuye la intensidad del soplo (in decrescendo); pero al final de la
diástole vuelve a ser más intenso (in crescendo), porque en ese momento aumenta el flujo por la contracción de la
musculatura auricular. Por razones obvias, este soplo desaparece en caso de fibrilación auricular.
Las vibraciones anormales son también responsables del frémito diastólico que se palpa en la región de la punta.
En formas evolucionadas de estenosis mitral, la sobrecarga de presión del ventrículo derecho da lugar a dos
manifestaciones adicionales:
a) un aumento del componente pulmonar (P2) del segundo ruido, y
b) un soplo de insuficiencia de la válvula pulmonar (denominado soplo de Graham Steell).
6
La estenosis mitral aumenta la intensidad del segundo tono.
6. 3 MECANISMOS DE COMPENSACIÓN:
Vienen derivados de la dilatación de la aurícula izquierda, que se detecta mediante radiografía, ECG o por disfonía
causada por compresión del nervio recurrente laríngeo. Sus manifestaciones son:
- En la circulación pulmonar: si aumenta la presión en la AI, aumenta la presión hacia el territorio pulmonar y
creará un hipertensión pulmonar postcapilar (por aumento de presiones en el corazón, la precapilar suele ser por
alteraciones pulmonares), congestión pulmonar pasiva y edema de pulmón.
- En la circulación sistémica: deriva de la disminución del volumen sistólico y se mantifiesta por pulso parvus
(disminución del pulso arterial), y aparición de chapetas malares: dilatación vascular en alas de mariposa en los
pómulos de color púrpura.
- Insuficiencia cardíaca, porque al haber sobrecarga de la circulación pulmonar va a haber disnea. También habrá
sobrecarga del ventrículo derecho, pero es un fenómeno posterior.
7
7. INSUFICIENCIA MITRAL
7.1 FISIOPATOLOGÍA
Cuando la válvula tiene que estar cerrada durante la sístole, queda abierta. La incapacidad de la válvula mitral para
cerrarse durante la sístole del ventrículo permite un reflujo de sangre a la aurícula. De esta forma, tanto la aurícula
como el ventrículo izquierdos experimentan una sobrecarga de volumen.
a) En el caso de la aurícula, el aumento de flujo depende de la sangre que llega en condiciones normales desde el
pulmón más la que refluye por la insuficiencia.
b) El ventrículo queda sobrecargado porque recibe todo este caudal de sangre.
Una válvula puede ser insuficiente por:
- Problemas en el músculo papilar.
- Dilatación del ventrículo izquierdo, que dilata el anillo mitral y crea un déficit de contracción.
· En la insuficiencia mitral instaurada de forma aguda la tolerancia es muy mala, ya que se crea un aumento de la
presión auricular que se transmite retrógradamente a la circulación pulmonar y causaría disnea súbita e
insuficiencia pulmonar fulminante. Además de que se produciría una disminución brusca del volumen sistólico
con disminución de la presión arterial.
· Por el contrario, si la insuficiencia mitral se desarrolla de forma crónica, el mecanismo de compensación que se
pone en marcha ante la sobrecarga de volumen es la dilatación. Un factor importante en la aparición de
manifestaciones clínicas en la insuficiencia mitral es la distensibilidad auricular, que presenta una importante
variabilidad individual. Si la distensibilidad es elevada, la aurícula izquierda es capaz de acoger la sangre que
refluye a través de la válvula insuficiente sin que se eleve en exceso la presión en su interior y, desde luego, sin
que se establezca la congestión pulmonar pasiva. Por el contrario, si la distensibilidad es baja, se produce
rápidamente una congestión pulmonar pasiva
7.2 MANIFESTACIONES
1. Disminucion primer tono
2. Soplo sistólico en el foco mitral, generalmente holosistólico.
8
7.3 MECANISMOS DE COMPENSACIÓN
Mediante la inspección y la palpación se comprueba que el latido de la punta está desviado hacia abajo y hacia fuera
(crecimiento del ventrículo izquierdo). Además, tanto el laGdo de la punta como el pulso caro_deo son intensos, pero
breves, como corresponde a un ventrículo izquierdo de más volumen que el normal y que se vacía rápidamente por
no encontrar dificultad para ello.
En la radiografía posteroanterior se observan datos de crecimiento auricular y ventricular izquierdos (aumento del
cuarto arco del borde izquierdo de la silueta cardíaca y desplazamiento hacia atrás de la porción inferior de la silueta
en la proyección lateral). El ECG se caracteriza por datos de crecimiento auricular izquierdo (onda P mitral) y los datos
ya descritos de crecimiento ventricular izquierdo
- En la insuficiencia mitral aguda se producen rápidamente congestión pulmonar e hipoperfusión periférica.
- Sin embargo, en la insuficiencia mitral crónica, durante mucho tiempo (años) no existen manifestaciones clínicas,
ya que la dilatación de ambas cavidades es capaz de compensar la sobrecarga de volumen. La sintomatología
inicial de la insuficiencia mitral crónica (astenia y debilidad muscular) depende de la disminución del gasto
cardíaco.
- Insuficiencia cardíaca: cuando se hace insuficiente el ventrículo izquierdo, aparecen las manifestaciones de la
insuficiencia izquierda, a las que se suman, posteriormente, las de la insuficiencia ventricular derecha
8. ESTENOSIS AÓRTICA
8.1 FISIOPATOLOGÍA
La válvula aórtica se estrecha y no consigue abrirse adecuadamente, impidiendo que parte de la sangre del ventrículo
izquierdo pase al resto del cuerpo. Es la valvulopatía más frecuente en nuestro entorno.
Al haber estrechez en la sístole para que salga la sangre, habrá un aumento de presión sistólica en el ventrículo
izquierdo. Así, hay una sobrecarga de presión que crea una hipertrofia ventricular izquierda (observable en el ECG),
que crea: disminución de la distensibilidad ventricular, aumento del consumo del CO2, compresión de vasos
coronarios, disminución del tiempo diastólico, arritmias y reflejo vasodepresor anómalo. Como sintomatología esto
puede provocar angina de pecho y síncope de ejercicio.
También se produce una disminución del volumen sistólico del ventrículo izquierdo, que causa una insuficiencia
sistólica, que unida a la insuficiencia diastólica da lugar a insuficiencia cardíaca.
9
8.2 MANIFESTACIONES
- Se manifiesta en la auscultación con un clic de eyección que coincide después del 1º ruido por incremento
brusco de eyección de la válvula.
- A continuación, en la zona central de la sístole aparece un soplo en diamante, resultado del flujo turbulento a
través de la válvula estrecha, que tiene forma romboidal (creciente/decreciente) porque en el curso de la sístole
llega un momento en que la presión intra aórtica aumenta lo suficiente para que disminuya el flujo. Estas mismas
vibraciones son responsables del frémito sistólico, percibido también en el área aórtica.
- Puede haber un desdoblamiento paradójico del 2º ruido, ya que el componente aórtico se retrasa: no “AP” sino
“PA”.
Siempre que te pongan un caso clínico en el que hay un soplo sistólico en una persona de cierta edad y está abolido el
2º tono: estenosis aortica severa.
- En ocasiones, el soplo, que habitualmente es más audible en el foco aórtico, desaparece en el área esternal y se
ausculta en la región mitral (fenómeno de Gallavardin), por lo que puede confundirse con el de una insuficiencia
mitral. Ambos son sistólicos.
- El resto de manifestaciones sólo las leyó por encima, pero son: hipertrofia del VI, pulso parvus y tardus, los
síntomas son angina, disnea y sincope, y síndrome de Heyde: asociación de estenosis aortica con angiodisplasias
intestinales que pueden provocar sangrado.
9. INSUFICIENCIA AÓRTICA
9.1 FISIOPATOLOGÍA
Se produce por el cierre defectuoso de la válvula aórtica que genera una regurgitación de la sangre desde la aorta
hacia el ventrículo izquierdo en cada latido. Puede deberse a una lesión de la propia válvula (p. ej., fiebre reumática,
endocarditis infecciosa) o lesiones del anillo valvular (p. ej., hipertensión arterial, sífilis, enfermedades del tejido
conjuntivo, etc.)
10
9.2 CONSECUENCIAS
· En la insuficiencia aórtica aguda, el ventrículo no tiene tiempo para adaptarse a la brusca sobrecarga de volumen,
por lo que la presión ventricular al final de la diástole aumenta bruscamente, se elevan las presiones ventricular y
auricular, y, por lo tanto, aparece congestión pulmonar. Por otro lado, el volumen sistólico disminuye
bruscamente y ocasiona manifestaciones de insuficiencia cardíaca izquierda.
· Si la instauración de la insuficiencia aórtica tiene lugar de forma crónica, el reflujo hacia el ventrículo izquierdo de
una parte de la sangre expulsada a la aorta durante la sístole precedente ejerce una sobrecarga de volumen
sobre esta cavidad. Es interesante destacar que, además de los tres factores que ya conocemos como
determinantes de la intensidad del reflujo (grado de insuficiencia, resistencias anterógradas y resistencias
retrógradas), en esta valvulopatía influye de manera decisiva la frecuencia cardíaca, pues la taquicardia lo reduce
por acortar la duración de la diástole. La compensación se lleva a cabo mediante la dilatación reguladora del
ventrículo sobrecargado. Cuando la capacidad de compensación se agota, disminuye el gasto cardíaco y se
estanca la sangre por detrás del ventrículo insuficiente.
9.3 MANIFESTACIONES
- Al auscultar sobre la zona aórtica, se detecta un soplo diastólico (pandiastólico) de tipo decreciente porque el
reflujo de sangre desde la aorta hasta el ventrículo disminuye durante la diástole a medida que la presión
disminuye en la aorta y aumenta en el ventrículo. De forma similar a como sucede en la insuficiencia mitral,
puede aparecer un tercer ruido que no necesariamente implica insuficiencia cardíaca. En las formas graves de
este síndrome es frecuente la auscultación de otro soplo diastólico, en área mitral, conocido con el nombre de
soplo de Austin Flint, debido a que el chorro de regurgitación impide la adecuada apertura de la valva mitral
anterior. Puede diferenciarse del de la estenosis mitral en que aquel disminuye con vasodilatadores arteriales
(nitrito de amilo), mientras que este último aumenta.
9.3.1 MANIFESTACIONES: SIGNOS
· El latido de la punta está desviado hacia abajo y hacia fuera por el aumento del volumen del ventrículo y es
hipercinético (es decir, brusco y corto), pues el ventrículo vacía rápidamente su sangre en la aorta (choque «en
cúpula» de Ward)
· La intensa repleción de la aorta durante la sístole por recibir más cantidad de sangre (la normal más la que ha
refluido) y su vaciamiento parcial durante la diástole en el ventrículo tienen su expresión en el aumento de la
presión diferencial, base de un gran número de signos físicos.
· En la palpación aparecen un pulso magnus y un pulso celer.
· El signo de Corrigan, o «danza carotidea», consiste en el latido intenso de la carótida, visible en el cuello.
· El signo de Quincke puede obtenerse comprimiendo la base de la uña y observando el desplazamiento de la

palidez durante la sístole y la diástole.
· Los signos de De Musset y de Müller consisten, respectivamente, en el bamboleo de la cabeza y de la úvula de

forma coordinada con el ciclo cardíaco.
11
· La exploración de las arterias femoral y poplítea aporta varios signos:
1. el signo de Hill (la presión en la pierna supera a la obtenida en el brazo al menos en 30 mmHg)
2. el signo de Traube (intensificación de los ruidos sistólicos y diastólicos en la arteria femoral)
3. el signo de Duroziez (soplo sistólico que se escucha en la arteria femoral cuando es comprimida en
un punto proximal y soplo diastólico cuando es comprimida en un punto distal)
12
TE - 65 Alba García Alonso y Ana Mª García García FECHA: 10/04/23
TEMA 37: FISIOPATOLOGÍA DE LOS TRASTORNOS DE LA

FRECUENCIA Y EL RITMO CARDÍACOS
1. RECUERDO ANATÓMICO Y FISIOLÓGICO
1.1. RECUERDO ANATÓMICO

Es muy importante saber cómo funciona el corazón.
El corazón es una bomba formada por músculo que se contrae porque hay unos estímulos eléctricos que llegan a ese
músculo.
La pregunta es, ¿pero por qué se contrae el corazón? El corazón se contrae porque hay unas células que sabemos que
tienen una capacidad de automatismo, es decir, que pueden generar estímulos propios de forma espontánea.
Algunas células del miocardio se han diferenciado dando lugar a lo que conocemos como Sistema Específico de
Conducción, formado por células que han perdido su capacidad contráctil y han acentuado determinadas propiedades
eléctricas. Está compuesto por:
• Nódulo Sinusal: se localiza lateralmente a nivel de la unión de la aurícula derecha con la vena cava superior.
Está formado por las células nodales "células P" que normalmente son las responsables del impulso eléctrico.
Estas células están muy inervadas (tanto por el simpático como el parasimpático) y están irrigadas, sobre todo,
por la arteria coronaria derecha. Está rodeado de las células Transicionales "células T" con características
intermedias entre las células nodales y las células miocárdicas auriculares. Se le considera el marcapasos del
corazón ya que genera una serie de estímulos que van a recorrer toda la musculatura de la aurícula hasta llegar
al nodo AV.
Si metemos una ampolla de adrenalina (un estímulo simpático muy importante), vamos a provocar un aumento
de la frecuencia cardiaca por activación del sistema nervioso simpático.
• Tractos Internodales: se discute si el Nodo Sinusal y el Nodo AV están conectados por medio de unas vías
preferenciales que se conocen como tractos internodales (anterior, medio y posterior) o por el contrario la
transmisión se realiza sólo a través del miocardio auricular común. También está en discusión la existencia de
un tracto anterior que une la aurícula derecha con la izquierda y que se conoce como haz de Bachmann´s. Quizá
1
sólo sea el resultado de una especial distribución anatómica de las fibras miocárdicas. Apenas tienen
significación clínica.
• Nodo AV: se localiza en el ápex del triángulo de Koch (en la parte alta del septo interventricular), que es el
vértice formado por el tendón de Todaro y el anillo tricúspideo a nivel de la valva septal. Se compone de la zona
de células transicionales, el nodo AV compacto y la porción penetrante del His. En él, tiene lugar un retraso
fisiológico (que veremos que se corresponde con una parte del ECG).
• El Haz de His parte del Nodo AV y, tras un corto trayecto, se divide en ramas derecha e izquierda que descienden
por ambas caras del septo interventricular. La rama izquierda es más ancha que la derecha y se suele dividir en
dos fascículos: anterior y posterior. En ocasiones, esta anatomía puede variar entre los dos fascículos bien
diferenciados y un amplio abanico sin individualizarse ningún fascículo. Las ramas se conectan con el miocardio
por medio de una red de fibras (Purkinje) que penetran hasta el 1/3 más interno de la pared ventricular.
Cuando leáis que hay, por ejemplo, un bloqueo de rama izquierda significa que esta rama por la razón que sea
no conduce la electricidad. ¿Y esto qué es lo que produce? En principio, tú no te enteras porque tienes otra rama
que puede conducir la energía eléctrica (se ve en el ECG). Por tanto, el estímulo eléctrico irá por la rama derecha,
activará el corazón derecho y luego se irá por el propio músculo al corazón izquierdo.
¿POR QUÉ EL NÓDULO SINUSAL ES EL MARCAPASOS DEL CORAZÓN?

Porque es el que tiene la capacidad o propiedad máxima de automatismo y, por tanto, “coge el mando” de la
actividad eléctrica del corazón. ¿Qué significa esto? El corazón es una estructura jerárquica de arriba abajo y el
nódulo sinusal será el que mande salvo que falle. ¿Por qué puede fallar? Por ejemplo, por un trastorno metabólico
puede anularse y tomarían el control el resto de las células que también tienen capacidad de automatismo. Iremos
bajando en la jerarquía y, en este caso, las células del nodo AV constituirían el marcapasos.
Además, también puede pasar que una parte de la aurícula que está especialmente excitable empiece a descargar
a una frecuencia muy alta, pudiendo incluso coger el mando y sobrepasar el nódulo sinusal. Por ejemplo, en una
taquicardia auricular rápida.
Es muy importante entender un poco cómo funciona esto para luego saber cómo funcionan las arritmias.
1.2. RECUERDO FISIOLÓGICO

1.2.1. POTENCIAL DE MEMBRANA
El miocito está limitado por la membrana celular. Esta membrana está formada por una doble capa de fosfolípidos que
tienen una parte muy hidrofóbica que se orienta hacia el interior de la membrana. Esto confiere una resistencia eléctrica
muy elevada al paso de los distintos iones. Sin embrago, en el seno de la membrana existen múltiples puertas (proteínas
o fosfoproteínas) que son canales que permiten el paso de los distintos iones. Estos canales son selectivos para cada
ion y pueden estar abiertos o cerrados en función de determinados receptores o voltaje. Además, el paso de los iones
puede ser pasivo o activo precisando energía (p.ej. bomba de sodio).
Si pinchamos una célula por medio de un microelectrodo y medimos la diferencia de potencial entre el interior y el
tejido extracelular vemos que hay un potencial negativo cuyo valor varía en función del tipo de célula. Este potencial es
lo que conocemos como Potencial de Membrana que durante la diástole también se conoce como Potencial de Reposo.
1.2.2. POTENCIAL DE ACCIÓN (PA)
2
Al conjunto de cambios del potencial de membrana durante un latido se denomina Potencial de Acción. En el miocardio
y en el His-Purkinje el potencial de reposo es de –80 –90 mV.
Cuando este potencial alcanza un determinado valor (potencial umbral), aumenta bruscamente la conductancia de la
membrana para el Na+ que entra rápidamente en la célula y hace subir el potencial a 15-25 mV. Este cambio inicial se
conoce como Fase 0 (despolarización).
Tras la fase 0, se inicia un corto periodo de repolarización que conocemos como fase 1 y que es debido a la inactivación
de la corriente de Na+ y al inicio de la corriente de salida de potasio.
Posteriormente, se inicia el periodo de meseta conocido como fase 2 en el que la conductancia para la mayor parte de
los iones cae significativamente y no hay grandes intercambios iónicos.
A continuación, se produce la fase 3, que corresponde a la repolarización de la célula y es debida fundamentalmente a

la salida de potasio de la célula.
Con estos cambios el potencial de membrana retorna a los valores iniciales Fase 4 que se corresponde con la diástole.
En este periodo, la célula está preparada para ser despolarizada nuevamente. En caso de que esta fase se prolongue sin
que llegue ningún estímulo, se produce una progresiva despolarización condicionada por una lenta entrada de iones de
Na+ y Ca2+ que cuando alcanza un determinado valor (umbral) da lugar a un Potencial de Acción; este fenómeno se
conoce como despolarización espontánea en fase 4.
Las células del Nodo Sinusal y nodo AV se caracterizan porque no existe la entrada rápida de Na + lo que hace que la fase
0 sea más lenta con una baja dV/dt. También la fase 4 se caracteriza por tener una pendiente mayor lo que favorece la
despolarización espontánea en fase 4. Estas características van a tener importancia en la formación y conducción del
impulso.
El potencial de acción de las células cardiacas, a medida que nos vamos

más distales, va cambiando. ¿Qué es el potencial de acción? Es fruto de
la diferencia de voltaje que hay entre dentro de la célula y fuera de la
célula. Si nosotros registramos esos cambios de voltaje, registramos
nuestros potenciales.
Consideramos que hay dos tipos de potenciales de acción:
• De respuesta lenta (son los más altos): se suele decir que son los
que tienen más automatismo que es, sobre todo, el nodo
sinusal.
• De respuesta rápida: del nodo AV hacia abajo.
Imagen de ejemplo del Sisinio de Castro:
Los potenciales de respuesta lenta tienen una zona de despolarización espontánea, luego otra despolarización más
rápida y repolarización. Por otra parte, los de respuesta rápida son “el típico potencial de acción que se estudia siempre
en fisiología” con la fase 0, la fase 1, la fase 2 en meseta y la fase 3 en descenso.
3
1.2.3. PROPIEDADES ELÉCTRICAS DE LAS FIBRAS MIOCÁRDICAS
Todas las células tienen las siguientes propiedades:
• Automatismo: es la capacidad de determinadas células de despolarizarse espontáneamente. Es debido a que la

fase 4 del Potencial de acción se despolariza progresivamente hasta alcanzar el valor umbral. Cuanto mayor sea
la pendiente de la fase 4, mayor será la frecuencia de descarga. Así las células del nodo sinusal son las que
tienen mayor frecuencia de descarga; también tienen capacidad de marcapasos algunas células del miocardio
auricular, seno coronario, His-Purkinje. Cuanto más arriba esté en la jerarquía la célula, más capacidad de
automatismo tiene.
• Excitabilidad: es la capacidad de las células miocárdicas de ser despolarizadas por un estímulo externo
(eléctrico, mecánicos, etc.) que alcanza el potencial umbral.
• Conductividad: es la capacidad de que la despolarización de una célula miocárdica se transmita a las células y
fibras miocárdicas contiguas (capacidad de conducir el estímulo entre las distintas células). Esta conducción se
realiza a través de los discos intercalares que funcionan a modo de poros que comunican el citoplasma de dos
células adyacentes y que conllevan una baja resistencia para la conducción. La velocidad de conducción es
mayor en las células que tienen una fase 0 muy vertical (alta dV/dt) como ocurre con las células de sistema His-
Purkinje y miocárdicas. Por el contrario, las células del nodo AV tienen un Potencial de acción con una fase 0
muy inclinada lo que implica una baja dV/dt y, por tanto, una velocidad de conducción lenta que es la
responsable del retraso de conducción a dicho nivel. Por otra parte, la velocidad de conducción es mayor en
sentido longitudinal con respecto al transversal (Anisotropía).
• Refractariedad: las células miocárdicas quedan inexcitables durante un periodo de tiempo tras su
despolarización, es decir, no se van a despolarizar por mucho estímulo que llegue. Este tiempo se conoce como
periodo refractario y coincide desde el inicio de la fase 0 hasta la porción final de la fase 3. Su duración por
tanto se correlaciona con la duración del potencial de acción. En este periodo, los canales iónicos quedan
inactivados hasta que alcanzan el estado de reposo.
2. HISTORIA DE LA CARDIOLOGÍA.
En 1903, Willen Einthoven construye los primeros electrocardiogramas de aplicación clínica. El electrocardiograma
consistía en meter el pie izquierdo y las dos manos en distintos baldes que estaban conectados a una máquina para
conseguir un buen registro.
4
En 2019, se crea el dispositivo Kardia que es un electrocardiograma móvil y también existen más dispositivos donde se
podría hacer un electrocardiograma.
3. DERIVACIONES DEL ELECTROCARDIOGRAMA (ECG)

El electrocardiograma es el registro de la actividad eléctrica del corazón a partir de unas derivaciones.
¿Qué es esto de las derivaciones?
3.1. PLANO VERTICAL

El corazón está en el centro de un triángulo que se llama el triángulo de Einthoven.
El propio corazón genera un campo eléctrico porque, como ya vimos, hay unas células que tienen capacidad de
automatismo y se despolarizan. ¿Y cómo podemos registrar esto?
Einthoven lo que hizo por simetría fue formar un triángulo con unas derivaciones. Las derivaciones son como sensores
eléctricos que detectan si el estímulo eléctrico se acerca o se aleja (o que se acerca hace una curva positiva y lo que se
aleja hace una curva negativa). Esto constituye la base del electrocardiograma.
¿Por qué lo hicieron así? Porque se sabe que el estímulo eléctrico a partir de 15cm más o menos alejado del corazón ya
no baja tanto la intensidad de la electricidad y lo puedes detectar bien independientemente de que esté a 20 o a 25 cm.
Por tanto, lo que hizo Einthoven fue alejarse esos 15 cm (ya que el voltaje va a ser parecido) y tomó una serie de puntos
de referencia de las derivaciones para luego mirar si la energía eléctrica se acerca o se aleja.
Los puntos de referencia elegidos fueron la pierna izquierda, el brazo izquierdo y el brazo derecho. Con estos puntos de
referencia, según la polaridad sea positiva o negativa, creas distintas derivaciones (bipolares):
• Derivación I: brazo izquierdo (+) brazo derecho (-)

• Derivación II: pierna izquierda (+) brazo derecho (-)
• Derivación III: pierna izquierda (+) brazo izquierdo (+)
5
“Esto no tenéis que saberlo, solo quiero que entendáis un poco”
3.2. PLANO VERTICAL, MIEMBROS

Se va jugando con dos o tres derivaciones y salen las distintas derivaciones del electrocardiograma.
Derivaciones miembros: I, II, III, aVR, aVL y aVF.
3.3. PLANO HORIZONTAL, PRECORDIALES
Derivaciones anteriores (precordiales): en la parte derecha, V1 y, en la parte izquierda, V2, V3, V4, V5 y V6.
Derivaciones posteriores: V7, V8 y V9.
3.4. RESUMEN
El electrocardiograma consiste en ver la actividad eléctrica global del corazón
desde 12 derivaciones lo que genera una serie de curvas (si la energía va hacia
la derivación, se forma una onda positiva; si se aleja, onda negativa). A esta serie
de curvas, Einthoven les puso un nombre (que veremos a continuación) y así se
diseñó el electrocardiograma.
Por tanto, tenemos seis derivaciones convencionales precordiales (V1, V2, V3,
V4, V5 y V6) y las derivaciones de los miembros (I, II, III, aVR, aVL y aVF) que nos
permiten ver la actividad eléctrica del corazón desde muchos puntos.
6
4. ECG
4.1. EL CORAZÓN EN ACCIÓN…
Cuando el nódulo sinusal descarga y la electricidad
empieza a bajar a través de las aurículas, se forma
el electrocardiograma que registra una onda P. A
continuación, llega al nodo AV donde hay un
retraso fisiológico que es el segmento PR. El nodo
AV deja pasar después de ese espacio de tiempo
la electricidad que baja por el haz de His (por las
ramas derecha e izquierda) lo que genera el
complejo QRS. Posteriormente, se produce la
repolarización de este miocardio ventricular (onda
T). Tras esto, se regeneraría la onda P.
¿Qué os quiero decir con esto? Hablar de trastornos de la frecuencia y ritmo cardíacos sin saber que es un
electrocardiograma es absurdo. Quiero que entendáis un poco la jerarquía y que tiene una serie de curvas que eso es lo
que registramos.
4.2. ¿QUÉ ES EL ECG?

El electrocardiograma es un registro de las variaciones de voltaje en función del tiempo.
El papel es cuadriculado con unas rayas finas separada 1 mm y otras rayas más gruesas separadas 5 mm. Dado que la
velocidad habitual del papel es de 25 mm/s cada milímetro es 0,04 s, y 5 cuadros grandes (25mm) representan 1
segundo. En sentido vertical, se mide el Voltaje y habitualmente se calibran a 1 mV por cada 10 mm de altura.
4.3. ECG: NOMENCLATURA

Einthoven estandarizó la nomenclatura de las distintas deflexiones que se registran por cada latido. Para ello, utilizó las
últimas letras del abecedario tal como se utilizan en geometría. Por convención, se aceptó que los valores positivos se
registran hacia arriba y los negativos hacia abajo.
• La onda P se utiliza para designar la activación del miocardio auricular (despolarización de la aurícula).
• El intervalo PR mide el tiempo desde el inicio de la onda P al inicio del QRS. Es el retraso fisiológico en el nodo
AV.
• El complejo QRS se utiliza para designar la despolarización ventricular y comprende desde el inicio al final del
QRS y mide su duración.
• El Punto J es el punto de unión del final del QRS con el segmento ST.
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• El Segmento ST es la línea isoeléctrica que va desde el punto J al inicio de la onda T.

• La Onda T se inscribe tras el segmento ST y corresponde a la repolarización ventricular.
• El intervalo QT mide el tiempo desde el inicio del QRS al final de la onda T.
• La onda U es la onda que se registra ocasionalmente después de la onda T.
COMPLEJO QRS
• Onda q: primera deflexión negativa seguida de una onda R.
• Onda R: cualquier deflexión positiva del complejo QRS.
• Onda S: deflexión negativa precedida por R.
• Complejo QS: deflexión negativa única.
4.4. RITMO SINUSAL NORMAL (IMPORTANTE PARA EL EXAMEN)

Estas ondas e intervalos tienen unos parámetros de normalidad:
• Q<0.10 segundos
• PR<0.20 segundos: es el retraso fisiológico en el nodo AV. Esto es importante porque marca que haya bloqueo
AV o auriculoventricular o no. Por ejemplo, el alargamiento de PR es bloqueo AV de 1º grado.
• QRS<0.120 segundos: para que tenga un bloqueo de rama derecha o izquierda, el QRS debe ser ancho, es decir,
>0.120 segundos.
• QT<0.40 segundos
4.5. ECG: CONCLUSIÓN
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5. CONCEPTOS
ARRITMIA: es un término genérico y es toda alteración del ritmo cardiaco normal.
¿TENER UNA ARRITMIA ES BUENO O MALO?

• Una persona joven (como nosotros) si coge mucho aire, tiene una arritmia sinusal respiratoria que es normal
y no es nada malo.
• Si tengo una extrasístole, que es una alteración del ritmo cardiaco normal, eso no es normal.
Por tanto, hay arritmias que son benignas y hay arritmias que son malignas.
La frecuencia cardiaca normal es entre 60-100 latidos por minuto.
BRADICARDIAS: cualquier arritmia que provoque una disminución de frecuencia cardíaca. Es menos de 60 latidos por
minuto. En la imagen, 30 latidos/min:
TAQUICARDIA: más de 100 latidos por minuto. Son arritmias que provocan un aumento de la frecuencia cardiaca. En la
imagen, está como a 200 latidos/min:
6. MECANISMOS CLÁSICOS DE ARRITMIA (IMPORTANTE PARA EL EXAMEN)

Pues fundamentalmente hay tres mecanismos de arritmia
• Alteración del automatismo

• Actividad desencadenada
• Reentrada
6.1. ALTERACIÓN DEL AUTOMATISMO

El automatismo es la capacidad de autoexcitación de algunas células en el
corazón generando un impulso que se transmite al resto de las células.
Esta propiedad puede alterarse al aumentar o disminuir esa capacidad

provocando bradicardias o taquicardias sinusales.
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En situaciones de isquemia, aumento de catecolaminas (si alguien le inyectamos una ampolla de adrenalina, te vas a
poner a 200 latidos/min por alteración del automatismo) o alteraciones iónicas puede aparecer un automatismo
anormal.
6.2. ACTIVIDAD DESENCADENADA (un poco más difícil de entender)

En la fase 3 o en la 4, podría haber algún estímulo supranormal, es decir,
un estímulo ya de cierta intensidad que pudiese en el periodo refractario
relativo desencadenar una nueva activación al alcanzar el potencial
umbral. Estos potenciales originados espontáneamente pueden ocurrir en
la fase 3 (pospotenciales precoces) o en la fase 4 (pospotenciales tardíos).
Las arritmias relacionadas con este mecanismo son las torsades de pointes,
las de la intoxicación digitálica y ritmos ventriculares postreperfusión.
6.3. REENTRADA (“más bonito” porque se entiende mejor)

En condiciones normales, un impulso se conduce a través de aurículas y ventrículos hasta que se extingue, pero en
ocasiones puede excitar nuevamente una zona de excitación previa y originar un circuito que se denomina circuito de
reentrada.
Para que se forme una reentrada deben concurrir: “Esto es como el tema de la electricidad y los cables”
1. Un circuito anatómico: tiene que haber un circuito por donde pueda ir el estímulo por distintas vías. En la
imagen, vemos que tenemos un circuito y el estímulo podría ir por la derecha o por la izquierda. En conclusión,
tiene que haber dos “carreteras” por las que pueda ir el estímulo ya que, si solo hay una, no puede haber una
reentrada porque hay una vía única.
2. Una zona de bloqueo unidireccional donde se bloquea el estímulo, es decir, que el estímulo pueda pasar en un
sentido, pero no en otro. Como se ve en la imagen, el estímulo se encuentra la doble vía anatómica y puede
bajar por ambas vías. Si baja por la izquierda, puede bajar con normalidad. Sin embargo, si baja por la derecha,
se encuentra con un bloqueo unidireccional (el estímulo no puede bajar, pero si puede subir, ya que si no sería
bidireccional).
3. Una zona de conducción lenta para dar tiempo a que el circuito se recupere de la excitación previa (cuesta más
entenderlo). ¿Por qué tiene que haber una zona de conducción lenta? Porque lo primero que va a pasar para
que haya una arritmia es lo siguiente: 1) tenemos el circuito anatómico 2) por una vía se bloquea el paso y bajo
por la otra vía 3) llego abajo del todo 4) vuelvo a subir y puedo pasar porque es unidireccional el bloqueo.
Entonces, hay una zona, como veis en la imagen, que debe tener conducción lenta ya que, si tuviera conducción
rápida en la subida, cuando llegue a arriba se encontraría estas células en periodo refractario y no podría
perpetuar la arritmia (¡¡¡esa es la clave!!!). Por tanto, si hay una conducción lenta, cuanto más lenta sea, más
probabilidad hay de que pueda desencadenar una arritmia ya que es más probable que se encuentre una célula
en periodo que sea excitable, por lo que la va a estimular y se desencadenará la arritmia.
10
Este es el mecanismo implicado en la mayoría de las taquicardias supraventriculares y las ventriculares postinfarto de
miocardio.
El típico caso es el de las taquicardias ventriculares, sobre todo, de las chicas jóvenes. Es una patología benigna de
mujeres jóvenes que cosiste en una taquicardia supraventricular. Muchas veces están diagnosticadas de crisis de
ansiedad ya que, cuando se tiene una crisis de ansiedad, el corazón se te pone a 150, 170 o 180 latidos por minuto. Y
estas mujeres se van a sentir muy mal, sensación de ahogo, te puedes fatigar, alteraciones hemodinámicas (baja el gasto
cardiaco, compromiso del llenado ventricular, …), … Estas manifestaciones clínicas se asemejan mucho a una crisis de
ansiedad. Por eso, hay que ser muy cauto en mujeres jóvenes que tienen paroxismos de teóricas crisis de ansiedad y
hacer un electrocardiograma para descartar o confirmar que tenga una taquicardia supraventricular por un mecanismo
de reentrada ya que tiene su tratamiento.
Imagen del Sisinio de Castro que ilustra una arritmia por reentrada:
Lógicamente, la reducción del periodo refractario y la conducción lenta son circunstancias que favorecen la reentrada,
ya que ambas facilitan que el frente de estimulación actúe sobre el miocardio excitable.
7. REPERFUSIÓN HEMODINÁMICA
¿Por qué una chica joven con una taquicardia supraventricular se marea, se fatiga…? Porque hay una reperfusión
hemodinámica.
7.2. ALTERACIÓN DE LA FRECUENCIA CARDÍACA

El gasto cardiaco depende de la frecuencia cardiaca y del volumen sistólico:
En las taquicardias intensas (> 150 lat/min), la disminución del tiempo diastólico limita de forma notable el llenado
ventricular y, como consecuencia, disminuye el gasto cardíaco. Por tanto, una persona con 150 latidos por minuto está
muy hipotensa porque el gasto cardiaco es bajo.
En las bradicardias, también es posible que disminuya el gasto cardíaco (hipotensión), pues, aunque el volumen/latido
sea mayor de lo normal (al disponer el ventrículo de mucho más tiempo para rellenarse durante la diástole), este hecho
no compensa la disminución del número de latidos.
Una persona que tiene una arritmia raquídea muy rápida o muy lenta lo que tienen es hipotensión arterial.
11
7.2. INEFICACIA AURICULAR Y DESINCRONIZACIÓN AURICULOVENTRICULAR

Un tema que afecta hemodinámicamente es que, en ciertas arritmias, cuando no hay contracción auricular, porque esta
no es eficaz. Hay una disminución del gasto cardíaco, porque la contracción de la aurícula supone entre un 20% y un
30% de este, al participar en el llenado ventricular.
8. MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LAS ARRITMIAS
La repercusión que tienen casi todas las

arritmias es por la disminución del gasto
cardíaco.
Pueden manifestarse desde pérdida de

conocimiento hasta insuficiencia cardíaca
9. CLASIFICACIÓN DE LAS ARRITMIAS
12
10. TAQUICARDIA SINUSAL
En esta imagen vemos ondas P-QRS continuas que

presentan frecuencia de más de 100 latidos por
minuto (140/150 latidos/minuto)
*regla del boli bic*
Lo que vemos es una taquicardia sinusal, dado que

la etiología de origen será del nodo sinusal
(equivalente a realizar ejercicio físico intenso).
11. BRADICARDIA SINUSAL

Corresponde con un ritmo ralentizado dependiente del seno; habrá estímulos, como la sangre, que provocan síncopes
nasovagales, generando disminución del gasto cardiaco y mareo. Al principio presentarán sudoración y aparente
taquicardia, pero luego revierte en un cuadro de bradicardia sinusal refleja.
11.1. CLASIFICACIÓN DE LA BRADICARDIA
Se clasifica en tres tipos: refleja, enfermedades no cardíacas y enfermedades cardíacas.
*Infarto agudo de miocardio (con bloqueo

AV): Los nodos AV y sinusal, la mayor parte
de las veces, están irrigados por la
coronaria derecha, por esta razón los
infartos inferiores son los que provocan
lentitud en el ritmo en la fase aguda, ya
que corresponden con infartos de
coronaria derecha.
12. EXTRASÍSTOLES
Son contracciones dependientes de estímulos de focos ectópicos (que no vienen de la jerarquía normal de conducción)
que aparecen antes de la contracción dependiente del estímulo normal, a la que generalmente desplazan.
Ejemplo: latido ectópico ventricular (lo sabemos porque es ancho, que es

típico de ventricular). Latido adelantado ventricular de un foco ectópico.
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Se van a clasificar en extrasístoles supraventriculares (foco por

encima de la división del haz de hiss) o ventriculares (inferiores
a la división del haz en la pared del ventrículo). El punto de corte,
en relación con QRS, son 120ms.
12.1. SUPRAVENTRICULARES
• QRS estrecho
• Si comparamos la distancia entre ondas P, veremos que la distancia entre la onda P anterior al latido ectópico
y la posterior al latido ectópico será inferior de dos veces la distancia normal entre ondas P, por eso hablamos
de una pausa incompleta o no compensadora.
o Regla mnemotécnica (supra-ventricular que son dos palabras es no compensadora, que también son
dos palabras, en cambio ventricular es una palabra y compensadora también lo es)
• P adelantada distinta a la sinusal (hay onda P porque viene de la aurícula, pero no proviene del nódulo sinusal,
por tanto, la morfología se verá alterada)
12.2 VENTRICULARES
• QRS ancho
• No están precedido de una onda P
• Pausa compensadora completa (la distancia entre la onda P del latido previo y el latido posterior a la extrasístole
es dos veces la distancia del latido preferente)
o Medición con compás
13. TAQUICARDIAS ECTÓPICAS

Es un aumento del ritmo cardíaco independiente del nodo sinusal, desencadenado por focos ectópicos.
Se clasifican en taquicardias supraventriculares (por encima del nodo AV) y ventriculares (del nodo AV hacia abajo). El
QRS de la ventricular será mucho más ancho, aunque en ocasiones es difícil distinguir si es supraventricular o ventricular,
pero hay que saber si es ventricular o no, dado que estas son más peligrosas al poder degenerar en fibrilación ventricular
y acabar en parada cardíaca.
14
14. FLUTTER AURICULAR

Sustitución del latido sinusal normal por un ritmo ectópico que descarga a una frecuencia muy elevada (250-350
latidos/minuto), pero solo uno de cada dos o tres latidos pasan al ventrículo gracias al bloqueo del nodo AV. Presentan
ondas en dientes de sierra, que corresponden con las descargas auriculares, seguidas de QRS normales más espaciadas.
15. FIBRILACION AURICULAR

La arritmia más prevalente y frecuente, sobre todo en personas de edad avanzada. Cesa la contracción de la aurícula y
veremos ritmo arrítmico, si nos fijamos en los QRS del ECG veremos que la distancia entre estos varía de unos a otros,
además de ser estrechos. Las personas que lo presentan toman anticoagulantes, porque predispone a coágulos, ya que
ralentiza el flujo. Desaparecerá la onda A del yugulograma.
16. FIBRILACIÓN VENTRICULAR

Actividad eléctrica desordenada del ventrículo que no se traducirá en actividad mecánica. Corresponde con una de las
paradas cardíacas más frecuentes, ya que será lo que veremos en un infarto agudo de miocardio (causa principal de
fibrilación ventricular), durante la primera hora. Si no hay un desfibrilador cercano provocará la muerte, por ello en el
momento en que el paciente pierde el conocimiento hay que desfibrilar.
17. TRASTORNOS DE LA FORMACIÓN DE ESTÍMULOS HETEROTÓPICOS PASIVOS (dijo que lo

mirásemos de las diapositivas y no lo explicó)
Los latidos y ritmos heterotópicos pasivos son aquellos originados por centros situados por debajo del nodo sinusal, al
cual sustituyen cuando falla la formación de estímulos o está impedida la conducción de los mismos.
Latidos y ritmo de escape de la unión
Resultan de la actuación como marcapasos, de forma aislada o persistente, del tejido yuxtanodal en la unión
auriculoventricular (y no del nodo, cuyo automatismo es escaso, por lo que la antigua denominación de ritmo nodal era
incorrecta). Cuando la acción de este centro es sostenida, el ritmo es regular (de unos 50 lat/min) y generalmente bien
tolerado. En el ECG los complejos son similares a los de la taquicardia supraventricular, de la que se diferencian por dos
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datos: a) la primera extrasístole se encuentra retrasada con respecto a la precedente (a diferencia de las auténticas
extrasístoles, que se adelantan), y b) el ritmo es menor (50-60 lat/min).
Latidos y ritmo de escape idioventriculares
Aparecen cuando el marcapasos que toma el mando

subsidiariamente está en la pared ventricular. En este
caso, el ritmo también es regular, pero más lento (30-40
lat/min). Por ello, puede tener la repercusión
hemodinámica de las bradicardias intensas y, teniendo en
cuenta que también está desincronizada la activación de
las aurículas y de los ventrículos, son frecuentes las
manifestaciones de insuficiencia circulatoria. En el ECG
los complejos son similares a los de la taquicardia
ventricular, aunque con las mismas diferencias ya
señaladas: a) la primera extrasístole se encuentra
retrasada con respecto a la precedente (a diferencia de
las auténticas extrasístoles, que se adelantan), y b) el
ritmo es menor.
18. TRASTORNOS DE LA CONDUCCIÓN DE LOS ESTÍMULOS
Se divide en tres: que el trastorno se encuentre entre el nodo sinusal y las aurículas, que el trastorno se encuentre entre
las aurículas y los ventrículos y que el trastorno se encuentre en alguna de las ramas del Haz de His.
18.1. BLOQUEO SINOAURICULAR
• Primer grado. No se detecta en el ECG (pregunta MIR). Los estímulos encuentran dificultad para llegar del nodo
sinusal hasta las aurículas (cosa que solo veríamos metiendo catéteres dentro de la aurícula y registrando).
• Segundo grado. Algunos estímulos no abandonan el nodo sinusal, es como si el nodo no produjese estímulo en
ocasiones. La distancia entre ondas P se conserva.
• Tercer grado. Ningún estímulo del nodo pasa a las aurículas. Se activan mecanismos de defensa; de la unión AV
aparece un ritmo de seguridad más lento.
18.2. BLOQUEO AURICULOVENTRICULAR (MUY importantes)
• Primer grado. Alargamiento del PR (>0,2s) tiempo que corresponde con el paso del estímulo a través de la
barrera aurículo-ventricular.
• Segundo grado
o Tipo 1 de Mobitz- PR se van alargando progresivamente hasta bloquearse y no llegar al ventrículo (esos
PR se denominan periodos de Wenckebach)
o Tipo 2 de Mobitz- no hay alargamiento del PR previo. Habrá P-QRS normales y después una P sin
sucesión de onda QRS debida al bloqueo.
• Tercer grado- disociación auriculo-ventricular, ya que no hay ninguna asociación entre aurículas y ventrículos.
16
18.3. BLOQUEO DE RAMA (también MUY importantes, sobre todo diferenciar entre bloqueo de rama izquierda y
derecha)
• Nos fijamos en derivaciones izquierdas y derechas (V1/2

y V5/6)
• Debe haber QRS >120ms (ancho)
• Habrá aumento de la amplitud del complejo QRS debido
al retraso en la activación.
• Presentará alteración del eje del complejo QRS (desviado
hacia la derecha en el bloqueo de rama derecha y hacia
la izquierda en el bloqueo de rama izquierda).
• Presenta de «melladuras» en las ondas R o S (que
traducen el «salto de barrera»), y
alteración de la morfología del complejo QRS,
fundamentalmente en las derivaciones precordiales.
• Bloqueo de rama derecha- QRS en V1 y V2 aparece positivo, cuando debería ser negativo, y además es ancho.
• Bloqueo de rama izquierda- mantiene la positividad del ECG normal, pero veremos QRS muy ancho en
derivaciones izquierdas (V5 y V6).
19. SINDROMES DE PREEXCITACIÓN

Más comunes en varones. Habrá una vía accesoria anatómica que evita el paso de los estímulos a través del nodo AV,
lo que provoca una disminución de la duración del intervalo PR.
• Síndrome de Wolff-Parkinson-White; puede producir taquicardias por un mecanismo de reentrada

unidireccional.
• Síndrome de Lown-Ganong-Levine. Presenta QRS normal.
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Puntos más importantes de la clase:

• ECG hay que entenderlo
• Parámetros de normalidad:
o PR de 200ms
o QRS de 120ms
• Tres mecanismos clásicos de arritmia (sobre todo el de reentrada que es de los más frecuentes)
• Repercusiones hemodinámicas con las arritmias
• Razonar si el trastorno es sinusal o no
• Los puntos de corte de la frecuencia cardíaca
• Estímulos ectópicos y sus posibles consecuencias
• Bloqueos (AV y de rama)
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TE - 66 Rocío Fernández Rodríguez y Lucía Hernández Martell FECHA: 12/04/22
TEMA 40: FISIOPATOLOGÍA DE LA CIRCULACIÓN CORONARIA

1. REPASO
Anteriormente ya vimos las diferencias en un ECG entre una pericarditis y una cardiopatía isquémica. La pericarditis
tendrá una concavidad en el segmento ST y la cardiopatía isquémica, que será la que nos centraremos en esta clase,
tendrá una elevación de ST con una forma convexa.
El descenso de PR es característico de la pericarditis y las alteraciones de la onda Q en la isquemia. En ambas existen

alteraciones en la onda T, sin embargo, en la pericarditis nunca coexiste en el mismo trazado la elevación de ST con la
inversión de la onda T.
2. LOCALIZACIÓN
El ECG permite no solo documentar los cambios indicados (necrosis, lesión, isquemia), sino también localizar la zona
afectada del ventrículo izquierdo:
- Cara inferior: alteraciones en DII, DIII y aVF

- Cara anteroseptal (problema en la descendente anterior): alteraciones en V1, V2, V3 y V4
- Cara lateral: V5, V6, aVL y DI
1
3. ESTADÍSTICAS
Para poder ver la trascendencia de este tema, veremos un poco las causas de mortalidad más frecuentes en la
actualidad:
Los problemas cardiocirculatorios son la causa de muerte de tercio de la población, otras causas frecuentes son los
tumores que corresponden también con un tercio de la población y las causas infecciosas, entre ellas el COVID.
4. ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA
El miocardio y el sistema de excitoconducción están irrigados por las arterias coronarias (derecha e izquierda) que nacen
de la raíz aórtica en los senos de Valsalva, inmediatamente detrás de la válvula aórtica.
- Arteria coronaria izquierda: tiene su origen en el seno de Valsalva izquierdo de la válvula aórtica, se bifurca
rápidamente en dos ramas: rama circunfleja (irriga cara lateral del ventrículo izquierdo) y rama descendente
anterior (cara anterior VI y dos tercios anteriores del septo interventricular).
- Arteria coronaria derecha: nace del seno de Valsalva derecho, que tras emitir varias ramas para el sistema de
excitoconducción, da lugar a la arteria descendente posterior que irriga la pared posterior del ventrículo
izquierdo, derecho y tercio posterior del septo.
Aunque este sistema de división es el más habitual, existe una gran variabilidad interindividual. Puede existir dominancia
derecha o izquierda, según qué arteria coronaria da la rama descendente posterior (lo más frecuente es tener
dominancia derecha). En condiciones normales existen algunas anastomosis entre estos sistemas, pero su desarrollo
aumenta notablemente en presencia de obstrucción progresiva.
Estas arterias comienzan siendo epicárdicas e irán dando ramas hacia el músculo; van del epicardio hasta el endocardio.
Al encontrarse en una zona de irrigación más distal, la zona subendocárdica será la primera en sufrir daño isquémico.
Estas arterias dan lugar a una abundante red vascular, y cada fibra miocárdica dispone de su propio capilar.
La sangre venosa se recoge en las venas coronarias que terminan drenando, a través del seno coronario, en la aurícula
derecha. La función básica de la circulación coronaria es aportar el flujo de sangre necesario para el metabolismo normal
del miocardio.
El flujo coronario normal es de aproximadamente 80-100 mL/100 g de miocardio, aunque si lo exigen las circunstancias,
puede ser incrementado hasta 300-400 mL/100 g.
La circulación coronaria tiene dos características fundamentales que la diferencian de la circulación sistémica:
2
1. No es continua, sino fásica; es más intensa en la diástole, ya que durante la sístole la presión intramiocárdica
comprime y cierra las arterias coronarias.
2. En situación de reposo, la diferencia arteriovenosa de oxígeno es muy alta, pues la sangre venosa coronaria
solo contiene 5 mL de oxígeno/100 mL, mientras que la sangre venosa en general tiene unos 16 mL de
oxígeno/100 mL. Como consecuencia, en la circulación coronaria, cuando es preciso un aumento del aporte de
oxígeno, al no poder extraer más cantidad, el único mecanismo compensador es el aumento de flujo
miocárdico.
4.1 CIRCULACIÓN FÁSICA

En la gráfica de la derecha, vemos como la presión arterial normal
en la sístole aumenta la presión y baja en diástole, funciona como
una fase. Sin embargo, en el flujo coronario funciona de forma
bifásica y diastólica, sobre todo en la coronaria izquierda.
Igualmente, en sístole se riega un poco, hay un pequeño pico de
presión.
*La duración de la diástole está mal en la gráfica, en realidad

termina antes.
4.2 DETERMINANTES DEL FLUJO

Como todo sistema vascular, el flujo coronario es directamente proporcional al gradiente de presión e inversamente
proporcional a la resistencia arterial.
Factores que inciden sobre la resistencia:
1. Mecánicos: es la compresión sistólica sobre las arterias intramurales, que aumenta la resistencia. En sístole se
comprimen las coronarias, por lo tanto, condiciona el flujo coronario.
2. Metabólicos o miogénicos (autorregulación): dentro de ciertos límites, cuando el corazón ve que necesita un
aporte extra, es capaz de autorregularse provocando una propia vasodilatación liberando ciertas sustancias. Se
admite que la causa inmediata de la vasodilatación son agentes metabólicos, como la hipoxia, la hipercapnia o
el aumento de adenosina, que se acumulan en el miocardio.
3. Neurógenos y humorales es menos importante:
- La estimulación de receptores adrenérgicos α ocasiona vasoconstricción.
- La estimulación adrenérgica β y la estimulación colinérgica dan lugar a vasodilatación.
- Algunos productos derivados del endotelio o de las plaquetas ejercen acción
vasomotora. Así, el óxido nítrico o la prostaciclina son vasodilatadores, mientras que la
endotelina 1 y el tromboxano A2 son vasoconstrictores.
4.3 EQUILIBRIO ENTRE APORTE Y DEMANDA DE O2

Para que no exista cardiopatía isquémica, debe existir un equilibrio entre el aporte coronario de O2 y la demanda de O2
del corazón.
3
AUMENTO DEMANDA DE OXÍGENO

- Frecuencia cardíaca: cuanto más latidos dé el corazón, más oxígeno va a necesitar.
- Contractilidad: aumenta la fuerza de contracción, puede ocurrir con fármacos.
- Tensión de la pared ventricular: de acuerdo con la ley de Laplace, aumenta con la presión intracavitaria y con
el volumen ventricular. Cuanta mayor presión se ejerza en la pared del corazón, tanto en precarga como en
poscarga, más gasto de O2.
5. PATOLOGÍA
La insuficiencia coronaria puede ocasionar alteraciones de tres componentes del electrocardiograma (ECG): la onda Q,
el segmento ST y la onda T. Aunque no es totalmente exacto, la aparición de ondas Q anormales indica la necrosis
transmural del miocardio, las alteraciones del segmento ST indican la presencia de una lesión (subepicárdica en el caso
de la elevación, subendocárdica en el caso del descenso) y las modificaciones de la onda T indican isquemia.
A continuación, veremos el desarrollo de las alteraciones eléctricas cuando se ocluye una arteria coronaria. Visualizamos
3 conceptos: isquemia, lesión y necrosis.
- Cuando ocluimos una arteria coronaria, en los aproximadamente 20 primeros minutos es un daño reversible y
se denomina isquemia miocárdica. Se manifiesta en el ECG como alteraciones de la onda T.
- Si aumenta el tiempo de isquemia a más de 20 minutos ya se habla de una onda de lesión, que corresponde a
cambios en el segmento ST.
- Finalmente, si continua ese daño por aproximadamente 2 horas, aparecerán ondas Q patológicas (duración
superior a los 0,04 s y con una profundidad mayor de 3 mm) que corresponden con un silencio eléctrico.
Significa que esa zona ya está muerta, tendrá necrosis y ese miocardio no se va a recuperar.
Al mismo tiempo, se distingue tanto la isquemia como la lesión en subepicárdica y subendocárdica según la siguiente
tabla (muy importante):
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6. EXPLORACIÓN
6.1 ONDAS Q
Las ondas Q de pequeña magnitud pueden aparecer en varias derivaciones, pero con excepción de aVR no son de gran
tamaño. Por este motivo, una onda Q con una duración superior a los 0,04 s y con una profundidad mayor de 3 mm
debe ser considerada a priori patológica.
En el contexto de la insuficiencia coronaria, la aparición de una onda Q indica el silencio eléctrico de la zona de necrosis.
De esta forma, se registran las fuerzas eléctricas del tejido miocárdico intacto situado detrás del necrosado, que se
alejan del electrodo explorador
No solo es una onda Q aislada, hay diferentes complejos
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6.2 SEGMENTO ST
Las alteraciones de la altura del segmento ST en la insuficiencia coronaria pueden ser de dos tipos
1. Elevación del segmento ST. Su lesión es una lesión subepicárdica. Su modelo de representación en el ECG es
similar a la pericarditis, pero no es lo mismo ya que en la pericarditis lo que hay es una inflamación que provoca
esta onda de lesión. Sin embargo, en la cardiopatía isquémica pues clásicamente los libros dicen que se debe
más a la alteración de la permeabilidad de las células con salida de potasio (aumento del potencial de acción
transmembrana (PAT)). De forma que, aunque la elevación es parecida el origen no es el mismo.
2. Descenso del segmento ST, en el contexto de la insuficiencia coronaria, puede tener un doble significado: una
imagen «en espejo» de la elevación ST en las derivaciones opuestas o una isquemia subendocárdica.
6.3 ONDA T
Las alteraciones de la onda T en el contexto de la insuficiencia coronaria indican isquemia del miocardio.
La inversión de la onda T es la alteración más frecuente, se reconoce por los cambios de la morfología y polaridad de la
onda T, que se vuelve negativa o simétrica, lo que permite reconocer la isquemia subepicárdica que indica hipoxia en
las inmediaciones del epicardio. El sufrimiento en este sitio determina que sus células se recuperen más lentamente
que las indemnes del endocardio.
Por el contrario, en la isquemia subendocárdica aparecen las alteraciones contrarias, es decir, ondas T picudas y
simétricas.
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6.4 LOCALIZACIÓN
La localización es muy importante porque según donde estén las lesiones en el ECG te marcará la parte del corazón que
este sufriendo, además de documentar los cambios indicados (necrosis, lesión, isquemia).
De forma que hay:
• Cara inferior: alteraciones en DII, DIII y aVF

• Cara precordial: alteraciones en V1, V2, V3 y V4
• Cara lateral: V5, V6, aVL y DI
Y también existen derivaciones derechas (V3R y V4R).
6.5 ESTUDIOS BIOQUIMICOS: MARCADORES DE NECROSIS MIOCARDICA
A parte del ECG, para valorar la insuficiencia coronaria tenemos también las analíticas y las troponinas. Estas últimas
son importantes porque cuando las células miocárdicas se destruyen se provoca la liberación de su contenido al plasma,
aumentando la concentración plasmática de diversas proteínas del miocardio, entre ellas, las troponinas que aumentan
en la sangre. De forma que se convierten en grandes marcadores muy sensibles, que, aunque no son completamente
específicos, sí que son específicos para las células musculares miocárdicas.
Las troponinas cardíacas I y T (cTnI, cTnT) son las que, en la actualidad, se utilizan en la práctica clínica y son los
marcadores más específicos de destrucción de los miocitos; aumentan en el plasma a partir de las 4 h, alcanzando un
valor máximo entre 12 y 48 h, y sus concentraciones permanecen aumentadas durante 4-10 días. En la actualidad, se
han desarrollado técnicas ultrasensibles para la determinación de estos marcadores que incrementan el valor
diagnóstico.
Anteriormente se utilizaban CK-MB, poseen una dinámica de suelta en sangre que te permite medirlas. La más precoz
es la mioglobina, y la troponina es la que más sube y la que se mantiene elevada durante más tiempo.
(esto está en el ppt) Las

alteraciones clásicas corresponden a la enzima creatina cinasa (CK, incorrectamente denominada
CPK) y su isoenzima CK- MB, la enzima lactato deshidrogenasa (LDH, par6cularmente LDH1) y la mioglobina.
En un infarto, las troponinas están elevadas incluso hasta el día 6-7.
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7. DEFINICIONES
Angina de pecho, como tal es el síntoma, dolor, opresión o malestar, generalmente torácico y retroesternal, irradia a la
mandíbula y parte interna del brazo izquierdo. Atribuibles a isquemia miocárdica transitoria
Isquemia miocárdica, es un desbalance entre el consumo de oxígeno del corazón con respecto al aporte. Reducción del
aporte de oxígeno al miocardio por desajuste entre el consumo miocárdico de oxígeno y el aporte sanguíneo por el
árbol coronario.
Enfermedad coronaria, afectación anatómica (o funcional) de las arterias coronarias epicárdicas o intramiocárdicas.
Cardiopatía isquémica, es el termino genérico para la afectación cardíaca, aguda o crónica, secundaria a la reducción o
supresión del aporte de oxígeno al miocardio, que provoca isquemia miocárdica.
En la presentación hay una serie de diapositivas llenas de tablas y porcentajes y tal relacionadas con las causas de
muerte. Él no menciono nada ni comento ninguna de estas imágenes, si queréis mirarlas están en la presentación.
8. INSUFICIENCIA CORONARIA
Es parecida a la cardiopatía isquémica. Se trata de una situación en la que el aporte coronario es inferior al que necesita
el miocardio en un momento dado. Teniendo en cuenta que el flujo coronario puede aumentar varias veces con
respecto al basal (en reposo), lo que indica la existencia de una notable reserva coronaria, solo cuando se reduce esta
puede afirmarse que la circulación coronaria es insuficiente.
Mecanismos de insuficiencia coronaria, son de dos tipos no excluyentes:
1. Una disminución del aporte de oxígeno por el sistema coronario

2. Un aumento del consumo por el miocardio.
Según haya se produzca alguna de estas cosas, tendremos distintas situaciones. De forma que ambos grupos de factores
se combinan en los diferentes síndromes de isquemia coronaria.
Ej.: una persona a la que le dan una mala noticia tiene de repente una suelta de catecolaminas, aumento de la FC y de
la tensión arterial muy grande, esto puede producir un consumo de oxígeno tan alto que produce insuficiencia
coronaria. Algo que nos lleva al síndrome del corazón roto, que se produce porque a consecuencia de un estrés
emocional o físico muy importante pues aumenta mucho el consumo de oxígeno y puedes llegar a tener un infarto del
miocardio, aunque las coronarias estén bien se produce dicha insuficiencia coronaria.
8
Por otra parte, una persona que posee una importante hipertrofia ventricular izquierda, por aumento de presión en el
VI, se consume más oxígeno y provoca la insuficiencia coronaria.
Mas frecuentes son las situaciones de disminución del aporte de oxígeno, sobre todo las placas de ateroma que pueden
provocar obstrucción y esto lleva a la insuficiencia coronaria.
Si una persona tiene anemia muy grave, es frecuente que al dar dos pasos le produzca dolor en el pecho. Esto se debe
a que no hay hemoglobina suficiente, no se lleva suficiente oxígeno al corazón.
También pueden ocurrir situaciones de hipertensión, taquicardia aortica, de shock (disminuye la presión de transfusión),
…
Entre las consecuencias de la hipoxia isquémica del miocardio, se incluyen múltiples cambios bioquímicos que dan lugar
a repercusiones eléctricas, mecánicas y tróficas.
• El miocardio hipóxico consume sus reservas energéticas (ATP y fosfocreatina), por lo que disminuye la
concentración de ATP y aumenta, lógicamente, la concentración de fosfato.
• Se produce una alteración en la distribución de iones.
9
9. ISQUEMIA MIOCÁRDICA (esto está en la presentación, pero no lo mencionó en la clase)

El corazón es un órgano aerobio que depende totalmente del aporte continuo de oxígeno para su funcionamiento; el
metabolismo cardíaco debe producir continuamente fosfatos de alta energía, ya que en cada latido se consume hasta
el 5% del total de ATP y creatincinasa (CK) almacenados en el miocardio.
Como la producción de estas sustancias por la glucólisis anaerobia es muy limitada, la circulación coronaria ha de
suministrar constantemente el oxígeno y los sustratos necesarios. La isquemia es una situación producida por la
privación de oxígeno a los tejidos y la eliminación inadecuada de los metabolitos.
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En el caso del corazón, la isquemia miocárdica es el resultado del desequilibrio entre la oferta coronaria y la demanda
miocárdica de oxígeno.
Las causas de la isquemia miocárdica son múltiples, pero todas ellas actúan a través de dos mecanismos:
• La reducción del flujo sanguíneo por obstrucción de los vasos coronarios

• El aumento de las necesidades miocárdicas de oxígeno.
Las causas más frecuentes de reducción del flujo coronario son la obstrucción progresiva por lesiones ateroscleróticas
de las grandes arterias coronarias del epicardio y la trombosis coronaria aguda, que ocasiona la obstrucción total o
parcial de las arterias.
Otras causas menos frecuentes de isquemia coronaria son el espasmo coronario, la enfermedad de los pequeños vasos
arteriolares, la arteritis, las embolias y la disección espontánea de los vasos epicárdicos.
9.1 ATEROESCLEROSIS
Las placas de ateroma que reducen el diámetro de la luz de las arterias coronarias del epicardio aumentan la resistencia
al flujo, lo que se compensa por la vasodilatación refleja de las arteriolas. Cuando la reducción de la luz es mayor del
80%, el flujo arterial coronario en esta zona será́ insuficiente incluso en reposo. Menor del 80% el flujo coronario estará
preservado
Una estenosis puede reducir el área transversal del vaso hasta un 80% sin que disminuya el flujo sanguíneo a dicha zona,
siempre que el paciente permanezca en reposo y las demandas de oxígeno por parte del miocardio no sean altas.
Sin embargo, cuando los requerimientos de oxígeno aumentan, estenosis incluso menores, que reducen la luz del vaso
en un 50%, pueden impedir que el flujo aumente proporcionalmente, con lo que se produce una situación de déficit e
isquemia.
9.2. Trombosis
Las placas ateroscleróticas, no necesariamente oclusiva, pero con un gran componente lipídico, una cápsula fibrosa
delgada y signos de inflamación con infiltración de monocitos y macrófagos. En un momento dado la placa vulnerable
con esa capsula fina puede sufrir rotura o erosión de la íntima e inducir la adhesión, agregación y activación plaquetaria,
junto con activación de la coagulación, con formación de un trombo/coagulo que puede ocluir total o parcialmente la
luz del vaso de forma aguda; esta es la causa de los síndromes coronarios agudos (SCA).
9.3. ESPASMO CORONARIO Y ESTENOSIS DINAMICAS
El espasmo es una vasoconstricción intensa y paroxística de un segmento de una arteria coronaria epicárdica que induce
isquemia transmural y es la base de la angina variante o de Prinzmetal. No es que presente una estrechez, sino que
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posee un problema funcional. No debe confundirse con la vasoconstricción difusa fisiológica o aumentada de los vasos
coronarios ante diferentes estímulos. Su causa es la hiperreactividad de las células musculares lisas de un segmento
coronario. Con frecuencia ocurre sobre una placa de ateroma, de manera que sólo un tercio de los pacientes en quienes
se sospecha angina de pecho vasoespástica tiene coronarias angiográficamente normales. Es muy reversible con el
tratamiento.
La disfunción endotelial que presentan los pacientes con aterosclerosis facilita la vasoconstricción en respuesta a
estímulos simpáticos como el frío, el ejercicio físico o el estrés, lo que empeora transitoriamente el grado de estenosis
(estenosis dinámicas). Este hecho es frecuente, tanto en la enfermedad coronaria estable como en los SCA, y puede
facilitar la aparición de isquemia coronaria incluso en pacientes con estenosis coronarias inferiores al 70%. (esta en la
presentación, no la mencionó)
9.4. DISFUNCION MICROVASCULAR: SÍNDROME X
En relación con la afectación de la microcirculación, aquellas arteriolas que ni siquiera se pueden visualizar mediante el
cateterismo. De forma que las coronarias se ven normales.
El endotelio desempeña un papel esencial en la regulación del tono arterial coronario. Diferentes situaciones clínicas,
entre las que se incluyen diabetes, hipertensión, tabaquismo e hipercolesterolemia, pueden reducir la capacidad del
endotelio para generar óxido nítrico y, en consecuencia, limitar la capacidad de dilatación de los vasos coronarios, tanto
epicárdicos como de las prearteriolas.
La disfunción microvascular de las arteriolas coronarias puede causar isquemia miocárdica y angina. Puede ser debido
a alteraciones funcionales del endotelio y las células musculares lisas, o anatómicas por remodelado de la pared arterial,
y preceder a la enfermedad coronaria epicárdica.
Este mecanismo puede ser responsable de la isquemia miocárdica en los pacientes con angina de pecho y arterias
coronarias angiográficamente normales, el denominado síndrome X o angina microvascular.
También hay un síndrome X metabólico, que hay que tener cuidado para no confundirlo. Este tiene que ver con la
obesidad, hiperlipemia, diabetes, …
9.5. OTRAS CAUSAS
Dado que el 90% de la perfusión coronaria se produce en diástole, cualquier proceso que disminuya la presión arterial
diastólica o aumente la presión diastólica del ventrículo izquierdo, como la miocardiopatía hipertrófica o hipertensiva,
puede limitar el flujo coronario, especialmente con el esfuerzo, e inducir isquemia.
Además, enfermedades sistémicas que reduzcan el aporte de oxígeno al miocardio como la anemia y las enfermedades
pulmonares, o aumenten sus necesidades como el hipertiroidismo (la mayor parte del tiempo porque presentan una
hipertensión de base), pueden causar isquemia miocárdica.
(Estos dos párrafos los pongo porque salen en la presentación, pero el solo mencionó que otras situaciones como las que están en
negrita pueden provocar la isquemia, no profundizó mucho)
10. CARDIOPATIA ISQUEMICA

El infarto agudo de miocardio es el que se produce cuando se obstruye una arteria coronaria, lo que provoca que se
eleve el segmento ST, se desarrolla la onda Q y presenta una clínica muy prolongada hasta que se abra la arteria.
Además, suben los marcadores de necrosis, ya que sigue siendo una arteria que se cierra, no hay flujo lo que provoca
que los miocitos comiencen a necrosarse. Todo esto se ve en la analítica, en el electro y es el exponente más grave de
la cardiopatía isquémica.
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Dependiendo de la presencia de manifestaciones clínicas o no y del carácter evolutivo, la cardiopatía isquémica puede
clasificarse en varios tipos de síndromes:
10.1. ISQUEMIA SILENTE
Se denomina isquemia silente a aquella situación en la que puede demostrarse por exámenes complementarios la
presencia de isquemia miocárdica, pero no existen manifestaciones clínicas. El paciente la presenta, pero no siente
nada, pero cuando le hacemos un electro vemos claramente cambios en la onda T, ondas de lesión asociadas al esfuerzo.
Habitualmente se debe a aterosclerosis coronaria. En esta situación se ha descrito un fenómeno denominado

preacondicionamiento, según el cual el miocardio que ha sido sometido a breves episodios de isquemia seguidos de
reperfusión tolera durante más tiempo la isquemia coronaria.
Las bases bioquímicas del preacondicionamiento se han relacionado, por estudios clínicos y experimentales, con la
activación de los receptores de adenosina, que a través de una proteína cinasa C fosforilan y ocasionan la apertura de
canales IATP.
Por definición, en la isquemia silente no existe dolor torácico ni otras manifestaciones clínicas de la isquemia. Algunas
pruebas útiles para la detección de isquemia silente son la ergometría (ECG de esfuerzo) y la gammagrafía con 201Tl.
10.2. SINDROMES CORONARIOS CRONICOS (ANGINA ESTABLE)
A diferencia del infarto agudo de miocardio, esta no llega a tener marcadores de necrosis o troponinas elevadas.
La forma más frecuente es la angina de esfuerzo, en la que existe una obstrucción fija (habitualmente por aterosclerosis)
que se desencadena por un aumento de los requerimientos miocárdicos o por una disminución del contenido arterial
de oxígeno.
Otras formas menos frecuentes son la angina «variante» o de Prinzmetal, que se debe a la aparición de un espasmo
coronario sobre arterias normales o con una pequeña placa de ateroma (que puede ser reproducido mediante la
administración de ergonovina o acetilcolina), y el síndrome cardíaco X (no debe confundirse con el síndrome metabólico
X), en el que no se desencadena espasmo utilizando estos fármacos.
Los dos datos que caracterizan a la angina estable son el dolor y un trazado electrocardiográfico anormal.
• Dolor: la característica peculiar de la angina de esfuerzo es que aparece en forma de paroxismos de corta
duración (unos segundos o minutos) desencadenados por diversas circunstancias que, como el ejercicio físico,
las emociones o las digestiones laboriosas, sobrecargan el miocardio. Este dolor se alivia con el reposo al que
se somete el paciente espontáneamente (que obviamente descarga el corazón) y con fármacos vasodilatadores,
que al reducir la poscarga también disminuyen el consumo de oxígeno por el miocardio. En la angina «variante»
o de Prinzmetal, el dolor aparece en reposo, sin relación con el aumento de requerimientos metabólicos.
• ECG: solo es patológico en el 50% de los casos durante las crisis y se caracteriza por un descenso del segmento
ST en la angina de esfuerzo y por un ascenso del mismo segmento en la forma de Prinzmetal. El ascenso del
segmento ST en la angina «variante» se cree que es atribuible a que, al ser la isquemia transmural, está afectada
la región subepicárdica, como en el infarto
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Es un dolor opresivo (que además no cambia la intensidad, es fijo) de mandíbula y cuello, que irradia al brazo izquierdo.
Además, al paciente se le nota, se encuentra sudoroso, inquieto, pálido, es una entidad grave.
El dolor anginoso típico es aquel provocado por el esfuerzo o estrés emocional, que se trata de una sensación de
quemazón, de ardor… Si es un episodio anginoso que no se encuentra ocluida la arteria y no se trata de un infarto, se
alivia con el reposo o con nitroglicerina sublingual. Si no cumple alguno de estos criterios, puede tratarse de una angina
atípica.
La siguiente clasificación tiene el objetivo de cuantificar la severidad de los síntomas:
10.3 SINDROMES CORONARIOS AGUDOS (infarto de miocardio transmural o SCACEST, infarto de miocardio sin onda Q
o SCASEST y angina inestable)
Esta angina inestable también presenta la característica de que no presenta elevación de marcadores de necrosis. De
forma que el paciente va teniendo episodios de anginas progresivas (por ejemplo, al caminar sienten dolor, paran y se
les quita; va a más a medida que pasan los días; también lo pueden notar al hacer esfuerzos…)
La rotura o erosión de una placa ateroesclerótica desencadena la agregación plaquetaria y la cascada de la coagulación
para formar un trombo intracoronario.
El SCA con elevación del ST ocurre como consecuencia de la obstrucción completa de la luz del vaso por un trombo rojo
rico en fibrina. Este es una urgencia (directamente va a la sala de hemodinámica) y se debe hacer un cateterismo sobre
la marcha.
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La obstrucción incompleta o transitoria producida por un trombo plaquetario da lugar al SCA sin elevación del ST, que
puede manifestarse en el ECG por descenso del ST, ondas T negativas (T neg.) o un ECG normal.
Debido a que tanto la angina inestable como el infarto sin elevación del ST comparten una misma fisiopatología, cuadro
clínico y tratamiento, en la actualidad se considera que constituyen partes de una misma entidad y se agrupan bajo el
nombre de SCA sin elevación del segmento ST (SCASEST). Estos, al contrario de los que presentan elevación del ST,
ingresan, se les coloca anticoagulantes y se hace el cateterismo al día siguiente.
Todo esto englobado dentro del infarto agudo de miocardio, que tiene en común que las troponinas son normales, uno
tiene el electro con el segmento ST elevado y el otro con descenso.
En la imagen de abajo se ve una angiografía de la arteria coronaria izquierda en un paciente con un síndrome coronario
agudo sin elevación del ST. Puede observarse la existencia de una estenosis que obstruye en un 80% la luz de la arteria
descendente anterior (flecha discontinua) y un trombo distal (flecha continua).
En cuanto a la fisiología de los SCASEST, la rotura de la placa induce la generación de trombo plaquetario que puede dar
lugar a isquemia miocárdica por obstrucción transitoria de la luz del vaso epicárdico, pero también por embolización
distal de material trombótico; esto último originará microinfartos que podrán detectarse mediante la determinación de
troponinas cardíacas (cTn) en sangre.
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SCACEST hace referencia a la necrosis miocárdica aguda de origen isquémico.
En el 95% de los casos se debe a la formación de un trombo que obstruye por completo una arteria coronaria, lo que
se traduce, en el ECG, por elevación persistente del ST.
La mortalidad durante la fase aguda es del 40%; de este porcentaje, las dos terceras partes ocurren durante la primera
hora de aparición de los síntomas, habitualmente por fibrilación ventricular. Por ello constituye una de las primeras
causas de muerte en la mayoría de los países desarrollados.
Fenómeno de la ola de necrosis: La obstrucción aguda de una arteria coronaria induce de forma inmediata la isquemia
del territorio irrigado. A los pocos minutos aparece la necrosis en el subendocardio de la zona isquémica y se ex/ende
progresivamente hacia el epicardio a lo largo de las siguientes horas. La progresión de la ola de necrosis es más rápida
en las primeras 2-3 h; a las 12 h la necrosis es ya completa.
10.4. MUERTE SUBITA
Es una muerte inesperada que ocurre por causas naturales (excluye accidentes, suicidios etc.) dentro de la primera hora
del inicio de los síntomas. Entre las causas podemos encontrar:
• Jóvenes (<35 años): anomalías de arterias coronarias o miocardiopatías

• Adultos: cardiopatía isquémica
La causa más frecuente de muerte súbita a partir de los 35 años es el infarto agudo de miocardio.
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A continuación, presentó un video en el que se veía un partido de futbol, en el que un jugador se cae. Dicho jugador le
colocan un desfibrilador, de forma que tiene una muerte súbita y el aparato detecta que ha tenido una fibrilación
ventricular y le da una descarga. El objetivo del video era enseñarnos que hay mucha frecuencia en cuanto a las muertes
súbitas sobre todo relacionadas con el ejercicio extenuante. Hay una serie de factores de riesgo que hay que controlar,
pero actualmente no se puede predecir quien va a tener una muerte súbita.
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TE-67 Inés García y Hugo García 14/04/202 3
TEMA 41: BASES FISIOPATOLÓGICAS, CLÍNICA Y

COMPLICACIONES DE LA HIPERTENSIÓN ARTERIAL
Se denomina presión arterial a la fuerza que ejerce la sangre contra la pared de las arterias
durante su circulación. Para ello, se utilizan transductores de presión a los que debe indicárseles
el 0, es decir, la presión atmosférica, para posteriormente poder poner un catéter en un punto
concreto y así medir las variaciones con respecto a ese punto y obtener una curva.
La presión arterial oscila en la aorta y grandes arterias durante el ciclo cardíaco, y alcanza un
valor máximo durante la sístole ventricular, denominado presión arterial sistólica, y un mínimo
durante la diástole ventricular conocido como presión arterial diastólica.
La diferencia entre una y otra se denomina presión de pulso o presión diferencial.
Importante no confundir con presión arterial media.
1. PRESIÓN ARTERIAL MEDIA (PAM)

Se llama presión arterial media a la presión que, mantenida constante en el tiempo, produce
el mismo fenómeno o ejerce el mismo efecto, que las presiones reales y variables. Este valor
siempre se va a aproximar más a la presión arterial diastólica.
Otra definición sería el valor de presión arterial constante que, con la misma resistencia
periférica, produciría el mismo caudal (volumen minuto cardíaco) que genera la presión arterial
variable (presión sistólica y diastólica).
Lo fundamental es saber que la presión arterial media puede calcularse de forma aproximada
conociendo los valores de la presión arterial sistólica y diastólica según la siguiente expresión:
Es la que se considera como la presión de perfusión de los órganos corporales. Se sabe que la
perfusión de los órganos es adecuada siempre y cuando la PAM se mantenga por encima de
60 mmHg.
2. DETERMINANTES DE LA PRESIÓN ARTERIAL (PA)

La PA tiene una fórmula ya conocida, que es:
A su vez:
El gasto cardíaco depende del VS y de la FC (explicado en primeras clases). Sin embargo,

centrándonos más en las resistencias vasculares periféricas, estas van a depender de la
estructura vascular y de la función vascular.
2.1. GASTO CARDÍACO

Como pequeño recordatorio del gasto cardíaco,
en él influyen la precarga, la contractilidad y la
frecuencia cardiaca aumentando el flujo y, por
otro lado, la poscarga, que lo disminuye.
2.2. RESISTENCIAS VASCULARES PERIFÉRICAS – ESTRUCTURA VASCULAR
El sistema arterial está formado por dos componentes diferentes, las arterias y las arteriolas,
cuya participación en la presión arterial es diferente.
Las grandes arterias, además del músculo liso, poseen abundantes fibras elásticas y tejido
colágeno. Estas arterias no participan de forma importante en la resistencia, pero ejercen un
papel esencial en la presión arterial. Así, cuando reciben el impacto de la sangre expulsada por
el ventrículo izquierdo, estas arterias se dilatan para acogerla, almacenando una energía
potencial que se hace efectiva durante la diástole para impulsar la sangre hacia delante. Las
arterias elásticas, de esta forma, amortiguan la oleada sistólica y permiten que el flujo sea
continuo (de lo contrario, el flujo sería intermitente, ya que esa es la forma en la que el corazón
inyecta sangre en las arterias).
Las arteriolas son las que realmente oponen la dificultad para la circulación de la sangre. Los
cambios de su calibre son importantes, ya que, según la ley de Poiseuille, las resistencias son
inversamente proporcionales al radio elevado a la cuarta potencia. El diámetro de la luz de las
arteriolas va a depender de los posibles cambios estructurales de su pared, así como de
agentes sistémicos (nerviosos y humorales) y locales.
En resumen, son las arteriolas las que van a tener un mayor peso en la regulación de la PA y su
vasoconstricción actúa de forma muy eficaz en el aumento de la PA; mientras que las grandes
arterias van a amortiguar la onda sistólica gracias a su elasticidad, a la vez que van a impedir
que el flujo caiga durante la diástole consiguiendo que este sea continuo.
2.3. RESISTENCIAS VASCULARES PERIFÉRICAS – FUNCIÓN VASCULAR
El principal factor nervioso que modula el tono vascular es el sistema simpático, que a través
de los receptores α ejerce una acción constrictora y a través de los receptores β ejerce una
acción vasodilatadora. El sistema parasimpático (con acción vasodilatadora) únicamente inerva
los vasos coronarios, cerebrales y de los genitales externos. Por este motivo, a una persona
que se encuentra en shock podemos elevarle le presión arterial de forma rápida si le
administramos una ampolla de adrenalina.
Los agentes humorales más significativos son las catecolaminas, que actúan como el sistema
nervioso simpático, y la angiotensina II y la hormona antidiurética (vasopresina [ADH]), que son
vasoconstrictoras.
Los agentes locales son de tres tipos:
I. metabolitos celulares como la adenosina, las cininas y las prostaglandinas que, en

conjunto, son vasodilatadores.
II. productos de las células endoteliales como el óxido nítrico, que es vasodilatador, y la
endotelina 1, que es vasoconstrictora.
III. angiotensina local.
No todos los lechos vasculares tienen una regulación del flujo similar, en algunos son más
importantes los factores neurohumorales y en otros los factores locales (ver figura). Así:
• En el miocardio, el cerebro y el músculo esquelético, el tono arteriolar es elevado y el

flujo normal es bajo con respecto al máximo posible. En estos lechos vasculares, la
actividad simpática modifica poco el flujo, mientras que el aumento de la actividad
metabólica consigue grandes aumentos.
• Por el contrario, en el
riñón, la piel y los órganos
abdominales (hígado,
páncreas, bazo, tubo
digestivo), el flujo basal es
elevado y las
modificaciones
metabólicas no influyen
de forma sustancial. Sin
embargo, en estos lechos
la modificación del tono
simpático modifica el flujo
de forma notable.
3. CONTROL DE LA PRESIÓN ARTERIAL

El control de la presión arterial tiene dos componentes
principales:
a) un control rápido, que depende del sistema
nervioso autónomo, y
b) un control lento , que depende básicamente del
riñón.
c) Existen, además, otros componentes locales, como la variación del calibre arteriolar en
respuesta al flujo (efecto Schretzenmayr) y a la distensión (efecto Bayliss), o el
intercambio de líquidos entre el espacio intravascular y el intersticial.
3.1. CONTROL RÁPIDO DE LA PA
El centro cardiocirculatorio es una región de la formación reticular centroencefálica, situada

en la zona baja de la protuberancia y en el bulbo. Está compuesto por dos grupos neuronales:
el centro presor, localizado en la región lateral, y el centro depresor, localizado en la zona
medial. Los diferentes impulsos acceden a este centro.
Los sistemas aferentes son diversos:
1) Sin lugar a dudas, el más importante es el procedente de barorreceptores situados en la raíz

de la aorta y en la bifurcación carotídea. Estos barorreceptores responden tanto a variaciones
de la presión arterial media como a modificaciones de la presión diferencial, descargando en
el rango de presiones de 40 a 180 mmHg. El reflejo barorreceptor es útil en el control rápido
de la presión arterial, pero se produce una adaptación en situaciones crónicas. Los estímulos
procedentes de los barorreceptores carotídeos viajan a través del nervio de Hering hasta el
nervio glosofaríngeo, mientras que los procedentes de barorreceptores aórticos viajan a través
del vago y acceden al tronco del encéfalo.
2) El segundo tipo de sistemas aferentes procede de barorreceptores localizados en aurículas,

ventrículos, coronarias y pulmones, denominados de forma genérica receptores
cardiopulmonares. Estos receptores son responsables del descenso de la actividad simpática
cuando aumenta la presión venosa y del reflejo de Bezold-Jarisch (bradicardia e hipotensión)
que tiene lugar cuando se produce un estímulo intenso (isquemia) en la pared posterior del
ventrículo izquierdo.
3) En tercer lugar, existen varios tipos de quimiorreceptores localizados en los grandes vasos y
en el sistema nervioso central, responsables de la respuesta hipertensiva a la isquemia del
sistema nervioso central y del reflejo de Cushing (bradicardia e hipertensión arterial en
respuesta a la hipertensión intracraneal).
4) En cuarto lugar, la estimulación dolorosa a través de nociceptores desencadena diferentes

respuestas. Si el estímulo es cutáneo, la respuesta habitualmente es presora, mientras que el
dolor visceral desencadena hipotensión.
5) Finalmente, los estímulos corticales (emociones, estrés), de acuerdo con su intensidad,

pueden dar lugar a aumento o disminución de la presión arterial.
Los sistemas eferentes son el simpático y el parasimpático. Los efectos del sistema simpático
son múltiples: aumentan la frecuencia cardíaca, la contractilidad cardíaca y las resistencias
periféricas y, por lo tanto, la presión arterial. Por el contrario, la estimulación parasimpática
disminuye la presión arterial.
De esta forma, el centro cardiocirculatorio recibe una información múltiple, e integrando estos
estímulos, genera las respuestas efectoras apropiadas para mantener la presión arterial
adecuada a cada momento. Si conviene que aumente la presión arterial, se eleva el tono del
sistema simpático (y con él la secreción de catecolaminas) y se reduce el del parasimpático; de
tal forma que se incrementan la frecuencia cardíaca y la contractilidad del miocardio, y se
constriñen las arteriolas. Por el contrario, si interesa que baje, se invierte la situación.
3.2. CONTROL LENTO DE LA PA
El riñón interviene en el control de la presión arterial de dos formas:
a) modificando la volemia, y
b) variando la producción de
sustancias presoras, que es uno de los
factores de los que depende la precarga
y, por lo tanto, el gasto cardíaco.
Así, por ejemplo, en situaciones en las

que disminuye la presión arterial se
ponen en marcha una serie de
mecanismos encaminados a elevarla,
como sería la retención de agua y Na
para aumentar la volemia (a) y, además,
mediante la producción de
angiotensina II (b) intentará que haya la
máxima vasoconstricción posible.
4. EXPLORACIÓN FÍSICA
La presión arterial puede obtenerse por métodos indirectos o directos. Solo se mencionó lo que
está en negrita.
- Los métodos indirectos que son los más habituales,

se basan en la detección del flujo arterial al ser
comprimido mecánicamente. Para ello, en un primer
momento se hincha un manguito de presión hasta
superar la teórica presión arterial sistólica. En estas
condiciones (es decir, cuando la presión externa
supera la presión arterial sistólica), no se detecta
flujo. Al disminuir la compresión, aparece un flujo
turbulento cuando se igualan la presión externa y la
presión arterial sistólica, que desaparece cuando
aquella es menor que esta. La detección del flujo
debe realizarse por palpación arterial y por
auscultación. La palpación permite la detección de la
presión arterial sistólica, pero es un método
inadecuado en la medida de la presión arterial diastólica. La auscultación permite la
detección de los ruidos de Korotkoff (de I a V); el inicio de la fase I corresponde a la
presión arterial sistólica y el final de la fase V a la presión arterial diastólica. Existe una
fase de silencio auscultatorio (gap auscultatorio), durante la cual los ruidos de Korotkoff
desaparecen, que puede ocasionar falsas determinaciones (sobre todo en hipertensos),
por lo que en la toma de la presión es preciso emplear complementariamente la
palpación y la auscultación.
- Los métodos directos consisten en la introducción de un catéter en una arteria
periférica conectado a un transductor de presión.
4.1. MEDICIÓN DE LA PRESIÓN ARTERIAL EN CONSULTA

No se mencionó en clase.
Contamos con distintos dispositivos y formas para medir la presión arterial.
4.2. MEDICIÓN DE LA PERSIÓN ARTERIAL EN DOMICILIO (AMPA)

No se metió en detalle. La AMPA (auto medida de la PA) es la media de todas las lecturas de PA
realizadas con un monitor semiautomático durante al menos 3 días, y preferiblemente durante
6-7 días consecutivos antes de cada consulta. Las lecturas se realizan por la mañana y por la
noche, en una habitación tranquila después de 5 min de reposo, con el paciente sentado y con
la espalda y el brazo apoyados. Deben realizarse 2 mediciones en cada sesión, con 1-2 min de
espera entre mediciones.
4.3. MONITORIZACIÓN AMBULATORIA (MAPA)

La MAPA proporciona la media de las lecturas de PA durante un periodo determinado, que
normalmente es de 24 h. El dispositivo se suele programar para que registre la PA a intervalos
de 15-30 min y calcule la media de la PA diurna, nocturna y de 24 h. Además, se puede registrar
un diario de las actividades del paciente y de las horas de sueño.
Se establecen distintos patrones. IMPORTANTE: el patrón normal es el DIPPER.

• Patrón circadiano dipper: cuando se produce un descenso nocturno de la presión

arterial de entre el 10 y el 20%. Es el patrón normal.
• Patrón circadiano no dipper: cuando el descenso es entre el 0 y el 10%.
• Patrón circadiano riser: cuando en vez de producirse un descenso, existe un aumento
de la presión arterial por la noche (más alta en reposo que durante la vigilia). Este
patrón y el anterior confieren mayor riesgo cardiovascular.
• Patrón circadiano dipper extremo: cuando el descenso el mayor del 20%.
5. HIPERTENSIÓN ARTERIAL (HTA)
Elevación persistente de las cifras de presión arterial (PA) sistólica/diastólica mayores o iguales
a 140/90 mmHg en consulta. Esto quiere decir que con que UNO de los dos valores sobrepase
ese límite ya se consideraría HTA.
Importante tabla:
A partir de cierta edad es raro que no se sobrepasen los 120/80, pero, como vemos, la HTA se
empieza a considerar por encima de 140 de PAS y/o 90 de PAD. Además, la que prevalece es
siempre la más grave, de forma que un paciente que tiene 145 de PAS y 110 de PAD tendrá
una HTA de grado 3. IMPORTANTE ESTO.
5.1. CAUSAS DE HTA

5.1.1. HTA PRIMARIA
La más frecuente es la HTA primaria o esencial

(95% de los casos). Puede ser sistólica y diastólica
y existen una serie de variables que influyen en la
hipertensión entre las que se incluye el consumo
de sal, pero no es el único factor aunque tenga
fama. El resto de este apartado está sacado de la
diapositiva.
En el 95% de los casos de hipertensión arterial (sistólica o diastólica), no se demuestra una

causa evidente que la explique, y se denomina hipertensión primaria o esencial.
Antes de señalar los factores etiopatogénicos implicados, deben realizarse algunas

consideraciones generales:
a) desde el punto de vista hemodinámico, es una hipertensión mediada por un aumento

de resistencias periféricas, aunque es posible que en algunos casos haya pasado por
una fase inicial en la que fue dependiente de volumen;
b) la profunda relación entre los diferentes mecanismos responsables del control de la
presión arterial dificulta interpretar si los datos obtenidos en pacientes con
hipertensión arterial son primarios (es decir, causantes del problema) o secundarios
(que indican un mecanismo efector o compensador), y c) los datos clínicos y
experimentales sugieren que la hipertensión arterial esencial es un síndrome que, en
cada paciente, depende de factores diferentes.
5.1.2. HTA SECUNDARIA
Es responsable de aproximadamente un 5% de los casos totales de hipertensión arterial

sistólica y diastólica. Sus principales causas son las alteraciones aórticas (coartación aórtica),
neurológicas, las del parénquima renal, las de los vasos renales, y algunos síndromes
endocrinos (p. ej., síndrome de Cushing o feocromocitoma).
TABLAS DE CAUSAS DE HTA SECUNDARIA

CAUSAS GENÉTICAS DE HTA

5.2. HTA Y EMBARAZO (solo mencionado)
5.3. EMERGENCIA HIPERTENSIVA (solo mencionado)
5.4. HTA DE BATA BLANCA ¿QUÉ SE DEBE HACER? (solo mencionado)
5.5. HTA ENMASCARADA (solo mencionado)

EVALUACIÓN DEL DAÑO ORGÁNICO (no mencionado)
5.6. CONSECUENCIAS PATOLÓGICAS DE LA HTA (mencionó cada punto)

TE-68 Elena Kuhnen y Nuria López Reizábal 17/04/2023
TEMA 42: INSUFICIENCIA CIRCULATORIA I: INSUFICIENCIA

CARDIACA
La insuficiencia circulatoria es la incapacidad que tiene el aparato circulatorio de aportar a los tejidos la cantidad de
sangre que precisan en cada momento. Puede ser aguda o crónica:
- Formas agudas: síncope y shock

- Formas crónicas: insuficiencia cardiaca (clase de hoy).
1. INSUFICIENCIA CARDIACA (IC)

La insuficiencia cardiaca es un caso particular de insuficiencia circulatoria y el concepto fisiopatológico básico que la
define es que hay un insuficiente llenado arterial. Esa incapacidad de que la arteria esté llena de sangre, puede ocurrir
por 2 causas:
- IC de bajo gasto cardiaco: el gasto cardiaco está disminuido (es decir, la entrada de sangre en las arterias es
menor). Es la forma de IC más frecuente. Puede estar condicionada por 2 situaciones:
o Disfunción sistólica
o Disfunción diastólica
- IC de alto gasto cardiaco: El GC es normal pero no es suficiente para aportar la sangre necesaria ya que la arteria
está excesivamente dilatada y, por tanto, el vaciado de la misma está aumentado.
La insuficiencia cardiaca congestiva (ICC) es la situación en la que se asocian dos datos, la incapacidad del corazón para
aportar una cantidad de sangre adecuada a los tejidos y un exceso de líquido corporal (congestiva).
Esquema que él dibujo en la pizarra para resumir la clase.

1
1.1 INSUFICIENCIA CARDIACA DE ALTO GASTO
Las principales causas son:
- Anemia
- Beriberi
- Tirotoxicosis
- Fístulas arteriovenosas
- Enfermedad de Paget
Todas ellas son situaciones hiperdinámicas en las que, siendo el gasto cardiaco adecuado, el aparato circulatorio es
incapaz de aportar adecuadamente sangre a los tejidos. Como hemos comentado anteriormente, la causa del fallo en
el llenado de las arterias es una vasodilatación arterial excesiva.
1.2 INSUFICIENCIA CARDIACA DE BAJO GASTO
Puede estar condicionada por 2 situaciones, no excluyentes entre sí. Es

decir, un mismo paciente puede adoptar insuficiencia sistólica e
insuficiencia diastólica. La disfunción diastólica se caracteriza por tener una
fracción de eyección normal y se asocia a pacientes hipertensos con
hipertrofia ventricular izquierda. Por el contrario, en la disfunción sistólica
la fracción de eyección está reducida y con el tiempo, se asocia a dilatación
ventricular.
Para diferenciar estos 2 tipos de insuficiencia, por tanto, se mide la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI)
mediante ecocardiografía.
1.3 DIFERENCIAS ENTRE IC DE ALTO Y BAJO GASTO CARDIACO
Los límites de la FEVI se establecen en:
• FEVI ≥ 50%: preservada

• FEVI <40%: reducida
• FEVI entre 40 y 49%: intermedia.
1.4 CAUSAS DE IC DE BAJO GRADO
La causa principal de disfunción sistólica es la insuficiencia coronaria (IAM). Además, hay otras como miocarditis,
miocardiopatías, valvulopatías, HTA o cortocircuitos anormales (no las mencionó).
La causa principal de disfunción diastólica es la HTA con hipertrofia del ventrículo izquierdo. Igualmente se puede
producir insuficiencia diastólica por estenosis de las válvulas AV, síndromes pericárdicos crónicos, miocardiopatías o
insuficiencia coronaria.
2
En cuanto a la etiología general de la insuficiencia cardiaca, hay múltiples causas que se pueden clasificar en aquellas
que producen un daño al miocardio (cardiopatía isquémica), condiciones de carga anormales (HTA) o arritmias.
El resto de las causas que aparecen en las diapos dice que las veremos al año que viene.
2. MECANISMOS COMPENSADORES
Cuando un paciente desarrolla IC, el organismo detecta que hay un llenado anormal de las arterias y se ponen en marcha
una serie de mecanismos de compensación, que se dividen en:
- MECANISMOS INTRÍNSECOS: se basan en la ley de Frank Starling.

- MECANISMOS EXTRÍNSECOS: son la activacióin de SNS, la libración de catecolaminas y la activación del SRAA.
2.1 MECANISMOS INTRÍNSECOS
Es la propia capacidad que tiene el corazón de compensar. De esta forma, si aumenta la retención de líquidos, aumenta
el volumen telediastólico y solo por ese hecho, aumenta el GC. Ese gasto va a ser mayor en personas que tienen el
corazón sano; por el contrario, aquellas que tienen una contractilidad del corazón reducida, a iguales volúmenes
telediastólicos, tendrán menor aumento del gasto cardiaco.
Para provocar el mismo aumento del GC (de a a b), a

medida que la contractilidad desciende es preciso un
mayor aumento del volumen telediastólico (1 en caso de
elevada contractilidad, 2 en el casi de contractilidad
moderada).
Asimismo, a igual volumen telediastólico, cuanta menor

contractilidad de base tenga el paciente, menos va a
conseguir aumentar el GC como mecanismo compensador.
*Si a un paciente con contractilidad baja, le aumentamos mucho el volumen telediastólico para intentar aumentar su
gasto cardiaco, vamos a conseguir muy poco aumento y un edema de pulmón. En un principio es un mecanismo muy
eficaz, pero cuando la contractilidad está muy disminuida (corazón insuficiente), este mecanismo queda totalmente
limitado.
3
2.2 MECANISMOS EXTRÍNSECOS:
En el momento en el que hay una insuficiencia cardiaca, normalmente ocasionada por una disminución del gasto
cardiaco, se ponen en marcha 3 mecanismos compensatorios:
o Aumento de la actividad del sistema nervioso simpático: por la bajada de la presión arterial en la aorta.
Provoca un aumento de la contractilidad, de la FC, vasoconstricción y un aumento del volumen
circulante, es decir, de la precarga, del retorno venoso del corazón. Si esta aumenta, aumenta el
volumen telediastólico, que aumentará el volumen sistólico, que aumentará el GC. Sin embargo, la
vasoconstricción arteriolar, lo que va a aumentar es la poscarga, la cual se relaciona de forma inversa
con el GC, es decir, que genera una disminución del GC*. Por otro lado, la vasoconstricción también
puede ser venosa, la cual, en vez de aumentar la poscarga, aumenta la precarga, aumentando el GC.
o Aumento del sistema renina-angiotensina: por descenso del flujo sanguíneo (del GC) a nivel renal. Se
produce la liberación de renina y angiotensina II, que generan vasoconstricción arteriolar y venosa.
o Aumento de la hormona antidiurética o vasopresina: por descenso del flujo sanguíneo a nivel renal.
Esta genera retención de líquido, aumentando el volumen circulante.
El eje renina-angiotensina-aldosterona, produce, sobre todo, vasoconstricción y retención de líquido, aumentando el

volumen circulante, lo que provocará un aumento de la precarga, de la poscarga y con lo cual logrará mantener en estos
pacientes la PA y el GC. Sin embargo, si predomina el aumento del volumen circulante, hay riesgo de que termine
generando edema periférico y congestión pulmonar.
*Este es el motivo por el cual las aminas que hay que poner en la UVI son “malas”. Al generar un aumento de la PA,
produce un aumento de la poscarga, lo cual, inicialmente, ante una situación de shock, sirve para mantener la perfusión
de los órganos, pero que, a la larga, al generar una disminución del GC, acaba siendo perjudicial.
EFECTOS DE LOS PÉPTIDOS NATRIURÉTICOS:

Por otro lado, en la insuficiencia cardiaca, los péptidos natriuréticos son liberados por la aurícula al detectarse un
aumento de la PA o distensión auricular. Su efecto sobre los vasos sanguíneos es la vasodilatación, tanto de forma
directa como a través de la inhibición del sistema simpático y del sistema renina-angiotensina-aldosterona. Con lo cual,
esto compensaría la vasoconstricción provocada por los mecanismos anteriormente mencionados.
4
La acción de estos péptidos sobre el riñón se ejerce tanto en la región glomerular como en la tubular:
- Así, en la región glomerular disminuye el tono de la arteriola aferente, se incrementa el de la eferente y
disminuye la contracción de las células mesangiales (aumentando la superficie de filtrado), por lo que aumenta
la tasa de filtración glomerular.
- Por otro lado, tanto ANP como BNP actúan sobre el túbulo colector y ejercen una acción natriurética directa,
aumentando la diuresis.
Finalmente, los péptidos natriuréticos actúan sobre el sistema nervioso central disminuyendo la sed e inhibiendo la
activación del sistema nervioso simpático.
La elevación plasmática de BNP y su fragmento aminoterminal (NT-pro- BNP) se observa principalmente en la

insuficiencia cardíaca. Debido a su mayor vida media, mayor estabilidad en suero, menor variabilidad y ausencia de
modificaciones en presencia de inhibidores de la neprilisina, es preferible el empleo de NT-pro-BNP.
En la ICC, debido al aumento de la volemia, también se produce un aumento de la liberación de péptidos natriuréticos
que intentan controlar la retención de sodio y la vasoconstricción, sin embargo, NO consiguen reducir el volumen
circulante.
CÍRCULO VICIOSO DE LA INSUFICIENCIA CARDIACA (IMPORTANTE)
Así, en la insuficiencia cardiaca, nos encontramos ante una situación en la que hay una disfunción ventricular, que
provoca una disminución del GC y de la PA. Esto pone en marcha los mecanismos intrínsecos (Frank-Starling) y
extrínsecos (activación neuro hormonal) de compensación, así como el remodelado, logrando aumentar la PA (gracias
a la vasoconstricción y al aumento de la volemia) y el GC (gracias al aumento de la contractilidad y de la frecuencia
cardiaca). Sin embargo, esto va a conseguirse a expensas de aumentar el trabajo cardiaco, de sobrecargar el corazón,
lo que a la larga acaba provocando una disfunción ventricular mayor de un corazón que ya está de por sí insuficiente.
Es por esto, que se habla del círculo vicioso de la insuficiencia cardiaca.
5
EJE RENINA-ANGIOTENSINA:
La disminución de la perfusión renal provoca

un aumento de la producción de renina, que
media la conversión del angiotensinógeno
en angiotensina I, que, por medio de la ECA,
es transformada en angiotensina II, que es el
vasoconstrictor más potente de nuestro
organismo. Su efecto a nivel de las glándulas
suprarrenales (aumento de la producción de
aldosterona, que provoca retención de sodio
y agua) y de los vasos, acaba provocando un
aumento de la precarga y de la postcarga,
respectivamente.
El año que viene se verá que gran parte de los

tratamientos de la IC están destinados a
inhibir la activación de este eje.
Este esquema refleja la activación del sistema nervioso simpático y del SRAA que se produce, lo que va a provocar
vasoconstricción, retención de líquido y aumento de la sed, conduciendo a un aumento todavía mayor de la volemia,
provocando el ciclo vicioso que se ha comentado.
6
EFECTOS DE LOS MECANISMOS COMPENSADORES
Los mecanismos compensadores van a tener una serie de efectos:
EFECTOS POSITIVOS
A pesar de ser positivos, a la larga, si no se cortan y se tratan los diferentes mecanismos, el círculo vicioso va a acabar
generando una mayor disfunción cardiaca.
- Hipertrofia miocárdica: el estímulo básico que la genera es el aumento de la presión intracavitaria y, por
consiguiente, de la tensión de la pared. En función del mecanismo que la produce, puede ser de dos tipos:
FrankStarling o concentrica
o En la sobrecarga de presión, este mecanismo es obvio,
o Mientras que en la sobrecarga de volumen se explica porque, de acuerdo con la ley de Laplace, la
tensión parietal es proporcional al radio de la cavidad. En la hipertrofia por presión, la compensación
se desarrolla al distribuir la carga entre más sarcómeros. Por otro lado, la dilatación ventricular
compensa el gasto cardiaco, pues con el mismo grado de acortamiento de las fibras aumenta el
volumen de eyección.
- Taquicardia: actúa como mecanismo compensador, ya que, al aumentar la FC, se mantiene el GC, aunque el
volumen sistólico esté disminuido. La causa inmediata de la taquicardia es el aumento del tono simpático y la
liberación de las catecolaminas.
- Aumento de la contractilidad: este mecanismo actúa dentro de lo posible y es consecuencia de la
hipersimpaticotonía y del aumento de las catecolaminas.
- Aumento de la precarga: se debe al aumento de la volemia, es decir, a la retención de sodio y agua a nivel renal
por la acción de los sistemas compensadores; y al aumento del tono o vasoconstricción venosos, por el
incremento de la actividad de sistema simpático.
- Redistribución de la sangre: al ser una situación de emergencia, se favorece el flujo a través de los vasos
coronarios y del SNC (órganos nobles), que responden de forma menos marcada a la acción de las
catecolaminas, disminuyendo el flujo hacia la piel, riñón y sistema esplácnico.
- Aumento de la diferencia arteriovenosa de oxígeno: a pesar de que los tejidos reciben menos sangre, pueden
extraer más oxígeno de la sangre arterial que en condiciones normales, con lo que se aproximan a sus
requerimientos. La extracción de oxígeno está facilitada por el aumento en los eritrocitos del 2,3-
difosfoglicerato, que desplaza hacia la derecha la curva de disociación de la oxihemoglobina.
EFECTOS NEGATIVOS
Existen muchos ejemplos de efectos negativos de los mecanismos compensadores:
- La taquicardia y el aumento de la contractilidad incrementan el consumo de oxígeno por el miocardio.

- La hipersimpaticotonía y el aumento de los agentes humorales (catecolaminas, angiotensina II y ADH), al
provocar vasoconstricción, aumentan la poscarga, lo que disminuye el rendimiento del corazón insuficiente (el
gasto cardiaco) o impide el aumento de la volemia necesario para conseguir una precarga adecuada; ello
ocasiona la congestión de otros órganos, llevando a su insuficiencia (por ejemplo: congestión pulmonar).
Además, al final, los mecanismos compensadores dan lugar a modificaciones morfológicas ventriculares o remodelado
miocárdico: conjunto de cambios que afectan a la composición celular, a la masa total del miocardio y a la geometría
ventricular, que generan un funcionamiento inadecuado del miocardio. Así, en función del mecanismo que ponga en
marcha el proceso, existen dos patrones de hipertrofia:
7
- Crecimiento/hipertrofia concéntrico del ventrículo: característico de las sobrecargas de presión (como en la

HTA, donde se produce una hipertrofia del VI para vencer la presión arterial). Se produce un aumento del grosor
de las fibras miocárdicas sin alteración de la longitud, debido a que los nuevos sarcómeros se disponen “en
paralelo” respecto a los preexistentes.
- Crecimiento/hipertrofia excéntrico o dilatación del ventrículo: característico de las sobrecargas de volumen

(como en la insuficiencia aórtica, donde en sístole sale la sangre y en la diástole recibe sangre de la aorta con
insuficiencia). En este caso, aumenta la longitud de las fibras sin aumentar el grosor, debido a que los
sarcómeros se disponen “en serie”, junto a los antiguos.
En ambos casos, se produce una alteración de la geometría ventricular, perdiendo su forma elíptica y volviéndose más
esferoidal.
En cuanto a las alteraciones de la compensación celular, las

principales son:
1. Disminución del nº de cardiomiocitos (por necrosis y/o

apoptosis).
2. Sustitución por fibrosis (con disposición perivascular e
intersticial).
La masa del miocardio también se ve alterada, de forma que se

produce un aumento, pues, a pesar de disminuir el número de
8
cardiomiocitos, aumenta el volumen de los supervivientes (hipertrofia), al incrementar su contenido en proteínas y

ribosomas.
Los mecanismos por los que se produce el remodelado

miocárdico son los siguientes:
De este modo, el estiramiento mecánico de la pared junto

con la presencia de mediadores químicos (angiotensina II,
noradrenalina, endotelina 1) estimulan las vías de
señalización intracelular (principalmente, las mediadas
por las proteínas cinasas activadas por mitógenos [MAPK]
y por proteínas G [específicamente de la familia Gαq]),
que dan lugar a cambios en la expresión génica.
Además, existen otros factores (secundarios o terciarios)

que determinan que, frente a un estímulo similar, el
cardiomiocito desarrolle hipertrofia o apoptosis
(proteínas de la familia de la interleucina 6 [IL-6]) y los
mecanismos implicados en la evolución hacia hipertrofia
concéntrica o excéntrica.
EN RESUMEN:
El mecanismo final del remodelado miocárdico, ya sea por sobrecarga de presión o de volumen, disfunción sistólica o
diastólica, acaban desarrollando una dilatación.
9
TE -69 Lucía Meléndez Díez FECHA: 19/04/23
ASIGNATURA: Fisiopatología y Propedéutica Clínica

TEMA 43. INSUFICIENCIA CIRCULATORIA II: SÍNCOPE,

HIPOTENSIÓN Y SHOCK
Recuerdo de Avanzas: si podéis haced su encuesta de evaluación del profesorado, que para que sea válida hace falta que
responda mínimo una cuarta parte de los matriculados.
Lo que sale en gris no se leyó en clase, pero sí que sale en las presentaciones.
Lo más importante del tema: definición del síncope, sus tipos y mecanismos y la clasificación de Forrester.
1. INTRODUCCIÓN
Recordemos que la insuficiencia circulatoria consiste en la incapacidad del aparato circulatorio para aportar a los tejidos
la cantidad de sangre que precisan en cada momento. Anteriormente ya se había visto la insuficiencia cardíaca
congestiva como forma crónica de la insuficiencia circulatoria.
Dentro de las formas agudas se encontrarán el shock y el síncope, objetivos del tema.
2. SÍNCOPE
Es un cuadro que se caracteriza por 3 aspectos, los cuales se tienen que cumplir obligatoriamente para hablar de
síncope:
1) Pérdida brusca de la conciencia y del tono muscular

2) Inicio brusco y una recuperación rápida
3) Debido a una alteración metabólica del tejido cerebral ocasionada por insuficiencia circulatoria aguda
(hipoperfusión cerebral)
Presíncope es un término que se aplica cuando no existe pérdida completa de la conciencia, pero sí confusión
acompañada de inestabilidad y se recuperan rápidamente.
El flujo sanguíneo cerebral está determinado por la presión arterial y la resistencia cerebrovascular, la cual a su vez está
sujeta a regulación metabólica, química y a fenómenos de autorregulación. Sabemos además que la presión arterial
depende del gasto cardiaco (a su vez dependiente del volumen sistólico y de la FC) y de la resistencia vascular sistémica.
1
2.1. EPIDEMIOLOGÍA
1. Entre 12% y 48% de la población general puede experimentar síncope en algún momento de su vida. Existe un
pico de incidencia en mujeres jóvenes.
2. Constituye más de 5% de las consultas a los servicios de urgencias.
3. La incidencia anual es de 6% en pacientes mayores de 75 años.
4. La mayoría de las causas son benignas.
5. El síncope secundario a causas cardiacas acarrea un mal pronóstico, con una mortalidad a un año de 18-33%.
2.2. DIAGNÓSTICO
El síncope debe ser distinguido de otros cuadros:
1. En los que solo existe pérdida del tono postural sin pérdida de conciencia (p. ej., drop attacks por isquemia
aislada de tronco cerebral o cataplejía).
2. Otras causas de pérdida transitoria de conciencia no ocasionadas por insuficiencia circulatoria aguda, como
crisis epilépticas, alteraciones metabólicas o conmoción cerebral.
La presencia de desencadenantes típicos, la asociación con datos vegetativos (palidez, sudación), una duración breve y
una rápida recuperación apoyan el diagnóstico sindrómico de síncope. Sin embargo, la presencia de movimientos
anormales (movimientos tónicos o clónicos) no permite distinguir entre ambas situaciones.
2
El principal diagnóstico diferencial del síncope se hace con las crisis epilépticas:
2.3. MECANISMOS Y CAUSAS

El flujo cerebral depende de dos factores principales: el gasto cardíaco y las resistencias periféricas. Por ello, los
principales mecanismos responsables del síncope son:
1) el fallo de la precarga (síncope hipodiastólico)

2) el fallo de la bomba cardíaca (síncope hiposistólico)
Desde un punto de vista patogénico, existen tres tipos principales de síncope:
2.3.1. SÍNCOPE REFLEJO O NEUROMEDIADO
Se incluyen en esta categoría los relacionados con reflejos normales que, de forma temporal, son inapropiados y llevan
a una vasodilatación excesiva (vasodepresores) y/o a bradicardia (cardioinhibidores).
La forma más frecuente es el síncope vasovagal (conocido popularmente como «desmayo» o lipotimia). Es un cuadro
benigno, siempre que la pérdida de conciencia no cause algún golpe o accidente. Esta situación suele ser desencadenada
por el dolor o por emociones peculiares como la producida por ver sangre, y también es frecuente en personas que se
encuentran de pie en locales cerrados y calurosos.
Otras formas de síncope por reflejos anormales son los situacionales como el tusígeno, el miccional o el defecatorio.
Finalmente se incluye en esta categoría el síndrome del seno carotídeo, relacionado con la manipulación de esta
estructura anatómica.
En todos estos reflejos, el descenso de la precarga se atribuye a vasodilatación intensa por un intenso estímulo vagal.
3
2.3.2. SÍNCOPE RELACIONADO CON HIPOTENSIÓN ORTOSTÁTICA
La hipotensión ortostática es un mecanismo importante en la aparición de síncopes. Puede estar relacionada con
determinados fármacos (vasodilatadores, diuréticos, fenotiazina, antidepresivos→ pregunta de MIR), con alteraciones
del sistema nervioso autónomo o con depleción de volumen.
2.3.3. SÍNCOPE DE ORIGEN CARDÍACO
Los dos mecanismos principales de síncope hiposistólico son:
a) Obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (por trastornos luminales, como el mixoma auricular,
o parietales, como valvulopatías o la miocardiopatía hipertrófica).
b) Arritmias (bloqueos auriculoventriculares, taquicardias rápidas, bradicardias como el reflejo cardioinhibidor del
síndrome del seno carotídeo). Se puede tener un síncope tanto por una arritmia lenta como rápida (bradicardia
y taquicardia). Suele ser un síncope de esfuerzo. El síncope derivado de la presencia de arritmias cardíacas
recibe el nombre de síndrome de Adams-Stokes.
EJEMPLO DE DIAGNÓSTICO DE SÍNCOPE DE ORIGEN CARDIACO CON ECG CON BLOQUEO AV DE TERCER GRADO
(una de las causas más frecuentes de síncope cardíaco en pacientes ancianos):
4
2.4. CONSECUENCIAS Y MANIFESTACIONES

La única manifestación clínica constante es la pérdida brusca y pasajera de la conciencia que se asocia a la pérdida del
tono postural cuando el individuo está en posición erecta. Otros signos que expresan activación del sistema nervioso
vegetativo (bradicardia, palidez, sudoración) y movimientos anormales son menos constantes.
Los exámenes complementarios pueden ayudar en el diagnóstico de la causa del síncope.
• La medida de la presión arterial en decúbito y a los 3 min de ortostatismo permite el diagnóstico de hipotensión
ortostática.
• Por otro lado, la estimulación controlada del seno carotídeo permite reproducir las características de este
síndrome.
• En el electrocardiograma (ECG) pueden detectarse arritmias y datos de crecimiento de cavidades que orientan
hacia el síncope de origen cardíaco, comprobando los trastornos mediante estudio de Holter (arritmias) o
ecocardiograma (obstrucción).
• La prueba de la mesa basculante (tilt test) consiste en reproducir, en condiciones controladas, las situaciones
desencadenantes de los síncopes mediados por reflejos vagales.
2.5. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

En cuanto al síncope reflejo presenta características:
• Historia larga de síncope recurrente, especialmente si ocurre antes de los 40 años.

• Después de una visión, un sonido o un olor desagradable o por dolor.
• Tras largo tiempo de pie, como por ejemplo en la iglesia.
• Durante las comidas.
• En lugares muy concurridos o calurosos.
• Activación autonómica antes del síncope (pródromos): palidez, sudoración, náuseas/vómitos (sirven para que
la persona se dé cuenta de lo que le va a pasar).
• Al rotar la cabeza o presionar el seno carotídeo (como en tumores, al afeitarse, con cuellos de camisa
apretados).
• Ausencia de cardiopatía.
En cuanto al síncope debido a hipotensión ortostática, sus características son:
• Estando de pie o después.

• Tras largo tiempo de pie.
• Permanecer de pie después de un esfuerzo físico.
• Hipotensión postprandial.
• Relación temporal con el inicio o la modificación de las dosis de fármacos vasodepresores o diuréticos que
producen hipotensión.
• Presencia de neuropatía autonómica o parkinsonismo.
5
En cuanto al síncope de origen cardiaco, sus características son:
• Durante el esfuerzo (es cuando aumenta la obstrucción) o en supinación.

• Palpitación de inicio rápido seguida inmediatamente de síncope.
• Historia familiar de muerte súbita prematura de causa desconocida.
• Presencia de cardiopatía estructural o enfermedad arterial coronaria.
• Hallazgos electrocardiográficos compatibles con síncope relacionado con arritmia (dice que esto es más para el
año que viene):
2.5.1. CARACTERÍSTICAS DE RIESGO
Hay características clínicas del síncope que se asocian a bajo riesgo y otras que se asocian a un riesgo más elevado.
Si es el cuadro típico que tiene pródromos que refiere el paciente perfectamente, después de un desencadenante, si es
recurrente, ECG normal, etc. es de bajo riesgo. Sin embargo, si se acompaña de dolor torácico, ocurre durante el
esfuerzo, se asocia a palpitaciones, con historia familiar de muerte súbita cardiaca prematura, con ECG anormal, etc. ya
orienta hacia causa cardiaca, de alto riesgo. Si el paciente refiere que le ocurre estando sentado, se trata de una
característica de riesgo intermedio, pero implica estar más pendiente.
Incluyo las tablas de la presentación con los criterios de riesgo:
6
3. HIPOTENSIÓN
Se denomina hipotensión a aquella situación en la que, de forma estable, los valores de presión arterial sistólica son
inferiores a 90 mmHg.
En situaciones de hipotensión arterial el paciente puede estar asintomático o manifestar síntomas con el cambio de
decúbito a la posición erecta (hipotensión ortostática). Aparece con frecuencia en mujeres de forma asintomática, lo
que no implica que deba tratarse.
Cuando la hipotensión arterial se acompaña de hipoperfusión tisular sostenida, es parte del espectro de la insuficiencia
circulatoria aguda.
7
4. SHOCK
El también denominado choque o colapso circulatorio se caracteriza por: el inicio agudo y la inadecuada perfusión de
los tejidos con hiperlactacidemia secundaria a hipoxia celular.
Desde un punto de vista operativo, se define por la presencia de una de las siguientes condiciones, siempre asociado a
hipoperfusión tisular e inicio agudo:
1) una presión arterial sistólica menor de 90 mmHg

2) una presión arterial media menor de 70 mmHg
3) el descenso de la presión arterial sistólica superior a 40 mmHg
4.1. MECANISMOS Y CAUSAS

El aporte de sangre a los órganos depende de la presión de perfusión, que es la arterial, y del calibre de las arteriolas
propias.
Para mantener la presión, es necesario que la bomba cardíaca funcione correctamente y que la precarga sea suficiente.
Este último aspecto exige tanto un volumen circulante normal como un tono vascular general que permita que la
relación entre continente y contenido sea adecuada. Se puede comprender, por ello, que es decisivo un adecuado
calibre de las arteriolas, controlado por factores generales y locales, que ha de adaptarse a las necesidades generales
para sostener la presión arterial (a través de su aumento) y a las locales para el metabolismo de cada órgano (mediante
su disminución).
Teniendo en cuenta estos datos fisiológicos elementales, es fácil comprender que los mecanismos que pueden conducir
al shock son los que se indican en el esquema:
4.1.1. FALLO CARDÍACO (SHOCK CARDIOGÉNICO)
El fracaso de la actividad de la bomba cardíaca aparece fundamentalmente en:
1. El infarto de miocardio con importante afectación de la pared muscular → son procesos muy agudos
2. Las miocardiopatías evolucionadas
3. Insuficiencias valvulares agudas
8
4.1.2. DISMINUCIÓN DE LA VOLEMIA (SHOCK HIPOVOLÉMICO)
Al disminuir la volemia lo hace también la precarga y, por lo tanto, disminuye el gasto cardíaco. El volumen circulante
se reduce en varias circunstancias:
a) hemorragias graves
b) pérdida de plasma en quemaduras extensas
c) pérdidas gastrointestinales excesivas (vómitos, diarrea)
d) «secuestro» de líquido en la luz intestinal, que es lo que ocurre en el íleo o en focos inflamatorios extensos (p.
ej., peritonitis o pancreatitis).
Como se observa en la tabla se puede clasificar la pérdida de sangre en función del porcentaje de pérdida de la volemia
siendo leve si es <15%, moderada entre 15-30%; grave entre 30-40% o muy grave >40% (superior a 2L).
A medida que la volemia va siendo más baja o el shock hipovolémico va siendo más grave, se activa uno de los
mecanismos compensadores principales, la elevación de la frecuencia cardiaca. La persona que está en shock
hipovolémico severo presenta una FC de >140 lpm.
4.1.3. FALTA DE ADECUACIÓN ENTRE CONTINENTE Y CONTENIDO POR FALLO DEL TONO VASCULAR (SHOCK
DISTRIBUTIVO)
En este tipo de shock, una parte del volumen circulante queda inmovilizada en los vasos dilatados, por lo que disminuye
la precarga y, por lo tanto, el gasto cardíaco. Este mecanismo actúa en varias situaciones características:
• Shock séptico: aparece en algunas

infecciones bacterianas, cuyos
desencadenantes son los productos de la
pared microbiana (endotoxina o
lipopolisacárido, en el caso de las bacterias
gramnegativas; ácido teicoico y lipoteicoico,
en el caso de las bacterias grampositivas) o
exotoxinas. En este tipo de shock
desempeñan un papel esencial las células del
sistema mononuclear fagocítico que, en
respuesta a los componentes bacterianos,
liberan mediadores inflamatorios
responsables de la vasodilatación y de la
lesión endotelial.
• Shock anafiláctico: los agentes químicos liberados por los mastocitos son los responsables de la vasodilatación
extrema. Como es un cuadro muy grave, debe tratarse lo más rápido posible para evitar que avance utilizando
adrenalina, que producirá vasoconstricción y anulará a los mastocitos.
9
• Shock neurogénico: aparece cuando se lesiona el centro cardiocirculatorio (p ej. en algunas intoxicaciones) y
cuando los impulsos no llegan a los vasos (p ej. en la sección de la médula espinal por encima de la sexta vértebra
dorsal). Por lo tanto, las arterias y las venas pierden su tono.
• Síndrome de extravasación capilar: en esta situación tiene lugar una fuga de plasma a través de los capilares.
Puede aparecer de forma idiopática (síndrome de Clarkson) o de forma secundaria a otros procesos (p. ej.,
fármacos empleados en hemopatías malignas, síndrome de hiperestimulación ovárica, fiebres hemorrágicas
virales). Por ejemplo, este síndrome es un efecto secundario reportado en las vacunas de Moderna para el
COVID-19.
4.1.4. IMPEDIMENTO MECÁNICO DE LA CIRCULACIÓN SANGUÍNEA (SHOCK OBSTRUCTIVO)
Este tipo patogénico de shock se caracteriza por que, aunque el corazón es normal, no posee sangre para bombear por
una obstrucción en el llenado. Las causas principales son:
1. algunos síndromes pericárdicos (taponamiento y pericarditis constrictiva)

2. el embolismo pulmonar masivo
3. el neumotórax a tensión
4.2. FISIOPATOLOGÍA GENERAL

De forma general, en el shock tienen lugar tres tipos de alteraciones:
1. En la macrocirculación (alteraciones hemodinámicas): la disminución del gasto cardiaco constituye un estímulo

para la secreción de ADH (vasopresina), la hipoperfusión renal induce una activación del SRAA y se produce un
estímulo del sistema simpático-adrenal por activación de barorreceptores. Las consecuencias finales serán un
aumento de la volemia, de las resistencias periféricas, de la precarga y del volumen/minuto.
El shock séptico cursa inicialmente con una fase hiperdinámica que en cuanto avanza deriva en una fase
hipodinámica. En la tabla se incluyen las características clínicas, metabólicas y hemodinámicas de cada una de
las dos fases (ha sido pregunta de MIR algún año).
10
2. En la microcirculación:
- Aumento de la permeabilidad vascular
- Alteración del «equilibrio» de los esfínteres pre- y poscapilares
- Enlentecimiento de la circulación
- Coagulación intravascular diseminada
3. Modificaciones metabólicas que pueden llevar a la muerte celular: el dato clave en las alteraciones metabólicas
del shock es la hipoxia tisular. Como consecuencia de la hipoxia, la glucólisis se produce en condiciones
anaerobias, aumentando la producción de lactato y apareciendo acidosis metabólica. En fases del shock más
evolucionadas, la insuficiencia hepática contribuye aún más a la hiperlactacidemia al no eliminar el ácido láctico
de la circulación. Si la duración de la hipoxia es prolongada, tiene lugar la muerte celular por necrosis, con las
consiguientes consecuencias funcionales en los diferentes tejidos.
4.3. CONSECUENCIAS
• Hígado: aparecen una citólisis y una insuficiencia hepatocelular; las zonas más afectadas son las
centrolobulillares porque son las que están peor perfundidas.
• Riñón: debido a la disminución de la presión hidrostática en los capilares glomerulares, inicialmente se produce
una disminución de la cantidad de filtrado y aumenta la reabsorción tubular de sodio y de agua para incrementar
la volemia. Si la isquemia es intensa y persistente, se necrosan las células tubulares, por lo que aparece un fallo
renal agudo.
• Sistema mononuclear fagocítico: particularmente en el shock séptico se alteran sus funciones por el aumento
de mediadores antiinflamatorios. La consecuencia de esta alteración es una disminución de la defensa frente a
las infecciones y del «aclaramiento» de factores circulantes nocivos, como los promotores de la CID.
• Cerebro y corazón: son los órganos que inicialmente sufren una menor afectación, aunque a medida que avanza
el proceso puede aparecer una insuficiencia de ambos.
• Tracto gastrointestinal: puede aparecer necrosis.
4.4. MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• Piel y mucosas: la piel es pálida por la constricción de las arteriolas que la perfunden, sudorosa por la
simpaticotonía y cianótica por el enlentecimiento de la circulación.
• Aparato respiratorio: aparece taquipnea, que es expresión del aumento de la ventilación, y en fases avanzadas
aparece disnea por el edema pulmonar no cardiogénico.
• Aparato circulatorio: los datos característicos son la taquicardia, debida al aumento del tono simpático, y la
hipotensión, a causa de la disminución del gasto cardíaco. La hipotensión es predominantemente sistólica, ya
que la diastólica se mantiene mejor por la arterioloconstricción que aumenta las resistencias. El pulso, además
de rápido, es de poca intensidad (pulso filiforme) por la reducción de la presión del mismo, es decir, de la
diferencia entre la presión arterial sistólica y la diastólica.
• Riñón: la manifestación característica es la oliguria (< 20 mL de orina/h), que aparece como consecuencia de la
disminución del filtrado glomerular y del aumento de la reabsorción tubular de sodio y agua.
• Sistema nervioso: la función del cerebro se mantiene inicialmente, aunque el paciente está intranquilo por el
aumento de las catecolaminas. En períodos avanzados decae la perfusión cerebral y se asiste a la obnubilación
progresiva de la conciencia hasta llegar al estado de coma.
11
En la fase hiperdinámica del shock séptico, la expresión clínica difiere de la del shock tipo que acabamos de ver, ya
que la piel, bien perfundida, está caliente (shock «caliente»), la presión arterial es normal o alta y están aumentadas
la presión diferencial y la amplitud del pulso.
5. MONITORIZACIÓN HEMODINÁMICA
Debemos ser conscientes de la importancia que tiene la monitorización hemodinámica a través del catéter de Swan-
Ganz que nos permite la medición de la presión capilar pulmonar y del índice cardiaco (gasto cardiaco/superficie de
masa corporal L·m/m2). Con estas dos mediciones vamos a poder clasificar el shock según una serie de parámetros
objetivos. Un índice cardiaco normal es alto, por encima de 2,2 (perfusión elevada). Por otro lado, lo normal en cuanto
a la PCP es que esta sea baja (<18 mmHg) porque si esta aumenta lo que refiere es que hay un aumento de las presiones
telediastólicas del VI, con aumento de la presión de la AI y por aumento retrógrado observamos ese aumento de la PCP.
El esquema es MUY IMPORTANTE.
Estableciendo unos ejes de coordenadas en torno a 2,2 para el índice cardiaco y 18 para la PCP, según Forrester
podemos establecer 4 situaciones hemodinámicas:
- Índice de Forrester 1 (Normal): Índice cardiaco >2,2 y PCP <18

- Índice de Forrester 2 (Edema agudo pulmonar): Índice cardiaco >2,2 y PCP >18
- Índice de Forrester 3 (Shock hipovolémico): Índice cardiaco <2,2 y PCP <18
- Índice de Forrester 4 (Shock cardiogénico): Índice cardiaco <2,2 y PCP >18
H I-IV se refiere a la gravedad hemodinámica, con valores de referencia para el índice cardíaco (IC) y las presiones
capilares pulmonares (PCP), que se muestran en los ejes vertical y horizontal respectivamente. Según el índice cardíaco
y la PCP (presión capilar pulmonar) se puede distinguir entre shock cardiogénico e hipovolémico.
Por otra parte, teniendo en cuenta estos dos mismos parámetros

podemos distinguir si el paciente está húmedo (le sobra líquido y tiene la
PCP alta) o seco (sin exceso de líquido) y si está frío (índice cardiaco por
debajo de 2,2) o caliente (índice cardiaco por encima de 2,2). Caliente y
seco sería un paciente normal; caliente y húmedo con edema pulmonar;
frío y seco con shock hipovolémico y frío y húmedo con shock
cardiogénico.
12
En el siguiente esquema se incluyen las diferencias hemodinámicas y ecocardiográficas de los tipos principales de shock,
fundamentalmente del hipovolémico y del cardiogénico; el distributivo suele ser más variable.
Por último, una clasificación de las fases evolutivas del shock:
13

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TE - 37 Carla Jiménez y Ana Rodríguez FECHA: 25/01/23

COMA Y OTRAS ALTERACIONES DEL NIVEL DE CONCIENCIA

1.1 OBNUBILACIÓN O CONFUSIÓN

- Coma superficial: estupor

1.4 CUADRO RESUMEN

2. FISIOPATOLOGÍA DEL COMA

2.1 CORRELACIÓN ANATOMO-FISIOLÓGICA DE LA CONCIENCIA

1. La corteza cerebral debe estar indemne

2.2 FASCÍCULO MEDIO LONGITUDINAL DEL TRONCO DEL ENCÉFALO

- Interconecta los pares craneales

2.3 RELACIÓN CONCIENCIA Y ACTIVIDAD ELÉCTRICA CEREBRAL

La frecuencia y voltaje del EEG se correlaciona con la conciencia:

2.4 CIRCUITO TÁLAMO CORTICAL NORMAL

- Conexión del SARA (vías retículo-tálamo-corticales) con el

En resumen, los neurotransmisores a nivel más bajo (por debajo del

3. CARACTERÍSTICAS DEL COMA

Las herniaciones a nivel del diencéfalo se denominan hernias transtentoriales

5. CAUSAS ETIOLÓGICAS DEL COMA

5.1. ENCEFALOPATÍAS METABÓLICAS Y TÓXICAS

5.2. ENCEFALOPATÍAS DIFUSAS O MULTIFOCALES

5.3. LESIONES SUPRATENTORIALES OCUPANTES DE ESPACIO

- TCE: debido a la contusión, hemorragias por esta y posible edema postraumático.

5.4. LESIONES SUBTENTORIALES

- Lesiones intrínsecas del tronco del encéfalo.

Cuando a un paciente con hiponatremia se le hace una reposición de Na + demasiado

Tabla resumen de las causas de coma por orden de frecuencia.

○ Alteraciones en las membranas neuronales y su neurofisiología (fármacos, drogas, alcohol, metabolitos

7.1. MECANISMO DE LA CONTUSIÓN CEREBRAL

Se produce una alteración transitoria postraumática de las actividades celulares y

7.2. METABOLISMO CEREBRAL

7.3 MECANISMOS ÍNTIMOS DEL COMA METABÓLICO POR ORDEN DE FRECUENCIA

2. Alteración neurofisiología de membranas neuronales:

3. Otros mecanismos asociados:

4. Agotamiento metabolitos energéticos

5. Desarrollo de Edema cerebral, HT craneal y riesgo de herniaciones:

8. MANIFESTACIONES CLÍNICAS DEL COMA

● Prioridad absoluta en un paciente con coma: el estado cardiorrespiratorio

● Examen físico del paciente: Signos.

o Patrón de respuestas: motora-ocular-lenguaje (escala de Glasgow).

● Síndrome de progresión rostro-caudal: Síndrome de enclavamiento, hay HT

● Capacidad de respuesta a estímulos noxiogénicos: hay unas zonas donde

9. ESCALA DE GLASGOW PARA EL COMA

9.1. UTILIDAD DE LA ESCALA DE GLASGOW:

10. ¿CÓMO SON LAS RESPUESTAS MOTORAS AL DOLOR? IMPORTANTE

Existen unas posturas estereotipadas patológicas.

 Lesión supradiencefálica, que afecta a un hemisferio (A):

 Lesión diencefálica (B):

 Lesión en el mesencéfalo o protuberancia (C):

 Lesión en la parte inferior de la protuberancia o bulbo (D):

11. REFLEJOS DEL TRONCO-ENCÉFALO

● Reflejos de desviación de mirada conjugada.

La integridad del FLM nos permitirá pronosticar un coma supratentorial o

Los reflejos se verían afectados en el caso de un síndrome de enclavamiento

12. LAS PUPILAS DEL COMA (IMPORTANTE)

Cuanto más pequeña sea la pupila, mejor.

 En coma tóxico-metabólico, las pupilas son de tamaño pequeño y reactivas a la luz.

 Si hay daño diencefálico, las pupilas también son pequeñas y

 Si hay daño en el mesencéfalo, las pupilas son de tamaño medio y

 Si hay daño pontino, las pupilas serán puntiformes (más pequeñas)

13. VÍAS NERVIOSAS PARA EL CONTROL DE LOS MOVIMIENTOS OCULARES:

Hay un aforismo neurológico que explica esto: “Los ojos miran

En esta imagen podemos ver a un paciente en coma grave. Se

14. REFLEJOS OCULO-CEFÁLICOS Y REFLEJOS OCULO-VESTIBULARES. REFLEJOS DEL VIII PAR

Para acordarse: ondas B de breathing, C de corazón y A de autoregulación