ACROMEGALIA

La acromegalia es provocada por tumores hipofisarios secretores de GH, o en muy pocas ocasiones por
trastornos extrahiposifiarios. Es un trastorno hormonal que se padece cuando la glándula pituitaria
produce gran cantidad de hormona de crecimiento durante la edad adulta.

Acromegalia hipofisaria
Resulta debido a un adenoma hipofisario secretor de GH. Los
adenomas expresan receptores de GHRH, grelina366 y
somatostatina. La GHRH estimula directamente la expresión de
genes de GH e induce actividad mitótica somatótropa.
Producción GHRH → Hiperplasia somatótropa → Adenoma →
Screción restringida de GH → Acromegalia.
Síndrome McCune-Albright: Este raro síndrome hipersecretor
consiste en displasia fibrosa poliostótica, pigmentación cutánea, pubertad precoz, hipertiroidismo,
hipercortisolismo, hiperprolactinemia y acromegalia debida a hiperplasia somatótropa.

Acromegalia extrahipofisaria
El exceso de secreción de GH no es necesariamente de
origen hipofisario.

Hipersecreción de GHRH: Los tumores hipotalámicos,

incluidos hamartomas, coristomas, gliomas y
gangliocitomas, producen GHRH, con posterior
hiperplasia somatótropa y la consiguiente acromegalia.

Adenomas hipofisarios ectópicos: Los adenomas secretores de GH se desarrollan a partir de residuos

hipofisarios ectópicos en el seno esfenoidal, el hueso temporal petroso o la cavidad nasofaríngea.

Acromegaloidismo: Son alteraciones de los tejidos blandos y la piel, en general asociadas a

acromegalia, pero con valores basales y dinámicos de GH e IGF-1 normales y sin tumores hipofisarios
o extrahipofisarios demostrables.

Gigantismo
La estatura alta puede deberse a un tumor hipofisario secretor de GH o a hiperplasia asociada a diversos
síndromes específicos.

Características clínicas de acromegalia

Las principales manifestaciones clínicas modifican la
fisionomía, apareciendo:

- Prognatismo (crecimiento de mandíbula

inferior)
- Diastema
- Macroglosia
- Aumento tamaño músculos y huesos, entre
otras

Complicaciones endócrinas: Dado que la GH actúa como agonista para los sitios de unión a la PRL
mamaria, es posible que el tumor produzca galactorrea con concentraciones normales de
concentraciones de PRL. La masa tumoral que comprime el tejido hipofisario sano circundante también
induce hipopituitarismo.

Diagnóstico
- Medición de concentraciones de hormona del crecimiento e IGF-1: En personas sanas, los
valores séricos de GH inicialmente descienden tras la administración de glucosa oral y, a
continuación, aumentan, a medida que disminuye la glucosa plasmática. En pacientes con
acromegalia, la glucosa oral no logra inhibir la GH.
- Tras la confirmación analítica de exceso de hormona de crecimiento (GH), debe realizarse
una resonancia magnética del área hipotálamo-hipofisaria a fin de confirmar el origen del exceso
de GH.

Tratamiento
- Tratamiento médico: Análogos a la somatostatina para reducir los niveles de GH.
- Tratamiento quirúgico: Los adenomas de células somatótropas bien circunscritos deben
extirparse preferiblemente por cirugía transesfenoidal. La resección alivia signos de
comprensión y controla la secreción de hormonas tróficas.
- Se puede remitir al paciente a radioterapia