Fisiología médica I Verónica Hurtado García

TEMA 16-18. CONTROL DEL MOVIMIENTO:

CORTEZA MOTORA, GANGLIOS BASALES Y
CEREBELO.
Una de las principales funciones del cerebro es dirigir nuestro cuerpo para conseguir un
propósito. Esto se consigue gracias a movimiento voluntario. El control del movimiento
voluntario ocupa áreas muy extensas de la corteza cerebral y además de otras subcorticales.

Un aspecto destacable de los humanos con respecto a otros mamíferos es la habilidad de usar
los brazos, manos o dedos con independencia de la locomoción.

Normalmente el inicio del movimiento se desencadena o inicia por generadores interno (no
estímulos externos), la guía del movimiento siempre es la información sensitiva
(propioceptivo, auditivo, visual). La voluntad lo que nos hace es elegir entre varias opciones.

CARACTERÍSTICAS DEL MOVIMIENTO VOLUNTARIO

- Se organiza para alcanzar un objetivo concreto.

- No hay relación directa estímulo-respuesta. La respuesta a un estímulo es variable
según la tarea.
- La eficacia del movimiento voluntario mejora con el aprendizaje y la experiencia. Cada
vez de una forma más precisa.
- Es frecuente tener un generador interno (estímulo interno).
- Todo movimiento voluntario necesita una planificación, que se da con gran rapidez.

Al correr se requiere un conocimiento de la posición del cuerpo en el espacio. No solo del

propioceptivo, sino también del somatosensorial, visual, etc. Toda esa información de carácter
sensorial, como veremos, se va a integrar en áreas corticales motoras.

A partir de esa información se va a definir dónde se quiere ir y se va a diseñar un plan para

dirigirse a donde queremos ir.

Áreas motoras y vías

Las áreas motoras involucradas son básicamente estas dos, localizadas en el lóbulo frontal:
Área 4 y 6.

- Área 4. Situada justo delante de la cisura de Rolando. Es la que se considera como la

corteza motora primaria. Al estimularlas eléctricamente se produce movimiento de la
musculatura. Es frecuente observar el homúnculo que se observaba en el
somatosensorial pero para el sistema motor. Se ven regiones mucho más amplias.

Es importante tener en cuenta que no se basan en la cantidad de músculo que hay en

esa zona, sino en la capacidad que tiene una musculatura concreta de ejecutar
movimientos más complejos y precisos. Una gran parte importante se dedica al
movimiento de las manos, de los dedos, aun sabiendo que no tiene gran cantidad
comparado con otras zonas de nuestro cuerpo; pero se debe a que los movimientos
que hacemos son de gran precisión.
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- Área 6. Se sitúa continua al área 4. La dividimos a su vez en dos estructuras

funcionales:
o Área motora suplementaria (AMS). Participará en el control motor de la
musculatura distal (manos y pies).
Tendrá una relación estrecha con el fascículo corticoespinal.
o Área premotora (APM). Está involucrada en el control motor de la musculatura
axial y proximal.
Tendrá una relación estrecha sobre el control de las vías ventromediales.

Para entender cómo funciona la corteza a la hora del procesamiento ponemos el ejemplo del
fútbol, de una tanda de penaltis.

1. Planificación. Tiene que colocar la pelota y ver al portero, decidirá cómo tirar en
función de los parámetros del portero. Recibe información auditiva y eso le generará
estímulos internos (el simpático se estimula). Recibe todos los estímulos para al final
planificar un movimiento preciso. También ocurre con el portero, que quiere parar el
penalti y observa al que lo tira e interpreta con esa observación para donde va a ir.
Estímulos somatosensitivos, propioceptivos y visuales para diseñar la programación
motora.
2. Programación.
3. Ejecución.

Toda esa información se procesa en unas áreas del lóbulo parietal: 5 y 7.

- Área 5. Recibe abundantes proyecciones desde la corteza somatosensorial primaria

(adyacente al área 5).
- Área 7. Recibe abundantes proyecciones desde áreas corticales visuales.

Esa información sensorial procesadas en estas áreas se va a trasmitir a través de conexiones

nerviosas que se dirigen al área 6. De forma que, esta área 6, al final es la que tienen que
decidir a partir de la decisión de “qué” se va a hacer, el “como” se va a hacer. Programar como
se va a ejecutar ese movimiento.

Lo hará ya que dijimos que estaba dividida en área motora suplementaria y premotora, y estas
dos subáreas estaban involucradas en el control de la musculatura.

Esta área 6 no solamente recibe proyecciones desde áreas que trasmiten información
sensorial. Además, recibe proyecciones desde una región talámica que es el núcleo
ventrolateral, porción oral. También desde el núcleo ventral anterior.

Estas áreas talámicas, a su vez, reciben proyecciones nerviosas de los ganglios basales. Estos
reciben a su vez proyecciones de la corteza.

Al final se acaba generando un bucle involucrado en el control motor. Decimos que está
dominado por los ganglios basales y que veremos que está involucrado en la selección e inicio
de los movimientos voluntarios.
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Ganglios basales y sustancia negra

Consisten en una zona denominada estriado, constituido por el núcleo caudado y putamen.
Tenemos el globo pálido, que tiene la porción interna y externa. Tenemos el núcleo
subtalámico y finalmente una región íntimamente ligada a los ganglios basales, que es la
sustancia negra.

VÍA DIRECTA

El circuito directo en el que participan estos ganglios basales sería uno en este sentido:

- Corteza – Estriado – Globo pálido – Regiones talámicas (Vlo/Va) – Corteza (AMS).

Tenemos una neurona excitadora en la corteza frontal que se proyecta sobre otra del putamen
que es inhibitoria. Esta neurona inhibitoria se proyecta sobre otra neurona inhibitoria en la
porción interna del globo pálido. Esta neurona se proyecta sobre otra neurona excitadora del
núcleo ventro lateral o ventral anterior. Esta neurona se proyecta finalmente sobre el área
motora suplementaria.

- Excitadora – inhibidora – Inhibidora – Excitadora.

Se va a empezar un movimiento voluntario y se emiten impulsos nerviosos de la corteza

frontal (es excitadora así que trasmite el impulso a la neurona del putamen). Esta neurona del
putamen al ser inhibitoria, inhibe a la neurona del globo pálido porción interna. Esa neurona
del globo pálido, al ser inhibidora e inhibirse, deja de inhibir a la neurona talámica (núcleo
ventro lateral). Si deja de estar inhibida y es excitadora, excita a las neuronas del área motora
suplementaria. Desinhibe al tálamo. Se inicia el movimiento.

También hay neuronas excitadoras que parten de la sustancia negra y se proyectan sobre el
putamen. Es importante destacar que en este circuito, todos los neurotrasmisores de sinapsis
excitadoras son glutamato y los de las sinapsis inhibidoras son GABA. Salvo en las neuronas de
la sustancia negra, que son dopaminérgicas.

VÍA INDIRECTA

Modula el inicio de movimientos, para suprimir movimientos conflictivos o aberrantes. Modula

las acciones desinhibidoras del tálamo.

Neuronas excitadoras se proyectan sobre el putamen. En el putamen y caudado tenemos

neuronas inhibidoras, pero que se proyectan sobre la porción externa del globo pálido. Estas
son también inhibidoras que se proyectan sobre el núcleo subtalámico. Las de aquí son
excitadoras que se proyectan sobre la porción interna del globo pálido (se excita, lo contrario a
lo ocurrido en la vía directa).

Sin embargo, la vía indirecta tiene otras dos acciones que se modulan a sí mismas. Hay
proyecciones de la porción externa del globo pálido que se dirigen al globo pálido porción
interna, sin pasar por el núcleo subtalámico (vía inhibidora).

Además, desde la sustancia negra también se envían proyecciones a las neuronas del caudado
y del putamen que participan en la vía indirecta. Estas neuronas del caudado y del putamen
que participan en la vía indirecta tienen receptores para la dopamina que son diferentes a los
de la vía directa.
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- Vía directa. Receptores D1.

o Cuando la dopamina se une a ellos da lugar a excitación, potenciales post-
sinápticos excitatorios.
- Vía indirecta. Receptores D2.
o Cuando la dopamina se une a ellos da lugar a la Un mismo neurotransmisor puede
inhibición, potenciales inhibitorios. ejercer efectos diferentes en función del
receptor al que se une.

PATOLOGÍA

Gran parte del funcionamiento de los ganglios basales es conocido por su involucración en
ciertas patologías.

Enfermedad de Párkinson

Se debe a la neurodegeneración de la sustancia negra (muerte de neuronas dopaminérgicas).

Causa una manifestación clínica motora característica.

- Hipocinesia. Pocos movimientos.

- Bradicinesia. Lentitud en los movimientos.
- Acinesia. Dificultad para iniciar movimientos.
- Rigidez muscular y aumento del tono basal.
- Temblor en manos y mandíbula.
- Síntomas que no se sabe bien su causa:
o Pérdida de olfato. Precede a los problemas motores. Se está usando como vía
para predecir que un individuo puede padecer párkinson (no todos tienen esta
pérdida olfativa previa). Autores sostienen ciertos daños en el bulbo olfatorio
antes que en la sustancia negra por acumulación de una proteína
característica: Alfa sinucleína.

Hay algunas curiosidades sobre la evolución del conocimiento que tenemos en esta
enfermedad. En los 80 en individuos drogadictos, en los derivados de la síntesis de la heroína y
un producto que llevaba era el MPTP, en vez de MPPP. Sabemos a día de hoy que se
metaboliza en los astrocitos a el MP+ (catión del MPPP). Inhibe al complejo 1 de la mitocondria
de las neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra. Induce parkinsonismo.

Es importante ya que a partir de eso se usa como modelo de parkinsonismo. Se les da a

animales y se les induce parkinsonismo.

- Vídeo. Opciones terapéuticas.

o Levodopa (derivado de la dopamina). Respuesta positiva que acaba siendo
bastante limitada ya que, aunque se estimule la síntesis, los circuitos están
parcialmente destruídos.
o Trasplante de tejido fetal (células madre). En ese caso tuvo éxito porque es un
tipo de parkinsonismo muy particular (inducido por la toma de una droga en
un momento, si dejas la droga desaparece el evento y no se produce más
daño).
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Otro compuesto que hace algo parecido al MPPP es la grotenona (insecticida usado en la
industria agroalimentaria). Inhibe el complejo 1 mitocondrial. También se usa su
administración en modelos experimentales para inducir parkinsonismo. A partir de esos
hallazgos, desde 2010 aquí está prohibido su uso en la industria agroalimentaria.

Además de esos agentes externos que pueden inducir párkinson, seguramente se sigan
descubriendo más agentes. Hay otras fuentes de origen de párkinson, que son las que se
producen por alteraciones genéticas.

Hay mutaciones en algunos genes que inducen parkinsonismo. También sabemos que
alteraciones en el funcionamiento de algunos orgánulos celulares son los inductores de la
muerte de neuronas dopaminérgicas y que inducen parkinsonismo, como las mitocondrias y
los lisosomas.

Algunas características importantes a destacar en el párkinson son:

- En ella están involucrados 4 núcleos: Ganglios basales. Su origen se da por la mala

función de las neuronas dopaminérgicas, que afecta a estos núcleos. Sabemos que
esos núcleos de los ganglios basales no interaccionan directamente sobre
motoneuronas inferiores, sino que lo hacen sobre motoneuronas superiores.
- Es bastante prevalente en países desarrollados (por detrás del Alzheimer).
- Es relativamente bien conocida a nivel molecular. Aunque no sabemos el origen
molecular o el desencadenante de la mayoría de casos.
- Las lesiones en los ganglios basales van a producir el síndrome extrapiramidal: Rigidez,
pobreza y lentitud del movimiento voluntario, además de aparición espontánea del
movimiento involuntario (temblor). No hay parálisis.
- En clínica, es importante distinguirlo del síndrome piramidal (lesiones en la vía
piramidal corticoespinal). Sí hay parálisis.

Aproximadamente un 10% es de origen familiar. Aparece en una edad más temprana (40-45
años). Son recesivas, tiene que aparecer en homocigosis. Algunos genes comúnmente
afectados en homocigosis: Gen de la parkina, PINK1, DJ1, ATP13A2. Todos son genes que
codifican proteínas que se importan a las mitocondrias. Participan en dinámica mitocondrial
(fisión, fusión, movimiento en el interior de la célula).

Además de estos casos recesivos, tenemos casos de herencia dominante (con heterocigosis
basta). Algunos ejemplos son el SCNA y LRK2. El LRK2 es importante en los procesos de
autofagia celular. Al mutarse el proceso de autofagia o eliminación de basura celular no
funciona correctamente, se acumulan los restos e inducen la muerte de neuronas
dopaminérgicas.

El 90% no son familiares, son los casos de parkinsonismo esporádico. Son los más habituales y
los que aparecen a partir de 60-65 años. Se desconoce el origen de la gran mayoría de ellos. Si
bien se sabe que en los tejidos histo-patológicos postmorten se ve disminuida la cantidad de
neuronas dopaminérgicas en la sustancia negra, se ve que hay abundantes neuronas
dopaminérgicas que tienen muchos cuerpos de Lewis (alfasinucleína), desequilibrio en el
redox.

A veces hay algunos síntomas que preceden a los motores, como la pérdida de olfato,
depresión.
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Actualmente el tratamiento de elección, el que siempre se suele proponer en algún momento

al paciente (independientemente de su origen) es la administración de levodopa. Si ocurre
muerte de neuronas que producen dopaminas, se administra el precursor para ver si se
consiguen tener niveles mínimos de esa dopamina.

Ese propósito también se consigue en ciertos casos con inhibidores de la MAO (monoamino
oxidasa), una enzima involucrada en la eliminación o degradación de la dopamina. Algo similar
ocurre con agonistas de la dopamina, se administran drogas que ejercen funciones similares a
la dopamina (se unen a sus receptores).

En la gran mayoría de casos tanto con levodopa, como inhibidores de la MAO y con agonistas
de dopamina tienen efectos positivos a corto plazo. A largo plazo se pierden esos efectos
positivos. Se piensa que al haber muerte y no intervenir en la causa de la muerte,
probablemente sigue ocurriendo, implicando destrucción de circuitos en los que participan.

Necesitamos que existan esos circuitos, ya que la dopamina funciona cuando hay esa
hendidura sináptica para trasmitir el impulso nervioso por la sinapsis química. Si no existe la
hendidura, por mucha dopamina que pongamos en el circuito o área, no puede ejercer su
función.

Se piensa que por eso es por lo que funcionan inicialmente (en estadios no muy tempranos ni
muy tardíos). Al final acaba fracasando a largo plazo.

Por ello sigue habiendo abundante investigación acerca de posibles intervenciones

terapéuticas. Una de ellas está muy relacionada con el video, con el trasplante de material
biológico fetal. Es decir, se trasplantan células madre. Si sabemos que hay muerte de neuronas
dopaminérgicas, se puede intentar suministrar en esa área células madre neuronales que se
diferencien a neuronas dopaminérgicas y que se restauren los circuitos.

El problema que tienen es que, al no saber la causa de la muerte de neuronas dopaminérgicas,

puede volver a ocurrir. Si administramos esas células en ese contexto donde hay muerte
neuronal, es muy probable que acaben muriendo también.

Además, hay factores que se nos escapan. Se han dado casos de trasplantes en el pasado que
han dado lugar a tumores porque esas células trasplantadas no han seguido la vía que querían
los investigadores. Proliferan y originan una masa tumoral.

Hay otras estrategias interesantes para otros casos de párkinson, como la terapia génica (para
el párkinson familiar).

También se usa la estimulación encefálica profunda, la cual consiste básicamente en implantar

electrodos que estimulen ciertas regiones como el tálamo o ganglios basales (hay una
evaluación de cual es la zona o región que conviene estimular en ese paciente). Se hace ese
implante de electrodos y estos van conectados a generadores o baterías que van induciendo
ese patrón de actividad eléctrica que estimule a esa región.

Es una herramienta usada poco y frecuentemente, que da buenos resultados. Tanto la

farmacológica como esta es que a largo plazo tiene inconvenientes. El neurólogo las va usando
en combinación y alternando, manteniendo cierta calidad de vida del paciente.
Fisiología médica I Verónica Hurtado García

Enfermedad de Huntington

En este caso la causa de la enfermedad está en el gen de la huntintina, codificando a una

proteína para el mismo nombre. Cuando se da la patología hay una destrucción del estriado
(caudado y putamen). Hay muerte neuronal del estriado.

La sintomatología es:

- Hipercinesia.
- Discinesia. Movimientos anormales.
- Trastornos no motores. No entendemos su relación con el estriado.
o Demencia.
o Trastornos de personalidad.

Es una enfermedad de causa genética y su prevalencia es mucho menor que el parkinsonismo

(4.000 casos diagnosticados en España).

Hay distintas aproximaciones terapéuticas, las que dan más esperanza son dos de las habladas
ya en el parkinsonismo. En este caso hay mayores garantías a priori de éxito. Tratan de curar la
patología.

- Al ser monogénica, la terapia génica si la aplicamos solucionando problemas de

biodisponibilidad y seguridad evitamos gran cantidad de los problemas asociados a la
presencia de la mutación.
- Algo parecido ocurre con la terapia molecular, aplicando células madre. Al ser de
donantes sin la mutación de huntingtina, esas neuronas serían capaces de reestablecer
los circuitos y que a la larga no deben de tener problemas de supervivencia, en
principio.

Corteza motora (inicio del movimiento)

Núcleo ventro lateral porción caudal

También llegan proyecciones a la corteza de otra región talámica, que es el núcleo
ventrolateral porción caudal (VLc). Esas proyecciones del núcleo reciben proyecciones de otras
estructuras de control motor: El cerebelo. Se proyecta sobre el área 4 (motora primaria), no
sobre el 6.

Tenemos aquí otro bucle motor de control del movimiento.

- Corteza sensorial – Puente – Cerebelo – VLc – Corteza.

Puesto que esas proyecciones cerebelosas se dirigen al área 4, hablamos de estructuras

involucradas en el control motor.
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El cerebelo
Es una estructura dorsal, que se continúa con el tronco del encéfalo. Pesando entorno a 120
gramos. Es una estructura que está bien diferenciada o separada del cerebro. Se conecta con
él a través del puente, sobre todo a través de los pedúnculos cerebrales.

Representa en torno al 10% del volumen del encéfalo, pero sus neuronas (células de Purkinje)
representan casi el 50% de neuronas del encéfalo. Sabemos que crece o se desarrolla
claramente durante el desarrollo de la persona.

La relación en tamaño entre cerebelo/cerebro es una relación 1:20 en niños y en adulto 1:8. Es
decir, el cerebelo ha crecido sustancialmente durante el desarrollo, más que en el encéfalo.
Eso se debe a su función en el aprendizaje motor (ensayo y error).

El cerebelo no es indispensable para ninguna función nerviosa, no ejerce una función directa
desde el punto de vista nervioso. Si bien, sabemos que el cerebelo se requiere para una serie
de actividades y que se desarrollen de forma correcta y efectiva. Esas actividades son:

- Coordinación motora.
- Equilibrio.
- Mantenimiento de la fuerza y el tono muscular.
- Aprendizaje motor.
- Funciones cognitivas y memorizar movimientos aprendidos. Cada vez hay más
evidencia sobre ello.
- Mecanismos de acción anticipada en el movimiento.

Esas funciones las realiza gracias a una estructura que le permite recibir aferencias,
información, integrarla y emitir una respuesta, proyecciones en forma de eferencias. Esa
estructura consiste en esta corteza cerebelosa, que es a donde se dirigen las aferencias
motoras y sensoriales. Esa corteza funcionalmente la podemos clasificar en tres:

- Cerebrocerebelo. Recibe información desde la corteza del cerebro. Es información

tanto desde la corteza motora como desde la corteza somatosensorial, visual, auditiva.
- Vestíbulocerebelo. Recibe información desde los núcleos vestibulares localizados en el
tronco del encéfalo.
- Espinocerebelo. Recibe información desde la médula espinal y que es una información
fundamentalmente propioceptiva.

Tenemos los núcleos cerbelosos profundos que es desde donde parten las eferencias, que
como veremos tendrán diferentes dianas. Con el fin de ejercer esa función en el cerebelo dicha
de forma simple, de control y coordinación motora. Tanto las aferencias como eferencias
trascurren a través de los pedúnculos cerebelosos. Permiten la comunicación del cerebelo con
otras estructuras del sistema nervioso central.

Son tres pedúnculos cerebelosos: Superior, medio e inferior. Normalmente la mayoría de

eferencias trascurren por el pedúnculo superior, mientras que la mayoría de aferencias los
hacen por el medio e inferior.
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AFERENCIAS – Proyecciones hacia el cerebelo

- Corteza. Tanto motora como involucradas en información sensorial. Desde ahí parten
proyecciones que se dirigen a los núcleos pontinos del tronco del encéfalo. Ahí hacen
sinapsis con neuronas que se proyectan sobre la corteza cerebelosa.
o Por tanto, es una vía con una sinapsis intermedia en los núcleos pontinos.
o Trasmite información motora y sensorial.
- Núcleos vestibulares. Van directamente hasta la corteza cerebelosa.
o Se trasmite información del equilibrio.
- Médula espinal. Núcleo dorsal de Clarke, que se proyecta directamente sobre la
corteza cerebelosa.
o Se trasmite información propioceptiva.
- Oliva inferior (tronco del encéfalo). Parten proyecciones directas hacia la corteza
cerebelosa. Aquí llegan a su vez numerosas proyecciones excitatorias de distintas
áreas del SNC y proyecciones inhibitorias desde el propio cerebelo.
o Se piensa que estas vías participan en la memoria y aprendizaje motor. Por
ejemplo, al ser niños y aprender a caminar.
o Se van generando circuitos que van modulando nuestros movimientos para
que sean coordinados y efectivos.

EFERENCIAS – Proyecciones desde el cerebelo

- Primera vía. Desde la corteza cerebelosa hacen sinapsis en los núcleos cerebelosos
profundos, se proyectan hacia el tálamo (núcleo ventral lateral). Desde ahí hacen
sinapsis con neuronas que se proyectan en la corteza motora. Concretamente sobre
las neuronas de una de las vías descendentes, que sería el fascículo corticoespinal.
o Involucrado en los movimientos de la musculatura distal.
- Segunda vía. Desde los núcleos cerebelosos profundos se proyecta en el colículo
superior. De ahí parten las proyecciones descendentes que eran el fascículo
tectoespinal.
o Involucrado en los movimientos de coordinación de la cabeza y ojos.
- Tercera vía. Se dirigen a la formación reticular que forma parte de esa vía descendente
que es el fascículo reticuloespinal.
o Involucrado en los movimientos de la musculatura gravitatoria.
- Cuarta vía. Parte desde el cerebelo y se dirige hacia los núcleos vestibulares, formando
parte del fascículo vestíbuloespinal.
- Involucrado en el equilibrio.

Al final el cerebelo está hacia una función de integración para coordinar de forma efectiva
todas esas acciones del control motor.
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CIRCUITOS INTERNOS DEL CEREBELO

Fundamentalmente muchas de las vías que llegan a la

corteza cerebelosa lo hacen por neuronas que hacen
sinapsis con un tipo de fibras que se llaman fibras
musgosas. Estas a su vez hacen sinapsis con las células
granulares. En su parte final se separan en fibras paralelas,
las cuales hacen sinapsis excitatoria con las células de
Purkinje (dibujos de Cajal).

Estas células de Purkinje que reciben esas sinapsis

excitatorias hacen sinapsis con los núcleos cerebelosos
profundos.

Esta sinapsis está mediada por el neurotransmisor

característica de las células de Purkinje, que es el GABA.

Es una sinapsis inhibitoria.

También vemos los axones de la oliva inferior, que son fibras trepadoras. Se proyectan
directamente sobre las de Purkinje y pueden excitarlas. Estas son las involucradas en la
memoria y aprendizaje motor.

Son circuitos que se van generando durante ese aprendizaje motor para modular el
funcionamiento del circuito.

Además, en ese proceso también van a participar otros tipos celulares como, por ejemplo, la
células estrelladas o células en cesta.

Las fibras musgosas y las trepadoras pueden hacer sinapsis excitatorias sobre las neuronas de
los núcleos cerebelosos profundos, con el fin de modular ese circuito.
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PATOLOGÍAS CEREBELOSAS

En particular, cuando hay una lesión en el cerebelo, independientemente de la causa, sabemos

que no se altera la fuerza que el individuo puede ejercer, ni la sensibilidad. Sin embargo, se
pierde la precisión y coordinación de los movimientos, se altera el equilibrio y se daña el
aprendizaje motor.

Hay algunas causas son genéticas, aunque una bien descrita es la atrofia cerebelosa
característica en individuos con alcoholismo crónico. Otro caso es la ataxia cerebelosa debida a
deficiencias en coenzima Q10.

Deficiencia de CoQ10

Un paciente tiene una mutación en el gen que lo codifica. Se ve como el cerebelo sufre un
proceso típico de atrofia. El volumen disminuye claramente.

Una de las cosas que no se acaban de entender en patologías asociadas a CoQ10 es el motivo
por el cual algunos pacientes tienen presentaciones clínicas completamente diferentes. Siendo
siempre el origen de la patología el déficit de CoQ10.

El síndrome de Leigh afectaba fundamentalmente al tronco de encéfalo y ganglios basales, en

este caso no se afecta a esas zonas, sino al cerebelo. Además, hay más presentaciones clínicas
(síndrome nefrótico aislado, miopatias asiladas, síndrome multisistémico, neuropatía motora
periférica).

Para entender las razones por las cuales con un mismo origen hay diferentes patologías
siempre se tiene el recurso de generar modelos animales. Curiosamente al medir CoQ10 en
cerebelo encuentra niveles normales pero mimetiza la ataxia cerebelosa.

Puede ser porque este coenzima tenga una función diferente en el cerebelo, que tenga más de
una función y de forma tejido-específica. Otra opción es que la deficiencia se de en células
específicas del cerebelo y no en otras (al medir CoQ10 en el tejido se enmascara el resultado y
solo lo tengamos en las de Purkinje).

Funciones no motoras – autismo y esquizofrenia

A día de hoy hay lagunas evidencias que sugieren que el cerebelo además de tener esas
funciones motoras explicadas también participan en funciones cognitivas. Lo vemos por
resonancia magnética funcional, ante actividades del cerebro bajo determinadas
circunstancias.

Hay estudios que apuntan en la participación del cerebelo en emociones, lenguaje. De hecho,
hay áreas del cerebelo que aparecen con patrones de activación anormales por ejemplo, en
pacientes con autismo y esquizofrenia.

Es probable que haya avances significativos en el conocimientos de funciones del cerebelo no

directamente relacionadas con el control motor.