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Sistema inmunohematopoyetico: Motivos de consulta

Adenomegalias
“El término adenomegalia designa a un ganglio linfático anormal porque ha aumentado de tamaño. Los
ganglios linfáticos pueden ser semiológicamente anormales, además, por presentar cambios en su
consistencia, forma, sensibilidad, adherencia a los tejidos vecinos o presencia de supuración.”

Los ganglios linfáticos son parte de los órganos linfáticos integrantes del sistema inmunitario. Este sistema,
cuya masa no supera el 3% del peso corporal total, protege al ser humano de la invasión por
microorganismos (permite su captura y ulterior destrucción), elimina
células dañadas de la circulación y representa una barrera efectiva,
pero temporal, para la diseminación de los tumores malignos. Los
ganglios linfáticos - formados por linfocitos, células dendríticas y
macrófagos- se presentan en grupos de varios elementos.

la presencia de adenomegalias es un motivo frecuente de consulta en


la práctica clínica como manifestación de múltiples patologías que
determinan:

Proliferación de los linfocitos o histiocitos como respuesta a la exposición a un antígeno


(proliferación reactiva, conserva la arquitectura ganglionar) o a estímulos que los transforman en
células linfomatosas (proliferación autónoma, con pérdida de la arquitectura normal).
Infiltración por metástasis de carcinoma, células leucémicas, polimorfonucleares (linfadenitis) o
macrófagos cargados de desechos metabólicos (enfermedades por almacenamiento).

Es posible que el paciente con una enfermedad ganglionar concurra a la consulta asintomático, pero es
importante preguntar por la presencia de fiebre, sudoración, pérdida de peso y prurito, que son los
síntomas sistémicos característicos de los linfomas, y, además, estimar su duración También deberá
indagarse por aquellos síntomas que sugieran una infección o neoplasia en un territorio anatómico
específico. A todos los pacientes se los debe interrogar sobre el consumo de fármacos que pueden provocar
adenomegalias (p. ej., anticonvulsivos), el contacto con animales domésticos (p. ej., un gato en la
enfermedad por arañazo de gato y transmisión de toxoplasmosis por los excrementos), las conductas de
riesgo para adquirir una infección por HIV y el antecedente de tatuajes y mamoplastia de aumento
mediante prótesis de silicona.

En el cuadro 63-3-2 se enumeran algunas causas de adenomegalias, con independencia del mecanismo
patogénico involucrado, clasificadas, con un criterio práctico, en frecuentes e infrecuentes.
En todo paciente con ganglios semiológicamente anormales, los datos para tener en cuenta en la evaluación
diagnóstica son:

a) el marco de referencia clínico,


b) la ubicación anatómico del grupo ganglionar afectado,
c) las características semiológicas de los ganglios enfermos, y
d) la forma localizada o generalizada de la afectación ganglionar.
Sistema linfático
Para evaluar semiológicamente los ganglios linfáticos es necesario, en primera instancia, conocer los grupos
ganglionares corporales de significación clínica, que se dividen en:

• superficiales y
• profundos.

Además, se debe tener en cuenta el drenaje linfático de los diferentes territorios corporales relacionados
con cada uno de estos grupos.

GANGLIOS SUPERFICIALES
Situados en el tejido celular subcutáneo, son fácilmente accesibles a la exploración semiológica (inspección
y palpación). Representan una muestra de fácil acceso para evaluar el estado de todo el aparato ganglionar.
Se describen a continuación los grupos ganglionares más significativos.

Ganglios de la cabeza y el cuello


El cuerpo humano tiene aproximadamente 600 ganglios linfáticos, el 30% de los cuales están situados en la
cabeza y el cuello. Estos grupos ganglionares, que se distribuyen a manera de collar en la base de la cabeza
y en cadenas verticales que siguen el trayecto del músculo esternocleidomastoideo fig. 26-1), se describen a
continuación.

Ganglios occipitales: se encuentran entre la protuberancia occipital externa y la apófisis mastoides por
fuera de las masas musculares; reciben aferencias del cuero cabelludo.

Ganglios posauriculares o mastoideos: ubicados por detrás de la oreja, sobre la apófisis mastoides a nivel
de la inserción del músculo esternocleidomastoideo, reciben aferencias del pabellón auricular, el conducto
auditivo externo y la región temporal del cuero cabelludo.

Ganglios preauriculares: se ubican por delante del trago del pabellón auricular; reciben aferencias de la piel
y las conjuntivas de los párpados, la piel de la región temporal, el conducto auditivo externo y el pabellón
auricular.

Ganglios submaxilares: se hallan por debajo del maxilar inferior; reciben aferencias de la lengua, la
glándula submaxilar; los ganglios submentonianos, la mucosa de los labios, la mucosa yugal y las encías.

Ganglios submentonianos: se ubican por debajo de la unión de los maxilares inferiores; reciben aferencias
del labio inferior, el piso de la boca, la punta. de la lengua y la piel de las mejillas.

Ganglios yugulares o cervicales anteriores: se ubican a lo largo del borde anterior del
esternocleidomastoideo, desde el ángulo del maxilar inferior hasta la clavícula; reciben aferencias de los dos
tercios posteriores de la lengua, las amígdalas, el pabellón auricular, la
parótida, la laringe y la tiroides. Ganglios cervicales posteriores: se
encuentran a lo largo del borde posterior del músculo
esternocleidomastoideo y por delante del trapecio; reciben aferencias
del cuero cabelludo y el cuello, los ganglios axilares, los miembros
superiores y la región pectoral.

Ganglios supraclaviculares: están por detrás y por afuera de las


inserciones claviculares del músculo esternocleidomastoideo; reciben
aferencias de la cabeza, el miembro superior, la pared torácica, la mama
y las cavidades torácica y abdominal.
Ganglios cervicales profundos: ubicados por debajo del esternocleidomastoideo, siguen a la vena yugular
interna.

Ganglios epitrocleares: Están situados por encima del epicóndilo humeral, en e l surco entre los músculos
bíceps y tríceps braquial; reciben aferencias de la mitad cubital del antebrazo y la mano, y de los dedos
medio, anular y meñique.

Ganglios axilares: Estos ganglios se distribuyen en una estructura semejante a una pirámide truncada
limitada por los músculos pectorales, la parrilla costal, los músculos subescapular y dorsal ancho y la cara
interna del brazo. Reciben aferencias del miembro superior la pared torácica y la mama.

Ganglios inguinales: Se encuentran en una cadena horizontal a lo


largo del ligamento inguinal y otra vertical que sigue el segmento
superior de la vena safena (fig. 26-2); reciben aferencias del
miembro inferior, la pared abdominal anterior; el pene y el escroto,
la vulva y la vagina, el periné, la región glútea y la porción terminal
del conducto anal. Los testículos y el contenido pélvico drenan, a
través de los ganglios ilíacos internos, a las cadenas periaórticas en
el interior de la cavidad abdominal.

GANGLIOS PROFUNDOS
Están ubicados en las cavidades viscerales (tórax y abdomen) y,
salvo excepciones, no son evaluables durante el examen físico. Los
ganglios profundos de mayor significado clínico son los:

a) del hilio pulmonar,


b) mediastínicos,
c) intraabdominales,
d) retroperitoneales y
e) pélvicos.

Sin embargo, los ganglios abdominales enfermos pueden deformar el abdomen o hacerse palpables cuando
la masa adenomegálica adquiere un volumen significativo o en los pacientes delgados.

SEMIOLOGÍA GANGLIONAR
Los ganglios linfáticos deben examinarse por inspección y palpación, con un método sistemático, región por
región, sin omitir ninguno de los grupos ganglionares superficiales accesibles.

Inspección

La inspección de los territorios ganglionares tiene por objeto


detectar asimetrías o masas visibles, identificar cicatrices de
cirugías o enfermedades ganglionares previas y/o supuración.
El uso de la luz indirecta puede ayudar a resaltar estructuras.
Además, es probable descubrir lesiones cutaneomucosas que justifiquen
adenomegalias satélites {chancro sifilítico, melanoma). La piel por encima de
los ganglios normales no debe tener alteraciones; en las adenitis piógena,
esta adquiere edema y rubor {fig. 26-3). Es característico el color azulado de la
piel de la región inguinal que cubre los ganglios del linfogranuloma venéreo.
A veces los ganglios enfermos supuran; este signo limita notablemente las
posibilidades etiológicas. La presencia de una cicatriz estrellada en la región
cervical o supraclavicular es la consecuencia de una linfadenitis tuberculosa
que supuró (escrófula). La linfangitís aguda superficial (inflamación aguda
de los vasos linfáticos sub cutáneos), identificable como un trayecto
eritematoso que se extiende desde la lesión primaria hacia los ganglios
regionales, acompaña con frecuencia a las infecciones de la piel y las partes
blandas por estreptococos del grupo A y las picaduras de insectos y arácnidos
(fig. 26-4)).La tumefacción nodular del tejido celular subcutáneo a lo largo
del trayecto linfático define una situación clínica distinta que se conoce como
linfangitis nodular; si se asocia al antecedente de una herida traumática
contaminada con tierra o acaecida durante tareas de jardinería, sugiere
esporotricosis o nocardiosis. Además de las alteraciones localizadas de la
piel, es posible encontrar lesiones mucosas (p. ej., candidiasis orofaríngea en
pacientes HIV positivos, úlcera luética de las amígdalas) o cutáneas
generalizadas {p. ej., exantema del síndrome mononucleósico, eritrodermias), que constituyen excelentes
claves diagnósticas.

Palpación

Debe realizarse con el pulpejo de uno o más dedos (índice, medio, anular), ejerciendo una presión variable
(inicialmente, presión mínima para evitar el desplazamiento de los ganglios) Y movimientos circulares o de
vaivén. Cuando se exploran los grupos ganglionares de la cabeza y el cuello, los axilares y los epitrodeares,
el paciente debe estar sentado. El examinador puede ubicarse, indistintamente, por delante o por detrás
(fig. 26-5A-D) y sostener la cabeza del paciente con una de sus manos. Además, al imprimir movimientos
pasivos de flexión, extensión o rotación, se provoca una relajación de los músculos del cuello que favorece
la palpación. La realización de la maniobra de Valsalva facilita la palpación de los ganglios supraclaviculares.
Los ganglios epitrocleares palpables son habitualmente patológicos. Mediante la palpación se deben
determinar las siguientes características:

Forma y tamaño: los ganglios normales son estructuras elipsoidales, como un poroto, con un eje
mayor de 0,5- 1 cm; en la región inguinal pueden llegar a tener 2 cm. El aumento de tamaño, que
puede ser visible y palpable, o los cambios de forma (se hacen esféricos) son signos de patología
ganglionar Cuando un conglomerado ganglionar tiene un tamaño superior a 10 cm en su eje mayor
se lo designa como masa ganglionar y es una manifestación característica del compromiso de los
ganglios profundos por linfoma o metástasis de carcinoma. Un estudio demostró la ausencia de
lesiones neoplásicas en todos los ganglios biopsiados que tenían un tamaño menor de 1 cm. En
cambio, el cáncer estaba presente en el 38% de las adenomegalias mayores de 2,25 cm. Los
ganglios agrandados del linfoma de Hodgkin (LH) pueden tener cambios espontáneos de tamaño
por regresión del componente inflamatorio de la lesión neoplásica.
Sensibilidad: los ganglios normales son indoloros. La presencia de dolor espontáneo o a la palpación
(relacionado con el estiramiento de la cápsula) sugiere un proceso infeccioso, pero no es un dato
concluyente, En la leucemia aguda, los ganglios, por su rápido crecimiento, son dolorosos. En el LH
es característico el dolor de los ganglios agrandados después de la ingesta de bebidas alcohólicas
(signo de Hoster).
Consistencia: los ganglios normales tienen consistencia blanda, los metastásicos son duros o
pétreos y los afectados por procesos linfoproliferativos son firmes (consistencia de "goma de
borrar'). Los ganglios, normales o patológicos, no laten; esta manifestación debe sugerir que la
formación que se está palpando como un ganglio
es una estructura vascular arterial. Sin embargo,
los ganglios que están en estreche contacto con
una arteria pueden tener un latido transmitido.
Movilidad: los ganglios normales son móviles. Los patológicos pueden adherirse entre sí, a la piel o
a los planos profundos. La pérdida de la movilidad ganglionar normal es un signo semiológico que
indica que la patología que enferma al ganglio ha superado el límite anatómico de la cápsula; es
característica del compromiso neoplásico, aunque también puede hallarse en las infecciones.

En el cuadro 26-1 se resumen las características semiológicas de los


ganglios normales y patológicos. Algunas de las estructuras que pueden
plantear el diagnóstico diferencial semiológico con una adenomegalia se
enumeran en el cuadro 26-2.

INTERPRETACIÓN DIAGNÓSTICA
El hallazgo de ganglios anormales es un signo que obliga al médico a identificar a los pocos pacientes que
tienen adenomegalias por una enfermedad grave, diferentes de la gran mayoría que tienen una enfermedad
benigna. En el examen físico, además de la evaluación cuidadosa de todos los grupos ganglionares, deberá
investigarse la presencia de alteraciones semiológicas en el hígado y el bazo. La esplenomegalia asociada
con adenomegalias sugiere síndrome mononucleósico, linfoma, leucemia aguda, leucemia linfocítica crónica
y sarcoidosis.

El paciente con adenomegalias


La adenomegalia puede ser la manifestación de una patología regional o sistémica,)' es una excelente clave
diagnóstica de la enfermedad subyacente. En la mayoría de los casos, su causa se identifica fácilmente luego
de una anamnesis prolija y un examen físico cuidadoso. En presencia de adenomegalias inexplicables son
necesarios exámenes complementarios)', a veces, una biopsia ganglionar para formular un diagnóstico de
certeza.

La estrategia diagnóstica para determinar la etiología del compromiso ganglionar que se sugiere a
continuación debe utilizarse en aquellas situaciones clínicas en las que los ganglios patológicos son los
únicos o los más significativos signos de enfermedad. No es útil en los cuadros clínicos donde el diagnóstico
etiológico surge de un conjunto de síntomas y signos de los cuales las adenomegalias son una manifestación
secundaria.

ENFOQUE DIAGNÓSTICO
Los datos que se deben tener en cuenta en la evaluación diagnóstica de un paciente con ganglios
semiológicamente anormales son:

a) el marco de referencia clínico,


b) la ubicación anatómica del grupo ganglionar afectado,
c) las características semiológicas de los ganglios enfermos,
d) la forma localizada o generaliza de la afectación ganglionar.

En el cuadro 68-2-1 se resumen los síndromes de adenomegalias.

Marco de referencia clínico


Está constituido por la edad del paciente, el tiempo de evolución de la enfermedad, los antecedentes
personales (p. ej., conductas de riesgo para infección por HIV) y la presencia o ausencia de síntomas
sistémicos.

Edad: la posibilidad de que una adenomegalia sea de origen benigno disminuye con la edad. No
obstante, la prevalencia de neoplasia como etiología de adenomegalias de causa inexplicable en
atención ambulatoria es baja. En los pacientes que tienen menos de 40 años no supera el 0,4%,
pero aumenta al 4% en los mayores de esa edad. En cambio, la presencia de células tumorales
malignas en las biopsias ganglionares realizadas en un hospital de derivación es alta (40-60%).
Tiempo de evolución de la enfermedad: los pacientes con adenomegalias neoplásicas o infecciones
específicas tienen una evolución prolongada (algunos meses). En cambio, las de causas inflamatoria
e infecciosa, casi siempre dolorosas, motivan la consulta a los pocos días de su aparición.
Conductas de riesgo para infección por HIV: la presencia de adenomegalias en un paciente con este
marco de referencia clínico sugiere una causa relacionada con la infección por HIV. La infección es
activa y progresiva en los órganos linfáticos, aun en las etapas latentes de la enfermedad. Además,
se asocia con linfomas no Hodgkin, infecciones específicas (tuberculosis, micosis metástasis de
sarcoma de Kaposi.
Síntomas sistémicos: incluyen fiebre (puede ser intermitente durante varias semanas), sudoración
profusa duran te la noche y pérdida de peso (≥ 10% del peso corporal duran te seis meses); cuando
tienen una duración mayor de 15-30 días sugieren una causa neoplásica (linfoma) o una infección
específica.

Ubicación anatómica del grupo ganglionar afectado


Algunas regiones tienen un significado clínico especial, por ejemplo, la alta relación con cáncer de los
ganglios supraclaviculares en contraposición con los ganglios occipitales, cuyo agrandamiento responde
habitualmente a una causa benigna.

Características semiológicas de los ganglios enfermos


La evaluación de la sensibilidad, consistencia y movilidad ganglionar brinda elementos válidos en la
orientación etiológica. Las adenomegalias neoplásicas suelen ser indoloras, duro pétreas y adheridas entre
sí, a los planos profundos y/o a la piel. Las adenomegalias infecciosas pueden tener cambios inflamatorios
en la piel que las cubre, son dolorosas y, a veces, supuran. Las adenomegalias linfomatosas por lo general
son simétricas, de consistencia firme ''en goma de borrar: indoloras y móviles.

Carácter localizado o generalizado del compromiso ganglionar


La afectación ganglionar es localizada cuando compromete uno o más ganglios del mismo grupo o cadena
anatómica. La adenomegalia localizada o regional expresa, por lo común, una enfermedad en el área
corporal cuyo drenaje linfático corresponde a los ganglios afectados.

Las adenomegalias son generalizadas cuando resultan afectados uno o más ganglios de dos o más grupos
ganglionares pertenecientes a distintos sistemas colectores linfáticos. Esta es la forma habitual de
presentación de una enfermedad sistémica de etiología infecciosa, inmunológica o neoplásica que afecta el
tejido linfoideo en su totalidad por uno de los mecanismos señalados en la etiopatogenia. No es necesario
que el compromiso sea simultáneo ni de la misma magnitud en todos los grupos ganglionares. Esta
característica topográfica de la afección ganglionar superficial permite estructurar dos síndromes con
interpretación etiológica diferente.

A. Síndrome de adenomegalias superficiales localizadas o regionales


En un paciente con adenomegalias localizadas será obligatorio
investigar la presencia de una enfermedad infecciosa aguda o
crónica en el territorio del grupo ganglionar enfermo, la metástasis
de un carcinoma (mama, pulmón, cabeza y cuello -lengua, tiroides,
laringe, nasofaringe-) o un linfoma. La impresión diagnóstica
deberá tener en cuenta:

1) el grupo ganglionar afectado y el territorio corporal del que recibe drenaje linfático,
2) las enfermedades frecuentes en esa región
3) la coexistencia de una lesión primaria (úlcera o lesión), que puede detectarse por la anamnesis o el
examen físico o por ambos.

El síndrome de adenomegalias superficiales localizadas o regionales puede presentarse de maneras


diversas, como se describe a continuación.

1. Adenomegalia localizada con lesión primaria La causa de las adenomegalias localizadas con una
lesión primaria, cuando no es evidente después de una evaluación clínica, debe buscarse con el
estudio microbiológico o histopatológico, o con ambos, de la lesión que provoca la enfermedad del
ganglio satélite. Los exámenes complementarios se adecuarán a la causa sospechada. Esta forma de
presentación incluye el llamado síndrome ulceroganglionar (úlcera u otra forma de lesión cutánea o
mucosa con un ganglio satélite) en sus distintas variantes. Las situaciones más frecuentes son:

• Síndrome de úlcera o lesión en una extremidad con una adenomegalia regional (epitroclear,
axilar, inguinal), habitualmente con fiebre y síntomas generales. Las etiologías probables
son:
▪ infecciones como piodermitis y celulitis de los drogadictos. Con menor frecuencia:
enfermedad por arañazo de gato, tuberculosis (complejo primario dérmico),
esporotricosis. La lesión primaria puede
estar ausente y constituir un dato del
interrogatorio;
▪ neoplasias primarias en las extremidades
(p, ej., melanoma).
• Síndrome de úlcera o lesión en la bucofaringe o el pabellón auricular, con una
adenomegalia cervical, síntomas generales y fiebre. Las etiologías probables son: faringitis
bacterianas y virales, chancro sifilítico bucal, tuberculosis, actinomicosis, otitis externa
maligna, linfomas de amígdala, neoplasias de la lengua o cavum. La tríada clásica de fiebre,
exudado faríngeo y tumefacción ganglionar cervical anterior parece estar presente en
solo el 15% de los casos de faringitis por estreptococo beta-hemolítico del tipo A. Una
variante clínica de esta forma de presentación es el
síndrome oculoganglionar que está constituido por
conjuntivitis infecciosa y adenomegalia satélite
preauricular.
• Síndrome de úlcera o lesión genital con adenomegalias inguinales, habitualmente con
fiebre y síntomas general es. Las etiologías probables son: enfermedades venéreas: sífilis,
herpes genital, chancro blando o chancroide y linfogranuloma venéreo; la asociación de
sífilis y herpes genital es común. La coloración azulada de la piel que cubre los ganglios
enfermos sugiere linfogranuloma venéreo. La
adenomegalia exquisitamente dolorosa es
característica del chancro blando.
• Adenomegalia axilar con lesión mamaria {úlcera en el pezón, piel en cáscara de naranja y/o
nódulo mamario palpable). La etiología probable es el cáncer de mama. El examen físico no
es seguro en la detección del compromiso neoplásico de
los ganglios axilares por carcinoma de mama. Con ganglios
palpables no hay metástasis histológicas en el 25% de los
casos, mientras que, en ausencia de adenomegalias, estas
se hallan presentes en el 30% de los casos.

2. Adenomegalia localizada sin lesión primaria

En la adenomegalia localizada sin lesión primaria, el diagnóstico etiológico se formula a través del
estudio histológico y/o microbiológico del tejido ganglionar obtenido por punción con aguja o
biopsia escisional. Las etiologías más probables en estos casos son los linfomas, las metástasis de
un carcinoma y la tuberculosis (fig. 68-2-1 A y B).

La biopsia ganglionar deberá realizarse en toda adenomegalia localizada inexplicable que persiste
sin resolverse por más de dos o cuatro semanas. En los enfermos en quienes se sospecha una
enfermedad neoplásica, este procedimiento diagnóstico debe indicarse inmediatamente. La
biopsia por punción ganglionar con aguja fina puede constituir un procedimiento diagnóstico útil
para confirmar la sospecha de una metástasis de carcinoma. La adenitis cervical tuberculosa
(escrófula) todavía es la causa más común del agrandamiento persistente de un ganglio del cuello
en los países en vías de desarrollo (véase fig. 68-2-3A y B).

B. Síndrome de adenomegalias generalizadas


Constituye el 25% de las formas clínicas de presentación de las enfermedades ganglionares y, debido a
errores en el examen físico, se detecta apenas en el 20% de las veces en que está presen te. Es posible
diferenciar los siguientes cuatro grupos de pacientes con adenomegalias generalizadas utilizando los
datos aportados por el interrogatorio, el examen físico y el hemograma:

1) una causa obvia,


2) síndrome mononucleósico,
3) conductas de riesgo para infección por HIV o
4) sin elementos de orientación clínica.

• Adenomegalias generalizadas con una causa obvia: este grupo está integrado por los pacientes cuyo
cuadro clínico es capaz de justificar el agrandamiento ganglionar generalizado (p. ej., enfermedad del suero,
dermatitis exfoliativas con adenomegalias dermatopáticas). La biopsia de las adenomegalias
dermatopáticas, que pueden ser localizadas o generalizadas, muestra incremento de las células reticulares y
presencia de células espumosas con contenido lipídico y melanina. En este grupo es innecesario realizar
estudios para investigar la patología ganglionar y la involución de las adenomegalias se logra con el control
de la enfermedad de base.

• Adenomegalias generalizadas con un síndrome mononucleósico:

El síndrome mononucleósico, de observación frecuente, está integrado por fiebre, odinofagia y


adenomegalias generalizadas, con esplenomegalia o sin ella. Estas manifestaciones semiológicas están
acompañadas por un criterio morfológico mínimo en el hemograma: más del 50% de los leucocitos deben
ser mononucleares (linfocitos, monocitos) o, por lo menos, 10 de cada 100 células blancas de caracteres
atípicos (tipo Downey), con marcado polimorfismo y heterogeneidad de los linfocitos (linfocitos activados).

Este grupo de pacien tes tiene una etiología infecciosa responsable de


las adenomegalias y el diagnóstico surge de la detección de antígenos o
anticuerpos específicos, o de ambos. Se debe efectuar inicialmente, una
prueba para detectar anticuerpos heterófilos (inmunoglobulinas lgM
que se unen a glóbulos rojos no humanos, de buey o caballo) a través
de un monotest o una reacción de Paul Bunnell.

Se definen así dos subgrupos de pacientes:

1. Síndrome mononucleósico con anticuerpos heterófilos positivos


cuyo diagnóstico es mononucleosis infecciosa por virus de
Epstein-Barr (fig. 68-2-2).
2. Síndrome mononucleósico con anticuerpos heterófilos
negativos; en estos casos se deberá investigar:
− Infección por virus de Epstein-Barr: mononucleosis infecciosa
con anticuerpos heterófilos negativos (investigación de
anticuerpos lgM contra distintos antígenos virales específicos:
antígeno temprano, antígeno de la cápside viral).
− Infección por citomegalovirus: en pacientes
inmunocompetentes se deben buscar anticuerpos específicos
lgM. Otros métodos diagnósticos incluyen la reacción e~ cadena
de la polimerasa (PCR) en varios líquidos corporales, como
también en material de biopsia.
− Toxoplasmosis: puede diagnosticarse por la detección de anticuerpos lgM durante la etapa aguda.
La negatividad prácticamente excluye el diagnóstico en un huésped normal.

Con menor frecuencia d síndrome mononucleósico con anticuerpos heterófilos negativos puede ser
provocado por el virus de la rubéola, adenovirus, secundarismo sifilítico, virus B de la hepatitis o virus del
herpes simple.
• Adenomegalias generalizadas en un paciente con conductas de riesgo para una infección por HIV (véase,
además, síndrome mononudeósico por infección primaria por HIV). El diagnóstico de la infección por HIV se
certifica por la detección de anticuerpos para HIV (ELISA). Su positividad en dos pruebas sucesivas tiene una
sensibilidad del 98% y una especificidad del 99,8%. Una segunda alternativa es hacer directamente alguna
prueba confirmatoria (Western blot, dot blot, ensayo lineal). Las adenomegalias generalizadas en el
paciente HIV positivo habitualmente se correlacionan con la etapa inicial de la enfermedad; su involución
puede significar progresión de esta. En los pacientes HIV positivos con adenomegalias generalizadas se
puede realizar una punción-biopsia ganglionar con aguja fina para examen citológico y microbiológico
(directo y cultivo). Las posibilidades diagnósticas son: hiperplasia linfoidea (50%), linfomas no Hodgkin
asociados con el HI V (20%), infección por micobacterias (17%), sarcoma de Kaposi (10%) y otras causas
como criptococosis o enfermedad de Hodgkin (3%). Con esta metodología no hay falsos positivos; puede
haber falsos negativos en la hiperplasia linfoide. Por lo tanto, se debe indicar la biopsia quirúrgica cuando se
sospecha clínicamente otra patología y el estudio citológico indica hiperplasia linfoide.

• Adenomegalias generalizadas sin elementos de orientación clínica. La metodología diagnóstica que se


utilizará para formular un diagnóstico etiológico es la misma que se propone ante la presencia de una
adenomegalia regional sin lesión primaria (biopsia ganglionar por punción aspirativa con aguja fina, aguja
gruesa o quirúrgica). Las adenomegalias generalizadas pueden ser una forma de presentación de la
tuberculosis miliar.

SUPURACIÓN DE LOS GANGLIOS LINFÁTICOS


La presencia de una adenitis supurada constituye una situación clínica singular que limita significativamente
las causas probables. La primera aproximación al diagnóstico etiológico la brindará el territorio ganglionar
afectado y entre las causas deberán recordarse:

• Adenitis supurada en el cuello o en las extremidades: infecciones piógenas (p. ej,


estreptocócicas o estafilocócicas) y micóticas (p. ej., esporotricosis).
• Adenitis inguinal supurada: linfogranuloma venéreo.
• Adenitis cervical superficial con fistulización: tuberculosis (fig. 68-2), actinomicosis.
• Adenitis supurada occipital: pediculosis del cuero cabelludo con infección bacteriana
secundaria.
• Adenitis supurada supraepitroclear, axilar e inguinal: enfermedad por arañazo de gato.

No obstante, en presencia de una adenitis supurada se deben realizar en forma sucesiva, las siguientes
pruebas diagnósticas hasta lograr la certificación etiológica:

1) obtener material por punción aspirativa del ganglio para examen bacteriológico, micológico directo
y cultivo, a través de piel sana, en un sitio no declive para evitar formación de fístulas,
2) biopsia quirúrgica ganglionar con cultivo.

La enfermedad por arañazo de gato es producida por un bacilo gram negativo fuertemente argirófilo
(Bartonella henselae) introducido por el rasguño o la mordedura de un gato, Los datos clínicos que
permiten su diagnóstico son:

• Adenomegalias localizadas de evolución subaguda en la axila, la epitróclea o las ingles en niños o


adolescentes por lo demás saludables. Sin embargo, un 20% de los pacientes tienen
adenomegalias generalizadas y en un 40% supuran. El 1-2% de los casos presentan. compromiso
sistémico: abscesos y/o granulomas hepatoesplénicos, artritis, encefalitis.
• Contacto con gatos, especialmente de corta edad, en los quince días previos a la aparición de los
síntomas.
• Ausencia humoral o histopatológica de otra enfermedad.
• Hallazgos histológicos de inflamación granulomatosa e identificación de bacilos polimórficos con
la técnica argéntica de Warthim-Starry en el material obtenido por punción con aguja fina o
biopsia quirúrgica.
• Nuevas pruebas diagnósticas: anticuerpos para B. henselae por inmunofluorescencia indirecta. El
cultivo del agente etiológico requiere técnicas que no están al alcance de la mayoría de los
laboratorios.
• Respuesta escasa a los antibióticos (cotrimoxazol, macrólidos) que se recomiendan en las formas
clínicas graves o en inmunocomprometidos.
• Involución espontánea en semanas, meses o años.

El algoritmo de la figura 68-2-4 resume la secuencia diagnóstica en un paciente con ganglios superficiales
palpables.

ADENOMEGALIAS PROFUNDAS
Las adenomegalias profundas comparten tres características clínicas:

1) Habitualmente no son accesibles a la inspección o palpación en forma directa. Una excepción


puede estar representada por las grandes masas linfomatosas o metastásicas ubicadas en el
abdomen o la pelvis, especialmente en pacientes delgados.
2. Las adenomegalias pueden expresarse por manifestaciones obstructivas o compresivas. A veces, el
efecto de masa generado por su volumen es responsable de cuadros clínicos definidos que sugieren
determinadas etiologías; por ejemplo: síndrome de la vena cava superior por metástasis ganglionar
mediastínica de un carcinoma de pulmón de pequeñas células o linfoma; edema unilateral de un
miembro inferior por compresión venosa o linfática que ejercen los ganglios ilíacos internos o
pelvianos agrandados por metástasis de un adenocarcinoma de próstata.
3. Habitualmente se los detecta, como consecuencia de una evaluación diagnóstica dirigida por los
síntomas o en la estadificación de adenomegalias superficiales, a través de métodos por imágenes:
radiografía de tórax, tomografía computarizada y/o ecografía; en situaciones especiales pueden ser
necesarias una PET con 18-FDG, una resonancia magnética o una centellografía con galio 67.

A. Adenomegalias en el tórax
En el tórax se puede distinguir un agrandamiento de los ganglios hiliares o los mediastínicos; a continuación
se describirán las distintas situaciones de cada caso.

1. Agrandamiento de los ganglios hiliares La radiografía de tórax es un método sensible para detectar
adenomegalias hiliares. Estos ganglios pueden visualizarse cuando se agrandan tanto como para
contactar con el contenido aéreo pulmonar. Son más fáciles de reconocer en el hilio derecho. La
trayectoria del bronquio fuente izquierdo y la superposición de la aorta y la arteria pulmonar hacen
que las adenomegalias izquierdas de tamaño moderado puedan pasar inadvertidas. El diagnóstico
diferencial se debe establecer con estructuras vasculares y puede hacerse con la radiografía de
tórax de perfil (una densidad redondeada por detrás de los bronquios principales sugiere
adenomegalia), radioscopia y/o tomografía computarizada con contraste intravenoso (IV). El
agrandamiento ganglionar hiliar puede ser unilateral o bilateral. Este planteo clínico, si bien
favorece la orientación diagnóstica, carece de especificidad.
Adenomegalia hiliar unilateral: Excepcionalmente pueden responder una enfermedad benigna
(tuberculosis [TBC), micosis o sarcoidosis). La fibrobroncoscopia (FBC) con lavad o broncoalveolar
(BAL), biopsia de la mucosa bronquial anormal y transbronquial (8TB) de la adenomegalia es el
procedimiento diagnóstico de elección; si los hallazgos no son característicos, deberá evaluarse la
obtención de tejido ganglionar mediante una mediastinoscopia o una videotoracoscopia. Si la
adenomegalia hiliar unilateral se asocia con una lesión parenquimatosa o un derrame pleural, los
diagnósticos probables son neoplasia o TBC; el estudio histopatológico y microbiológico del material
obtenido del infiltrado pulmonar o de la punción biópsica de la pleura y/ o el líquido pleura l puede
confirmar la presunción diagnóstica (fig. 68-2-5A y B)

Adenomegalia hiliar bilateral Este signo radiográfico debe correlacionarse con la clínica.

a. En un paciente asintomático con examen físico normal es una manifestación de sarcoidosis.


Teniendo en cuenta la baja especificidad del centellograma con galio y de la de enzima convertidora
de angiotensina, y que la patología neoplásica (linfomas, carcinoma broncogénico) puede
presentarse de esta mane ra, es prudente confirmar el diagnóstico a través de una FBC con BAL y
BTB o biopsia de la grasa escalénica.
b. En un paciente sintomático y/ o con examen físico anormal: si los síntomas son artritis, eritema
nudoso y/o iridociclitis, la causa es una sarcoidosis. En otro marco clínico de referencia (firore,
hepatomegalia y/o esplenomegalia) deben agregarse otras etiologías en el diagnóstico diferencial;
por ejemplo: enfermedades granulomatosas (TBC, micosis) y neoplasias (carcinoma broncogénico,
linfomas). Cuando las adenomegalias hiliares bilaterales están acompañadas por un infiltrado
pulmonar intersticial o difuso, las posibilidades etiológicas abarcan la sarcoidosis, la neumoconiosis
(los ganglios pueden calcificarse en ·cáscara de huevo"), la linfangitis carcinomatosa, el linfoma y la
amiloidosis. Nuevamente, la FBC con BAL, la biopsia de la mucosa bronquial (aunque visualmente
sea normal), del parénquima pulmonar (aunque radiográficamente sea normal) y la BTB de las
adenomegalias es el procedimiento de evaluación inicial. Si esta estrategia no concluye en un
diagnóstico de certeza, se deberá considerar la obtención de material representativo a través de
una mediastinoscopia, mediastinotomía, videotoracoscopia o toracotomía. La punciónaspiración,
guiada por tomografía computarizada (TC) o ecografía endobronquial, es un procedimiento útil,
pero debe recordarse que, si el diagnóstico presuntivo es linfoma, hace falta conocer la arquitectura
ganglionar además de la citología (fig. 68-2-6).
2. Agrandamiento de los ganglios mediastínicos Las adenomegalias mediastínicas habitualmente son
expresión de una enfermedad neoplásica (metástasis de un cáncer de pulmón o infradiafragmático,
linfoma) o una infección específica (TBC, micosis). La mediastinoscopia o la mediastinotomía son los
procedimientos instrumentales usualmente necesarios para llegar a un diagnóstico de certeza (figs.
68-2-7 y 68-2-8).

B. Agrandamiento de los ganglios abdominales/retroperitoneales


El agrandamiento de los ganglios abdominales o retroperitoneales es, a menudo, manifestación de una
patología maligna. Los linfomas y las metástasis ganglionares de los tumores de testículo, el tumor de
células germinales o el adenocarcinoma de próstata son las causas más comunes. Rara vez constituye una
expresión de adenitis tuberculosa. La ecografía y la TC son los métodos de e lección en la evaluación
anatómica y permiten la realización de una punción-biopsia guiada. No obstante, cuando los hallazgos
histológicos no son característicos o se sospecha linfoma, se debe obtener material por laparotomía.

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Métodos por imágenes

Se utilizan para establecer el tamaño, la estructura y la distribución corporal de los ganglios enfermos con
mayor precisión. que la que brinda el examen físico, principalmente los ubicados en las cavidades viscerales
(ganglios profundos) que no son accesibles a la inspección ni a la palpación. En general, estos métodos son
capaces de detectar enfermedad por el aumento del tamaño de los ganglios y/o incremento de su actividad
metabólica. Sin embargo, los de tamaño normal pueden albergar una patología neoplásica o infecciosa o
ambas. También se indican para estadificar enfermedades neoplásicas y para guiar una biopsia por punción.

Sin embargo, algunos estudios sugieren que la ecografía de las adenomegalias cervicales puede ayudar en el
diagnóstico diferencial entre metástasis de carcinoma y tuberculosis. Los métodos disponibles son:

Radiología simple (básicamente, la radiografía de tórax de frente y perfil para estudiar los ganglios
del hilio pulmonar y mediastínicos).
Ecografía con Doppler o sin él, tomografía computarizada y resonancia magnética que pueden
identificar el agrandamiento de los ganglios
profundos, diferenciarlos de otras
estructuras anatómicas e informar algunas
de las características estructurales (p. ej.,
necrosis) (véanse las figuras 68-2-1 y 68-2-
2).
Centellografía con galio que permite conocer la existencia de lesiones activas linfoproliferativas o
granulomatosas.
Tomografía por emisión de positrones (PET) usando 18-fluorodesoxiglucosa (18F-FDG) que se ha
transformado en una técnica de imagen útil para detectar metástasis ganglionares y para la
estadificación y evaluación del tratamiento de los linfomas. Brinda una información metabólica
única porque la captación incrementada 18-FDG en el tejido neoplásico es el resultado de un
aumento del metabolismo anaeróbico y una permanencia más prolongada del radiotrazador en las
células tumorales comparadas con los tejidos normales.

La tomografía computarizada con contraste IV es actualmente, en la ecuación costo/beneficio, el método de


elección para comenzar la exploración de las adenomegalias y estadificar un linfoma u otras neoplasias.
Punción y biopsia ganglionar

La biopsia por punción aspirativa con aguja fina,


habitualmente guiada por ecografía o tomografía
computarizada, permite obtener material ganglionar para
estudio citológico, microbiológico y técnicas de diagnóstico
molecular (PCR: protein chain reaction). Clásicamente se la ha utilizado para corroborar las metástasis
ganglionares. Este procedimiento ofrece una orientación diagnóstica rápida (fig. 68-2-10) y los resultados
falsos positivos son raros. Las muestras no diagnósticas están relacionadas con la pequeña cantidad del
tejido obtenido y con la incapacidad de evaluar la histoarquitectura ganglionar (indispensable para
diagnosticar linfomas). Se ha demostrado que es un recurso diagnóstico útil en la evaluación de las
adenomegalias de los pacientes HIV positivos, particularmente en los países en vías de desarrollo. En todos
los casos, si el diagnóstico no se concreta con una biopsia por punción u otra prueba complementaria, o la
sospecha diagnóstica es un proceso linfoproliferativo, se deberá realizar una biopsia quirúrgica del ganglio
patológico.

SEMIOLOGÍA DEL BAZO


Este tema se describe en el capítulo 47 Examen físico del abdomen y en el capítulo 66-3 El paciente con
esplenomegalia.

BAZO
Palpación en decúbito dorsal

Con el paciente en decúbito dorsal, el examinador ubicado a la derecha de este palpa desde la FID hacia
arriba e izquierda, con la mano casi plana, hundiendo suavemente la pared mientras le solicita al paciente
que realice inspiraciones profundas. Es muy útil colocar
la mano izquierda en la región lateroinferior izquierda
del tórax, levantando y llevando un poco hacia dentro y
arriba la parrilla costal (fig. 47-22). Con el examinador
situado a la izquierda del paciente, se realiza la maniobra
del enganche con técnica monomanual o bimanual. La
mano izquierda o la derecha, en posición de cuchara,
engancha el reborde costal izquierdo. En la forma
bimanual, con la otra mano se puede realizar presión
sobre la parrilla costal intentando rechazar el bazo hacia abajo. En la variante de Middleton (fig. 47-23), el
paciente coloca su antebrazo flexionado por detrás de la espalda, ejerciendo presión sobre las costillas 10 a
12 izquierdas. Igual efecto produce el puño del examinador colocado en la misma posición.

Palpación en decúbito intermedio lateral

Maniobra de Naegeli Se utiliza cuando no se palpa


el bazo o hay dudas sobre la palpación del polo del
bazo porque favorece su descenso. El paciente se
ubica en decúbito intermedio lateral derecho, es
decil; a 45° (posición de Schuster) y el examinador
mantiene esta posición apoyando su rodilla derecha
sobre la cama y contra la región lumbar del
paciente. El miembro superior izquierdo se ubica
flexionado sobre el tórax y el derecho, extendido; el
miembro inferior izquierdo flexionado y el derecho
extendido. La mano derecha del explorador se apoya en la parrilla costal y la desplaza hacia abajo,
mientras que la mano izquierda, colocada en forma de cuchara por debajo del reborde costal, busca
el borde en inspiración profunda (fig. 47-24). Las manos pueden colocarse también de forma
invertida y usar la mano derecha en cuchara.

Maniobra de Merlo Con el paciente colocado en la misma posición que para la maniobra anterior,
el examinador se mantiene sentado en la cama
mirando hacia los pies del paciente y en contacto
con su espalda. Con la mano izquierda se presiona y
levanta la pared del abdomen desde la FID
(maniobra de Galambos), mientras que la mano
derecha, colocada en forma de cuchara por debajo
del reborde costal, busca el borde en inspiración
profunda. Esta maniobra, además de relajar la
pared abdominal, facilita el descenso del bazo (fig.
47-25).

PERCUSIÓN
Percusión del área esplénica: el paciente se coloca en la posición de Schuster, similar a la utilizada
en la maniobra de naegeli, pero con el brazo izquierdo sobre la cabeza. Se percute suavemente
desde arriba hacia abajo siguiendo la línea axilar media. La matidez esplénica normal se encuentra
sobre la línea axilar media entre la novena y la undécima costilla. Rara vez alcanza la línea axilar
anterior. En consecuencia, puede identificarse por percusión un aumento, no palpable, del tamaño
del bazo cuando la matidez percutoria sobre la línea axilar media izquierda abarca una zona mayor
que la comprendida entre la novena y la undécima costilla (más de 6 cm).

Percusión con el método de Castell: con el paciente en decúbito dorsal, se percute en el último
espacio intercostal sobre la línea axilar anterior (punto de Castell). En un examen normal se
encontrará sonoridad y el hallazgo de matidez en este punto indica esplenomegalia. En este último
caso, se debe realizar a continuación alguna de las maniobras descritas para identificar sus
características.

INTERPRETACIÓN DE LOS HALLAZGOS


El bazo normal no se palpa, excepto en una circunstancia rara: la ptosis esplénica, que se observa en
algunas mujeres jóvenes y delgadas, o en el posparto, situaciones en las que además de su tamaño normal
y consistencia blanda, es posible empujarlo hacia arriba e introducirlo en su celda con facilidad. Para que el
bazo se palpe, debe estar agrandado dos o tres veces su volumen, por lo que es un hallazgo casi siempre
patológico. Sin embargo, en algunos estudios se ha hallado una esplenomegalia en 2-3% de pacientes sanos
asintomáticos. El bazo se reconoce por su movilidad respiratoria y por tener borde, se palpe o no una
escotadura. Son errores comunes en la palpación no tomar la tensión abdominal, palpar en profundidad o
de forma excesivamente superficial, palpar en el reborde costal solo en su unión con los músculos rectos y
confundir las inserciones del diafragma con el polo del bazo (en este caso es posible seguir palpándolas por
debajo del reborde costal hacia dentro y hacia fuera). En ocasiones, se plantea la diferenciación entre la
palpación del bazo y un tumor renal. Los elementos que sirven para la diferenciación son:

− En las esplenomegalias difícilmente se pueden introducir los dedos debajo del reborde costal pero
pueden insinuarse por detrás debajo de la duodecima costilla; la movilidad respiratoria es mayor
que en las tumoraciones renales y puede llegar a palparse un borde)', a veces, sus escotaduras.

− Los tumores renales son más redondeados y sin bordes; es posible la maniobra del peloteo y una
tumoración renal deja siempre el colon transverso por delante, o rara vez como un marco inferior y
en la esplenomegalia está siempre por detrás.
EL Paciente con Esplenomegalia
En condiciones normales, el bazo, el órgano linfático más grande del cuerpo, no es palpable en el examen
físico. El término:

Esplenomegalia designa un bazo aumentado de tamaño detectado por la palpación. Cuando este órgano se
agranda, su polo inferior se desplaza hacia abajo, adelante y a la derecha, y se palpa especialmente durante
la inspiración.

Su agrandamiento, diagnosticado exclusivamente por un estudio radiológico (p. ej., ecografía, centellografía,
tomografía computarizada, resonancia magnética, tomografía por emisión de positrones con fusión de
tomografía computarizada), probablemente tenga la misma trascendencia clínica que el detectado por las
maniobras semiológicas. Sin embargo, no hay una definición radiológica de tamaño esplénico normal
universalmente aceptada y se debe recordar que los diagnósticos de las enfermedades se basan
históricamente en el aumento del tamaño del bazo detectado por el examen físico.

El médico debe resolver los siguientes interrogantes cuando sospecha la presencia de una esplenomegalia:

− ¿La masa palpable es el bazo?


− ¿Todo bazo palpable es una esplenomegalia?
− ¿Cuáles son los mecanismos y las enfermedades potencialmente responsables de la
esplenomegalia?
− ¿La esplenomegalia está acompañada por alguna alteración de la función esplénica?

Estas preguntas pueden contestarse mediante el análisis de los siguientes ítems.

Características semiológicas y radiológicas del bazo

Una masa palpable en el hipocondrio izquierdo plantea el diagnóstico


diferencial entre una esplenomegalia y el aumento de tamaño de otros
órganos vecinos (cuadro 68-3-1). La palpación de un órgano en el
hipocondrio izquierdo, por debajo del reborde costal, entre la IX y la XI
costilla, de situación superficial, que impide la introducción de la mano
entre este y el reborde costal, con borde anterior e incisuras, de amplia
movilidad inspiratoria de arriba hacia abajo y de izquierda a derecha, sin
fijeza espiratoria, permite el diagnóstico semiológico de esplenomegalia.
Pero se ha demostrado una amplia variabilidad interobservador para
apreciar un aumento de tamaño del bazo (p. ej., habilidad del examinador,
tamaño de la esplenomegalia, hábito del paciente).

En estos casos debe informarse al paciente que es portador de un bazo


palpable, sin que esto constituya un hallazgo anormal, y registrarlo en la
historia clínica, tal como se hace con el grupo sanguíneo o la alergia a
medicamentos. De tal manera se evitará que este signo se utilice erróneamente en la elaboración de un
diagnóstico durante una situación de enfermedad.

Los aumentos significativos del tamaño del bazo pueden hacer que
pelotee y pierda parcial o totalmente la movilidad inspiratoria. Las
grandes esplenomegalias pueden ser visibles y deformar el hipocondrio izquierdo o todo el abdomen
(vientre esplénico) (fig. 68-3-1).

Se denomina esplenolllegalia Masiva el bazo agrandado que se palpa a más de 8 cm por debajo del reborde
costal. Habitualmente, la masa esplénica alcanza la línea biilíaca o la excede, o sobrepasa la línea media del
abdomen alcanzando el cuadrante superior o inferior derecho. Este hallazgo
semiológico implica un aumento de, aproximadamen te, diez veces el tamaño
normal del bazo y limita de manera significativa los diagnósticos etiológicos
diferenciales, ya que son muy pocas las enfermedades que tienen este signo en
su cuadro clínico (cuadro 68-3-2). Los procesos m ieloproliferativos y
linfoproliferativos son las causas más frecuen tes de esplenomegalia masiva en
países no tropicales. Una esplenomegalia masiva de causa no hepática rara vez
produce hipertensión portal secundaria al aumento de flujo en la vena
esplénica. La palpación esplénica
debe evaluar la consistencia y la
sensibilidad del órgano, además de
su tamaño.

La forma del bazo y su superficie, uniformemente lisa, se conservan en la mayoría de las esplenomegalias.
Los infartos, abscesos, quistes o metástasis pueden deformarlo. Una esplenomegalia es dolorosa por
distensión de la cápsula (p. ej., absceso esplénico), infarto y/o inflamación de la cápsula. El aumento rápido
del tamaño del bazo es característico de la trombosis de la vena esplénica o acompaña a los brotes febriles
de la enfermedad de Hodgkin. El crecimiento lento se obseva comúnmente en la hipertensión portal. La
disminución brusca del tamaño de la esplenomegalia que sigue a una
hemorragia digestiva alta sugiere una obstrucción en el eje esplenoportal (p.
ej., trombosis de la vena esplénica).

También puede identificarse por percusión del espacio semilunar de Traube


un aumento, no palpable, del tamaño del bazo. En estos casos, la matidez
percutoria en la línea axilar media izquierda abarca una zona mayor que la
comprendida entre la IX y la XI costilla con el paciente colocado en posición
de Schuster. La utilidad de esta maniobra depende del grado de
adiestramiento de quien la ejecuta. La presencia de derrame pleural o
pericárdico, el contenido gástrico de alimentos después de las comidas o la
materia fecal en el ángulo esplénico del colon pueden asociarse con
resultados falsos positivos o negativos.

La auscultación esplénica puede detectar frotes indicadores de periesplenitis (p. ej., infarto esplénico) o
soplos vasculares sistólicos orientadores de un aneurisma de la arteria esplénica. Cuando quedan dudas
semiológicas se debe recurrir a los métodos de diagnóstico por imágenes que son más sensibles para
identificar una anomalía esplénica. El estudio radiológico de una esplenomegalia tiene cuatro objetivos:

1) confirmar el tamaño del bazo,


2) evaluar la arquitectura esplénica,
3) establecer el estado de otros órganos que pueden justificar la esplenomegalia y
4) en algunos pacientes seleccionados guiar una biopsia por punción.

Las radiografías simples, posteroanterior de tórax y de abdomen focalizada en el hipocondrio


izquierdo, pueden ser la forma inicial de evaluación. Su utilidad es limitada. La presencia de una
cámara aérea gástrica y de gas en el ángulo esplénico del colon excluirla la posibilidad de una
esplenomegalia. Por estos métodos puede visualizarse el bazo en aproximadamente el 20% de los
casos estudiados. La radiografía simple puede identificar calcificaciones esplénicas. Las
macrocalcificaciones pueden obsevarse en quistes hidatídicos crónicos, hematomas esplénico
organizados y rara vez en los tuberculomas. Las microcalcificaciones sugieren histoplasmosis o
tuberculosis hematógenas curadas.
La ecografía, un procedimiento diagnóstico operador-dependiente, transportable a la cama del
enfermo, económico y sin radiaciones ionizantes, se ha constituido en el método de elección para
iniciar el estudio del bazo. La medición del eje cefalocaudal (valor normal: hasta 13 cm) es la prueba
más frecuentemente utilizada para medir el tamaño esplénico y correlaciona adecuadamente con el
volumen del órgano (eje cefalocaudal de 9,8 cm correlaciona con un volumen mayo o igual a 315,5
cm3). Además, aporta datos sobre la estructura, permite distinguir lesiones focales únicas o
múltiples (p. ej., neoplasias, quistes, abscesos) de agrandamientos difusos y es la guía de
procedimientos diagnósticos por punción y terapéuticos (p. ej., drenaje percutáneo de un absceso
esplénico). Otras veces complementa la información aportada por la tomografía computarizada (TC)
o la centellografía.
La tomografía computarizada es un método más reproducible que la ecografía.
Permite determinar el tamaño del bazo con una exactitud de aproximadamente
± 5%. No solo diagnostica una masa abdominal como de origen esplénico sino,
además, informa sobre la estructura del órgano (homogénea o heterogénea) y,
al visualizar otras vísceras intraabdominales (p. ej., los ganglios linfáticos, el
hígado y las estructuras vasculares de la cavidad abdominal), brinda datos
adicionales sobre la probable etiología de la esplenomegalia (fig. 68-3-2).
Además, es el método de elección en los traumatismos esplénicos para evaluar
laceraciones y hematomas.

La resonancia magnética, cuyo costo es mucho más elevado, no ofrece ventajas comparativas sobre
la TC o la ecografía.

ETIOPATOGENIA Y FISIOPATOLOGÍA
Una vez que se ha confirmado por semiología y/o métodos de imágenes que el paciente es portador de una

esplenomegalia, debe tenerse presente que:

− Este hallazgo es un signo inespecífico, pero trascendente, de enfermedad. Es inespecífico porque


son muchas las enfermedades que evolucionan con esplenomegalia. Es trascendente, porque
muchas de las enfermedades asociadas con esplenomegalia modifican el pronóstico de vida del
paciente.
− La esplenomegalia requiere siempre una evaluación diagnóstica. Se la puede detectar en el examen
de rutina de un paciente asintomático o en alguien que consulta por:
a) dolor, sensación de peso, incomodidad o molestia en la mitad superior izquierda del abdomen,
b) dolor en el hipocondrio izquierdo de carácter pleurítico y/o propagado al hombro homolateral,
c) saciedad temprana por compresión del estómago, que son los síntomas más comunes asociados
con una

esplenomegalia. En otras oportunidades, el motivo de consulta es:

d) caquexia (la esplenomegalia masiva al comprimir el estómago interfiere en la alimentación),


e) anemia, leucopenia, plaquetopenia o pancitopenia,
f) ictericia y/ o
g) fiebre. Raramente el paciente consulta por haberse detectado un bulto en el abdomen.
Para evaluar a un enfermo con esplenomegalia es necesario conocer los
mecanismos y las enfermedades que pueden aumentar el tamaño del bazo.
Su agrandamiento se produce por uno o más de los siguientes mecanismos:

1) proliferación reactiva de las células linfoides,


2) infiltración por células neoplásicas, sustancias extrañas o macrófagos
cargados de lípidos,
3) eritropoyesis extramedular
4) proliferación de células fagocíticas y
5) congestión vascular.

Estos mecanismos pueden expresar una extensa lista de enfermedades


(cuadro 68 -3-3). Las causas más frecuentes de esplenomegalia son:

❖ enfermedades del hígado (33%),


❖ neoplasias hematológicas (27%),
❖ infecciones (23%),
❖ congestión o inflamación (8%),
❖ enfermedades primarias del bazo (4%)
❖ y otras causas infrecuentes (5%).

A veces, la esplenomegalia es una respuesta a la enfermedad más que la


consecuencia de esta en el bazo.

l. Esplenomegalias de causa infecciosa e inflamatoria.

El bazo es el órgano que inicialmente depura bacterias del torrente


circulatorio, atrapa y procesa antígenos; es la principal fuente productora de
anticuerpos lgM específicos, sitio de alojamiento, proliferación y
transformación de linfocitos, y es capaz de eliminar parásitos
intraeritrocitarios (p. ej., Plasmodium). Algunas parasitosis endémicas en la
Argentina, como la leishmaniasis, el paludismo, las formas agudas de
tripanosomiasis (enfermedad de Chagas) y la hidatidosis, son causa de
esplenomegalia.

Las infecciones sistémicas son causas frecuentes de esplenomegalias


moderadas y transitorias. El hallazgo de una esplenomegalia en un contexto
clínico de infección bacteriana sugiere una sepsis como, por ejemplo, la
endocarditis infecciosa. La fiebre tifoidea y las formas diseminadas de
tuberculosis (miliar) son otras causas bacterianas de esplenomegalia.

El absceso esplénico, por embolia séptica en el curso de una


endocarditis infecciosa (fig. 68-3-4) o por perforación en el bazo de
un divertículo o cáncer del ángulo esplénico del colon, es otra
etiología que debe tenerse en cuenta en la evaluación de una
esplenomegalia infecciosa. De manera característica, el bazo palpable
es uno de los signos del síndrome mononucleósico.

2. Esplenomegalia por destrucción exagerada de células de la


sangre.

Otra de las funciones esplénicas es eliminar glóbulos rojos


envejecidos de la circulación. Esta función normal capacita al bazo
para destruir eritrocitos, glóbulos blancos y plaquetas anormales. La
esplenomegalia es un hallazgo frecuente en las anemias hemolíticas por defectos congénitos (esferocitosis
hereditaria, talasemia mayor, déficit de piruvato cinasa) y adquiridos (anemia hemolítica autoinmune), y
constituye el síndrome de Felty (artritis reumatoide, esplenomegalia y leucopenia/neutropenia). En
contraste, la púrpura trombocitopénica inmunológica, a pesar de la intensa destrucción de plaquetas en el
bazo, raramente se presenta con esplenomegalia.

3. Esplenomegalia por congestión venosa. La hipertensión portal es, junto con la infección, el
mecanismo más común de esplenomegalia. La cirrosis hepática de distintas etiologías y, raras veces,
la insuficiencia cardíaca congestiva producen esplenomegalia por este mecanismo. Otra causa del
aumento del tamaño del bazo por congestión venosa es la trombosis de la vena esplénica, que
habitualmente se asocia con un traumatismo abdominal, cáncer de páncreas y cáncer de estómago.
Debe sospecharse en todo paciente con esplenomegalia relacionada con várices esofágicas en
ausencia de cirrosis hepática.
4. Esplenomegalia de los procesos mieloproliferativos. Estas enfermedades hematológicas generan
esplenomegalia por expansión masiva de la serie mieloide (leucemia mieloide crónica) o porque el
bazo actúa como sitio de eritropoyesis extramedular (mielofibrosis con metaplasia mieloide,
policitemia vera).
5. Esplenomegalia infiltrativa. El bazo aumenta de tamaño cuando su parénquima es infiltrado por
tejido granulomatoso (sarcoidosis), sustancia amiloide, o cuando se acumulan en los macrófagos
esplénicos lípidos no digeribles (enfermedad de Gaucher).
6. Esplenomegalia neoplásica: Los linfomas y las leucemias (en especial la leucemia linfática crónica y
la leucemia de células vellosas) son las enfermedades malignas que con mayor frecuencia
comprometen el bazo. En los linfomas, este órgano puede representar la única localización
detectable de la enfermedad. Las neoplasias no hematológicas rara vez dan metástasis en el bazo.
La ausencia de linfáticos aferentes protegería a este órgano de la diseminación linfática del cáncer
Los carcinomas que hacen metástasis por medio de la arteria esplénica verían inhibido su
crecimiento debido a la riqueza de tejido linfático. No obstante, las formas ampliamente
diseminadas de cáncer de mama o el melanoma maligno pueden invadirlo.
7. Esplenomegalia de causa rara: De manera excepcional, algunas endocrinopatías, los quistes,
hemangiomas u otras malformaciones pueden causar
esplenomegalia.

ENFOQUE DIAGNÓSTICO
El enfoque diagnóstico final del paciente con esplenomegalia está
dado por un conjunto de datos recogidos en la anamnesis, el examen
físico y los exámenes auxiliares de diagnóstico.

En el interrogatorio se prestará especial atención a los antecedentes


de consumo de bebidas alcohólicas, hábitos sexuales y abuso de
drogas por vía intravenosa, la residencia en áreas endémicas para las
parasitosis enumeradas entre las etiologías de esplenomegalias, los
antecedentes heredofamiliares (enfermedad de Gaucher anemias
hemolíticas: esferocitosis y talasemias), y si en exámenes médicos
previos se registró la existencia de un bazo palpable. Los signos más
valiosos en la orientación diagnóstica, excluyendo la semiología
esplénica, se obtendrán de:

Termometría clínica: la presencia de fiebre con escalofríos o


sin ellos sugiere una infección (viral, bacteriana o parasitaria) o
una hemopatía como causa de esplenomegalia. Los distintos
tipos de curva térmica (véase cap. 14 Fiebre) son elementos diagnósticos adicionales que deben
tenerse en cuenta.
Examen de la piel y las mucosas: el hallazgo de ictericia u otros estigmas de hepatopatía crónica (p.
ej., telangiectasias aracniformes, eritema palmar) indican cirrosis hepática. La palidez de la piel y las
mucosas, las petequias u otras manifestaciones desangrado pueden ser expresión de sepsis (p. ej.,
endocarditis infecciosa) o hemopatía (p. ej., leucemia). La presencia de prurito generalizado con
lesiones de rascado o sin ellas en una mujer joven con esplenomegalia obliga a descartar una
cirrosis biliar primaria o un linfoma de Hodgkin.
Auscultación cardíaca: la coexistencia o aparición de soplos de insuficiencia valvular con signos de
infección pueden ser una manifestación de la endocarditis infecciosa.
Hallazgo de ganglios semiológicamente patológicos: cualquier enfermedad que pueda generar
ganglios patológicos produciría esplenomegalia. Una forma de evaluar a los pacientes con bazo
palpable es dividirlos en dos categorías, según la existencia o ausencia de adenomegalias
(localizadas o generalizadas). Las distintas etiologías del síndrome mononucleósico, los linfomas, las
leucemias linfáticas y la sarcoidosis son ejemplos de esta situación.
Examen del abdomen: la coexistencia de hepatomegalia y esplenomegalia es una manifestación
frecuente de cirrosis hepática, síndromes mieloproliferativos, linfomas o anemia hemolítica. Si la
hepatomegalia es macronodular deberá plantearse la posibilidad de metástasis hepáticas de
carcinoma de estómago o de páncreas con esplenomegalia congestiva por trombosis esplénica. El
paciente con esplenomegalia y ascitis puede tener hipertensión portal cuando el líquido peritoneal
es un trasudado. La esplenomegalia puede ser expresión de linfoma, cáncer gástrico o cáncer de
páncreas si el líquido ascítico es un exudado o quiloso. También puede detectarse
hepatoesplenomegalia en la enfermedad de Gaucher pero en estos casos el bazo siempre es mucho
más grande que el hígado. •
Examen de orina: el examen macroscópico del color y de la espuma de la orina, con el uso de tiras
reactivas que detectan pigmentos biliares en la orina permitirá, junto a la cama del paciente
ictérico, dilucidar si la esplenomegalia se debe a anemia hemolítica (pigmentos biliares negativos en
la orina) o a enfermedad hepatocelular (pigmentos biliares positivos en la orina).

La impresión diagnóstica deberá complementarse con una serie de pruebas que no se realizan, inicialmente,
en el bazo en sí mismo, sino están orientadas a identificar el mecanismo y la enfermedad que produce la
esplenomegalia (cuadro 68-3-4).

Los exámenes complementarios más valiosos para el diagnóstico diferencial de una esplenomegalia
incluyen:

− Radiografía de tórax, frente y perfil


− Frotis de sangre periférica y hemograma completo realizado por un médico hematólogo.
− Hepatograma.
− Evaluación de la forma, tamaño, posición y de una eventual patología intraesplénica a través de
técnicas de imagen, inicialmente ecografía o tomografía computarizada con contraste intravenoso.
− Biopsia ganglionar si existen adenomegalias: el examen histológico y bacteriológico (búsqueda de
bacilo de Koch y hongos) de la adenomegalia puede dar el diagnóstico de la esplenomegalia.
− Estudio del material obtenido por punción aspirativa y biopsia de la médula ósea.
− Videoendoscopia digestiva alta, que permite visualizar várices esofágicas y del techo gástrico (debe
realizarse en todos aquellos pacientes en los cuales la hipertensión portal sea un diagnóstico
probable).
− Otros exámenes complementarios vinculados con otra impresión diagnóstica.

Si a través de la secuencia propuesta no se determina la causa de la esplenomegalia y el paciente tiene


síntomas o manifestaciones humorales de enfermedad, deberá plantearse la realización de una biopsia del
bazo, habitualmente guiada por ecografía o tomografía computarizada, o una esplenectomía diagnóstica
(cuadro 68-3-5) La biopsia esplénica, por vía percutánea, puede realizarse por punción aspirativa con aguja
fina (estudio citológico y microbiológico) o con aguja gruesa (estudio histológico y microbiológico). La
sensibilidad y especificidad de estos procedimientos es variable en los diferentes estudios publicados. La
biopsia percutánea con aguja gruesa es más adecuada cuando se sospecha un linfoma. Ambos
procedimientos mínimamente invasivos representan una alternativa segura para los pacientes con una
esplenomegalia aislada que requiere un diagnóstico etiológico con la pretensión de evitar la esplenectomía.
En general, debería reservarse para los enfermos sintomáticos, cuando la biopsia por punción no está
disponible o no fue diagnóstica, y/o para los que tienen hiperesplenismo.

La esplenomegalia, independientemente de la causa que la genere, puede determinar un hiperesplenismo


que se caracteriza por:

a) anemia, leucopenia o trombocitopenia aisladas o combinadas,


b) médula ósea normal o hiperplásica para las series citopénicas,
c) esplenomegalia ("sangre vacía, médula ósea llena, bazo grande") y
d) corrección de las anormalidades después de la
esplenectomía.

Es probable que, en el hiperesplenismo, no sea la


consecuencia de una auténtica hiperfunción esplénica sino de un secuestro o retención pasiva de los
elementos formes de la sangre en el interior del bazo agrandado. Este ambiente biológicamente adverso
(hipoxemia, descenso del pH) haría que los elementos formes de la sangre fueran más vulnerables a los
macrófagos de la pulpa roja.

Algunas enfermedades asociadas con esplenomegalia (p. ej., anemia


de células falciformes, mieloma múltiple, amiloidosis), luego de
reiterados episodios de infartos o por reemplazo del parénquima
normal, pierden una significativa cantidad de tejido esplénico:
autoesplenectomía. Esta alteración anatómica está acompañada por
una disminución de la función esplénica conocida como
hipoesplenismo (cuadro 68-3-6). El hipoesplenismo se asocia con una
serie de alteraciones hematológicas y con una mayor propensión a padecer infecciones graves. El extendido
de sangre periférica brinda pistas para la identificación de los pacientes con hipoesplenismo. El hallazgo de
acantocitos, eritrocitos fragmentados, con cuerpos de Howell-Jolly (residuos nucleares), cuerpos de Heinz
(hemoglobina desnaturalizada) y células nucleadas de la serie roja indica ausencia de función esplénica. La
falta de estos elementos en el extendido de sangre periférica de un paciente esplenectomizado debe hacer
sospechar la presencia de bazo/s supernumerario/s.

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