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Revista Internacional de Otorrinolaringología Pediátrica 75 (2011) 985–991

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Revista Internacional de Otorrinolaringología Pediátrica

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Artículo de revisión

Una revisión narrativa clínica de la osteogénesis por distracción mandibular en neonatos con
secuencia de Pierre Robin

Pablo Hong*
División de Otorrinolaringología-Cirugía de Cabeza y Cuello, Departamento de Cirugía, Universidad de Dalhousie, Halifax, Nueva Escocia, Canadá

INFORMACIÓN DEL ARTÍCULO ABSTRACTO

Historia del artículo: Introducción:La obstrucción neonatal de las vías respiratorias superiores secundaria a micrognatia se puede tratar con
Recibido el 3 de marzo de 2011 Recibido en forma intervenciones conservadoras o quirúrgicas. Tradicionalmente, la obstrucción grave de las vías respiratorias superiores se
revisada el 1 de mayo de 2011 Aceptado el 3 de
trataba con una traqueotomía. Aunque la traqueotomía puede salvar vidas, se asocia con altas tasas de complicaciones y
mayo de 2011
puede provocar problemas de desarrollo. Más recientemente, se ha utilizado la osteogénesis por distracción mandibular para
Disponible en línea el 31 de mayo de 2011
aliviar la obstrucción de las vías respiratorias asociada a la micrognatia.
Métodos:Se realizó una revisión narrativa clínica de la literatura actual para evaluar la eficacia de la osteogénesis
Palabras clave:
por distracción mandibular en recién nacidos con secuencia de Pierre Robin.
Distracción osteogénesis
Objetivos: (1) Evaluar si la osteogénesis por distracción mandibular puede aliviar la obstrucción de las vías respiratorias
Micrognatia
Obstrucción de las vías respiratorias superiores
superiores en recién nacidos micrognáticos y (2) discutir y aumentar la conciencia sobre diversos temas relacionados con los
Recién nacido procedimientos de distracción mandibular neonatal, incluidos los estudios preoperatorios, los protocolos de distracción y las
Secuencia de Pierre Robin complicaciones.
Resultados:La osteogénesis por distracción mandibular puede ser una intervención segura y eficaz en recién nacidos
diagnosticados con secuencia de Pierre Robin con micrognatia grave y obstrucción de las vías respiratorias. Curiosamente, en
pacientes con síndromes complejos adicionales, la obstrucción de las vías respiratorias no se alivió consistentemente.
Conclusión:Cuando las medidas conservadoras fallan, se debe considerar la osteogénesis por distracción mandibular para
obviar la necesidad de una traqueotomía en recién nacidos con obstrucción de las vías respiratorias superiores asociada a
micrognatia.
- 2011 Elsevier Ireland Ltd. Todos los derechos reservados.

Contenido

1. Introducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 986
2. Revisión. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 986
2.1. Osteogénesis por distracción y obstrucción de las vías respiratorias. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 986
2.1.1. Obstrucción de las vías respiratorias en niños sindrómicos. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 986
2.2. Osteogénesis por distracción y problemas de alimentación. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 987
2.3. Investigaciones y estudios de osteogénesis por distracción. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 987
2.3.1. Hallazgos clínicos. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 987
2.3.2. Evaluación de reflujo y alimentación. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 987
2.3.3. Estudio de imagen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 987
2.3.4. Polisomnografía. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 987
2.3.5. Endoscopia de vía aérea. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 988
2.4. Aspectos técnicos de la osteogénesis por distracción. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 988
2.4.1. Complicaciones. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 988
2.4.2. Dispositivos de osteogénesis por distracción. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 988
2.4.3. Fase de latencia. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 989
2.4.4. Fase de distracción. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 989
2.4.5. Fase de consolidación. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 989
2.4.6. Extubación y decanulación de traqueotomía. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 989
2.4.7. Rentabilidad de la osteogénesis por distracción. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 989

* Autor para correspondencia en: IWK Health Centre, Department of Otolaryngology, 5850/5980 University Avenue, PO Box 9700, Halifax, NS B3K 6R8, Canadá. Tel.: +1 902 470 8041;
fax: +1 902 470 8929.
Dirección de correo electrónico:Paul.Hong@iwk.nshealth.ca.

0165-5876/$ – ver portada - 2011 Elsevier Ireland Ltd. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.ijporl.2011.05.003
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2.5. Dirección futura de la osteogénesis por distracción. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
3. Conclusión. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Referencias. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
1. Introducción
La obstrucción neonatal de las vías respiratorias superiores secundaria a
micrognatia fue descrita ampliamente por primera vez por Pierre Robin en
1934.[1]. Describió una constelación de hallazgos, que incluían micrognatia,
glosoptosis y, en algunos pacientes, paladar hendido; Estos hallazgos ahora
se conocen comúnmente como secuencia de Pierre Robin (PRS). Más tarde
se reconoció que otros síndromes craneofaciales estaban asociados en
ocasiones con el PRS. En particular, incluyen el síndrome de Treacher Collins,
el síndrome de Nager y la microsomía hemifacial.[2].
La micrognatia puede potencialmente causar obstrucción de las vías
respiratorias superiores en el paciente neonatal debido al colapso posterior de la
lengua y la obstrucción física de las regiones orofaríngea e hipofaríngea. Aunque
la gran mayoría de los niños que nacen con micrognatia o PRS son asintomáticos o
pueden ser tratados con un tratamiento conservador, algunos pacientes pueden
tener problemas respiratorios y/o alimentarios importantes, lo que requiere
intervenciones más agresivas.[3–5].
La terapia conservadora para los problemas de alimentación y de las vías
respiratorias asociados a la micrognatia incluye varias estrategias de
posicionamiento y técnicas de alimentación, así como la colocación de vías
respiratorias nasofaríngeas y la aplicación de presión nasal positiva continua en
las vías respiratorias.[4–7]. A medida que el recién nacido crece, la mayoría de los
pacientes demostrarán un crecimiento mandibular de recuperación y alcanzarán
una fuerza y coordinación adecuadas, de modo que la obstrucción de las vías
respiratorias ya no se convierta en un problema. Una serie de casos relativamente
grande de niños con PRS no sindrómico demostró que menos del 10% requirió
intervención quirúrgica invasiva (distracción y/o traqueostomía).[4–6]. Sin
embargo, no todos los pacientes responderán a estas intervenciones no invasivas.
La obstrucción neonatal grave de las vías respiratorias superiores
secundaria a PRS que fracasa en el tratamiento conservador exige
atención médica urgente. Tradicionalmente, la traqueotomía ha sido la
opción de tratamiento más eficaz y definitiva para estos pacientes.[8].
La traqueotomía, sin embargo, se asocia con morbilidad frecuente, alto
costo y mortalidad ocasional.[9-11]. Además, la decanulación puede
tardar varios años y existe un impacto psicológico negativo significativo
en los cuidadores y familiares de un niño con traqueotomías.[8]. Por lo
tanto, se requieren otros métodos de manejo de las vías respiratorias
en esta población de pacientes.
La osteogénesis por distracción de la mandíbula es una opción de
tratamiento relativamente nueva en niños con PRS[12]. El proceso de
alargamiento gradual de la mandíbula puede conducir a la corrección de la
posición de la base posterior de la lengua, lo que puede aliviar la obstrucción
de las vías respiratorias faríngeas. Inicialmente, los informes sobre el avance
mandibular durante los primeros días de vida eran limitados.[13,14]pero se
pueden encontrar muchos más estudios en la literatura reciente[6,15-20]. El
objetivo de esta revisión narrativa clínica es discutir la eficacia de la
osteogénesis por distracción en el paciente neonatal. Más específicamente,
se discutirá la efectividad para aliviar la obstrucción de las vías respiratorias
en recién nacidos con PRS, junto con otras cuestiones relacionadas con esta
técnica quirúrgica, como las mejoras en la alimentación y las investigaciones
pre y postoperatorias. Además, se explorarán brevemente los refinamientos
técnicos y quirúrgicos y la dirección futura para la osteogénesis por
distracción mandibular.
2. Revisión
2.1. Osteogénesis por distracción y obstrucción de las vías respiratorias.
La agresión inicial en el PRS es el fracaso del crecimiento anterior de la
mandíbula. Posteriormente, las inserciones musculares de la lengua
990
990
990
se mantienen en posición superior y posterior[12]. Esta mala posición
de la lengua puede bloquear físicamente la fusión de los estantes
palatinos, lo que resulta en un paladar hendido en forma de U.[12]. Al
mismo tiempo, el retrodesplazamiento de la lengua puede provocar
una obstrucción orofaríngea e hipofaríngea, que puede poner en
peligro la vida sin el tratamiento adecuado.[21].
Las intervenciones quirúrgicas para el estrechamiento significativo de las
vías respiratorias entre los recién nacidos con PRS incluyen la adhesión
lengua-labios[4,5,22], osteogénesis por distracción mandibular[4,5,12]y
traqueotomía[22]. La traqueotomía alivia inmediatamente la obstrucción de
las vías respiratorias superiores y todavía se considera la opción de
tratamiento "estándar de oro". Sin embargo, la tasa de mortalidad asociada
del 1 al 4%[23,24]y la morbilidad significativa, que incluye disfunción de la
deglución, problemas de desarrollo del habla y del lenguaje.[25,26]y
decanulaciones tardías[8,27], hacen de la traqueotomía una opción plagada
de serias limitaciones. Los procedimientos de adhesión lengua-labio
generalmente se realizan en la primera infancia y se revierten más adelante
en la vida, generalmente alrededor de los 12 meses de edad.[4,5,22].
Aunque puede resultar bastante eficaz para aliviar la obstrucción de las vías
respiratorias.[4,5], pueden ocurrir complicaciones a largo plazo, como
retrasos en el desarrollo y déficits de articulación.[28].
La osteogénesis por distracción de la mandíbula fue descrita por primera vez
en 1992 por McCarthy et al. para el tratamiento de la microsomía hemifacial
[29]. Poco después, las indicaciones se ampliaron rápidamente para incluir la
obstrucción de la base de la lengua en el recién nacido micrognático y la
apnea obstructiva del sueño debida a micrognatia o retrognatia en niños y
adultos.[30].
Varias series de casos recientes han demostrado la eficacia del
tratamiento de la obstrucción de las vías respiratorias superiores en recién
nacidos con PRS.[14,17-19,31]. La mayoría de los pacientes pudieron evitar la
traqueotomía y aquellos que ya la tenían fueron decanulados con éxito.
Además, Ow y Cheung realizaron un metanálisis de la osteogénesis por
distracción mandibular en 2008.[20]. Esta revisión estudió 178 publicaciones,
que arrojaron 1185 pacientes. Se realizó una distracción unilateral en 539
pacientes para corregir la asimetría facial, mientras que 646 pacientes se
sometieron a procedimientos de distracción bilateral para aliviar la
obstrucción de las vías respiratorias superiores. El éxito en la prevención de
la traqueostomía se logró en el 91,3% de los recién nacidos y lactantes, pero
no hubo detalles sobre los fracasos.[20].
2.1.1. Obstrucción de las vías respiratorias en niños sindrómicos
Aunque se ha informado que la osteogénesis por distracción es muy efectiva
para aliviar la obstrucción grave de las vías respiratorias superiores en recién
nacidos micrognáticos, varios autores han informado que la distracción no logra
aliviar completamente los síntomas del compromiso de las vías respiratorias.
[5,13,19,32,33].
Recién nacidos y lactantes con PRS no aislado o asociado con otros
síndromes craneofaciales, como Treacher Collins [32,33], riguroso[13,19],
Goldenhar[19,33], Náger[19,33]y otros síndromes complejos raros[19,33],
tienden a tener resultados menos exitosos y algunos requirieron múltiples
procedimientos de distracción para lograr el alivio total de sus síntomas de
obstrucción de las vías respiratorias. Hay pocos informes de resultados
tempranos exitosos en niños sindrómicos con osteogénesis por distracción.
[16,34]pero faltan resultados a largo plazo y en la experiencia de los autores
también se encontró que no se pudieron decanular las traqueotomías en
recién nacidos con síndromes congénitos complejos (deleción de 4p y
síndrome facial similar a una máscara de Nablus).
La baja tasa de eficacia de la osteogénesis por distracción en niños
con PRS no aislado puede atribuirse a muchos factores diferentes
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como disfunción neurológica, niveles o áreas adicionales de
obstrucción de las vías respiratorias y otras enfermedades médicas que
contribuyen a la dificultad respiratoria (consulte la sección de análisis)
[33]. Otro factor importante a considerar en niños sindrómicos con PRS
es la historia natural del crecimiento mandibular. La historia natural del
PRS aislado o micrognatia no sindrómica suele ser de desarrollo
continuo y la enseñanza tradicional es que la mayoría de los niños
alcanzarán la proyección mandibular normal alrededor de los 6 a 12
meses de edad.[35]. Sin embargo, algunos autores sugieren que el
crecimiento mandibular no siempre es consistente o suficiente en niños
con PRS sindrómico y no sindrómico.[31]. Este es especialmente el caso
de la micrognatia asociada con afecciones más complejas, como los
síndromes de Treacher Collins y Nager, ya que es más probable que la
deficiencia mandibular persista y no se resuelva con el tiempo.
[31]. Por lo tanto, se deben tener en cuenta las tasas más altas de fracaso y
distracciones repetidas observadas en estos pacientes con síndromes
congénitos complejos al evaluar la candidatura para procedimientos de
distracción. Posteriormente, algunos autores sugieren un enfoque más
conservador para la distracción temprana en esta población.
[33]y algunos también recomiendan otras intervenciones iniciales de las vías
respiratorias y retrasar la distracción hasta etapas posteriores de la madurez esquelética
para una posible decanulación o para restaurar la simetría facial.[dieciséis].
2.2. Osteogénesis por distracción y problemas de alimentación.
La alimentación neonatal está muy relacionada con la salud de las vías
respiratorias neonatales y estudios recientes sobre osteogénesis por distracción
se han centrado en mejoras en la alimentación, así como en el alivio de las vías
respiratorias, en niños con micrognatia.[5,17-19]. En general, los niños
micrognáticos tratados con distracción tienen mejores resultados en la
alimentación oral con bajas tasas de complicaciones a largo plazo.[17-19]. En
consecuencia, muchos pacientes pueden evitar otras medidas de alimentación no
invasivas, como las sondas nasogástricas y las intervenciones invasivas como las
sondas de gastrostomía.
Los problemas, junto con el reflujo, tienden a mejorar después de la
distracción y, por lo tanto, estos problemas gastrointestinales no deben
considerarse una contraindicación para la osteogénesis por distracción.[17].
2.3.3. Estudio de imágenes
Se han utilizado muchas modalidades de imágenes diferentes para
evaluaciones preoperatorias y posoperatorias en niños que están
considerados para o que ya se han sometido a osteogénesis por distracción
mandibular. Los estudios de imagen más utilizados incluyen radiografías (
Figura 1a y b) y tomografías computarizadas tridimensionales (Figura 2), que
puede mostrar fácilmente los detalles de la mandíbula deficiente, incluida la
altura vertical de la rama y la proyección anterior del cuerpo. Esto permite
una adecuada planificación de las osteotomías y vectores de distracción.
[13,36]. Más importante aún, los estudios de imagen pueden mostrar la
ubicación de las yemas de los dientes y el nervio alveolar inferior, que
idealmente se evitan durante la cirugía. Finalmente, también se puede
valorar la articulación temporomandibular (ATM), ya que una anomalía en
esta articulación puede comprometer el resultado postoperatorio en
algunos pacientes.[33].
Las técnicas de imagen más nuevas, como las broncoscopias virtuales, pueden
desempeñar un papel en la evaluación de recién nacidos con PRS que pueden someterse
a procedimientos de distracción, ya que se pueden descartar fácilmente otros niveles de
obstrucción de las vías respiratorias, como la traqueomalacia. Para estos pacientes con
otras áreas de obstrucción de las vías respiratorias, aliviar la obstrucción de la base de la
lengua con osteogénesis por distracción puede no obviar la necesidad de una
traqueotomía.
2.3.4. Polisomnografía
Otro estudio objetivo que se puede realizar es la polisomnografía
(PSG) o estudio del sueño. La polisomnografía puede documentar la

2.3. Investigaciones y estudios de osteogénesis por distracción.

Actualmente, no existen indicaciones o pautas específicas que puedan

aplicarse al evaluar a niños para detectar osteogénesis por distracción
mandibular. Muchos cirujanos utilizan medidas tanto subjetivas como
objetivas para evaluar la candidatura preoperatoria y los resultados
posoperatorios.

2.3.1. Hallazgos clínicos

Aparte de la micrognatia obvia y sintomática, existen pocos
informes sobre medidas clínicas utilizadas durante la fase de
evaluación preoperatoria al considerar la osteogénesis por distracción.
[4–7,13,19]. Ejemplos de evaluaciones clínicas incluyen mediciones
objetivas de la falta de armonía maxilomandibular. [4,5,11]y
evaluaciones neurológicas y pulmonares integrales.[13,19]. Algunos
médicos han descubierto que los niños con dificultades respiratorias
persistentes durante el día e hipotonía neurológica tienden a tener
peores resultados después de la distracción y pueden requerir
procedimientos adicionales.[4,7].

2.3.2. Evaluación de reflujo y alimentación.

La evaluación clínica del volumen, la frecuencia y la calidad de una
alimentación exitosa, así como el aumento de peso apropiado y la incapacidad de
alimentarse y respirar adecuadamente al mismo tiempo, deben analizarse
cuidadosamente al considerar la distracción u otras intervenciones quirúrgicas.
[12,17,19]. Una evaluación cuidadosa del reflujo gastroesofágico y la deglución
con una sonda de pH, un estudio de la deglución y una evaluación de la
alimentación pueden ayudar a determinar la candidatura para la osteogénesis por
Figura 1. (a) Radiografía frontal imagen que muestra la colocación de bilateral
distracción, ya que algunos niños con reflujo significativo y problemas de
Dispositivo de osteogénesis de distracción mandibular interna (Pre-distracción). (b) Imagen
alimentación asociados pueden tener malos resultados postoperatorios. [14,33]. radiográfica frontal que demuestra la colocación de un dispositivo de osteogénesis de distracción
Sin embargo, algunos autores informan que la alimentación y la deglución mandibular interna bilateral (posdistracción).
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Figura 2.Imagen tridimensional de tomografía computarizada craneofacial de un recién nacido con
micrognatia y posterior obstrucción de las vías respiratorias superiores.
Frecuencia y duración de la obstrucción, así como la gravedad de las
desaturaciones de oxígeno durante el sueño.[13]. Más importante aún, la
PSG detectará la apnea central del sueño, lo cual es crucial para descartar
una decanulación exitosa de la osteogénesis posterior a la distracción.[7]. Se
han reportado varios casos de decanulaciones fallidas secundarias a
hipotonía neurológica y síndromes de hipoventilación central. [5,13,19,7],
que puede haberse observado con un estudio del sueño preoperatorio.
Curiosamente, algunos han argumentado que un estudio del sueño no es
necesario porque la obstrucción aguda de las vías respiratorias no es una función
del sueño y la presentación suele ser peor cuando los pacientes están más alerta y
agitados, pero informes más recientes recomiendan firmemente una PSG
preoperatoria para descartar el componente central del sueño. Apnea del sueño,
que no se tratará con osteogénesis por distracción.[13,33,7].
2.3.5. Endoscopia de las vías respiratorias
Quizás el estudio más importante para los niños con PRS y compromiso
de las vías respiratorias sea la endoscopia de las vías respiratorias. A
diferencia de otras investigaciones o estudios, todos los que intervienen en
el cuidado de estos niños reconocen la vital importancia de la endoscopia
[4-6,19,21,33,7].
Algunos cirujanos consideran que la laringoscopia flexible en un recién
nacido despierto es la parte más crucial de la evaluación, ya que la
obstrucción micrognática se puede documentar claramente a nivel de la
orofaringe y la hipofaringe.[19,31]Además, se puede realizar una maniobra
de empuje de la mandíbula para imitar los cambios en las vías respiratorias
inducidos por la distracción.[31]. Esta maniobra puede ser un predictor del
éxito potencial del procedimiento de osteogénesis por distracción
mandibular.
Otra función importante de la endoscopia de las vías respiratorias es descartar otros
niveles de obstrucción de las vías respiratorias. Esto implica tanto una laringoscopia
flexible con el paciente despierto para descartar una obstrucción dinámica de las vías
respiratorias superiores (p. ej., laringomalacia) como una broncoscopia para garantizar
unas vías respiratorias inferiores normales (p. ej., traqueomalacia).[4–6,12,14,19]. Para
aquellos pacientes con obstrucciones multinivel, es posible que se requieran
procedimientos adicionales de las vías respiratorias antes de la decanulación.[7].
En general, es absolutamente crucial seleccionar adecuadamente a los
pacientes antes de realizar la osteogénesis por distracción. La tasa de éxito
mejora dramáticamente con la práctica de evaluaciones preoperatorias
diligentes y multidisciplinarias, que deben incluir exámenes clínicos,
estudios de reflujo y alimentación, imágenes (en particular, tomografías
computarizadas tridimensionales), estudios del sueño y endoscopia de las
vías respiratorias.[4,5].
Fig. 3.Dispositivo de osteogénesis de distracción mandibular externo (Synthes1
Maxilofacial).
2.4. Aspectos técnicos de la osteogénesis por distracción.
2.4.1. Complicaciones
Las complicaciones de la osteogénesis por distracción mandibular han
mejorado con el tiempo y la disponibilidad de mejores dispositivos y equipos.
Actualmente, existen dos tipos principales de dispositivos de distracción y varios
enfoques diferentes, y cada uno tiene sus propias complicaciones asociadas.
Algunas de las complicaciones raras incluyen: anquilosis de la ATM, fractura en
tallo verde, osteomielitis, lesión de la yema del diente, consolidación prematura,
unión defectuosa, movilidad del alfiler o del dispositivo, falla del dispositivo,
paresia/parálisis del nervio facial, absceso en la mejilla, deformidad de la mordida
abierta y formación de quiste dentígero.[18,33,37–39]. Las complicaciones más
comunes incluyen infección de la herida o celulitis facial menor, parestesia
temporal y cicatrices en los sitios de los clavos externos.[18,33,37]. Por supuesto,
la falta de decanulación y la necesidad de otras intervenciones en las vías
respiratorias son complicaciones importantes ya mencionadas anteriormente.
2.4.2. Dispositivos de osteogénesis por distracción
Los dispositivos de distracción tradicionales eran dispositivos externos y
voluminosos, que se asociaban con tasas relativamente altas de complicaciones.
[38,39]. El énfasis en la reducción de complicaciones y mejores resultados y
cumplimiento para los pacientes ha llevado a una tecnología de dispositivo
mejorada.
Actualmente, existen dos tipos principales de dispositivos de distracción:
externos (Fig. 3) e interno (Figura 4). Los dispositivos externos se utilizan desde
hace más tiempo, mientras que el dispositivo interno es relativamente nuevo. La
principal ventaja de un dispositivo externo son los vectores multidireccionales que
se pueden aplicar durante la fase de distracción. Posteriormente, existe la
posibilidad de realizar una distracción multiplanar que se puede ajustar para
adaptarse a las asimetrías mandibulares mediante la aplicación de cambios en las
direcciones lineal, angular o varo-valgo. Las desventajas incluyen un mayor riesgo
para el nervio mandibular marginal y cicatrices en los sitios de los clavos externos.
[31]. La evidencia anecdótica también sugiere que el equipo de la unidad de
cuidados intensivos neonatales (UCIN) puede no sentirse muy cómodo manejando
a los recién nacidos con dispositivos externos en el período postoperatorio
temprano. Más específicamente, si se producía una extubación involuntaria
durante la fase inicial del avance mandibular, el equipo de la UCIN informó que se
sentía incómodo con la reintubación, pero aceptaba mejor los dispositivos de
distracción internos.
Los dispositivos internos se están volviendo más populares ya que no hay ningún
dispositivo externo engorroso con el que lidiar durante los períodos de distracción y
consolidación. Además, no existe riesgo de cicatriz asociada con alfileres.
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Figura 4.Dispositivo de distracción mandibular interna para osteogénesis (Synthes1
Maxilofacial).
formación o infección. La principal desventaja del dispositivo de distracción
interna es el vector de movimiento unidireccional o lineal, que requiere una
planificación meticulosa de las osteotomías y la colocación del distractor
durante la operación. Sin embargo, los distractores internos más recientes
tienen un vector curvilíneo que permite el alargamiento de la mandíbula
tanto en la dimensión vertical como en la horizontal; y los primeros informes
muestran resultados favorables con estos dispositivos[15]pero no hay
estudios a largo plazo disponibles en la literatura. Algunos cirujanos también
sugieren que los tornillos monocorticales utilizados con distractores internos
pueden ser menos estables que los clavos bicorticales utilizados con
distractores externos.[18,31]pero no hay pruebas que respalden este punto.
Otra desventaja del distractor interno es que se requiere un segundo
anestésico general para su extracción.
2.4.3. Fase de latencia
La fase de latencia es el tiempo entre la cirugía y el inicio de la fase de
distracción, donde se separan los segmentos óseos. Existe una enorme
variabilidad reportada en la literatura (de 24 h a 7 días) con respecto a la
cantidad adecuada de tiempo que debe transcurrir durante la fase de
latencia.[14,40]. Sin embargo, en general, la tendencia es utilizar períodos de
latencia más cortos en pacientes muy jóvenes para evitar la consolidación
prematura del regenerado óseo, mientras que en pacientes mayores se
utiliza una fase de latencia más larga. Muchos centros craneofaciales
informan un período de latencia de 1 a 2 días para los casos de distracción
mandibular neonatal (comunicación personal).
2.4.4. Fase de distracción
Al igual que la fase de latencia, existe una variabilidad silenciosa en la
tasa de distracción reportada en la literatura.[19,21,33,7]. Normalmente, la
velocidad de distracción varía de 1 a 2 mm/día y el distractor se activa y gira
una o dos veces al día. Algunos centros utilizan una velocidad de distracción
más agresiva al inicio (por ejemplo, 2 mm/día durante 3 días seguido de 1
mm/día)[18]. El punto final o el
989
La duración máxima de la distracción también varía, pero esto debe
planificarse durante la fase de evaluación preoperatoria mediante exámenes
clínicos y radiográficos. Normalmente, la longitud de la distracción es de
unos 15 mm en los recién nacidos.[7]. Sin embargo, algunos autores
sugieren distraer la mandíbula hasta que las crestas alveolares maxilar y
mandibular estén bien alineadas.[13], mientras que algunos recomiendan
distraer la mandíbula hasta que se proyecte 2 a 3 mm más allá de la cresta
alveolar maxilar, para permitir una recaída ósea en el futuro.[19]. El autor
utiliza el examen clínico de las vías respiratorias y la endoscopia, junto con la
planificación preoperatoria, para seleccionar el punto final de la distracción y
garantizar que se alivie la obstrucción de la base de la lengua.
Vale la pena señalar que la fase de distracción se puede realizar de forma
segura en casa con un seguimiento estrecho del paciente adecuado, pero
este escenario es más adecuado para pacientes mayores. Sin duda, el niño
debe estar extubado y estable sin otros problemas médicos importantes
antes de considerar el alta. Recuperarse en casa es muy rentable y algunos
pacientes y sus cuidadores pueden preferir estar en un ambiente cómodo y
familiar. Los pacientes con traqueostomías también han sido enviados a
casa de forma segura durante la fase de distracción después de que el
cuidador les haya enseñado adecuadamente.[19].
2.4.5. Fase de consolidación
La fase de consolidación describe el tiempo necesario para que el hueso
nuevo se regenere, sane y se remodele para convertirse en hueso maduro
con suficiente resistencia mecánica. El período de consolidación varía en
duración de 4 a 10 semanas.[31,7]. Algunos cirujanos obtienen de forma
rutinaria radiografías o estudios de tomografía computarizada para evaluar
el grado de calcificación y formación ósea en el callo (regeneración ósea)
antes de retirar el dispositivo distractor.[12,34], pero las imágenes suelen
ser difíciles de interpretar en los recién nacidos.
2.4.6. Extubación y decanulación de traqueotomía.
La retirada del tubo endotraqueal después de la operación puede realizarse en
cualquier momento cuando el calibre de las vías respiratorias haya mejorado. Esto
puede ocurrir durante la fase de distracción o al inicio de la fase de consolidación.
Independientemente del momento, se debe realizar una endoscopia flexible junto
a la cama, junto con el procedimiento de destete de rutina, para garantizar que se
haya producido un ensanchamiento adecuado de las vías respiratorias
orofaríngeas e hipofaríngeas.
La decanulación en niños previamente traqueostomizados debe implicar
una endoscopia integral de las vías respiratorias, que incluya laringoscopia
flexible y broncoscopia. La extracción de la traqueotomía generalmente
ocurre en el momento de la extracción del distractor al final de la fase de
consolidación o aproximadamente 1 a 2 meses después de la extracción del
distractor.[7]. Otras lesiones de las vías respiratorias, como los tejidos de
granulación, que pueden comprometer las vías respiratorias, deben tratarse
si se detectan durante la endoscopia.
2.4.7. Rentabilidad de la osteogénesis por distracción.
Como se mencionó anteriormente, la traqueostomía se asocia con morbilidad,
mortalidad y altos costos frecuentes, mucho después de que se haya realizado el
procedimiento quirúrgico.[9-11]. Después de la traqueotomía, lo habitual es una
estancia hospitalaria prolongada, ya que el tubo de traqueotomía debe cambiarse
en múltiples ocasiones y los cuidadores necesitan tiempo adecuado para recibir
formación sobre los cuidados asociados a la traqueotomía. Además, existen
grandes costos a largo plazo relacionados con la traqueostomía debido al apoyo
continuo de enfermería en el hogar y al alquiler de equipos (succión y oxígeno).
La osteogénesis por distracción también conlleva altos costos debido al
equipo operativo y la atención, pero la duración de la estadía en la UCIN y el
hospital tiende a ser mucho menor en comparación con los niños sometidos
a traqueotomía. Además, normalmente no existen costos a largo plazo
asociados con los pacientes que se someten a osteogénesis por distracción.
Aunque en la literatura no se encontró ningún estudio formal de análisis de
costos que comparara la traquesotomía y la osteogénesis por distracción,
990 P. Hong / Revista Internacional de Otorrinolaringología Pediátrica 75 (2011) 985–991
Hasta la fecha, se cree ampliamente que esta última intervención quirúrgica es
más rentable debido a los factores mencionados anteriormente.[19,31].
2.5. Dirección futura de la osteogénesis por distracción.
La osteogénesis por distracción mandibular neonatal es ahora una opción de
tratamiento ampliamente aceptada para niños con PRS. Sin embargo, la mayoría
de los informes en la literatura carecen de resultados a largo plazo y todavía hay
un conocimiento limitado sobre el crecimiento facial, las relaciones oclusales
maxilomandibulares y las posibles lesiones de la dentición permanente. Por lo
tanto, el equipo multidisciplinario que participa en la evaluación de recién nacidos
con PRS debe incluir un ortodoncista que pueda desempeñar un papel importante
en la corrección de los cambios dentales y oclusales posteriores a la distracción.
Gran parte del futuro de la distracción reside en los nuevos
desarrollos tecnológicos. La cirugía y el modelado por computadora
tridimensional ya se utilizan en centros craneofaciales más grandes y
se han utilizado con cierto éxito para guiar la cirugía real. Se están
desarrollando dispositivos de distracción absorbibles que tienen
suficiente resistencia, lo que puede evitar la segunda operación que se
requiere para retirar los dispositivos de distracción internos.
Finalmente, se puede utilizar una mayor comprensión de los
mecanismos bioquímicos y moleculares involucrados para acelerar y
optimizar la curación ósea. Algunos estudios están estableciendo la
seguridad y eficacia de los protocolos de distracción rápida y una fase de
consolidación más corta mediante la aplicación de proteína morfogenética
ósea humana recombinante al regenerado óseo, que es bien conocido por
acelerar la curación ósea en las fracturas.[41,42]. Dichos estudios son
clínicamente importantes ya que acortar la fase de distracción y/o
consolidación puede reducir la morbilidad y el costo asociados con la
osteogénesis por distracción.
3. Conclusión
La osteogénesis por distracción mandibular en el recién nacido con PRS es una
opción de tratamiento eficaz para aliviar de forma segura la obstrucción de las
vías respiratorias superiores asociada con la micrognatia. Aunque la mayoría de
los pacientes con PRS sólo requerirán un tratamiento conservador, la distracción
mandibular debe considerarse una alternativa aceptable a la traqueotomía en el
paciente apropiado, ya que la traqueotomía puede estar asociada con altos costos
y tasas de complicaciones. Curiosamente, los pacientes con micrognatia
sindrómica tienden a tener peores resultados que los pacientes con micrognatia
aislada después de la osteogénesis por distracción.
Para seleccionar a los pacientes apropiados para la osteogénesis por
distracción mandibular, se debe involucrar a un intensivista neonatal con
experiencia en medicina respiratoria neonatal, un anestesista pediátrico y
un cirujano, junto con otros profesionales de la salud aliados. Se debe
realizar una evaluación cuidadosa de las vías respiratorias y del estado de
alimentación del paciente y una atención multidisciplinaria garantizará una
mejor atención para el paciente. El tratamiento siempre debe comenzar con
medidas no invasivas y sólo se debe considerar la osteogénesis por
distracción en pacientes graves que no responden.
Conflicto de intereses
El autor no tiene declaraciones financieras ni conflictos de intereses.
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