Universidad Latina De Panamá

Facultad de: Ciencias, de la salud

Pediatría 2

Grupo# 1

Ilan Delgado 8-993-1502

Nicole Rivas 8-973-200

Prof. Lourdes Bethancourt

Fecha de entrega: 1-3-2024

 CASO #4

Mateo es un neonato de 4 semanas de vida que es enviado por presentar ictericia

persistente. Fue un embarazo a término de 39 semanas de gestación y es el primer
producto de madre de 25 años. Su peso al nacer fue de 3,8 kg. Su madre sufrió de diabetes
gestacional controlada sólo con dieta.
Todas las pruebas durante la gestación fueron
normales. La madre es O positivo. Salvo por la ictericia, ha estado bien hasta ahora.
Al examen físico: Peso de 4,5 kg. Se observa ictericia en la cara, tronco y miembros
superiores. No está dismórfico, no se observa equimosis. La evaluación cardiorrespiratoria
es normal. Al examen abdominal se observa un hígado firme a 4 cm debajo del reborde
costal y un granuloma umbilical pequeño.

Valor Valor de Referencia

Urinálisis
● urobilinógeno ● Negativo ● Positivo
● bilirrubina ● Positivo ● Negativo
● sustancias ● Negativo ● Negativo
reductoras

hemoglobina 13,4 g/dl 11,5-17 g/dl

glóbulos blancos 8000 6-21 000/L

plaquetas 205 000 150 - 450 000

reticulocitos 30 X 10ºL 10 - 80 x 10°L

tipaje Rh O positivo

TSH 4,6 mU/L 0,3 - 5,0 mU/I

T4 libre 13 pmol/1 9 - 23 pmol/I

bilirrubina total 19 mg/dl

bilirrubina conjugada 5,0 mg/dl

bilirrubina no conjugada 14,0 mg/dl

• ¿Qué otro datos necesitaría preguntar que le ayudaría a hacer el diagnóstico?

Se necesitaría saber de qué color son las heces; se sospecha que puede presentar acolia.
Además, se necesitaría mandarle exámenes como la AST, ALT, Y GGT.
Para completar el diagnóstico, se necesitaría hacerle examen de imagen como un USG de
hígado y vesícula biliar o una colangiografía

• ¿Cuál es el diagnóstico más probable en este paciente? Sustente.

Atresia de Vías Biliares.
Se piensa en este diagnóstico como el más probable debido a que la ictericia ya no entra en
un período de ictericia fisiológica debido a que el paciente tiene 4 semanas de nacido.
Además de la ictericia de nueva presentación, en el examen físico, se palpa un hígado firme
a 4 cm debajo del reborde costal y en los laboratorios se observa que el paciente tiene
bilirrubina en la orina, lo que hace pensar que podría tener coluria, el cual es otro signo de
la atresia de vías biliares.
También, presenta un aumento en la bilirrubina total y en la bilirrubina conjugada haciendo
que aumente la sospecha de atresia de vías biliares.

• ¿Cuál sería su propuesta de manejo de este paciente?

En este caso, el manejo sería quirúrgico. Se considera que se debería realizar la técnica de
Kasai, la cual elimina la vía biliar alterada y la sustituye por una parte del intestino delgado,
el cual estará conectado directamente con el hígado, pero sin alterar la conexión y
participación del intestino delgado en el sistema digestivo.

• Haga una breve descripción de la enfermedad

La atresia de vías biliares es una patología en la cual hay una obstrucción total o parcial de
la luz de la vía biliar extrahepática la cual resulta en colestasis, lo que explica la clínica.

Clínica:
Ictericia de inicio entre las 2 primeras semanas de vida y hasta 3 meses.
Acolia (debido a que la bilirrubina no conjugada no llega a pasar)
Coluria (debido a aumento de bilirrubina total y conjugada que se llega a traspasar a la vía
urinaria)
Hepatomegalia (debido a acumulación de la bilis)

Laboratorios:
presencia de bilirrubina en urinálisis
aumento de bilirrubina total
aumento de bilirrubina conjugada
Aumento de las transaminasas (ALT y AST), ascenso muy discreto.
Elevación de la gammaglutamil transpeptidasa de forma muy marcada desde el inicio del
cuadro, superando en 3 el valor normal de referencia

Diagnóstico
USG de hígado y vías biliares
Gammagrafía hepatobiliar
Colangiografía intraoperatoria

Tratamiento
Quirúrgico: Procedimiento de Kasai

ESQUEMA PARA DIAGNÓSTICO DE ATRESIA DE VÍAS BILIARES

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES