Cuestionario N°8

SINDROME DE
GORLIN GOLTZ
INTEGRANTES:
CASTAÑEDA ZAMORA JESSICA
CARRASCO CHAFLOQUE ANNY
LEÓN SANCARRANCO JAZMIN
COLONIA FLORES GINA SAYURI
 Desde el punto de vista

1. ¿QUÉ ES
clínico este síndrome es
muy complejo e incluye una
gran variedad de
Es un síndrome autosómico

EL SÍNDROME dominante
de expresión variable y alta
penetración genética. La
anomalías cutáneas,
dentales, óseas, oftálmicas,
neurológicas y sexuales.

DE GORLIN- «Clasificación Internacional de

Enfermedades Aplicadas
en la Odontología y

GOLTZ? Estomatología (CIE-AO)» lo

considera
como anomalía congénita y
otras hamartomatosis
2.¿ CÓMO ES LA PATOGÉNESIS
DE LA ENFERMEDAD?
Es una enfermedad genética. Es un síndrome
automático dominante, ocacionado por el gen
patchet 1 (PTCH1) localizado en el cromosoma 9.
3. ¿CUÁLES SON SUS MANIFESTACIONES
CLÍNICAS?
-Múltiples carcinomas basocelulares antes de los 20 años,
indistintamente en áreas fotoexpuestas como no expuestas
(mayormente en párpados, nariz, región malar, labios superior
y región torácica)

-Depresiones digito-palmares, resultado de una

hiperqueratosis periférica en dorso palmar y plantar

-Tercera manifestaciones de mayor transcendencia, que rato

quistes odontogénicos maxilomandibulares
4. ¿CUALES SON LOS CRITERIOS CLINICOS QUE
DEFINEN A UN CASO COMO GORLIN-GOLTZ?
trastorno hereditario autosómico dominante poco
frecuente que se caracteriza por tres anomalías
distintivas: predisposición al desarrollo de múltiples
neoplasias como el meduloblastoma o el carcinoma
basocelular, las depresiones palmoplantares y los
quistes odontogénicos de la mandíbula.
 5. ¿QUÉ COMPLICACIONES TRAE A LARGO PLAZO PARA
EL PACIENTE?
1. Cáncer de piel: desarrollo de carcinomas basocelulares, un tipo de cáncer de piel.

2. Disfunción mandibular: Como una mandíbula prominente y mandíbula inferior

malformada, algunos pacientes pueden experimentar dificultades en la articulación
temporomandibular y problemas de mordida.

3. Malformaciones dentales: Como dientes ausentes, dientes adicionales o

fusionados, y esmalte dental débil. Estas malformaciones afectan la estética oral y
la función masticatoria.

4. Alteraciones óseas: Algunos pacientes pueden presentar quistes o tumores óseos,

como quistes dentígeros en los maxilares o quistes en el sacro. Afectan la
estructura y función del hueso.
 6. ¿POR QUÉ ESTÁ ENFERMEDAD ES DE
IMPORTANCIA PARA EL ESTOMATÓLOGO?

Es de importancia para el estomatólogo porque el síndrome

gorlin goltz se caracteriza por la aparición de múltiples
tumores de células basales. Estos tumores pueden
presentarse en la cavidad oral, lo cual puede llevar al
profesional a detectarlos y realizar su diagnóstico temprano.
MU CH AS
GRA CIA S