Está en la página 1de 46

GANGLIOS BASALES

 Son masas de sustancia gris situada en


cada hemisferia cerebral

 Los nucleos subtalamicos, sustancia


negra y nucleo rojo no se consideran
neuroanatamicamente ganglios basales

 Los ganglios basales serán el cuerpo


estriado, nucleo amigdalino y el claustro
Distintos nombres que reciben los ganglios basales según las literaturas

CUERPO ESTRIADO

 Esta formado por el


caudado, el putamen y el
globo palidum
 Este cuerpo estriado esta
dividido por la capsula
interna en: nucleo caudado
y nucleo lenticular
(putamen + globo palido)

 El #7 es el claustro
 El #9 es la capsula interna
1. Nucleo caudado
 Tiene forma de C
 Se divide en cabeza, cola y cuerpo, esta en relación con el hipocampo
 Su superficie lateral estará en contacto con la capsula interna que lo separara
del nucleo lenticular
 La cola va a rodear al ventrículo lateral y terminar por delante del nucleo
amigdalino

2. Núcleo lenticular

 Esta inmerso en la profundidad de la sustancia blanca


 Medialmente los separa del nucleo caudado y del talamo la capsula interna
 Lateralmente los separa una lamina de sustancia gris, esta lamina seria el
claustro
 Tiene forma de lente
 Estará formado por el putamen y el globo palido
 La palides del globo palido es debido a la cantidad de mielina
NUCLEO AMIGDALINO

 Se ubica en el lóbulo temporal


 Se considera parte del sistema de ganglios basales
 Tiene respuestas a cabios ambientales para dar las respuestas a los
movimientos y produce la sensación de miedo
 Se ubica cerca del hipocampo
CLAUSTRO

 Es la línea de sustancia gris entre el putamen y la insula


 Se separa del nucleo lenticular por la capsula externa y extrema

SUSTANCIA NIGRA Y GRUPOS SUBTALAMICOS

 La sustancia nigra esta llena de hormonas dopaninergicas e inhibidoras


y tienen muchas conexiones con el cuerpo estriado de ahí su color
oscuro, esta se divide en 2, la pars compacta y la pars reticular
 Las neuronas de los grupos subtalamicos son glutaminergicas y
exitadoras y tiene conexiones con el globo palido y la sustancia negra
 No son ganglios basales como tal, pero al tener multiples conexioes se
vuelven sumamente importantes
Sustancia nigra

 Se encuentra en el
mesencéfalo y su color oscuro
es debido a que contiene
neruomelanina que se va
disminuyendo con la edad

 La sustancia nigra se divide en


2 la pars reticulada y la pars
compacta

 En parkinson se afecta mas la


pars compacta

Nucleo subtalamico
 No es un ganglio basal, pero recibe entradas del nuclelo del talamo y de ahí
manda la info hacia el nucleo lentiforme o lenticular
 En la enfermedad de parkinson esta muy hiperactivo
Corte coronal vista medial:
CONEXIONES DE LOS GANGLIOS BASALES

Conexiones del estriado

Una aferencia es la información que me va a llegar y eferencia es la información


que yo voy a enviar una vez procesada toda la información

 Aferencias
o Fibras corticoestriadas: van desde la corteza hacia el cuerpo estriado
o Fibras talamoestriadas: desde el talamo hasta el cuerpo estriado
o Fibras nigroestriadas: desde la sustancia nigra hasta el cuerpo estriado
o Fibras estriadas del tronco del encéfalo

 Eferencias
o Fibras estriatopalides: desde el cuerpo estriado hacia el globo palido
o Fibras estriatonigricas: del cuerpo estriado hacia la sustancia nigra

Conexiones del globo palido

Reciben información de pocos lugares, pero van a mandar información hacia


muchos lugares

 Aferencias
 Fibras estriatopalidales: desde el cuerpo estriado al globo palido

 Eferencias
 Fibras palidofugas:
 Asa lenticular: nucleos talamicos
 Fascículo lenticular: subtalamo
 Fibras palidotegmentarias: tegmento mesencefalo
 Fibras palidosubtalamicas
 De la corteza motora (área 4)
 De la corteza sensitiva (3, 1 y 2)

 Estas 2 anteriores mandaran información al nucleo caudado y putamen


 Luego estando procesada por el nucleo y putamen mandan la información al
globo palido
 El globo palido las vuelve a procesar y las devuelve a todas esas estructuras
 Las células de la asta de la medula también hara conexiones con las corteza
motora y sensitiva

 Hay 2 vias de las conexiones de los ganglios basales la via directa y la via
indirecta

 Via directa:
 Viaja desde el cuerpo estriado hasta el segmento del globo palido
o la sustancia negra pars reticulada

 Via indirecta:
 Se desvia del cuerpo estriado
 Va al globo palido y luego al nucleo subtalamico y por ultimo a la
sustancia negra o nigra
 De la corteza recibimos
información del estriado

 El talamo me facilita el
movimiento, pero si se inhibe
el talamo se frena ese
movimiento

 Si se daa o se bloquea la via


directa y ya no hay inhibición
del talamo el movimiento
será mas fuido o tendrá mas
movimientos

 En el caso contrario donde el


talamo será inhibido por gaba
el movimiento será mas leve
o nulo

 La via directa inhibe al


inhibidor, es decir inhibe al
que controla el talamo

 En resumen, la via directa creara un efecto excitatorio que facilitara el


movimiento

 La indirecta por el contrario lo que hace es que no va a inhibir al inhibidor y


el talamo y todo el tiempo estará excitado el efecto será disminución del
movimiento

 I: indirecta = inhibe movimiento


CORRELACIONES CLÍNICAS

COREAS Y ENFERMEDAD DE HUNTINGTON

Corea

 Son movimientos fluidos, erráticos e involuntarios


 No existe un patrón exacto para estos movimientos, son muy impredecibles
 Cambian de una región corporal a otra
 Hay una paracinecia (se intenta disimular el movimiento de forma
voluntarios en relación con algún movimiento propio de la corea)
 No se logra sostener una misma soltura
 Seria un compromiso del globo palido
 Balismo (movimientos amplios y bruscos mas proximales en las
extremidades)
 Atetosis (movimiento mas leve involuntario de la parte mas distal)

 Diferencia de las distonia:


 Son posturas anormales sostenidas en una sola posición y no posee
movimientos en espejo, esta se da por una contracción muscular de
musculos agonistas y antagonistas

 Diferencia de los mioclonus:


 Son movimientos anormales que son mmuy rapidos, duran menos de
200milisegundos y no son sensibles a estimulos

 Diferencia de los tics:


 Movimientos involuntarios y tienen Urgencia premonitoria y no son
suprimibles (como si se estuvieran cuadrando algo)

Causas
 Corea de Huntington
 Lesiones estucturales soble ganglios de la base: Lesión vascular, tumor,
mielinolisis extrapontina, lesiones desmielinizantes
 Causas infecciones y metabólicas
 Causas toxicas
 Causas medicamentosas
Corea de sydenham

 Es la causa mas común de corea en los niños


 El promedio es de 8 a 9 años de edad
 Da posterior a una faringitis, unos 4 o 5 dias después
 Se relaciona con afectaciones cardiacas 60 – 80%, artritis 30%, obviamente
tendrá hipotonía y la corea
 Se plantea que hasta los 21 años deben recibir profilaxis
 El acido valproico y cbz ayudan al transtorno del movimiento

Enfermedad de Huntington

 Es una de las causas de corea hereditaria


 Fue descrita por Huntington
 Es autosómica dominante
 La acompañan síntomas psiquiátricos y cognitivos
 Su edad de aparición es entre los 30 a 50 años en promedio
 Su diagnostico es por clínica

Fisiopatología
 Se caracteriza por la perdida de las neuronas espinosas de tamaño mediano y
producirá en la via indirecta la inhibición del globo palido y también la
inhibición del nucleo subtalamico y esto causará la hiperactividad de la via
talamo cortical

Causas
 Es causada por una expansion en tripleta de citosina, adenina y guanina en el
gen de la huntingtina ubicado en el cromosoma 4

 8% de los pacientes no conocen a familiares afectados, pero A medida que


van naciendo los hijos se van sumando mas tripletas en la proteína
aumentando sus repeticiones

Clínica de la enfermedad de Huntington

 Sus síntomas son muy sutiles y empiezan entre los 30 a 50 años


 Se le solicita al paciente que haga sacadas (movimientos oculares) (uno le
pide al paciente que mira a cada lado, pero se notara que los movimientos
son muy lentos y dificultosos)
 La disminución de sus movimientos es muy descoordinada
 Movimientos involuntarios sutiles
Síntomas

los psiquiátricos

 Apatía
 Ansiedad
 Agresividad
 Depresion
 Hipersexualidad
 Irritabilidad
 TOC

Cambios cognitivos / demencia

 Dificultad para organizar paso en una actividad


 Dificultad para concentrarse
 Cambios en la memoria
 Terquedad

Cambios motores

 Corea
 Hiperreflexia
 Marcha alterada
 Se van hacia los lados
 Disartria y disfagia
 También se logra ver un signo común que se llama signo de la cuchara
 Signo del ordeñador es
cuando les piden agarrar un
dedo y no son capaces de
mantener esa presión
 Disnecias faciales
 Pueden tener hemibalismo
 Las neuronas van a morir
algunas
 Puede generar atrofia
cerebral difusa
En Colombia hay varias familias con Huntington en magdalena, la mas grande se
encuentra en Venezuela, Maracaibo y son familia pesquera
Tratamiento

 Antagonista de la dopamina
 se bloquea en 2 puntos

 Si se bloquea arriba se llamaría


bloqueo presinaptico
bloqueando el trasportador y se
acumula las vesículas con
dapomina para que no sean
liberadas en exceso

 El bloqueo abajo seria


postsinaptico inhibiendo el
receptor en la neurona postsinaptica

 No existe una cura completa, es un tratamiento sintomático, lo que se hace


es mejorar los síntomas, dietas hipercaloricas debido al movimiento en
exceso
 Tetrabenazida hasta 100mg/dia
Balismo

 Tiene compromiso principalmente en los musculos distales y son


movimientos mas fuertes y amplios al igual que erráticos
 Puede ser un hemibalismo
 Las causas pueden ser metabólicas, infecciones, tumores
 El pronostico es muy variables,
muchos mejoran con el tiempo y
otros pueden continuar asi de por
vida

Enfermedad de Parkinson

 El movimiento es muy restringido


debido a esto es que se ve que
pareciera que estuvieran
temblando
 Descrita por james parkinson
 Charcot en 1872 fue quien le puso el nombre
 El paciente caminara como encorvados, muy rigidos, lentitud en sus
movimientos
 El parkinson empieza asimétrico y asi se conserva muchos años, en etapas
avanzada se pareja
 Charcot en 1872 fue quien le puso el nombre
 Sus facies no son muy expresivas
 Su balanceo esta muy restringido
 Pueden tener temblores de extremidades y cabeza

 El 80% o mas de los parkinsonismos son enfermedad de parkinson


 La prevalencia es de 0.3 a 1 %
 Generalmente aparece después de los 60 años, aunque frecuentemente se
ven en personas entre los 50 años
 No se tiene una causa en concreto
 Los factores genéticos tienen un papel importante en inicio menor de los 50
 Si es genético quiere decir que menor a 50 años se tuvo que diagnoticar
 En los cerebros postmortem encontraremos cuerpos de lewy, aqunque estos
cuerpos no son características de la enfermedad
 En el mesencéfalo hay una degeneración de la sustancia nigra,
principalmente la pars compacta

Fisiopatología

 Hay una neurona dopaminergica en la sustancia nigra, la alfanucleina se


empieza a segregar y forma agregados sde proteínas favoreciendo la muerte
neuronal favoreciendo la muerte neuronal y esto llevara a la altracion del
movimeto

Clasificación
 Se debe de Saber si un paciente tiene parkinson en 2 pasos

- En la enfermedad preclínica no se tiene evidencia, pero hay una


neurodegeneracion de las neuronas
- La prodrómica ya tendrá síntomas motores pero serán muy leves y si se llega
a examinar puede que no se logre percibir
- La enfermedad clínica es cuando ya presenta los síntomas motores

Diagnostico
 El primero será definir si tiene parkinsonismo y segundo definir si este
parkinsonismo es debido a la enfermedad de parkinson

 El parkinsonismo
o Es un signo clínico y posee muchas causas
o Puede ser por medicamentos o multiples patologías asociadas

Criterios de parkinsonismo

 Es una bradicinecia + un temblor en reposos, rigidez o ambos


 La bradicinecia es el movimiento pequeño en amplitud y lento )el
paciente al juntar los dedos comienza rápido y al poco tiempo los
une y ya no los amplia tanto)
 La bradicinecia es un temblor pero mas en reposo que en
movimiento
 La rigidez es cuando el paciente le decimos que se quede flojo (se
suelte) y le movemos las manos, pero en un paciente con
parkinson es como que un moviemitno trabado
 El temblor en reposo es cuando dejamos el paciente colocar las
manos en las piernas o en las mesas y de repente comienza a
temblar, pero al quitarlas o levantarlas del sitio disminuye
 Parkinsonismo es cuando tiene el temblor en reposos + la
bradicinesia
- La demencia puede aparecer de forma tardia incluso depues de 10 años de la
enfermedad
- Las alucinaciones pueden ser favorecidas por los medicamentos que se toma
- Constipación es muy frecuente al igual que la gastroparesia
- El sueño REM es un trastorno típico de las enfermedades
neurodegenerativas en el que el cuerpo pierde el tono muscular de todo
menos de los musculos oculares y el diafragma

Diagnostico

 El diagnostico de enfermedad de parkinson clínicamente será una asusencia


de criterios de exclusión, dos criterios de apoyo y no tener banderas rojas
 Hay síntomas no motores que van a empezar antes de los temblores, entre
ellos será la perdida del olfato ponendo a oler ciertos papeles específicos
 El dat spec nos permite diagnosticarlo antes de que sea totalmente visible o
se sospeche
 Es un diagnostico clínico

- Son aquellas enfermedades que no son parkinson debido a que no se
relacionan con el parkinson como el quedar en silla de ruedas a los 5 años
- Hallazgos piramidales será babinski, hipereflexia, no es parkinson

Evolución

 Su evolución es lenta
 Hay pacientes que presentan un sueño en ren o algo asi que tira puños
mientras duerme (no todos son parkinson)

- Una vez aparecen los síntomas motores ya se podría especificar el


diagnostico
Escalas para medir la patología de hoehn y yahr

- Entre mas números tendrá mas síntomas y será mas grave la enfermedad

Tratamiento
 Es un estado hipodopaminergico
 Se trata de dar dopamina, pero esta no curza la barrera hematoencefalica y
provocara nauseas y efectos secundarios entonces tocara tratarlo con
LEVODOPA que es el precursor de la dopamina
 Esta levodopa si será capaz de cruzar la barrera y la neurona la convertinra
en dopamina y de ahí se da a que haya dopamina en la sinapsis
 Los agonistas dopaminergicos también pueden favorecer a que la dopamina
que este disponible puede ingresar a la celula, esto inicialmente será en
pacientes jóvenes

Evolución natural de la enfermedad

 En la etapa preclínica las neuronas se morirán pero el paciente no va a sentir


nada
 Posterior tendrá síntomas predomicos
 Empezara la enfermedad, responderá a la levodopa pero llegara un punto
donde ya no responderá muy bien a esa levodopa la enfermedad y por
mucho de que le subamos esa cantidad de fármaco ya no surtirá efecto
 Tocara estimularlo externamente por medio de unos electrodos que se
colocan en el cerebro o una infusión de levodopa o apomorfina
 Hay casos en que los pacientes al estar en el pico de la levodopa les dan
diskinecia que es movimientos exagerados, pero al bajar el pico se
normalizan, pero hay casos que no tendrán estos efectos y el paciente ya no
tendra el efecto de la levodopa por mucho que asi lo requiera entonces se
colocan mecanismos específicos (bombas)
 La estimulación con los electrodos tendrá cosas positivas y negativas, entre
las negativas será que dañe alguna otra estructura, entre ellas vasos, visión
óptica, infecciones por catéter… (nucleo subtalamico se ubica), esta cirugía
solo se ofrece a pacientes jóvenes debido a sus riesgos y que no tengan
patologías asociadas
ESCLEROSIS LATERAL
- La ELA se caracteriza por ser una enfermedad altamente incapacitante y muy
fatal en corto tiempo
- Afecta la motoneurona superior e inferior
- Se puede detectar de forma espontanea

Epidemiologia

- Es poco frecuente en el mundo


- Se presenta de forma esporádica y familiar
- La incidencia es de 4 a 8 x 100k
- En los hombres es un poco mas frecuente
- En las mujeres puede afectar mas los musculos bulbares

Formas de presentación

Fisiopatología

- Se remplazan las neuronas motoras por


astrocitos

- Hay fibrosis, atrofia del astaanteiror,


racies nerviosas entre otras

- Disfunción mitocondrial

- Agregados de neurofilamientos

- Son muchas las alteraciones a nivel


molecular y celular que se han
relacionado
Manifestaciones clínicas

- Presentaran signos de motoneurona inferior y superior


- Vos nasal, disfagia, fatigabilidad fácil, disnea
- Tocara hacerles un examen neurológico completo para detectar la
enfermedad y sus manifestaciones que quizás no detectemos a simple vista
- Fasciculaciones musculares (solo se mueve el musculo, no se desplaza ni
nada mas)

Diagnostico diferencial
Ayudas diagnosticas

 Electromiografía
 Velocidades de conducción nerviosa
 Neuroimagen

Tratamiento

- Interdisciplinarios
- Sintomático
- Distintas terapias motoras y físicas
- Soporte ventilatorio
- Soporte nutricional
- Medicamento riluzole (se usa para tratar, no para curar ya que no hay uno
especifico)

Factores de buen y mal pronostico

También podría gustarte