UNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUAN BAUTISTA

(1) (2) (3) (4) (5) (6) (7)

ESTUDIANTE JUAN ALEXANDER PURIZACA GARCÍA

DOCENTE RAQUEL LILIANA MARAZA HUARACHI
TEMA LISOSOMAS
CURSO BASES MOLECULARES Y CELULARES DE
LA MEDICINA II
FACULTAD CIENCIAS DE LA SALUD
CARRERA MEDICINA HUMANA
SEDE CHORRILLOS, LIMA
HORARIO T.B.
1) Explique porqué el pH en el interior de los lisosomas es ácido.

El interior del lisosoma tiene un pH ácido, de aproximadamente 5. Para conseguir este bajo pH,
en la membrana del lisosoma existe una bomba de protones, que utiliza ATP para bombear H+
hacia el interior. El lisosoma se autoprotege de las hidrolasas ácidas y de la acidez de su matriz,
porque su hemimembrana interna está intensamente glicosilada. Además, la membrana del
lisosoma contiene proteínas de transporte que facilitan el paso de productos finales de la
degradación de sustancias hacia el citoplasma.

El pH interno de los lisosomas es ácido, en torno a 5, y es en ese valor donde las enzimas
lisosomales muestran su máxima actividad, por lo que se llaman hidrolasas ácidas. Este pH se
consigue gracias a bombas de protones que hay en sus membranas (bomba de protones
vacuolar: v-ATPasa) y que introducen protones en el lisosoma acidificando su interior.

Figura 1. Proceso de acidez al interior del lisosoma.

2) Explique la digestión intracelular en los lisosomas.

Ocurre en la vacuola digestiva la cual es formada por la fusión de una fagosoma y un lisosoma.
Las enzimas de la vacuola digestiva, hidrolizan rápidamente las partículas de los nutrientes.
Estas reacciones se incrementan por la leve acidez del interior del lisosoma, donde el pH es
inferior al del citoplasma circundante. Los productos de la digestión salen a través de la
membrana del lisosoma y proporciona moléculas de combustible y materias primas necesarias
para otros procesos celulares. Una vez finalizado este proceso, la vacuola digestiva que aún
contiene partículas no digeridas (residuos) se mueve hacia la membrana plasmática, se fusiona
con ella y libera su contenido al exterior de la célula.
 Figura 2. Digestión intracelular en los lisosomas.

3) ¿Qué relación tienen los lisosomas con la autofagia?

La autofagia es un proceso, presente en todas las células eucariotas, por el cual se digieren
moléculas y orgánulos intracelulares en los lisosomas.

Durante la autofagia los lisosomas disminuyen en número tras 4 horas de privación de alimentos,
pero crecen de nuevo a las 11 h. La población de lisosomas tiene que regenerarse de nuevo
para que la célula vuelva a ser funcional.

La relación que existe entre la autofagia y los lisosomas, según Robin Keteller, es la siguiente:
los lisosomas los "reciclan" (proteínas dañadas y otros orgánulos) o transforman en elementos
como los aminoácidos, que son la materia prima para producir nuevas proteínas. "Se generan
proteínas jóvenes y frescas",

Figura 3. Macroautofagia.
Proceso en el cual los
lisosomas y la autofagia se
relacionan, fusionándose
el lisosoma con un
anfiosoma, formando así
el autofagolisosoma.
4) ¿En qué consisten las enfermedades por depósito lisosomal? Mencione ejemplos.

Las enfermedades por depósito lisosomal o enfermedades lisosomales son un grupo de

aproximadamente 70 enfermedades metabólicas, que tienen en común una deficiencia
hereditaria de enzimas lisosomales, o del sistema de proteínas transportadoras; las cuales, por
una mutación genética (que es un cambio permanente y heredable en la molécula de ADN), el
cuerpo no es capaz de producirlas, o si lo hace, no son funcionales.

Ejemplos:

- Enfermedad de Gaucher
- Enfermedad de Niemann- Pick
- Enfermedad de Sandhoff
- Síndrome de Hurler (MPS-I)
- Síndrome de Hunter (MPS-II)
- Enfermedad de Tay Sachs
- Enfermedad de Fabry
- Enfermedad de Krabbe
- Enfermedad de Pompe
- Leucodistrofia Metacromática
- Lipofuscinosis Neuronal Ceroidea

Figura 5. Enfermedad de Niemann – Pick.

Figura 4. Enfermedad de Gaucher.
Referencias
1. MENENDEZ SAINZ C, ZALDIVAR MUNOZ CyGQM. Errores innatos del metabolismo:
Enfermedades lisosomales. Rev Cubana Pediatr. 2002; 74(1).

2. Peña-Sanoja MJ, Sanctis. JBD. Autofagia y respuesta inmunitaria. Invest Clin. 2013; 54(3).

3. Dra. Ibis Ofelia Sánchez Rodríguez DMRZLYGV. DIGESTIÓN CELULAR Y SU RELACIÓN

CON ENFERMEDADES LISOSOMALES. MATERIAL COMPLEMENTARIO. Cibamanz.
2020; 1(1).

4. Vida científica. SEMBLANZAS DE LOS PREMIOS NOBEL 2016. Vida científica. 2016; 1(9).

5. Donet JMV. Alteraciones en la degradación intracelular de proteínas y en la endocitosis en

las lipofuscinosis ceroideas neuronales infantil tardía y juvenil. Tesis doctoral. Valencia,
España: UNIVERSITAT DE VALÈNCIA, Departamento de Bioquímica y Biología Molecular.

6. JING PU CSRJMJPBYJSB. MECANISMOS DEL POSICIONAMIENTO Y MOVILIDAD

INTRACELULAR DE LOS LISOSOMAS. MEDICINA. 2015; 75(2).

7. Luis Carbajal Rodríguez RRHJZRAPMACG. Enfoque simplificado para el diagnóstico de

enfermedades lisosomales en niños. Rev Mex Pediatr. 2014; 81(4).