Neuromuscular II

Núcleos Basales
Anatomía y Fisiología
 Contenido Unidad I

01 02 03 04
Anatomía Fisiología Cuadro Enfermedad
Clínico de Parkinson

05 06
Enfermedad Plan
de Huntington Terapéutico
01 Anatomía
Núcleos o Ganglios Basales
 Participa en el control de
la postura y los
movimientos voluntarios.
Son un grupo de masas de sustancia gris
que se encuentran en lo profundo de la
sustancia blanca de cada hemisferio
cerebral, laterales al tálamo. El daño a
estas estructuras provoca trastornos del
movimiento.

Estos tienen una participación importante en el control de la postura y del movimiento

voluntario. Diferente a otras partes del sistema nervioso, estos no tienen conexiones
directas de entrada o salida con la médula espinal. Los ganglios basales o
núcleos de la base, son un grupo de masas de sustancia gris que se
encuentran en lo profundo de la sustancia blanca de cada hemisferio cerebral,
laterales al tálamo.

La disfunción de estas estructuras pueden llevar a varias condiciones

neurológicas conocidas como trastornos del movimiento.
 Cuerpo Estriado

Es una colección bilateral de tres núcleos de sustancia gris, inferior a la corteza

cerebral.
Está formado por el putamen y el globo pálido, que en conjunto forman el núcleo
lenticular y el caudado
 Cuerpo Estriado

Se llama cuerpo estriado ya que anatómicamente, en un corte axial esta estructura

se ve con estrías, debido a las fibras de sustancia gris que atraviesan la cápsula
interna desde el núcleo caudado al putamen.
 Núcleo Caudado

Larga estructura en forma de C

Se divide en cabeza, cuerpo y cola. Termina uniéndose al cuerpo amigdalino, pero
este no forma parte del núcleo caudado.
Se relaciona estrechamente con los ventrículos laterales del cerebro.
 Núcleo Caudado
Funciones

● Controla la velocidad y precisión de los movimientos

voluntarios.
● Función ejecutiva.
● Aprendizaje reforzado basado en recompensa.
● Aprendizaje asociativo.
● Respuesta a la belleza visual y la atracción.
● Aprendizaje procedimental.
● Inhibición de las acciones basadas en experiencias previas.

Funciones:
Controla la velocidad y precisión de los movimientos voluntarios.
Se ve involucrado en la función ejecutiva, ayudando a nuestro cerebro a tomar
decisiones relacionadas con el enfoque y la atención.
Aprendizaje reforzado basado en recompensa.
Aprendizaje asociativo, donde una acción se relaciona con cierta respuesta.
Algunos estudios han demostrado que también tiene un papel en nuestras
emociones, específicamente nuestra respuesta a la belleza visual y la atracción.
También controla el aprendizaje procedimental. Actividades que aprendes al hacerla
y que luego repites en automático. (cepillarte los dientes o atarte los zapatos)
Inhibición de las acciones basadas en experiencias previas. (Quemarse con fuego)
 Núcleo Accumbens
Centro del placer

Percepción del placer

después de ciertos estímulos:
Comer chocolate, escuchar tu canción
favorita. Tiene un papel en el sistema de
aprendizaje basado en recompensa y su
daño se asocia a trastornos del control de
los impulsos.

Cerca de la cabeza del núcleo caudado, no se puede identificar macroscópicamente,

por lo que no se estudia separado.

Función: Centro del placer.

Percepción del placer después de ciertos estímulos, por ejemplo: Comer chocolate,
escuchar tu canción favorita.
Tiene un papel en el sistema de aprendizaje basado en recompensa y se asocia a
trastornos del control de impulso.
 Núcleo Lenticular
Putamen + Globo Pálido

Putamen
Regulación de movimientos,
almacena información de los
movimientos aprendidos.

Se llama núcleo lenticular o lentiforme a la unión del putamen y el globo pálido.

Está estrechamente relacionado con el núcleo caudado, su porción inferior se
relaciona con la cabeza del caudado.

Putamen: Regulación de movimientos almacena información de los movimientos

aprendidos previamente.

Globo palido: segmento medial o interno, el lateral o externo. Es más pálido por la
presencia de fibras mielinizadas. El segmento medial promueve la actividad motora,
mientras que el lateral la inhibe.
 Núcleo Lenticular
Putamen

Se llama núcleo lenticular o lentiforme a la unión del putamen y el globo pálido.

Está estrechamente relacionado con el núcleo caudado, su porción inferior se
relaciona con la cabeza del caudado.

Putamen: Regulación de movimientos almacena información de los movimientos

aprendidos previamente.
 Núcleo Lenticular
Globo Pálido

Globo Pálido
El segmento medial promueve la
actividad motora, mientras que el
lateral la inhibe.

Globo pálido: segmento medial o interno, el lateral o externo.

Es más pálido por la presencia de fibras mielinizadas. El segmento medial promueve
la actividad motora, mientras que el lateral la inhibe.
 Núcleo Lenticular
Globo Pálido

Es más pálido por la presencia de fibras mielinizadas.

El segmento medial promueve la actividad motora, mientras que el lateral la inhibe.
01b Anatomía
Otras estructuras
 Núcleo Subtalámico
Suprime movimientos indeseados
y al dejar de funcionar se
presentan movimientos
involuntarios incontrolables de una
o varias partes contralaterales del
cuerpo.

Se encuentra inferior al tálamo y tiene múltiples conexiones con el globo pálido.

Suprime movimientos indeseados y cuando deja de funcionar hay movimientos
involuntarios, incontrolables de una o varias partes contralaterales del cuerpo.
Sustancia Negra
Es una estructura moduladora.
Envía señales a los núcleos basales
para que aumenten o disminuyan
los movimientos.

Se encuentra en el mesencéfalo, inferior al cuerpo estriado, con quien tiene

numerosas conexiones.
Función: envía señales a los núcleos basales para que aumenten o disminuyan los
movimientos, es una estructura moduladora.
 Cuerpo Amigdalino
Forma parte del sistema límbico,
tiene un papel importante en la
memoria de las emociones.

No es parte de los núcleos basales, aunque se une a la cola del núcleo caudado.
Forma parte del sistema límbico, ya que tiene un papel en la memoria de las
emociones.
 Claustro
Estructura delgada de sustancia
gris, se desconoce su función.

Es una delgada estructura de sustancia gris, se desconoce su función.

 Tálamo
No forma parte de los núcleos pero
recibe las señales eferentes de
estos. Es la última parada de estas
señales, en su camino a la corteza
cerebral.

No forma parte de los núcleos, pero recibe señales eferentes de los núcleo basales.
Es la última parada de las señales en su camino a la corteza cerebral.
02 Fisiología de los
Núcleos o Ganglios Basales
 Circuitos o Asas Funcionales

1. Circuito Motor.
2. Circuito de Aprendizaje.
3. Circuito Limbico
4. Circuito Oculomotor.

Circuito motor: asociado con los movimientos aprendidos

Circuito de aprendizaje: intenciones motoras o aprendizaje de un movimiento
Circuito Límbico: aspectos emocionales de los movimientos
Circuito Oculomotor: movimientos oculares.
 Circuito Motor Glutamato: Estimula
Vía directa y vía indirecta. GABA: Inhibe

Promueve el Movimiento Impide el Movimiento

Circuito motor:
- Corteza motora: envía señales aferentes al cuerpo estriado y este a globo
pálido medial y lateral.
- Aquí el circuito motor separan las señales en dos vías:
-
1- Vía directa que incluye una comunicación directa con el segmento medial
del globo pálido:
La corteza motora estimula el cuerpo estriado, esto causa inhibición en el
globo pálido medial y en una parte de la sustancia negra, en una persona en
reposo la respuesta es una inhibición al tálamo. De lo contrario ocurre una
desinhibición del tálamo, llegando la señal del tálamo a la corteza cerebral,
provocando movimiento.

2- Vía indirecta, comunicación entre el segmento lateral del globo pálido y el

núcleo subtalámico, este luego envía la señal al segmento medial del globo
pálido y al tálamo. Esta vía inhibe al tálamo y evita que se envíen señales
estimulantes a la corteza motora.
La corteza motora estimula el cuerpo estriado, pero la señal que envía la
corteza es diferente, son movimientos que podrían competir con los
deseados. La señal inhibitoria va al segmento lateral del globo pálido, en una
persona en reposo este envía la señal inhibitoria al núcleo subtalámico.
Cuando el segmento lateral del globo pálido es inhibido por el cuerpo
estriado, ocurre una desinhibición talámica, que estimula al segmento medial
del globo pálido, provocando inhibición del tálamo y no hay movimientos
indeseados.
 Circuito Motor Dopamina
Vía Nigroestriada D1: Estimula
D2: Inhibe

Modula la vía directa e indirecta

Circuito motor:
- Estimula la vía directa
- Inhibe la vía indirecta.
Circuito de Aprendizaje
Asa de asociación

Trabaja en el aprendizaje de un
nuevo movimiento y luego de
aprendido, el circuito motor
interviene.

Circuito de aprendizaje, trabaja en sinergia con el motor.

- Cuando aprendemos un nuevo movimiento planificamos estrategias para
lograrlo. Aquí es donde trabaja el circuito de aprendizaje
- Cuando perfeccionamos el movimiento, lo hacemos casi automático, el
circuito de aprendizaje disminuye y el motor se encarga.
Circuito Límbico
Da expresiones motoras a nuestras emociones.

Da expresiones motoras a
nuestras emociones.

Circuito límbico:
- Da expresiones motoras a nuestras emociones.
 Circuito Oculomotor
Regula los movimientos oculares

Circuito oculomotor:
- Regula los movimientos oculares.
03 Cuadro Clínico
Núcleos Basales
En la degeneración y disfunción
de los ganglios basales,
El rasgo característico es un trastorno del
movimiento. Este puede estar disminuido
(hipocinesia), aumentado (hipercinesia) o una
combinación de ambos, dependiendo de la
ubicación y extensión de la estructura afectada.
 Movimientos Hipocinéticos
Trastorno de la movilidad que consiste en una
disminución y lentificación de los movimientos
voluntarios. Aparece, típicamente, en algunas
enfermedades neurológicas degenerativas (enfermedad
de Parkinson) y en las psicosis depresivas.
 Bradicinesia
Movimientos voluntarios complejos lentos, es la hipocinesia
más común y es el típico movimiento de la enfermedad de
parkinson.

Hay una degeneración de la vía nigroestriada

dopaminérgica. En la sustancia negra (porción compacta)
las neuronas dopaminérgicas disminuyen, por lo que la
salida dopaminérgica hacia las vías eferentes está
disminuída.

Esto provoca una reducción de la vía indirecta (inhibidora) y

la reducción de la excitación de la vía directa (excitadora).

Resulta de la degeneración de la vía nigroestriada dopaminérgica. En la

porción compacta de la sustancia negra las neuronas dopaminérgicas
disminuyen, de manera que la salida dopaminérgica hacia el neoestriado está
disminuida. Esto lleva a la reducción de la inhibición de la vía indirecta
(inhibidora) y a la reducción de la excitación de la vía directa (excitadora)
resultando en bradicinesia, que es el principal síntoma de la enfermedad de
Parkinson. Este trastorno se caracteriza también por el temblor en reposo,
rigidez e inestabilidad postural.
 Esto provoca también temblor en reposo, rigidez e inestabilidad
postural (Parkinsonismo).

Resulta de la degeneración de la vía nigroestriada dopaminérgica. En la

porción compacta de la sustancia negra las neuronas dopaminérgicas
disminuyen, de manera que la salida dopaminérgica hacia el neoestriado está
disminuida. Esto lleva a la reducción de la inhibición de la vía indirecta
(inhibidora) y a la reducción de la excitación de la vía directa (excitadora)
resultando en bradicinesia, que es el principal síntoma de la enfermedad de
Parkinson. Este trastorno se caracteriza también por el temblor en reposo,
rigidez e inestabilidad postural.
 Movimientos Hipercinéticos
En estos hay un aumento de los movimientos.
Distonías
Contracción muscular involuntaria, sostenida que
lleva a posturas anormales del cuello, dedos de los
pies, manos y otras partes del cuerpo.

Su mecanismo no está claro, pero se habla de una

hipoactividad en la vía indirecta, lo que lleva a
menos inhibición y más movimiento.
Distonías pueden ser:
Focales: afectan sólo a un grupo múscular en
específico.

Generalizadas: que afecta varios grupos

musculares, más común el dorso y alguna
extremidad.
Corea
Movimiento hipercinetico brusco, rápidos,
irregulares y distribuidos al azar, que ocurren por
una degeneración de las neuronas GABA,
causando atrofia de la cabeza del núcleo caudado.

La enfermedad más común con este tipo de

movimientos es la Corea de Huntington.
Balismo
Movimiento involuntario, de gran amplitud y
proximal, no suprimible generalmente de la
extremidad superior que suele ser brusco y
violento.

Es más común que ocurra hemibalismo, se

considera una forma grave de corea.
Temblor
Movimiento anormal, involuntario, rítmico y
oscilatorio de la mano, cabeza u otras partes del
cuerpo. Generalmente los ganglios basales, el
cerebelo y el núcleo subtalámico están
involucrados.

Pueden ser temblor en reposo o temblor esencial

(en movimiento).
Mioclonías
Movimientos espasmódicos, involuntarios y
generalmente arrítmicos, que no puedes controlar.

Son normales en la primera etapa del sueño, pero

no al estar despiertos.
Casos Clínicos
 Paciente femenina de 75 años de edad, dominicana, sin
antecedentes patológicos personales o familiares de interés,
acude a la emergencia por presentar movimientos involuntarios,
continuos, breves e insostenibles a nivel de miembros derechos
de 3 días de evolución.

Los mismos comenzaron en el miembro superior derecho y luego

progresaron hacia el miembro inferior ipsilateral. Esta condición
se volvió severa e impidió realizar las actividades diarias y la
deambulación. Los movimientos desaparecían con el sueño.

Al examinar a la paciente se encontraba afebril, normotensa. La

exploración neurológica mostró una paciente consciente, orientada, el
resto del examen neurológico fue normal con excepción de los
movimientos involuntarios.
Al examen físico y neurológico:

Paciente afebril, normotensa, consciente y orientada.

Resto del examen normal, excepto los movimientos involuntarios

en hemicuerpo derecho.

Tomografía:

Lesión en núcleo lenticular izquierdo, que abarca globo pálido y

putamen.
¿Diagnóstico?
Paciente masculino de 21 años de edad, sin antecedentes
patológicos personales o familiares de interés, acude a la
consulta con historia de desviación no dolorosa de la cabeza y el
cuello a la izquierda, provocando tortícolis.

Aumenta a la sedestación y bipedestación, cede al decúbito

supino y al aplicar presión en la barbilla.
¿Diagnóstico?
Paciente masculino de 37 años de edad, mecánico, sin
antecedentes patológicos personales o familiares de interés,
Presentó en 2016 temblor en reposo en labio inferior y
hemicuerpo izquierdo, de predominio en miembro superior,
esporádico que aumentaban con el estrés.

En Octubre 2019 notó dificultad para articular las palabras.

Al examen físico y neurológico:

Disartria espástica leve, rigidez en rueda dentada, bradicinesia,

temblor en reposo y postural de intensidad moderada en
hemicuerpo izquierdo.

Marcha con pasos cortos, con leve bloqueo en el giro y

disminución del balanceo del MS izquierdo.
¿Diagnóstico?