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NEUROLOGA Lamejoralternativaentupreparacin No est lcido sino vigil.

ALTERACIONES DE LA CONCIENCIA Conciencia: Estado en que el paciente se conoce y percibe a s mismo y a su entorno. Es la propiedad que nos permite saber quin es uno mismo y cul es nuestro lugar en el medio que nos rodea, y nos da la capacidad para responder de manera adecuada a los estmulos ambientales. Consta de 2 componentes: Contenido: Representado por la suma de las funciones mentales superiores cognitivas y afectivas. Es de localizacin corticosubcortical. Nivel de Conciencia: Es el grado de alerta o despertar que presenta el individuo y por ende su capacidad para reaccionar o ser estimulado. Es de localizacin mesencefalopontina con proyecciones al diencfalo y la corteza cerebral. Alteraciones Parciales de la Conciencia: Obnubilacin: Se altera la atencin y la percepcin. Paciente ensimismado y distrado. Al atraer su atencin responde a rdenes verbales y conserva sus funciones mentales superiores.

Alteraciones Globales de la Conciencia (COMA): Alteracin global y profunda de la conciencia. Tiene como caractersticas:

Inconsciencia y falta de respuesta a los estmulos

externos. Retencin variable de las funciones vegetativas y reflejas. Es transitorio: Evoluciona hacia la mejora, la muerte o al estado vegetativo persistente. Emergencia neurolgica: 50% de mortalidad.

Fisiopatologa del Coma: Puede ocurrir por lesiones en dos tipos de lugares anatmicos que regulan el grado de alerta y vigilia: Lesin en el sistema activador ascendente a nivel de tronco enceflico. Alteracin bilateral de los hemisferios cerebrales.

Clasificacin: Segn su Etiologa: Se divide a su vez en coma causado por lesiones estructurales y coma causado por lesiones difusas.
LESIONESESTRUCTURALES Supratentoriales Hemorragiaintracerebral Infartocerebralmasivo LESIONESDIFUSAS Metablicas Hipoohiperglicemia Hipoohipernatremia Hipercalcemia Intoxicacin por monxido de carbono Trastornostiroideos Traumatismos EnfermedaddeAddison Infartostalmicosbilaterales Hipopituitarismo Encefalitis Encefalopataurmica Encefalopataanxicaisqumica Encefalopataheptica Edemacerebral Leucoencefalopatas

Confusin:
Contusinhemorrgica

Se alteran marcadamente la atencin y la asociacin de ideas. Fallan la memoria y el aprendizaje. El paciente se encuentra desorientado primero en tiempo y luego en espacio. No est lcido sino vigil.

Abscesocerebral Neoplasias

Estupor: Se alteran tanto el contenido como el nivel de conciencia, pero no en forma completa. Los estmulos pueden alertar al paciente quien abre los ojos transitoriamente.

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Infratentoriales Trombosisbasilar Hemorragiapontinaocerebelosa Tumores Mielinolisispontina Encefalitisdeltroncocerebral Abscesocerebeloso Psiquitricas Psicgeno Catatona DisfuncinNeurolgicaDifusa Statusepilptico Intoxicacionesexgenas Hipotermia Migraabasilar Estuporrecurrente RespuestaVerbal Orientada Confusa Palabrasinapropiadas Emitesonidos Ausente RespuestaMotora Obedecerdenes Localizaeldolor Retiraanteelestmulodoloroso Flexinendecorticacin 6 5 4 3 2 1 5 4 3 2 1

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Segn la Gravedad del Deterioro Neurolgico: Mediante una serie de escales de las cuales la ms utilizada es la escala de coma de Glasgow que permite establecer la evolucin y el pronstico del paciente. Se evala la respuesta ocular, verbal y motora del paciente, anotando la siempre la mejor respuesta. Examen Neurolgico: Se deben evaluar: Nivel de Conciencia: Utilizando la escala de coma de Glasgow para valorar la gravedad del coma.

Extensinendescerebracin Ausente

Respuesta Pupilar: Tiene importancia diagnstica y pronstica. Su integridad bilateral indica que los nervios pticos, el III par y el tegmento mesenceflico se encuentran indemnes. As tenemos que una respuesta pupilar normal nos orienta a un coma de origen metablico, mientras que la prdida de la respuesta pupilar nos habla de una lesin estructural. En muchos casos de encefalopata metablicas se observan pupilas pequeas miticas pero que son reactivas a la luz, esta miosis se explica por la depresin difusa de los centro excitatorios simpticos hipotalmicos causada por el trastorno metablico. Algunos frmacos y sustancias tambin pueden alterar la respuesta pupilar. En lesiones estructurales como herniacin del uncus temporal se encontrar midriasis homolateral por compresin del III par homolateral a su salida del mesencfalo.

ESCALADECOMADEGLASGOW AperturaOcular Espontnea Alllamado Aldolor Ausente 4 3 2 1

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RESPUE ESTAPUPILARSEGNETIOLOG A

Lamejo oralternativaentuprepar racin

el coma met tablico. Ha abla de indem mnidad de los de n cleos oculo omotores y de sus co onexiones. N No de ebe confund dirse con el nistagmo. n Bo obbing ocula ar: Fase rp pida hacia abajo y retorno lento hacia ar rriba. En lesiones pontinas. ipping ocula ar: Fase len nta hacia abajo y rpido Di re etorno a la posicin ini icial. En les siones difusas metablicas y anxicas.

valuacin de e los reflej jos oculom motores cob bra La ev impor rtancia ya qu ue su prdid da indica les sin del tronco encef flico y pued den ser un signo de mal m pronstic co. Incluy ye la evalua acin de los reflejo oculoceflico y el reflejo o vestibulocu ular:
R RESPUESTA PUP PILARSEGNLO OCALIZACINAN NATMICA

Reflejo oculoceflico: Se e evalua con n la maniob bra de e la cabeza de mueca, rotando la cabeza de un lado hacia otro rpida amente. Si el apara ato ve estibular, los s ncleos vestibulares v y los ncleos de el III y VI pa ar y su con nexiones est tn indemne es, los ojos debe en desviarse e de manera a contralateral al giro de la a cabeza, si ocurre lo contrario y ualquier otro o movimiento indica lesin del tronco cu en nceflico. Reflejo vestib bulocular: Se e instila 5mL L de agua fr ra po or el condu ucto auditiv vo externo, la respues sta no ormal consis ste en la des sviacin tni ica de los ojos ha acia el odo irrigado y es sta habla de integridad d del mesencfalo, la protube erancia y la as conexiones ve estibulares.

Movim mientos Ocu ulares: Inclu uye la evaluacin de la posicin primaria de los ojo os, puede en ncontrarse: Le esiones supratentoriales s: Desviaci n conjugad da de e los ojos contralateral al foco deficit tario motor. Le esiones infra atentoriales: Desviacin conjugada de d los s ojos homo olateral al fo oco deficitario motor. En E les siones del tronco tambin puede e encontrars se mi irada desco onjugada en e el eje horizontal o ve ertical. los m movimiento os

Tambin se deben evaluar involu untarios esp pontneos:

Va agabundeo ocular: Movimiento conjugado y rtm mico de los s ojos en se entido horizo ontal es tpic co

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Patrn Respiratorio: Tiene mas que nada un valor histrico, actualmente se sabe que carecen de significancia diagnstico y pronstica: Respiracin de Cheyne-Stokes: Fase taquipnica seguida por un fase de apnea que se suceden de manera ininterrumpida. Se asocia a patologa cardiopulmonar y lesiones cerebrales difusas. Respiracin neurgena central: Respiracin rpida, profunda y sostenida. Se asocia a lesiones en el tegmento mesenceflico pero deben descartarse otras causas de hiperventilacin. Respiracin apnusica: Consiste en la detencin prolongada de la respiracin despus de la inspiracin y de la espiracin. Indica lesiones en la porcin medial de la protuberancia, tambin se ve en dao anxico difuso, meningitis y trombosis de la basilar. Respiracin en bloques: Intervalos de respiracin rpida que alternan con perodos de respiracin normal. Sugiere lesiones de protuberancia. Respiracin atxica o de Biot: Patrn respiratorio errtico sin ningn tipo de perioricidad. Indica disfuncin de centros respiratorios bulbares y es considerado el nico patrn respiratorio localizador de lesin.
PATRONESRESPIRATORIOSENELCOMA

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Respuesta Motora: Deben evaluarse la postura espontanea que presenta el paciente, la presencia de movimientos involuntarios y la respuesta a estmulos dolorosos. Entendiendo que la disminucin de la respuesta al dolor indica la profundidad del coma. En respuesta al dolor o de manera espontnea, el paciente puede tambin adoptar posturas: Postura de decorticacin: Flexin de brazos y muecas, aduccin de hombros y extensin con rotacin interna de los miembros inferiores. Indica lesin estructural o metablica de la parte superior del tronco enceflico (por encima del ncleo rojo) y que las estructuras caudales al diencfalo estn indemnes. Postura de descerebracin: Extensin de los 4 miembros con rotacin interna de los hombros. Se ve en lesiones de mesencfalo, protuberancia y en comas metablicos. Es de peor pronstico que la decorticacin.

RESPUESTAMOTORAALOSESTMULOSDOLOROSOSDEACUERDOAL NIVELDELESIN

Pares Craneales: Su evaluacin ayuda a localizar el nivel de lesin: Reflejo pupilar y consensual (II-III): Mencionado en la respuesta pupilar. Reflejo corneano (V-VII): Su ausencia indica lesin de protuberancia. Reflejo maseterino vivo (V): Su hiperactividad sugiere una lesin corticobulbar difusa o encefalopata metablica.

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Reflejo nauseoso y tusgeno (IX-X): Evalan funcin bulbar. Los narcticos y los bloqueantes musculares pueden abolir estos reflejos. Lamejoralternativaentupreparacin
Desplzamiento medial del lbulo frontal por debajo de la hoz del cerebro debido a lesiones frontales. El cngulo se desplaza y ocasiona el infarto de la arteria cerebral anterior.

Hernia subfalcial

Su manifestacin inicial es paresia del miembro inferior homolateralalalesin.

Signos de Herniacin: Se refiere al desplazamiento de estructurales enceflicas a compartimientos vecinos. Deben buscarse en todo paciente con coma. Pueden ser: Uncal, dienceflica o central, subfalcial, cerebelosa (puede ser superior o inferior), transcalvaria (a travs de una craneotoma).

Evolucin y Estados Post-Comatosos: La evolucin de un paciente que sale del coma puede ser: Estado vegetativo: Paciente despierto pero sin contenido de la conciencia. Retiene los ciclos sueo-vigilia aunque no respondo a ningn estmulo externo ni se comunica. No realiza acciones voluntarias. Funciones vegetativas preservadas. Se denomina persistente si dura ms de un mes y permanente si dura ms de tres meses en coma no traumtico y ms de 12 meses en coma post-traumtico. Estado de conciencia mnima: Los pacientes deben demostrar una limitada pero clara evidencia de estar conscientes de s mismos o de su entorno, manifestndose con obediencia a rdenes simples, dando respuestas gestuales o verbales si/no, realizando acciones con un propsito o con comportamientos afectivos que se producen con relacin a un estmulo del medio ambiente y que no son una actividad refleja. Sndrome de enclaustramiento (locked-in): Paciente despierto y consciente pero incapaz de realizar cualquier acto motor, excepto por algunos movimientos oculares que se encuentran conservados. El paciente puede comunicarse con parpadeos si/no. Ocurre en lesiones ventrales de la protuberancia usualmente por trombosis de la arteria basilar. Muerte cerebral: Cese de todas las funciones neurolgicas, se diagnstica a criterios que varan de acuerdo a cada pas, pero que bsicamente incluyen a un paciente en coma, con ausencia de reflejos del tronco enceflico, con ausencia de respiracin espontnea y que requiera ventilacin mecnica, prueba de atropina negativa (aumento de la frecuencia cardaca en respuesta a la inyeccin de 4mg EV de atropina) y electroencefalograma isoelctrico.

HERNIASCEREBRALES
TIPODE HERNIA PATOGENIA CUADROCLNICO

Herniacin uncal

El uncus del lbulo temporal se desplaza a la incisura temporal y comprime lateralmente el mesencfalo y el III par. La elongacin anteroposterior de la protuberancia tracciona los vasos que lo nutren y causa hemorragias (hemorragias deDuret).

Midriasis homolateral. Deterioro de conciencia progresivo. Hemiparesia contralateral. Si continua el desplazamiento del mesencfalo puede aparecer hemiparesia homolateral por compresin del pednculo mesenceflico contralateral (fenmenodeKernohan). Deterioro progresivo de conciencia. Pupilas de tamao mediano que evoluacionan a pupilar pequeas reactivas y finalmente se tornan intermedias y arreactivas. Respiracin de CheyneStokes inicial que luego se transforma en irregular. Postura de decorticacin y despus de descerebracin. Prdida de reflejosoculomotores. Superior: Coma profundo. Pupilas asimtricas y dilatadas con parlisis de la mirada superior. Reflejo vestibulocular negativo. Postura de descerebracin. Inferior: Rigidez de nuca, vmitos, opisttonos, respiracin atxica, bradicardia y coma.

Herniacin dienceflica ocentral

Desplazamiento del tlamo y del mesencfalo hacia abajo a travs del agujero del tentorio por una masa medialolobar cerebral.Esta presin produce la ruptura de los vasos que irrigan la protuberancia y eventualmente de la arteria basilar.

Herniacin cerebelosa

Superior: Desplazamiento de los hemisferios cerebelosos y del mesencfalo hacia arriba con disfuncin mesenceflica. Inferior: Desplazamiento de las amgdalas a travs del foramen magno y compresindelbulbo.

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EVOLUCINDELCOMA

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ENFERMEDAD CEREBRO VASCULAR Definicin: La enfermedad cerebrovascular (ECV) engloba dficits neurolgicos focales de instauracin brusca, aunque haya mediado traumatismo previo, de naturaleza vascular, isqumica o hemorrgica. Epidemiologa: Es la causa ms frecuente de invalidez permanente en adultos. Los principales factores de riesgo son la edad, el sexo masculino, la hipertensin arterial, el tabaquismo, la diabetes mellitus y la fibrilacin auricular no valvular. ECV Isqumico: Los infartos cerebrales se pueden agrupar en cinco grupos etiolgicos: ECV Isqumico Aterotrombtico: La arteriosclerosis es la causa ms frecuente de infarto cerebral (alrededor del 40% de los casos). En general, la arteriosclerosis afecta a los troncos supraarticos y a las arterias cerebrales grandes y de mediano calibre ECV Isqumico Cardioemblico: Para establecer el origen cardioemblico deben cumplirse una serie de criterios clnicos y radiolgicos y descartarse la presencia de ateromatosis extra e intracraneal. An con los datos anteriores y la presencia de una cardiopata embolgena, no es suficiente para asegurar que el cuadro ha sido de origen cardioemblico. Constituye aproximadamente el 20% de los casos. ECV Isqumico Lacunar: Es un infarto de pequeo tamao (menos de 1,5 cm) que se produce por la oclusin de una arteria perforante del parnquima cerebral por diversos mecanismos, lo ms habitual es la existencia de microateromas o por lipohialinosis de la pared de la arteria. Est relacionado fundamentalmente con la HTA que da lugar a una microangiopata arteriosclertica y se asocia a sndromes clnicos definidos: dficit motor puro, dficit sensitivo puro, dficit sensitivo-motor, ataxiahemiparesia, y disartria mano torpe. ECV Isqumico de Causa Inhabitual: Es responsable de entre el 5% y el 10% de los DCVs iqumicos. Es

Manejo: En todo paciente con trastorno de conciencia que llega a la emergencia es fundamental en primer lugar evaluar el ABC, priorizando una va area permeable, asegurando una adecuada ventilacin y va perifrica. Luego debe realizarse una evaluacin fsica buscando signos de focalizacin, de no encontrarse deben buscarse causas metablicas como hipoglicemia, trastornos del sodio, uremia, etc. o intoxicaciones. De encontrarse signos de focalizacin, adems de solicitar todo el perfil metablico se debern apurar los estudios de imgenes como tomografa cerebral. Algunos recomiendan el uso de cocteles para los todos los pacientes que ingresan a emergencia con trastorno de conciencia sobre todos si no tienen signos de focalizacin, esto incluye la administracin ciegas de tiamina (para manejo de la encefalopata de Wernicke), dextrosa 33% (para manejo de hipoglicemia), naloxona (antdoto para intoxicacin por opioides) y flumazenilo (antdoto para intoxicacin por benzodiacepinas). Tener en cuenta que si se va a administrar dextrosa esta debe darse despus de la administracin de tiamina, ya que esta ltima participa en la gluclisis (pirofosfato de tiamina) y el uso de dextrosa podra consumirla ms. El manejo especfico depender de la causa.

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causado por enfermedades de la pared arterial (arteriopatas no arteriosclerticas), estados protrombticos, enfermedades inflamatorias y autoinmunes, neoplasias, enfermedades metablicas, etc. Clasificacin Clnica: Basada en la topografa lesional segn el sistema arterial comprometido: MENINGITIS BACTERIANA Arteria Cerebral Anterior: Hemiplejia contralateral a predominio crural. Perdida de la memoria, labilidad emocional, confusin, desorientacin. Afasia de expresin. Apraxia. Movimientos de enjugamiento y succin Incontinencia urinaria transitoria El compromiso de la arteria de Heubner que es una rama de la cerebral anterior seccin anteromedial del ncleo caudado y la seccin anterioinferior de la cpsula interna, produce paresia de la cara, lengua, y hombro en el lado opuesto (por compromiso del 1/3 anterior de capsula interna), rigidez e hiperquinecias (por compromiso estriatal). Compromiso bilateral: Sndrome pseudobulbar. Arteria Cerebral Posterior: Hemiplejia, hemianestesia, Hemianopsia homnima. Afasia receptiva con alexia. Hiperquinecia. Parlisis del tercer par. Puede haber ceguera total temporal. Arteria Cerebral Media: En su origen: Produce coma, hemiplejia, hemianestesia, hemianopsia y afasia. Si la oclusin es de sus ramas puede encontrarse: Hemiplejia a predominio de cara y miembro superior, Cambios sensoriales, afasia, astereognosia, apraxia. Arteria Cartida: Hemiplejia. Hemianestesia. Etiologa: Es bien conocido que en la infancia los agentes etiolgicos de las meningitis bacteriana varan dependiendo de la edad. Mientras en el perodo neonatal los patgenos habitualmente implicados son: Streptococcus betahemoltico del grupo B, bacilos entricos gramnegativos (Escherichia coli, Klebsiella sp., etc.) y Listeria monocytogenes, a partir de los 3 meses los microorganismos implicados son Haemophilus influenzae tipo b, Neisseria meningitidis y S. pneumoniae. En la edad adulta el S. pneumoniae es el ms frecuente. Transmisin: La mayora de los patgenos menngeos son transmitidos por la va respiratoria a travs de secreciones nasales o farngeas (ejemplo: tos, estornudos, besos); sin embargo, la meningitis no es considerada una enfermedad altamente contagiosa, el contacto casual o respirar el aire donde ha estado una persona con meningitis normalmente no podra exponer a alguien a meningitis porque el organismo causal no puede vivir fuera del cuerpo por tiempos largos. Cuadro Clnico: La presentacin clnica clsica de la meningitis bacteriana es cefalea, fiebre, rigidez de nuca, y algn nivel de alteracin de conciencia e incremento de los glbulos blancos en el LCR. Los sntomas y signos dependen de la edad del paciente y de la duracin de la enfermedad. A menudo, las manifestaciones clnicas no son especficas, y no se pueden distinguir realmente de las infecciones virales autolimitadas. Diagnstico: Se hace en base al cuadro clnico compatible + anlisis del LCR, donde se observaran Lamejoralternativaentupreparacin Ceguera ipsilateral. Afasia total. Produce infarto de todo el hemisferio cerebral con excepcin del tlamo, la porcin inferior del lbulo temporal y la porcin medial del lbulo occipital.

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pleocitosis polimorfonuclear, hiperproteinorrquia e hipoglucorrquia. La sensibilidad del cultivo es de 6080%. La neuroimgenes son tiles en el diagnstico diferencial y para detectar complicaciones como abscesos cerebrales. Lamejoralternativaentupreparacin Los cambios en el calibre de los vasos sanguineos seran solamente un fenmeno secundario. Cuadro Clnico: Cursa con episodios de dolor agudo intercalados entre largos periodos intermedios libres de sntomas, la frecuencia de las crisis es muy variable, lo ms usual es entre uno y cuatro episodios al mes que duran si no se realiza ningn tratamiento entre 4 y 72 horas. El dolor puede estar precedido de manifestaciones neurolgicas variadas que se llaman aura y consisten en trastornos visuales o sensacin de hormigueo en labio, lengua y la mitad de la cara. El dolor suele ser de gran intensidad, es hemicraneo y ms raramente global, se acompaa de fotofobia, nuseas, vmitos y empeora claramente con la actividad fsica. Por ello los pacientes suelen retirarse a una habitacin oscura y permanecen inactivos hasta que desaparecen los sntomas. Clasificacin: Tenemos: Migraa con aura o clsica: Corresponde al 20% del total de los casos. Es precedida por un conjunto de sntomas especficos llamados aura, que comnmente se experimenta como una distorsin en la visin, en la olfacin, trastornos sensitivos, trastornos motores, del lenguaje y deluciones. Migraa sin aura: Es la variedad ms frecuente y afecta al 75% de los casos. Aqu los pacientes experimentan una sensacin extraa y presienten que van a presentar un ataque, estos sntomas se llaman prdromos y no deben confundirse con el aura. Tratamiento: Ataque Agudo: AINES, ergotamnicos, triptanos. antiemticos, alcaloides

Tratamiento: El tratamiento antibitico incluye vancomicina + ceftriaxona, esta ltima debe ser dado a dosis plenas de 2gr cada 12 horas para que atraviese las meninges. El uso de corticoides de forma temprana se ha demostrado que reduce las secuelas.

MIGRAA Definicin: Es un tipo de cefalea intensa incapacitante. Es una afeccin muy frecuente, base gentica, que afecta a entre el 12% y el 16% la poblacin general, siendo la incidencia ms alta mujeres. Patogenia: Existen 2 teoras: Vascular: Una vasoconstriccin produce el fenmeno de aura, mientras que una vasodilatacin de rebote produce la cefalea. Neurognica: Existe una hiperexitabilidad en la corteza cerebral occipital que sera la causante de que ante determinados estmulos se produzca una depresin cortical propagada que originara el fenmeno del aura, posteriormente a travs de diferentes mediadores qumicos se activaran las terminaciones del nervio trigmino, provocando dolor. e de de en

Profilaxis: Indicada cuando las crisis son 2 o ms por mes, no hay respuesta al trastamiento agudo o cuando las crisis afectan la calidad de vida. Puede usarse: Beta-bloqueadores, bloqueadores de los canales de calcio, antiepilpticos como valproato y topiramato.

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OTRAS CEFALEAS Cefalea Tensional: Al menos 10 episodios de cefalea que duren entre 30 minutos y 7 das y que tengan al menos dos de las siguientes caractersticas: Calidad opresiva, no pulsatil. Intensidad leve o moderada Localizacin bilateral No se agrava con los esfuerzos fsicos No se acompaa de nausea ni vmito Ausencia de fotofobia y fonofobia. Lamejoralternativaentupreparacin Evitar los factores precipitantes: alcohol, medicacin vasodilatadora, viajes en avin, evitar la siesta. Sumatriptan, tartrato de ergotamina, antagonistas de los canales del calcio como verapamilo, carbonato de litio. Lesin por termocoagulacin y radiofrecuendia del ganglio de Gasser. Liberacin de la raiz trigeminal mediante rayos gamma.

EPILEPSIA Definiciones: Epilepsia: Condicin caracterizada por crisis epilpticas recurrentes (dos o ms) no provocadas por alguna causa inmediatamente identificable Crisis Epilptica: Disturbio paroxstico de la funcin cerebral, que empieza sbitamente, cede espontneamente y tiene tendencia a recurrir. Clasificacin: Segn el tipo de crisis pueden clasificarse en: Crisis Parciales: Pueden ser: o Simples, donde no hay prdida de la conciencia. o Complejas, donde hay prdida de la conciencia. o Secundariamente generalizada. Crisis Generalizadas: Dentro de estas tenemos: o Ausencias. o Tonico-clonicas. o Tonicas. o Clonicas. o Mioclonicas. o Atnicas. No Clasificables.

El tratamiento incluye: Identificacin y modificacin de factores desencadenantes Instauracin del tratamiento sintomtico adecuado (analgsicos y AINES). Prevencin de crisis recurrentes (antidepresivos tricclicos, inhibidores selectivos de la recaptacin de serotonina). Relajacin. Toxina botulnica.

Cefalea en Racimos: Al menos 5 ataques con intenso dolor unilateral orbitario, supraorbitario y/o temporal de 15 a 180 minutos de duracin sin tratamiento, con una frecuencia de los ataques de 1 en das alternos a 8 al da. La cefalea se asocia con al menos uno de los siguientes signos en el lado del dolor: Inyeccin conjuntival. Lacrimacin. Congestin nasal. Rinorrea. Sudor facial y frontal. Miosis. Ptosis. Edema palpebral.

Segn la causa identificada puede clasificarse en: Epilepsia Primaria o Idioptica: En la que no hay causa identificable.

El tratamiento incluye:

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Ep pilepsia Crip ptognica: En n la que no se encuentra un na causa pe ero existe un na alta sosp pecha que es e se ecundaria. Ep pilepsia Secu undaria: En la que se lo ogra identificar un na causa. Lamejo oralternativaentuprepar racin S ndrome de e West: cido valpr roico, ACT TH, pr rednisona. S ndrome de Lennox-Gas staut: cido valproico.

ES STATUS EP PILEPTICO Defin nicin: con ndicin ca aracterizada por cris sis epilp pticas contin nuas que du uran al meno os 30 minut tos o convulsiones repetitivas sin recupe eracin de la encia entre cada una con c una dura acin mayor ro concie igual a 30 minutos. Actua almente la tendencia es a defin nir el estat tus epilp ptico como una u crisis co on duracin de ms de e5 minut tos, o dos crisis con ntinuas sin recuperacin completa del esta ado de conciencia. dencia se debe al he echo de que Esta nueva tend ptica y en especial una usualmente una crisis epil nica, gener ralmente no tiene una crisis tonico-cln da cin mayor de d dos minu utos y a que e en la medid durac que una u crisis ep pilptica se haga h ms prolongada, p su contro ol se torna ms m difcil. Etiolo oga: Puede e deberse a:

nstico Dife erencial de las l Crisis Epilpticas: Diagn

miento: De ebe utilizar rse un solo frmaco,la Tratam monot terapia obt tiene mejor res resulta ados que la combinacin de varios frmac cos. Es impo ortante utilizar la dos sis eficaz mn nima. El uso o de un solo medicame ento reduce e el riesgo de d efecto os adversos, de interacc ciones entre frmacos, de d reacciones idiosi incrsicas, facilita el cumplimiento utico y redu uce los costo os. terap Debe elegirse el frmaco ms m adecuad do para cad da caso. El frmaco debe elegir rse en funci n del tipo de d q sufra el e paciente. As tenemo os crisis epilptica que os medicam mentos de eleccin segn el tipo de d que lo crisis son: s Gr ran mal: Fenitona, carbamaze epina, cid do va alproico, feno obarbital. Pe etit mal: cid do valproico, , lamotrigina a. Cr risis parciale es: Fenitona a, carbamaze epina. Cr risis miocln nicas: cido valproico, v clonazepn

Su uspensin o disminuc cin de la a medicaci n an ntiepilptica (ocasiona almente ca ambio a un medicamento genrico o supues stamente de alidad). ca Ev vento cerebr ro-vascular isqumico o hemorrgic co. Tr rastorno metablico (hip ponatremia, hipocalcemia, hipoglicemia, etc.). T xicos o empleo e de drogas recreacional r es (c cocana, etc.). Infeccin de SNC S (mening gitis, encefa alitis). rauma. Tr Tu umor cerebr ral. Pr rimera manif festacin de e una epileps sia. Ep pilepsias de difcil control que ocasionalmente se pr resenta con estados epilpticos s recurrent tes (S Sndrome de e Lennox Ga astaut, etc.).

amiento: La a meta principal es el cese de las Trata crisis. . Desafortu unadamente no hay un na droga ide eal (las benzodiacep b pinas y los barbitricos s deprimen el

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nivel de conciencia y la funcin respiratoria; la fenitona produce hipotensin y arritmia cardiaca). An as diazepam y lorazepam se prefieren como terapia inicial para el control de las crisis, con una posterior carga de fenitoina a 20 mg/kg EV con una velocidad de 50 mg/min, siendo necesario monitoreo electrocardiogrfico durante la infusin. Cuando no responde a diacepam/loracepan, fenitona, o fenobarbital o cuando crisis persisten mayor de 60 minutos pese al tratamiento antiepilptico, se dice que el paciente est en un estado epilptico refractario. En este caso se usan anestsicos como midazolan, propofol o barbitricos, siendo esto manejo del mdico intensivista en una UCI. Lamejoralternativaentupreparacin Manifestaciones muscarnicas: o D = diarrea. o U = incontinencia urinaria. o M = miosis. o B = bradicardia. o B = broncoespasmo y broncorrea. o E = emesis. o L = lagrimacin. o S = sialorrea. Manifestaciones nicotnicas: o Debilidad muscular. o Fasciculaciones. o Midriasis. o Parlisis. o Diaforesis. o Taquicardia. o Hipertensin.

INTOXICACIN POR INSECTICIDAS Inhibidores de la Acetilcolinoesterasa: Inhiben esterasas del glbulo rojo y del SNC. Tenemos: Organofosforados Carbamatos u organocarbmicos.

En la intoxicacin por organofosforados adems pueden presentarse una serie de signos de compromiso del SNC como: Ansiedad, agitacin, letargia, confusin, psicosis, coma, convulsiones y una polineuropata tarda. Tratamiento: Bloqueando los receptores muscarnicos (atropina) y nicotnicos (pralidoxima). Deben monitorizarse funciones vitales, presencia de broncoespasmo, secreciones y dimetro pupilar. Intoxicacin por Organoclorados: Aqu tenemos al lindano: escabicida y pediculicida. Es bien absorbido por va oral e inhalatoria con menor absorcin por piel, a menos que exista un contacto prolongado y una piel erosionada. Inducen estado de hiperexcitabilidad en SNC y perifrico, alterando el flujo normal de Na+ y K+ a travs de la membrana axonal y antagonizando la inhibicin mediada por el GABA en el SNC. Producen convulsiones, cefalea, mareo, nuseas, vmitos, diarrea, parestesias, incoordinacin, tremor/agitacin, tos y dificultad respiratoria. Intoxicacin por Piretroides: Son derivados sintticos similares a la piretrina. Usados en agricultura para control de plagas.

Organofosforados: Derivados ster o tiol de los cidos fosfrico, fosfnico, fosfnico o fosforamidico. Uso en agricultura. Produce una inhibicin irreversible de la enzima. Son bien absorbidos por va cutaneo-mucosa, respiratoria y digestiva. Nos dan signos de compromiso del SNC.

Organocarbmicos: Derivados del cido carbmico. Es de uso en casa. Produce una inhibicin reversible de la enzima. Pueden absorverse por va respiratoria, tracto gastrointestinal y piel (con mayor dificultad que los organofosforados).

Cuadro Clnico: Tenemos manifestaciones por estimulacin de los receptores colinrgicos muscarnicos y nicotnicos:

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Se unen a los canales de Na+ de la neurona, produciendo una apertura prolongada del canal y as hiperexcitabilidad neurona. Son bien absorbidos por va gastrointestinal, siendo su absorcin mnima por piel. A nivel del SNC pueden producir convulsiones, incoordinacin y tremor. Lamejoralternativaentupreparacin Formas Clnicas: Las formas espordicas son las ms frecuentes (95%) y se presentan en los pacientes con los siguientes factores de riesgo: Exceso de la apolipoprotena E-4, la cual se une a la protena amiloide impidiendo su depuracin. Tener un familiar de primer grado con demencia de Alzheimer. Antecedente de DCV y/o TEC. Familiares con sndrome de Down.

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Definicin: La enfermedad de Alzheimer (EA) se define, clnicamente, por el desarrollo lentamente progresivo (varios aos) de prdida de memoria. Epidemiologa: La EA es la causa ms frecuente de demencia en el mundo occidental, constituyendo el 75% de todas las demencias. Su incidencia y prevalencia se incrementan casi exponencialmente con el envejecimiento (desde los 40 hasta los 90 aos, a partir de cuyo momento el incremento se modera). Patogenia: El envejecimiento es determinante en la patogenia de la EA. Las lesiones definidas en el cerebro son: Exmenes Auxiliares: Depsitos beta amiloides extracelulares como placas es la caracterstica de la demencia de Alzheimer sin importar la edad de inicio o si la causa es familiar o espordica. Degeneracin neurofibrilar intraneuronal. Pobre densidad de contactos sinpticos entre neuronas, difusamente distribuidas. Anlisis de LCR: aumento de protena Tau. Tomografa cerebral: Atrofia crtico-subcortical. Resonancia magntica: Atrofia de hipocampo y temporo-parietal. SPECT: Disminucin de flujo temporo-parietal. PET: Disminucin del metabolismo temporoparietal. un factor Las formas genticas corresponden a 2-5% y es de herencia autosmica dominante, presentndose antes de los 55 aos. Aqu se han relacionado mutaciones en los genes de la protena precursora amiloide y la presenilina 1 y 2, los cuales inducen depsito de protena amiloide. Cuadro Clnico: Inicia con dficit de la memoria antergrada episdica o semntica. Se agrega: afasia, apraxia, agnosia y disfunciones ejecutivas en diferentes patrones. Finalmente no reconocen a familiares, no realizan actividades diarias elementales. Se asocia a depresin, agitacin y psicosis.

Las consecuencias son de estas lesiones son disfuncin neuronal, prdida sinptica, prdida neuronal y alteracin de las vas de neurotransmisores. A nivel neuroqumico existe disminucin de la acetilcolina y la acetilcolinotransferasa producto de la degeneracin de los ncleos basales de Meynert.

Tratamiento: No es curativo. Los objetivos del tratamiento son lograr una mejora cognitiva, un enlentecimiento en la progresin y un retraso en la aparicin de la enfermedad. Para esto debe manejarse el dficit colinrgico con: Tacrine: Inhibidor de acetilcolinesterasa, poco utilizado por efecto sobre hgado.

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Donepezilo: Inhibidor de acetilcolinesterasa. Rivastigina: Inhibidor de acetilcolinesterasa y butirilcolineterasa. Galantamina: Estimulacin de receptores nicotnicos. Lamejoralternativaentupreparacin Otras causas menos comunes son: Leukoaraiosis (reas de desmielinizacin periventricular), angiopata amiloide, hemorragia, vasculitis, angioendoteliosis e infarto incompleto.

Tratamiento: La memantina, un antagonista de los receptores NMDA disminuye el influjo de calcio y el dao neuronal. Varios estudios doble ciego, controlados mostraron mejora significativa funcional en actividades de vida diaria y en la cognicin con su uso en demencia vascular y demencia de Alzheimer Nimodipino y pentoxifylina no han demostrado mejora significativa. Memamtina, galantamina y donepezilo han demostrado mejora funcional en el paciente.

TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL DEMENCIA VASCULAR Definicin: Hasta finales del siglo XIX se crey que la demencia vascular (DV) se deba a isquemia cerebral crnica y por lo tanto a arterosclerosis cerebral. El infarto y no la isquemia cerebral crnica es la principal causa de la demencia vascular. Luego los estudios de flujo sanguneo y metabolismo cerebral confirmaron esto al demostrar la no existencia de una isquemia cerebral crnica. Tipos: Demencia multiinfartos: Corticales y subcorticales. Demencia por enfermedad de vasos pequeos: Lagunas bilaterales en sustancia blanca. Enfermedad de Binswanger: Encefalopata arteriolar subaguda, variedad de enfermedad de vasos pequeos. Asociada a hipertensin arterial y ateroesclerosis. Se caracteriza por una desmialinizacin difusa de la sustancia blanca subcortical con aumento del tamao ventricular. Demencia por infarto nico en rea estratgica. Gliomas: Son los tumores cerebrales primarios ms frecuentes del SNC. Los astrocitomas segn Kernohan se dividen segn su grado de agresividad en funcin a la velocidad de crecimiento: Astrocitomas de bajo grado I-II: Son de crecimiento lento. Representan el 25% de los astrocitomas. Afectan a pacientes jvenes (10-40 aos). Astrocitoma anaplsico (grado III): Es de alto grado. Se localiza en los hemisferios cerebrales en el adulto y en fosa posterior en nios. Glioblastomas multiforme (grado IV): Es el ms frecuente y maligno a su vez. Varones adultos de 50-60 aos. Es supratentorial, se localiza en los hemisferios cerebrales, el cuerpo calloso y las estructuras mediales. En neuroimgenes se observa como una lesin hipodensa captadora de contraste en anillo. Mal pronstico a pesar de ciruga y radioterapia. Oligodendroglioma: Menos del 10% de los gliomas. Se localiza en el lbulo frontal y tiene tendencia a la hemorrgia espontnea y a la calcificacin. Se considera la neoplasia cerebral ms epileptgena. En neuroimgenes se observan lesiones qusticas y calcifcaciones. El tratamiento es quirrgico y con radioterapia. Ependimoma: Se presenta en nios y adultos jvenes. Se localiza a nivel medular y en el 4to ventrculo. El tratamiento es con ciruga y radioterapia.

Causas: La DV subcortical es la variante ms comn (40%) y es debida a enfermedad de vasos pequeos con mltiples infartos lacunares. La DV cortical, otra variante, por mltiples infartos medianos y puede darse con un nico infarto extenso.

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Meduloblastoma: Es el tumor neuroectodrmico del SNC ms frecuente y a su vez el ms frecuente en nios. Son tumores de lnea media y se localizan en fosa posterior. Son altamente malignos. Meningioma: Es el segundo en frecuencia en adultos despus de los gliomas. Es ms frecuente en mujeres y es influenciado por hormonas femeninas. Es de crecimiento extraaxial. En la tomografa se observa como un tumor bien vascularizado. El tratamiento de eleccin es quirrgico. Neurinoma del Acstico: Se origina de la rama vesticular del VIII par craneal. Deriva de las clulas de Schwan. Es el tumor del ngulo pontocerebeloso ms frecuente. Se manifiesta con hipoacusia neurosensorial, tinnitus y vrtigo. El tratamiento es quirrgico. Craneofaringioma: Deriva de los restos de la bolsa de Rathke. Afecta a nios y adolescentes. Sus manifestaciones varan desde un sndrome de hipertensin endocraneana, hemianopsias por compresin del quiasma ptica hasta alteraciones endocrinolgicas por compromiso hipofisiario. El tratamiento es quirrgico. Hemangioblastoma: Es el tumor ms frecuente de fosa posterior en el adulto. Suele mltiple y de naturaleza qustica. Puede formar parte del sndrome de Von Hippel-Lindau. El tratamiento es quirrgico. Lamejoralternativaentupreparacin de un cuadro infeccioso no es escencial para el diagnstico. Cuadro Clnico: La principal caracterstica es la presencia de un cuadro de debilidad aguda, arreflxica y rpidamente progresiva en la mayora de casos de progresin ascendente (parlisis flcida, aguda, arreflxica, ascendente), con un amplio espectro de gravedad. La progresin cesa a las cuatro semanas y la recuperacin se inicia a las 2-4 semanas tras la detencin de la progresin. Es frecuente la disfuncin autonmica. Variantes Clnicas: siguientes formas: Puede presentarse de las

Afectacin desmielinizante predominante, acompaado o no de degeneracin axonal secundaria: Polirradiculopata inflamatoria desmielinizante aguda. Afectacin axonal predominante, degeneracin axonal con un grado leve o en ausencia de desmielinizacin: Neuropata aguda sensitivomotora axonal. Neuropata aguda motora axonal. Sndrome de Miller-Fisher (SMF): Donde se suman atxia y oftalmopleja.

SINDROME DE GUILLAIN BARR Definicin: Entidad autolimitada, definida por la presentacin de manera aguda de un cuadro de debilidad generalizada, flccida e hiporreflxica, con leves sntomas de afectacin sensitiva y disfuncin autonmica variable. Etiologa y Patogenia: Desconocidas. Se ha implicado a la respuesta inmune en la patognesis por un mecanismo de mimetismo molecular, asocindose as con infecciones vricas y bacterianas previas, siendo una de las ms estudiadas la infeccin por Campylobacter yeyuni. Sin embargo el antecedente

Diagnstico: El diagnstico es descriptivo y se basa en las caractersticas clnicas, de laboratorio y electrofisiolgicas. La presencia de un cuadro clnico caracterstico en ausencia de una causa identificable de polineuropata (txicos, frmacos), se considera diagnstica y se apoya con los datos de laboratorio y electrofisiolgicos. La polineuropata inflamatoria aguda y la neuropata aguda sensitivomotora axonal deben diferenciarse de una mielitis. El SMF debe diferenciarse de la isquemia vertebrobasilar. El anlisis de lquido cefalorraqudeo debe hacerse luego de la primera semana para observar un aumento de las protenas, en promedio 120 mg/dL,

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con mnima o ausente pleocitosis linfocitaria, <10 linfocitos/mm3 (disociacin albuminocitolgica). Cifras mayores de 50 clulas, con cuadro clnico compatible, deben hacer reconsiderar el diagnstico o considerar una primoinfeccin por HIV. Los estudios electrofisiolgicos revelan una polineuropata multifocal desmielinizante (enlentecimiento de las velocidades de conduccin, alargamiento de las latencias distales, bloqueos de conduccin, dispersin temporal, ausencia de onda F o alargamiento de las latencias mnimas). La presencia de degeneracin axonal secundaria (potenciales de denervacin en el registro en reposo) puede observarse a partir de la 2da o 3ra semana. Los estudios inmunolgicos revelan anticuerpos anti-ganglisidos (anticuerpo IgG anti-GQ1b) en el 96% de los pacientes con SMF, los ttulos se pueden correlacionar con la evolucin clnica. Tratamiento: Incluye un soporte vital adecuado, teniendo en cuenta que el 30% precisa intubacin y ventilacin mecnica, considerar traqueostoma, fisioterapia respiratoria, monitorizacin de ritmo cardiaco y de la PA, nutricin adecuada, profilaxis de trombosis venosa profunda y rehabilitacin. Tiene mortalidad de 4-6%. Los nicos tratamientos que han demostrado reducir la progresin de la enfermedad son la plasmafresis y la inmunoglobulina EV, los cuales deben aplicarse dentro de los primeros 10 das del inicio de la enfermedad para que tengan beneficio. El tratamiento es con uno u otro, ya que la asociacin no ha demostrado ser superior. Lamejoralternativaentupreparacin Se diferencia del SGB porque tiene un curso ms prolongado, mayor compromiso sensitivo y buena respuesta a los corticoides. Etiologa: Autoinmune. Puede ser idioptica o asociada a lupus, infeccin por VIH y gammapatas monoclonales. Cuadro Clnico: Caracterizada por debilidad de extremidades, hipoarreflexia, alteracin de la sensiblidad y parestesias. Se instala como mnimo en 8 semanas, con patrn progresivo o remitente-recidivante. Diagnstico: Cuadro clnico similar al SGB pero de evolucin ms prolongada. La electromiografa (EMG) es compatible con desmielinizacin, disminucin de la velocidad de conduccin, bloqueos de conduccin, alargamiento de las latencias distales y de la onda F, dispersin temporal. El anlisis de LCR revela aumento de protenas, con <10 linfocitos/mm3. Se deben realizar estudios para descartar enfermedades asociadas: Gammapata monoclonal, HIV, LES o linfomas. Tratamiento: Corticoides a dosis altas mantenidas por 4 semanas y luego das alternos. Muchos pacientes requieren dosis de mantenimiento. La plasmafresis y la inmunoglobulina EV son tratamientos alternativos.

OTRAS NEUROPATIAS PERIFRICAS Neuropata Diabtica:

POLINEUROPATIA INFLAMATORIA DESMIELINIZANTE CRONICA Definicin: Neuropata desmielinizante adquirida idioptica que comparte algunas caracterstica clnicas, electrofisiolgicas y patolgicas con el sndromde Guillain-Barr (SGB).

Es la causa de neuropata ms frecuente, 7.5% en el momento del diagnstico de diabetes y 50% a los 25 aos del diagnstico. Formas clnicas: Polineuropata simtrica distal sensitiva o sensitivomotora (forma ms frecuente), Neuropata autonmica, Neuropata motora proximal (amiotrofia diabtica), Mononeuropata focal.

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Los estudios de EMG pondrn de manifiesto una neuropata axonal, puede revelar signos de denervacin en los casos de amiotrofia diabtica. Tratamiento: control de la glicemia, tratamiento del dolor (amitriptilina, carbamacepina, gabapentina), tratamiento de la disfuncin autonmica. Lamejoralternativaentupreparacin Generalmente de carcter axonal y curso subagudo o crnico, suele manifestarse en el contexto de una enfermedad sistmica con compromiso gastrointestinal, hematolgico y dermatolgico. Tenemos las neuropatas por metales pesados (arsnico, plomo) y por agentes industriales (organofosforados, hexacarbonos).

Polineuropata Urmica: Es distal y simtrica. Sntomas sensitivos, a predominio de extremidades inferiores. Luego dficit motor leve. El tratamiento es el de la insuficiencia renal (dilisis o trasplante renal).

Neuropatas Inducidas por Frmacos Puede producirse por: Nitrofurantona, Vincristina, Cisplatino, Amiodarona, Disulfirn, Didadosina, zalcitabina, estavudina.

Neuropata por infeccin por HIV: Polineuropata en las Hepatopatas:

Puede presentarse como polineuropata simtrica

La hepatitis viral aguda puede acompaarse de un SGB. En la hepatitis crnica puede observarse neuropata perifrica por vasculopata por inmunocomplejos. La cirrosis biliar primaria puede acompaarse de neuropata sensitiva crnica atxica. En la cirrosis heptica son frecuentes los hallazgos EMG de polineuropata desmielinizante en ausencia de clnica. distal de predominio sensitivo, polirradiculoneuropata desmielinizante inflamatoria, mononeuritis mltiple y polirradiculopata progresiva.

ENFERMEDAD DE PARKINSON Epidemiologa: La enfermedad de Parkinson es la forma ms frecuente de parkinsonismo, responsable de hasta el 80% de los casos de parkinsonismo. Prevalencia de 160 casos x 100 000 hab. Incidencia de 20 casos por 100 000 hab. Por ao. La prevalencia y la incidencia aumentan con la edad. La edad media de comienzo de los sntomas es los 56 aos en ambos sexos, sin embargo pueden ocurrir formas juveniles en menores de 40 aos. Patogenia: Se produce como consecuencia de la degeneracin de las neuronas productoras de dopamina dentro de la parte compacta de la sustancia negra y del locus ceruleus del tronco encefalico. La caracterstica anatomopatologica es la presencia de inclusiones eosinofilas intracitoplasmaticas denominada cuerpos de Lewy. Cuando los sntomas se manifiestan clnicamente, se ha perdido el 60% de las neuronas de la sustancia

Polineuropata Hipotiroidea: Puede preceder en aos a la aparicin de la clnica de hipotiroidismo. Es frecuente el sndrome del tnel carpiano

Polineuropatas Nutricionales Se da por dficit de cobalamina, cido flico, piridoxina o vitamina E. La deficiencia de cobalamina nos produce una cuadro llamado degeneracin combinada subaguda de la mdula espinal, caracterizada por compromiso de los cordones posteriores. Dicho cuadro puede preceder a la aparicin de anemia.

Neuropatas Txicas:

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negra y el nivel de dopamina del estriado ha disminuido en un 80%. La causa de la degeneracin de las neuronas dopaminergicas es desconocido. Se han visto implicados ocho loci genticos. Estos genes codifican protenas como la alfa-sinucleina, la parkin y la DJ-1, que participan en el plegamiento, trfico y aclaramiento de protenas intracelulares. Cuadro Clnico: El comienzo de los sntomas es insidioso y generalmente unilateral. Los signos motores principales fundamentales son temblor en reposo + rigidez + bradicinesia (triada clsica), habiendo tambin perdida de reflejos posturales (signos de enfermedad avanzada), postura en flexin y episodios de congelacin (incapacidad transitoria para realizar movimientos activos). Temblor en Reposo: Es la manifestacin clnica ms caracterstica. Es un temblor de 4 a 6 ciclos por segundo y es el sntoma inicial del 70% de los pacientes. Clsicamente persiste en una extremidad durante meses o aos y con el tiempo puede generalizarse a todas las extremidades. Suele afectar la parte distal de las extremidades, tambin a los msculos de la cara, lengua, mandbula, cuello y tronco. El estrs, la excitacin y el caminar pueden incrementar el temblor. Ocasionalmente el temblor puede experimentarse como un temblor interno antes de que se exteriorice. Bradicinesia: Se manifiesta como una lentitud en las actividades de la vida diaria. Clnicamente se evidencian alteraciones de los movimientos finos, perdida de la expresin facial, disminucin del braceo para caminar y una postura en flexin encorvada. La voz baja, la disartria, el babeo, la micrografa y la dificultad para levantarse desde la posicin sentada son signos de bradicinesia. Puede haber hipocinesia que es la disminucin de la amplitud de los movimientos, es ms evidente con los movimientos repetidos. Lamejoralternativaentupreparacin

La enfermedad de Parkinson puede tener tambin sntomas no motores lo cuales incluso pueden preceder a los motoros. Tenemos: Enlentecimiento de la actividad mental. Cambios de personalidad. Depresin. Disminucin de la atencin. Alteraciones visuoespaciales. Alteraciones del sueo Estreimiento. Ageusia.

Pruebas Diagnsticas: Las imgenes por PET del cerebro utilizando 18F-fluorodopa muestran una disminucin significativa de la captacion de fluorodopa en los ganglios basales de los pacientes con enfermedad de Parkinson. Tratamiento: Levodopa-Carbidopa: Precursor de la dopamina. Se suele comenzar con un aumento gradual de la dosis. Las indicaciones para comenzar con levodopa son la inestabilidad postural, las cadas, los episodios de congelacin, la festinacin, y la retropulsin. Despus de 5 aos de tratamiento un 30% experimentan perdida de beneficio.

Rigidez: Existe un aumento considerable de la resistencia al movimiento de la extremidad cuando esta es extendida, rotada o flexionada de forma pasiva. Con frecuencia se aprecia fenmeno de rueda dentada. Aparece proximalmente en el cuello, hombros y caderas. Una manifestacin inicial frecuente es el desarrollo de un hombro fijo doloroso.

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Agonistas Dopaminrgicos: Bromocriptina, pergolida, paramipexol, amantadina. No se prescriben a mayores de 70 aos por el riesgo de desarrollar confusin, somnolencia y psicosis por estos frmacos. Lamejoralternativaentupreparacin Se aaden trastornos de la memoria y del comportamiento y ms tarde demencia de tipo subcortical y frontal. Los movimientos coreicos se aprecian especialmente durante la marcha observndose no solo en la cara y extremidades si no tambin cuello y tronco. En los casos de comienzo infantojuvenil suele aparecer con ms frecuencia un sndrome rgido acintico sin corea que a veces se asocia a crisis convulsivas. Tambin suele haber alteracin de los movimientos oculares sacdicos, adiadococinecia, inestabilidad motora, irritabilidad, carcter impulsivo y rasgos psicticos. Pruebas Diagnsticas: Neuroimgenes revelan atrofia bilateral de ncleo caudado pero este signo es tardo. SPECT revela hipometabolismo en el putamen y el caudado. No existen pruebas predictivas. Tratamiento: neurolpticos. Es sintomtico con frmacos

Selegilina: Inhibidor selectivo irreversible de la MAO-B que impide la oxidacin de la dopamina. Se indica en pacientes con sntomas muy leves. Contraindicado con antidepresivos triciclicos, inhibidores selectivos de la recaptacin de serotonina y meperidina.

Entacapona Inhibidor de la COMT (catecol-O-metiltransferasa). Se usa asociado a levodopa.

ENFERMEDAD DE HUNTINGTON

Epidemiologa: Es el prototipo de las enfermedades que cursan con corea de causa hereditaria. Aparece entre los 30 y 50 aos. Es de trasmisin autosmica dominante. Afecta a todos los grupos tnicos. En el Per es muy frecuente en Caete, donde pueden encontrarse familias enteras con esta enfermedad. Patogenia: Prdida del GABA del estriado y locus niger y de su enzima sinteizadora (descarboxilasa de cido glutamico). Disminucin de la actividad de la enzima sintetizadora de acetilcolina (acetilcolina transferasa) en el estriado. Disminucin del nmero de receptores del estriado para dopamina y acetilcolina. Cuadro Clnico: La edad de comienzo suele ser ala 4ta o 5ta dcada. Presenta movimientos coricos, demencia y alteraciones de la personalidad. Se caracteriza por la presentacin de movimientos anormales coreicos o distnicos, faciales y de las extremidades. DISCINESIA TARDIA Este trmino designa a un sndrome coreico pero que en ocasiones tambin es distnico. Se produce por el tratamiento crnico con frmacos neurolpticos (antipsicticos). Los movimientos coreicos asientan preferentemente en el sector buco-linguo-masticatorio, aunque tambin se pueden presentar en cuello tronco y extremidades. Los espasmos distnicos pueden ser localizados o generalizados y son ms frecuentes en hombres jvenes. A veces son total o parcialmente reversibles si se suspende la medicacin. Pero otras veces son irreversibles, rebeldes a todo tratamiento y muy incapacitantes.

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ESCLEROSIS MLTIPLE Definicin: Es una enfermedad desmielinizante (la ms frecuente) de probable etiologa autoinmune. Epidemiologa: De alta incidencia en latitudes alejadas al norte y sur del Ecuador y de baja incidencia en las regiones tropicales. Etiopatogenia: Tres hiptesis han sido postuladas: Existencia de una infeccin viral persistente. Presencia de un proceso autoinmune con prdida de la tolerancia hacia antgenos de la mielina. Presencia de un fenmeno de mimetismo molecular entre antgenos virales y protenas de la mielina. Como consecuencia de la desmielinizacin habr una limitacin de la conduccin saltatoria del impulso elctrico desde un ndulo de Ranvier a otro. Cuadro Clnico: Sntomas variables que reflejan el compromiso de aquellas partes desmielinizadas del sistema nervioso central. En estadios iniciales se observa adormecimiento o prdida de fuerza en uno o ms miembros en la mitad de los pacientes. Se asocia ataxia. Puede presentarse el signo de Lhermitte, que es la sensacin de electricidad que se propaga a lo largo de la columna vertebral o de los hombros cuando se flexiona el cuello. Las formas ms frecuentes de presentacin son: Neuritis ptica: Manifestacin inicial en 25% de los casos. Forma ms comn de compromiso de la va visual. Se presenta de forma aguda o subaguda de forma unilateral con dolor ocular y prdida de la agudeza visual. Ms del 50% de pacientes que la desarrollan presentarn otros signos de esclerosis mltiple. Mielitis transversa: Caracterizada por aparicin aguda de paraparesia, nivel sensitivo, compromiso esfinteriano y signos piramidales. Lamejoralternativaentupreparacin Ataxia cerebelosa: Inicia con cuadros de inestabilidad a la marcha con nistagmo. Por compromiso simultneo cerebeloso y del tracto corticoespinal. Poco frecuente Oftalmopleja internuclear: Se presenta como diplopa bilateral. Por compromiso del fascculo longitudinal medial que expresa paresia del recto interno en la mirada lateral asociada con nistagmo del ojo abductor. Su presentacin en un adulto joven es altamente sugestiva de esclerosis mltiple (EM).

Curso Clnico: La EM es una enfermedad cuyas manifestaciones se van sumando en el tiempo. Se describen las siguientes formas evolutivas: Brotes y Remisiones: Los pacientes comienzan con un cuadro agudo o subagudo focal que evoluciona en 24-72 horas, luego se estabiliza y finalmente mejora de manera espontnea. Meses o aos despus se presentan nuevos sntomas y signos focales que mejoran parcial o totalmente. Forma ms comn en menores de 40 aos. Primaria Progresiva: Cuadro crnico progresivo desde el inicio de los sntomas. La menos frecuente. Secundaria Progresiva: Es una fase de progresin lenta y creciente atribuible a prdida axonal que se presenta 10-15 aos despus en 50% de pacientes con una forma inicial de brotes y remisiones. Progresiva Recurrente: Progresin de la enfermedad desde el inicio, sobre la cual se sobreimponen exacerbaciones agudas, con total recuperacin o sin ella.

Estudios Complementarios: Resonancia Magntica: Pacientes con EM clnicamente definida presentan lesiones en sustancia blanca en 90% de los casos. Se observan lesiones en placas (reas de desmielinizacin) en la regin periventricular, cuerpo calloso, centro semioval y regin yuxtacortical.

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Potenciales Evocados: Potenciales evocados auditivos, visuales y somatosensitivos. Se usan para demostrar la presencia de lesiones subclnicas o bien proveer evidencias objetivas sobre sntomas subjetivos. Lamejoralternativaentupreparacin de glatiramer, mitoxantrona, natalizumab, ciclofosfamida, metotrexato y azatiprima. Ningn tratamiento es til en las formas primarias progresivas.

Otras Enfermedades Desmilinizantes: Sndrome de Devic: Variante de la EM, aunque tambin puede asociarse a enfermedades granulomatosas. Cursa con neuritis ptica bilateral y mielitis transversa que se presentan simultneamente o separados por das o semanas. Desmielinizacin Mielinolisis Pontina Central: osmtica del tronco cerebral producto de una correccin rpida de hiponatremia, se caracteriza por signos de parlisis pseudobulbar (disartria, disfagia) y para o tetraparesia.

Estudio de LCR: Las protenas y clulas estn levemente incrementadas pero en valores por debajo a 100 y 50 respectivamente. Presencia de bandas oligoclonales en mas del 90% de pacientes (expresin cualitativa del incremento de globulinas intratecales).

Diagnstico: El diagnstico es clnico y apoyada por hallazgos en la resonancia magntica y la presencia de bandas oligoclonales en LCR. El diagnstico clnico requiere: Signos neurolgicos objetivos. Diseminacin en el tiempo: 2 o ms episodios de al menos 24 horas de duracin y separados por 30 das, o bien progresin de sntomas y signos durante al menos 30 das. Diseminacin en el espacio: Compromiso de 2 o ms regiones anatmicas no contiguas. Exclusin de otras causas que puedan explicar el cuadro clnico del paciente.

Tratamiento: Incluye: Tratamiento de los sntomas: Como temblor y espasticidad con baclofeno y clonazepam. Tratamiento de las exacerbaciones: Con pulsos de 1gr por das de metilprednisolona por 3 a 5 das seguido de prednisona VO se obtiene una buena respuesta en 85% de pacientes. Solo acortan la duracin del episodio, pero no tienen impacto sobre el pronstico de la enfermedad a largo plazo. Tratamiento especfico: Interferon- 1a y 1b disminuye el desarrollo de nuevas exacerbaciones en un 30-50%. til en las formas de brotes y remisiones y en las formas secundarias progresivas. Otros tratamientos incluyen acetato

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BIBLIOGRAFIA Lamejoralternativaentupreparacin

Candelise L, Hughes R, Liberati A, Uitdehaag B, Warlow C. Evidence-Based Neurology Management of Neurological Disorders. First Edition. Blackwell Publishing. 2007. Hui, D. Approach to Internal Medicine - A Resource Book for Clinical Practice. Third Edition. Springer. 2011. Kasper D, Fauci A, Longo D, et al. Harrison Principios de Medicina Interna. 17va Edicin. McGraw-Hill Interamericana. Lisak R, Truong D, Carrol W, Bhidayasiri R. International Neurology - A Clinical Approach. Fisrt Edition. Wiley-Blackwell. 2009. Micheli F, Fernndez Pardal M. Neurologa. Segunda Edicin. Editorial Mdica Panamericana. 2010.

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