Temas: Primer parcial de patología bucal.

● Alteraciones del desarrollo de la mucosa PÁGINA 60. PPT DRA.

● Trastornos de las estructuras bucales y parabucales. PPT DRA.
● Lesiones Elementales de la Mucosa Bucal / Gránulos de Fordyce /Hiperplasia
Epitelial focal /
● Alteraciones en el Desarrollo de la Lengua - Microglosia, Macroglosia,
Anquiloglosia, Lengua fisurada, Glositis Romboidal Media, Glositis Migratoria
benigna, Lengua Vellosa. PPT DRA.

- Alteraciones del Desarrollo de los Maxilares: Agnasia, Micrognacia, Macrognasia,

hemihipertrofia facial, Hemiatrofia facial. / Alteraciones del Desarrollo de Labios y
Paladar. / Labio y Paladar Hendido /Secuencia de Pierre Robin. PPT DRA.

❖ Alteraciones del desarrollo del tamaño de los dientes: PÁGINA 2.

- Microdoncia, Macrodoncia, Geminación, Fusión, Concrescencia, Dilaceración,

Dens in Dente, Dens Evaginatus, Taurodontismo,- Alteraciones del Desarrollo en el
Número de Dientes- Anodoncia, Dientes supernumerarios, Dientes natales, Dientes
post natales.

❖ Alteraciones del desarrollo de la estructura de los dientes. PÁGINA 14.

Amelogenésis Imperfecta, Hipoplasia del esmalte, Dentinogenésis Imperfecta,

Displasia dentinal, Odontodisplasia Regional.

● Desórdenes potencialmente malignos.

PPT DRA. (3er cuatri 2022)

Lesiones Precancerosas de origen Epitelial: - Leucoplasia, Eritroplasia, Carcinoma In

situ,- Tumores Malignos de origen epitelial - Carcinoma de Células basales,
Carcinoma Epidermoide, Melanoma maligno.

● Tumores benignos y malignos de la cavidad oral. PÁGINA 23.

Fibroma, Granuloma perférico de Células gigantes, Granuloma central de Células

gigantes, Quiste Aneurismal Del Hueso, Lipoma, Hemangioma, Linfangioma,
Mixoma, Osteoma Osteoide, Osteoblastoma benigno, Epulis Congénito del Recién
Nacido. Neuroma Traumático, Torus Palatinus y Mandibular, Exostosis.

- Tumores Malignos: Fibrosarcoma, Sarcoma de Kaposi, Sarcoma de Ewing,

Osteosarcoma.
 1. Alteraciones del tamaño y número de dientes:
El médico que no entiende de almas no entenderá cuerpos. (José Narosky). Las
anomalías dentales son malformaciones congénitas de los tejidos del diente, que se
producen durante la odontogénesis, estas pueden ser de forma, número, y tamaño.
La detección temprana de anomalías dentales podría evitar consecuencias en el
futuro a nivel de los dientes permanentes y de esta manera mejorar el pronóstico a
largo plazo.

MICRODONCIA:
Este término se utiliza para describir dientes que son más pequeños de lo que
incluyen los límites habituales de variación.

● Incidencia y prevalencia:
Patrón hereditario autosómico dominante. Es una de varias formas en que un rasgo
o trastorno se puede transmitir de padres a hijos. En una enfermedad autosómica
dominante, si usted hereda el gen anormal de solo uno de los padres, puede
presentar la enfermedad. Con frecuencia, uno de los padres también puede tener la
enfermedad.
1. Parcial o localizada:
Microdoncia de un solo diente. la prevalencia se da en incisivos laterales superiores,
terceros molares superiores e inferiores y dientes supernumerarios, algunas veces
en los segundos premolares. Es relativamente común en pacientes que presentan
Labio y Fisura Palatina, con una prevalencia de alrededor del 47%, de estos la
mayoría se observaron en el incisivo lateral superior izquierdo contiguo a la
hendidura (recordemos que el labio fisurado y paladar hendido se presenta más en
el lado izquierdo).
2. Microdoncia generalizada verdadera.
Es aquella donde todos los dientes son más pequeños de lo normal. se puede
presentar en pacientes con enanismo pituitario. Se produce cuando la glándula
hipófisis no produce un suministro adecuado de la hormona del crecimiento, que es
fundamental para el crecimiento normal en la infancia. Aparte de su aparición en
algunos casos de enanismo pituitario, esta condición es extremadamente rara
donde los dientes están bien formados, solo que son pequeños.
3. Microdoncia relativamente generalizada.
Los dientes están presentes en maxilares que son algo más grandes de lo normal
(acromegalia) y existe la ilusión de una verdadera microdoncia. Entre las causas se
puede deber a, como lo hemos visto en clases anteriores, que una persona puede
heredar el tamaño de la mandíbula de uno de los padres y el tamaño de los dientes
del otro padre, el papel de los factores hereditarios en la producción de tal condición
es obvio.
 ● Características clínica:
- Presencia de diastemas (que se refiere a un espacio existente entre dos piezas
dentales, generalmente entre los incisivos centrales).
- Dientes en forma cónica.
- Anatomía normal, pero con disminución en el tamaño que puede observarse tanto
en la zona de la corona y raíz, o solo en corona.

La microdoncia se presenta asociada a síndromes, como:

-Microsomía Hemifacial: es un trastorno en el cual el tejido de un lado de la cara no

se desarrolla completamente, produce una alteración del desarrollo que influye en el
desarrollo dentario. Esto en general se asocia a piezas dentarias más pequeñas a
ese lado.
- Síndrome de Down: en este síndrome la microdoncia de presenta entre un 35 al
55% en ambas denticiones. Las coronas clínicas tienden a ser de forma más cónica,
más cortas y pequeñas de lo normal.

● Características Histopatológicas:
Esta anomalía tiene su origen durante la Morfodiferenciación Celular en el Estadio
de Campana de la odontogénesis. Normalmente de observa a nivel coronal, las
raíces usualmente son normales.
● Características radiográficas:
Los molares microdonticos pueden tener forma alterada, y un número de cúspides
superior o inferior a las presentadas. Los incisivos laterales suelen verse conoides,
es decir que son más pequeños. Los dientes supernumerarios microdónticos, se
observan en una radiografía en forma conoide.
● Tratamiento y Pronóstico:
La microdoncia en cualquier pieza dentaria puede ocasionar modificaciones en las
dimensiones del arco y las mismas pueden ser tratadas a través de procedimientos
restauradores para preservar la estética y la oclusión teniendo en cuenta un
diagnóstico multidisciplinario que incluya valoración por periodoncia, ortodoncia,
rehabilitación y endodoncia.
([Link]
Este reporte presenta un paciente masculino de nueve años remitido por presentar
microdoncia de los incisivos laterales superiores y retención del incisivo central
superior derecho. Su tratamiento se basó en ortodoncia y la colocación de
accesorios para tracción de diente retenido y su microdoncia mediante rehabilitación
oral utilizando coronas de cerámica.

MACRODONCIA:
Es el término utilizado para describir las características contrarias a la microdoncia.
Se refiere a dientes más grandes de lo que incluyen los límites habituales de
variación.

● Incidencia, prevalencia:
Es una alteración poco frecuente en la población en general. Sin embargo, los
dientes macrodónticos suelen aparecer en forma bilateral y como un fenómeno
asociado a un gen hereditario.
• Macrodoncia localizada: prevalencia en los terceros molares inferiores, incisivos
centrales superiores y segundos premolares inferiores, puede estar asociada a
síndromes como la hemihipertrofia facial, (donde los dientes permanentes del lado
afectado suelen estar agrandados, y ocurre con mayor frecuencia en caninos,
premolares y primeros molares).
• Macrodoncia generalizada: puede estar asociada gigantismo pituitario. La
sobreproducción de hormona del crecimiento provoca que se crezca demasiado. En
los niños, este trastorno se conoce como gigantismo; en los adultos, se denomina
acromegalia.

● Características clínicas:
• Notorio aumento de tamaño de la pieza.
• Morfología distorsionada.
• Malposiciones que causa apiñamiento con giroversiones en el resto de los dientes.
• Retencion de la pieza dentro de los cuerpos óseos de los maxilares.

● Características Histopatológicas:
Esta anomalía tiene su origen durante la Morfodiferenciación Celular en el Estadio
de Campana de la odontogénesis.

● Características radiográficas:
El diagnóstico radiográfico se basa en la identificación de dientes con un tamaño
mayor al habitual. En la radografía 2 observamos la pieza número 21 con
macrodoncia y su contralateral de un tamaño más considerable. La forma de los
dientes en ocasiones suele ser considerada dentro de los límites variantes, pero en
otros casos su morfología puede estar distorsionada. En estas dos radiografías
podemos observar la mcrodoncia en el 37 y 35.

● Tratamiento y Pronóstico:
La macrodoncia no requiere tratamiento, aunque en ocasiones se hace necesario la
ortondoncia en caso de presentar maloclusión o aparición de diastemas.

GEMINACIÓN:
 Los dientes geminados son anomalías que surgen de un intento de división de un
solo germen dental por una invaginación, con la formación incompleta resultante de
dos dientes.

● Incidencia, prevalencia:
• Tendencia hereditaria.
• Es de igual incidencia en ambos sexos.
• Mayor incidencia en ambas denticiones en los dientes anteriores tanto superiores
como inferiores, siendo acompañada de aplasia del diente sucesor y retraso de la
erupción del diente permanente.

● Características clínicas:
-La corona dental presenta variación de forma.
- Presenta una corona formada anormalmente, cuyo ancho es excesivo, debido al
desarrollo de dos coronas a partir de un diente único.
- Presentan generalmente una fisura, surco o depresión en la unión de los dientes
implicados, que podría delinear 2 dientes.
- El número de dientes en la dentición permanece normal.
Consideraciones: No siempre es posible diferenciar entre geminación y un caso en
el que ha habido fusión entre un diente normal y un supernumerario.

● Características Histopatológicas:
Esta anomalía tiene su origen durante la Iniciación y Profiferación Celular en el
Estadio de Brote y Casquete, presenta una sola cámara pulpar o parcialmente
dividida, una sola raíz y un solo conducto pulpar radicular.

● Características radiográficas:
Radiográficamente se observa la imagen correspondiente a la invaginación producto
de la fisura a nivel del esmalte. La camara pulpar es unica, alargada y puede estar
parcialmente divida. Muchas veces no es posible realizar el diagnóstico radiográfico
diferencial entre la fusión y la geminación.

● Tratamiento y Pronóstico:
En dientes permanentes reducción del ancho mesio-distal. Cuando el diente
geminado es muy grande pudiera realizarse tratamiento de endodoncia y posterior
restauración con corona o resina. En dientes temporales no se realiza tratamiento a
menos que existan caries.

FUSIÓN:
Los dientes fusionados surgen de la unión de dos gérmenes dentales normalmente
separados.

● Incidencia, prevalencia:
- Tendencia hereditaria en algunos casos.
- Es común tanto en ambas denticiones.
- Envuelve dos dientes adyacentes. Incidencia en incisivo central y lateral superior o
el incisivo lateral y canino inferior.
- En dentición permanente afecta más a los incisivos inferiores.

● Características clínicas:
- Diente agrandado mesio-distalmente y sin surco central.
- La dentina siempre es confluente en casos de verdadera fusión
- Conductos radiculares separados o fusionados.
- Fusión entre un diente normal y un diente supernumerario.

● Características Histopatológicas:
Tiene su origen durante la Iniciación y Proliferación Celular en el Estadio de Brote y
Casquete.

● Características radiográficas:
Puede observarse de forma variable dependiendo del grado de fusión.
- Fusión completa: Un solo diente grande con una sola porción coronaria y radicular,
la raíz con un conducto o dos conductos pulpares radiculares (corona y raíz de los
dientes, implica todo)
- Fusión incompleta: un diente grande con apariencia de 2 coronas, surco central y 2
raíces con 2 conductos radiculares (solo implica raíces de los dientes) la clave para
diferenciar una fusión incompleta de una geminación dental (en donde ambas
poseen corona bífida) es el hallazgo de la falta de una pieza dental y el análisis
radiográfico.

● Tratamiento y Pronóstico:
- tratamiento endodóncico: cuando existe una única cámara pulpar y distintos
conductos radiculares. Se sella el conducto y se dividen las coronas, se restaura
con resina o coronas.
- Quirúrgico: se realiza exodoncia, seguido de ortodoncia para conservar la estética
y oclusión.
- intervenciones periodontales: Los posibles problemas clínicos están relacionados
con la apariencia, el espaciamiento y los problemas periodontales.

Concrescencia:
Unión de dos dientes luego de su desarrollo normal, a través del cemento.
Incidencia y prevalencia
- Ocurre en dientes temporales o permanentes.
- Causa desconocida.
Puede ocurrir porque las raíces están demasiados cercanas o por hipercementosis
(que es la acumulación excesiva de cemento radicular sobre la raíz de un diente),
de uno o ambos dientes, traumatismo local o fuerzas oclusales excesivas.
- Incidencia en molares superiores, como el tercer molar o diente supernumerario.

● Características clínicas:
- Dientes anatómicamente desarrollados.
- Dientes unidos en el cemento.

● Características Histopatológicas:
● Concrescencia verdadera: la fusión se produce durante la odontogénesis. Se
produce en etapas más avanzadas que la fusión y la geminación, durante el
desarrollo de las raíces y del cemento, por lo tanto, cuando la corona está ya
formada.
● Concrescencia adquirida: el proceso de fusión se produce una vez que ha
finalizado la formación de las raíces. La concrescencia adquirida, con el diente ya
formado, puede deberse a causas traumáticas o inflamatorias, en ambos casos con
reabsorción del séptum óseo interdentario, o por hipercementosis.

● Características radiográficas:
Se evidencia sólo de forma radiográfica, se sospecha cuando se observa en las
radiografías la presencia de dos dientes con sus raíces muy cercanas, las raíces se
observan superimpuestas. Radiográficamente, no siempre se puede distinguir entre
concrescencia y superposiciones por contactos intimos por lo que se varía la
angulación al tomar las radiografías y determinando así la presencia o no de
elementos periodontales superpuestos. En caso de fusión, es imposible determinar
si la unión es producto del cemento o la dentina.

● Tratamiento y Pronóstico:
Se requiere en la mayoría de los casos su exodoncia. En el presente caso ante la
inclusión del diente 47 y su fusión con el diente 48, se decidió la remoción quirúrgica
teniendo en cuenta las patologías asociadas a un diente retenido y las molestias
ocasionadas en el paciente.

Dens in Dente (Dens lnvaginatus):

Es una variación del desarrollo que surge como resultado de una invaginación
profunda de la superficie de la corona o de la raíz recubierta por esmalte.

● Incidencia:
• Prevalencia reseñada de 0,04 a 10% en todos los pacientes
• en su forma leve, es bastante común. Las formas más severas, son mucho menos
comunes.
• Los incisivos laterales superiores permanentes son los dientes afectados con más
frecuencia, con forma cónica y asocia a otras anomalías dentarias como
taurodontismo, geminación, diente supernumerario, dentinogénesis imperfecta y
trastornos genéticos como displasia ectodérmica.

● Características clínicas:
Se han propuesto varias causas de esta condición:
- aumento de la presión externa localizada
- retraso del crecimiento focal y estimulación del crecimiento focal en ciertas áreas
de la yema del diente.
- “hoyuelo” en la corona y engrosamiento, perdiendo su anatomía regular.
- Alto riesgo a caries con compromiso pulpar rápidamente.

Clasificación (SHAFER):
- forma leve, hay una invaginación profunda en el área de la fosa lingual, que puede
no ser evidente clínicamente. Los restos de comida pueden acumularse en esta
área con la consiguiente caries e infección de la pulpa, en ocasiones incluso antes
de que el diente haya erupcionado por completo.
- formas más severas, pueden exhibir una invaginación que se extiende casi hasta
el ápice de la raíz. Se produce una expansión bulbosa que erróneamente se ha
llamado Odontoma Dilatado.

● Características Histopatológicas:
Esta anomalía tiene su origen durante la Morfodiferenciación Celular en el Estadio
de Campana A nivel coronario: Se produce por una invaginación del epitelio interno
del esmalte en la papila dental, puede afectar la corona A nivel radicular: se produce
por una invaginaciín de la vaina epitelial de Hertwig.

● Características radiográficas:
Radiográficamente, se observa como una sombra que delimita el esmalte que cubre
la superficie de la cavidad o invaginación, que puede aproximarse en densidad
radiográfica al esmalte que cubre la superficie de la corona. Afortunadamente, el
defecto puede reconocerse radiográficamente incluso antes de que erupcionen los
dientes.

● Tratamiento y Pronóstico:
Para prevenir la caries, la infección de la pulpa y la pérdida prematura del diente, la
condición debe reconocerse temprano y el diente debe restaurarse de manera
preventiva.
Forma Leve e Intermedia: Restauración con resina, colocación de sellante ó
Endodoncia cuando la pulpa esta expuesta o ha llegado caries a ella.
Forma Pronunciada: No se puede realizar tratamiento de endodoncia, si
extremadamente anormal realizar exodoncia y cierre del espacio con tratamiento de
ortodoncia.

Dens Evaginatus (Premolar tuberculado oclusal, premolar de Leong,

odontoma evaginado, perla de esmalte oclusal):
Aparece clínicamente como una cúspide accesoria en la superficie oclusal.

● Incidencia, prevalencia:
- cúspides bucal y lingual de los premolares.
- unilateral o bilateralmente.
- ocurre raramente en molares, caninos e incisivos.
- se ha pensado que se desarrolla solo en personas de ascendencia mongoloide:
chinos, japoneses, filipinos, esquimales e indios americanos.

● Características clínicas:
- Anatomía coronal alterada.
- Cúspide accesoria o un glóbulo de esmalte en la superficie oclusal.
- Produce maloclusión dental, con trauma oclusal con los antagonistas. El trauma
oclusal puede producir necrosis pulpar con el tiempo
- Esta proyección contiene esmalte, dentina y en algunos casos puede poseer tejido
pulpar
- Alto riesgo a caries ***talon cuspideo es una cúspide accesoria solo en incisivos
tanto sup como inf *** se distingue de tubérculo de carabelli xq este no lleva pulpa
dental en su interior.

● Características Histopatológicas:
Se da por la proliferación y evaginación de un área del epitelio interno del esmalte y
mesénquima odontogénico subyacente en el órgano dental durante el desarrollo
temprano del diente. Así, se ha considerado que es la antítesis del mecanismo de
desarrollo del dens invaginatus.

● Características radiográficas:
Radiográficamente se observa una extensión en la superficie oclusal del tubérciulo
de dentina recubierto de esmalte.

● Tratamiento y Pronóstico: Depende de la fase eruptiva del diente afectado

y el tipo de complicación que provoca Si los surcos o fisuras alrededor de la
evaginación no poseen caries se puede realizar sellantes de fosas y fisuras
Como medida preventiva se puede considerar realizar la remoción del
tubérculo y la realización de tratamiento endodóncico en pacientes los cuales
 las radiografías indiquen que la pulpa se extiende hasta un punto muy
próximo a la superficie.

Taurodontismo:
El termino significa dientes 'parecidos a los de un toro'. Se trata de un diente con
corona alargada y situada en posición apical, con respecto a la bifurcación de las
raíces.
● Incidencia, prevalencia:
- parece estar genéticamente controlada y es de naturaleza familiar
- puede afectar tanto a la dentición temporal como a la permanente(más a los
permanentes) - puede ser unilateral o bilateral
- Tiene incidencia en molares.

● Características clínicas:
- Los dientes en sí no tienen características clínicas morfológicas notables o
inusuales.
- Los dientes afectados suelen tener una forma rectangular en lugar de estrecharse
hacia las raíces.
- La cámara pulpar es extremadamente grande.
- la pulpa carece de la constricción habitual en la zona cervical del diente - las raíces
son excesivamente cortas.

● Características Histopatológicas:
El taurodonte es causado por la incapacidad de la vaina epitelial de Hertwig para
invaginarse en el nivel horizontal adecuado.

● Características radiográficas:
La naturaleza inusual de esta condición se visualiza mejor en la radiografía.

● Tratamiento y Pronóstico:
No es necesario ningún tratamiento especial para esta anomalía.

Alteraciones del Desarrollo en el Número de Dientes.

• Anodoncia:
Término que se utiliza para describir la ausencia de uno o más dientes debido a
defectos congénitos.

● Incidencia, prevalencia:
- El molar es la pieza dental más prevalente.
- La ausencia congénita de dientes deciduos es poco frecuente pero, cuando ocurre,
suele afectar al incisivo lateral superior. segundos premolares superiores o
inferiores, a menudo de forma bilateral.
 ● Características clínicas:
- Anodoncia total. en la que faltan todos los dientes, puede afectar tanto a la
dentición temporal como a la permanente.). Esta es una condición rara; cuando
ocurre, con frecuencia se asocia con una alteración más generalizada, la displasia
ectodérmica hereditaria.
**** displasia ectodérmica hereditaria: Existe una alteración en el desarrollo de los
órganos derivados del ectodermo
- anodoncia inducida o falsa ocurre como resultado de la extracción de todos los
dientes por diferentes causas como enfermedad de las encías, infección muy
profunda, traumas.
- anodoncia parcial verdadera (hipodoncia u oligodoncia) involucra uno o más
dientes y es una condición bastante común. Aunque cualquier diente puede faltar
congénitamente, existe una tendencia a que ciertos dientes falten con más
frecuencia que otros.
Hipodoncia: Cuando son hasta cinco dientes los ausentes. Oligodoncia: cuando son
6 o más dientes ausentes.

● Características radiográficas: La radiografía es indispensable para

confirmar el diagnóstico de esta anomalía. Podemos considerar que un diente
está ausente y que nunca se desarrolló cuando no lo podemos localizar ni
clínica ni radiográficamente y el paciente no refiere antecedentes de
extracción.

● Tratamiento y Pronóstico: Confección de Prótesis Totales, protesis

parciales removibls o fijas y Colocación de Implantes Oseointegrados.

• Dientes supernumerarios:
Un diente supernumerario es un diente adicional a la dentición común.

● Incidencia, prevalencia:
- La anomalía no sigue un patrón mendeliano simple.
- La incidencia de dientes supernumerarios es del 0,8% para la dentición primaria y
del 2,1% para la dentición permanente.
- La ocurrencia puede ser única o múltiple, unilateral o bilateral, erupcionada o
impactada y en uno o ambos maxilares.
- El diente supernumerario más común es el mesiodens, seguido del distomolar.
- los hombres se ven afectados con aproximadamente el doble de frecuencia que
las mujeres en la dentición permanente.
Los dientes supernumerarios múltiples son raros en individuos sin otras
enfermedades o síndromes asociados como: labio leporino y paladar hendido,
displasia cleidocraneal y síndrome de Gardner.
 ● Características clínicas:
- Puede causar apiñamiento dental.
- Puede causar la retención de algún diente adyacente, ya que puede llegar a ser
una barrera física para la erupción dental de otro diente.
- Pueden producir reabsorción, desviación radicular de dientes adyacentes.
- Pueden permanecer retenidos dentro de los cuerpos de los maxilares o entre
dientes, por tal razón pueden ser hallazgos radiográficos.

● Clasificación según su ubicación:

- Mesiodens: un diente situado entre los incisivos centrales superiores
- Distomolar: cuarto molar maxilar, suele ser un pequeño diente rudimentario.
- Paramolar: formado generalmente bucal o lingual a los molares maxilares o entre
el primer y segundo molar maxilar.

● Clasificación según su morfología:

• Tuberculados: tienen más de una cúspide o tubérculo. Con frecuencia se describe
como en forma de barril y se ubican comúnmente en la cara palatina de los incisivos
centrales.
• Suplementario: duplicación de dientes en la serie normal. La mayoría de los
supernumerarios que se encuentran en la dentición temporal son del tipo
suplementario.
• Cónico: se encuentra más comúnmente en la dentición permanente (generalmente
se presenta como un mesiodens).

● Características Histopatológicas:
Se ha sugerido que los dientes supernumerarios se desarrollan a partir de una
tercera yema dental, o como resultado de una hiperactividad local, independiente y
condicionada de la lámina dental. En algunos casos parece haber una tendencia
hereditaria. Los dientes supernumerarios asociados con el labio leporino y el paladar
hendido son el resultado de la fragmentación de la lámina dental durante la
formación de la fisura.

● Características radiográficas:
El diagnóstico de los dientes supernumerarios se hace clínica y radiográficamente,
la radiografía cobra mayor importancia cuando estos se encuentran retenidos, ya
que es la única forma de diagnosticarlos.

● Tratamiento y Pronóstico:
Dependiendo de si está ocasionando alguna complicación para el paciente está
indicada la remoción quirúrgica del supernumerario, tan pronto como sea posible.
No es recomendable extraer el supernumerario cuando no está causando ninguna
interferencia en la erupción y oclusión de los otros dientes, atraso o reabsorción de
dientes vecinos o no está provocando dolor por la compresión. En esos casos es
mejor esperar la erupción y después remover quirúrgicamente.
*** Síndrome de Gardner: caracterizado por la aparición de múltiples dientes
supernumerarios impactados y osteomas de los maxilares.

Dientes natales:
● Incidencia, prevalencia
- La frecuencia de aparición según algunos autores es de un caso por cada
1.100-3.700 nacimientos.
- 95% de los casos de dientes natales y neonatales son de la serie normal y
solamente el 5% son supernumerarios.
- más frecuente en niñas que en niños en una relación de 3 a 1.
- mayor frecuencia son los incisivos centrales inferiores - en un 60% de los casos
relatados en la literatura pueden estar de forma bilateral y simétrica
- asociación frecuente con antecedentes familiares, - asociado a: Displasia
Ectodérmica, Síndrome de Pierre Robin, Paladar Hendido o Labio Hendido.

● Características clínicas:
En ocasiones, los bebés nacen con estructuras que parecen dientes erupcionados,
generalmente en el área de los incisivos mandibulares.
Estas estructuras deben distinguirse de los dientes deciduos verdaderos, o los
llamados dientes natales, que están presentes en el momento del nacimiento.
- similares a los dientes normales primarios, pero la mayoría de las veces son
pequeños, cónicos, amarillentos, con esmalte y dentina hipoplásica - pueden
presentar hipermovilidad con riesgo de desprendimiento seguido de una deglución o
aspiración del diente.
- Otra complicación son las lesiones secundarias tanto en el pecho materno durante
la lactancia.
- o lesiones en base en la lengua conocidas como Ulcera de Riga-Fede, dificultando
la lactancia materna.
Dientes natales: los dientes presentes al nacimiento fueron llamados de dientes
natales.
Dientes neonatales: erupcionan durante las primeras semanas de vida.

● Características Histopatológicas:
Los dientes predeciduos se han descrito como estructuras epiteliales sin raíces,
que se encuentran en la encía, se cree que surgen de una yema accesoria de la
lámina dental del recién nacido.

● Características radiográficas:
El diagnóstico diferencial más importante se obtiene mediante una radiografía para
diferenciar un diente de la serie normal de un supernumerario. paciente masculino
de un día de edad quien es referido a consulta odontopediátrica por presentar dos
dientes en arcada inferior los cuales fueron detectados al momento de nacer.
 ● Tratamiento y Pronóstico:
Los dientes natales pueden extraerse fácilmente. Otra alternativa consiste en
desgastar los bordes de los incisivos con una piedra de diamante de grano fino o
recubrimiento de los bordes con resina compuesta, para evitar que se lesione a sí
mismo o a la madre en la lactancia.

Dentición post permanente:

Son dientes que raramente erupcionan después de la pérdida total de un diente
permanente.
● Incidencia, prevalencia:
• La mayoría de estos casos son el resultado de una erupción tardía de dientes
retenidos o incrustados. Sin embargo, un pequeño número de casos parece
representar ejemplos de una dentición pospermanente o de una tercera dentición.

● Características clínicas:
Se registran algunos casos de personas a las que se les extrajeron todos los
dientes permanentes y, sin embargo, posteriormente erupcionaron varios dientes
más, particularmente después de la inserción de una dentadura completa. Se
discute si probablemente sería mejor clasificarlos como simplemente múltiples
dientes supernumerarios no erupcionados.

● Características Histopatológicas:
Probablemente se desarrollan a partir de una yema de la lámina dental más allá del
germen del diente permanente.

● Características radiográficas:

● Tratamiento y Pronóstico:
Dependiendo del caso se evalúa la necesidad de extraerlos en caso de que
conlleven alguna complicación para el paciente.

3. Alteraciones del Desarrollo en la Estructura de los Dientes:

Amelogenésis Imperfecta

Un patrón de herencia complejo da lugar a la amelogénesis imperfecta (AI), un

defecto estructural del esmalte dental. Eso pueden diferenciarse en tres grandes
grupos: hipoplásicos (HP), hipocalcificados (HC) e hipomadurados (HM),
dependiendo de la presentación clínica de los defectos y la etapa probable de
formación del esmalte que se ve afectada principalmente.
 ● INCIDENCIA Y PREVALENCIA:

Cada grupo clínico principal de AI puede dividirse en varios subgrupos según el

modo de herencia, así como la apariencia clínica del esmalte defectuoso, aunque en
algunos casos, las características clínicas superpuestas pueden dificultar la
distinción.

La prevalencia de esta condición ha sido estimada variar de 1 en 718 a 1 en 14,000,

dependiendo del población estudiada. La IA hipoplásica representa el 60-73% del
total de casos, la hipomaduración AI representa el 20-40% y hipocalcificación AI
representa el 7%.

Los desórdenes del epitelio del esmalte también pueden causar alteraciones en el
mecanismo de erupción, resultando en la mordida abierta anterior.

● Etiología:

Está relacionada con la alteración de genes implicados en el proceso de formación y

maduración del esmalte. El análisis de la IA ligada al cromosoma X ha demostrado
que el gen defectuoso para este tipo específico de IA está estrechamente
relacionado con el locus DXS85 en Xp22 (ubicación general del gen humano para
amelogenina, la proteína principal en el desarrollo del esmalte)

● CLASIFICACIÓN:

clasificación considera el fenotipo, el mecanismo de desarrollo y la forma de

herencia a partir de cuatro tipos principales de AI:

· Tipo I o hipoplásica: disminución local o generalizada del espesor del esmalte

· Tipo II o hipocalcificada: Queda de un espesor normal, pero con un contenido

mineral deficiente

· Tipo III o hipomadura: un esmalte de grosor y dureza normal, con manchas

opacas de color amarillo-café o rojo-café, que tiende más a la fractura que al
desgaste.

· Tipo IV o hipomadura-hipoplásica con taurodontismo

Estos cuatro tipos a su vez se subdividen en 15 subtipos en función del fenotipo

● CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y RADIOLÓGICAS:

Características clínicas radiográficas histológicas

® Clínicamente, Los dientes afectados pueden presentar decoloración, disminución

del espesor normal y desintegración; lo que predispone a una mayor tendencia
 de retención de placa y por ende a una mayor susceptibilidad de caries, causar
sensibilidad excesiva, y ocasionar perdida de la dimensión vertical por desgaste
de los dientes, comprometiendo la estética.

® Radiográficamente, La forma general del diente puede o no ser normal,

dependiendo de la cantidad de esmalte presente en el diente y la cantidad de
desgaste oclusal e incisal. El esmalte puede aparecer totalmente ausente en la
radiografía, o cuando está presente, puede aparecer como una capa muy
delgada, principalmente sobre las puntas de las cúspides y en la superficie
interproximal. En otros casos la calcificación del esmalte puede estar tan
afectado que parece tener la misma radiodensidad de la dentina, lo que dificulta
la diferenciación entre los dos

® Histologicamente, el tipo general de amelogénesis imperfecta que se ha

diagnosticado Hay una alteración en la diferenciación o viabilidad de los
ameloblastos en el tipo hipoplásico, y esto es reflejado en defectos en la
formación de matriz, hasta incluyendo la ausencia total de matriz. En los tipos
de hipocalcificación hay defectos de la estructura de la matriz y de la
deposición mineral. Finalmente, en los tipos de hipomaduración hay
Alteraciones en las estructuras de los bastoncillos y vainas del esmalte.

Imagen

A) superficie de esmalte irregular, abfracción y esmalte sin estructura. Se ha

producido astillado del esmalte en la cúspide mesiovestibular. El área teñida de
fucsia (roja) en la cúspide distal es indicativa de una lesión de caries. La dentina
tiene una estructura normal.

B) Mayor aumento de la mesiovestibular

● TRATAMIENTO

No existe tratamiento excepto la mejora de la apariencia cosmética. Sin embargo,

en algunos casos, estos dientes no parecen marcadamente anormal para el
observador casual.

Hipoplasia del esmalte

Formación incompleta o defectuosa de la matriz de esmalte orgánico de los dientes.

● INCIDENCIA Y PREVALENCIA:
Se ha informado de esmalte moteado en muchas partes del mundo, incluyendo
Europa, África y Asia, así como el Estados Unidos. Dependiendo del nivel de
fluoruro en el suministro de agua, hay una amplia gama de severidad en la
apariencia de dientes moteados.

● ETIOLOGÍAS:

la ingestión de agua potable que contiene flúor durante el tiempo de la dentición la

formación puede resultar en esmalte moteado. La severidad del moteado aumenta
con una mayor cantidad de fluoruro en el agua. Por lo tanto, hay poco moteado de
cualquier significado clínico a un nivel por debajo de 0.9-1.0 parte por millón de
fluoruro en el agua.

● CLASIFICACIÓN:

Existen dos tipos básicos de hipoplasia del esmalte:

· tipo hereditario- tanto la dentición temporal como la permanente suelen verse

afectadas y, por lo general, sólo se ve afectado el esmalte

· tipo causado por factores ambientales- cualquier dentición puede estar

involucrada y, a veces, solo un diente; tanto el esmalte como la dentina suelen
verse afectados, al menos hasta cierto punto.

Factores ambientales y enfermedades asociadas

® deficiencia nutricional (vitaminas A, C y D)

® enfermedades exantemáticas (p. ej., sarampión, varicela y escarlatina)

® sífilis congénita

® hipocalcemia

® lesión al nacer, prematuridad, enfermedad hemolítica Rh;

® infección o trauma local

® ingestión de productos químicos (principalmente fluoruro)

® causas idiopáticas

® Hipoplasia del esmalte por flúor

Hipoplasia del esmalte por infección local (hipoplasia de Turner)

solo un diente está involucrado, más comúnmente uno de los incisivos superiores
permanentes o un premolar superior o mandibular.

● CARACTERÍSTICAS:

Clínicamente,

En la hipoplasia leve, puede haber sólo algunos pequeños surcos, hoyos o fisuras
en la superficie del esmalte. los defectos sean de color marrón o amarillo.

Más severa, el esmalte puede exhibir filas de pozos profundos dispuestos

horizontalmente a través de la superficie del diente. Puede haber sólo una sola fila
de dichos pozos o varias filas que indiquen una serie de lesiones.

En los casos más graves, puede faltar una porción considerable de esmalte, lo que
sugiere una alteración prolongada de la función de los ameloblastos.

· También se puede mostrar como un punto o mancha blanca sobre un diente

(conocido como “hipoplasia de Turner”). Esto hace que el diente sea más
propenso a padecer caries, o enfermedades periodontales.

Radiológicamente, Pérdida de tejido dentario que se ve con radiolúcido

Histológicamente, Este tipo de hipoplasia se debe a una alteración del ameloblastos

durante la etapa formativa del desarrollo dental. hay evidencia histológica de daño
celular, es probable que el producto celular, la matriz del esmalte, sea defectuoso o
deficiente. Una vez el esmalte se ha calcificado, no se puede producir tal defecto.

Hipoplasia del esmalte, tipo ambiental. La sección de tierra del diente muestra un
hoyo como defecto tanto en el labial y superficies linguales

● TRATAMIENTO:

El esmalte moteado se tiñe con frecuencia, un aspecto antiestético color marrón.

Por razones cosméticas, se ha convertido en el práctica de blanquear los dientes
afectados con un agente como peróxido de hidrógeno. Esto es frecuentemente
efectivo, pero el procedimiento debe realizarse periódicamente, ya que el los dientes
se siguen manchando.

- Coronas o carillas dentales.

Dentinogenésis Imperfecta:
La dentinogénesis imperfecta es autosómica dominante condición que afecta tanto a
los dientes deciduos como a los permanentes

● INCIDENCIA Y PREVALENCIA:
La frecuencia puede ser de 1 en 6000-8000 niños

● ETIOLOGÍA:

El gen se mapea en el cromosoma número 4. Codifica una proteína llamada

sialofosfoproteína de dentina (DSPP). Esta proteína constituye alrededor del 50%
del componente no colágeno de la matriz de dentina. No se sabe cómo la proteína
mutante provoca casi la obliteración de la pulpa.

● CLASIFICACIÓN:

Clasificación de Sheilds

· La DI de tipo I (DENTINA OPALECENTE) en personas sin osteogénesis

imperfecta

· La DI de tipo II puede ser una variante de la dentinogénesis imperfecta I (una

mutación diferente en el mismo gen)

● CARACTERÍSTICAS:

Clínicamente, Los dientes afectados son de color gris a marrón amarillento y tienen
coronas anchas con constricción del área cervical que da como resultado una forma
de 'tulipán'. El esmalte se rompe fácilmente, lo que lleva a la exposición de la
dentina que sufre un desgaste acelerado.

Las características radiográficas de esta lesión se pueden resumir como:

· Cámaras pulpares y conductos radiculares prácticamente obliterados o muy

reducidos en los dientes maduros, tanto temporales como permanentes.

· Coronas de apariencia más bulbosa y raíces de apariencia más corta que lo

normal.

· Si el esmalte no está totalmente abrasionado, su grosor y densidad tienen una

apariencia normal

● CASO CLÍNICO:

Fenotipo clínico de dentinogénesis imperfecta moderada en dientes temporales de

niño de 6 años y dientes permanentes a los 8 años

dientes primarios muestran decoloración marrón opalescente, atrición severa,

obliteración pulpar completa de dientes erupcionados, corona bulbosa, raíz corta,
radiolucidez periapical sin caries. Los dientes temporales se ven más severamente
afectados que los dientes permanentes.

Histologicas,
DI 1: Es una alteración puramente mesodérmica, el aspecto del esmalte es normal
excepto por su tono peculiar, que es por la alteración de la dentina.

La dentina, por otro lado, se compone de túbulos irregulares, a menudo con grandes
áreas de matriz no calcificada. Los túbulos tienden a ser más grandes en diámetro y
menos numerosos, en algunas áreas puede haber ausencia total de túbulos. la
cámara pulpar suele estar casi obliterada por el depósito continuo de dentina. Los
odontoblastos tienen una capacidad limitada para formar estructuras como la matriz
dentinaria

DI 2: no ha sido debidamente documentada.

A & B: Sección descalcificada que muestra dentina compuesta de túbulos

irregulares con grandes áreas de matriz no calcificada. Los túbulos tienen un
diámetro mayor de lo normal.

Figura 3C y D: que muestra algunas áreas completamente sin túbulos dentinarios.

● TRATAMIENTO:

previniendo la pérdida del esmalte y la subsiguiente pérdida de dentina por atrición.

Coronas de metal se debe tener cuidado en el preparación de los dientes para tales
restauraciones

- La experiencia ha demostrado además que los empastes no suelen ser

permanentes debido a la suavidad de la dentina

Displasia dentinal:
es una condición autosómica dominante. Es una rara alteración de la formación de
dentina caracterizada por esmalte normal, pero dentina atípica con morfología
pulpar anormal.

● ETIOLOGÍA:

enfermedad hereditaria, transmitida como una característica autosómica dominante.

No se sabe nada de la tasa de mutación, pero debe ser extremadamente baja.

Extruidos: diente fuera de su alvéolo

● TIPOS

· Displasia dentinaria tipo I (displasia de dentina radicular) más común

· Displasia dentinaria tipo II (displasia de dentina coronal)

 ● CARACTERÍSTICAS:

Clínicamente

Ø tipo I (Radicular): Los dientes no pierden el esmalte y las coronas tienen un

aspecto clínico normal, aunque pueden ser ligeramente opalescentes. De vez en
cuando puede haber un ligera translucidez ámbar. Afecta a todos los dientes de
ambas denticiones. Lo más llamativo es la presencia de raíces muy cortas,
cónicas, que no soportan adecuadamente al diente, por lo que hay pérdida
prematura de piezas dentarias.

Ø Tipo II (Coronal): La dentición temporal muestra un aspecto clínico similar al de la

DI. Los dientes permanentes tienen un color y forma radicular normales.

Radiográficamente

Ø Tipo I: raíces cortas, cónicas, a veces ausentes, con ápice redondeados

(rootlessteeth). En los dientes deciduos, las cámaras pulpares y los conductos
radiculares suelen estar completamente obliterados, mientras que en la dentición
permanente, aún puede quedar un remanente pulpar en forma de media luna.

Ø Tipo II: Las cámaras pulpares de los dientes temporales se obliteran como en el
tipo I y en la DI. Esto no ocurre antes de la erupción. Los dientes permanentes,
sin embargo, exhiben una cámara pulpar anormalmente grande, focos
radiopacos que se asemejan a cálculos pulpares

Histológicamente,

Ø Tipo I: Una porción de la dentina coronal es normal. En Apical puede haber áreas
de dentina tubular, pero la mayor parte de lo que oblitera la pulpa es dentina
tubular calcificada, osteodentina y dentículos fusionados. La formación normal de
túbulos dentinarios parece haber sido bloqueada, de modo que se forma nueva
dentina alrededor de los obstáculos.

Los estudios de microscopía electrónica sugirieron que este patrón de "cascadas de

dentina" es el resultado de intentos repetitivos para formar la estructura de la raíz.
Curiosamente, la dentina en sí es histológicamente normal, pero está desorientada.

Ø Tipo II: Los dientes temporales exhiben dentina amorfa y atubular en porción
radicular, mientras que la dentina coronal es relativamente normal. Los dientes
 permanentes también muestran una dentina coronal relativamente normal, pero
la pulpa tiene múltiples cálculos pulpares o dentículos.

● TRATAMIENTO:

No hay tratamiento para la enfermedad, y su pronóstico depende de la aparición de

lesiones periapicales que requieran la extracción del diente, así como de la
exfoliación de los dientes debido al aumento de la movilidad.

Odontodisplasia Regional:
Es una anomalía dental inusual en la que uno o varios dientes en un área
localizada. Se presenta un retraso o una falla total en la erupción. Su forma está
alterada, siendo generalmente de apariencia muy irregular, a menudo con evidencia
de mineralización defectuosa.

● INCIDENCIA Y PREVALENCIA:

Aparentemente, los dientes maxilares se ven afectados con más frecuencia que los
mandibulares, siendo los dientes más comúnmente afectados el incisivo central
permanente superior, el incisivo lateral y el canino. Lo mismo en mandíbula

● ETIOLOGIA:

Etiología desconocida, Se ha sugerido que la afección puede representar una

mutación somática, aunque también se ha planteado la posibilidad de que se deba a
un virus latente que reside en el epitelio odontogénico, que posteriormente se activa
durante el desarrollo del diente.

● Características Radiográficas: muestra una marcada reducción en la

radiodensidad de modo que los dientes asumen una apariencia de
"fantasma". Tanto el esmalte como la dentina aparecen muy delgados y la
cámara pulpar es excesivamente grande. La capa de esmalte a menudo no
es evidente.

Histológica, reducción en la cantidad de dentina, el ensanchamiento de la capa de

predentina, la presencia de grandes áreas de dentina interglobular y un patrón
tubular irregular de dentina. Característicamente, el epitelio del esmalte reducido
alrededor los dientes no erupcionados muestran muchos cuerpos calcificados
irregulares

● TRATAMIENTO
Debido a la mala apariencia cosmética de estos dientes, la extracción con
restauración mediante una prótesis es lo que suele indicarse.

5. Tumores benignos y malignos de la cavidad oral.

Tumores benignos:

Fibroma oral (fibroma de irritación, fibroma traumático, hiperplasia

fibrosa focal).

El fibroma es la neoplasia benigna de tejidos blandos más frecuente que se produce en la

cavidad oral. La mayoría de los fibromas que representan la hiperplasia fibrosa focal
reactiva ocurre debido a un trauma o irritación local. Aunque el término hiperplasia fibrosa
focal describe con mayor precisión la apariencia clínica y patogénesis de esta entidad, no es
de uso común. Está íntimamente relacionado con la hiperplasia fibrosa y, en muchos casos,
es histológicamente indistinguible de ella.

● Características clínicas.

Un fibroma puede ocurrir en cualquier sitio oral, más comúnmente es visto en la mucosa
bucal a lo largo del plano de oclusión. Otros sitios frecuentes son encía, mucosa bucal,
lengua, labios y paladar.

Son sésiles o pedunculados, normales Lesiones nodulares coloreadas de superficie lisa.

Pueden ser pequeños o rara vez miden varios centímetros de diámetro (imagen 5.1)
inflamados y pueden mostrar ulceración superficial o hiperqueratosis.

Fibroma en la punta de la lengua.

Los fibromas son lesiones de crecimiento lento, en su mayoría bien definidas, que ocurren a
cualquier edad, pero son más comunes en la tercera, cuarta y quinta décadas.

Las mujeres se ven afectadas con el doble de frecuencia que los hombres. El diagnóstico
diferencial clínico de un fibroma incluye fibroma de células gigantes, neuro fibroma, células
gigantes periféricas granuloma, mucocele y salivales benignos y malignos tumores de
glándulas.

● Características Histológicas:

El fibroma consta de haces de fibras de colágeno entrelazadas intercaladas con un número

variable de fibroblastos o fibrocitos y pequeños vasos sanguíneos. La superficie Está
formado por epitelio escamoso estratificado que frecuentemente aparece estirado y
muestra acortamiento y aplanamiento de las clavijas rete.
A: La microfotografía de bajo aumento ilustra la base sésil típica, el epitelio superficial
delgado y grueso haces de colágeno que comprenden la mayor parte del tumor.

B: La fotomicrografía de alta potencia muestra la relativa acelularidad del tejido conectivo.

En presencia de trauma, la vasodilatación, el edema y la infiltración de células inflamatorias

están presentes de forma variable. Áreas de difuso o focal calcificación o incluso osificación
se encuentran en algunos fibromas, principalmente los que ocurren en la encía, y estas
lesiones a veces han sido llamados 'osificantes periféricos fibroma', 'épulis de fibroma
osificante', 'fibroma cementante periférico' o 'fibroma odontogénico periférico'.

Una verdadera neoplasia de origen del tejido conectivo, microscópicamente similar a la

condición conocida como hiperplasia inflamatoria, es un aumento de volumen del tejido
conectivo, que se forma como parte de una reacción inflamatoria.

En algunas situaciones, la distinción entre los dos procesos generales, hiperplasia y

neoplasia, está mal definida como aquí. Normalmente se considera que la hiperplasia es un
proceso autolimitado que no está etiológicamente relacionado con la neoplasia.

Sin embargo, ambos procesos se caracterizan por un aumento en el número de células

producido por una mayor actividad mitótica. El tejido hiperplásico a veces, pero no
invariablemente, retrocede después de la eliminación del estímulo o irritante. El tejido
neoplásico no muestra tal regresión.

Esta distinción entre hiperplasia y neoplasia no es clara, y ocurren casos intraorales en los
que hay proliferación focal o difusa de tejido obviamente debido a irritación que no retrocede
después de retirar el irritante. El tejido parece idéntico al de otros casos que retroceden
cuando se elimina el irritante. Esto sugiere que los procesos de hiperplasia y neoplasia
pueden no estar tan completamente disociados como se consideró anteriormente y que una
verdadera neoplasia oral puede resultar de una irritación crónica.

Muchas personas piensan, sin embargo, que un gran número de las lesiones de la cavidad
oral diagnosticadas como fibromas son, en realidad, simples ejemplos de hiperplasia focal o
localizada, resultante de la inflamación, y que el verdadero fibroma es mucho más raro de lo
que actualmente se cree. No hay duda de que el granuloma piógeno, si no se trata,
e3xperimentará una curación eventual por esclerosis y luego microscópicamente se
parecerá al fibroma.

● Tratamiento y pronóstico:

El tratamiento del fibroma o hiperplasia inflamatoria focal, según el caso, es la exéresis

quirúrgica conservadora. Rara vez reaparece la lesión.

GRANULOMA PERIFERICO DE CELULAS GIGANTES:

El granuloma periférico de células gigantes tiene una etiología desconocida, existiendo

cierta controversia sobre si esta lesión representa un proceso reactivo o neoplásico. Sin
embargo, la mayoría de las autoridades creen que el granuloma periférico de células
gigantes es una lesión reactiva. Dado que la lesión no parece ser verdaderamente
"reparadora", este término granuloma reparador se ha eliminado del nombre en los últimos
años.

El uso del término 'epulis' en relación con este o cualquier otro tumor oral es deplorable. Por
definición, la palabra significa solo un crecimiento en la encía y es completamente
inespecífica. Dado que no da ninguna pista sobre la verdadera naturaleza de una lesión, el
término debe descartarse.

El granuloma periférico de células gigantes se origina en la membrana periodontal o

mucoperiostio del hueso alveolar. Aunque se desconoce la etiología, se ha sugerido como
factores contribuyentes la irritación local debido a la placa o cálculo dental, la enfermedad
periodontal, las restauraciones dentales deficientes, los aparatos dentales mal ajustados o
infección crónica por extracción dental.

● Características clínicas:

Aunque la lesión se puede encontrar en niños muy pequeños, así como en ancianos
desdentados o desdentados, la mayoría de los pacientes se encuentran en la cuarta a sexta
década de la vida. Las mujeres se ven afectadas con casi el doble de frecuencia que los
hombres: el 65 % en comparación con el 35 %.

Se ha encontrado una predilección de género similar para el granuloma central de células

gigantes. Representan menos del 10% de todas las lesiones gingivales hiperplásicas y son
más frecuentes en la mandíbula que en el maxilar. Las lesiones son generalmente
asintomáticas y tienen una tasa de crecimiento relativamente rápida, a menudo alcanzando
un tamaño de 1 cm en unos pocos meses. El aspecto clínico del granuloma periférico de
células gigantes puede variar considerablemente.

Siempre ocurre en la encía o en el proceso alveolar, con mayor frecuencia anterior a los
molares, y se presenta como una lesión pedunculada o sésil que parece surgir más
profundamente en el tejido que muchas otras lesión es superficiales de esta área, como el
fibroma o piógeno. granuloma, cualquiera de los cuales puede parecerse clínicamente. La
lesión también varía mucho en tamaño, pero por lo general tiene entre 0,5 y 1,5 cm de
diámetro en la mucosa gingival facial o lingual. La mayoría de las veces es de color rojo
oscuro, de aspecto vascular o hemorrágico, y suele presentar ulceración superficial (fig.
5.9A y B).

En el paciente edéntulo, la lesión puede aparecer algunas veces como una tumefacción
vascular, ovoide o fusiforme de la cresta, rara vez mayor de 1-2 cm de diámetro (Fig.
5.10A).

O puede haber una masa granular de tejido, que parece estar creciendo a partir del tejido
que cubre la pendiente de la cresta. El color de estas lesiones varía, pero suele ser similar
al de las lesiones en pacientes dentados. La ulceración es menos común en la situación
edéntula. En la mayoría de las series publicadas se observa una ligera predilección por la
mandíbula.

● Características histológicas:
El aspecto microscópico de la lesión de células gigantes es único. Consiste en una masa no
encapsulada de tejido compuesta por un delicado tejido conectivo reticular y fibrilar.

Estroma tisular que contiene un gran número de células jóvenes de tejido conjuntivo
ovoides o fusiformes y células gigantes multinucleadas (fig. 5.10B).

Las células gigantes en algunos casos se parecen a los osteoclastos o, a veces, son más
grandes que el osteoclasto típico. Las células gigantes pueden contener de pocas a varias
docenas de núcleos que pueden ser vesiculares grandes o pequeños y picnóticos. Los
capilares son numerosos, particularmente alrededor de la periferia de la lesión, y las células
gigantes a veces pueden encontrarse dentro de la luz de estos vasos. Los focos de
hemorragia, con liberación del pigmento hemosiderina y su subsiguiente ingestión por
fagocitos mononucleares, así como la infiltración de células inflamatorias, también son
rasgos característicos. Las espículas de osteoide o hueso recién formado se encuentran a
menudo dispersas por toda la lesión fibrosa vascular y celular. El epitelio de recubrimiento
es en su mayor parte hiperplásico con ulceración ocasional.

El estudio histoquímico de esta lesión reveló claras diferencias en las células gigantes
multinucleadas con respecto a la distribución de los grupos tirosina y sulfhidrilo. El origen de
las células gigantes nunca se ha establecido.

Aunque su parecido con los osteoclastos a veces es sorprendente, rara vez se les ve
realizando la función de reabsorción normal atribuida a tales células. Las células gigantes
podrían derivar de la proliferación de células gigantes asociadas con la reabsorción de las
raíces de los dientes temporales. Así suponen que la lesión se relaciona con la transición de
la dentición decidua a la permanente. Desafortunadamente, tal asociación de lesiones está
presente en pocos casos a pesar de que el tumor es bastante común en los jóvenes. Tal
teoría explicaría el predominio de las lesiones anteriores a los molares permanentes.

Ha habido un apoyo considerable para otra teoría del origen de las células endoteliales de
los capilares. De hecho, existe alguna base para tal idea, siendo la principal la presencia
común de células gigantes dentro de los canales vasculares, lo que sugiere que surgen aquí
a través de la fusión de células endoteliales.

para sugerir que representan una forma ligeramente modificada de esa célula. Además, las
células del estroma son estructuralmente compatibles con las diversas etapas de
diferenciación de las células osteoprogenitoras. Los estudios de laboratorio generalmente
no son necesarios. El nivel de calcio sérico o un análisis de hormona paratiroidea pueden
estar indicados para descartar un tumor pardo de hiperparatiroidismo.

● Características Radiográficas:

La radiografía intraoral puede o no mostrar evidencia de compromiso del hueso subyacente

a la lesión. En las áreas edéntulas, el granuloma periférico de células gigantes presenta de
manera característica una erosión superficial del hueso con un «abultamiento» periférico
patognomónico del hueso (fig. 5.10A).

Cuando el tumor ocurre en áreas en las que hay dientes, puede revelar una destrucción
superficial del margen alveolar o la cresta del hueso interdental, pero no siempre.
 ● Tratamiento y pronóstico:

La escisión conservadora suele ser curativa, aunque la lesión debe extirparse por completo
para evitar la recurrencia. El pronóstico es excelente. Una tasa de recurrencia del 10-15%
ha reportado, que puede ser fácilmente manejado quirúrgicamente.

GRANULOMA CENTRAL DE CELULAS GIGANTES:

El granuloma central de células gigantes (CGCG) es una lesión infrecuente, benigna y

proliferativa cuya etiología no está definida. Fue Jaffe quien introdujo por primera vez el
término granuloma central reparador de células gigantes para distinguir esta lesión del
tumor de células gigantes de los huesos largos. La palabra "reparadora" se omitió de la
terminología ya que en su mayoría eran lesiones destructivas.

● Características clínicas:

Aunque el granuloma central de células gigantes puede verse en todos los grupos de edad,
es mucho más común en los jóvenes, especialmente en los menores de 30 años. Es algo
más común en mujeres que en hombres. La distribución por género es de aproximadamente
2 a 1, mujeres sobre hombres. Más del 60% de los casos ocurren antes de los 30 años.
Cualquiera de los maxilares puede estar afectado, con dos tercios de los casos en la
mandíbula. Las lesiones son más frecuentes en los segmentos anteriores de los maxilares y
suelen cruzar la línea media (fig. 5.11).

La lesión puede no presentar signos o síntomas y puede descubrirse accidentalmente, pero

a veces, el granuloma central de células gigantes puede conducir a una expansión de la
corteza y perforación, movilidad, desplazamiento y reabsorción radicular del diente
asociado. Los bordes de las lesiones pueden ser regulares o difusos.

Según las características clínicas y radiográficas, el granuloma central de células gigantes

se puede clasificar en dos tipos.

El primer tipo de lesión no es agresiva, de crecimiento lento, no muestra reabsorción

radicular ni perforación cortical y, a menudo, muestra formación de hueso nuevo. El
segundo tipo es un tipo agresivo, que crece rápidamente y presenta dolor, perforación
cortical y reabsorción radicular. Por otro lado, aunque las características clínicas,
radiográficas e histológicas de la CGCG han sido ampliamente evaluadas, las
características dimensionales de estas lesiones no han sido claramente definidas.

● Características radiográficas:

El granuloma central de células gigantes es esencialmente una lesión destructiva, que

produce un área radiotransparente con un borde relativamente liso o irregular y, a veces,
muestra trabéculas tenues. A menudo hay loculaciones definidas, particularmente en
lesiones más grandes. Las placas corticales del hueso a menudo son delgadas y
expandidas y tal vez estén perforadas por la masa. El desplazamiento de los dientes por la
lesión se observa con cierta frecuencia. El aspecto del granuloma de células gigantes no es
patognomónico y puede confundirse con el de muchas otras lesiones de la mandíbula, tanto
neoplásicas como no neoplásicas (fig. 5.12A-E).
 ● Características histológicas:

El granuloma central de células gigantes está formado por un estroma de tejido conjuntivo
fibrilar laxo con muchos fibroblastos en proliferación intercalados y pequeños capilares. Las
fibras de colágeno no suelen estar reunidas en haces; sin embargo, los grupos de fibras a
menudo presentarán una apariencia verticilada. Las células gigantes multinucleadas son
prominentes en todo el tejido conjuntivo, pero no necesariamente abundantes (fig. 5.13A).

Los focos de células gigantes pueden ser evidentes en áreas hemorrágicas a diferencia del
tumor de células gigantes del hueso. Estas células gigantes varían en tamaño de un caso a
otro y pueden contener solo unas pocas o varias docenas de núcleos (Fig. 5.13B).

Además, suele haber numerosos focos de sangre vieja extravasada y pigmento de

hemosiderina asociado, algunos de ellos fagocitados.

por macrófagos. También se observan a menudo focos de nuevas trabéculas de osteoide o

hueso, en particular alrededor de la periferia de la lesión.

El origen de las células gigantes ya sea que surjan de fibroblastos o de

monocitos/macrófagos, no está claro. Un estudio reciente indica que las células gigantes en
el CGCG de la mandíbula son similares a los osteoclastos y se forman a partir de
precursores de monocitos/macrófagos que se diferencian en osteoclastos.

● Tratamiento y pronóstico:

El tratamiento del granuloma de células gigantes es el curetaje o escisión quirúrgica. Las

lesiones así tratadas casi invariablemente se rellenan con hueso nuevo y sanan sin
dificultad.

Las lesiones ocasionales recurren, pero esto rara vez es causa suficiente para
procedimientos más radicales. La radioterapia está contraindicada. La calcitonina mediante
inyección subcutánea e inyecciones intralesionales de esteroides (triamcinolona) ha tenido
éxito.

QUISTE ANEURISMAL DEL HUESO:

Ocurre con mayor frecuencia en huesos
largos del esqueleto y columna vertebral,
contiene una fina camada de hueso,
expansiva constituida por espacios lleno de
sangre y tejido conjuntivo.

Manifestaciones clinicas:
Mas común; abombamiento facial de desarrollo rápido.
•Mala oclusión.
•Movilidad dentaria.
•Reabsorción de dientes.

Síntomas: dolor sordo y edema.

•Parestesia, compresión y crepitación.
Dependiendo de su localización: cefalea, diplopía, pérdida de vista,
pérdida auditiva, entre otros.
Lesión indolora de meses de evolución.
•Dentición mixta y tumoración a nivel de sínfisis mandibular y
abombamiento de las corticales lingual y vestibular.
•Mucosa oral normal.

Incidencia y prevalencia:
Etiopatogenia: post-trauma local, mala formación vascular.
•50% de casos ocurre en los huesos largos y entre un 12% a un 30% ocurre en la
columna vertebral.
•La edad prevalente en niños y adultos jóvenes con una media de edad de 20 años.
•El QOA representa el 1-2% de los tumores óseos primarios.

Características histológicas:
Imagen 1: Hematoxilina–eosina.
Pequeños espacios vasculares delimitados por trabéculas óseas inmaduras.
En el interior de las sinusoides se objetiva contenido hemático y linfoide.
Imagen 2: Hematoxilina–eosina.
Células gigantes multinucleadas inmersas en un estroma de tejido celular fibroso
que presenta focos de osteoide.
Además, una gruesa cápsula fibrosa con material hemático en su interior.

Características Radiográficas:
-Imagen generalmente es radiolúcida, que tiende a expandir y producir abombamiento de la
cortical ósea.
-Otros casos multiloculares: como panales de abeja o pompas de jabón.

-OPG: reveló una imagen radiolúcida de márgenes mal definidos en sínfisis mandibular y 3
dientes incluidos en la lesión y desplazamientos dentales.
Tratamiento y pronóstico:

-Escisión quirúrgica y legrado en algunos casos, complementando con criocirugía.

-Px: Se realizó curetaje y exodoncia de los tres dientes incluidos en la lesión.
-Evolución postoperatoria, con una correcta apariencia estética y funcional. Tras 6
años en seguimiento.
Ortodoncia para corregir la maloclusión.
Otras alternativas: Acceso quirúrgico difícil.
•Radioterapia. Pero no es indicada en Px. jóvenes por riesgo de sarcoma.
•Interferón alfa-2. Para lesiones vasculares.
•La metilprednisolona con la calcitonina, por efecto inhibitorio angioblástico y fibroblástico.

Lipoma:
Es un tumor intraoral relativamente raro con una tasa de prevalencia de solo 1/5000
adultos, aunque se presenta con una frecuencia considerable en otras áreas,
particularmente en los tejidos subcutáneos del cuello.

Es una neoplasia benigna de crecimiento lento compuesta por células grasas

maduras o adipocitos. Parece que las células del lipoma difieren metabólicamente
de las células grasas normales, aunque sean histológicamente similares. Por lo
tanto, una persona con una dieta de hambre perderá grasa de los depósitos de
grasa normales en el cuerpo, pero no del lipoma. Además, los precursores de
ácidos grasos se incorporan a un ritmo más rápido en la grasa del lipoma que en la
grasa normal, mientras que la actividad de la lipoproteína lipasa se reduce.

La primera descripción de una lesión oral la proporcionó Roux en 1848 en una

revisión de las masas alveolares; se refirió a él como un 'épulis amarillo'. Si bien la
mayoría de las lesiones son anomalías del desarrollo, las que ocurren en la región
maxilofacial generalmente surgen en una etapa tardía de la vida y se presume que
son neoplasias de adipocitos, ocasionalmente asociadas con trauma, irritación
crónica, infección y desequilibrio hormonal. Pocos lipomas muestran
reordenamiento de los cromosomas 12q, 13q, 6p.

● Características clínicas:

El lipoma no tiene predilección de género y es común en adultos mayores de 30

años. Representa aproximadamente el 5% de todos los tumores de partes blandas.
Son frecuentes en la región de cabeza y cuello constituyendo el 13% de los lipomas,
mientras que su frecuencia es sólo del 1-5% de todas las lesiones benignas orales.
En su mayoría, el tamaño no supera los 3 cm en el momento del diagnóstico, pero
puede aumentar hasta 5-6 cm durante un período de años. Los sitios intraorales
incluyen la lengua, el suelo de la boca, la mucosa bucal, la encía y los pliegues
mucho-bucales o labiales. Morfológicamente, los lipomas intraorales se pueden
clasificar en una forma difusa que afecta a los tejidos más profundos y una forma
superficial y encapsulada.

La forma superficial aparece como una lesión indolora, única o lobulada, unida por
una base sésil o pedunculada (fig. 5.15A).

El lipoma bien encapsulado se mueve libremente debajo de la mucosa. El epitelio

suele ser delgado; con una decoloración superficial amarilla y vasos sanguíneos
superficiales fácilmente visibles. El lipoma es relativamente blando a la palpación.
Las lesiones en tejidos más profundos producen sólo una ligera elevación de la
superficie que tiende a ser más difusa que el lipoma de tipo superficial. Cuando se
palpa, la forma difusa se siente como un líquido, a veces confundido con un 'quiste'.
Dado que esta forma difusa a menudo ocurre en áreas en las que normalmente hay
algo de grasa, el diagnóstico de lipoma depende del reconocimiento de simplemente
un exceso de este tejido. Por lo tanto, el diagnóstico es esencialmente clínico.

Se han observado múltiples lipomas de cabeza y cuello en neurofibromatosis,

síndrome de Gardner, lipomatosis encefalocraniocutánea, lipomatosis familiar
múltiple y síndrome de Proteus. Se ha informado que la lipomatosis generalizada
contribuye al agrandamiento facial unilateral en la hipertrofia hemifacial.

● Características histológicas:

El lipoma se compone predominantemente de adipocitos maduros, posiblemente

mezclados con vetas de colágeno, y suele estar bien delimitado de los tejidos
conjuntivos circundantes. Puede verse una cápsula fibrosa delgada y un patrón
lobulillar distintivo (fig. 5.15B). Muy a menudo, sin embargo, se observa que las
células grasas lesionales se "infiltran" en los tejidos circundantes, quizás
produciendo extensiones largas y delgadas de tejido graso que irradian desde la
masa tumoral central.

Cuando se localiza dentro del músculo estriado, esta variante infiltrante se

denomina lipoma intramuscular (lipoma infiltrante), pero la afectación extensa de
una amplia área de tejidos fibrovasculares o del estroma podría denominarse mejor
lipomatosis.

Las lesiones ocasionales muestran una fibrosis excesiva entre las células grasas
(fibrolipoma), un número excesivo de pequeños canales vasculares (angiolipoma),
un estroma de fondo mixoide (lipoma mixoide, mixolipoma) o áreas con células
fusiformes uniformes intercaladas entre adipocitos normales (lipoma de células
fusiformes) . Cuando las células fusiformes aparecen algo displásicas o mezcladas
con células gigantes pleomórficas con o sin núcleo hipercromático agrandado, se
aplica el término lipoma pleomórfico. Cuando las células fusiformes se originan en el
músculo liso, se puede utilizar el término miolipoma, o angiomiolipoma cuando el
músculo liso parece derivar de las paredes de las arteriolas. En raras ocasiones, se
puede observar metaplasia condroide u ósea en un lipoma (osteolipoma, lipoma
osificante, lipoma condroide, lipoma condromixoide osificante). Cuando hay médula
ósea presente, se utiliza el término mielolipoma. También en raras ocasiones, las
estructuras anexiales ductales o tubulares aisladas se encuentran dispersas a lo
largo de los lóbulos de grasa, en cuyo caso se aplica el término adenolipoma.
También se ha informado lipoma perineural.

En ocasiones, el lipoma de la mucosa bucal no se puede distinguir de una

almohadilla de grasa bucal herniada, excepto por la falta de antecedentes de
aparición súbita después de un traumatismo. Por lo demás, el lipoma de la región
oral y faríngea no es difícil de diferenciar de otras lesiones, aunque los tipos de
células fusiformes y pleomórficos deben distinguirse del liposarcoma. Cuando hay
tejido calcificado metaplásico, la lesión puede confundirse con un condroma de
tejidos blandos o con un osteoma de tejidos blandos. La neoplasia benigna de grasa
parda, hibernoma, se ha informado en la región oral/faríngea solo en raras
ocasiones.

● Tratamiento y pronostico:

Los lipomas se tratan mediante escisión simple. La recurrencia es ausente excepto

en casos de lipoma infiltrante que es poco común en la cavidad oral.
 Hemangioma:
Prevalece una confusión significativa con respecto al uso de terminologías de
diversas lesiones vasculares.

Hemangioma y malformación vascular son dos de estas terminologías que se han

utilizado indistinta y alternativamente para describir las lesiones vasculares
congénitas. Los hemangiomas son verdaderas neoplasias de las células
endoteliales mientras que las malformaciones vasculares son defectos localizados
de la morfogénesis vascular.

Los hemangiomas son lesiones que no están presentes al nacer.

Se manifiestan dentro del primer mes de vida, presentan una fase proliferativa
rápida y evolucionan lentamente hasta desaparecer. Por otro lado, las
malformaciones vasculares resultan del desarrollo anómalo de los plexos
vasculares. Las malformaciones tienen un ciclo de crecimiento celular endotelial
normal que afecta a las venas, los capilares o los linfáticos, y son más estables que
no retroceden o involucionan. Son la persistencia de las anastomosis arteriovenosas
ocurridas durante la vida embrionaria. Los hemangiomas de la cavidad oral no son
entidades patológicas comunes, pero la cabeza y el cuello son sitios comunes. La
mayoría de los hemangiomas verdaderos involucionan con el tiempo, pero entre el
10 y el 20 % de los hemangiomas verdaderos involucionan de manera incompleta y
requieren tratamiento ablativo después de la adolescencia.

Los hemangiomas se asocian con los siguientes síndromes:

· Síndrome de Rendu-Osler-Weber (herencia autosómica dominante, múltiples

telangiectasias, compromiso ocasional del tracto GI, compromiso ocasional del
SNC).

• Síndrome de Sturge-Weber-Dimitri (no hereditario y no familiar,

mancha en vino de Oporto, angiomas leptomeníngeos).

• Síndrome de Kasabach-Merritt (púrpura trombocitopénica asociada

a hemangioma, coagulopatía de consumo, hemólisis
microangiopática, fibrinólisis intralesional).

• Síndrome de Maffuci (hemangiomas de las mucosas,

discondroplasia).

• Síndrome de von Hippel-Lindau (variable de transmisión genética,

hemangiomas del cerebelo o de la retina, quistes de las vísceras).

• Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber (mancha en vino de

Oporto, angiomatosis de las extremidades).
En 1982, Mulliken y Glowacki clasificaron los tumores vasoformativos en dos
grandes grupos: hemangiomas y malformaciones vasculares (tabla 5.1).

Las malformaciones vasculares se pueden subdividir en venoso, capilar,

arteriovenoso y linfático.

● Características clínicas:

Por su definición, los hemangiomas ocurren en bebés y niños y son los tumores
benignos de partes blandas más comunes en este grupo de edad. Están presentes
en el 12% de los lactantes y son más frecuentes en prematuros con menos de 1000
g de peso al nacer, entre mellizos, blancos y nacidos de madres de mayor edad
materna. Sufren una rápida proliferación durante la primera infancia que aparece
como un tumor gomoso rojo brillante elevado, también llamado hemangioma en
fresa (fig. 5.16A-C). El pico de incidencia de los hemangiomas centrales de los
maxilares se da en la segunda década de la vida. Pero las malformaciones
vasculares tienen un rango de incidencia mucho más amplio.

Los hemangiomas son aproximadamente tres veces más comunes en mujeres que
en hombres. Pero para las malformaciones venosas, se informa que la proporción
de género es de 1:1.

Los huesos faciales más comúnmente afectados son la mandíbula, el maxilar y los
huesos nasales. Las lesiones intraóseas afectan con mayor frecuencia a la
mandíbula que al maxilar, en una proporción de 2:1. La afectación del cigoma es
rara.

Los hemangiomas intramusculares en la región oral se observan con mayor

frecuencia en el masetero y comprenden el 5 % de todos los hemangiomas
intramusculares.

Los pacientes con lesiones múltiples tienen tasas de resolución similares a las de
lesiones únicas; sin embargo, las lesiones separadas en el mismo individuo no
necesariamente crecen o involucionan simultáneamente.

Las malformaciones vasculares están presentes al nacer y continúan creciendo con

el niño. El crecimiento puede acelerarse cuando la paciente pasa por la pubertad o
el embarazo, con los consiguientes cambios hormonales.

La malformación vascular intraósea es predominante en mujeres que en hombres,

en una proporción de 2:1. El sangrado gingival ha sido un síntoma común, otros
incluyen hemorragia pericoronal, movilidad de los dientes y anomalías oclusales
ocasionales. La complicación más grave incluye hemorragia masiva posterior a la
extracción. Las lesiones centrales son dolorosas, causan asimetría facial, presentan
soplos, frémito y déficits neurosensoriales. La malformación vascular de los dos
tercios superiores de la cara puede provocar obstrucción nasal, epitaxis, rinitis,
sinusitis, proptosis y diplopía. Rara vez se presentan síntomas cardíacos
secundarios a malformaciones vasculares como cardiomegalia, insuficiencia
cardíaca y soplo. Las radiografías revelan una radiotransparencia mal definida, a
menudo con apariencia de "panal de abeja o pompas de jabón", reabsorción de la
raíz y dientes flotantes en apariencia de quiste.

● Etiología:

Se desconocen las causas de los tumores vasoformativos.

Una hipótesis postula que las células placentarias, como el trofoblasto, pueden ser
la célula de origen de los hemangiomas. Por lo tanto, los hemangiomas pueden
surgir de forma secundaria a algún evento en el útero. Sin embargo, la evidencia
contradictoria apoya esta hipótesis. La relación entre los hemangiomas y los tejidos
placentarios necesita investigación exahustiva.

● Manifestaciones orales:

El hemangioma de los tejidos blandos orales aparece como una lesión plana o
elevada de la mucosa, generalmente de color rojo intenso o rojo azulado y rara vez
bien delimitada. Son fácilmente comprimibles y se llenan lentamente cuando se
liberan. Los sitios más comunes de aparición son los labios, la lengua, la mucosa
bucal y el paladar.

(Figura 5.16). El tumor a menudo está traumatizado y sufre ulceración e infección

secundaria. Ciertas formaciones vasculares minúsculas de los vasos del labio
denominadas "microcereza", "glomérulo" y "lago venoso" son lesiones que se
encuentran con mayor frecuencia en las últimas décadas de la vida y ocurren en
pacientes con úlceras gástricas y duodenales.

El hemangioma intramuscular es una forma especial de hemangioma que es

bastante raro en la región de la cabeza y el cuello. Surge dentro del músculo
esquelético normal, comprende menos del 1 % de todos los hemangiomas y es
importante principalmente por el problema del diagnóstico diferencial y del
tratamiento de la lesión. Los hemangiomas intramusculares representan un desafío
en el diagnóstico porque presentan pocos signos en el examen clínico. A menudo, la
extensión de la lesión no es clínicamente evidente en el examen, y los estudios de
imágenes suelen definir lesiones más extensas de lo que se sospecha.

Ocasionalmente ocurren hemangiomas centrales del maxilar o la mandíbula y con

frecuencia presentan dificultad en el diagnóstico diferencial. Más del 50% de los
casos se presentan en las dos primeras décadas de la vida y dos tercios de las
lesiones en la mandíbula. La región posterior de la mandíbula es el sitio más
comúnmente afectado con un 64 % en la mandíbula y un 82 % en el maxilar. En
este caso, el tumor es una lesión destructora de huesos que puede tener un tamaño
y una apariencia variables, pero que a menudo sugiere un quiste (fig. 5.17). El
origen de un hemangioma intraóseo es indefinido pero pocos autores sugieren que
podría surgir del canal dentario inferior. La predilección de género es 2:1 a favor del
femenino. La reabsorción de la raíz de los dientes se ha informado en el 30% de los
casos, pero la vitalidad de los dientes generalmente no se ve afectada.
Radiográficamente, los hemangiomas centrales son multiloculares (66 %) y
presentan un aspecto de panal de miel, o en forma de radio o, a veces, con
espículas radiantes en la periferia expandida que forman una apariencia de "rayo de
sol" que recuerda el efecto que se observa en el osteosarcoma.

La apariencia radiográfica también es similar a la de una lesión de células gigantes

o un ameloblastoma.

La mayoría de los hemangiomas centrales son del tipo cavernoso.

El intento de extirpación quirúrgica radical de tales lesiones centrales a menudo ha

resultado en una pérdida severa de sangre, lo que ocasionalmente ha llevado a la
exanguinación del paciente hasta el punto de la muerte. En tales lesiones óseas,
siempre es recomendable intentar aspirar el contenido líquido a través de una aguja
antes de abrir quirúrgicamente el área. Cuando el hemangioma es totalmente
central dentro del hueso, el pronóstico es excelente con una intervención quirúrgica
adecuada, a diferencia de aquellas lesiones en las que los tejidos blandos también
están involucrados por el hemangioma capilar. En estos últimos casos, las lesiones
se vuelven agresivas, invaden localmente y con frecuencia reaparecen si no se
erradican por completo.

El aneurisma arteriovenoso, o fístula arteriovenosa, es una lesión poco común que a

menudo se ha confundido clínicamente con un hemangioma. Representa una
comunicación directa entre una arteria y una vena a través de la cual la sangre se
desvía de la circulación capilar. El aneurisma arteriovenoso puede ser congénito o
adquirido, siendo este último de origen traumático. Puede ocurrir en los tejidos
blandos, en la cresta alveolar o en el centro de la mandíbula (fig. 5.16D).

Estos aneurismas típicamente se clasifican como:

• Aneurisma cirsoide, que es una masa tortuosa de arterias y venas

pequeñas que unen una arteria y una vena más grandes.

· Aneurisma varicoso, que consiste en un saco revestido de endotelio que conecta

una arteria y una vena.

• Várice aneurismática, que representa una conexión directa entre

una arteria y una vena dilatada.
 ● Características radiográficas:

Se deben considerar las imágenes para determinar su extensión y características de

flujo. La angiografía se considera la más definitiva, aunque el aspecto angiográfico
de las lesiones intraóseas está menos definido que el de las lesiones de tejidos
blandos. La ecografía se puede utilizar para determinar la naturaleza angiomatosa
(es decir, hemangioma o linfangioma), pero no puede diferenciar un hemangioma de
un linfangioma. La resonancia magnética con contraste se puede utilizar para
diferenciar un hemangioma de un linfangioma en la cavidad oral. La resonancia
magnética parece ser muy confiable para lesiones de tejidos blandos o huesos.

Radiográficamente, el hemangioma intraóseo muestra un patrón en panal de abeja

bien delimitado del hueso normal. Las tomografías computarizadas a menudo
muestran un proceso expansivo con una masa amorfa de alta densidad que puede
sugerir displasia fibrosa.

● Características histológicas:

El hemangioma habitual se compone de muchos pequeños capilares revestidos por

una sola capa de células endoteliales sostenida por un estroma de tejido conectivo
de densidad variable. Tiene un parecido considerable con el tejido de granulación
joven y es casi idéntico a algunos casos de granuloma piógeno (fig. 5.18). Un
hemangioma capilar inmaduro que es altamente celular con vasos mal canalizados
que ocurre muy temprano en la vida se conoce como hemangioendotelioma juvenil.
Se convertirá en un simple hemangioma o retrocederá. La forma cavernosa de
hemangioma consiste en grandes senos sanguíneos dilatados con paredes
delgadas, cada uno mostrando un revestimiento endotelial. Los espacios
sinusoidales suelen estar llenos de sangre, aunque en algunos casos se produce
una mezcla con vasos linfáticos ocasionales.

● Tratamiento y pronóstico:

Se ha encontrado que muchos hemangiomas congénitos experimentan una

regresión espontánea a una edad relativamente temprana. Los casos que no
muestran dicha remisión o los que surgen en personas mayores se han tratado de
diversas formas, que incluyen (1) cirugía, (2) radioterapia (radiación externa o radio),
(3) agentes esclerosantes, como sodio morruate o psylliate, inyectado en la lesión,
(4) nieve de dióxido de carbono, (5) crioterapia y (6) compresión. Los
corticosteroides intralesionales se han utilizado con éxito para reducir el tamaño de
la lesión, pero pueden provocar ulceración. Cada forma de tratamiento tiene sus
defensores y antagonistas, pero parece que en manos hábiles cada uno tiene su
lugar adecuado.

El pronóstico del hemangioma es excelente, ya que no se maligniza ni recurre tras

una adecuada extirpación o destrucción.
 LINFANGIOMA:

El linfangioma es una hiperplasia hamartomatosa benigna de los vasos linfáticos,

con tres cuartas partes de todos los casos que ocurren en la región de la cabeza y
el cuello. Si bien ocurren casos ocasionales de aparición en adultos, se cree que
este tumor es una malformación del desarrollo de los vasos que tienen una
comunicación deficiente con el sistema linfático normal.

Los casos diagnosticados suelen ser superficiales, pero pueden extenderse

profundamente a los tejidos conectivos subyacentes. En raras ocasiones, se
observan lesiones múltiples en la infancia y la niñez en la linfangiomatosis, la
contraparte linfática de la angiomatosis de los vasos sanguíneos y una enfermedad
potencialmente mortal cuando se produce afectación visceral.

Watson y McCarthy han sugerido una clasificación de los linfangiomas: (1)

linfangioma simple, (2) linfangioma cavernoso, (3) linfangioma celular o hipertrófico,
(4) sistémico difuso. linfangioma y (5) linfangioma quístico o higroma. Pueden verse
espacios quísticos muy grandes en lesiones que proliferan en tejidos conectivos
laxos y espacios fasciales.

● Características clínicas:

La mayoría de los casos de linfangioma están presentes en nacimiento. Según

Watson y McCarthy, en cuya serie el 95 % de los tumores se habían presentado
antes de los 10 años y la zona de cabeza y cuello era la localización del tumor en el
52 % de los casos. Según Hill y Briggs, el 88 % de las lesiones se habían
desarrollado al final del segundo año de vida. A diferencia del hemangioma, la
distribución por sexos del linfangioma se divide casi por igual.

La ubicación más común de la cabeza y el cuello es la parte lateral del cuello, donde
esta lesión generalmente contiene grandes espacios quísticos y comúnmente se
denomina linfangioma quístico o higroma quístico.

● Manifestaciones orales:

El linfangioma intraoral ocurre con mayor frecuencia en la lengua, pero también se

observa en el paladar, la mucosa bucal, las encías y los labios (fig. 5.25). Las
lesiones superficiales se manifiestan como lesiones papilares que pueden ser del
mismo color que la mucosa circundante o de una tonalidad ligeramente más rojiza.
Las lesiones más profundas aparecen como nódulos o masas difusas sin ningún
cambio significativo en la textura o el color de la superficie. En algunos casos,
pueden estar involucradas áreas relativamente grandes de tejido. Si la lengua se ve
afectada, puede producirse un agrandamiento considerable y se denomina
"macroglosia". La parte dorsal anterior de la lengua es la más frecuentemente
afectada. La nodularidad irregular de la superficie de la lengua con proyecciones
grises y rosadas es el signo más común de la enfermedad, y cuando se asocia con
macroglosia, es patognomónica de linfangioma.

La afectación del labio y la deformidad concomitante se denominan macroqueilia. El

higroma quístico es una entidad común y distinta que no se manifiesta en la cavidad
oral, sino que se presenta en el cuello como una tumefacción grande, profunda y
difusa.

Levin et al., informaron sobre una forma inusual de linfangioma denominada

linfangioma de la cresta alveolar en recién nacidos. Encontraron pequeñas lesiones
llenas de líquido en forma de cúpula azul en las crestas alveolares en 55 (3,7%) de
1470 recién nacidos negros normales; ninguno fue encontrado en blanco.
Histológicamente, los biopsiados fueron linfangiomas. Se desconoce la historia
natural de esta lesión, aunque en varios casos se observó regresión espontánea.

● Características histológicas:

El linfangioma consta de múltiples vasos linfáticos entrelazados en un estroma

fibrovascular laxo. El linfangioma, de los cuales el tipo cavernoso es el más común,
consta de numerosos vasos linfáticos dilatados, una sola capa de células
endoteliales con núcleos aplanados, ocasionalmente regordetes, y linfa que
contiene (fig. 5.26). Esos vasos justo debajo del epitelio superficial tienden a llenar o
reemplazar las papilas de tejido conectivo, lo que tal vez produzca un cambio en la
superficie papilar. No es inusual que una lesión superficial tenga poco o ningún
estroma fibroso que la separe del epitelio suprayacente. Los canales ocasionales
pueden estar llenos de sangre, un hemangiolinfangioma mixto. Las lesiones
ocasionales muestran proliferación de canales linfáticos con otro componente de
tejido conjuntivo, principalmente células de músculo liso llamadas linfangiomioma.

Incluso los tumores que parecen bien delimitados clínicamente no están

encapsulados. Las lesiones más profundas muestran vasos intercalados entre
adipocitos y fascículos de músculo estriado.

El linfangioma se puede subclasificar en cuatro categorías como sigue:

1. Linfangioma simple (linfangioma capilar, linfangioma circunscrito), compuesto por

vasos linfáticos pequeños de paredes delgadas.

2. Linfangioma cavernoso, compuesto por vasos linfáticos dilatados con adventicia

circundante.

3. Linfangioma quístico (higroma quístico), que consta de enormes espacios

linfáticos macroscópicos con tejido fibrovascular circundante y músculo liso.

4. Linfangioendotelioma benigno (linfangioma progresivo adquirido), los canales

linfáticos parecen diseccionarse a través de densos haces de colágeno.
Estas categorías son algo artificiales y muchas lesiones son combinaciones de
categorías.

● Tratamiento y pronóstico:

El tratamiento del linfangioma es considerablemente diferente al del hemangioma.

La escisión quirúrgica es probablemente el tratamiento de elección, ya que el
linfangioma es más radiorresistente e insensible a los agentes esclerosantes, como
el morruato de sodio, que el hemangioma. La regresión espontánea es rara. Debido
a la naturaleza no encapsulada e "infiltrante" del linfangioma, la extirpación completa
a menudo es imposible sin una extirpación excesiva de las estructuras normales
circundantes. La reducción quirúrgica del tumor es el tratamiento típico que se
proporciona, y lo más probable es que se requieran procedimientos de reducción
adicionales a medida que el niño afectado crezca.

Mixoma:
El mixoma es un grupo heterogéneo de tumores de partes blandas que contiene abundante
sustancia fundamental mixoide predominantemente ácido hialurónico, un mucopolisacárido.
Stout lo describió como una verdadera neoplasia formada por tejido que se asemeja al
mesénquima primitivo. Por lo tanto, se compone de células estrelladas dispuestas en un
estroma mucoide laxo que también contiene fibras de reticulina delicadas. La lesión es
benigna y no metastatiza, aunque con frecuencia infiltra tejidos adyacentes.

● Características clínicas:

La mayoría de los mixomas de tejidos blandos son lesiones situadas profundamente, que se
producen en la piel o los tejidos subcutáneos, el tracto genitourinario, el tracto
gastrointestinal o en órganos como el hígado, el bazo o incluso la glándula parótida.

Los mixomas no tienen una predilección definida por edad o género. Se encuentran casi
iguales en toda la década de la vida.

● Manifestaciones orales:

El mixoma de partes blandas intraoral es una lesión extremadamente rara. De hecho, la

mayoría de los casos orales representan solo una degeneración mixomatosa en un tumor
fibroso, y estos no pueden considerarse verdaderos mixomas.

Otros casos que ocurren centralmente dentro del hueso de las mandíbulas se han
clasificado, particularmente en la literatura dental, como mixomas odontogénicos, es decir,
como tumores derivado de tejido odontogénico. Aunque estos tumores a veces se asocian
con dientes faltantes o desplazados, su origen dental es difícil, pero no imposible, de
establecer. Sin embargo, por razones de conveniencia, el mixoma óseo central se analiza
bajo el mixoma odontogénico en la sección de tumores odontogénicos.

El mixoma de la vaina nerviosa es un tumor benigno que se cree que surge de las células
perineurales en la periferia.
nervios y se caracteriza por la aparición de células estrelladas en una matriz mucoide
prominente. Se han reportado algunos casos en la cavidad oral en la lengua, mucosa bucal
y área retromolar. El análisis inmunohistoquímico es positivo para proteína S-100 y
vimentina, favoreciendo su origen neural. se tratan mediante escisión local y no recurren.

La mucinosis focal oral, la contraparte oral de una lesión dérmica conocida como mucinosis
focal cutánea y/o quiste mixoide cutáneo, es la lesión que con mayor frecuencia se
diagnostica erróneamente como un mixoma de tejido blando intraoral, según Tomich. Estos
no son circunscritos, lobulados o celulares como el mixoma de la vaina nerviosa y son
proteína S-100 negativo.

Con base en los hallazgos histológicos e histoquímicos, sugiere que la mayoría, si no todos,
los mixomas orales de tejidos blandos son en realidad lesiones de esta entidad que se
desarrolla debido a una sobreproducción fibroblástica de ácido hialurónico debido a un
estímulo desconocido.

● Características histológicas:

El mixoma de tejidos blandos es característicamente un tejido de textura suelta que

contiene cantidades moderadas de fibras de reticulina delicadas y material mucoide,
probablemente ácido hialurónico. La mucinosis focal oral carece de esta red de reticulina.

206 CAPÍTULO 5 Tumores no epiteliales de la cavidad oral Intercaladas por todas partes
hay un número variable de células estrelladas que, en ocasiones, adoptan la forma de un
huso. el tumor no está encapsulado y puede invadir el tejido circundante. Esta invasividad
no es la característica de la mucinosis focal oral.

Las lesiones de aspecto 'mixoide' que deben considerarse en el diagnóstico diferencial

mixoma de partes blandas, mixoma odontogénico, degeneración mixomatosa en una lesión
fibrosa, mucinosis oral focal, mixoma de la vaina nerviosa, neurofibroma mixoide, fenómeno
de retención mucosa y mixedema localizado.

● Tratamiento y pronóstico:

El tratamiento del mixoma es esencialmente. La reaparición es común, pero esto no es de

gran preocupación, ya que el tumor no hace metástasis. El intento de evitar la recurrencia
puede requerir el sacrificio de una cantidad apreciable de los alrededores aparentemente no
involucrados tejido, aunque esto generalmente no es cierto para la lesión intraoral. Por el
contrario, la mucinosis focal oral no tiene tendencia a repetirse.

Osteoma Osteoide:
El osteoma osteoide es un tumor benigno del hueso raramente descrito en los
maxilares. Se desconoce la verdadera naturaleza de esta lesión. Jaffe y Lichtenstein
sugirieron que la lesión es una verdadera neoplasia de origen osteoblástico, pero
otros investigadores informaron que la lesión se produce como resultado de un
traumatismo o inflamación. En algunos casos se ha confundido con osteomielitis
esclerosante crónica, y el osteoma osteoide en realidad puede representar una
forma de esta osteomielitis.

● Características clínicas:

El osteoma osteoide generalmente ocurre en personas jóvenes, rara vez se

desarrolla después de los 30 años. Los niños pequeños menores de 10 años o
incluso 5 años se ven afectados con frecuencia. En la mayoría de las series, los
machos predominan sobre las hembras en una proporción de al menos 2:1. Se ha
informado con mayor frecuencia en el fémur o en la tibia, aunque en ocasiones se
han visto afectados otros huesos de todo el cuerpo. Uno de los síntomas principales
de la afección es un dolor intenso que no guarda proporción con el tamaño pequeño
de la lesión. El dolor del osteoma osteoide se describe como implacable y agudo,
peor por la noche. Clásicamente, el dolor se alivia con aspirina. Puede ocurrir una
inflamación localizada del tejido blando sobre el área afectada del hueso y puede
ser sensible.

● Manifestaciones orales:

La literatura revela un predominio mandibular en una proporción de 4:3 sobre el

maxilar en la mayoría de los casos reportados hasta el momento.

● Características histológicas:

El aspecto microscópico del osteoma osteoide consiste en un nido central

compuesto por tejido osteoide compacto, que varía en grado de calcificación,
intercalado por un tejido conectivo vascular. Ocurre la formación de trabéculas
definidas, particularmente en lesiones más antiguas, delineadas por osteoblastos
activos. Los osteoclastos y los focos de reabsorción ósea también suelen ser
evidentes. El periostio suprayacente muestra formación de hueso nuevo y en este
tejido intersticial puede observarse una acumulación de linfocitos (fig. 5.29).

La investigación ultraestructural del osteoma osteoide realizada por Steiner ha

revelado que la morfología de los osteoblastos es similar a la de los osteoblastos
normales, aunque se pueden observar mitocondrias atípicas. A modo de
comparación, se estudiaron los osteoblastos de un osteoblastoma benigno y se
encontró que eran esencialmente idénticos, incluidas las mitocondrias atípicas. El
autor concluyó que sus observaciones apoyaban la idea de que el osteoma osteoide
y el osteoblastoma son lesiones estrechamente relacionadas. A diferencia del
osteoblastoma, las técnicas de tinción neural revelan muchos axones a lo largo de
un osteoma osteoide, lo que probablemente explica el dolor (la nido). Los niveles de
prostaglandina E2 están marcadamente elevados en el nido; esta es
presumiblemente la causa del dolor y vasodilatación.
 ● Tratamiento:

El tratamiento del osteoma osteoide consiste en la extirpación quirúrgica de la

lesión. Si la lesión se extirpa por completo, no se espera recurrencia. Existe
evidencia circunstancial bastante buena de que la regresión espontánea puede
ocurrir en al menos algunos casos no tratados.

Osteoblastoma benigno:

La naturaleza osteoblástica del tumor a menudo da como resultado zonas similares

a las de un osteoma osteoide que produce una semejanza histológica que no se
puede ignorar. Sin embargo, el osteoblastoma benigno difiere en que no comparte el
potencial de crecimiento marcadamente limitado del osteoma osteoide promedio.
Además, el osteoblastoma benigno frecuentemente carece del dolor característico y
del halo de hueso esclerótico asociado con el osteoma osteoide.

Uno puede cuestionar lógicamente si el osteoblastoma benigno se clasifica

correctamente con las verdaderas neoplasias debido a que algunos osteoblastomas
retroceden o se detienen después de una extirpación quirúrgica incompleta. Los
campos dentro de algunos de estos tumores se asemejan a porciones de un quiste
óseo aneurismático. Esta semejanza, junto con la pronunciada similitud clínica,
sugiere que ambos tumores pueden ser manifestaciones diferentes de una reacción
a algún agente aún desconocido.

Hay ejemplos raros bien documentados de osteoblastoma que experimenta un

cambio maligno a osteosarcoma.

La lesión llamada cementoblastoma, en o alrededor de la raíz de un diente, es

similar y se ha incluido con el osteoblastoma.

La lesión no es común, pero sin embargo es muy importante en tanto como con
frecuencia se confunde con un tumor óseo maligno a pesar de que en realidad es
completamente benigno.

● Características clínicas:

Este tumor óseo central, aunque se observa en adultos mayores, ocurre con mayor
frecuencia en personas jóvenes, aproximadamente el 75% de los pacientes son
menores de 20 años y el 90% menores de 30 años. Tiene una clara predilección por
ocurrir en los hombres. La lesión se caracteriza clínicamente por dolor e inflamación
en el sitio del tumor, con una duración de unas pocas semanas a un año o más. A
diferencia del osteoma osteoide, el dolor del osteoblastoma es más generalizado y
es menos probable que se alivie con salicilatos.
El sitio más común de aparición es la columna vertebral. Otros sitios frecuentemente
afectados incluyen el sacro, los huesos tubulares largos y la bóveda craneal. El
osteoblastoma benigno se presenta tanto en el maxilar como en la mandíbula con
cierta frecuencia.

● Características radiográficas:

La lesión no es distintiva, pero, en la radiografía, parece bastante bien circunscrita.

En algunos casos, hay destrucción puramente ósea, mientras que en otros casos
hay suficiente formación de hueso para producir una apariencia moteada,
radiotransparente-radiopaca mixta (Fig. 5.30). También se ha informado de una
contraparte perióstica.

● Características histológicas:

Puede haber una variación considerable en el microscopio de una aparición del

osteoblastoma benigno. Sin embargo, el sello distintivo del osteoblastoma benigno
consiste en:

• La vascularización de la lesión con muchos capilares dilatados

dispersos por todo el tejido

• El número moderado de células gigantes multinucleadas dispersos

por todo el tejido

• Los osteoblastos en proliferación activa que pavimentan el

trabéculas irregulares de hueso nuevo (fig. 5.31).

Estos osteoblastos a menudo parecen tan activos y están presentes en tal cantidad
que, en el pasado, se confundían con osteosarcoma. Además, algunos casos tienen
un parecido notable con un quiste óseo aneurismático.

Se ha descrito un osteoblastoma maligno sobre la base de un patrón de células

histológicamente más extraño: núcleos hipercromáticos más abundantes y, a
menudo, regordetes, mayor atipia nuclear y numerosas células gigantes. Si bien
localmente es más agresivo que el osteoblastoma benigno, tiene mejor pronóstico
que un osteosarcoma convencional. También se ha informado la transformación
maligna de un osteoblastoma previamente benigno en un osteosarcoma.

Tratamiento: la escisión quirúrgica conservadora es el tratamiento preferido por este

tumor. La recurrencia es rara.

Epillus congénito del recién nacido:

La lesión congénita de células granulares o 'épulis congénito' es una lesión rara del
recién nacido. También se conoce como tumor de Neumann, es de naturaleza
benigna y se presenta principalmente como un tumor único, pero rara vez como un
tumor múltiple. La histogénesis y la historia clínica natural de la lesión permanecen
oscuras. Incluso con el advenimiento de las técnicas histopatológicas modernas, no
ha sido posible representar características celulares específicas exclusivas de esta
lesión.

El épulis congénito del recién nacido tiene un parecido inusual con el mioblastoma
de células granulares y se considera que es la misma lesión. Sin embargo, hay
ciertas características del épulis congénito que son claramente diferentes del
mioblastoma de células granulares y se consideran una entidad patológica
separada.

El épulis congénito está presente al nacer, como su nombre lo indica, y en este

sentido es claramente diferente del mioblastoma de células granulares. Se ha
sugerido que una masa protuberante del maxilar, el sitio típico del épulis congénito,
sería más evidente que una lesión en la sustancia de la lengua, el sitio habitual del
tumor de células granulares, y por lo tanto sería apto para ser descubierto a una
edad mucho más temprana que la lesión de la lengua. Sobre esta base, es
concebible que los dos tumores sean de naturaleza similar, aunque en realidad se
ha encontrado que el maxilar es el sitio más inusual para la aparición de un tumor
de células granulares.

Varios investigadores han sugerido que estos epulides congénitos son

malformaciones del blastema dental y deben considerarse como un tipo de
hamartoma embrionario y no como una verdadera neoplasia. La base de tal
creencia es la presencia de numerosos restos epiteliales en algunas secciones de
estos tumores. Recuerde, sin embargo, que tales inclusiones epiteliales son restos
de la lámina dental y pueden encontrarse normalmente en la mayoría de las
mandíbulas de los bebés. Es más probable que su aparición en el épulis congénito
sea una coincidencia que una asociación con el desarrollo de la lesión. Otras teorías
de origen incluyen la fibroblástica, histiocítica, miogénica y neurogénica.

● Características clínicas:

Este tumor está presente al nacer y se localiza en la encía maxilar o mandibular,

aunque es algo más común en el maxilar que en la mandíbula, en una proporción de
aproximadamente 2:1. Suele ser una lesión pedunculada, que se encuentra en la
región del canino incisivo lateral deciduo, y aparentemente surge en la cresta del
reborde o proceso alveolar (fig. 5.66A).

Puede variar considerablemente en tamaño, desde unos pocos milímetros de

diámetro hasta varios centímetros. Son más frecuentes en mujeres que en hombres
en una proporción de 9:1. La lesión rara vez causa anomalías dentales, pero los
casos ocasionales muestran dientes faltantes o hipoplásicos e hipoplasia leve de la
parte media de la cara. Otros defectos en los que se puede asociar épulis congénito
son la polidactilia, el bocio, la neurofibromatosis y el síndrome triple X. La lesión
puede interferir con la respiración y la alimentación de los bebés.

● Características histológicas:

El épulis congénito es histológicamente similar al tumor de células granulares,

aunque en el primero no se presenta hiperplasia pseudoepiteliomatosa. Por lo tanto,
la masa tumoral está formada por láminas de células grandes, densamente
agrupadas, que muestran un citoplasma eosinofílico, granular y fino (fig. 5.66B). No
se ven mitosis ni estrías cruzadas, pero los capilares son numerosos. De hecho, el
componente vascular es mucho más prominente que en el tumor de células
granulares.

El estudio con microscopio electrónico reveló complejos de unión entre algunas de

las células granulares, lo que sugiere un origen epitelial pero no es concluyente. Sin
embargo, los hallazgos ultraestructurales apoyan fuertemente una histogénesis
mesenquimatosa. Además, su ensayo tisular para receptores de estrógenos fue
negativo, pero considerando la marcada predilección de la lesión por las mujeres, no
se pudo descartar un factor hormonal en su desarrollo. El épulis congénito es
negativo para S100 y otros marcadores encontrados en el tumor de células
granulares.

● Tratamiento:

El tratamiento del épulis congénito es la escisión quirúrgica con poca posibilidad de

recurrencia. La escisión es obligatoria en caso de dificultad para alimentarse y
respirar. Se han documentado pocos casos de regresión espontánea.

Neuroma traumático:

El neuroma traumático (postraumático) o de amputación no es una verdadera

neoplasia, sino un intento exuberante de reparación de un tronco nervioso dañado,
es decir, una hiperplasia de las fibras nerviosas y sus tejidos de soporte. Con mayor
frecuencia sigue a la sección accidental o intencionada de un nervio y puede ser
incidental a una extracción difícil o durante una osteotomía dividida sagital. También
se han producido casos después de un accidente en el que los dientes laceraron
profundamente el labio o la lengua.

y las fibras nerviosas se cortaron inadvertidamente.

La degeneración de la porción distal del nervio después de la separación de las

fibras nerviosas comienza con hinchazón, fragmentación y desintegración de los
cilindros del eje y las vainas de mielina.

Los macrófagos sirven para eliminar estos restos de tejido. Las vainas o conductos
del neurilema se encogen hasta que las fibras degeneradas distales consisten
únicamente en hebras de tejido conjuntivo y el neurilema. El nervio no desaparece
por completo.

La reparación de un nervio dañado comienza con la proliferación de los cilindros del

eje, las células de las vainas neurilemales y el endoneuro. La regeneración se ve
facilitada por la persistencia de los tubos neurilemales, ya que a través de ellos
proliferan nuevas fibras y las células de Schwarm se multiplican a su alrededor.
Suele ocurrir reinervación; a menos que el extremo proximal en proliferación
encuentre alguna obstrucción, como tejido cicatricial o un hueso desalineado, en
cuyo caso el nervio continúa proliferando en una masa bulbosa o nodular
desorganizada de fibras nerviosas y células de Schwarm en proporciones variables.
Esto constituye un neuroma traumático.

● Características clínicas:

Los neuromas traumáticos orales son lesiones extremadamente raras que ocurren
en menos del 1 % de las biopsias recibidas.

En su mayoría se diagnostican en adultos jóvenes y de mediana edad con una

ligera predilección por las mujeres en una proporción de 2:1 frente a los hombres.
Suelen aparecer como un pequeño nódulo o tumefacción de la mucosa, típicamente
cerca del agujero mentoniano, en la cresta alveolar en áreas edéntulas o en los
labios o la lengua. La superficie de la lesión puede ser lisa y no ulcerada. También
puede ocurrir una lesión central dentro de la sustancia del hueso asociada con un
tronco nervioso. Esta es una lesión de crecimiento lento y rara vez alcanza un
tamaño mayor a un centímetro de diámetro. Aparecen uniloculares o multiloculares.

El dolor es el síntoma más común. La presión digital (25-30%) puede causar un

dolor local considerable y, en algunos casos, a lo largo del trayecto del nervio
afectado. Se ha registrado neuralgia refleja con dolor a distancia asociado con la
cara, los ojos y la cabeza.

El neuroma encapsulado en empalizada no es una forma de neuroma traumático,

pero puede representar una hiperplasia primaria de las fibras nerviosas, los axones
y las células de la vaina. Una teoría alternativa es que representa una neoplasia
benigna. La lesión fue descrita por primera vez por Reed et al. como un tumor
cutáneo benigno, solitario y clínicamente distintivo que se presenta con igual
frecuencia en ambos sexos y tiene una distribución anatómica limitada (con raras
excepciones) a áreas que bordean las uniones mucocutáneas predominantemente
en la cara. La región facial afectada es el párpado superior, la nariz, la mejilla, el
labio y la barbilla. La lesión se diagnostica comúnmente entre la quinta y la séptima
década de la vida.
 ● Características histológicas:

El aspecto histológico del neuroma muestra de forma característica una masa de

neurofibrillas irregulares ya menudo entrelazadas y células de Schwarm situadas en
un estroma de tejido conjuntivo de proporciones escasas o abundantes.

Gran parte de este tejido conectivo probablemente se deriva del perineuro. Las
propias fibras nerviosas en proliferación pueden aparecer en pequeños haces
discretos o diseminarse de forma difusa por todo el tejido (fig. 5.71A y B).

Ocasionalmente se observa la presencia de tejido cicatricial. Se debe tener cuidado

para diferenciar esta lesión tanto del neurofibroma como del neurilemoma. Los
aspectos histológicos, histoquímicos y ultraestructurales de la degeneración
nerviosa walleriana han sido descritos por Fisher y Turano y por Sist y Greene.

● Tratamiento y pronóstico:

Debido a la naturaleza progresiva de esta lesión y el dolor asociado, se trata mejor

mediante extirpación quirúrgica.

Otros tratamientos incluyen radiocirugía estereotáctica, infiltración de esteroides,

bloqueo del ganglio simpático, percusión y terapia ultrasónica. Se ha informado
remisión espontánea. La recurrencia no es común a pesar de que la sección del
nervio durante el tratamiento es similar a la lesión que precedió al desarrollo del
tumor.

Torus palatino:

El torus palatinus es una protuberancia o excrecencia ósea de base plana y

crecimiento lento que se produce en la línea media del paladar duro. Se han
sugerido numerosas teorías, pero aún falta una explicación plausible y
completamente convincente para esta lesión oral común. Existe evidencia
considerable de que tanto el torus palatinus como el torus mandibularis son
condiciones hereditarias, que se cree que siguen un patrón mendeliano dominante.

● Características clínicas:

La incidencia de torus palatinus varía entre 20% y 25%. Las mujeres se ven
afectadas con más frecuencia que los hombres, en una proporción de 2:1. Aunque
el toro palatino puede ocurrir a cualquier edad, incluida la primera década, parece
alcanzar su máxima incidencia poco antes de los 30 años.

El torus palatino se presenta como una excrecencia en la línea media del paladar y
puede asumir una variedad de formas. Se ha clasificado clínicamente sobre esta
base como plana, fusiforme, nodular o lobular. La mucosa que recubre el torus está
intacta, pero en ocasiones aparece pálida. Puede ulcerarse si se traumatiza. El torus
en sí puede estar compuesto de hueso compacto denso o de una capa de hueso
compacto con un centro de hueso esponjoso y, por lo tanto, a menudo es visible en
una radiografía palatina intraoral.

● Tratamiento y pronóstico:

Hay poca importancia clínica asociada a esta lesión, ya que es benigna y nunca se
vuelve maligna. Por lo general, el torus no se trata, aunque en ocasiones puede
tener tal tamaño y forma que sea imposible o poco práctico construir una dentadura
postiza total o parcial sobre la estructura debido a las socavaduras, la probabilidad
de traumatismo en la mucosa suprayacente o la imposibilidad de asentar la prótesis.
dentadura, debido al balanceo. En tales casos, la situación debe ser evaluada y el
torus se extirpa quirúrgicamente antes de la construcción del aparato protésico.

Torus mandibular
El torus mandibularis es una exostosis o crecimiento de hueso que se encuentra en
la superficie lingual de la mandíbula. así en el caso del toro palatino, numerosas
causas han se ha sugerido, pero la etiología del torus mandibularis aún se
desconoce.

Se sugiere un origen genético o étnico, por ejemplo, por la alta frecuencia de

aparición en grupos mongoloides y una baja frecuencia en grupos caucasoides.
Esencialmente, los estudios muestran que cuando uno o ambos padres tenían
cualquier tipo de toro, la frecuencia de aparición de un toro en los niños oscilaba
entre el 40 % y el 64 %. Cuando ninguno de los padres tenía un toro, la incidencia
de un toro en los niños era solo del 5 al 8%. Por el contrario, algunos estudios
parecen favorecer un entorno ambiental como el factor más importante. Por
ejemplo, se ha encontrado que grupos de la misma población que viven en
diferentes entornos tienen diferentes frecuencias de aparición de este toro, mientras
que diferentes grupos raciales que viven aproximadamente en el mismo entorno
tienen frecuencias de aparición similares. Ha sido una idea sostenida durante
muchos años que un torus mandibularis se desarrollará como un refuerzo del hueso
en el área bicúspide en respuesta a la tensión torsional creada por la masticación
pesada.

● Características Clínicas:

Este crecimiento en la superficie lingual de la mandíbula se produce por encima de

la línea milohioidea, por lo general opuesto a los dientes bicúspides. Al igual que el
toro palatino, puede variar considerablemente en tamaño y forma. Aunque el los
toros mandibulares suelen ser bilaterales, se ven como una condición unilateral en
alrededor del 20% de los casos. Ambas cosas las protuberancias unilaterales y
bilaterales pueden ser únicas o múltiples, y con frecuencia son visibles en los
dientes radiografías periapicales. La correlación en la frecuencia de ocurrencia
simultánea de torus palatinus y torus mandibularis es discutible.

El torus mandibularis se ve con poca frecuencia en la primera década de la vida,

pero suele tener su inicio a la edad de 30 años.

● Tratamiento y pronóstico:

La extirpación quirúrgica del torus mandibularis puede ser necesaria debido a las
dificultades encontradas al intentar construir una dentadura postiza sobre la
excrecencia.

La lesión es comparable al torus palatinus en su benignidad.

MULTIPLE EXOSTOSIS:

Las exostosis múltiples de los maxilares son algo menos frecuentes que las de los
toros maxilares y mandibulares y suelen encontrarse en la superficie bucal del
maxilar superior por debajo del pliegue mucobucal en la región de premolares y
molares.

Clínicamente, estas exostosis aparecen como pequeñas protuberancias nodulares

sobre las que la mucosa puede aparecer blanqueada (fig. 5.34).

Hay numerosas excrecencias pequeñas de hueso en la superficie bucal del maxilar

por encima de los dientes y por debajo del pliegue mucobucal.

Se desconoce su etiología y no se dispone de cifras sobre su incidencia o

disposición. No tienen importancia clínica excepto que, si son grandes, pueden
interferir con la preparación o inserción de un aparato protésico.

Tumores malignos:
● Fibrosarcoma:

El fibrosarcoma es un tumor de origen celular mesenquimatoso que está compuesto

por fibroblastos malignos en un fondo de colágeno. Puede ocurrir como una masa
de partes blandas o como un tumor óseo primario o secundario. El fibrosarcoma,
particularmente del área de la cabeza y el cuello, es una neoplasia poco común.

Los sarcomas como grupo difieren de las neoplasias epiteliales malignas por su
presentación típica en personas relativamente jóvenes y su mayor tendencia a hacer
metástasis a través del torrente sanguíneo en lugar de los linfáticos, lo que produce
focos más extensos de crecimiento tumoral secundario.
Existen dos tipos principales de fibrosarcoma de hueso, primario y secundario. El
fibrosarcoma primario es una neoplasia maligna fibroblástica que produce
cantidades variables de colágeno. Es central, que surge dentro del canal medular, o
periférico, que surge del periostio. El fibrosarcoma óseo secundario surge de una
lesión preexistente o después de la radioterapia en un área de hueso o tejido
blando. Este es un tumor más agresivo y con peor pronóstico.

● Etiopatogenia:

El fibrosarcoma, al igual que otros sarcomas de tejidos blandos, no tiene una causa
definida. Varios síndromes hereditarios, como los neurofibromas múltiples, pueden
tener un 10 % de riesgo de desarrollar un neurosarcoma o fibrosarcoma a lo largo
de la vida.

También se ha observado que el fibrosarcoma surge de lesiones preexistentes,

como displasia fibrosa, osteomielitis crónica, infartos óseos, enfermedad de Paget y
en áreas de hueso previamente irradiadas. Estas lesiones son muy agresivas y se
asocian con un resultado mucho más pobre que el fibrosarcoma óseo primario.

● Características clínicas:

El fibrosarcoma representa solo alrededor del 10 % de los sarcomas

musculoesqueléticos y menos del 5 % de todos los tumores óseos primarios. No
existe predilección racial conocida. El fibrosarcoma óseo es un poco más frecuente
en hombres que en mujeres. El fibrosarcoma óseo se observa con más frecuencia
en la cuarta década de la vida y suele estar en las extremidades inferiores,
especialmente en el fémur y la tibia. El fibrosarcoma de los tejidos blandos
generalmente afecta a un espectro de edad más amplio de pacientes que el
fibrosarcoma del hueso, con un rango de edad de 35 a 55 años. A menudo surge en
los tejidos blandos del muslo y la parte posterior de la rodilla. Generalmente es una
gran masa indolora profunda a la fascia y tiene un margen mal definido.

Existe una forma infantil (en niños <10 años) de fibrosarcoma. A diferencia del
fibrosarcoma en adultos, tiene un pronóstico excelente, incluso frente a la
enfermedad metastásica en la presentación, cuando se trata con una combinación
de quimioterapia neoadyuvante y adyuvante y resección.

Los sarcomas que involucran huesos a menudo se presentan con dolor e hinchazón
después de una larga duración de los síntomas. Incluso pueden crecer lo suficiente
como para amenazar la integridad estructural del hueso y causar una fractura
patológica como presentación inicial. Un historial previo de infarto óseo, irradiación u
otros factores de riesgo similares deben alertar al médico sobre la posibilidad de un
fibrosarcoma secundario. Los sarcomas de tejidos blandos se presentan con mayor
frecuencia como masas indoloras. Sin embargo, la duración suele ser más corta que
en las lesiones que afectan al hueso. Debido a que estas lesiones a menudo surgen
en lo profundo de la fascia muscular, pueden convertirse en tumores
extremadamente grandes antes del diagnóstico.

Los diagnósticos diferenciales incluyen displasia fibrosa, fibrosa

histiocitoma, osteosarcoma, histiocitoma fibroso maligno y neurosarcoma maligno.

● Características histológicas:

El fibrosarcoma es un tumor de fibroblastos malignos. Varía en el grado histológico.

Las formas bien diferenciadas tienen múltiples fibroblastos regordetes con

citoplasma eosinofílico pálido y núcleos fusiformes que se tiñen profundamente con
extremos cónicos. Las células malignas se encuentran dispersas en un rico fondo
de colágeno. La lesión suele estar dispersa, se observan figuras mitóticas
histológicamente normales en pequeñas cantidades, pero las células y los núcleos
son no pleomórfico (Fig. 5.35).

Los tumores de grado intermedio son celulares y tienen el patrón típico en espiga
que muestra las láminas de células paralelas diagnósticas dispuestas en verticilos
entrelazados. Bastante celular con un ligero grado de pleomorfismo celular, pero se
pueden producir cantidades moderadas de colágeno maduro, quizás con áreas de
hialinización (Fig. 5.36).

Las lesiones de alto grado son muy celulares con marcado celular atipia y actividad
mitótica. La matriz es escasa. Rara vez se ven células gigantes multinucleadas (fig.
5.37). No debe haber formación de osteoide maligno. Los grados más altos son
extremadamente anaplásicos y pleomórficos con núcleos extraños que recuerdan
las características histológicas del histiocitoma fibroso maligno. De hecho, algunos
patólogos creen que la división entre histiocitoma fibroso maligno, osteosarcoma de
alto grado y fibrosarcoma puede ser artificial. Los estudios inmunohistoquímicos
revelan positividad para actina de músculo liso, desmina, proteína SlO0 y CD34.

El fibrosarcoma epitelioide esclerosante es un tumor poco común de los tejidos

blandos profundos. Histológicamente, fibrosarcoma epitelioide esclerosante
compuesto predominantemente por células de tamaño pequeño a moderado,
redondas a ovoides, relativamente uniformes, a menudo con citoplasma claro,
incrustadas en un estroma fibroso hialinizado. El único hallazgo inmunohistoquímico
consistente fue una fuerte reactividad difusa de las células tumorales para la
vimentina.
 ● Tratamiento y pronóstico:

Los tumores requieren cirugía radical, incluida la extirpación del músculo y el hueso
potencialmente invadidos. El uso de quimioterapia es controvertido, pero
generalmente se usa en lesiones óseas.

La radioterapia se usa junto con la cirugía para los fibrosarcomas de tejidos blandos,
con o sin quimioterapia adicional. El fibrosarcoma rara vez hace metástasis, excepto
al final de su curso clínico, pero cuando esto ocurre, los depósitos metastásicos
suelen ser transmitidos por la sangre y llevados a sitios distantes, especialmente los
pulmones, el hígado y los huesos. La radioterapia se puede utilizar como rescate
para las recurrencias. Si se incluyen todos los grados, el fibrosarcoma óseo primario
tiene peor pronóstico que el osteosarcoma, con una tasa de supervivencia a 5 años
del 65 %. Específicamente, en el fibrosarcoma primario de alto grado, la tasa de
supervivencia a 10 años es inferior al 30 %. El fibrosarcoma secundario se asocia
con un resultado muy malo, con una tasa de supervivencia inferior al 10 % a los 10
años.

SARCOMA DE KAPOSI:
El sarcoma de Kaposi es una proliferación multicéntrica de componentes de células fusiformes y
vasculares, que fue descrita por primera vez en 1872 por Moritz Kaposi, un dermatólogo
húngaro, quien describió tumores de piel en cinco hombres en su sexta y séptima décadas de
vida como 'sarcoma pigmentado múltiple idiopático de la piel'.

● Características Clínicas:

El sarcoma de Kaposi tiene cuatro presentaciones clínicas principales: clásica (crónica),

endémica (linfadenopática; africana), asociada a inmunosupresión (trasplante) y relacionada con
el SIDA.

La variante clásica a menudo se asocia con estados inmunitarios alterados, así como con
neoplasias linforeticulares y de otro tipo. Se desarrollan nódulos cutáneos multifocales de color
rojo azulado en las extremidades inferiores y aumentan lentamente en tamaño y número, con
algunas lesiones que retroceden mientras se forman otras nuevas en la piel adyacente o
distante. La afectación oral en esta forma de la enfermedad es bastante inusual, pero cuando
ocurre lo hace como nódulos blandos y azulados de la mucosa palatina o la encía.

El sarcoma de Kaposi linfadenopático es endémico en los niños africanos pequeños y se

presenta como un agrandamiento localizado o generalizado de las cadenas de ganglios
linfáticos, incluidos los ganglios cervicales. La enfermedad sigue un curso fulminante con
afectación visceral y mínima afectación de piel o mucosas. En la cabeza y el cuello región, las
glándulas salivales pueden verse afectadas. Esta variante no parece estar relacionada con el
VIH.
El sarcoma de Kaposi asociado al trasplante se observa en el 1-4 % de los pacientes con
trasplante renal y, por lo general, se manifiesta 1 o 2 años después del trasplante. La extensión
y progresión de la enfermedad se correlaciona directamente con la pérdida de inmunidad celular
del huésped. La afectación sarcomatosa se produce tanto en la piel como en los órganos
internos, ¡pero en la mucosa oral! las lesiones son decididamente raras.

Sarcoma de Kaposi relacionado con el sida. Aproximadamente el 40% de los pacientes

homosexuales con SIDA desarrollan sarcoma de Kaposi, a menudo como un signo temprano de
la enfermedad. Los pacientes afectados suelen ser adultos jóvenes o varones de mediana edad,
con la edad promedio en el momento del diagnóstico es de 39 años en los EE. UU. Las lesiones
individuales ocurren en muchas localizaciones cutáneas, especialmente a lo largo de las líneas
de división y en la punta de la nariz. ¡Las lesiones orales también pueden ocurrir en cualquier
mucosa! superficie pero tienen una fuerte predilección por la mucosa palatina y gingival.
¡Mucosa oral temprana! Los sarcomas son planos y ligeramente azules, placas rojas o púrpuras,
ya sean focales o difusas, pueden ser completamente asintomáticos y fácilmente pasado por
alto. Con el tiempo, las lesiones se decoloran más profundamente y se desarrollan pápulas
superficiales y nódulos blandos, o pueden volverse exofíticas y ulceradas, y pueden sangrar, por
lo general miden menos de 2 cm. Las lesiones individuales pueden fusionarse y los pacientes
ocasionales nunca desarrollan la variante nodular. Ganglios linfáticos cervicales y salivales
También se puede observar agrandamiento de la glándula. El paciente puede tener candidiasis
oral y gingivitis relacionada con el SIDA también. Otros sitios orales de afectación del sarcoma
de Kaposi incluyen la encía, la lengua, la úvula, las amígdalas, la faringe y la tráquea.

Estas lesiones pueden interferir con la masticación, la fonación y causar pérdida de dientes y
obstrucción de las vías respiratorias.

● Características histológicas:

El sarcoma de Kaposi tiene una apariencia histopatológica similar en todos sus subtipos clínicos.
La lesión temprana (etapa de parche) se caracteriza por la proliferación de pequeñas venas y
capilares alrededor de uno o más vasos dilatados preexistentes. Los vasos en forma de
hendidura están presentes alrededor de los vasos sanguíneos preexistentes, los anexos de la
piel y entre las fibras de colágeno. Los vasos están revestidos por células endoteliales
regordetas y levemente atípicas. Las características se asemejan al tejido de granulación. Un
mononuclear pronunciado

puede haber infiltrado de células inflamatorias, incluidos mastocitos, eritrocitos dispersos y

depósitos de hemosiderina. Puede haber una proliferación perivascular discreta de células
fusiformes, pero la atipia celular es mínima.

Lesiones más avanzadas - estadio de placa - son nodulares y muestran un mayor número de
pequeños capilares o canales vasculares dilatados intercalados con láminas proliferantes de
células fusiformes sarcomatosas o atípicas, a menudo con un gran número de eritrocitos
extravasados y abundante depósito de hemosiderina. Los canales vasculares en forma de
hendidura sin un revestimiento endotelial visible se intercalan típicamente con las células
fusiformes. Las células lesionales tienen núcleos hipercromáticos algo agrandados con
pleomorfismo de leve a moderado. La actividad mitótica es bastante variable, pero suele ser
mínima. La infiltración por células inflamatorias crónicas también es variable. En la etapa
nodular, todas las características histológicas son más prominentes que en la etapa de placa.
 ● Tratamiento y pronóstico:

Se han utilizado varios tratamientos en el sarcoma de Kaposi oral con éxito variable. Las
lesiones pequeñas o localizadas se pueden extirpar quirúrgicamente con un pequeño margen
circundante de tejido clínicamente normal, pero las terapias más recientes se han concentrado
en dosis bajas de irradiación y quimioterapia intralesional y soluciones esclerosantes. Para
lesiones más grandes y multifocales, la quimioterapia sistémica suele ser eficaz.

Sarcoma de Ewing:
El sarcoma de Ewing es un sarcoma del hueso, descrito clásicamente como
tumores de células pequeñas y redondas. Existe una superposición clínica e
histológica considerable entre este tumor y el tumor neuroectodérmico primitivo
(PNET). Ahora, con un sofisticado análisis de biología molecular, resulta que ambos
tumores comparten una translocación cromosómica común y única. La mayoría de
los investigadores ahora creen que el sarcoma de Ewing y el PNET son expresiones
morfológicas diferentes de un tipo de tumor. En general, el sarcoma de Ewing surge
dentro del hueso mientras que el PNET surge dentro de los tejidos blandos.

Sin embargo, hay casos superpuestos de sarcoma de Ewing que surge dentro del
tejido blando (sarcoma de Ewing extraóseo) y PNET que surge dentro del hueso.
Bajo el microscopio, los tumores comparten una homología considerable, aunque
por lo general hay más características neuroendocrinas con PNET. Se cree que el
sarcoma de Ewing es un tumor más indiferenciado. Aunque los datos son
contradictorios, algunos investigadores creen que el sarcoma de Ewing tiene un
pronóstico ligeramente mejor.

Una definición de trabajo práctica es considerar como tumor de Ewing a todos los
sarcomas de células pequeñas redondas u ovales altamente malignos con las
características clínicas y radiográficas de una lesión ósea primaria (Unni, 1996).
Inherente a este concepto está la exclusión de lesiones citológicamente
incompatibles tales como mieloma, linfoma maligno e histiocitosis X. La producción
de una matriz condroide u osteoide por parte de las células neoplásicas también
excluye el sarcoma de Ewing.

De manera similar, el verdadero huso de los núcleos es incompatible con el

diagnóstico de sarcoma de Ewing. A veces es imposible diferenciar una muestra de
biopsia de un tumor maligno metastásico como neuroblastoma, carcinoma de
células pequeñas de pulmón o incluso un infiltrado leucémico de una muestra de
tumor de Ewing, incluso después de un estudio histológico crítico según el concepto
moderno. Las tinciones de inmunoperoxidasa, sin embargo, pueden descartar
eficazmente carcinomas metastásicos, linfomas y leucemia.
 ● Características clínicas:

Esta enfermedad neoplásica se presenta predominantemente en niños y adultos

jóvenes entre las edades de 5 y 25 años, el 80% se presenta dentro de las dos
primeras décadas de vida. Se han notificado casos menores de 5 años y mayores
de 30 años. Aportan el 4-10% de todas las lesiones óseas neoplásicas. Por lo tanto,
surge en el mismo grupo de edad general en el que el sarcoma osteogénico es más
prevalente. Es aproximadamente dos veces más común en hombres que en
mujeres, y poco común en negros.

Es de destacar que un episodio de trauma suele preceder al desarrollo del tumor,

aunque no se debe inferir que esto es de alguna manera importante en la etiología
de la neoplasia.

El dolor, generalmente de naturaleza intermitente y la inflamación del hueso

afectado, suelen ser los signos y síntomas clínicos más tempranos del sarcoma de
Ewing. Los huesos más comúnmente afectados son los huesos largos de las
extremidades, aunque pueden verse afectados el cráneo, la clavícula, las costillas y
las cinturas escapular y pélvica, así como el maxilar y la mandíbula. Los maxilares
estaban involucrados en el 13%, afectando más comúnmente a la mandíbula.

Se han informado casos de neuralgia facial, parestesia labial y aflojamiento de los

dientes en casos de afectación de la mandíbula. La aparición de la hinchazón de la
mandíbula suele ser relativamente rápida y la masa intraoral puede ulcerarse. El
paciente puede tener un grado bajo de fiebre (38 °C) y un recuento elevado de
glóbulos blancos, y estos hallazgos a menudo han dado lugar a un diagnóstico
provisional erróneo de una infección. Otros signos incluyen pérdida de peso y
anemia. Una forma extraesquelética de este tumor se denomina sarcoma de Ewing
de tejidos blandos. Esta forma no tiene predilección de género, se presenta en
pacientes un poco mayores (promedio de 20 años de edad) y es común en la región
del tronco en comparación con la forma intraósea. Las características
ultraestructurales de las células que constituyen este tumor son idénticas a las de
las células de Ewing típicas.

● Características radiográficas:

El aspecto radiográfico del sarcoma de Ewing se ha descrito como sugestivo, pero

no patognomónico de la enfermedad. La lesión es destructiva y produce una
radiotransparencia irregular, mal definida y difusa, aunque se han descrito lesiones
de la mandíbula que se asemejan a la osteomielitis esclerosante.

Una característica radiográfica común es la formación de capas de hueso

subperióstico nuevo que produce una apariencia de "piel de cebolla" en la
radiografía de huesos largos, pero rara vez está presente en la mandíbula. Esta
corteza engrosada suele estar infiltrada por el tumor. La formación de osteofitos
también puede ser visible en la radiografía y, en tales casos, puede ser similar a la
apariencia de "rayos de sol" del osteosarcoma.

Las lesiones extraesqueléticas pueden causar erosión, engrosamiento cortical o

invasión ósea en el hueso adyacente.

● Características histológicas:

El sarcoma de Ewing es una neoplasia extremadamente celular compuesta de

láminas sólidas o masas de pequeñas células redondas con muy poco estroma,
aunque pueden estar presentes algunos tabiques de tejido conjuntivo (fig. 5.47). Las
células en sí son pequeñas y redondas, con citoplasma escaso y núcleos redondos
u ovoides relativamente grandes con cromatina dispersa e hipercromasia. Los
bordes de las celdas son indistintos. el sarcoma

las celdas están dispuestas en un patrón de filigrana. Las figuras mitóticas son
comunes. Las células son positivas para glucógeno y son resistentes a la diastasa.
Rosetas presentes en el 10% de los casos. También pueden estar presentes
muchos canales vasculares diminutos. Puede observarse hemorragia con lagos
vasculares o senos paranasales. La necrosis geográfica con preservación
perivascular es una característica común. En las lesiones de los pacientes tratados
con radiación y quimioterapia adyuvante se puede encontrar un aumento del
pleomorfismo celular y un aumento del número de células gigantes extrañas.

Las células del sarcoma de Ewing generalmente se pueden diferenciar del sarcoma
de células reticulares con poca dificultad. Sin embargo, en algunos casos de
sarcoma de Ewing, las células son más grandes y pueden simular el linfoma
maligno. Schajowicz ha informado que las células tumorales del sarcoma de Ewing
contienen glucógeno demostrable histoquímicamente, que está ausente en las
células del sarcoma de células reticulares, lo que proporciona un método fácil de
diferenciación. Otros tumores que deben diferenciarse del sarcoma de Ewing son el
osteosarcoma de células pequeñas, el PNET (tumor neuroectodérmico periférico de
la infancia), el neuroblastoma metastásico y el condrosarcoma mesenquimatoso.

● Tratamiento y pronóstico:

Esta neoplasia es radiosensible, pero desafortunadamente, en el pasado, rara vez

se ha curado con radiación de rayos X. Se ha realizado una escisión quirúrgica
radical, sola y combinada con radiación de rayos X, pero ha sido común que
aparezcan focos metastásicos en otros huesos y órganos, como pulmones y
ganglios linfáticos, en cuestión de unas pocas semanas o meses. La supervivencia
a cinco años con una combinación de cirugía y quimioterapia es del 7,4 % . Tiene un
mal pronóstico ya que la metástasis a través de la sangre y al pulmón se produce
demasiado pronto. Los tumores de la mandíbula tienen mejor pronóstico que los de
los huesos largos.
 Osteosarcoma:
El osteosarcoma es el tercer cáncer más común en la adolescencia y ocurre con
menos frecuencia que los linfomas y los tumores cerebrales. Se cree que surge de
una célula formadora de hueso mesenquimatosa primitiva y se caracteriza por la
producción de osteoide.

● Características clínicas:

El osteosarcoma puede ocurrir en cualquier hueso. Ocurre más comúnmente en los

huesos largos de las extremidades cerca de las placas de crecimiento metafisarias.
Las localizaciones más frecuentes son fémur (42%, con 75% de tumores en fémur
distal), tibia (19%, con 80% de tumores en tibia proximal) y húmero (10%, con 90%
de tumores en tibia proximal). húmero). Otras localizaciones significativas son el
cráneo o la mandíbula (8%) y la pelvis (8%).

La incidencia es ligeramente mayor en hombres que en mujeres

(1.25:1). El osteosarcoma se presenta principalmente en personas jóvenes, la

mayoría entre 10 y 25 años con una incidencia decreciente a medida que avanza la
edad. Es muy raro en niños pequeños y la incidencia aumenta constantemente con
la edad; un aumento más dramático en la adolescencia se corresponde con el
crecimiento acelerado.

Se desconoce la causa exacta del osteosarcoma. Sin embargo, existen una serie de
factores de riesgo. El rápido crecimiento óseo parece predisponer a los pacientes al
osteosarcoma, como sugiere el aumento de la incidencia durante el estirón de la
adolescencia y la ubicación típica del osteosarcoma cerca de la placa de
crecimiento metafisaria de los huesos largos. La exposición a la radiación es el
único factor de riesgo ambiental conocido. Puede existir una predisposición
genética, por ejemplo:

• Casos familiares en los que la deleción del cromosoma 13q14

inactiva así el gen de la retinoblastoma (gen RB) que conduce al
desarrollo de retinoblastoma y se asocia con un riesgo
particularmente alto de desarrollar osteosarcoma.

• Las displasias óseas, incluida la enfermedad de Paget, la displasia

fibrosa, la encondromatosis y las exostosis múltiples hereditarias,
aumentan el riesgo de osteosarcoma.

• El síndrome de Li-Fraumeni (mutación de la línea germinal TP53)

es un factor predisponente para el desarrollo de osteosarcoma.

• El síndrome de Rothmund-Thomson (es decir, la asociación

autosómica recesiva de defectos óseos congénitos, displasias del
 cabello y la piel, hipogonadismo y cataratas) está asociado con un
mayor riesgo de osteosarcoma.

Varias variantes de osteosarcoma son tipos convencionales (es decir, osteoblástico,

condroblástico, fibroblástico), multifocal, telangiectásico, de células pequeñas,
intraóseo bien diferenciado, intracortical, perióstico, paraóstico, de superficie de alto
grado y extraóseo (Tabla 5.3).

La hinchazón y el dolor, en particular con la actividad del hueso afectado, son las
primeras características de la neoplasia. Los pacientes pueden quejarse de un
esguince, artritis o el llamado dolor de crecimiento. Los síntomas sistémicos como
fiebre y sudores nocturnos son raros. A veces, los signos y síntomas de
presentación son indistinguibles de los de la osteomielitis. A menudo, el paciente
tiene antecedentes de traumatismo, aunque las fracturas patológicas no son
particularmente comunes. (La excepción es el tipo telangiectásico de osteosarcoma,
que comúnmente se asocia con fracturas patológicas). Si se encuentra en una
extremidad, el dolor puede provocar cojera. La linfadenopatía regional es inusual.

● Manifestaciones Orales:

Los síntomas de presentación más comunes de los pacientes son hinchazón del
área afectada, que a menudo produce deformidad y dolor, seguido de dientes flojos,
parestesia, dolor de muelas, sangrado, obstrucción nasal y una variedad de otras
manifestaciones (Fig. 5.50).

La mediana de edad de los pacientes en el momento de aparición de los primeros

síntomas relacionados es de unos 27 años, casi una década mayor que los
pacientes con osteosarcoma de otros huesos del esqueleto. Los tumores
mandibulares son más frecuentes que los del maxilar superior y suele haber una
predilección por su aparición en varones.

Como se indicó anteriormente, se ha informado en numerosas ocasiones que el

traumatismo en otros sitios del esqueleto ha precedido al desarrollo de
osteosarcoma en ese sitio. Los huesos afectados por la enfermedad de Paget y los
sujetos a radiación de rayos X terapéutica pueden sufrir una transformación
maligna.

Sorprendentemente, en casi todos los casos de osteosarcoma de los maxilares, no

hay antecedentes de trauma o enfermedad de Paget. Sin embargo, los casos de
osteosarcoma que se desarrollan después de la radiación de rayos X por lesiones
benignas de la mandíbula, como la displasia fibrosa y el granuloma de células
gigantes, están adecuadamente documentados. El osteosarcoma parostal
(yuxtacortical) es una forma muy poco común de osteosarcoma que se presenta en
muchos huesos a lo largo del esqueleto y se caracteriza por su lento crecimiento y
buen pronóstico debido a su menor tendencia a la metástasis. Es extremadamente
raro en las mandíbulas. El osteosarcoma perióstico parece ser una variante agresiva
del osteosarcoma parosteal y se ha separado como una entidad debido a su
comportamiento biológico más activo. Sin embargo, sigue teniendo un pronóstico
mucho mejor que el osteosarcoma intramedular convencional.

Osteosarcoma extraóseo con compromiso extraesquelético

Ocasionalmente ocurre osteosarcoma de tejido blando en ausencia de un tumor

esquelético primario, pero es raro. El osteosarcoma que se presenta en ciertos
órganos, como la mama, el hígado y el riñón, puede representar solo un teratoma
maligno pero, excluyendo estos, existe un verdadero osteosarcoma de partes
blandas. Es un tumor altamente maligno.

● Características radiográficas:

El aspecto radiográfico es variable y depende de la cantidad de hueso tumoral

sintetizado por los osteoblastos malignos (fig. 5.51). En aquellos tumores con poco
hueso tumoral, el aspecto radiográfico será radiolúcido; mientras que aquellos
tumores con mucho hueso tumoral serán radiodensos. Las lesiones densas-lúcidas
mixtas indican un grado intermedio de formación de hueso tumoral. Las densidades
de nubes cúmulos se forman dentro de los componentes intramedulares y de tejidos
blandos causadas por el osteoide tumoral mineralizante.

Hay tres características del osteosarcoma que son clásicas:

• Pequeñas estrías de hueso se irradian hacia afuera desde

aproximadamente el 25% de estos tumores. Esto produce un
patrón de rayos de sol (ráfagas de sol).

• Este tumor puede crecer dentro del espacio de la membrana

periodontal causando la reabsorción del hueso adyacente, lo que
resulta en un ensanchamiento uniforme del espacio. El
ensanchamiento del espacio de la membrana periodontal también
se puede observar en otras afecciones, como el condrosarcoma y
la esclerodermia, por lo que no es patognomónico.

• En los huesos largos afectados por osteosarcoma, el periostio se

eleva sobre la masa tumoral en expansión en forma de tienda de
campaña. En el punto del hueso donde el periostio comienza a
fusionarse (borde de la carpa), se crea un ángulo agudo entre la
superficie del hueso y el periostio. Esto se llama triángulo de
Codman y es muy sospechoso de osteosarcoma.
 ● Características Histológicas:

El tejido macroscópico del osteosarcoma osteoblástico muestra un color blanco

bronceado, de color amarillo y de consistencia firme. Los elementos condroblásticos
aparecen como lóbulos translúcidos y los elementos fibroblásticos aparecen de color
canela, con consistencia blanda o firme. La hemorragia y la necrosis son comunes.

El osteosarcoma se caracteriza por la proliferación tanto de osteoblastos atípicos

como de sus precursores menos diferenciados (fig. 5.52). En general, el rasgo
característico del osteosarcoma es la presencia de osteoide formado por
osteoblastos malignos en la lesión, incluso en sitios distantes del hueso (por
ejemplo, el pulmón). Las células del estroma pueden tener forma de huso y ser
atípicas con núcleos de forma irregular.

Existen varios tipos histológicos distintos de osteosarcoma. El tipo convencional es

el más común en la niñez y la adolescencia, y se ha subdividido en función de las
características predominantes de las células (es decir, osteoblásticas,
condroblásticas y fibroblásticas), aunque los subtipos son clínicamente
indistinguibles.

En el tipo osteoblástico de osteosarcoma atípico, los osteoblastos neoplásicos

exhiben una variación considerable en tamaño y forma, muestran núcleos grandes
que se tiñen profundamente y están dispuestos de manera desordenada alrededor
de las trabéculas del hueso. Además, hay una gran cantidad de osteoide tumoral
nuevo y formación de hueso, principalmente en un patrón irregular y, a veces, en
láminas sólidas en lugar de trabéculas. Esto comprendió casi el 60% de las lesiones
mandibulares del grupo de Garrington. También se encuentran grados variables de
proliferación de fibroblastos anaplásicos y, en ausencia de cantidades significativas
de osteoide tumoral o hueso, cuando predominan estas células, la lesión se designa
como un tipo de osteosarcoma fibroblástico. Este tipo comprende aproximadamente
el 34 % del grupo anterior de tumores de mandíbula. Algunos tumores muestran
áreas ocasionales de tejido mixomatoso neoplásico y cartílago.

La mayoría de las autoridades creen actualmente que aunque una lesión se

compone principalmente de cartílago maligno, debe diagnosticarse como
osteosarcoma si se pueden identificar osteoblastos malignos significativos y
osteoide tumoral o hueso, ya que el curso de la lesión probablemente será el de un
osteosarcoma en lugar de un hueso. condrosarcoma (fig. 5.52A). Sin embargo,
cuando solo está presente una condroide limitada, se denomina tipo condroblástico
y esta forma representa menos del 10% de los osteosarcomas de mandíbula.
Puesta en escena. El propósito de la estadificación de los tumores es estratificar los
grupos de riesgo. El sistema de estadificación convencional utilizado para otros
tumores sólidos no es adecuado para los tumores esqueléticos porque estos
tumores rara vez afectan a los ganglios linfáticos o se diseminan regionalmente.
 ● Tratamiento:

En el caso de afectación de huesos largos, la amputación es un requisito primordial.

Las neoplasias en otros sitios deben tratarse mediante resección radical, pero,
especialmente en los maxilares, es difícil realizar una escisión adecuada y completa.
La radiación primaria de rayos X no tiene ningún propósito. Se ha descubierto que la
quimioterapia neoadyuvante (preoperatoria) facilita la extirpación quirúrgica posterior
al reducir el tamaño del tumor. Más recientemente, la quimioterapia adyuvante en
combinación con cirugía, incluida la resección de metástasis pulmonares, parece
prometer una mayor supervivencia de esta enfermedad.

Los pacientes que tienen una buena respuesta histopatológica a la quimioterapia

neoadyuvante (>95 % de células tumorales muertas o necrosadas) tienen un mejor
pronóstico que aquellos cuyos tumores no responden tan favorablemente. El
pronóstico depende considerablemente del estado del paciente y de la duración de
la lesión cuando se instaura el tratamiento. En condiciones favorables, cuando el
osteosarcoma esquelético se trató con los medios radicales adecuados, la tasa de
curación a los 5 años de una serie de 183 casos de osteosarcoma esclerosante
notificada por Geschickter y Copeland fue del 21 %, mientras que la tasa de
curación a los 5 años de su serie de 149 casos de osteosarcoma osteolítico fue del
16%.

Entre las lesiones mandibulares, el 50% desarrolló evidencia clínica de metástasis,

más comúnmente al pulmón. La tasa de supervivencia general a 5 años para el
osteosarcoma maxilar fue del 25 % y para el osteosarcoma mandibular, del 41 %.
No hubo correlación entre las características histológicas del tumor y el pronóstico.
La tasa de supervivencia general a 5 años es del 63 % (59 % para hombres, 70 %
para mujeres).

ALTERACIONES DEL DESARROLLO DE LA MUCOSA:

-En este grupo se incluyen los trastornos que afectan casi exclusivamente a la
lengua.
-Algunos de ellos son variantes normales y no entidades patológicas.
En la gran mayoría de ellos, el diagnóstico debe basarse en la historia y las
características clínicas y rara vez se necesitan pruebas de laboratorio.
La lengua es un órgano que debe ser examinado siempre pues es asentamiento de
CA, quistes, y enfermedades sistémicas (hepatits, anemias, deficiencias vitamínicas,
autoinmunes) y oportunistas (hongos) que denotan alteraciones en color, forma y
movilidad.

1. MICROGLOSIA:
•La microglosia es una anomalía congénita rara, que se manifiesta por lengua
pequeña.
•La aglosia (Imagen de abajo)se refiere a la ausencia completa de la lengua y se
han registrado pocos casos en el mundo.
El primer caso conocido de aglosia fue informado a principios del siglo XVIII por un
miembro de la prominente familia De Jussieu en Francia y los casos siguen siendo
raros a la fecha.
•Esta anomalía no muestra predilección por el género y no tiene implicaciones
genéticas. No se ha detectado ningún teratógeno en pacientes con microglosia.
•La causa de la microglosia es poco conocida. Aunque las microglosias se
desarrollan como casos aislados, en la mayoría de los casos ocurren en asociación
con otras anomalías, como el síndrome de hipogénesis de las extremidades
oromandibulares (OLHS) o síndrome de hipoglosia-hipodactilia.
•Como el tamaño de la lengua a menudo determina el crecimiento y tamaño del arco
mandibular, en caso de microglosia la longitud del arco mandibular será menor
debido al menor tamaño de la lengua.
•No existe tratamiento para esta afección.

2. MACROGLOSIA:

•Se refiere a una lengua grande y es más común que la microglosia, puede ser de
tipo congénito o secundario.
•La macroglosia congénita se debe a sobredesarrollo de la musculatura, que puede
o no estar relacionada con hipertrofia o hemihipertrofia muscular.
•La macroglosia secundaria o adquirida se presenta como resultado de un tumor en
la lengua, como linfangioma o hemangioma, acromegalia, etc.

MACROGLOSIA ASOCIADA A CIERTOS TRASTORNOS:

•La verdadera macroglosia es rara, sin embargo, se observa en:
1. Cretinismo 5. Linfangioma grupo de adolescentes,
los quistes
2. Trisomía 21 6. Área edéntula a dermoides-epidermoide
3. Amiloidosis largo plazo s pueden causar
7. En adultos con macroglosia.
4. Hemangioma
acromegalia y en el

CAUSAS DE PSEUDO MACROGLOSIA:

Es decir, condiciones que obligan a la lengua a estar en una posición anormal.
1. Reacciones alérgicas a medicamentos que hacen que la lengua se hinche.
2. Amígdalas y/o adenoides agrandadas que desplazan la lengua.
3. Paladar bajo y disminución del volumen de la cavidad bucal.
4. Deficiencia maxilar severa con arco palatino estrecho
5. Deficiencia mandibular severa (retrognatismo).
6. Tumor bucal local que desplaza la lengua.
Tratamiento:
•No hay tratamiento específico excepto la eliminación de la causa primaria, aunque,
a veces, se hacen cortes quirúrgicos para disminuir el tejido.

3. ANQUILOGLOSIA:
•La anquiloglosia completa se presenta como resultado de la fusión entre la lengua y
el piso de boca.
•La anquiloglosia parcial, es una alteración mucho mas frecuente y, por regular
causada por un frenillo lingual corto o de uno que esta demasiado cerca de la punta
de la lengua.
•Por el movimiento restringido de la lengua, los pacientes con este defecto tienen
dificultad para hablar.
•La mayor parte de los casos se corrigen quirúrgicamente.
 ANQUILOGLOSIA COMPLETA:
Se desconoce la etiopatogenia exacta. Se afirma que resulta de
falta de profundización del surco alveolo-lingual, también se
asocia con una serie de síndromes genéticos;
como el síndrome de Robinow relacionado con ROR2, la
epidermólisis ampollosa distrófica.

4. LENGUA FISURADA O LENGUA ESCROTAL:

•Es una malformación manifestada clínicamente por numerosas ranuras o surcos en
la superficie dorsal, a menudo radiadas hacia los bordes de la lengua desde una
ranura central a lo largo de la línea media del cuerpo lingual.
•Posiblemente está asociada con algún factor intrínseco como un traumatismo
crónico o deficiencias vitamínicas.
•Se desconoce exactamente la causa de la lengua fisurada, pero puede ser en parte
un rasgo genético.
•El envejecimiento y los factores ambientales también pueden contribuir a la
aparición.
•No hay diferencias importantes en cuanto raza o sexo.

FACTORES QUE PREDISPONEN A LA LENGUA FISURADA:

Hipofunción salival, deficiencia de vit B, candidiasis y reacciones liquenoides
crónicas.
•Tratamiento:
Limpie las fisuras con un hisopo de H2O2.
Síndrome de Melkersson-Rosenthal: lengua fisurada + psicosis (retraso mental)
parálisis facial e hipoplasia de la glándula salival.
Síndromes relacionados con la lengua fisurada:
•Síndrome de Melkersson-Rosenthal, síndrome de Down, y Síndrome de Cowdens.
•No requiere tratamiento.

5. GLOSITIS ROMBOIDAL MEDIA:

Más frecuente en varones que en mujeres.
Recientemente, se cree que tiene un origen fúngico, por la
candidiasis crónica, diabetes mellitus, suministro de sangre
local deteriorado debido a aterosclerosis, mecanismo
inmunitario local deteriorado y concentración reducida de
células de Langerhans son los otros posibles factores
causales.

Características clínicas:
Esta es una condición poco conocida que afecta el dorso de la lengua.
•Se caracteriza por un parche crónico, atrófico, eritematoso, despapilado en la línea
media posterior del dorso de la lengua, que generalmente mide entre 0.25 y 2.0 cm
de diámetro.
•Si bien existe una gran variación en la presentación clínica entre los pacientes, el
tamaño y la calidad de la lesión no tienden a cambiar significativamente con el
tiempo en un individuo determinado.
•Si bien muchos casos nunca son sintomáticos, puede desarrollarse una leve
molestia específicamente en el área de cambio atrófico.
•Los síntomas tienden a aumentar y disminuir, y rara vez persisten.
•Debido a que la biopsia de tejido a menudo demuestra una colonización
candidiasica superficial y un infiltrado inflamatorio en el tejido conectivo subyacente,
se cree que la glositis romboidal media está mediada por la colonización crónica por
cándida.

Diagnóstico diferencial:
•Candidiasis, lengua geográfica, hemangioma, linfangioma, quiste del conducto
tirogloso, glositis sifilítica intersticial y linfoma no Hodgkin.
Tratamiento:
Darle tranquilidad al paciente.
Ungüento antimicótico, fluconazol e itraconazol
sistémico.
Si los síntomas persisten después de un curso
apropiado de terapia antimicótica, se debe instituir la
terapia tópica con corticosteroides.

6. GLOSITIS MIGRATORIA BENIGNA O LENGUA GEOGRÁFICA:

•La lesión consiste en múltiples áreas de descamación de
las papilas filiformes de la lengua en un patrón irregular.
•A veces se inflama y el borde puede estar delineado por
una línea o banda delgada de color blanco amarillento.
•Las áreas de descamación permanecen corto tiempo en un
lugar, después sanan y aparecen en otro lugar.
•Puede persistir semanas o meses y después desaparecer
espontáneamente.
Etiología: Permanece oscuro, se sugiere que está relacionado con:
-Reducción de la actividad del sistema enzimático de
queratinasa.
-Reacción inmunológica.
-Antecedentes psicosomáticos.
-Tipo de personalidad: Pacientes que son "más propensos a
quejarse o verbalizar molestias".
-Reacción alérgica.
-Asociada con una mayor frecuencia del alelo B15 del antígeno
leucocitario humano (HLA).
Diagnóstico diferencial:
Candidiasis, psoriasis oral, artritis reactiva (síndrome de
Reiter), parches mucosos de sífilis secundaria, estomatitis de
contacto con canela, estomatitis de células plasmáticas y
reacciones a medicamentos.
Tratamiento: El término "benigno" en GMB tiene valor terapéutico (ya que al
paciente le preocupa que sea maligno).
•Asegure al paciente sobre la naturaleza benigna de la lesión.
•Enjuague bucal viscoso con xilocaína si hay ardor presente.
•Prednisolona tópica y antimicóticos si se sospecha candidiasis.

7. LENGUA VELLOSA:
•De etiología desconocida. La mayor parte de los
estudios concuerdan en que casi todos los pacientes
que presentan lengua vellosa son fumadores a gran
escala.
•Se caracteriza por hipertrofia de las papilas
filiformes de la lengua en la superficie dorsal.
•El color de las papilas puede variar desde blanco
amarillento hasta café o incluso negro su color es
dado por factores como tabaco, algunas comidas,
medicinas o microorganismos cromógenos de la cavidad bucal.
•También se ha observado con frecuencia en pacientes que han recibido radiaciones
extensas alrededor de cabeza y cuello.
•Pueden causar náuseas debido a su longitud considerable.
•Algunos de estos microorganismos producen porfirinas que pueden dar la
apariencia negra.
•Este cuadro también se asocia a mala higiene oral, uso de antibióticos por tiempo
prolongado, medicaciones , sobre todo los que contienen Bismuto.
•Tomar cantidades excesivas de café o té.
•Es importante diferenciar de la leucoplasia vellosa oral si el paciente es HIV positivo
ya que ésta última entidad puede ser ocasionada por el virus Epstein Barr.

Diagnóstico diferencial: Candidiasis y Acantosis nigricans.

Tratamiento:
El tratamiento es sencillo y consiste en el cepillado regular 2 o más veces por día,
buches con peroxido de hidrógeno diluído (1 parte en 5 partes de agua), o aplicar
esta solución con cepillo de dientes.
-Antibióticos y antimicóticos si correspondiera.

LABIO FISURADO Y PALADAR HENDIDO:

Epidemiología:
•El labio y paladar hendido es una de las
malformaciones congénitas más comunes, representa
el 3% a nivel mundial.

•El compromiso del labio fisurado es más frecuente del

lado izquierdo que el derecho.

•Se ha planteado que la incidencia global de hendiduras

maxilofaciales está comprendida entre 1:500 y 1:700 nacimientos,
la frecuencia de nacimientos aumenta con la edad.
•Las zonas comprometidas por las fisuras bucales comunes son el
labio superior, el reborde alveolar, el paladar duro y el paladar
blando.

•Ligeramente más del 50 % son fisuras combinadas del labio y el paladar, y

aproximadamente la cuarta parte de ellos es bilateral.
•Las fisuras aisladas del labio y el paladar constituyen el resto de las variedades que
se ven.
HERENCIA MULTIFACTORIAL:
-Algunos trastornos humanos resultan de una interacción
de múltiples genes con influencias ambientales. Esto se
llama herencia multifactorial.

-Factores ambientales conocidos por aumentar los riesgos

para los defectos de nacimiento se llaman teratógenos.

-Común ejemplos de teratógenos incluyen alcohol,

cigarrillos humo, medicamentos antiepilépticos, diabetes
materna e infecciones congénitas.

-La mayoría, si no todos, los teratógenos ejercen sus

efectos interfiriendo con la regulación de la expresión
génica.
ETIOLOGÍA:
•Herencia Poligénica •Obesidad materna
•Mutaciones de varios genes •Interferencia física (glosoptosis)
•Tabaquismo, alcohol, corticoides •Estrés (exceso de cortisol)
•Contaminación por plomo •Suministro vascular defectuoso en el
área involucrada (bandas amnióticas)
•Virus (rubeola, gripe)
•Diabetes •Deficiencia de riboflavina (vit. B6)
•Uso de determinados medicamentos: •Deficiencia de vit. A
topiramato o ácido valproico, durante
el primer trimestre del embarazo (los
primeros 3 meses).

HERENCIA:
•Labio y paladar hendido hederitario, variedad que tiene un riesgo de recurrencia
mayor al 50% en hijos de padres que presentan la misma malformación.
•Se han descrito mas de 22 aberraciones cromosómicas conocidas que incluyen
labio y paladar hendido.
•17 genes asociados con hendiduras no sindrómicas.
•Riesgo de recurrencia aumentado con cada niño adicional que nace con hendidura.

Características Clínicas:
•Más común en hombres que en mujeres.
•Paladar hendido aislado es más común en mujeres.

Síndromes que lo pueden asociar:

•Síndrome de Hallerman Streiff •Síndrome de Moebius
•Síndrome de Sticker •Secuencia de Pierre Robin
•Síndrome de Cohen •Síndrome de Treacher Collin
•Síndrome de Vander Woude •Síndrome de Crouzon
•Síndrome de Apert •Síndrome de Rapp Hodking
POSIBLES COMPLICACIONES ASOCIADAS:
-Dificultades de alimentación: Se presentan más dificultades para la alimentación
con las anomalías del paladar hendido. El bebé puede ser incapaz de succionar
adecuadamente porque el paladar no está formado completamente.
-Infecciones del oído y pérdida auditiva: Las infecciones del oído se deben a
menudo a una disfunción del tubo que conecta el oído medio y la garganta. Las
infecciones recurrentes pueden llevar a una pérdida auditiva.
-Retrasos del habla y del lenguaje: A causa de la abertura del paladar y del labio,
la función muscular puede verse reducida, lo que conduce a un retraso en el habla o
habla anormal.
-Problemas dentales: Como resultado de las anomalías, es posible que los dientes
no puedan salir normalmente y por lo general se requiere tratamiento de ortodoncia.
Tratamiento:
•Requiere tratamiento multidisciplinario y cirugías.
•Ortopedia premaxilar
•Se recomiendan 10-12 semanas de vida para iniciar las
cirugías.
•Regla de 10 (10 lbs; 10mg/dl de Hb; 10 semanas de
edad).

ALTERACIONES DEL DESARROLLO DE LABIOS Y PALADAR

GRÁNULOS DE FORDYCE
Anomalía del desarrollo
caracterizada por colecciones
heterotópicas de glándulas
sebáceas en diversos sitios de la
cavidad bucal.
Se ha postulado que la presencia
de glándulas sebáceas en la boca
pueden ser consecuencia de la
presencia de ectodermo teniendo
algunas de las potencialidades de la piel.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
● Se presentan como pequeñas manchas amarillas , que están discretamente
separadas o formando placas relativamente grandes, que con frecuencia se
proyectan ligeramente por encima de la superficie del tejido.
● Patrón simétrico bilateral sobre mucosa de carrillos.
● Superficies internas de labios, región retromolar, lengua, encía, frenillo y
paladar
CARACTERÍSTICAS HISTOLÓGICAS
Este grupo de glándulas sebáceas es idéntico al que se observa normalmente en la
piel, que no está asociado con los folículos del pelo.
Por lo regular, las glándulas son superficiales y pueden estar compuestas de pocos
o muchos lóbulos, todos agrupados alrededor de uno o más conductos, los cuales
se abren en la superficie mucosa.
TRATAMIENTO
Estas glándulas son inocuas, no tienen importancia clínica o funcional, y no
requieren tratamiento

LESIONES ELEMENTALES DE LA MUCOSA ORAL:

La lesión elemental es el signo más simple que representa una enfermedad.
Las enfermedades se manifiestan por signos y síntomas.
● El síntoma es la percepción del paciente de una alteración de la anatomía o
función en su cavidad bucal.
● El signo es registrado por el clínico; es la manifestación visible de la
alteración que provoca el síntoma.
El diagnóstico consiste en relacionar los síntomas y signos para reconocer la
enfermedad y proceder a su tratamiento
● EXAMEN FÍSICO
La exploración de las LE se realiza por inspección y palpación.
Algunas lesiones elementales son características de ciertas enfermedades. En
otras, la biopsia y el estudio microscópico son indispensables para llegar al
diagnóstico definitivo. Una vez identificada la lesión elemental, se debe estudiar su
configuración y su distribución.
● TÉRMINOS PARA ¨NORMALIDAS¨
DLF: Dentro de los límites fisiológicos
SPA: Sin patología aparente
MUCOSA BUCAL
 La mucosa oral normal está constituida:
● Epitelio de recubrimiento, que es poliestratificado (varias capas o estratos),
plano (por la apariencia de su capa mas superficial) y por,
● Tejido conectivo laxo ( también llamado lámina propia o corion) que
sostiene y nutre al epitelio.
Los epitelios de la cavidad bucal se dividen a su vez en:
➔ Queratinizados: cuando presentan capa corneao de queratina y. pueden ser.
- Ortoqueratinizados: si las células de la capa cornea no muestran núcleos, o
- Paraqueratinizados: si las células de la capa cornea muestran núcleos.
➔ No queratinizados: No presentan capa cornea.

Epitelio estratificado queratinizado plano

❖ Estrato córneo
❖ Estrato granuloso
❖ Estrato espinoso
❖ Estrato basal
❖ Tejido conectivo

La mucosa oral se subdivide en:

• Áreas queratinizadas:
- Mucosa masticatoria: encia y paladar duro.
- Borde bermellón del labio.
• Áreas no queratinizadas:
- Mucosa de revestimiento: labio y mejilla, surco vestibular, mucosa alveolar,
cara ventral de la lengua, piso de la cavidad oral y paladar blando.
- Mucosa especializada: cara dorsal de la lengua y botones gustativos.

● LESIÓN:
Cambio anormal en la morfología o estructura de una parte del cuerpo producido por
un daño externo o interno.
Producen una alteración de la función o fisiología de órganos, sistemas y aparatos,
trastornando la salud y produciendo enfermedad
etiología
Causas externas:
● Físicos (trauma)
● Químicos (quemaduras)
 ● Biológicos
- Virus
- Bacterias

Causas internas o enfermedades sistémicas:

● Trastornos inmunológicos: pénfigo, liquen plano
● Enfermedades hereditarias
● Malformaciones congénitas o del desarrollo
● Trastornos metabólicos: diabetes mellitus
● Deficiencia nutricional: atrofia papilar por anemia perniciosa

● CLASIFICACIÓN
• Según el orden o secuencia de aparición:
✓Lesiones primarias, se denominan así a aquellas que aparecen sobre superficie
sana.
✓Las lesiones secundarias, se derivan de lesiones primarias.
• Según su contenido pueden clasificarse como:
✓ lesiones de contenido líquido y lesiones de contenido sólido.
• Según la posición topográfica en:
✓lesiones elevadas (por encima de la mucosa, ejm: ampollas, vesículas),
✓ lesiones deprimidas (por debajo de la mucosa, ejm: úlceras, erosión) y
✓ lesiones planas (al mismo nivel de la mucosa, ejm: manchas).

Descripción
PRIMARIAS:
➢Sólidas: pápula, tumor, nódulo.
➢Líquidas: Vesículas, ampollas, pústula, quiste.
SECUNDARIAS:
➢Destinadas a eliminarse: Escama, escara, costra.
➢Soluciones de continuidad : Erosión, fisura, úlcera.
➢Procesos reparadores o Hiperplasia: Cicatriz, esclerosis
TIPOS:
MANCHA
Son cambios de coloración de la mucosa que no hace
relieve. Cuando estos cambios en la coloración son
secundarios se denomina Mácula.
- Es plana, puede ser de aspecto hipocrómico (clara) o
hipercrómica (oscura). En casos especiales puede
haber combinación de colores
PÁPULA:

Es una lesión circunscrita sólida superficial, que

involuciona espontáneamente sin dejar cicatriz. No
sobrepasa los 0.5 cm de diámetro

- Se les encuentra solitarias o agrupadas.

PAPILOMA:

VESÍCULA:

Son elevaciones de contenido líquido, alojadas en el espesor del epitelio o

justamente por debajo de él. No mayor a 3 mm de diámetro y pueden agruparse.

AMPOLLA:
Es una elevación de contenido líquido, alojada en el espesor del epitelio. Mayor a
0.5 cm (3 mm) de diámetro.

Puede provocar la formación de una erosión cuando se rompe.

SURCOS:

Pérdida de sustancia lineal que no involucra tejido

conectivo.

FISURA:
Es una pérdida de sustancia lineal, que involucra tejido
conectivo

COSTRAS:

ESCAMAS:
Es el desprendimiento visible de las capas más superficiales del epitelio

EROSIÓN O ULCERACIÓN
Pérdida de sustancia persistente y dolorosa que tiende
a la cicatrización, no hay exposición de tejido
conectivo.
Secundaria a ampollas, pústulas, necrosis, necrobiosis,
inflamaciones

NECROSIS
Muerte tisular brusca masiva
PLACA
Elevación que emerge de la superficie mucosa,
generalmente blanca bien definida mayor a 5 mm de
diámetro, con bordes bien o mal delimitados, superficie
lisa, rugosa o verrugosa que no se desprende al
realizar un raspado con gasa

NÓDULO

Es una masa de tejido elevada generalmente sésil,

circunscrita <2 cm de diámetro y perceptible a la
palpación, puede ser asintomático o doloroso y
normalmente son de lento crecimiento, tumores
benignos de origen mesenquimatoso como
fibroma, lipoma y neuroma pueden aparecer como
nódulos en mucosa bucal.

VEGETACIÓN

Lesión elevada que crece de tejido blando.

En la clínica se las observa como elevaciones digitiformes (exofíticas), ásperas, bien

circunscritas, de base sésil.
VERRUGOSIDAD

ÚLCERA:

Pérdida de sustancia profunda y crónica que no tiende a cicatrizar.

Clínicamente se aprecia como una superficie sangrante, dolorosa, que en la

mayoría de los casos se acompaña de un halo eritematoso alrededor , con exudado
en la parte central, en este caso ya hay exposición del tejido conectivo.

TUMOR

Es un aumento de volumen poco o nada inflamatorio, persistente en el tiempo,

mayor de 2 cm de diámetro.

Hay varios tipos:

[Link]ásico simple: mucocele, ránula.

[Link] o Displásico: hemangiomas.

[Link]: Benignos o malignos
 TRASTORNOS DE LAS ESTRUCTURAS BUCALES Y PARABUCALES
Alteraciones del desarrollo de los maxilares
La enfermedad congénita es aquella que está presente desde el nacimiento, pero
que no es hereditaria necesariamente, o sea, que se transmite a través de los
genes. Por el contrario, muchas alteraciones hereditarias se manifiestan en el
nacimiento, y otras aparecen después.
Las explicación sobre la tendencia hereditaria a ciertos aspectos o características se
basa en las excelentes observaciones de Gregorio Mendel, quien estableció las
Leyes de la Herencia.
TRASTORNOS DEL DESARROLLO
AGNASIA
Es un defecto congénito muy raro que se caracteriza
por la ausencia del maxilar y de la mandíbula. La
ausencia parcial de la mandíbula es mas común
● Etiología
Se desconoce.
Pero puede estar asociada con factores genéticos,
ambiente en el útero, defectos en la morfogénesis y
anormalidades en el cromosoma.
Los teratógenos también pueden desempeñar un papel en la etiología. Por lo
general, afecta solo una parte de la mandíbula, como la
premaxila o el cóndilo.
MICROGNATIA
Significa literalmente maxilar pequeño y puede afectar a
ambos maxilares.
La micrognacia verdadera se puede clasificar como:
- Congénita
- Adquirida
La etiología del tipo congénito se desconoce, aunque en
muchas ocasiones está asociada con otras anomalías
congénitas.
La agenesia de los cóndilos también produce micrognacia mandibular verdadera.
CAUSAS
El tipo adquirido de micrognatia puede ser causado por lesiones en el nacimiento
cerca del área de la articulación temporomandibular, infección del oído medio,
cualquier infección en el área adyacente de la articulación temporomandibular o
trauma.
La anquilosis de la articulación temporomandibular también puede dar lugar a
micrognatia.
En muchos casos de micrognatia, la anomalía puede no deberse a la discrepancia
en el tamaño, sino a una posición anormal de la mandíbula con el maxilar superior o
con el cráneo, lo que resulta en la aparición de micrognatia.
ETIOLOGÍA
● Secuencia de Pierre Robin
● síndrome de HallermanStreiff
● trisomía 13
● trisomía 18
● síndrome de Turner (síndrome XO)
● progeria
● síndrome de TreacherCollins
● síndrome de SmithLemliOpitz
● síndrome de RusselSilver
● síndrome de Seckel
● síndrome de Cri du chat
● síndrome de Marfan
● síndrome de alcoholismo fetal
● Rubéola congénita
● Síndrome de DiGeorge
● Síndrome de EhlersDanlos
● Microsomía craneofacial (síndrome de Goldenhar)
● Síndrome de WolfHirschhorn
SECUENCIA DE PIERRE ROBIN
Es un defecto congénito que se presenta con una tríada clásica de micrognatia,
glosoptosis y paladar hendido.
Los recién nacidos afectados a menudo sufren obstrucción de las vías respiratorias
y dificultades de alimentación.
La malformación de Pierre Robin puede ocurrir como un defecto, en un 37% de los
casos como parte de un síndrome reconocido (síndrome de Stickler, síndrome
velocardiofacial, síndrome de Treacher Collins y síndrome de alcoholismo fetal), o
como parte de un complejo de múltiples anomalías congénitas.
- El defecto principal en la malformación de Pierre Robin es el detenimiento del
crecimiento mandibular que, previene el descenso normal de la lengua y la
fusión de los procesos palatinos , lo que resulta en paladar hendido
- Paladar hendido
- Mandibula hipoplasica
 - glosoptosis
ETIOLOGÍA
● La teoría mecánica, Esta describe que se produce una hipoplasia mandibular
durante el 7 y 11 semana de gestación. La lengua se encuentra alta en la
cavidad oral, debido a vol. deficiente de líquido amniótico, el cuál causa un
soporte insuficiente de la cabeza fetal provocando deformación mandíbular e
impactación de la lengua contra el paladar.
● La teoría de la maduración neurológica, que establece que un retraso en la
maduración neurológica da como resultado la incapacidad del feto para
realizar el ejercicio de desarrollo mandibular que evita que la lengua
descienda.
● La teoría de la desregulación, según la cual la organización motora y
reguladora de la rombencéfalo está relacionada con un problema importante
de la ontogénesis
HERENCIA
La secuencia de Pierre Robin aislada no es heredada en la mayoría de los casos.
En unos pocos casos se hereda de forma autosómica dominante. Han habido casos
en los que se refiere herencia autosómica recesiva y ligada al cromosoma X.
En los casos en que la secuencia hace parte de un síndrome la herencia depende
del síndrome específico.
CARACTERISTICAS CLÍNICAS
✓Micrognasia
✓Retrognatia – Cara de pájaro
✓Glosoptosis
✓Apnea obstructiva del sueño en casos graves que está relacionada a alta
mortalidad.
✓Paladar hendido que, característicamente, no tiene labio hendido asociado,
generalmente toma una forma de 'U' o forma de 'V’.
✓Otitis media, hipoacusia, deformidades nasales, alteración del equilibrio,
malformaciones dentales.
✓La complicación de la obstrucción de las vías respiratorias puede incluir infección
que conduce a bronquitis y neumonía.
✓Rara vez, el sistema nervioso central (SNC) muestra defectos como retraso en el
lenguaje, epilepsia, hipotonía e hidrocefalia

TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO
El tratamiento está dirigido principalmente a prevenir la obstrucción de las vías
respiratorias.
● Obturadores para la hendidura puede ser útil para facilitar la alimentación en
casos más leves.
● Los niños con micrognatia grave pueden sufrir dificultad respiratoria grave y
no sobrevivir.
● Osteogénesis de distracción o distracción mandibular
● Traqueotomía (en casos graves)
MACROGNATIA
Maxilares muy grandes
GENERALIDADES
Esta condición generalmente involucra la mandíbula. En algunos casos, existe un
patrón hereditario.
La macrognatia puede ocurrir en asociación con:
● la acromegalia (asociada con el agrandamiento progresivo de la mandíbula
debido al hiperpituitarismo)
● la enfermedad de Paget (asociada con el crecimiento excesivo del cráneo y el
maxilar o raramente de la mandíbula sola)
● la leontiasis ósea (un tipo de displasia fibrosa)
ETIOLOGÍA
✓Factores desconocidos
✓Factores hereditarios
✓Discrepancia en el tamaño entre el maxilar y la mandíbula
✓Anormalidad que involucra la altura de la rama así como el ángulo entre la rama y
el cuerpo de la mandíbula.
✓Mayor longitud mandibular
✓Posicionamiento anterior de la fosa glenoidea
✓Disminución de la longitud del maxilar
✓Posicionamiento posterior del maxilar con respecto al cráneo
✓Borde del mentón anormalmente prominente
✓Diferencias asociadas con el contorno del tejido blando
HEMIATROFIA FACIAL (SÍNDROME DE PARRY - ROMBERG)
ETIOLOGÍA
● Una disfunción trófica del sistema nervioso
simpático cervical
● Traumatismo
 ● Infección (Enf. de Lyme o por herpes)
● Herencia
● Neuritis trigeminal periférica
● Un tipo de esclerodermia localizada
● Mecanismo autoinmune (debido a los anticuerpos antinucleares circulantes
en el suero)
● Trastornos en la migración de las células de la cresta neural.
● Proceso inflamatorio mediado por células de los vasos sanguíneos.
● Además del tejido conectivo, la afección afecta los tejidos neurológicos,
oculares y orales.
● Tumores no cancerosos (benignos)
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
➢ Inicia en la 1era o 2da década de la vida en forma de una estría o línea
blanca en un lado de la cara o sien.
➢ Esta lesión inicial llamada “ golpe de sable” se extiende hasta atrofiar
progresivamente la piel, tejido subcutáneo, músculo y hueso, causando
deformidad facial de grado variable dependiendo de la intensidad de la
atrofia.
➢ A menudo, la piel toma un color oscuro, aunque algunas veces se desarrolla
vitíligo.
➢ Es común la pérdida de vello facial.
➢ Hay más propensión a afectarse el lado izquierdo de la cara.

TRATAMIENTOS
Detener la enfermedad activa usando metrotexato 0.3 a 1 mg /kilo/semana por V.O.
por uno o 2 años consecutivos asociado a prenidsona por V.O. durante los 3
primeros meses para mejorar el efecto de retardo del metrotexato sobre la
inflamación y fibrosis
HEMIHIPERTROFIA FACIAL
ETIOLOGÍA
 ➔ Anomalías vasculares o linfáticas/
➔ Trastornos del SNC
➔ Alteraciones cromosómicas.
➔ Hay ciertos síndromes de malformación asociados; son los siguientes:
síndrome de Beckwith Wiedemann, neurofibromatosis, síndrome de Klippel
Trenauna y Weber, síndrome de Proteus, síndrome de McCune Albright,
síndrome de nevo epidérmico, síndrome de Mafucci, síndrome de Ollier.
ASPECTOS CLÍNICOS
● Sexo femenino es más afectado
● Agrandamiento de un lado de la cabeza, lo que resulta en una asimetría facial
obvia, algunas veces presente en el nacimiento.
● Ocurrencia familiar en ciertos casos.
● Los lados afectados y no afectados crecen a un ritmo uniforme con el
resultado que la diferencia en el tamaño continúa siendo marcada.
● Algunos casos también pueden estar asociados con ciertas anormalidades,
como: Retraso mental, Anormalidades cutáneas (nevos, telangiectasia,
hemangioma y cambios texturales del cabello y la piel del lado afectado),
Deformidades vertebrales ;como la escoliosis, Varices, Hernia umbilical.
ASPECTOS CLÍNICOS BUCALES
● Los dientes permanentes del lado afectado suelen estar agrandados, siendo
más frecuentes en caninos, premolares y primer molar.
● Los dientes permanentes del lado afectado se desarrollan con más rapidez y
erupcionan primero, con exfoliación prematura de dientes decíduos.
● El hueso muestra un patrón trabecular alterado.
● La lengua sufre un agrandamiento unilateral general, puede presentar
crecimiento anormal de papilas linguales, y mucosa aterciopelada (como si
colgara ligeramente)
 Desórdenes potencialmente malignos:
Lesiones precancerosas de origen epitelial: Leucoplasia, Eritoplasia, Carcinoma in situ,
Leucoplasia verrugosa proliferativa, Estomatitis Nicotínica, Liquen plano, Lupus
Eritematoso, Queilitis actínica, Fibrosis submucosa.

Tumores malignos de origen epitelial:

Carcinoma de células basales, carcinoma epidermoide, melanoma maligno.

Leucoplasia:

Imagen: figura 4.5 Leucoplasia. (A, B) Leucoplasia homogénea de la mucosa bucal. (C)
Esta lesión mixta blanca y roja de la mucosa bucal mostró una displasia epitelial moderada.

La leucoplasia (manchas blancas) es la lesión potencialmente maligna más común de la

mucosa oral. Sin embargo, su antigüedad debe limitarse exclusivamente al contexto clínico
por la exclusión de otras lesiones, que se presentan como PLACAS BLANCAS ORALES.

Tales lesiones son el liquen plano (hipertrófico),mordedura crónica en la mejilla (morsicatio),

queratosis por fricción, queratosis inducida por el tabaco (estomatitis por nicotina),
leucoedema y nevus de esponja blanca.

Cuando se toma una biopsia, el término leucoplasia debe ser reemplazado por el
diagnóstico obtenido histológicamente. En otras palabras, la leucoplasia denota un
diagnóstico negativo basado en criterios de exclusión. representa un área de distribución
localizada, de naturaleza hiperqueratósica y de color blanco en apariencia debido a la
humectación del parche queratósico por la saliva.

Cabe destacar que el diagnóstico de leucoplasia principalmente denota que

• La mucosa se irrita por acción mecánica, química o medios galvánicos.

• La mucosa está tratando de adaptarse a los estímulos nocivos al sufrir una

hiperqueratinización de su superficie.

Dado que la leucoplasia es una respuesta adaptativa, ofrecida por la mucosa oral viable y
saludable contra algunas formas de irritante sostenido de bajo grado, es irracional
considerarlo como una entidad de enfermedad (por lo tanto, su suposición de un estado
negativo de diagnóstico).

Definición y Terminología

La leucoplasia oral se ha redefinido como "una enfermedad predominantemente, lesión

blanca de la mucosa bucal que no puede caracterizarse como ninguna otra lesión definible;
algo de leucoplasia oral

se transformará en cáncer' (Axell, 1996). un provisional diagnóstico se realiza cuando una

lesión en el examen clínico no puede ser claramente diagnosticado como cualquier otra
enfermedad de la Mucosa bucal de aspecto blanco. El diagnóstico definitivo se realiza
cuando se examina histopatológicamente.

El término preleucoplasia a veces se usa cuando la blancura no es muy distinta y no debe

confundirse con leucoedema.

Lesiones blancas definibles. Ejemplos incluyen:

• Candidiasis hiperplásica (leucoplasia candidiásica).

Cuando se trata de una lesión epitelial hiperplásica en que se demuestra la presencia de

Candida albicans, se denomina leucoplaquia asociada a candidiasis, u otros prefieren el
término candidiasis hiperplásica. En ausencia de respuesta clínica a los antifúngicos
tratamientos, parece preferible considerar dicha lesión como leucoplasia (van der Waal,
1997).

• Leucoplasia vellosa (lesión de Greenspan).

El término 'leucoplasia vellosa' es un nombre inapropiado debido a varias razones. En

primer lugar, la leucoplasia vellosa es una lesión definible. Además, la lesión no es
premaligna en naturaleza. Por lo tanto, debe abandonarse el uso del término. Como
alternativa, el término 'lesión de Greenspan' ha sido sugerido.

• Lesiones blancas inducidas por el tabaco. El paladar de fumador (leu kokeratosis

nicotina palati), la queratosis palatina en fumadores inversos y las lesiones de los
cucharones de tabaco son claramente relacionados con el consumo de tabaco y, por lo
tanto, generalmente se enumeran como "lesiones inducidas por el tabaco". Estas lesiones
se consideran "lesiones definibles" y tradicionalmente no son descrito como leucoplasia. No
obstante, algunos de estos las lesiones pueden transformarse en cáncer.

• Leucoplasia asociada al tabaco. El papel etiológico del tabaco en pacientes que fuman
cigarrillos, puros o tuberías es menos obvio. Por lo tanto, se ha dado preferencia dado al
término 'leucoplasia asociada al tabaco' (leu koplakia en fumadores) sobre el término
'leucoplasia inducida por el tabaco' lesiones blancas'.

• Leucoplasia idiopática. También se reconoce la leucoplasia no asociada al tabaco, a

menudo denominada leucoplasia idiopática.

La prevalencia de esta lesión en el distrito de Ernakulam de Kerala, India fue 17 por

1000; fue el más alto (61 por 1000) entre personas de hábitos mixtos. La tasa de incidencia
anual ajustada por edad fue de 2,1 por 1000 entre los hombres y de 1,3 por 1000 entre
mujeres; la incidencia más alta (6.0 por 1000) estaba entre los hombres, que masticaban y
fumaban. En una población sueca adulta, una tasa de prevalencia del 3,6% fue registrado
(Axell, 1976). Casi todas las leucoplasias en India ocurren en los consumidores de tabaco.

Además del consumo de tabaco, la ingesta de nutrientes específicos y su deficiencia puede

tener un papel en el desarrollo y la progresión de las lesiones precancerosas orales.

Edad y género

El inicio de la leucoplasia suele tener lugar después de la edad de 30 años; resultando en

un pico de incidencia por encima de la edad de 50 años. La distribución por género en la
mayoría de los estudios varía, desde un fuerte predominio masculino en diferentes partes
de la India, a casi 1:1 en el oeste mundo.

Etiología

La leucoplasia es más frecuente en fumadores de tabaco que en no fumadores. Existe una

relación dosis-respuesta entre el consumo de tabaco y la prevalencia de leucoplasia oral.
Reducción o cese del consumo de tabaco puede resultar en la regresión o desaparición de
la leucoplasia. Por otro lado, la desaparición de la oralidad ocasionalmente se ha informado
leucoplasia en pacientes que siguió fumando. El tabaco era más a menudo masticado como
ingrediente en betel quid (sin humo hasta bacco o paan) en la India. Si el consumo de
alcohol por sí mismo es un factor etiológico en el desarrollo de la leucoplasia oral sigue
siendo cuestionable. Su efecto, en el mejor de los casos, puede ser sinérgico con otros
factores etiológicos bien conocidos (irritantes físicos).

El papel de Candida albicans como posible etiología factor en la leucoplasia y su posible

papel en malignidad La transformación aún no está clara. Alrededor del 10% de las
leucoplasias orales satisfacen los criterios clínicos e histológicos de enfermedad crónica.
candidiasis hiperplásica (leucoplasia candidiásica). Epitelial se informa que la displasia
ocurre de cuatro a cinco veces más frecuentemente en Candida leucoplasia que en la
leucoplasia en general.

Sin embargo, este cambio es más común en la variante moteada que en la leucoplasia
homogénea y la leucoplasia carcinomatosa. el cambio es más una característica de la lesión
moteada que de sobreinfección por Candida. Varios tipos de evidencias han presentado
para justificar un papel etiológico de la cándida en transformación neoplásica, que incluye,
entre otros, la transformación catalítica in vitro del cancerígeno nitrosamina,
N-nitrosobencil-metilamina, por cepas de C. albicans demostró estar asociado
selectivamente con leucoplasia.

El posible papel contribuyente de los agentes virales (HPV cepas 16 y 18) en la patogénesis
de la leucoplasia oral ha también se ha discutido, particularmente con respecto a exophytic
leucoplasia verrugosa. En un estudio de la India, los niveles séricos de vitamina A, B12 , C,
betacaroteno y ácido fólico significativamente disminuyó en pacientes con leucoplasia oral
en comparación con controles, mientras que la vitamina E sérica no lo hizo. relativamente
poco aún se conoce con respecto a los posibles factores genéticos en el desarrollo de
leucoplasia oral.

Aspectos Clínicos

La preleucoplasia se define como una enfermedad de bajo grado o muy leve reacción de la
mucosa oral, apareciendo como un área gris o blanco-grisácea pero nunca completamente
blanca con una ligera patrón lobulillar y bordes indistintos que se mezclan con la mucosa
normal adyacente.

Clasificación Clínica

Es deseable registrar por separado las diversas formas de leucoplasia, y para este
propósito se recomiendan subdivisiones El adjetivo 'no homogéneo' es aplicable a tanto los
aspectos del color, es decir, la mezcla de blanco y rojo (eritroleucoplasia) y el aspecto de la
textura, es decir, exofítica, papilar o verrugosa. Con respecto a estas últimas lesiones,
ningún criterio clínico reproducible puede proporcionarse para distinguir verrugoso
(proliferativo) leucoplasia desde el aspecto clínico de la hiperplasia verrugosa o carcinoma
verrugoso. lo homogéneo tipo es por lo demás asintomático, mientras que el leucoplasia no
homogénea (mezcla de blanco y rojo) a menudo se asocian con quejas leves de dolor o
malestar. En presencia de enrojecimiento o induración palpable, la malignidad puede estar
ya presente.

Leucoplasia verrucosa proliferativa y sus

Lesiones relacionadas:

Leucoplasia Verrugosa Proliferativa:

Leucoplasia verrugosa proliferativa (PVL) y leucoplasia verrugosa hiperplasia son dos

lesiones relacionadas de la mucosa oral. Él los términos, sin embargo, no son clínica o
patológicamente intercambiables. El término PVL es preferentemente un clínico en pero el
diagnóstico de hiperplasia verrugosa, por otro lado, debe hacerse histológicamente.
Leucoplasia verrugosa proliferativa Descrito por primera vez por Hansen et al en 1985, PVL
continúa ser reconocido como una forma particularmente agresiva de leucoplasia idiopática
que tiene una morbilidad considerable y un fuerte potencial de transformación maligna. El
diagnóstico a menudo se hace tarde en el curso prolongado de la PVL con la enfermedad
en un estadio avanzado cuando es especialmente refractaria al tratamiento. El siguiente
histológico espectro se ve en PVL (Fig. 4.6B y C):

• Hiperplasia verrugosa, una lesión definida histológicamente

• Diversos grados de displasia

• Tres formas de carcinoma de células escamosas: verrugoso, convencional y según

algunos, carcinoma epidermoide papilar.

Imagen: Figura 4.6 Leucoplasia verrugosa proliferativa. (A) Leucoplasia proliferativa en el

borde lateral de la lengua. (B) Histopatología mostrando proyecciones de verrucos. (C)
Diversos grados de displasia.

Hiperplasia Verrugosa

Este es un precursor del carcinoma verrugoso, y la transición es tan constante que la

hiperplasia, una vez diagnosticada, debe tratarse como un carcinoma verrugoso.

Aspectos Histopatológicos

Cabe destacar que la leucoplasia es un término clínico, y su uso no tiene implicaciones en

cuanto a los hallazgos histológicos. Sin embargo, se recomienda que un El informe
histológico siempre debe incluir una declaración sobre la presencia o ausencia de displasia
epitelial, y si está presente, la evaluación de su gravedad. Las señas de identidad de la Los
aspectos histopatológicos de la leucoplasia son epiteliales. hiperplasia e hiperqueratosis
superficial. La displasia epitelial, si está presente, puede variar de leve a grave. En algunos
casos, el carcinoma in situ e incluso el carcinoma de células escamosas se encuentran
histológicamente.

Los diversos celulares Los cambios que pueden ocurrir en la displasia epitelial se enumeran
en Tabla 4.3. Queda por investigar la importancia clínica de la displasia epitelial asociada al
VPH, la denominada "displasia coilocítica". El término 'displasia iquenoide' es a veces se
usa cuando el epitelio displásico puede presentar liquen plano. El término 'chevron' -tipo de
queratinización es cuando se asocia con el consumo de tabaco. Pueden observarse
microabscesos en las capas superficiales de la epitelio en presencia de C. albicans y
inflamatorio la infiltración celular se ve comúnmente. Algunos de los exofitos, lesiones
verrugosas o papilomatosas, a pesar de la ausencia de displasia epitelial, puede con el
tiempo progresar a escamoso carcinoma de células y que se debe realizar un seguimiento a
largo plazo consideró.

El diagnóstico final de una lesión blanca de la boca mucosa a menudo sólo se puede hacer
a través de un diálogo cercano entre el clínico y el patólogo. Incluso entonces, los casos
puede permanecer inestable.

Potencial maligno

La probabilidad de que las displasias epiteliales se conviertan en malignidad es de un

5-18%. Aunque las lesiones con mayor grado de displasia epitelial tienen la mayor
probabilidad de cambio maligno, es difícil de probar. Un mayor riesgo de cambio maligno en
una displasia epitelial ha sido asociado con los siguientes factores: (1) No homogéneo
leucoplasia (eritroleucoplasia), (2) una apariencia verrugosa proliferativa, (3) sitio anatómico
de alto riesgo como la lengua o el piso de la boca, (4) la presencia de múltiples lesiones y,
paradójicamente, (5) una historia de no fumar cigarrillos.

Clasificación de la displasia epitelial

La displasia epitelial generalmente se evalúa subjetivamente, y existe una considerable

variabilidad interobservador en su interpretación. Principalmente, lo que falta en este
ejercicio es objetividad y falta de reproductibilidad. En general, se adopta una decisión de
consenso en el manejo de lesiones individuales, y se basa en la presencia de lesiones
displásicas. características, la displasia epitelial generalmente se divide en tres categorías:
leve, moderada y severa. Es recomendado que el informe histológico de una leucoplasia
debe incluir una declaración sobre la ausencia o presencia de epitelio displasia y una
evaluación de su gravedad. A pesar de leucoplasia con displasia epitelial moderada o
severa muestra una mayor disposición a la transformación maligna que en ausencia de
características displásicas, carcinomatosas la transformación también puede tener lugar en
pacientes no displásicos. leucoplasias.

Sistema de Clasificación y Estadificación Modificado para leucoplasia oral

Una propuesta de clasificación y estadificación modificada sistema para la leucoplasia oral

ha sido presentado por Van der Waal et al, 2000, en el que se tiene en cuenta el tamaño de
la leucoplasia y la presencia o ausencia de displasia epitelial. En total cuatro etapas son
reconocidos:
L1 - Tamaño de la Lx - Tamaño no Pl - Displasia epitelial
leucoplasia <2 cm especificado distinta

L2 - Tamaño de la P - Patología Px - Displasia no

leucoplasia 2-4 cm especificada en el
PO - Sin displasia informe de patología.
L3 - Tamaño de la epitelial
leucoplasia >4 cm

Sistema de estadificación de la leucoplasia oral:

Etapa I - PO L1 Etapa III - L3 PO o L1 L2 Pl

Estado II - PO L2 Etapa IV - L3 Pl

El sistema propuesto debe facilitar la notificación uniforme de los resultados del tratamiento
o la gestión de la leucoplasia oral en la que se disponga de una biopsia. El sistema se
puede ajustar fácilmente reemplazando el histopatológico criterios de displasia epitelial por
una subdivisión clínica en leucoplasia homogénea y no homogénea para casos en los que
no se dispone de biopsia. tambien podria servir como medio para estudios epidemiológicos.
todavía tiene que ser demostrado si un sistema de estadificación de este tipo también
puede ser útil para proporcionar pautas para el manejo de la leucoplasias.

Procedimientos de diagnóstico

Eliminación de Causa(s) Posible(s) El médico primero debe tratar de descartar cualquiera

de las lesiones blancas definibles antes de aceptar una evaluación clínica definitiva.
diagnóstico de leucoplasia.

Biopsia

Aunque la incidencia de displasia epitelial es baja en la leucoplasia homogénea, toma de

una biopsia en la leucoplasia homogénea debe ser el estándar regla. En la leucoplasia no
homogénea, la biopsia debe tomarse en el sitio de los síntomas, si los hay, y/o en un sitio de
enrojecimiento o induración.

Métodos de diagnóstico aparte del examen histológico, como el uso de tinción con azul de
toluidina o yodo de Lugol y citología exfoliativa, tienen un valor limitado cuando se trata de
leucoplasia.

Modalidades de tratamiento

Además de la escisión quirúrgica, existen diversas modalidades de tratamiento, como la

criocirugía, COlaser cirugía, retinoides y otros fármacos, y recientemente, terapia
fotodinámica.

Soluciones posibles

Este resumen demuestra que fumar tabaco y masticar betel quid es perjudicial para la salud
bucal, ya que están fuertemente asociados con la leucoplasia oral, cáncer oral y otras
mucosas! patologías En vista de estos hallazgos, se justifican estudios específicos para la
prevención primaria y secundaria de estas lesiones. Se encontró que la prevención era
factible y efectiva por diagnóstico oportuno y manejo de lesiones precancerosas orales
como la leucoplasia, y por medidas tales como alivio del hábito.

Eritroplasia (Eritoplasia de Qeyrat):

Si bien la leucoplasia es una afección relativamente común, la eritroplasia es rara. A

diferencia de la leucoplasia, la eritroplaquia casi siempre se asocia con lesiones
premalignas. cambia histológicamente y por lo tanto es la lesión precancerosa más
importante. El término "eritroplasia" se utiliza análogamente a la leucoplasia para designar
lesiones de la mucosa oral que se presenta como placas aterciopeladas de color rojo
brillante que no se puede caracterizar clínica o patológicamente debido a cualquier otra
condición.

CUADRO: Así como hay muchas lesiones orales que se presentan clínicamente como
manchas blancas en la mucosa, también hay una serie de condiciones que aparecen como
áreas rojas. Estos incluyen algunas dermatosis, condiciones inflamatorias debido a una
infección local o una estomatitis subaguda o crónica más general asociada con la presencia
de dentaduras postizas, tuberculosis, infección por hongos y otras condiciones.

Algunas placas rojas resultan ser carcinomas de células escamosas precoces. Las
manchas rojas que no se pueden clasificar en ninguna de estas clases caen en el grupo de
eritroplasia (una diagnóstico negativo - referir leucoplasia). El término 'eritroplasia' fue
utilizado originalmente por Queyrat para describir una lesión roja precancerosa que se
desarrolla en el pene. Oral la eritroplasia es clínica e histopatológicamente similar al
proceso genital. Mientras que las lesiones rojas de la mucosa oral se han observado
durante muchos años, el uso del término la eritroplasia en este contexto fue rara.

Las lesiones de eritroplasia se pasan por alto fácilmente y la verdadera se desconoce la

prevalencia de la afección. Esta flagrante falta de notificación probablemente refleja el
hecho de que las leucoplasias tienen más probabilidades de ser biopsiados y enfatiza la
falta de apreciación de la importancia clínica de la eritroplasia. Diversos investigadores han
descrito varias variantes clínicas de la eritroplasia, pero no existe una descripción general.
acuerdo sobre la clasificación. Shear, en 1972, describió 'eritroplasia homogénea,
eritroplasia intercalada con parches de leucoplasia y eritroplaquia granular o moteada (la
última categoría es idéntica a la leucoplasia moteada). Él también se ha sugerido cambiar el
término moteado leucoplasia a eritroplasia moteada para enfatizar la frecuencia con la que
esta lesión en particular se asocia a atipia celular. Muchas de estas lesiones tienen un
contorno irregular y algunas contienen islas de mucosa normal en su interior.

las áreas de eritroplasia, un fenómeno que ha sido atribuido a la coalescencia de varios

focos precancerosos. La alta tasa de cambios premalignos y malignos observados en la
eritroplasia es cierto para todas las variedades clínicas de esta lesión y no únicamente una
característica de la eritroplasia moteada.
Histopatológicamente, el 80-90% de las eritroplasias son displasia epitelial grave, carcinoma
in situ o invasivo carcinoma. La eritroplasia no tiene predilección sexual aparente; la
mayoría de los casos reportados han ocurrido en el sexto y séptima décadas.

Etiología

Se desconoce la etiología de la eritroplasia, aunque parece Es probable que el tabaquismo

y el abuso del alcohol sean factores etiológicos importantes.

Características histopatológicas

El epitelio muestra falta de producción de queratina y es a menudo atrófico, pero puede ser
hiperplásico. Esta falta de queratinización, especialmente cuando se combina con la
delgadez epitelial, permite que la microvasculatura subyacente muestre a través,
provocando así el color rojo. el subyacente tejido conectivo a menudo demuestra
inflamación crónica.

La diferenciación de la eritroplasia con cambio maligno y otros carcinomas de células

escamosas tempranos de las lesiones inflamatorias benignas de la mucosa oral puede
mejorarse mediante el uso de una solución de azul de toluidina al 1% aplicada tópicamente
con un hisopo o como un enjuague oral. Esta técnica da excelentes resultados en la
detección de displasia epitelial con tasas de falsos negativos (infradiagnóstico) y falsos
positivos (sobrediagnóstico) muy por debajo del 10%.

Tratamiento

Debe seguir los mismos principios descritos para leukoplakia. Observación durante 1-2
semanas después de la eliminación de posibles irritantes es aceptable. La biopsia inmediata
es a partir de entonces obligatorio para las lesiones que persisten. Quirúrgico la escisión da
excelentes resultados, y una tasa de recurrencia de se reporta menos del 5%.

Carcinoma intraepitelial (carcinoma in situ):

Imagen: Figura 4.8 Las células epiteliales

presentan todas las características de las células
malignas, pero no ha comenzado la invasión del
tejido conjuntivo.

El carcinoma intraepitelial es una condición que

surge frecuentemente en la piel, pero también
ocurre en las membranas mucosas, incluidas las
de la cavidad oral. Algunas autoridades creen
que esta enfermedad representa un proceso
disqueratósico precanceroso, pero otros dicen
que es un epitelioma o carcinoma superficial de tipo intraepitelial que se disemina
lateralmente. Como ha expresado Chandler Smith en una discusión sobre el concepto del
término carcinoma in situ, "no revela si la lesión es un cáncer ahora pero aún no se ha
vuelto invasivo, o si no es un cáncer ahora pero se convertirá en un cáncer". en algún
momento posterior'. Sin embargo, en esta etapa, no presenta propiedades malignas
invasivas. Dado que la metástasis no puede ocurrir sin la infiltración de células tumorales en
el tejido conjuntivo y la consiguiente accesibilidad a los vasos linfáticos o sanguíneos, la
metástasis es imposible en el carcinoma intraepitelial.

La enfermedad de Bowen es una forma especial de carcinoma intraepitelial que ocurre con
cierta frecuencia en la piel, particularmente en pacientes que han recibido terapia con
arsénico, y a menudo se asocia con el desarrollo de cáncer interno o extracutáneo. En raras
ocasiones, la enfermedad de Bowen puede ocurrir en la cavidad bucal.

Características clínicas:

El carcinoma intraepitelial puede presentarse clínicamente como una leucoplasia, una

eritroplasia, una combinación de leucoplasia y eritroplasia, una lesión ulcerada o una lesión
blanca y ulcerada.

Se ha informado que estas lesiones ocurren en todos los sitios intraorales. Los sitios más
comunes incluyen el piso de la boca, la lengua y los labios. Parecen ser algo más comunes
en hombres que en mujeres (1.8:1) y tienden a ocurrir principalmente en personas de edad
avanzada.

Características histológicas:

El carcinoma intraepitelial se caracteriza por un notable rango de variación en la apariencia

histológica. La queratina puede encontrarse o no en la superficie de la lesión pero, si está
presente, es más probable que sea paraqueratina que ortoqueratina. La queratinización de
células individuales y la formación de perlas epiteliales o de queratina son extremadamente
raras. De hecho, estos parecen ser un sello distintivo de la transformación del carcinoma in
situ en carcinoma invasivo, por lo que si se encuentran, se debe realizar una búsqueda
adicional de invasión carcinomatosa. En algunos casos, parece haber hiperplasia del
epitelio alterado, mientras que en otros hay atrofia.

También pueden presentarse ciertas alteraciones citológicas. A veces se observa un

aumento de la relación nuclear/citoplasmática e hipercromatismo nuclear, pero muchos
casos no los muestran.

El pleomorfismo celular es bastante raro. Una de las alteraciones más conspicuas y

constantes es la pérdida de orientación de las células y la pérdida de su polaridad normal.
La actividad mitótica es extremadamente variable y de poca importancia a menos que sea
abrumadora (fig. 4.8). También se ha encontrado que a veces una línea marcada de división
entre el epitelio normal y el alterado se extiende desde la superficie hasta el tejido
conjuntivo en lugar de una mezcla de cambios epiteliales.

Todos los cambios anteriores ocurren dentro del epitelio superficial, que permanece
confinado por la membrana basal.

Tratamiento y pronóstico:

No existe un tratamiento uniformemente aceptado para el carcinoma intraepitelial. Las

lesiones han sido extirpadas quirúrgicamente, cauterizadas e incluso expuestas a dióxido de
carbono sólido. Si la afección no se trata, se cree que eventualmente se producirá una
invasión carcinomatosa. Se sabe que la regresión espontánea del carcinoma in situ sin
tratamiento ocurre en ciertos sitios, principalmente en el cuello uterino, en un porcentaje
significativo de casos. Sin embargo, es dudoso que esto suceda en la cavidad bucal;
aunque la progresión a carcinoma invasivo puede llevar años en algunos casos, en otros
aparentemente se desarrolla en meses.

Paladar del fumador (Estomatitis Nicotina, Estomatitis Nicotínica,

Leucoqueratosis Nicotina Palati):

Esta lesión, comúnmente vista entre los

fumadores convencionales, consiste en un
paladar blanco grisáceo con pequeñas
excrecencias nodulares que tienen
pequeñas manchas rojas centrales que
corresponden a los orificios inflamados de
las glándulas salivales menores.

Epidemiología:

La prevalencia de esta lesión entre los

indios fue del 0,3%; El 52% de las 31 lesiones ocurrieron entre fumadores de bidi (Mehta et
al, 1971). La tasa de incidencia anual ajustada por edad entre fumadores fue de 1,7 por
1000; y 0,7 por 1000 en los que fumaban y masticaban (Gupta et al, 1980).

Historia Natural:

Durante un período más prolongado, el 66 % de las 44 lesiones permanecieron

estacionarias, el 34 % remitieron espontáneamente y ninguna mostró transformación
maligna. Los cambios palatinos en los fumadores inversos (humo con el extremo ardiente
de un puro/cigarrillo dentro de la cavidad oral), por otro lado, deben distinguirse de esta
lesión y son multimórficos y precancerosos, mientras que el paladar del fumador no
presenta gran variabilidad ni transformación maligna. (Cuadro 4.4).

Extra: (No se si es aparte o es de esta misma enfermedad).

Cambios palatales asociados con el tabaquismo inverso:

Fumar chutta inverso (forma cruda de cigarro), practicado especialmente entre mujeres del
distrito de Srikakulam de Andhra Pradesh, registró una prevalencia del 8,8 % de
leucoplasia, 4,6 % de preleucoplasia y 17,9 % de leucoqueratosis nicotina palati (Daftary et
al, 1992). La afectación del paladar se observó en el 85% de los casos de leucoplasia y en
el 57% de las preleucoplasias y, por supuesto, en todos los casos de leucoqueratosis
nicotina del paladar. Los cambios en el paladar asociados con el tabaquismo inverso
exhibieron un espectro de cambios clínicos, y no fue satisfactorio agruparlos bajo
leucoplasia, preleucoplasia o leucoqueratosis nicotina palati.

Epidemiología:

Las tasas de incidencia anuales ajustadas por edad de cambios en el paladar (que abarcan
todos los componentes) fueron de 24,9 por 1000 entre hombres y 39,6 por 1000 entre
mujeres, y la incidencia máxima se registró en el grupo de edad de 55 a 64 años (datos del
distrito de Srikakulam).

Aspecto Clínico:

Los cambios palatinos comprenden varios componentes (fig. 4.9):

• Queratosis - blanqueamiento difuso de toda la mucosa palatina.

• Excrecencias: nódulos elevados de 1 a 3 mm, a menudo con manchas rojas centrales.

• Parches: placas blancas elevadas y bien definidas.

• Áreas rojas: enrojecimiento bien definido de la mucosa palatina.

• Áreas ulceradas: áreas similares a cráteres cubiertas por fibrina.

• Áreas no pigmentadas: áreas de la mucosa palatina que carecen de pigmentación.

Características histológicas:

Se observaron hiperortoqueratosis, displasia epitelial y células inflamatorias en el tejido

conectivo en el 87 %, 23 % y 55 % de las biopsias recolectadas en el distrito de Srikakulam
(Daftary et al, 1992). Se observaron depósitos de melanina en la lámina propia de la
mayoría de ellos. El epitelio estaba atrófico en el 60% de las biopsias de áreas rojas. Se
observó displasia epitelial en el 52% de las áreas rojas, el 25% de las excrecencias, el 20%
de las ulceraciones, el 10% de las placas y el 19% de las áreas no pigmentadas.

Historia Natural:

En un estudio de seguimiento de 6 años, los cambios en el paladar permanecieron

estacionarios en el 75% de los individuos; retrocedieron en el 14 % y fueron variables en el
11 %, es decir, retrocedieron, recurrieron y retrocedieron de nuevo (Gupta et al, 1980). Las
tasas de regresión fueron más altas cuando el hábito se suspendió o se redujo
sustancialmente. Se observó transformación maligna en el 0,3% de las lesiones palatinas.
En un estudio de intervención de 10 años en la misma área, se evaluó el potencial maligno
de varios componentes de los cambios palatinos: se encontró que las áreas rojas y los
parches presentaban un alto potencial de transformación maligna.

Figura 4.11 Queratosis en bolsa de tabaco. Un cambio blanco y arrugado de la mucosa en

el vestíbulo bucal secundario al uso de tabaco de mascar.

Extra / tema aparte: Lesiones asociadas con la masticación de betel quid (lesión de
Paan Chewer):

Esta lesión consiste en una gruesa incrustación de color negro pardusco en la mucosa
bucal o labial en el sitio de colocación de betel quid (fig. 4.11). A menudo se ve entre los
masticadores de betel quid muy adictos. Se puede raspar con un trozo de gasa; retrocede
espontáneamente; con más frecuencia cuando se interrumpe el hábito.

Epidemiología:

La tasa de incidencia anual ajustada por edad de esta lesión fue de 28 por 1000 entre los
masticadores masculinos y de 17,4 por 1000 entre las masticadoras femeninas.

Características histológicas:

Estas lesiones mostraban capas superficiales de epitelio de coloración pálida similares a

paraqueratina, que contenían remanentes nucleares redondos, células hinchadas y
vacuoladas e hiperplasia epitelial.

Historia Natural:

Es una entidad específica y rara vez progresa a leucoplasia. / No se observó transformación

maligna en estas lesiones.

Lesión similar al liquen plano oral:

Una lesión característica que consiste en estrías blancas, onduladas, paralelas, no elevadas
que no se entrecruzan (como en el liquen plano) se observa en los masticadores habituales
de betel quid. A veces, estas estrías se irradian desde un área eritematosa central en el sitio
de colocación de betel quid.

Epidemiología:
La prevalencia de esta lesión entre 5099 personas en Ernakulam, Kerala fue del 0,7%.
Alrededor del 89 % de las lesiones ocurrieron entre los masticadores de betel quid y el 11 %
entre las personas con hábitos mixtos. Las tasas de incidencia anuales ajustadas por edad
entre hombres y mujeres fueron de 0,7 y 2,2 por 1000, respectivamente. La incidencia
máxima para las mujeres fue en el grupo de edad de 45 a 54 años. La incidencia fue nula
entre fumadores y no fumadores de tabaco; y 4,3 por 1000 entre las mujeres que
masticaban. Por lo tanto, esta lesión está completamente asociada con la masticación de
betel quid.

Aspectos Clínicos:

La lesión siempre ocurre en la mucosa bucal y el surco mandibular, áreas que están en
íntimo contacto con el betel quid.

Características histológicas:

La lesión muestra epitelio atrófico paraqueratinizado, degeneración por licuefacción de la

capa de células basales y un infiltrado de células inflamatorias en forma de banda que
contiene linfocitos y células plasmáticas. A diferencia del liquen plano, esta lesión muestra
hiperparaqueratosis y células plasmáticas en la región yuxtaepitelial.

Historia Natural:

Aunque las características histológicas son similares a las del liquen plano oral, dada su
completa asociación con la masticación de betel quid, se considera una entidad específica.
No se ha informado transformación maligna.

Liquen Plano: Información del informe.

CONCEPTO :

El liquen plano (LP) es una enfermedad mucocutánea crónica de carácter inflamatorio,

recurrente y como tal se puede manifestar en piel, cuero cabelludo, uñas y mucosas (18).
Las lesiones de liquen plano suelen presentarse como una red queratotica bilateral de
estrías blancas en forma de encaje en la mucosa bucal y los márgenes laterales de la
lengua. El tipo reticular es el tipo más frecuente en la práctica clínica y la mayoría de los
pacientes se encuentran asintomáticos.

EPIDEMIOLOGÍA: Es una enfermedad que tiene una mayor incidencia entre los 30 y 50
años, sin embargo, es rara en jóvenes y excepcional en niños. Es más frecuente en mujeres
en una proporción del 6367 % y no tiene predilección por razas.

ETIOLOGÍA: La etiología del LP es desconocida. No obstante, se atribuye a factores

inmunológicos, sin descartar factores agravantes como genéticos, infecciosos, neurológicos
y psicológicos. Su fisiopatología es de tipo autoinmune mediada por linfocitos T, que afecta
al epitelio escamoso estratificado, ocasiona un ataque inmunológico a los queratinocitos
basales originado por factores exógenos o endógenos, que desencadenaría una reacción
de hipersensibilidad retardada mediada por células (reacción de citotoxicidad).
HISTOPATOLOGÍA: Las formas clínicas de LP son: reticular, atrófica, erosiva, placa y
ampollar.

- Reticular: presenta unas líneas blanquecinas que no se desprenden con el raspado

(estrías de Wickham), ligeramente elevadas dispuestas de forma arboriforme o estrellada
que se entremezclan dando lugar a un entramado reticular de fondo normal o eritematoso.
Suele localizarse en mejillas y vestíbulo, y constituye la forma de aparición más común de la
enfermedad. En la mucosa bucal las lesiones suelen ser bilaterales y guardan cierta
simetría.

Generalmente esta forma es asintomática y de descubrimiento casual. Son las más

frecuentes, y es habitual que se asocien con otros tipos clínicos (erosivo o atrófico). Las
estrías de Wickham son el signo clínico fundamental para el diagnóstico de LP.

- Atrófica: se presenta como un área rosácea, eritematosa, debida al adelgazamiento del

epitelio que transparenta los pequeños vasos sanguíneos de las zonas inflamadas. Al igual
que la eritroplasia presenta áreas eritematosas e inflamatorias, por lo que se hace necesario
el diagnóstico diferencial. Se localiza fundamentalmente en la lengua en forma de
depapilaciones, en la mucosa yugal y en la encía. Cuando se sitúa a nivel gingival recibe el
nombre de gingivitis descamativa crónica, afectando a la totalidad de la encía tanto por
vestibular como palatino o lingual. Se acompaña de sintomatología más o menos intensa,
desde una pequeña sensación urente a auténtico dolor.

- Ulcerativa o erosiva: se producen soluciones de continuidad en la mucosa, dando lugar a

úlceras crónicas, únicas o múltiples. Se considera que se originan por trauma sobre la forma
atrófica debido a la gran fragilidad del epitelio. Con mucha frecuencia presentan lesiones
reticulares en la periferia. Se pueden localizar en cualquier zona de la cavidad oral, pero
especialmente en la mucosa yugal y en la lengua. También en la encía, mucosa labial y
paladar. El paciente en esta situación tiene una sintomatología manifiesta con dolor, a veces
intenso, y una gran incapacidad funcional.

- Placa: forma poco frecuente, similar a leucoplasia, (por lo que se hace necesario el
diagnóstico diferencial con ella), se presenta como lesiones blancas elevadas, no se
desprenden con el raspado y con aspecto granuloso y textura ruda. Se localiza más
frecuentemente en la lengua y encía, y suele ser bastante rebelde al tratamiento. Se ha
sugerido que podría tratarse de una evolución de las formas reticular y atrófica ante la
presencia de un factor irritativo como el tabaco.

- Ampollar: En ocasiones el liquen ampollar puede preceder al erosivo. Su forma de

aparición es brusca, caracterizada por ampollas que se rompen rápidamente dejando zonas
erosivas muy dolorosas, que pueden interesar mucosas yugales, lengua, labio, encías,
pilares. La presencia de restos de techos ampollares le da un aspecto penfigoide. Las
ampollas son de ubicación subepitelial.

Entre las principales características histológicas del LPO se encuentran: diferentes grados
de ortoqueratosis y paraqueratosis, que se presentan en la superficie epitelial dependiendo
del sitio donde se tomó la biopsia; el tamaño del estrato espinoso puede variar, los clavos
epiteliales pueden tener la apariencia de dientes de sierra, la degeneración hidrópica es
evidente; estas anomalías frecuentemente están acompañadas de un intenso infiltrado de
predominio linfocitario T en banda subepitelial. La degeneración de los queratinocitos se
puede observar en el área de interfaz entre el epitelio y el tejido conectivo y se conoce como
cuerpos de Civatte.

TRATAMIENTO: El tratamiento recomendado para esta lesión es el uso de corticoides

tópicos o sistémicos. Los inhibidores de la calcineurina son también recomendados en caso
de que exista resistencia a los corticoides. Un seguimiento constante del paciente con
liquen plano es primordial para prever la transformación maligna de la lesión que está en un
rango de 0,4-5%. (23

Fibrosis submucosa oral:

La fibrosis submucosa oral (OSF, por sus siglas en inglés) es una enfermedad crónica,
progresiva y cicatricial que afecta predominantemente a personas de origen del sudeste
asiático. Esta condición fue descrita por primera vez por Schwartz con el término descriptivo
"atrofia idiopática (tropica) mucosae oris". Más tarde, en 1953, Joshi redesignó la afección
como fibrosis de la submucosa oral, lo que implica predominantemente su naturaleza
histológica. La definición de la OMS para una condición precancerosa oral, un estado
patológico generalizado de la mucosa oral asociado con un riesgo significativamente mayor
de cáncer, concuerda bien con las características de OSF.

Características clínicas:

El inicio es insidioso, a lo largo de 2 a 5 años (fig. 4.12).

Síntomas prodrómicos (OSF temprano):

Esto incluye sensación de ardor en la boca al consumir alimentos picantes, aparición de

vesículas especialmente en el paladar, ulceraciones o inflamación generalizada recurrente
de la mucosa bucal, salivación excesiva, sensación gustativa defectuosa y sequedad de
boca. Hay períodos de exacerbación que se manifiestan por la aparición de pequeñas
vesículas en la mejilla y el paladar. Los intervalos entre tales exacerbaciones varían de 3
meses a 1 año.

Las dilataciones vasculares focales se manifiestan clínicamente como petequias en las

primeras etapas de la enfermedad. Esto puede ser parte de una respuesta vascular debido
a la hipersensibilidad de la mucosa oral hacia algún irritante externo como los productos de
nuez de areca.

Se observan petequias en alrededor del 22% de los casos de OSF (Rajendran, 1994),
principalmente en la lengua seguida de la mucosa labial y bucal sin signos de discrasias
sanguíneas o trastornos sistémicos. El dolor en áreas donde se están desarrollando bandas
fibróticas submucosas cuando se palpan es una prueba clínica útil. Histológicamente,
revelaron un epitelio ligeramente hiperplásico, a veces atrófico, con numerosos capilares
yuxtaepiteliales dilatados y llenos de sangre (fig. 4.13). Las células inflamatorias que se
observan son principalmente linfocitos, células plasmáticas y ocasionalmente eosinófilos. La
presencia de un gran número de linfocitos y fibroblastos, así como de células plasmáticas
en cantidades moderadas, sugiere la importancia de una infiltración linfocitaria sostenida en
el mantenimiento de la reacción tisular en OSF.
OSF avanzado:

A medida que avanza la enfermedad, la mucosa oral se vuelve pálida y ligeramente opaca,
y aparecen bandas fibrosas blancas. La mucosa yugal y los labios pueden verse afectados
en una etapa temprana, aunque se pensaba que el paladar y los pilares de las fauces son
las áreas involucradas primero. La mucosa bucal se ve afectada simétricamente (con
posibles excepciones) y las bandas fibrosas de la mucosa bucal discurren en dirección
vertical. La densidad del depósito fibroso varía desde una ligera zona blanquecina en el
paladar blando, que no provoca síntomas, hasta una fibrosis densa que provoca fijación y
acortamiento o incluso desviación de la úvula y el paladar blando (fig. 4.12B).

Imagen: Figura 4.12 FSO avanzado. (A) OSF avanzado con dificultad para abrir la boca.
(B) Úvula desviada en OSF avanzado. (C) Carcinoma en desarrollo a partir de OSF
avanzado.

Imagen: Figura 4.13 Fibrosis de la submucosa oral. (A) Epitelio atrófico visto en OSF
avanzado. (B) Depósito de tejido colágeno avascular.

El tejido fibroso en los pilares faucales varía desde una ligera acumulación submucosa en
ambos pilares hasta una densa fibrosis que se extiende profundamente en los pilares con
estrangulamiento de las amígdalas. Es esta fibrosis densa, que afecta a los tejidos que
rodean el rafae pterigomandibular, la que provoca diversos grados de dificultad para abrir la
boca. Un factor que muchos investigadores parecen pasar por alto al registrar el grado de
apertura de la boca es la agudeza de los síntomas orales (glositis y estomatitis
persistentes/recurrentes) en el momento del registro. A veces, la fibrosis se extiende a la
faringe y desciende hasta las fosas piriformes. A la palpación, se puede sentir una banda
circular alrededor de toda la rima oris (orificio de la boca), y estos cambios son bastante
marcados en el labio inferior. Todos los observadores han notado deterioro del movimiento
de la lengua en pacientes con OSF avanzado con atrofia significativa de las papilas de la
lengua. Con la fibrosis progresiva, se produce rigidez de ciertas áreas de la mucosa, lo que
provoca dificultad para abrir la boca, incapacidad para silbar o apagar una vela y dificultad
para tragar (fig. 4.12A). Cuando la fibrosis involucra la nasofaringe, el paciente puede
experimentar dolor referido al oído y voz nasal como uno de los signos posteriores en
algunos pacientes.

Epidemiología:

Numerosos informes publicados sobre la OSF permiten una evaluación informada de su

distribución geográfica, junto con datos sobre el porcentaje de prevalencia. Una evaluación
epidemiológica de OSF entre aldeanos indios, basada en datos de referencia, registró una
prevalencia de 0,2 % (n5 10 071) en Gujarat, 0,4 % (n5 10 287) en Kerala, 0,04 % (n510
169) en Andhra Pradesh y 0,07 % ( n5 20,388) en Bihar. La prevalencia entre 101.761
habitantes del estado de Maharashtra (India central) fue del 0,03%. En un estudio de
seguimiento de 10 años de precáncer oral, Gupta et al, en 1980 calcularon la tasa de
incidencia de OSF en Ernakulam, Kerala como 8 por 100 000 para hombres y 19 por 100
000 para mujeres. Las variaciones en las cifras de prevalencia son comunes entre
diferentes estudios, probablemente debido a las diferencias en los criterios clínicos para el
diagnóstico. La prevalencia por género varía ampliamente en los diferentes estudios
publicados. La preponderancia femenina general puede estar relacionada con factores tales
como los hábitos orales, estados de deficiencia de hierro y vitaminas del complejo B, entre
muchas otras condiciones prevalentes en las mujeres [Link]ía

Existe una evidencia convincente para implicar la masticación habitual de nuez de areca
con el desarrollo de OSF.

Ocurre predominantemente en el subcontinente indio donde el hábito es más frecuente. La

frecuencia de este hábito en la población afectada por FSO osciló entre el 34 y el 100%. Se
ha informado que esto es más alto entre los pacientes con OSF que en la población
general. Por lo tanto, masticar nuez de areca puede ser un factor importante en la etiología
de la OSF. Estudios previos sobre la patogenia de la OSF han sugerido que la aparición
puede deberse a lo siguiente:

Selección clonal de fibroblastos con una gran cantidad de producción de colágeno durante
la exposición a largo plazo a los ingredientes de areca quid (Meghji et al, 1987).

• Estimulación de la proliferación de fibroblastos y la síntesis de colágeno por los alcaloides

de la nuez de areca (Harvey et al, 1986).

• Por citoquinas fibrogénicas secretadas por macrófagos activados y linfocitos T (Haque et

al, 2000).

• Por disminución de la secreción de colagenasa (Shieh et al, 1992).

• Deficiencia en la fagocitosis de colágeno por fibroblastos OSF (Tsai et al, 1999).

• Por producción de colágeno con una estructura más estable (trímero de colágeno tipo I)
por fibroblastos OSF (Kuo et al,. 1995).

• Por estabilización de la estructura del colágeno por la catequina y los taninos de la nuez
de areca (Scutt et al, 1987).
• Por un aumento en el entrecruzamiento del colágeno causado por la regulación al alza de
la lisil oxidasa por los fibroblastos OSF (Ma et al, 1995).

La susceptibilidad genética también puede estar asociada con OSF porque se encuentran
frecuencias elevadas de HLA-A I 0, -B7 y -DR3 en pacientes con OSF en comparación con
sujetos normales. La tipificación adicional de HLA realizada mediante el uso de la reacción
en cadena de la polimerasa (PCR) también demuestra frecuencias significativamente
mayores de antígenos HLA-A24, DRB 1-11 y DRB3-0202/3 en 21 pacientes con OSF en
comparación con los controles ingleses (Saeed et al. al, 1997).

Patología:

Cambios estructurales y microestructurales Los cambios epiteliales en las diferentes etapas

de la OSF son predominantemente hiperplasia (temprana) y atrofia (avanzada), asociadas
con una mayor tendencia a la metaplasia queratinizante (fig. 4.13A). Las lesiones del
paladar mostraron predominantemente ortoqueratosis y las de la mucosa bucal,
paraqueratosis.

El alto recuento mitótico en el epitelio paraqueratósico, que es más común con OSF, y la
asociación con leucoplasia paraqueratósica y cambios epiteliales atróficos predisponen a
OSF a malignidad.

Cambios subepiteliales Sobre la base de la apariencia histopatológica de las secciones

teñidas con H & E, la OSF se puede agrupar en cuatro etapas claramente definibles: muy
temprana, temprana, moderadamente avanzada y avanzada. Estas etapas se basan no solo
en la cantidad y naturaleza del colágeno subepitelial, sino también en los siguientes criterios
en conjunto:

• Presencia o ausencia de edema. • Estado de los vasos sanguíneos.

• Estado físico del colágeno mucoso. • Tipo celular predominante en el exudado

inflamatorio.
• Respuesta fibroblástica global (número
de células y edad de las células
individuales).

En la OSF se ha encontrado con mucha frecuencia una respuesta vascular debida a la

inflamación, además del proceso de reparación del tejido conjuntivo. A menudo se han visto
vasos sanguíneos normales, dilatados y contraídos en combinación, en la misma sección.
El estrechamiento aparente de los vasos más pequeños aparece primero en la mucosa
superior y se extiende gradualmente a los vasos más grandes y más profundos. También se
ha observado dilatación persistente en muchas biopsias moderadamente avanzadas y
avanzadas. Se produce un aumento de los mastocitos en las primeras etapas de la reacción
tisular, pero en las etapas avanzadas, los recuentos son menores.

Las células inflamatorias observadas son principalmente linfocitos y células plasmáticas. El

tejido conjuntivo en estadios avanzados se caracteriza por el depósito submucoso de tejidos
colágenos extremadamente densos y avasculares con cantidades variables de células
inflamatorias crónicas (fig. 4-13B). La displasia epitelial sin carcinoma se encuentra en el
10-15% de los casos sometidos a biopsia y el carcinoma se encuentra en al menos el 5%
de los casos muestreados. La fibrosis excesiva en la mucosa parece ser la principal
patología de la OSF. Los cambios atróficos en el epitelio son secundarios.

Estudios biológicos en individuos y tejidos a partir de OSF Química sanguínea y

variaciones hematológicas:

La deficiencia de vitamina B12, ácido fólico y hierro puede afectar la integridad de la

mucosa oral. Se han notificado anomalías hematológicas significativas en la OSF, incluido
un aumento de la velocidad de sedimentación globular (VSG), anemia y eosinofilia, aumento
de la gammaglobulina, una disminución del hierro sérico y un aumento de la capacidad total
de fijación del hierro. El porcentaje de saturación de transferrina también disminuyó y se
encontró una reducción significativa en el hierro sérico total y la albúmina. El papel de la
anemia por deficiencia de hierro como causa o efecto del trastorno es dudoso.

También se ha notificado un aumento de las mucoproteínas séricas, los mucopolisacáridos

y el título de antiestreptolisina 'O' (medido en la unidad de Todd). También se informa una
alteración significativa en la proporción sérica de cobre y zinc con una reducción en el
contenido de zinc.

La inestabilidad cromosómica se ha asociado durante mucho tiempo con el proceso

neoplásico, y el ensayo cuantitativo del intercambio de cromátidas hermanas proporciona un
método fácil, rápido y sensible para estudiar la inestabilidad cromosómica/ADN y sus
procesos de reparación posteriores. Este aumento puede atribuirse al efecto genotóxico de
los constituyentes de betel quid. El papel de los alcaloides de la nuez de areca a este
respecto puede ser significativo.

Agnor:

Las proteínas de la región del organizador nucleolar de unión a plata (AgNOR) constituyen
una prueba citológica simple y reproducible indicativa del estado proliferativo de las células,
en particular de origen epitelial y hematopoyético. Se encontró que el recuento AgNOR
promedio combinado en OSF clínicamente avanzado fue más alto que en los casos
moderadamente avanzados. El conteo de AgNOR puede ser útil como predictor del
comportamiento biológico de OSF.

Estudios inmunológicos:

Debido a una posible conexión inmunológica, el hecho de que la enfermedad haya sido
reportada en sujetos que no practican el hábito del betel y la imposibilidad de demostrar una
relación dosis-efecto en todos los casos, surge la duda de si existe predisposición a la
enfermedad. A este respecto, es importante el hallazgo de Canniff et al (1981) de que los
antígenos leucocitarios humanos (HLA) A1O, B7 y DR3 aparecían con una frecuencia
significativamente mayor en OSF. Más tarde, van Wyk et al (1994) investigaron la frecuencia
de HLA en masticadores de nuez de areca con y sin OSF, y comparándolos con un control
compuesto por personas con un entorno similar (indios sudafricanos), no pudieron detectar
frecuencias específicas como era. encontrado por Canniff y colaboradores. Así, el problema
de una posible predilección queda sin respuesta.
Además, los estudios sobre la relación entre enfermedad sistémica y OSF también
resultaron negativos.

Estudios Cinéticos Celulares:

Los cambios del tejido conjuntivo en OSF probablemente no se deban a una mayor
proliferación de fibroblastos. Por otro lado, los fibroblastos OSF pueden desempeñar un
papel en la sobreproducción de colágeno. Scutt et al (1987) encontraron que la formación
de colágeno por parte de los fibroblastos aumenta cuando se exponen a extractos de
nueces y alcaloides, un hallazgo que ha sido cuestionado por Jeng et al (1996), cuyos
hallazgos fueron contradictorios. Por lo tanto, parecería que los fibroblastos OSF tienen la
capacidad de producir colágeno en exceso, pero lo que lo desencadena es controvertido.
Ma et al (1995) descubrieron una mayor actividad de lisil oxidasa en fibroblastos cultivados
de pacientes con OSF. La lisil oxidasa, una metaloenzima extracelular del cobre, es
secretada por los fibroblastos e inicia el entrecruzamiento del colágeno, lo que lo hace
relativamente resistente a la digestión por la colagenasa de los mamíferos. Por lo tanto, el
aumento de la actividad de la lisil oxidasa puede resultar en la acumulación de colágeno.

Otras razones propuestas para una acumulación excesiva de colágeno son la disminución
de la actividad colagenasa en la mucosa OSF y la reducción de la fagocitosis por parte de
los fibroblastos OSF. En ambos casos, se potencia la acumulación de colágeno.
Desafortunadamente, ninguno de estos hallazgos da una respuesta sobre la persistencia de
la enfermedad o sobre la continuación del depósito excesivo de colágeno después de la
interrupción del hábito. En conclusión, el efecto de la nuez de areca sobre las células es el
desencadenante que produce, entre otros, inicialmente una acumulación excesiva de
colágeno, seguida de un cambio permanente posiblemente en la población de fibroblastos,
caracterizado por una acumulación anormal continua de colágeno. El mecanismo de este
cambio permanente no se conoce en la actualidad.

Gestión:

La reducción o incluso la eliminación del hábito de mascar nuez de areca es una importante
medida preventiva. Al menos en las primeras etapas de OSF, probablemente podría retrasar
el progreso de la enfermedad. Para mejorar los regímenes de tratamiento actuales de la
OSF, se han propuesto las siguientes estrategias:

1. Apoyo nutricional. Principalmente por su alto contenido en proteínas y calorías,

complejo vitamínico B y otras vitaminas y minerales.

2. Fármacos inmunomoduladores. Las aplicaciones locales y sistémicas de

glucocorticoides y extractos de placenta son de uso común. Estos también previenen o
suprimen la reacción inflamatoria, previniendo así la fibrosis al disminuir la proliferación
fibroblástica y la deposición de colágeno.

3. Fisioterapia. Esto incluye medidas como la apertura forzada de la boca y la terapia de

calor. El calor se ha utilizado comúnmente y los resultados se han descrito como
satisfactorios.

4. Entrega local de medicamentos. Inyecciones locales de corticoides

y extracto de placenta, además de hialuronidasa, colagenasa y sustancias similares, que
descomponen las sustancias cementantes intercelulares y también disminuyen la formación
de colágeno.

5. Terapia combinada. Con vasodilatadores periféricos (clorhidrato de nylidrina), vitaminas

D, E y complejo B, yodo, extracto de placenta, corticoides locales y sistémicos y fisioterapia
reclaman una alta tasa de éxito en el manejo de la FSO. La evaluación de las ventajas y
desventajas de los elementos individuales del tratamiento no es posible debido al uso de
protocolos de tratamiento combinados, inevitables en la actualidad debido a la naturaleza
empírica de cada enfoque.

6. Manejo quirúrgico. Medidas como forzar la boca abierta y cortar las bandas fibróticas
han resultado en más fibrosis e incapacidad. También se ha intentado la resección
submucosa de las bandas fibróticas y el reemplazo con un injerto mucoso o de piel de
espesor parcial junto con procedimientos como la miotomía temporal bilateral. En una
mirada retrospectiva, la cirugía parece ser una mala opción en el manejo general de la
enfermedad.

Se necesitan estudios controlados de diferentes regímenes en el manejo de la OSF. No

serán fáciles de organizar debido a la cantidad de elementos en los protocolos de gestión
actuales, pero deberían aumentar en gran medida nuestra comprensión de OSF.

Lupus Eritematoso:

Queilitis Actínica: Información de informe no de libro.

CONCEPTO: La queilitis actínica se considera un DPM o una forma incipiente y superficial

de carcinoma de células escamosas que afecta el borde del bermellón del labio. Puede
presentarse de diversas formas, como, por ejemplo: lesiones blancas no ulceradas,
erosiones o úlceras en el labio, mezcla de lesiones blancas y rojas, zonas costrosas, entre
otras.

EPIDEMIOLOGIA: Afecta principalmente al sexo masculino de raza blanca a partir de la

cuarta década de vida y tiene un potencial maligno que oscila entre 11-36%. El 95% de los
casos se localizan a nivel del labio inferior, esto se debe a la delgadez de su epitelio y a la
falta de melanina y queratina que lo hacen más susceptible ante la exposición de rayos
ultravioleta. El grupo de riesgo está representado principalmente por trabajadores que
laboran al aire libre (agricultores, obreros, jardineros, etc.), en quienes es imprescindible
implementar conductas de prevención primaria que limiten la exposición UV. Es considerado
actualmente como un desorden potencialmente maligno, con posibilidad de transformarse
en carcinoma escamocelular, riesgo de progresión a malignidad en 10 años de un 6,1% a
un 10,2% e incrementándose a un 40 % en pacientes inmunocomprometidos.

HISTOPATOLOGÍA: Clínicamente se evidencian áreas secas, fisuradas y con escamas

sobre la semimucosa labial inferior, debido a que el labio está más expuesto a la radiación
ultravioleta y su epitelio es más delgado pues posee una fina capa de queratina con menor
cantidad de melanina. Algunas veces están acompañados de ampollas características de
quemadura en su forma aguda. El labio se observa hipotónico, con descamación de la
semimucosa labial y xerosis.
Pueden encontrarse áreas atróficas, leucoplásicas, erosiones y costras, con periodos de
mejoramiento y recidiva. Puede también presentar dolor y sangrado. Un aspecto relevante
es la pérdida del borde bermellón, es decir, no hay una clara separación entre la
semimucosa labial y la piel. La queilitis actínica se puede clasificar en exfoliativa o
descamativa y abrasiva o erosiva, de acuerdo con los hallazgos clínicos. La queilitis
exfoliativa se caracteriza por la presencia de escamas que sangran con facilidad. La queilitis
abrasiva presenta una lesión erosiva rojiza bien delimitada, de aproximadamente 5-10 mm
de diámetro, con una superficie brillante y lisa. Tiende a recidivar. En algunas ocasiones,
hay presencia de costras hemáticas y queilitis fisurada en la que se observan fisuras
verticales desde la semimucosa a la mucosa o a la piel.

Histopatológicamente, se presenta una alteración en la maduración del epitelio con atipia

citológica variable, mitosis en los distintos estratos, hiperqueratosis orto y paraqueratósica,
infiltrado inflamatorio bajo la mucosa y, en algunos casos, elastosis solar.

TRATAMIENTO: El tratamiento para la queilitis actínica comienza por instruir al paciente a

tomar medidas de protección contra los rayos UV, ya sea mediante el correcto uso de
protectores solares o utilizando vestimenta adecuada. Se recomienda un manejo
farmacológico tópico mediante el uso de 5-fluorouracilo o diclofenaco. Finalmente se puede
optar por una intervención quirúrgica incluyendo procedimientos como la crioterapia,
ablación con láser, vermilionectomía o terapia fotodinámica.

TUMORES MALIGNOS DE ORIGEN EPITELIAL:

Carcinoma de células basales, carcinoma epidermoide, melanoma maligno.

Carcinoma de células basales (epitelioma de células basales, úlcera de

roedor):

La neoplasia maligna más común en humanos, el

carcinoma de células basales (BCC), se desarrolla con
mayor frecuencia en las superficies expuestas de la
piel, la cara y el cuero cabelludo en personas de
mediana edad o ancianas. Las personas de tez clara
que han pasado gran parte de su vida al aire libre
suelen ser víctimas de esta lesión, pero no se trata en
modo alguno de una persona confinada. Es de
crecimiento lento y rara vez hace metástasis, pero
puede causar una destrucción local significativa y
desfiguración si se descuida o se trata de manera inadecuada.

Etiología:

La radiación ultravioleta (UV) es la causa más importante y común de BCC. Se cree que la
radiación UV de longitud de onda más corta (290-320 nm, rayos de quemaduras solares)
juega un papel más importante que la radiación ultravioleta A (UV A) de longitud de onda
más larga (320-400 nm, rayos de bronceado). Por lo tanto, la exposición solar crónica es
importante para el desarrollo de BCC. Un largo período de latencia de 20 a 50 años es
típico entre el momento del daño UV y el inicio clínico de BCC. La exposición a rayos X, así
como a productos químicos, como el arsénico, se ha asociado con el desarrollo de BCC.
También se ha atribuido un papel modesto a la inmunosupresión.

Los síndromes como el xeroderma pigmentoso (debido a la incapacidad de reparar el daño

del ADN inducido por los rayos UV) y el síndrome de BCC nevoide se caracterizan por
múltiples BCC que ocurren a una edad temprana.

CUADRO: Las mutaciones en el gen supresor de tumores PS3, que reside en el

cromosoma I 7p, se han implicado en algunos casos de BCC. Además, los datos respaldan
la mutación de un gen supresor de tumores PTCH I en la banda 9q22.3 como causante del
síndrome de BCC nevoide (q.v).

Se cree que el carcinoma de células basales surge de los compartimentos de células madre
pluripotenciales de la capa basal de la epidermis, así como de las estructuras foliculares
(células madre del folículo piloso que residen justo debajo del conducto de la glándula
sebácea).

Características clínicas:

El carcinoma de células basales ocurre con mayor frecuencia en personas en la cuarta

década de la vida o más tarde, pero se ha informado que ocurre en personas más jóvenes,
incluso en niños. La proporción hombre-mujer es de aproximadamente 3:2. Es un trastorno
de individuos blancos, especialmente aquellos con piel muy clara. Es raro en personas con
piel oscura. Se ve con mayor frecuencia en el tercio medio de la cara, pero puede ocurrir en
cualquier parte de la piel expuesta al sol. Es importante darse cuenta de que esta forma de
carcinoma no surge de la mucosa oral y, por lo tanto, nunca se ve en la cavidad oral a
menos que llegue allí por invasión e infiltración desde la superficie de la piel. (Figura 4.14).

Los subtipos de BCC son los siguientes:

Carcinoma basocelular superficial:

Esta variedad se presenta como parches escamosos o pápulas de color rosa a marrón
rojizo, a menudo con aclaramiento central.

Un borde en forma de hilo es común. La erosión es menos común que en la variedad

nodular. El BCC superficial es común en el tronco y tiene poca tendencia a volverse
invasivo. Las pápulas pueden simular psoriasis o eczema, pero son lentamente progresivas
y no tienden a fluctuar en apariencia.

Carcinoma basocelular micronodular:

Esta es una variedad agresiva. Es menos propenso a la ulceración, puede aparecer de color
blanco amarillento cuando se estira y es firme al tacto. Puede tener un borde
aparentemente bien definido.

Carcinoma basocelular infiltrante y morfeiforme:

Estos son subtipos de BCC agresivos con placas o pápulas escleróticas (similares a
cicatrices). El borde no suele estar bien definido y, a menudo, se extiende mucho más allá
de los márgenes clínicos. La ulceración, el sangrado y la formación de costras son poco
frecuentes. Puede confundirse con tejido cicatricial.

Los diagnósticos diferenciales incluyen queratosis actínica, enfermedad de Bowen,

queratoacantoma, nevo melanocítico, hiperplasia sebácea, queratosis seborreica y
carcinoma de células escamosas.

Características histológicas:

Las células tumorales del CCB nodular, a veces llamadas células de basalioma, suelen
tener núcleos grandes, hipercromáticos y ovalados con poco citoplasma y dispuestos en
nidos de diferentes tamaños. Las células parecen bastante uniformes y las figuras mitóticas
suelen ser pocas. Las celdas en la periferia de estos nidos muestran empalizadas. Las
lesiones tempranas suelen mostrar alguna conexión con la epidermis suprayacente, pero tal
contigüidad puede ser difícil de apreciar en lesiones más avanzadas. El aumento de mucina
a menudo está presente en el estroma dérmico circundante.

La formación de hendiduras, conocida como artefacto de retracción, ocurre comúnmente

entre los nidos de BCC y el estroma debido a la contracción de la mucina durante la fijación
y tinción del tejido.

Algunos lobulillos pueden exhibir áreas de cambio pseudoglandular, y este es el cambio

predominante en el BCC de adenoides. En la variante noduloquística, los lobulillos
tumorales más grandes pueden degenerar centralmente y formar espacios seudoquísticos
llenos de restos mucinosos.

En el BCC pigmentado, los melanocitos benignos dentro y alrededor del tumor producen
grandes cantidades de melanina. Estos melanocitos contienen muchos gránulos de
melanina en su citoplasma y dendritas.

El BCC superficial aparece como brotes de células basaloides adheridas a la superficie

inferior de la epidermis. A menudo se ven nidos de varios tamaños en la dermis superior,
que muestra la típica periferia en empalizada.

Los BCC infiltrantes y morfeiformes más agresivos exhiben patrones de crecimiento que
dan como resultado hebras de células en lugar de nidos redondos. El BCC morfeiforme
surge como hebras delgadas de células tumorales que están incrustadas en un estroma
fibroso denso. Las hebras del tipo infiltrante tienden a ser algo más gruesas que las que se
observan en el BCC de forma morfea y tienen una apariencia puntiaguda e irregular.

El BCC infiltrante generalmente no exhibe el estroma similar a una cicatriz que se observa
en el tipo morfea. La empalizada periférica y la retracción son mucho menos pronunciadas
en el BCC morfeiforme e infiltrante, y la afectación subclínica suele ser extensa.

Otra variante agresiva, el BCC micronodular, aparece como pequeños agregados nodulares
de células basaloides. El artefacto de retracción tiende a ser menos pronunciado que en la
forma nodular y la afectación subclínica suele ser significativa
 Carcinoma de células escamosas (carcinoma epidermoide):

El carcinoma de células escamosas se define como "una neoplasia epitelial maligna que
exhibe diferenciación escamosa caracterizada por la formación de queratina y/o la
presencia de puentes intercelulares".

El carcinoma epidermoide es la neoplasia maligna más frecuente de la cavidad oral. Aunque

puede ocurrir en cualquier sitio intraoral, ciertos sitios están más frecuentemente
involucrados que otros. Debido a las diferencias en la apariencia clínica, la naturaleza de la
lesión y particularmente el pronóstico, es bueno describir los tumores individualmente, ya
que pueden surgir en varias áreas.

Epidemiología:

La incidencia de carcinomas de células escamosas de la cavidad oral difiere ampliamente

en varias partes del mundo y oscila entre aproximadamente 2 y 10 por 100 000 habitantes
por año. Tales diferencias pueden, hasta cierto punto, explicarse sobre la base de las
diferencias ambientales o el estilo de vida y los hábitos entre ciertas poblaciones, como
masticar betel quid, mojar rapé o el hábito de fumar al revés. Los países de alta incidencia
incluyen los del sur de Asia, como Sri Lanka, India, Pakistán y Bangladesh; las regiones de
Bas-Rhin y Calvados en Francia; países de Europa central y oriental; y Brasil. La incidencia
de carcinoma oral en los negros es algo menor que en los blancos, lo que se debe
principalmente a la baja incidencia de cáncer del labio inferior en los negros.

En la mayor parte del mundo, la relación hombre-mujer es de aproximadamente 2:1 para el

carcinoma oral, excepto para el carcinoma del borde bermellón del labio inferior. En este
último sitio hay un fuerte predominio masculino. Los carcinomas orales de células
escamosas se encuentran principalmente después de la cuarta década.

Escenario del sudeste asiático:

Se observa una variación geográfica significativa en la incidencia del cáncer oral, con altas
tasas reportadas para el subcontinente indio y partes de Asia. Forma alrededor del 45% de
todos los cánceres en la India. En India, el cáncer de la cavidad oral (ICD-9, 141, 143-145)
es uno de los cinco principales sitios de cáncer en ambos sexos. Las tasas de incidencia
estandarizadas por edad (ASR) varían de 6,2 por 100 000 en Bangalore a 16,1 por 100 000
en Bhopal entre los hombres urbanos, y de 3,5 por 100 000 en Delhi a 7,8 por 100 000 en
Chennai entre las mujeres urbanas. Sobre la base de los datos del registro de cáncer, se
estima que cada año se desarrollan en la India entre 75 000 y 80 000 nuevos casos de
cáncer oral. En la India, la mayoría de los cánceres orales se asocian inequívocamente con
los hábitos de mascar tabaco y, por lo general, son precedidos por lesiones premalignas,
con mayor frecuencia una leucoplasia persistente o fibrosis de la submucosa oral. Se ha
informado que las leucoplasias orales y la fibrosis de la submucosa oral muestran un mayor
riesgo de conversión a transformación maligna que varía del 0,13 al 6 %, y el riesgo
aumenta aún más al 14 % o más en los casos con displasia.

De las áreas de la cavidad bucal, la tasa de mortalidad más baja corresponde al cáncer de
labios (0,04 por 100 000) y la más alta a la lengua (0,7 por 100 000). Más del 90% de los
cánceres orales ocurren en pacientes mayores de 45 años. La incidencia aumenta
constantemente con la edad hasta los 65 años, cuando la tasa se nivela.

Sin embargo, los estudios han demostrado que entre el 16 % y el 62 % de los carcinomas
orales están asociados con lesiones leucoplásicas cuando se diagnostican, y una encuesta
casa por casa en la India mostró que alrededor del 80 % de los cánceres orales fueron
precedidos por lesiones o afecciones precancerosas orales. . Otros consideran que la gran
mayoría de los cánceres orales surgen de una mucosa clínicamente normal.

Programa Nacional de Registro de Cáncer (NCRP). El NCRP se inició en la India en 1982.

Los datos de los registros de cáncer ayudaron a resaltar la magnitud y los sitios comunes
del cáncer en la India y fueron útiles para planificar el Programa Nacional de Control del
Cáncer.

La tabla 4.5 muestra el número total de casos nuevos que se registraron en siete registros
de cáncer hospitalarios entre 2007 y 2011. Se proporciona el número, la proporción relativa
y el rango de los 10 sitios principales de cáncer en hombres y mujeres entre 2007 y 2011.
en las Tablas 4.6 y 4.7.

Etiología:

El consumo de tabaco en sus diversas formas, incluido el tabaco sin humo, se considera la
principal causa de cáncer oral, especialmente cuando se asocia con el consumo excesivo
de alcohol. La alta exposición a la luz ultravioleta aumenta la posibilidad de desarrollar
cáncer del labio inferior. Las dietas con bajos niveles de vitaminas A y C o el consumo
inadecuado de verduras y frutas pueden contribuir al riesgo de cáncer oral. Pacientes
inmunodeprimidos, p. Los receptores de homoinjertos renales y los pacientes VIH positivos
tienen una mayor incidencia de desarrollo de cáncer posterior, particularmente del labio
inferior. En algunos pacientes con cáncer oral, especialmente en mujeres, ninguno de los
factores o cofactores mencionados anteriormente parece estar presente, lo que dificulta la
comprensión de la etiología del desarrollo del cáncer oral. Aunque actualmente existe
mucha evidencia circunstancial, la literatura aún carece de evidencia inequívoca que vincule
el VPH y el cáncer oral. Cuando se consideran todos los sitios anatómicos, la prevalencia
del VPH en el cáncer oral no parece ser mayor que la prevalencia del VPH en la mucosa
clínicamente normal.

Los hallazgos epidemiológicos también prestan más apoyo a una relación causal entre el
VPH y el cáncer oral, particularmente para los tumores orofaríngeos:
• Se ha demostrado que el riesgo de cáncer oral aumenta en presencia de infección por
VPH.

• Se ha demostrado que ciertos factores de riesgo sexuales que se sabe que están
asociados con el cáncer de cuello uterino en las mujeres están asociados con el cáncer oral
en los hombres.

• Los tumores orofaríngeos VPH positivos parecen representar una entidad clínica e
histopatológica distinta con mejor pronóstico.

Sin embargo, es difícil ignorar la asociación altamente preferencial del VPH con el
carcinoma amigdalino, así como el hallazgo de VPH tipo 16 de alto riesgo en estos tumores.
También es posible que esta zona esté más predispuesta a la lesión epitelial lo que facilita
la posterior infección viral.

La luz del sol, en los casos de cáncer de labio, parecía tener una importancia etiológica
menor. Esta es la razón generalmente aceptada para que ocurra de manera preponderante
en trabajadores de sexo masculino al aire libre de piel clara que se ven afectados por la
exposición del labio inferior al sol, mientras que el labio superior está parcialmente
protegido. La menor tasa de ocurrencia en las mujeres puede deberse a una menor
exposición a la luz solar y la protección parcial de sus labios por el lápiz labial.

No se ha encontrado que el trauma y la irritación dental sean factores etiológicos

significativos en el cáncer oral. Sin embargo, el trauma en combinación con otros factores
puede actuar como co-carcinógeno y existe evidencia adecuada que sugiere que la
diseminación metastásica de tumores malignos puede verse afectada por el trauma.

Base genética del cáncer bucal:

La evidencia sugiere que el cáncer oral es el resultado de un daño genético. Existe un

mayor riesgo de cáncer oral asociado con la exposición a mutágenos genéticos en el
tabaco, el alcohol y el betel quid. Se han detectado mutaciones genéticas en SCC oral en
los cromosomas 3p, 4q, 6p, Sp, 9p, llq, 13q (gen supresor de tumores de retinoblastoma
[Rb]), 14q, 17p (gen supresor de tumores p53), 18q (suprimido en cáncer de colon [ DCC]
tumor suprimir o gen) y 21q.1113

La hipótesis genética predice un papel para los oncogenes hiperactivos (genes promotores
del crecimiento) en la carcinogénesis oral. Los oncogenes codifican muchas de las
proteínas transmisoras de señales (por ejemplo, EGFr, ras, quinasas citoplasmáticas,
c-myc) a través de las cuales las células responden a señales de crecimiento externas. Las
células normales, con oncogenes normales, no se comprometerán con otra ronda de
replicación del ADN y división celular sin la estimulación de dichas señales externas. Sin
embargo, con la mutación del oncogén, la oncoproteína mutante puede enviar una señal
estimulante del crecimiento al núcleo, independientemente de los eventos que tengan lugar
en el entorno de la célula. La subsiguiente proliferación autónoma de células portadoras de
oncogenes mutantes da como resultado la formación de tumores.
Presentaciones clínicas del cáncer bucal:

Clínicamente, casi todos los cánceres orales, excepto aquellos en las primeras etapas,
tienen dos rasgos muy característicos, a saber, ulceración y un margen indurado. En
diferentes sitios, sin embargo, hay ciertas variaciones.

Características histológicas.

Imagen: Figura 4.16 Carcinoma

epidermoide. Fotomicrografías de varios
casos de carcinoma epidermoide ilustran (A)
epitelio que muestra displasia grave; (B)
islas epiteliales vistas infiltrando el tejido
conectivo; (C y D) perlas de queratina vistas
en carcinoma bien diferenciado; (E) un
carcinoma pobremente diferenciado.

Se presenta una variación histológica

considerable en los carcinomas de células
escamosas intraorales, aunque en general
tienden a ser neoplasias moderadamente
bien diferenciadas con alguna evidencia de
queratinización (Fig. 4.16). Ocurren lesiones
muy anaplásicas, pero son poco comunes;
dichas lesiones tienden a hacer metástasis
de manera temprana y amplia y causan la muerte rápidamente.

El carcinoma de células escamosas bien diferenciado consta de láminas y nidos de células

con origen evidente en el epitelio escamoso (fig. 4.16B). Estas células son generalmente
grandes y muestran una membrana celular distinta, aunque a menudo no se muestran
puentes intercelulares o tonofibrillas. Los núcleos de las células neoplásicas son grandes y
pueden presentar una gran variabilidad en la intensidad de la reacción de tinción. Los
núcleos que se tiñen intensamente con hematoxilina se denominan hipercromáticos.
En la lesión bien diferenciada pueden encontrarse figuras mitóticas, pero a menudo no
parecen ser especialmente numerosas (fig. 4.17). Muchas de estas figuras mitóticas son
atípicas. Una de las características más destacadas del carcinoma epidermoide bien
diferenciado es la presencia de queratinización de células individuales y la formación de
numerosas perlas epiteliales o de queratina de varios tamaños (fig. 4.16C y D). En una
lesión típica, se pueden encontrar grupos de estas células malignas que invaden
activamente un tejido conectivo en un patrón irregular.

Los carcinomas epidermoides menos diferenciados pierden ciertas características, por lo

que su parecido con el epitelio escamoso es menos pronunciado (fig. 4.18). La forma
característica de las celdas y su disposición pueden verse alteradas.

La tasa de crecimiento de las células individuales es más rápida, y esto se refleja en el

mayor número de figuras mitóticas, aún mayor variación en tamaño, forma y reacción
tintórea, y el fracaso para llevar a cabo la función de una célula escamosa diferenciada, la
formación de bordillo.

Los carcinomas escasamente diferenciados tienen poca semejanza con su célula de origen
y, a menudo, presentarán dificultades diagnósticas debido a la apariencia histológica
primitiva y poco característica de las células malignas que se dividen rápidamente. Estas
células muestran una falta de cohesión aún mayor y son extremadamente caprichosas.

El reconocimiento de que se producen diferentes grados de diferenciación en el carcinoma

epidermoide llevó a Broders a sugerir un sistema de clasificación de tumores en el que una
lesión de grado 1 estaba muy diferenciada (sus células producían mucha queratina),
mientras que la de grado 4 estaba muy poco diferenciada (las células estaban altamente
anaplásico y no mostró formación de queratina). El hecho de que el mismo tumor pueda
mostrar diferentes grados de diferenciación en diferentes áreas ha llevado a la interrupción
de este sistema de clasificación.

En cambio, la mayoría de los patólogos ahora modifican el diagnóstico de neoplasma por un

adjetivo descriptivo, indicativo de su diferenciación. La única ventaja de clasificar un tumor
es que el grado refleja la anaplasticidad de la lesión, que a su vez indica la rapidez general
del crecimiento, la rapidez de la propagación metastásica, la reacción general a ser
esperado después de la radiación de rayos X y el pronóstico. Esta gran ventaja aún se
conserva en la calificación descriptiva que está reemplazando al sistema de calificación
numérica.

Las metástasis del carcinoma intraoral de diferentes sitios afectan principalmente a los
ganglios linfáticos cervicales submaxilares, superficiales y profundos (figs. 4.19-4.21).
Ocasionalmente, otros ganglios, como los ganglios submentonianos, preauriculares y
posauriculares, y los ganglios supraclaviculares pueden estar involucrados, pero la
metástasis en el torrente sanguíneo por cáncer oral es poco común.
Imagen 1: Figura 4.17 Mayor número de figuras mitóticas por campo (tinción H&E).

Imagen 2: Figura 4.18 Carcinoma de células escamosas con características metaplásicas

fusiformes.

Carcinoma metastásico:

Mustard y Rosen informaron la influencia de la metástasis en los ganglios linfáticos en la

tasa de supervivencia de los pacientes con cáncer oral. En una serie de 1177 pacientes que
no presentaban afectación ganglionar regional al momento del diagnóstico de su lesión, el
64 % vivió 5 años. Sin embargo, del grupo que tenía afectación de los ganglios linfáticos en
el momento del ingreso, sólo el 15 % sobrevivió durante el mismo período.

Imagen: Figura 4.19 Carcinoma epidermoide metastásico.

Hay compromiso masivo de los ganglios linfáticos
cervicales, que estánum, fijos y apelmazados.

CARCINOMA_EPIDERMOIDE_EN_LABIO_INFERIOR-[Link]
([Link])

Vista de CARCINOMA EPIDERMOIDE ORAL ESTUDIO ESTADISTICO ([Link])

Artículos para info extra.

Melanoma maligno:

El melanoma maligno es una neoplasia de los melanocitos epidérmicos. Es una de las

neoplasias humanas más biológicamente impredecible y mortal. Aunque es el tercer cáncer
más común de la piel (los carcinomas de células basales y de células escamosas son más
frecuentes), representa solo el 3% de todos estos tumores malignos. Sin embargo, resulta
en más del 83% de todas las muertes por cáncer de piel en los EE. UU.

El melanoma cutáneo está aumentando en incidencia. La frecuencia de su aparición está

íntimamente relacionada con el color constitutivo de la piel y depende de la zona geográfica.
La incidencia entre los grupos étnicos de piel oscura es de 1 por 100 000 por año o menos,
pero entre los caucásicos de piel clara, la incidencia es de hasta 50 o más en algunas
partes del mundo. Las tasas de incidencia más altas se han informado en Queensland,
Australia, con 56 casos nuevos por año por cada 100 000 para hombres y 43 para mujeres.
Por el contrario, para los africanos y asiáticos, la tasa de incidencia anual de melanoma
maligno es de solo 0,2-0,4 por 100.000 habitantes, y afecta principalmente a las palmas de
las manos, las plantas de los pies y las membranas mucosas. El melanoma maligno
cutáneo es el cáncer de crecimiento más rápido en los blancos. El aumento anual de las
tasas de incidencia se ha estimado entre un 3 y un 7%. Estas estimaciones sugieren una
duplicación de las tasas cada 10 a 20 años. Estos estudios epidemiológicos han apoyado la
creencia de que la luz solar es un factor etiológico importante en el melanoma cutáneo.

Durante muchos años, se creyó que muchos melanomas se desarrollaban en los nevos
pigmentados preexistentes, particularmente en los nevos de unión. Es muy posible que las
lesiones que se interpretaron como nevus de la unión fueran, de hecho, displasias
melanocíticas premalignas de algunos
tipo, lo que lleva al concepto erróneo de transformación maligna de los nevos. En apoyo de
esto hay un estudio realizado por Jones y sus colegas, en el que se estudiaron
retrospectivamente 169 casos diagnosticados como nevus de la unión. Solo 74 eran nevus
de la unión, mientras que 41 eran melanomas en varias fases de crecimiento y el resto eran
lesiones pigmentadas nevoides y no nevoides de varios tipos. Los melanomas pueden
desarrollarse en o cerca de una lesión precursora previamente existente o en una piel de
apariencia sana. Se dice que un melanoma maligno que se desarrolla en piel sana surge de
nova sin evidencia de una lesión precursora. Ciertas lesiones se consideran lesiones
precursoras del melanoma, incluido el nevo adquirido común, el nevo displásico, el nevo
congénito y el nevo azul celular.
Los siguientes factores ambientales y genéticos se describen en la etiología del melanoma
maligno.

- Factores medioambientales:
Exposición al sol. La mayor incidencia de melanoma se ha informado en las áreas con
muchas horas de luz solar durante la mayor parte del año. Los estudios informaron un
menor riesgo de melanoma entre las personas que residían en un entorno de UV bajo en la
infancia en comparación con aquellas que residían en un entorno de UV alto. La exposición
intermitente a los rayos ultravioleta de alta intensidad parece ser más perjudicial que la
exposición continua en su causalidad. La exposición en la niñez parece ser particularmente
importante. La actividad recreativa que provoca quemaduras solares en la edad adulta,
como la vela, también se ha incriminado como factor etiológico.
- Fuentes UV artificiales. Varios estudios de casos y controles sobre el riesgo de
melanoma y el uso de lámparas de bronceado han demostrado una relación positiva,
lo que sugiere que los rayos UV A artificiales de onda más larga pueden
desempeñar un papel en la etiología del melanoma además de la exposición a la luz
solar natural. También se ha informado la asociación del melanoma con la terapia
 PUVA (combinación de psoraleno [P] y radiación UV de onda larga [UVA]). Sin
embargo, este tema sigue siendo controvertido y se necesitan más estudios.

- Estatus socioeconómico. Varios estudios han informado que el melanoma es más

frecuente en personas de nivel socioeconómico alto. Una explicación de este
hallazgo puede ser el hecho de que estos últimos pueden permitirse mejor las
vacaciones en áreas de alta intensidad UV, así como los costosos pasatiempos al
aire libre, como navegar, que aumentan el riesgo de melanoma debido a la
exposición intermitente al sol intenso.
Piel clara, pecas, pelo rojo. Estas características fenotípicas aumentan el riesgo de
melanoma. Número de nevus melanocíticos. Varios grupos han informado que el número
total de nevus melanocíticos, displásicos o blandos, es un fuerte factor de riesgo.

-Factores genéticos:
- Melanoma familiar. Entre el 2 y el 5% de los pacientes con melanoma tienen antecedentes
familiares positivos de melanoma en al menos un familiar de primer grado. En
aproximadamente el 30% de los pacientes con melanoma, se observan anomalías en el
cromosoma 9p21.
- Xeroderma pigmentoso. En este trastorno determinado genéticamente, los mecanismos
defectuosos de reparación del ADN conducen a un daño crónico excesivo por los rayos UV
y al posterior desarrollo de diferentes tumores cutáneos relacionados con el sol, incluido el
melanoma, en las áreas expuestas al sol.
Se desconocen los factores de riesgo de los melanomas de la mucosa oral. Estos
melanomas no tienen una relación aparente con eventos químicos, térmicos o físicos (p. ej.,
tabaquismo, consumo de alcohol, mala higiene bucal, irritación por dientes, dentaduras
postizas u otros aparatos orales) a los que la mucosa oral está constantemente expuesta.
Aunque se producen proliferaciones melanocíticas intraorales benignas (naevi) y son
fuentes potenciales de algunos melanomas orales; la secuencia de eventos es poco
conocida en la cavidad oral. Actualmente, se cree que la mayoría de los melanomas orales
surgen de nova.
Hay dos fases en el crecimiento del melanoma: la fase de crecimiento radial y la fase de
crecimiento vertical. La fase de crecimiento radial es la fase inicial de crecimiento del tumor.
Durante este período, que puede durar muchos años, el proceso neoplásico se limita a la
epidermis.
Las células neoplásicas se desprenden con células epiteliales que maduran normalmente y,
aunque algunas células neoplásicas pueden penetrar la membrana basal, son destruidas
por una respuesta inmunológica de la célula huésped. La fase de crecimiento vertical
comienza cuando las células neoplásicas pueblan la dermis subyacente. Esto ocurre debido
al aumento de la virulencia de las células neoplásicas, una respuesta disminuida de la
célula huésped o una combinación de ambos. La metástasis es posible una vez que el
melanoma entra en la fase de crecimiento vertical. Se reconoce que no todos los
melanomas tienen fases de crecimiento tanto radial como vertical. El melanoma nodular
(q.v.) existe solo en la fase de crecimiento vertical.

El melanoma cutáneo se ha clasificado en diferentes tipos. Sin embargo, los tipos más
comunes son el melanoma de extensión superficial, el melanoma nodular, el melanoma
lentigo maligno (peca de Hutchinson) y el melanoma lentiginoso acral.
CUADRO: Muchos genes están implicados en el desarrollo del melanoma, incluidos
CDKN2A (pág. 16), CDK4 (cromosoma I 2q I 5), RB I, CDKN2A (pág. 19), PTEN/MMAC I y
ras. CDKN2A (pág. 16) parece ser especialmente importante en los melanomas tanto
esporádicos como hereditarios. Este gen supresor de tumores se encuentra en la banda
9p2 I y su mutación juega un papel en varios tipos de cáncer.
Las variaciones en el gen del receptor de melanocortina-1 también pueden aumentar el
riesgo de melanoma. El gen juega un papel importante en la determinación del color del
cabello y la piel, y la sensibilidad a la radiación UV. Curiosamente, las personas que tenían
piel aceitunada y más oscura y que portaban una o más variaciones del gen tenían un
riesgo de melanoma más alto que el promedio.

Características clínicas:
Melanoma de extensión superficial Es el melanoma cutáneo más común en los caucásicos.
Representa casi el 65% de los melanomas cutáneos. Existe en una fase de crecimiento
radial, que se ha denominado melanosis premaligna o melanoma pagetoide in situ. La
lesión se presenta como una lesión bronceada, marrón, negra o mixta en la piel expuesta al
sol, especialmente en la espalda. También ocurre en la piel de la cabeza y el cuello, el tórax
y el abdomen y las extremidades. La fase de crecimiento radial puede durar de varios
meses a varios años. La fase de crecimiento vertical se caracteriza por un aumento de
tamaño, cambio de color, nodularidad y, en ocasiones, ulceración.
Melanoma nodular Representa aproximadamente el 13 % de los melanomas cutáneos.
Aparentemente no tiene una fase de crecimiento radial clínicamente reconocible, existiendo
únicamente en una fase de crecimiento vertical. Se presenta como un nódulo bien
delimitado con diversos grados de pigmentación.
Pueden ser rosas (melanoma amelanótico) o negras. Tienen predilección por aparecer en la
piel de la espalda y la piel de la cabeza y el cuello de los hombres. En otros sitios cutáneos,
hay una distribución uniforme por género.
Melanoma léntigo maligno Representa aproximadamente el 10% de los melanomas
cutáneos. Existe en una fase de crecimiento radial, que se conoce como lentigo maligno o
peca melanótica de Hutchinson. La peca melanótica ha sido reconocida como una entidad
clinicopatológica desde hace casi 100 años. Sin embargo, el concepto de que representa un
melanoma en fase de crecimiento radial es mucho más reciente. La lesión se presenta
característicamente como una lesión macular en la piel malar de caucásicos de mediana
edad y ancianos. Ocurre con más frecuencia en mujeres que en hombres. en un
En una extensa serie de 85 casos, Wayte y Helwig encontraron una edad promedio de 58
años en hombres y 55 años en mujeres. En una serie estudiada por Clark y sus colegas, la
mediana de edad fue de 70 años. Ambos estudios mostraron una predilección por el género
femenino. La lesión puede permanecer en la fase de crecimiento radial durante años. Casi
el 53% de las lesiones evolucionaron a melanoma lentigo maligno, la fase de crecimiento
vertical de esta forma de melanoma.

El melanoma puede ocurrir como una lesión primaria no solo en la piel sino también en el
ojo y en las membranas mucosas. También se ha informado como una lesión primaria en la
glándula parótida, aunque los melanomas en este sitio suelen ser metastásicos en los
ganglios linfáticos de la región parótida.
Aero/Melanomas lentiginosos El melanoma que se desarrolla en las palmas de las manos y
las plantas de los pies, así como en los dedos de las manos y los pies, representa solo el 10
% de los casos en los blancos, pero más del 50 % de todos los melanomas en la piel negra
y asiática. El tumor se caracteriza por un área macular pigmentada lentiginosa alrededor de
un nódulo. El estrés mecánico puede provocar erosión y ulceración. Los melanomas
subungueales se presentan como pigmentaciones del lecho ungueal y, a menudo, se
confunden con hematomas subungueales y, por lo tanto, se diagnostican comúnmente en
una etapa tardía del desarrollo. Estos son extremadamente agresivos, con una rápida
progresión de la fase de crecimiento radial a la vertical.
Mucosa/ Melanomas lentiginosos Se desarrolla a partir del epitelio de la mucosa que
recubre los sistemas respiratorio, gastrointestinal y genitourinario. Estas lesiones
representan aproximadamente el 3 % de los melanomas diagnosticados anualmente y
pueden presentarse en cualquier superficie mucosa, incluidas la conjuntiva, la cavidad
bucal, el esófago, la vagina, la uretra femenina, el pene y el ano. Los melanomas no
cutáneos se diagnostican comúnmente en pacientes de edad avanzada. Cuando se
comparan con los melanomas cutáneos, los melanomas lentiginosos mucosos parecen
tener un curso más agresivo, aunque esto puede deberse a que comúnmente se
diagnostican en una etapa más tardía de la enfermedad que los melanomas cutáneos más
evidentes.
Melanoma ame/anótico Se presenta como un nódulo eritematoso o rosado, a veces
erosionado. Este tumor a menudo se confunde con otros tumores, y solo el examen
histológico proporciona el diagnóstico correcto (Fig. 4.33C y D).

Los siguientes criterios ayudan al diagnóstico clínico de

melanoma (Regla ABCDE):
• Asimetría - en la que la mitad no coincide con la otra mitad.
• Bordes irregulares con bordes borrosos, muescados o irregulares.
• La pigmentación irregular del color no es uniforme.
Marrón, negro, tostado, rojo, blanco y azul pueden aparecer en un melanoma.
• Diámetro superior a 6 mm. El crecimiento en sí mismo también es una señal.
• Elevación una superficie elevada también puede ser una señal.

Manifestaciones orales:

imagen: Melanoma maligno. (A y B) Las lesiones típicas involucran la placa. (C) La cresta
alveolar.

El melanoma maligno es una neoplasia infrecuente de la mucosa bucal. Pliskin revisó la

literatura sobre el melanoma oral y descubrió que representaban el 1,6 % de más de 7500
melanomas notificados. Otros autores han reportado tasas de 0,2-8%. De interés
epidemiológico es el hecho de que el melanoma de la mucosa oral es uno de los sitios más
comunes para la neoplasia en japonés. Los melanomas en los negros rara vez se
encuentran en la piel, pero ocurren en las membranas mucosas y en la piel plantar.
El melanoma oral primario es casi dos veces más común en hombres que en mujeres. La
edad general de aparición es de aproximadamente 55 años, y la mayoría de los casos
ocurren entre los 40 y los 70 años.
El melanoma oral exhibe una clara predilección por el paladar y la encía maxilar/reborde
alveolar. En la revisión de Pliskin, el 77% de los casos ocurrieron en estos dos sitios.
También se registran casos en mucosa bucal, encía mandibular, lengua, labios y piso de la
boca.
La lesión suele aparecer como un área profundamente pigmentada, a veces ulcerada y
hemorrágica, que tiende a aumentar progresivamente de tamaño (fig. 4.32A-C). El
melanoma amelanótico representa del 5 al 35% de los melanomas orales, que aparecen
como una masa blanca, del color de la mucosa o roja.

Significativamente, la pigmentación focal que precede al desarrollo de la neoplasia real

ocurre con frecuencia de varios meses a varios años antes de que aparezcan los síntomas
clínicos. Por esta razón, se ha sugerido que la aparición de pigmentación de melanina en la
boca y su aumento de tamaño y profundidad de color deben ser considerados con seriedad.
Aunque la correlación clinicopatológica está bien establecida para los melanomas cutáneos,
es lamentable
que tal correlación no existe para los melanomas orales. Ahora es evidente que los
melanomas de la boca
la mucosa puede existir en fases de crecimiento radial y vertical,
pero sólo unos pocos casos de este tipo han sido reportados. takagi
y sus colaboradores pudieron documentar una melanosis preexistente o concurrente en 62
de los 94 casos de
melanomas orales que estudiaron. Regezi, Hayward
y Pickens evaluaron tres casos de melanoma oral en
de acuerdo con el cuadro clínico-patológico establecido
parámetros de los melanomas cutáneos. Ellos pudieron
para clasificar uno como un melanoma de extensión superficial
que tenía una melanosis preexistente durante 11 años. Él
otros dos tenían características histológicas consistentes con
lentigo maligno melanoma. Sin embargo, dado que estas lesiones se comportaron de
manera mucho más agresiva, fueron
denominados melanomas acral-lentiginosos según lo sugerido por
Clark y sus colegas y por Reed.
La mayoría de los dermatopatólogos reconocen la existencia de
lentigo maligno (peca melanótica de Hutchinson) solo en la piel dañada por el sol y no
acepta su aparición intraoral. De ello se deduce que el melanoma lentigo maligno
(melanoma que surge en la peca melanótica de Hutchinson) no puede ocurrir en la mucosa
oral, aunque Robinson y Hukill informaron de un caso de este tipo. A la luz de los
conocimientos actuales, tal caso se denominaría melanoma acralentiginoso debido a la
similitud clínico-patológica de la lesión oral con las de la piel palmar y plantar (tabla 4.11).
Por lo tanto, se puede esperar que existan melanomas orales en los tipos de extensión
superficial, acral-lentiginosa y nodular.
Las células malignas a menudo anidan o se agrupan en grupos en forma de organoides; sin
embargo, las células individuales pueden predominar.
Las células de melanoma tienen núcleos grandes, a menudo con nucléolos prominentes, y
muestran seudoinclusiones nucleares debido a la irregularidad de la membrana nuclear. El
abundante citoplasma puede ser uniformemente eosinofílico u ópticamente claro.
Ocasionalmente, las células se vuelven fusiformes o se neurotizan en áreas.
Este hallazgo se interpreta como una característica más agresiva, en comparación con los
hallazgos de las variedades de células redondas o poligonales.
El componente intraepitelial (fase de crecimiento radial) del melanoma de extensión
superficial se caracteriza por la presencia de grandes melanocitos epitelioides distribuidos
de la manera denominada "pagetoide". Esta propagación pagetoide dentro de la epidermis a
veces se conoce como "dispersión de perdigones". Mientras las células malignas estén
confinadas al epitelio, no hay respuesta de la célula huésped en el tejido conjuntivo
subyacente. Cuando los melanocitos penetran en la membrana basal, se desarrolla una
florida respuesta de linfocitos en la célula huésped.
puede estar presente. Las células tumorales a menudo son destruidas por
esta respuesta celular. La fase de crecimiento vertical es
caracterizado por la proliferación de melanocitos epitelioides malignos en los tejidos
conectivos subyacentes
(Figura 4.33). Las celdas pueden disponerse individualmente o en grupos. El pigmento de
melanina suele ser escaso.

El melanoma nodular también se caracteriza por melanocitos epitelioides grandes dentro del
tejido conectivo. Sin embargo, pueden estar presentes pequeñas células ovoides y
fusiformes. El pigmento de melanina suele estar presente, aunque no invariablemente. Las
células tumorales pueden invadir y ulcerar el epitelio suprayacente y penetrar en los tejidos
blandos profundos.
El lentigo maligno (peca melanótica de Hutchinson) tiene características histológicas bien
definidas. La lesión se caracteriza por un aumento en el número de melanocitos atípicos
dentro de la capa epitelial basal y células fusiformes invasivas en la dermis subyacente. El
epitelio es generalmente atrófico y el colágeno dérmico muestra los efectos del daño solar
(degeneración basófila). Si los apéndices de la piel están presentes, a menudo también
están involucrados con melanocitos atípicos. Con el tiempo, pueden ser evidentes cordones
y nidos de melanocitos atípicos. Suele haber un infiltrado linfohistiocitario.

El melanoma acral-lentiginoso es histológicamente similar al melanoma lentigo maligno.

Coleman y sus colaboradores estudiaron 35 casos y señalaron las características
histológicas más destacadas.
Estos son los siguientes:
• Una fase de crecimiento radial lentiginosa
• Una fase profunda de crecimiento vertical compuesta predominantemente por células
fusiformes.
• Hiperplasia epidérmica psoriasiforme.
• Una intensa respuesta de la célula huésped.
• Una desmoplasia prominente asociada con la fase de crecimiento vertical.

Aunque la mayoría de los melanomas se diagnostican mediante microscopía óptica de

rutina, el estudio ultraestructural puede ser valioso para diagnosticar y distinguir entre varios
tipos de melanoma. Como señalaron Klug y Gunther, los tres tipos principales de melanoma
cutáneo difieren ultraestructuralmente en el número y tamaño de los melanosomas. Regezi,
Hayward y Pickens estudiaron ultraestructuralmente un melanoma acral-lentiginoso oral y
encontraron premelanosomas y melanosomas similares a los que se encuentran en los
melanocitos normales y las células del nevus.
Existen variantes histológicas menos comunes del melanoma, como los melanomas
desmoplásico, neurotrópico, de células fusiformes y de células en globo.
La metástasis en los ganglios linfáticos se identifica mediante el uso de linfogammagrafía y
un marcador radiactivo (coloide de azufre marcado con tecnecio o albúmina sérica
humana).

CUADRO: Aunque las tinciones inmunohistoquímicas generalmente no son necesarias para

el diagnóstico, generalmente se realizan para la confirmación. Tanto la tinción de S-100
como la de metilbromuro de hematotropina (HMB45) son positivas en el melanoma.
El S-100 es muy sensible, aunque no específico, para el melanoma, mientras que el HMB45
es muy específico y moderadamente sensible para el melanoma. Las 2 tinciones, juntas,
pueden ser útiles para diagnosticar melanomas poco diferenciados. La vimentina es positiva
en la mayoría de los casos. Recientemente, se han utilizado inmunotinciones de factor de
transcripción microftálmica, tirosinasa y melano A para resaltar los melanocitos.

Figura 4.33. (A y B) Fase de crecimiento vertical

caracterizada por melanocitos malignos que invaden el tejido conectivo subyacente. (C)
Melanoma amelanótico sin pigmentación evidente de melanina. (D) Melanoma amelanótico
que muestra HMB 45 positivo para melanocitos. (E) Melanoma que muestra positividad para
la tinción de Melan A.

Tratamiento y pronóstico:
El tratamiento del melanoma maligno cutáneo es la escisión quirúrgica. Aunque la disección
de los ganglios linfáticos regionales está indicada cuando los ganglios están
comprometidos, la disección profiláctica de los ganglios linfáticos es controvertida. La
decisión del cirujano en relación con la disección electiva de los ganglios debe basarse en el
grosor de la lesión y su ubicación anatómica específica. En este sentido, los tumores
mayores de 0,75 mm de espesor y localizados en los sitios denominados BANS (espalda,
brazo, cuello y cuero cabelludo) tienen una mayor tendencia
hacer metástasis. En cambio, los melanomas de la piel de la cara tienen un pronóstico
mucho más favorable.
La quimioterapia, la inmunoterapia y la radioterapia se han utilizado en el tratamiento del
melanoma cutáneo.
El tratamiento del melanoma oral ha sido y sigue siendo la escisión quirúrgica. La resección
de la mandíbula y la disección de los ganglios linfáticos está indicada en casos que
involucran huesos y ganglios linfáticos regionales.
Se han empleado otras formas de terapia, como criocirugía, radiación, quimioterapia e
inmunoterapia.
en ocasiones, pero ninguno ha mejorado significativamente el pronóstico sombrío del
melanoma en la cavidad oral.

Existen factores tanto clínicos como histológicos que son de gran importancia pronóstica en
los melanomas cutáneos.
Según McGovern, las características clínicas con importancia pronóstica son el sexo y la
edad del paciente y el sitio de la lesión. Las mujeres tienen una tasa de supervivencia
mucho mejor hasta la edad de 50 años y luego la tasa disminuye.
Las características histológicas como el tipo histológico y la profundidad de la invasión son
de importancia pronóstica. El melanoma nodular y el melanoma de extensión superficial
tienen un pronóstico mucho más pobre que el melanoma lentigo maligno.
De hecho, McGovern cree que el melanoma lentigo maligno debe considerarse como una
entidad separada debido a su mejor pronóstico. En 1999, Clark y sus colegas relacionaron
el pronóstico con el nivel anatómico de invasión en el momento del diagnóstico. En 1970,
Breslow propuso que el grosor real del tumor medido en milímetros por un micrómetro
ocular se correlacionaba bien con el pronóstico.
Ahora se reconoce que los tumores de menos de 0,75 mm de grosor rara vez hacen
metástasis o causan la muerte, independientemente de la ubicación en la piel.
Desafortunadamente, los melanomas de la mucosa oral tienen una gran
peor pronóstico que los melanomas cutáneos. De acuerdo a
según Pliskin, la tasa de supervivencia a 5 años para tales tumores es
aproximadamente el 7%. Batsakis y sus colegas han
señaló que el establecimiento de indicadores pronósticos para los melanomas de mucosa
oral no se ha mantenido
ritmo con los que se han establecido para cutáneo
melanomas
El nivel de invasión tumoral es otro indicador importante para el pronóstico de los
melanomas mucosos. El sistema de Clark se usa generalmente para clasificar la invasión
tumoral en función de la estructura cutánea histológica más profunda en la que se infiltra el
tumor. La tabla 4.12 muestra las tasas de supervivencia a 5 años (FYS) para los melanomas
mucosos según los sistemas de clasificación de Breslow y Clark.

Revision de un articulo: doi:10.1016/[Link].2006.04.001 ([Link])