ESCLEROSIS SISTEMICA

Enfermedad crnica autoinmune del tejido conectivo,

generalizada y progresiva, caracterizada por disfuncin
vascular y alteraciones microvasculares que conducen a
fenmenos de isquemia y fibrosis de diversos tejidos y
rganos.
Esclerodermia, manifestacin ms caracterstica

DEFINICIN
 Incidencia: 4 - 12 casos nuevos por milln de habitantes/ao
Prevalencia: 50 - 300 casos por milln de habitantes
Edad de inicio: 30 - 50 aos

EPIDEMIOLOGA
 Vasoconstriccin
Etiologia desconocida Inflamacin
Fibrosis

ETIOPATOGENIA
 Piel: Deposito de colgeno denso en la dermis,
ausencia de anejos cutneos y focos de inflamacin.
Vasos: Hiperplasia de la ntima con fibrosis de la
adventicia.
Membrana sinovial: Infiltrado perivascular de linfocitos
y clulas plasmticas con depsitos de fibrina en la
superficie sinovial.
Esfago distal: Muscular atrfica.
Pulmones: Fibrosis difusa intersticial, alveolar y
peribronquial de predominio basal.
Fibrosis/necrosis miocrdica.

ANATOMA PATOLGICA
MANIFESTACIONES CLNICAS
CONSTITUCIONALES
 Fenmeno de Raynaud*
lceras digitales isqumicas
Afeccin a vasos de mediano calibre (arterias renales, pulmonares,
coronarias)
Telangiectasias

MANIFESTACIONES VASCULARES
Endurecimiento de la piel en las zonas proximales de las articulaciones
metacarpofalngicas o acrosclerosis es definitivo para el diagnstico
Esclerodermia
Fase edematosa
Fase indurativa
Fase atrfica

Calcinosis

MANIFESTACIONES CUTNEAS
 Artralgias y rigidez matutina
Ostelisis y calcinosis
Artritis
Contracturas articulares en flexo
Sndrome del tnel carpiano
Debilidad muscular

MANIFESTACIONES REUMATOLGICAS
 Microstoma y retraccin del frenillo de la lengua
Disfagia a los slidos
Esofagitis por reflujo
Estenosis del tercio distal del esfago
Atona duodenal (anorexia, plenitud posprandial, nuseas y vmitos)
Dolores clicos abdominales intermitentes
Estreimiento/Diarrea
Malabsorcin/Malnutricin

MANIFESTACIONES DIGESTIVAS
 Fibrosis pulmonar
Disnea de esfuerzo y tos seca
Hipertensin arterial pulmonar
Hemoptisis

MANIFESTACIONES PULMONARES
 Fibrosis miocrdica Insuficiencia renal aguda

Insuficiencia cardaca de desarrollo paulatino Hipertensin arterial grave

Pericarditis Fenmeno de Raynaud renal

IAM

MANIFESTACIONES CARDACAS Y RENALES

 Criterios de clasificacin para la esclerosis sistmica, ACR/EULAR 2013
Puntuacin 9 = esclerosis sistmica

DIAGNOSTICO
 Esclerosis Sistmica Lupus Eritematoso Sistmico
Mujeres 30-50 aos DermatomiositisMujeres 15-40 aos
Esclerosis Sistmica
Fenmeno de Raynaud Mujeres de 10-15 Fenmeno de Raynaud
Mujeres 30-50 aos y de 45-60 aos
Artritis Artritis
Fenmeno de Raynaud Fenmeno de Raynaud
Lupus eritematoso sistmico
Fibrosis pulmonar Fibrosis pulmonar Pleuritis
Insuficiencia respiratoria
DermatomiositisTelangiectasias Erupcin malar
Telangiectasias Exantema eritematoso
Esclerosis
Perdida de
Artritis reumatoide. Sistmica
anejos cutneos
fotosensible Artritis Reumatoide
Prdida de cabello
Mujeres 30-50 aos
Cara de mascara ExantemaMujeres 30-50 aos
en heliotropo
Rigidez
Inflamacin matutina
perivascular y Rigidez
Inflamacin matutina
perivascular y
dilatacinArtritis
de lossimtrica
capilares dilatacinArtritis
de lossimtrica
capilares
superficiales superficiales
Perdida de peso Perdida de peso
Atrofia muscular Atrofia muscular

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Contracturas Contracturas
 No hay tratamiento especifico
Educacin sobre la enfermedad
Apoyo psicolgico
Fenmeno de Raynaud: bloqueadores del calcio (nifedipino)
Manifestaciones digestivas altas: procinticos, inhibidores H2,
anticidos
Antibiticos para infecciones agregadas
Hipertensin arterial y compromiso renal: inhibidores de la ECA
y as sucesivamente para cada manifestacin en particular

TRATAMIENTO