Partiendo de estudios que caracterizan tanto el desarrollo normal como el alterado de los

aspectos morfológicos y funcionales del cerebro del niño, se evidencia que al analizar en
detalle la evolución neuropatológica de hemorragias subpiales y periventriculares y la del
infarto de la sustancia blanca o cualquier tipo de daño cerebral causa una lesión local con
posibles repercusiones a distancia.
Todos los componentes (neuronas, fibras, capilares sanguíneos y neuroglia) de la región
afectada sufren alteraciones. Los destruidos quedan eliminados por el proceso inflamatorio
y los que sobreviven se transforman. Las neuronas piramidales con dendritas apicales
amputadas se transforman en células estrelladas, las terminales axónicas y de la glía radial
se regeneran y la región afectada se reinerva y revasculariza con morfología y función
alteradas (corticogénesis local alterada).
El sistema microvascular específico de la sustancia gris protege sus neuronas del infarto de
la sustancia blanca. Pese a sobrevivir, la sustancia gris queda desconectada de las fibras
aferentes y eferentes amputada por el infarto con una morfología y posible función
alteradas (corticogénesis local alterada). Cualquier lesión local puede modificar el
desarrollo morfológico y funcional de regiones distantes interconectadas funcionalmente
con ella (corticogénesis distante alterada).
Proponemos que cualquier lesión cerebral local puede alterar la morfología y función de las
regiones interconectadas de manera morfológica y funcional con ella para acabar afectando
al desarrollo neurológico y psicológico del niño. Estos cambios pueden marchar a través de
distintas regiones del cerebro (auras epilépticas) y, si acabaran alcanzando la región motora,
resolverse en la tormenta motora que caracteriza la epilepsia.

El número de pacientes estudiados ascendió a 91. De ellos, 42 (46,2%) presentaban

antecedentes de alteraciones prenatales: polihidramnios (28,6%), retraso del crecimiento
intrauterino (21,4%) y presentación de nalgas (19%). Cincuenta y tres (58,2%) habían
precisado reanimación al nacer. Los principales síntomas asociados consistieron en disnea
(65,9%), dificultades de alimentación (36,5%) y escasez de movimientos espontáneos
(22,4%). El diagnóstico definitivo se obtuvo en 64 neonatos (70,3%): el 81,3% mostraba
hipotonía central, y el 18,7%, hipotonía periférica. El valor predictivo positivo de la
clasificación inicial alcanzó el 97,9% en la hipotonía central y el 66,7% en la hipotonía
periférica. La tasa de mortalidad fue del 8,8%, y resultó superior en el grupo de hipotonía
periférica (58,3% frente a 1,3%).
La hipotonía constituye uno de los signos patológicos más frecuentes del neonato cuyo
diagnóstico puede entrañar dificultades para el neonatólogo [1-3].Se trata de un signo
inespecífico que puede ser la manifestación clínica de una alteración del sistema nervioso
central o periférico, de una miopatía, un trastorno genético, endocrinopatía, metabolopatía o
enfermedad aguda o crónica [2]. El diagnóstico diferencial es extenso, por lo que exige un
abordaje exhaustivo y metódico. La anamnesis y la exploración física constituyen el
instrumento primordial para el diagnóstico de la hipotonía neonatal [4], puesto que ayudan
a localizar el problema en una región concreta del sistema nervioso [1]. A pesar de los
notables avances recientes en las técnicas de diagnóstico analíticas y por neuroimagen, el
buen juicio médico sigue siendo imprescindible para delimitar la localización anatómica
[4].

Desde el punto de vista anatómico, los inputs neurológicos que controlan el tono muscular
se dividen en dos grandes categorías: supraespinales o estructuras suprasegmentarias y
unidad motora o estructuras segmentarias [8]. Los trastornos que afectan al cerebro y al
tronco encefálico, ya sea de forma difusa o focal, se denominan supraespinales, si bien el
término ‘hipotonía central’ se emplea con frecuencia cuando la presunta causa de la
hipotonía está motivada por una alteración del sistema nervioso central [8]. El término
‘hipotonía periférica’ se reserva para la presunta afectación del sistema nervioso periférico,
en concreto de la unidad motora que comprende las motoneuronas del asta anterior espinal
[8]. La vinculación de la hipotonía con las causas centrales o periféricas es prioritaria
cuando se examina a un bebé hipotónico, puesto que facilita la determinación de la
etiología [3,6].