PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL

Protocolo diagnóstico de las miopatías

A.I. Turrión Nievesa,b, A.I. Sánchez Atrio a, R. Martín Holguerab y H. Moruno Cruzb
a
Servicio de Enfermedades del Sistema Inmune. Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Alcalá de Henares. Madrid. España. bDepartamento de Medicina.
Universidad de Alcalá de Henares. Alcalá de Henares. Madrid. España.
autoanticuerpos presentes en estos cuadros nos pueden
ayudar a predecir el pronóstico evolutivo y la respuesta o no
a tratamientos.

Palabras Clave: - Miopatía inflamatoria - Debilidad

muscular - Miopatía asociada a neoplasia Abstract
Diagnosis of Inflammatory myopathy protocol

In the diagnosis of inflammatory myopathies the initial

symptom is muscle weakness. Exclusion of another causes
of myopathies such as metabolic, toxic neuropathies etc. is
very important. The confirmation of that weakness in the
physical examination, and other additional data: the elevation
of muscle enzymes in blood, determination roughly antibody
tests, imaging tests, and histological examination of the
muscle biopsy obtained lead to the end diagnosis. The
Keywords: muscle involvement is patchy, sometimes performing nuclear
- Inflamatory myopathy - Muscle weakneess - Neoplasia magnetic resonance is needed for to choose where do the
associated myopathy muscle biopsy to optimizes the histologycal result. If
dermatomyositis diagnosis was made, because the
association between this and neoplastic processes, we must
be continue investigate the possibility of the existence of
concomitant tumor.

Introducción
Resumen
En el diagnóstico de las miopatías inflamatorias, es clave el
dato inicial clínico de debilidad muscu lar. Es prioritaria una
anamnesis dirigida a descartar otras causas de miopatías
como pueden ser enfermedades metabólicas, tóxicas,
neuropatías, etc. La confirmación de dicha debilidad a partir
de la exploración física, y los datos complementarios como la
elevación de enzimas musculares en sangre, la
determinación de anticuerpos más o menos específicos, las
pruebas neurofisiológicas, las pruebas de imagen y el
estudio anatomopatológico del músculo obtenido mediante
biopsia lle varían al diagnóstico de certeza. Dado que la
afectación muscular es parcheada, la realización de una
resonancia magnética nuclear para elegir el músculo a
biopsiar optimiza el resultado anato mopatológico. Una vez
realizado el diagnóstico de miopatía inflamatoria dada la
asociación, sobre todo en cuadros de dermatomiositis del
adulto, con procesos neoplásicos debemos seguir investi
gando la posibilidad de la existencia de tumor. Los

La importancia del padecimiento de este grupo de enferme
ENFERMEDADES DEL SISTEMA INMUNE (VI)
Hay que descartar la existencia de afectación
endocrina o metabólica: tiroidopatía, diabetes,
disfunción adrenal, hiper paratiroidismo, afectación por
fármacos o tóxicos concomi tantes como estatinas,
alcohol, esteroides, colchicina, antirre trovirales, etc.,
descartar antecedentes familiares de enfermedad
neuromuscular hereditaria, etc. (ver la tabla de diagnósti
co diferencial, causas de miopatías, que aparece en la
corres pondiente actualización) y otras causas de
astenia generali zada como puede ser la insuficiencia
cardiaca, problemas respiratorios, anemia, infección
crónica, endocarditis, síndro me paraneoplásico,
trastorno depresivo, etc.1.
La valoración clínica de la debilidad muscular,
estableci da por el Medical Research Council, sigue una
graduación que va de 0 a 5, y vendría definida por la
siguiente escala: 0 au sente, no contracción muscular,
igual a parálisis total; 1 mí nima, contracción muscular
visible sin movimiento; 2 escasa, movimiento, solo
eliminada la fuerza de gravedad; 3 regular, movimiento
parcial solo contra gravedad; 4 buena, movi miento
completo contra gravedad y resistencia variable y 5
normal, movimiento completo contra resistencia total,
nor mal capacidad de contracción muscular.
dades viene marcada por la de la miopatía en sí, y su
asocia
La sensación de astenia y debilidad muscular es el dato
clave en la sospecha diagnóstica de las miopatías. La
astenia es muy frecuente, y es un síntoma inespecífico
que el paciente suele referir como cansancio.
El músculo esquelético es un tejido complejo cuya
forma de obtener energía puede verse perturbada por
un gran número de patologías. La funcionalidad de
este tejido puede también verse afectada por
alteraciones estructurales del músculo que conllevan
debilidad del mismo.
ción a otros procesos autoinmunes y a neoplasias.
Historia clínica y exploración
física
La anamnesis dirigida es clave en estos procesos, el
distinguir la debilidad muscular de la astenia es muy
difícil en algunos pacientes, pero una historia
cuidadosa permite diferenciar la astenia de dificultad
motora de debilidad y alteración articular.
Medicine. 2013;11(33):2061-3 2061
Esta valoración de la debilidad muscular debe
realizarse sobre los grupos musculares que se ven
afectados en las mio patías, cintura escapular y
pelviana, grupos musculares proxi males,
fundamentalmente, y en el caso de sospecha de mio
patía por cuerpos de inclusión (MCI) también en
distales. En la anamnesis es clave la dificultad para
subir escaleras o ele var los brazos para peinarse. Las
mialgias están presentes en el 30% de los pacientes
con miopatías.
Estudios complementarios
El diagnóstico de las miopatías inflamatorias se basa en
la historia clínica, la exploración física, la elevación de
las enzi mas musculares en sangre, la determinación de
anticuerpos más o menos específicos, las pruebas
neurofisiológicas, las pruebas de imagen y el estudio
anatomopatológico del mús culo obtenido mediante
biopsia2 (fig. 1).
Estudios de laboratorio
En las determinaciones analíticas a realizar se deben
valorar las enzimas musculares: creatinfosfocinasa
(CPK), aldolasa, lactatodeshidrogenasa (LDH), GGT y
GPT, estas últimas suelen elevarse en menos medida.
Debería acompañarse el estudio con la realización de
una radiografía de tórax y las pertinentes pruebas
complementarias ante otros posibles diagnósticos. Se
consideran niveles elevados de CPK aquellos que
presentan 1,5 veces el límite superior de la normalidad.
Los niveles elevados de CPK con escasa
sintomatología clíni ca deben ser investigados con una
biopsia del músculo, si los niveles determinados de
CPK son más de 3 veces el nivel nor
mal3. En caso de observarse una alteración cutánea
específica de dermatomiositis (DM) no debemos olvidar
el cribado de neoplasia oculta. Asimismo, la
determinación de anticuerpos no organoespecíficos
para el estudio de conectivopatía, anti
cuerpos antinucleares (ANA), anti-ENA (antígenos
extraíbles
del núcleo: anti-Ro/SSA, anti-La/SSB, anti-RNP) y
antígenos específicos de miositis (histidyl-T ARN
syntasa, anti-SRP). Hay que descartar con las pruebas
analíticas las posibles en fermedades concomitantes,
endocrinológicas, infecciosas, in suficiencia cardiaca, e
incluso serología para el virus de la he patitis B y C y
anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) en
caso de sospechar vasculitis, etc.
histopatológicos es alta, entre un 70-90%3.
Estudios de imagen
La resonancia magnética (RM) se ha convertido en la
técnica de imagen de elección, especialmente con la
incorporación de las técnicas con supresión grasa, para
la evaluación de las anormalidades musculares, ya que
provee imágenes de alta resolución tanto para el
diagnóstico como para el seguimien
to y vigilancia del tratamiento5. La RM puede ser
utilizada para seleccionar el músculo a biopsiar.
Biopsia muscular
La biopsia muscular es la prueba definitiva para el
diagnósti co de certeza de la miopatía inflamatoria. En
ocasiones es precisa la repetición de dicha prueba, al
no ser concluyente o ante la biopsia de un músculo
poco afectado. Sirve para de terminar de forma precisa
el tipo de miopatía. Cambios ca racterísticos de la
estructura de las fibras musculares se ob servan en la
DM, en la polimiositis (PM), en las MCI, en las
secundarias a ciertos fármacos y, además, descarta la
presen cia de distrofias musculares, miopatías
metabólicas, etc. En algunos casos es precisa la
confirmación mediante microsco pía electrónica de
casos de MCI1.

Estudios electrofisiológicos Descartar afectación tumoral

Realización de electromiograma (EMG) en el que
esperamos encontrar datos de miopatía, que es una
actividad espontánea anormal en reposo como
fibrilaciones y ondas positivas, des
cargas de alta frecuencia y descargas miotónicas.
Como la aguja de EMG lesiona el tejido muscular, no es
aconsejable hacer una biopsia del músculo estudiado
median te dicha técnica4. Se debe realizar el EMG
sobre una muscu latura clínicamente débil y realizar la
biopsia en el lado con tralateral al músculo que muestra
alteraciones eléctricas. La correlación entre los
hallazgos electromiográficos en una miopatía y los
La búsqueda de neoplasia en el contexto de estas
miopatías es importante, ya que se ha descrito una
relación directa con la DM y con miopatías
necrotizantes de curso agudo6. Se deberían realizar
estudios complementarios de cara a des
cartar enfermedades neoplásicas con cribado de cáncer
de mama, pulmón, ovario, tubo digestivo, etc.,
realizando los estudios pertinentes como puede ser
una mamografía, tomo grafía computadorizada (TC)
toracoabdominal, gastrosco pia-colonoscopia y
marcadores tumorales específicos.

2062 Medicine. 2013;11(33):2061-3

Paciente con astenia y sensación de debilidad muscular:
anamnesis dirigida a descartar endocrinopatía, tóxicos,
infección crónica, enfermedades cardiovasculares,
hematológicas, etc

Descartar T.
depresivo/€bromialgia Si grupos musculares
Tratamiento especí€co
(raramente formas proximales
amiopáticas) ↑ Enzimas musculares CPK,
Valoración clínica de debilidad aldolasa, LDH
muscular y/o
No se objetiva debilidad Determinación de Ac.
especí€cos/no especí€cos
 aa EMG/biopsia (RMN)

Sí No

Si grupos
musculares distales
Realización de ↑ VSG y > 50
diagnóstico de
miopatía in­amatoria
Sí No

Alterados o +
ASISTENCIAL
Posible miopatía por
cuerpos de inclusión
Lesiones cutáneas
dermatomiositis y/o
histología M. necrotizante
inmunomediada
DESCARTAR NEOPLASIA
CONCOMITANTE
Polimialgia reumática

Tratamiento especí€co
PROTOCOLOS DE PRÁCTICA

Algoritmo del paciente con astenia y sensación de

Fig. 1.

debilidad muscular. CPK: creatinfosfoquinasa; EMG: electromiograma; LDH:

lactatodeshidrogenasa; RMN: resonancia magnética nuclear; VSG: velocidad de sedimentación globular.

✔1. Castro C, Gourley M. Diagnosis and treatment of inflammatory

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