TEJIDOS BLANDOSDE LA BOCA EN ALGUNOS TRASTORNOS GENÉTICOS Karen Elizabeth Piñón Ruiz 4.E Anormalidades genéticas de los tejidos blandos
Las alteraciones genéticas y a la vez sistémicas, se manifiestan muchas veces en la boca; ya
sea porque hay alteraciones en estructuras ectodérmicas o mesenquimáticas. Pueden tener un patrón mendeliano de herencia, aunque eventualmente pueden ser mutaciones y muchas veces tienen un origen multifactorial o poligénico. En la historia clínica es vital para establecer su diagnóstico, construir un árbol genealógico, y con especialistas médicos establecer todas las estructuras, órganos y/o funciones que están alteradas. Estas enfermedades, como grupo, pueden presentarse a cualquier edad; algunas son característicamente congénitas y están en el momento de nacer, en tanto que otras aparecen en la primera infancia, en adultos jóvenes y hasta en la edad avanzada. Labio y paladar hendido Son alteraciones congénitas frecuentes que producen deficiencias importantes fonación, deglución y masticación. El labio hendido es mas frecuente en hombres y el paladar hendido aislado es mas frecuente en mujeres. -Labio leporino incompleto. La muesca se extiende al labio pero no afecta el piso de la nariz. -Labio leporino completo. Son unilaterales y se extienden desde el borde mucocutáneo hasta el piso de la nariz -Labio leporino bilateral. Se debe a que las masas mesenquimatosas de las prominencias maxilares no se encuentran y no se unen a ellas con las prominencias nasales mediales fusionadas Paladar hendido Tipo I paladar blando. Tipo II paladar hendido blando y duro no más allá del agujero incisivo Tipo III. Hendiduras unilaterales completas que se extienden de la úvula al agujero incisivo en la línea media y hasta el proceso alveolar unilateral Tipo IV. Son bilaterales y completa, afectan al paladar duro blando y proceso alveolar de ambos lados. Atrofia hemifacial También conocida como la enfermedad de Romberg o Trofoneurosis facial es muy pocas veces vista en la práctica clínica. Se caracteriza por la atrofia del tejido graso, la piel, los músculos faciales y en algunos casos los huesos y cartílagos de un lado de la cara. Es un trastorno que presenta atrofia unilateral progresiva de la cara., en ocasiones, puede afectar otras regiones del mismo lado del cuerpo. La causa es desconocida, aunque se cree que se debe a traumatismos, disfunción del sistema nervioso periférico, infección o anormalidades genéticas Hipertrofia hemifacial Es una trastorno poco frecuente., se caracteriza por una asimetría importante del cuerpo , puede ser simple, limitada y puede afectar todos los tejidos de la región con crecimiento anormal. Se postulan múltiples factores etiológicos en el desarrollo de la enfermedad, entre los que se incluyen , alteraciones vasculares o linfáticas de tipo anatómico o funcional, disfunción endócrina , trastorno del SNC, anormalidades cromosómicas y división celular asimétrica. Características clínicas Se presenta asimetría o hipertrofia asociada de los tejidos blandos, hueso frontal, maxilar, palatino, mandíbula, rebordes alveolares y cóndilos. La piel puede estar engrosada, con excesiva secreción de las glándulas sebáceas y sudoríparas e hipertricosis ., el pabellón auricular suele estar grande. Lesiones en tejidos blandos Una alteración es un mecanismo del desarrollo o como la ausencia de algún mecanismo del desarrollo embrionario que va alterar la formación de algún órgano, estructura o algún segmento corporal. Anquiloglosia Restricción física del movimiento anormal de la lengua y en los movimientos de protrusión la lengua adquiere una forma acorazonada. la inserción de frenillo lingual en la punta de la lengua Lengua fisurada Se considera una variación anatómica anormal de la lengua.
Características: pliegues del dorso lingual marcados y profundos. Puede
provocar hialitosis .
Se encuentra asociado a sx Down, Acromegalia, Psoriasis etc.
bibliografías -KHASJARS.N.: PATOLOGÍA BUCAL. Esitorial El Ateneo. Sexta Edición. Argentina 1984 -GIUNTA, John.: PATOLOGÍA BUCAL. 1ª Edición. México. Editorial interamericana. 1987.