Vasculitis

Definición Las vasculitis engloban a un grupo de enfermedades cuyo denominador común es un proceso inflamatorio y con frecuencia necrótico de los vasos sanguíneos. Vasos de diversos tipos (arterias, venas, capilares), tamaños
(grandes, medianos y pequeños) y localizaciones pueden verse afectados. La consecuencia clínica más relevante es la isquemia de los tejidos.
Epidemiología Las vasculitis son enfermedades poco frecuentes que se producen a todas las edades.
Etiopatogenia Cinco son los factores involucrados:
1. Predisposición genética. Los individuos portadores del HLA-DRB1*04 poseen un riesgo relativo incrementado de presentar arteritis de la arteria temporal y los portadores del HLA-B51, de desarrollar síndrome de
Behçet.
2. Hormonas sexuales. La enfermedad de Takayasu afecta preferentemente a mujeres en edad fértil y se ha demostrado que en las células endoteliales existen receptores estrogénicos (Kim-Schulze, 1996) y que,
además, los estrógenos promueven la neovascularización, situación que favorece el desarrollo de infiltrados inflamatorios (Morales, 1995).
3. Agentes desencadenantes.
a. Infecciosos. Se han descrito vasculitis en enfermedades bacterianas (tuberculosis, sífilis, etc.), víricas (el virus de la hepatitis B se detecta en un 30% de vasculitis y el virus de la hepatitis C en más del 90% de
crioglobulinemias mixtas; también se han descrito vasculitis en pacientes portadores del virus de la inmunodeficiencia humana [VIH], parvovirus, virus varicela zóster y citomegalovirus), micóticas
(aspergilosis, candidiasis, etc.).
b. Fármacos. En un porcentaje no despreciable de vasculitis se recoge el antecedente de ingestión de fármacos.
4. Mecanismos que producen lesión vascular.
a. Complejos inmunitarios. La presencia de complejos inmunitarios activaría la cascada del complemento, atrayendo a los leucocitos neutrófilos que destruirían la pared vascular a través de sus enzimas
lisosómicas.
b. Anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo (ANCA). Los ANCA son anticuerpos IgG dirigidos contra antígenos situados en los gránulos de los neutrófilos. Su determinación mediante inmunofluorescencia
indirecta sobre neutrófilos fijados en etanol permite observar dos patrones: Patrón citoplasmático (ANCAc), que consiste en una fluorescencia fina y brillante en el citoplasma celular // Patrón perinuclear
(ANCAp), que se caracteriza por una tinción alrededor del núcleo.
5. Respuesta de la célula endotelial. Cuando los leucocitos activados infiltran la pared vascular, el vaso reacciona amplificando el proceso inflamatorio y ocluyendo su luz con la consiguiente isquemia.
Clasificación

Laboratorio
Imagen
Diagnóstico

Evolución y Pronóstico

Tratamiento