LISOSOMAS

"NO SOMOS PEROXISOMAS"

Javiera Catalán; Arleth Montoya; Krisna Pizarro
Enfermería
Biología Celular BIO-002

son encargados de la digestión intracelular,de la

FUNCIONES materia externo de la célula (heterofagia) y materia
interna (autofagia).
Digestión de materia extracelular mediante
exocitosis, así ocurre la digestión de los alimentos en
el tubo digestivo, la remodelación del hueso formado
y la penetración de espermio en la fecundación.
Digestión del resto de membranas celulares
mediante “autofagia“.Esto permite la renovación y el
recambio de organelos en células dañadas o que
envejecen.

MICROSCOPIO
ELECTRONICO DE
Figura 1 el microscopio electrónico de
TRANSMICION transmisión nos muestra el aspecto de
un lisosomas primario.(1)

ALMACENIAMIENTO LISOSOMAL
Alguna enzima del lisosoma tiene actividad
reducida o nula debido a un error genético y el
substrato de dicho enzima se acumula y deposita
dentro del lisosoma que aumentan de tamaño a
causa del material sin digerir, lo cual interfiere
con los procesos celulares normales. (2)
FIGURA 2 Trastornos de almacenamiento lisosomales. Micrografía
electrónica de una sección a través de una porción de una neurona
de una persona con una enfermedad de almacenamiento lisosomal
caracterizada por una incapacidad para degradar los gangliósidos
GM2. Estas vacuolas citoplasmáticas tiñen tanto las enzimas
lisosomales como el gangliósido, lo que indica que son lisosomas en
los que se han acumulado glucolípidos no digeridos.(3)

Manifestaciones clínicas ENFERMEDAD TAY-SACHS

Debilidad muscular
La enfermedad de Tay-Sachs y la enfermedad de
Sandhoff son un tipo de enfermedad de depósito
lisosomal llamado esfingolipidosis y tienen su origen en
una acumulación de gangliósidos en los tejidos
cerebrales.(4) Estas enfermedades dan lugar a una
Retraso mental muerte temprana. Las enfermedades hereditarias
ocurren cuando los progenitores transmiten el gen
defectuoso que causa estas enfermedades a sus hijos. (5)

Las enzimas de un lisosoma comparten una

MECANISMO DE TRANSPORTE
Transporte activo, ocurre en contra del
gradiente del gradiente electroquímico,
requiere un gasto energético y se realiza a
través de proteínas denominadas Bombas de
protones que introduce H+ y mantiene el pH
ácido, inferior a 5, en el interior del lisosoma y
de esta forma impulsando los iones desde una
área de baja soluto a un área con altas
concentraciones. También proteínas de
transporte que realizan los ATPpasa, las
encargadas de hidrolizar ATP, utilizando esta
energía transportar que permiten que pasen
los productos resultantes de la digestión al
citosol.
Agregar
Agregar texto
MENMBRANA LISOSOMAL
vesículas englobadas por una membrana que
se forma en el aparato de Golgi y contiene un
gran número de enzimas digestivas, capaces
de romper una alta variedad de moléculas
propiedad importante: todas tienen su
actividad óptima a un pH ácido y, por tanto,
son hidrolasas ácidas. El pH óptimo de estas
enzimas es adecuado para el pH bajo del
compartimiento lisosomal, que es de casi 4.6.
Para mantener este pH, los lisosomas poseen
en su membrana una proteína transmembrana
que bombea protones hacia el interior del
lisosoma.
lisosoma
citosol
aquellos canales existentes permiten el
paso de algunos iones como el calcio,
sodio, cloro y potasio. El movimiento
que producen estos iones crean un
texto
potencial de membrana directamente
en la membrana lisosomal de unos-40 a
-20 mV en estado de reposo. Este
potencial favorece a la regulación del
gradiente de protones, y otras
actividades lisosomales. Además, se
posibilita la liberación de calcio durante
la exocitosis de los lisosomas. El ion más
abundante en el interior del lisosoma es
el sodio, siendo impermeable.

REFERENCIAS
LA VALORACIÓN
1. Los lisosomas y la autofagia [Internet]. CajalesyGalileos. 2012 [citado el 2 de junio de 2022]. Disponible en:
https://cajalesygalileos.wordpress.com/2012/12/13/los-lisosomas-y-la-autofagia-scitable/
2. 3. Jannet Iwasa (2019). Karp Biología Celular y Molecular Conceptos y Experimentos(8va. ed.) México; Mcgraw-Hill
4. Wayne M. Becker, Lewis J. Kleinsmith, Jeff Hardin (2007). El mundo de la célula (6ta ed.). Madrid; Pearson
educación, S.A
5. Ahedysia(n.d). Enfermedad de Tay-Sachs [Internet]. Ahedysia.org. [citado el 1 de junio de 2022]. Disponible en:
https://www.ahedysia.org/patologias/107-enfermedad-de-tay-sachs