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Capítulo 169: Ataxia y trastornos de la marcha

J. Stephen Huff

INTRODUCCIÓN
La ataxia y los trastornos de la marcha pueden ser síntomas de muchas enfermedades y no son diagnósticos en sí mismos. La ataxia es el movimiento
no coordinado. Un trastorno de la marcha es un patrón o estilo anormal al caminar. El problema puede ser expresado por el paciente o sus
familiares como debilidad, mareo, apoplejía, caídas u otra molestia principal inespecífica. Tales síntomas deben considerarse siempre en el contexto
del cuadro clínico general del paciente. En este capítulo se revisan las causas más frecuentes de ataxia aguda y trastornos de la marcha (cuadro 169­
1).

CUADRO 169­1
Causas frecuentes de ataxia y trastornos de la marcha agudos.

Trastornos sistémicos
Intoxicaciones con disminución del estado de alerta
Etanol
Hipnóticos sedantes
Intoxicaciones con conservación relativa del estado de alerta (disminución de la alerta con concentraciones mayores)
Fenitoína
Carbamazepina
Ácido valproico
Metales pesados: plomo, mercuriales orgánicos
Otros trastornos metabólicos
Hiponatremia
Metabolopatías congénitas
Enfermedad de Wernicke

Trastornos con predominio en el sistema nervioso


Trastornos con compromiso predominante en una región del SNC
Cerebelo
Hemorragia
Infarto
Cambios degenerativos
Absceso
Corteza
Tumor, hemorragia o traumatismo frontales
Hidrocefalia
Subcorticales
Infarto o hemorragia talámica
Enfermedad de Parkinson
Hidrocefalia con presión normal
Médula espinal
Espondilosis cervical y otras causas de compresión de la médula espinal
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Trastornos con compromiso predominante en el sistema nervioso central
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Neuropatía periférica
Vestibulopatía
no coordinado. Un trastorno de la marcha es un patrón o estilo anormal al caminar. El problema puede ser expresado por el paciente o sus
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familiares como debilidad, mareo, apoplejía, caídas u otra molestia principal inespecífica. Tales síntomas deben considerarse siempre en el contexto
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del cuadro clínico general del paciente. En este capítulo se revisan las causas más frecuentes de ataxia aguda y trastornos de la marcha (cuadro 169­
1).

CUADRO 169­1
Causas frecuentes de ataxia y trastornos de la marcha agudos.

Trastornos sistémicos
Intoxicaciones con disminución del estado de alerta
Etanol
Hipnóticos sedantes
Intoxicaciones con conservación relativa del estado de alerta (disminución de la alerta con concentraciones mayores)
Fenitoína
Carbamazepina
Ácido valproico
Metales pesados: plomo, mercuriales orgánicos
Otros trastornos metabólicos
Hiponatremia
Metabolopatías congénitas
Enfermedad de Wernicke

Trastornos con predominio en el sistema nervioso


Trastornos con compromiso predominante en una región del SNC
Cerebelo
Hemorragia
Infarto
Cambios degenerativos
Absceso
Corteza
Tumor, hemorragia o traumatismo frontales
Hidrocefalia
Subcorticales
Infarto o hemorragia talámica
Enfermedad de Parkinson
Hidrocefalia con presión normal
Médula espinal
Espondilosis cervical y otras causas de compresión de la médula espinal
Trastornos de la columna posterior
Trastornos con compromiso predominante en el sistema nervioso central
Neuropatía periférica
Vestibulopatía

FISIOPATOLOGÍA
Los médicos tienden a pensar de manera equivocada que la ataxia y los trastornos de la marcha se deben sobre todo a lesiones del cerebelo: sin
embargo, éstos son resultado de muchos trastornos sistémicos y focales que afectan distintos elementos de los sistemas nerviosos central y
periférico. En realidad, las lesiones cerebelosas pueden causar ataxia, pero las lesiones aisladas del cerebelo no son la causa más frecuente de esta
alteración. Las ataxias se clasifican como motoras (cerebelosas) o sensitivas.

ATAXIAS MOTORAS

Las ataxias motoras (también llamadas ataxias cerebelosas) casi siempre se deben a trastornos del cerebelo. Los receptores sensitivos y las vías
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sentada.
periférico. En realidad, las lesiones cerebelosas pueden causar ataxia, pero las lesiones aisladas del cerebelo no son la causa más frecuente de esta
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alteración. Las ataxias se clasifican como motoras (cerebelosas) o sensitivas.
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ATAXIAS MOTORAS

Las ataxias motoras (también llamadas ataxias cerebelosas) casi siempre se deben a trastornos del cerebelo. Los receptores sensitivos y las vías
aferentes se encuentran intactos, pero la integración de la información propioceptiva es defectuosa. La afección de la parte lateral del cerebelo (uno
de los hemisferios cerebelosos) puede causar ataxia motora de la extremidad ipsolateral. Las lesiones que afectan más la parte medial del cerebelo a
menudo causan problemas para la coordinación muscular axial, que se refleja en la dificultad para mantener la posición vertical estable o la postura
sentada.

Hay muchos informes de lesiones en lo que parecerían localizaciones improbables causantes de ataxia motora. Hay informes de que los infartos
supratentoriales, sobre todo los infartos pequeños profundos y las lagunas en el extremo posterior de la cápsula interna causan hemiataxia aislada.
Se postula que la interrupción de las vías ascendentes o descendentes entre el cerebelo y la corteza son la causa de este tipo de ataxia motora.1 Los
pequeños infartos o hemorragias en los núcleos talámicos pueden producir un cuadro clínico de ataxia semejante a la motora o cerebelosa con
pérdida hemisensitiva. Estos efectos son contralaterales a la lesión.2 Las lesiones que afectan el lóbulo frontal, como los tumores o quistes, pueden
causar ataxia motora de las extremidades contralaterales por mecanismos que no se comprenden bien.3 La compresión no traumática de la médula
espinal puede manifestarse con ataxia o anomalías de la marcha.4

ATAXIAS SENSITIVAS

Las ataxias sensitivas se deben a la falta de transmisión de información sobre la propiocepción o sentido de la posición al sistema nervioso central
(SNC). La falla puede originarse por trastornos en los nervios periféricos, médula espinal o haces de entrada al cerebelo. El desempeño motor
coordinado es defectuoso, aunque los sistemas motores y el cerebelo permanecen intactos. Las ataxias sensitivas pueden compensarse un poco con
información sensitiva visual. La pérdida de información visual explica el hecho de que las ataxias sensitivas a menudo se agraven en condiciones de
iluminación deficiente y pueden inducirse durante la exploración.

TRASTORNOS DE LA MARCHA

No existe un esquema de clasificación organizada para los trastornos de la marcha y distintos autores clasifican la marcha anormal con términos
descriptivos. Una marcha atáxica cerebelosa o motora es de base amplia, con pasos inestables e irregulares y puede estar ausente la
compensación ante las barreras ambientales. La marcha de la ataxia sensitiva secundaria a la pérdida de propiocepción es notable por el
movimiento abrupto de las piernas y el golpe de los pies a cada paso. Se usan diversos términos más para describir las marchas anormales.

Una marcha apráxica es aquella en la que parece que la persona perdió la capacidad para iniciar el proceso de la marcha, una "falla en el arranque".
Esto puede ocurrir con lesiones en el hemisferio derecho o no dominante. La disfunción del lóbulo frontal puede causar una marcha similar y puede
observarse en la hidrocefalia con presión normal.5

El término marcha festinante se usa para describir los pasos diminutos de base estrecha con arrastre de los pies y es frecuente en la enfermedad de
Parkinson. Una marcha anormal con balanceo externo o circunabducción de la pierna sugiere una hemiparesia leve, refleja la debilidad asimétrica
de los músculos de la extremidad inferior. La debilidad bilateral de los músculos del tronco y el cinturón pélvico puede causar una marcha de pato
por la incapacidad para mantener una posición normal de la pelvis respecto a las extremidades inferiores.

Un trastorno funcional de la marcha es aquel en el que el paciente no puede caminar con normalidad, aunque se demuestre que todas las vías
motoras, las vías sensitivas y las funciones cerebelosas son normales. A menudo, el problema subyacente es un trastorno de conversión. Las marchas
funcionales pueden ser extrañas, a veces simulan a una persona que se equilibra en una cuerda floja y con amenaza de caer, pero que no cae. Una
marcha funcional dramática con movimientos agitados sin caer en realidad demuestra que la fuerza, equilibrio y coordinación se encuentran intactos.

Un concepto unificador define los trastornos de la marcha según el nivel de procesamiento de la información neurológica (cuadro 169­2).6,7 El
esquema de clasificación no es ideal, pero permite hacer una valoración minuciosa para el diagnóstico.

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Clasificación de los trastornos de la marcha

Trastornos de la marcha de nivel bajo


Problemas musculoesqueléticos
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Problemas sensitivos periféricos
Marcha atáxica sensitiva
funcionales pueden ser extrañas, a veces simulan a una persona que se equilibra en una cuerda floja y con amenaza de caer, pero que no cae. Una
marcha funcional dramática con movimientos agitados sin caer en realidad demuestra que la fuerza, equilibriofundacion
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Un concepto unificador define los trastornos de la marcha según el nivel de procesamiento de la información neurológica (cuadro 169­2).6,7 El
esquema de clasificación no es ideal, pero permite hacer una valoración minuciosa para el diagnóstico.

CUADRO 169­2
Clasificación de los trastornos de la marcha

Trastornos de la marcha de nivel bajo


Problemas musculoesqueléticos
Marcha artrítica u otros problemas esqueléticos
Debilidad muscular
Problemas sensitivos periféricos
Marcha atáxica sensitiva
Problemas vestibulares

Trastornos de la marcha de nivel medio


Hemiplejía
Paraplejía
Ataxia motora o cerebelosa
Enfermedad de Parkinson
Distonía, corea, otros trastornos del movimiento

Trastornos de la marcha de nivel alto


Marcha senil (marcha cautelosa)
Marcha atáxica frontal
Marcha apráxica (falla de "arranque" de la marcha)
Desequilibrio frontal

El trastorno de la marcha de nivel bajo se refiere a las alteraciones en la propiocepción o a la disfunción del sistema musculoesquelético. El
trastorno de la marcha de nivel medio distorsiona la interacción apropiada de los procesos o sinergias posturales y motoras. Esto podría incluir
una apoplejía con parálisis, disfunción cerebelosa o enfermedades de los ganglios basales, como la enfermedad de Parkinson. Los trastornos de la
marcha de nivel alto parecen afectar estructuras o procesos que eligen las respuestas apropiadas para la superficie de apoyo, la posición del
cuerpo en el espacio y la intención del paciente. La marcha cautelosa, la marcha apráxica y el trastorno de marcha frontal caen en este grupo con
trastornos relacionados con lesiones en la corteza frontal o el tálamo. Este último grupo es el menos conocido y la fuente de confusión clínica.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
ANAMNESIS

Recopilar información sobre todo el conjunto de síntomas; preguntar si hay cefalea, náusea, fiebre, debilidad o entumecimiento. Un antecedente de
fiebre, la revisión de los medicamentos o un antecedente familiar de ataxia puede conducir al diagnóstico en casos individuales. La forma de inicio de
los síntomas y el marco temporal del proceso guían el ritmo de la investigación. Por ejemplo, el inicio súbito de una dificultad para la marcha en un
paciente con cefalea intensa, somnolencia, náusea y vómito sugiere un proceso agudo en el SNC, quizá una hemorragia en el cerebelo. Las posibles
consecuencias de ese diagnóstico son graves y pueden ameritar atención inmediata. En el otro extremo, un paciente sin antecedentes médicos
significativos que llega a la ED que camina con traspiés después de un episodio de embriaguez aguda requiere un examen, pero quizá no precise más
que observación, a menos que la anamnesis o la exploración física sugieran un traumatismo o alguna causa alternativa de los síntomas.

EXPLORACIÓN FÍSICA

La siguiente descripción de la exploración neurológica asume que el trastorno de la marcha es la anormalidad dominante. Es necesaria una
exploración física que incluya pares craneales, estado mental, sensibilidad y sistema motor, y puede aportar hallazgos que conduzcan a un
diagnóstico inesperado.

La exploración física general de un paciente con ataxia o trastorno de la marcha debe incluir medición de los signos vitales ortostáticos. La
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La valoración de la marcha es una de las partes más importantes de la exploración neurológica dirigida. Se observa al paciente sentado erguido en la
EXPLORACIÓN FÍSICA
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La siguiente descripción de la exploración neurológica asume que el trastorno de la marcha es la anormalidad dominante. Es necesaria una
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exploración física que incluya pares craneales, estado mental, sensibilidad y sistema motor, y puede aportar hallazgos que conduzcan a un
diagnóstico inesperado.

La exploración física general de un paciente con ataxia o trastorno de la marcha debe incluir medición de los signos vitales ortostáticos. La
hipotensión ortostática se encuentra en la hipovolemia, neuropatía diabética y otros síndromes neurológicos. En especial, en los ancianos, el
remplazo de líquidos para la hipovolemia simple puede corregir muchos síntomas de inestabilidad.

La valoración de la marcha es una de las partes más importantes de la exploración neurológica dirigida. Se observa al paciente sentado erguido en la
camilla y luego se le pide que se levante, se ponga de pie, camine y gire. Debe pedirse al paciente que camine a una velocidad normal, luego que
camine sobre los talones y en las puntas de los pies. La marcha en tándem es caminar con el talón de un pie justo frente a la punta del otro y permite
valorar muchos elementos del sistema nervioso. No se debe asumir que la exploración es normal sin observar la deambulación.

Las funciones cerebelosas se valoran al pedir al paciente que realice movimientos voluntarios suaves y movimientos alternantes rápidos. La disinergia
(separación de los movimientos en partes), la dismetría (movimientos finos inexactos) y la disdiadococinesia (torpeza para los movimientos rápidos)
sugieren una lesión cerebelosa lateral. En particular, la prueba de golpeteo rápido del muslo examina los movimientos rápidos alternantes. Para
realizarla en forma correcta se pide al paciente que golpee el muslo con la palma y luego con el dorso de la misma mano en forma alternada, con
generación de sonido con cada golpe rápido. La maniobra se realiza con una mano por vez. La prueba de "dedo a nariz" ayuda a distinguir entre
lesiones del cerebelo y la columna posterior (propioceptivas). La práctica de esta prueba con los ojos cerrados valora la propiocepción de la
extremidad superior. Una prueba de la función cerebelosa con énfasis en las extremidades inferiores es la de "talón sobre espinilla". En la enfermedad
cerebelosa, el talón se pasa de la espinilla o rodilla contrarias y la acción se realiza con una serie de movimientos entrecortados. En la enfermedad de
la columna posterior puede haber dificultad para localizar la rodilla y el movimiento sobre la espinilla casi siempre se desvía de un lado al otro o se
cae. Otra prueba usada a menudo para valorar la función del cerebelo es el signo de rebote de Stewart­Holmes (con liberación súbita del antebrazo
flexionado, la persona no puede detener el movimiento). Otro ejemplo de fenómeno de rebote es cuando al golpear un brazo extendido éste oscila
varias veces.

Con la prueba de Romberg se valora sobre todo la sensibilidad; si es positiva permite distinguir la ataxia sensitiva de la motora. Mientras el paciente
está de pie con los brazos extendidos y los ojos abiertos, observar para detectar signos de inestabilidad. Los pies deben estar un poco separados y la
postura debe ser fácil de mantener. La incapacidad para conservar una postura estable en bipedestación (o en casos extremos, una posición sedente)
confirma que existe una ataxia, pero no aporta ninguna información sobre su tipo. Luego se pide al paciente que cierre los ojos para eliminar la
información orientadora visual. Si la ataxia se agrava con la pérdida de las señales visuales, el signo de Romberg es positivo, lo que sugiere ataxia
sensitiva con un problema en las señales propioceptivas (columna posterior, disfunción vestibular) o una neuropatía periférica. Está indicada la
exploración neurológica más detallada para confirmar la sospecha de ataxia sensitiva. En pacientes con poco o ningún cambio en la inestabilidad al
cerrar los ojos (prueba de Romberg negativa), se sospecha una ataxia motora, con posible localización del problema en el cerebelo. Nótese que
muchas personas sanas tienen cierto aumento de la inestabilidad con los ojos cerrados.

Antes, la tabes dorsal (neurosífilis) era una causa frecuente de ataxia sensitiva. En la tabes dorsal, las columnas posteriores y las raíces espinales
posteriores degeneran, sobre todo en la región lumbosacra. La pérdida de la información propioceptiva de las extremidades inferiores vuelve al
paciente dependiente de las señales visuales para mantener la marcha adecuada. La típica descripción es la de un paciente que camina despacio, con
superficie de apoyo amplia mientras mira fijamente el piso. El sujeto es incapaz de caminar en la oscuridad o cuando se interrumpe la visión. La
marcha en este trastorno es peculiar, primero se eleva el pie y luego se golpea el piso con cada paso. Estas anomalías reflejan la pérdida de
información propioceptiva de las raíces posteriores y las columnas posteriores. Se considera la deficiencia de vitamina B12 en personas con evidencia
de trastorno de la columna posterior. Si la deficiencia no se trata, una marcha inestable inicial puede progresar a debilidad, espasticidad y ataxia. El
hallazgo de anemia megaloblástica puede ser un indicio, pero es probable que la neuropatía preceda a la anemia.

La exploración sensitiva de un paciente con marcha o movimientos inestables debe incluir una prueba de posición o vibración (columnas posteriores),
además de una prueba de sensibilidad a un pinchazo. La evaluación de los reflejos tendinosos profundos sirve sobre todo para descubrir asimetría o
espasticidad sugestiva de un diagnóstico alternativo. La lesión cerebelosa aguda puede causar hipotonía muscular durante unos cuantos días o
semanas.8

El nistagmo se encuentra en muchos trastornos distintos causados por la lesión en distintos sitios del SNC, pero la presencia de nistagmo sugiere que
el proceso patológico es intracraneal (SNC o vestibular) y no en la médula espinal o el sistema nervioso periférico (véase el cap. 170, Vértigo).

DIAGNÓSTICO
Si se asume que
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último, el marco temporal de la enfermedad, trastornos
concomitantes y otros hallazgos clínicos guían las investigaciones y permiten hacer el diagnóstico de una enfermedad específica.
El nistagmo se encuentra en muchos trastornos distintos causados por la lesión en distintos sitios del SNC, pero la presencia de nistagmo sugiere que
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el proceso patológico es intracraneal (SNC o vestibular) y no en la médula espinal o el sistema nervioso periférico (véase elUniversitaria Juan N. Corpas
cap. 170, Vértigo).
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DIAGNÓSTICO
Si se asume que la ataxia es la molestia principal, la primera tarea es establecer si ésta es sensitiva o motora y si el proceso primario es sistémico o está
en el sistema nervioso central. Si se cree que la ataxia es resultado de un trastorno en el sistema nervioso, la siguiente cuestión es localizarlo en el
sistema nervioso periférico o el SNC y quizá en un sitio anatómico más específico. Por último, el marco temporal de la enfermedad, trastornos
concomitantes y otros hallazgos clínicos guían las investigaciones y permiten hacer el diagnóstico de una enfermedad específica.

Un paciente con trastorno agudo de la marcha desarrollado en horas o días requiere una valoración minuciosa en el servicio de urgencias, a menudo
con tomografía computarizada (CT, computed tomography) o imagen por resonancia magnética (MRI, magnetic resonance imaging) o punción
lumbar, si se sospecha una infección neurológica. La ataxia o el trastorno de la marcha agudos también son valorables en una consulta, de estar
disponible, quizá con hospitalización, a diferencia de un paciente con pérdida gradual de sus capacidades durante semanas o meses, en el que es más
adecuada la referencia y valoración ambulatorias.

POBLACIONES ESPECIALES
EL PACIENTE GERIÁTRICO

La marcha cambia conforme avanza la edad. Un conjunto típico incluye lentitud de la marcha, acortamiento del paso y ensanchamiento de la base.
Esto genera la apariencia de una marcha precavida; es decir, la marcha de alguien que está a punto de resbalar y caer. Muchos pacientes están
conscientes de la pérdida de velocidad y equilibrio de adaptación, y reconocen la necesidad de ser cuidadosos. La naturaleza de la marcha senil no se
comprende del todo, pero podría representar un ligero grado de pérdida neuronal, falla de la propiocepción, ralentización de las respuestas
correctivas o debilidad de las extremidades inferiores. Se cree que el trastorno por marcha senil existe hasta en la cuarta parte de la población
geriátrica. Algunos autores dividen este trastorno en componentes de ataxia de la marcha con inestabilidad leve del tronco y marcha ensanchada, y
enlentecimiento de la marcha con disminución del balanceo espontáneo de los brazos y bradicinesia.9 Sin embargo, los elementos de la marcha senil
también se encuentran en enfermedades neurodegenerativas, por lo que debe considerarse la presencia de un trastorno neurodegenerativo como la
enfermedad de Parkinson o hidrocefalia de presión normal en los pacientes ancianos con alteración de la marcha.9 Las personas incapaces de
caminar o cuidar de sí mismos, o con aumento de caídas en casa requieren internamiento para recibir atención de apoyo.

EL PACIENTE ALCOHÓLICO

Un antecedente de alcoholismo o un trastorno con malabsorción en el paciente con ataxia o trastorno de la marcha genera la posibilidad de un
problema nutricional susceptible de remediarse. Si la ataxia motora aguda se acompaña de confusión o alteraciones en el movimiento ocular, se
considera la enfermedad de Wernicke y se administra tiamina IV.10 La entidad de degeneración cerebelosa alcohólica (a veces llamada síndrome
del vermis rostral por el compromiso preferente de una parte del vermis del cerebelo) puede representar la misma deficiencia nutricional y no los
efectos tóxicos del alcohol.

NIÑOS

Al valorar a niños con ataxia o un con un trastorno de la marcha agudos, la exploración debe descartar debilidad y trastornos musculoesqueléticos. Es
posible que el niño esté despierto, alerta y juguetón, pero con inestabilidad visible o balanceo cuando está sentado en la camilla. El diagnóstico
diferencial es amplio (cuadro 169­3). La presentación aguda o con agravación casi siempre obliga a una búsqueda intensiva de una causa subyacente
y es probable que requiera tratamiento intrahospitalario.11

CUADRO 169­3
Causas de ataxia aguda en niños, en orden aproximado de frecuencia.

Causa Ejemplo

Intoxicación farmacológica Etanol


Alcohol isopropílico
Fenitoína
Carbamazepina
Sedantes
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Plomo, mercurio
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Idiopática Ataxia cerebelosa aguda de la infancia
Al valorar a niños con ataxia o un con un trastorno de la marcha agudos, la exploración debe descartar debilidad y trastornos musculoesqueléticos. Es
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posible que el niño esté despierto, alerta y juguetón, pero con inestabilidad visible o balanceo cuando está sentado en la camilla. El diagnóstico
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diferencial es amplio (cuadro 169­3). La presentación aguda o con agravación casi siempre obliga a una búsqueda intensiva de una causa subyacente
y es probable que requiera tratamiento intrahospitalario.11

CUADRO 169­3
Causas de ataxia aguda en niños, en orden aproximado de frecuencia.

Causa Ejemplo

Intoxicación farmacológica Etanol


Alcohol isopropílico
Fenitoína
Carbamazepina
Sedantes
Plomo, mercurio

Idiopática Ataxia cerebelosa aguda de la infancia

Infección e inflamación Varicela


Coxsackievirus A y B
Micoplasma
Echovirus
Inflamación posinfecciosa
Posterior a inmunización

Neoplasia Neuroblastoma
Otros tumores del SNC

Paraneoplásica Síndrome de opsoclono­mioclono

Traumatismo Hematoma subdural o epidural de la fosa posterior

Congénita o hereditaria Deficiencia de piruvato descarboxilasa


Ataxia de Friedreich
Enfermedad de Hartnup

Hidrocefalia
Absceso cerebeloso
Laberintitis/neuronitis vestibular
Mielitis transversal
Meningoencefalitis

Las intoxicaciones son causa de ataxia en niños y es posible que la ingestión sea subrepticia. La anamnesis debe incluir preguntas sobre la
administración de algún medicamento. La ataxia aguda puede desarrollarse después de inmunizaciones, una enfermedad viral o varicela; también se
han informado casos raros en la fase preeruptiva de la varicela.12 La mayoría de los niños tiene entre dos y cuatro años de edad. La ataxia cerebelosa
aguda de la infancia se considera un trastorno desmielinizante posinfeccioso. El inicio de la ataxia de la marcha es súbito y sólo en ocasiones hay
fiebre cuando inicia la ataxia. El tiempo de latencia desde la enfermedad prodrómica hasta el inicio de la ataxia es de dos días a dos semanas. Otros
hallazgos neurológicos posibles incluyen ataxia del tronco, dismetría y pocas veces, alteraciones de pares craneales. Los pacientes con ataxia después
de varicela parecen tener una recuperación uniforme excelente, en comparación con pacientes con ataxia cerebelosa aguda por otras causas, que
pueden tener problemas residuales.13 Se requiere poco estudio si la ataxia ocurre en la fase convaleciente de la varicela, no están indicados los
antivirales. De lo contrario, se recomienda obtener imágenes neurológicas, punción lumbar y una consulta. Un estudio mostró que casi la mitad de los
pacientes tenía cambios inflamatorios en el líquido cefalorraquídeo con pleocitosis o aumento del índice de inmunoglobulina G, aunque la MRI
identificaba cambios inflamatorios en el cerebelo sólo en una minoría de los casos.12 Otro informe de pocos pacientes señaló anomalías en la MRI no
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SNC. Este "síndrome" en realidad puede consistir en varios subgrupos, algunos de los cuales incluyen
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desmielinización transitoria.14
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Las lesiones ocupativas en la fosa posterior y otras tumoraciones en el SNC pueden manifestarse con ataxia, aunque casi siempre se descubre alguna
hallazgos neurológicos posibles incluyen ataxia del tronco, dismetría y pocas veces, alteraciones de pares craneales. Los pacientes con ataxia después
de varicela parecen tener una recuperación uniforme excelente, en comparación con pacientes con ataxia cerebelosa aguda
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pueden tener problemas residuales.13 Se requiere poco estudio si la ataxia ocurre en la fase convaleciente de laAccess
varicela, no
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antivirales. De lo contrario, se recomienda obtener imágenes neurológicas, punción lumbar y una consulta. Un estudio mostró que casi la mitad de los
pacientes tenía cambios inflamatorios en el líquido cefalorraquídeo con pleocitosis o aumento del índice de inmunoglobulina G, aunque la MRI
identificaba cambios inflamatorios en el cerebelo sólo en una minoría de los casos.12 Otro informe de pocos pacientes señaló anomalías en la MRI no
sólo en el cerebelo, también en otras áreas del SNC. Este "síndrome" en realidad puede consistir en varios subgrupos, algunos de los cuales incluyen
desmielinización transitoria.14

Las lesiones ocupativas en la fosa posterior y otras tumoraciones en el SNC pueden manifestarse con ataxia, aunque casi siempre se descubre alguna
anomalía en los pares craneales o en la fuerza durante la exploración. Es necesario poner atención para descartar hallazgos en la exploración física
que sugieran problemas no localizados en el cerebelo. Los movimientos oculares anormales aumentan la sospecha de una tumoración. La ataxia
aguda relacionada con movimientos oculares caóticos rápidos (opsoclono) y sacudidas mioclónicas de la cabeza y extremidades conforman un
síndrome llamado de opsoclono­mioclono. Puede ser un síndrome posviral, pero a menudo es un síndrome paraneoplásico relacionado con un
neuroblastoma situado en el abdomen o el tórax.10

Los trastornos metabólicos inusuales, como la deficiencia del complejo piruvato descarboxilasa, pueden presentarse con ataxia. Los antecedentes
familiares pueden o no sugerir un trastorno metabólico. Por lo general, el inicio es gradual, pero pueden ocurrir descompensaciones agudas. Se
observan otras alteraciones sistémicas o del SNC.

REFERENCIAS

1. Luijckx GJ, Baiten J, Lodder J et al.: Isolated hemiataxia after supratentorial brain infarction. J Neurol Neurosurg Psychiatry 57: 742, 1994.
[PubMed: 8006659]

2. Solomon DH, Barohn RJ, Bazan C, Grissom J: The thalamic ataxia syndrome. Neurology 44: 810, 1994.
[PubMed: 8190279]

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Capítulo 169: Ataxia y trastornos de la marcha, J. Stephen Huff Page 9 / 9
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