TRASTORNOS DEL APARATO DIGESTIVO INTRODUCCIÓN Enema de Gastrografin: Hasta un 95 % de los pacientes es diagnóstico y terapéutico, Meconio: expulsa el tapón por su elevada OSM (1.900 Compuesto por sales y ácidos biliares, también mOsm/L) y reblandece el material por detritos desprendidos de la mucosa compactado. Complicaciones deshidratación intestinal en el período intrauterino. y shock, para ello se debe administrar agua y líquidos IV Expulsión: Dentro de las primeras 24 horas de vida: Seguimiento:
En los nacidos a término: > 90 % Se lo real iza después de la eliminación del
tapón de meconio. Neonatos de peso muy bajo al nacer (PMBN): 80 % Seguimiento estrecho del niño y plantear la realización de pruebas diagnósticas para Obstrucción intestinal: Todo neonato que no identificar: haya expulsado el meconio en las primeras 24 – 36 horas. Enfermedad de Hirschsprung (megacolon agangliónico congénito) TAPONES DE MECONIO FQ Síndrome de Tapones de Meconio: Obstrucción intestinal causada por tapones de meconio por lo general en el: colon distal, recto y conducto anal Causas: Por una cantidad desproporcionadamente baja de agua en la luz intestinal Infrecuentes: Obstrucción intestinal intrauterina y peritonitis meconial no relacionada con la fibrosis quística (FQ) Los tapones anorrectales pueden originar también ulceraciones mucosas por erosión de la pared intestinal, con la subsiguiente Tapón de meconio. A, Tapón de meconio perforación intestinal. evacuado tras un enema de contraste diagnóstico. Se observa la punta blanquecina Asociaciones: característica (flecha). B, Imagen de un enema de contraste en un neonato a término con Síndrome de hemicolon izquierdo vómitos y distensión intestinal. Se observa el hipoplásico en hijos de madres diabéticas largo defecto de repleción característico del síndrome de tapón de meconio. Fibrosis quística: 40 % La obstrucción se resolvió tras la evacuación del Enfermedad de Hirschsprung: 40% tapón, sin recidiva de los síntomas
Consumo de opiáceos por la madre
Tratamiento de la preeclampsia con sulfato ÍLEO MECONIAL / IMPACTACIÓN DEL magnésico MECONIO Tocólisis. Definición: Tratamiento: La impactación del meconio condensado en el Resolución espontánea: 30 % intestino delgado distal
Inicial: Administración de supositorios de Epidemiología:
glicerina / irrigación rectal con suero salino Representa el 30 % de los casos de obstrucción isotónico intestinal neonatal; frecuente en pacientes con FQ PEDIATRÍA Ref.: NELSON 21 ED TRASTORNOS DEL APARATO DIGESTIVO en quienes la usencia de enzimas pancreáticas Tratamiento: fetales inhibe los mecanismos digestivos y el meconio adquiere una consistencia viscosa y Enemas de Gastrografin de alta osmolaridad. mucilaginosa Laparotomía: Si fracasa el anterior tratamiento o si Cuadro clínico: se sospecha una posible perforación de la pared intestinal, se debe abrir el íleon por el punto donde Neonato con obstrucción intestinal c/s perforación el impacto meconial tiene mayor diámetro. Alrededor del 50% de los neonatos presenta atresia, Distensión abdominal: Es prominente estenosis o vólvulos intestinales asociados que Vómitos: Biliosos, persistentes requieren tratamiento quirúrgico. El meconio condensado se elimina mediante la irrigación suave Etapa intrauterina: Ante una obstrucción intestinal y paciente con una solución isotónica caliente de aguda causante de un vólvulo o perforación, ascitis cloruro sódico o de N-acetilcisteína a través de una peritoneal, peritonitis meconial y anasarca. sonda que se pueda hacer avanzar entre la impactación y la pared intestinal. Genética: Resección intestinal con una enterostomía Mutaciones F508del, G542X, W1282X, R553X y temporal en cañón de escopeta, seguida de G551D del regulador transmembrana de la fibrosis irrigaciones seriadas y realimentación distal, o una quística (CFTR). En un estudio de gemelos, el 82% anastomosis primaria en la operación inicial. de los gemelos monocigóticos mostraban concordancia para íleo meconial, mientras que Pronóstico: solo el 22% de los dicigóticos y el 24% de dos hermanos afectados mostraban concordancia. Un Si el íleo meconial se asocia a FQ, el pronóstico a cribado neonatal positivo para FQ debería motivar largo plazo depende de la gravedad de la que se realice una prueba del sudor cuando el enfermedad subyacente. neonato pese más de 2 kg y tenga al menos 36 semanas de edad gestacional corregida. Las PERITONITIS MECONIAL pruebas genéticas confirman el diagnóstico de FQ. Definición: Diagnóstico diferencial: Es la perforación intestinal puede producirse Otras causas de obstrucción intestinal: intraútero o poco después del nacimiento. Seudoobstrucción intestinal Es frecuente que la perforación intestinal se cierre Otras causas de insuficiencia pancreática de forma natural con la salida de una cantidad relativamente pequeña de meconio a la cavidad Diagnóstico: peritoneal. Prenatal: Ecografía, se lo realiza con facilidad con Estas perforaciones suelen deberse a una la identificación de asas intestinales dilatadas o de complicación del íleo meconial en niños con FQ, una masa con distensión del intestino delgado aunque a veces aparecen tras un tapón meconial o proximal. una obstrucción intestinal intrauterina de otra etiología. Clínico: Con antecedentes de FQ en un hermano, con la palpación de masas pastosas o en forma de Diagnóstico: cordón en el intestino a través de la pared abdominal y por la imagen radiológica. Los casos más graves pueden diagnosticarse mediante ecografía prenatal por la presencia de Rx simple: Muestran una obstrucción del intestino ascitis fetal, polihidramnios, dilatación intestinal, delgado. Puede que no se observen niveles calcificaciones intraabdominales y anasarca fetal. hidroaéreos debido al meconio condensado. A En el otro extremo se sitúan los casos en los que se diferencia de la distensión generalmente uniforme puede producir el cierre espontáneo de la de las asas por encima de una atresia, las asas perforación, y los pacientes están asintomáticos, pueden variar en anchura y no están excepto cuando el meconio se calcifica y se uniformemente rellenas de aire. En los puntos descubre después en radiografías. donde se concentra más meconio, el gas infiltrado puede crear un patrón granular con burbujas
PEDIATRÍA Ref.: NELSON 21 ED
TRASTORNOS DEL APARATO DIGESTIVO Cuadro clínico: pero se han implicado tres factores de riesgo principales: prematuridad (es el mayor factor de Puede estar dominado por los signos de riesgo, 90%, con exposición al sustrato metabólico obstrucción intestinal (como en el íleo meconial) por inmunidad intestinal inmadura), colonización con distensión abdominal, vómitos y ausencia de bacteriana del intestino y lactancia artificial. heces o con una peritonitis química que se manifiesta con sepsis. Se ha observado una predisposición genética que regulan la inmunomodulación e inflamación (TLR4, Tratamiento: IL-6), apoptosis, reparación celular (FAP), estrés Consiste fundamentalmente en la eliminación de oxidativo (VEGF). la obstrucción intestinal y el drenaje de la cavidad Manifestaciones clínicas: peritoneal con una intervención quirúrgica a tiempo, que ha demostrado asociarse a una De comienzo insidioso, repentino y catastrófico supervivencia elevada y a una evolución favorable incluso en la peritonitis meconial complicada. Empieza durante 2-3 primeras semanas de vida (incluso 3 meses en neonatos con PMBN) Primeras manifestaciones son inespecíficas: ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE (ECN) Letargia, Tº inestable, alt. GI (distensión abdominal, Definición: intolerancia a la alimentación, heces sanguinolentas) Es la urgencia vital digestiva más frecuente en el periodo neonatal. Se caracteriza por diversos Progresión rápida, pero raro que la enfermedad grados de necrosis de la mucosa o de la pared pase de leve a grave tras las primeras 72 horas. intestinal. Causa: Desconocida Multifactorial: Lo más probable Epidemiología: Aumenta a medida que disminuye el peso al nacer y la edad gestacional Incidencia: 5-10 % al nacer en neonatos con un peso < 1500 gr. Mortalidad: 20-30 % y 50 % en quienes requieren cirugía Anatomía patológica y patogenia: Depende de ciertos factores como la isquemia de la mucosa y la necrosis subsiguiente, la acumulación de gas en la submucosa de la pared intestinal (neumatosis intestinal) y la progresión de dicha necrosis hasta la perforación, la peritonitis, la sepsis y la muerte. Diagnóstico: Los segmentos más afectados son: El íleon distal y el colon proximal Índice de sospecha elevado al tratar a los neonatos prematuros de alto riesgo ECN total: En los casos mortales, la gangrena puede extenderse desde el estómago hasta el Rx simple de abdomen: Crucial, se observa recto. neumatosis intestinal (aire en la pared intestinal) presente en un 50-75 %, signo de gravedad Patogenia: Aún no se ha dilucidado por completo, presencia de gas en la vena porta y el neumoperitoneo refleja una perforación. PEDIATRÍA Ref.: NELSON 21 ED TRASTORNOS DEL APARATO DIGESTIVO Ecografía Doppler: Puede ser útil para evaluar la Pronóstico: presencia de líquido libre o de abscesos, grosor parietal, peristaltismo y perfusión El 20-40 % de los pacientes que tiene neumatosis intestinal en el momento del diagnóstico no Diagnóstico diferencial: responde al tratamiento médico Infecciones sistémicas o intestinales El 20-50 % de ellos fallece. Infecciones sistémicas o intestinales Las complicaciones postoperatorias precoces consisten en infección y dehiscencia de la herida y Obstrucción GI problemas con el estoma (prolapso, necrosis). Vólvulo Alrededor de un 10% de los pacientes tratados, Perforación intestinal aislada médica o quirúrgicamente, desarrolla complicaciones tardías como estenosis intestinal. La perforación intestinal focal idiopática Después de la resección intestinal masiva, las puede producirse de forma espontánea o tras la complicaciones de la ECN postoperatoria abarcan administración precoz de indometacina y el síndrome del intestino corto (malabsorción, corticoides en el periodo posnatal. Estos retraso del crecimiento, malnutrición), pacientes desarrollan neumoperitoneo, pero complicaciones relacionadas con el empleo de suelen estar menos afectados que los que catéteres venosos centrales (sepsis, trombosis) e padecen ECN. ictericia colestásica. Tratamiento: Prevención: Instauración rápida La estrategia preventiva más eficaz para la ECN es el uso de lactancia materna, debido a que la Medidas de soporte leche materna no proporciona un soporte Prevención: Interrupción de la alimentación, nutricional completo, su fortificación es esencial descompensación nasogástrica y administración de para los neonatos prematuros, «dieta con leche líquidos IV materna exclusiva» Antibioticoterapia sistémica: De amplio espectro El uso de probióticos para evitar la ECN Ventilación asistida: En caso de apnea o si la También se han utilizado prebióticos y distensión produce hipoxia e hipercapnia simbióticos, con resultados variables. Cristaloides o hemoderivados Los inhibidores de la secreción ácida gástrica (antagonistas de los receptores H2, inhibidores de Soporte cardiovascular: Líquidos y/o inotrópicos la bomba de protones) o la antibioterapia empírica Cirugía: prolongada en el periodo neonatal precoz se han asociado a un mayor riesgo de ECN y deberían Momento óptimo: Cuando se ha desarrollado la evitarse. necrosis intestinal, pero antes de que se produzcan la perforación y peritonitis Debido a que la detección y el tratamiento precoces pueden evitar consecuencias tardías Indicación absoluta: Perforación en la radiografía perjudiciales de la ECN, numerosas investigaciones de abdomen se han centrado en la identificación de Indicaciones relativas (laparotomía exploradora): biomarcadores para el diagnóstico precoz de la Una única asa intestinal fija en radiografías ECN, como la proteína C-reactiva (CRP), la proteína seriadas y eritema de la pared intestinal de unión a ácidos grasos intestinales (I-FABP) en orina, la claudina-3 (una proteína de unión Drenaje peritoneal primario (DPP) o la estrecha), la calprotectina fecal, la acilcarnitina, la laparotomía exploradora con resección del IL-6, la IL-8 y el índice de características de la intestino necrótico y creación de un estoma: frecuencia cardiaca (CFC). Son opciones para el tratamiento quirúrgico La espectroscopia de infrarrojo cercano (NIRS) El método quirúrgico depende de las preferencias puede ser una modalidad diagnóstica predictiva del cirujano y del estado fisiológico del paciente. prometedora para la ECN.