REUMATOLOGÍA
SÍNDROME DE SJÖGREN
DEFINICIÓN
El síndrome de Sjögren primario (SSp) es una enfermedad sistémica, crónica,
autoinmune, que se caracteriza por la infiltración linfocítica de las glándulas
exocrinas con la consiguiente sequedad de las mucosas, principalmente oral
(xerostomía) y ocular (xeroftalmia).
FISIOPATOLOGÍA
Los anticuerpos contra antígenos nucleares SSA/Ro y SSB/La se asocian
comúnmente con el SS, pero se desconoce si son patógenos.
Aunque no se comprenden del todo los mecanismos fisiopatológicos del SS, se
han formulado varias hipótesis diferentes.
Se cree que una combinación de factores genéticos, hormonales y
ambientales juegan un papel importante en la presentación y progresión del
SS.
Ciertos alelos HLA-DR y HLA-DQ están asociados con el SS.
Las infecciones víricas, entre ellas la del virus de Epstein-Barr, retrovirus y
hepatitis C podrían predisponer a los pacientes al SS al alterar de modo
indirecto la respuesta inmune y favorecer la destrucción autoinmune de las
glándulas.
Las células epiteliales glandulares participan en la atracción de los linfocitos
B, T y células dendríticas hacia las glándulas exocrinas y provocan la
liberación de citocinas inflamatorias.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las características adicionales de disfunción de glándulas exocrinas incluyen
síntomas de sequedad en piel (xerosis), sequedad vaginal, sequedad en vías aéreas
superiores, que crea una tos seca, e infecciones respiratorias superiores
recurrentes.
También puede haber participación extraglandular en el SS.
Fatiga y artralgias (en ocasiones artritis).
Púrpura, urticaria, lesiones anulares, xerosis y fenómeno de Raynaud.
Sinusitis, bronquitis, neumonía y derrames pleurales.
Las complicaciones más graves son la neumonitis intersticial y la fibrosis
pulmonar.
Disfunción cognitiva, enfermedad desmielinizante semejante a la esclerosis
múltiple, miastenia grave y neuropatías periféricas.
El SS se ha asociado con el desarrollo de linfoma con riesgo para la vida entre el
5% y el 10% de los casos. Se cree que esto se debe a la falta de regulación del
estímulo de las células B y T.
Gonzalez, M. (2021). Manual Washington de Especialidades Clínicas. Reumatología.
Mariette, X., & Criswell, L. A. (2018). Primary Sjögren’s Syndrome. The New England
Ser. (2014). Manual SER de Diagnóstico y Tratamiento de las Enfermedades Reumáticas
Mariette, X., & Criswell, L. A. (2018). Primary Sjögren’s Syndrome. The New England
Journal of Medicine, 378(10), 931–939. https://doi.org/10.1056/nejmcp1702514
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico del SSp se basa en la demostración objetiva de
queratoconjuntivitis seca (QCS) y/o hiposecreción salival en el
contexto de una enfermedad autoinmune.
Los estudios funcionales pueden incluir la prueba de Schirmer para
secreción de lágrimas.
La tinción con rojo de bengala o fluoresceína con exploración de lámpara
de hendidura para detectar si el epitelio de la córnea está dañado.
Sialometría, sialografía o centellografía pueden llevarse a cabo para
medir la función de las glándulas salivales.
La confirmación del SS puede obtenerse mediante la realización de una
biopsia de glándulas salivales menores. Los resultados patológicos del
infiltrado focal de linfocitos, células plasmáticas y macrófagos apoyan
el diagnóstico.
Los anticuerpos antinucleares son positivos en cerca del 80% de los casos, y
el factor reumatoide es positivo en hasta el 30% de los pacientes con SS.
Si los anticuerpos anti nucleares son positivos pedir SSA/Ro y SSB/La.
TRATAMIENTO
Para la sequedad en los ojos, los pacientes deben usar lágrimas artificiales
de manera regular. Hay numerosas marcas disponibles, y se alienta a los
pacientes a probar diversas fórmulas para encontrar la más adecuada. En
general, las soluciones libres de conser- vantes son las mejor toleradas.
Ciclosporina tópica al 0,05% dos veces al día para pacientes con
enfermedad moderada a grave de sequedad en ojos
En casos en que los síntomas oculares sean graves y refractarios, refiera al
paciente a un oftalmólogo para que le administre esteroides tópicos o
fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE).
Para la boca seca, se alienta a los pacientes a beber agua con frecuencia.
Algunos pacientes pueden beneficiarse del tratamiento con el agonista
muscarínico pilocarpina, 5 mg v.o. cuatro veces al día, o cevimelina, 30 mg
v.o. tres veces al día.
La piel seca puede tratarse con lociones hidratantes.
La sequedad vaginal mejora con lubricantes.
En aquellos pacientes que presentan manifestaciones graves de enfermedad
progresiva de vasculitis, nefritis, implicación pulmonar intersticial o
neuropatía se puede considerar la combinación de esteroides y
ciclofosfamida intravenosa.
Rituximab puede considerarse en circunstancias peligrosas para la vida.
COMPLICACIONES
Journal of Medicine, 378(10), 931–939. https://doi.org/10.1056/nejmcp1702514
Autoinmunes Sistémicas. Elsevier España.