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Ganglios basales

Diencéfalo

Ganglios basales
Autor: Dra. Cinthia Serrano • Revisor: Psic. Blanca Navarro
Última revisión: 30 de Octubre de 2023
Tiempo de lectura: 32 minutos

Video recomendado: Introducción al encéfalo

[16:08]
Anatomía básica y función del encéfalo.

Los ganglios basales o núcleos basales son un

grupo de estructuras que se encuentran en la
profundidad de la sustancia blanca del
encéfalo. Forman una parte del sistema
motor extrapiramidal y trabajan en conjunto
con los sistemas piramidal y límbico.

Los ganglios basales constan de tres pares de

núcleos subcorticales; el núcleo caudado, el
putamen y el globo pálido. El núcleo
subtalámico y la sustancia negra
anatómicamente no forman parte de los
núcleos de la base, pero mantienen
conexiones funcionales con estos. Estos se
encuentran agrupados en conjuntos más
grandes:

Cuerpo estriado, se refiere al núcleo

caudado, putamen y globo pálido. Es decir
es otro término para describir los tres
núcleos basales.

Neoestriado (o estriado dorsal), formado

por el núcleo caudado y el putamen.
Estriado ventral, formado por el núcleo
accumbens y el tubérculo olfatorio (esta
parte del estriado es considerada
perteneciente al sistema límbico).
Paleoestriado, se refiere al globo pálido que
consta de un segmento interno (GPi) y un
segmento externo (GPe).
Núcleo subtalámico.
Sustancia negra.

La función de los ganglios basales es refinar

los movimientos voluntarios. Esto lo hacen al
recibir los impulsos de la corteza cerebral
para el próximo movimiento, que luego
procesan y ajustan. Los ganglios transportan
estas órdenes hacia el tálamo, el cual después
transmite esta información de regreso a la
corteza. Finalmente, la orden ya refinada para
realizar movimientos es enviada a los
músculos esqueléticos a través de los tractos
del sistema motor piramidal. Los ganglios
basales intervienen también en algunas
funciones corticales superiores, como la
planeación y modulación de movimientos, la
memoria, el movimiento ocular, el
procesamiento de recompensas y la
motivación.

Este artículo estudiará la anatomía y función

de los ganglios basales.

Cuerpo estriado
Corpus striatum

Sinónimos: Núcleo estriado

Puntos clave sobre los ganglios Cuestionario de la

basales tabla

Definición
Un grupo de núcleos grises subcorticales que refinan la
actividad motora voluntaria

Componente
Núcleo caudado
Putamen
Globo pálido

Estructuras relacionadas funcionalmente:

Núcleo subtalámico
Sustancia negra

Función
Planeación y modulación de movimientos, memoria,
movimientos oculares, proceso de recompensa,
motivación

Contenidos

1. Visión general
2. Componentes
2.1. Neoestriado (estriado dorsal)
+ Muestra todo
2.2. Núcleos subtalámicos

Antes de continuar con este artículo ¿Qué tal

recordar las generalidades del encéfalo? Con
el siguiente video puedes entenderlo de
manera más fácil:

Visión general

Los ganglios basales son uno de los

componentes de la cadena neuronal que
controla la actividad motora voluntaria. El
componente supremo de esta cadena es la
corteza cerebral, la cual genera los comandos
que definen la actividad motora de los
músculos esqueléticos en el cuerpo. Estos
comandos descienden a través de las vías del
sistema piramidal y hacen sinapsis con los
núcleos de los nervios craneales y las
neuronas motoras de la médula espinal.
Desde aquí, los comandos motores viajan por
medio de los nervios craneales y espinales
para alcanzar sus músculos diana.

Sin embargo, es necesario cierto grado de

modulación y refinamiento de estas señales
corticales para que su ejecución motora a
nivel muscular ocurra con la fluidez y
precisión necesarias. Estos ajustes son
realizados en los “centros motores
accesorios”, siendo los ganglios basales los
más importantes. A pesar de estar
físicamente separados entre sí, los ganglios
basales están interconectados con muchas
vías, convirtiéndolos en una fuerte unidad
funcional. Funcionalmente, los ganglios
basales son conocidos como parte del
sistema motor extrapiramidal, a pesar que
este término ya no se usa actualmente. Estos
reciben y procesan los estímulos de amplias
áreas de la corteza cerebral, para luego
transmitirlos nuevamente al tálamo. Después,
el tálamo envía esos estímulos refinados a
través del encéfalo, principalmente de
regreso a la corteza y al tronco encefálico.

Filogenéticamente, los centros motores más

antiguos son la médula espinal y la formación
reticular del tronco encefálico. Con el
desarrollo de los organismos vertebrados, el
encéfalo ganó nuevos centros motores; el
pálido o paleoestriado (globo pálido) y el
estriado dorsal o neoestriado (núcleo caudado
y putamen), que crecieron junto con la
corteza cerebral. Con el paso del tiempo, la
corteza cerebral y el sistema piramidal
crecieron y desarrollaron una gran cantidad
de propiedades funcionales. Con esto, el
sistema extrapiramidal cayó bajo el control
del nuevo sistema motor piramidal, quedando
con la autonomía para controlar los matices
de la actividad cortical, como por ejemplo,
modular los movimientos.

Componentes

Neoestriado (estriado dorsal)

Putamen 1/7

Sinónimos: Ninguno

El neoestriado es un núcleo complejo ubicado

profundamente en las estructuras
subcorticales del prosencéfalo, dentro del
lóbulo de la ínsula.

El estriado dorsal, es un componente de los

ganglios basales y generalmente cuando se
describe en la literatura esta es la parte que
se denomina como “neoestriado”. El estriado
dorsal (o simplemente neoestriado) consta de
dos partes: el núcleo caudado y el putamen.
Las partes del neoestriado están separadas
por la cápsula interna, cuyas fibras
mielinizadas se irradian a través de este,
dándole su característica apariencia de rayas.

El neoestriado es la principal unidad de

entrada de los ganglios basales. Recibe
estímulos glutamatérgicos excitadores de la
corteza cerebral, cuyo patrón de sinapsis
refleja la topografía de la corteza. Esto
significa que las porciones caudales de la
corteza se proyectan a la porción caudal del
neoestriado, mientras que la porción rostral
de la corteza se proyecta a la porción rostral
del neoestriado.

La sustancia del neoestriado está compuesta

principalmente (80-95%) por proyecciones
neuronales (neuronas espinosas de tamaño
medio) e interneuronas pequeñas. Las
proyecciones neuronales están cubiertas por
numerosas espinas, de donde proviene su
nombre. Funcionalmente, son neuronas
inhibidoras que usan GABA como un
neurotransmisor. Los axones de estas
neuronas forman las vías directas e indirectas
de los ganglios basales, que se proyectan en
el globo pálido y la sustancia negra.

Las interneuronas del neoestriado no

presentan espinas y se clasifican en cuatro
grupos:

Neuronas espinosas grandes colinérgicas.

Neuronas GABAérgicas que contienen
parvalbúmina.
Neuronas GABAérgicas que contienen
somatostatina /óxido nítrico sintasa.
Neuronas GABAérgicas que contienen
calretinina.

Estas neuronas se proyectan hacia el tálamo,

porción compacta de la sustancia negra (SNc)
y corteza cerebral, controlando la actividad de
estas regiones.

El estriado ventral es considerado como

parte del sistema límbico, por lo tanto, no lo
describiremos más en este artículo.

Núcleo caudado

Cabeza del núcleo caudado

1/6
Caput nuclei caudati

Sinónimos: Ninguno

El núcleo caudado es un núcleo alargado con

forma de C que se ubica anterior al tálamo,
inmediatamente lateral a los ventrículos
laterales y medial a la cápsula interna.

El núcleo caudado consta de cabeza, cuerpo y

cola. La cabeza contribuye a la pared lateral
del ventrículo lateral. La cola del núcleo
caudado forma el techo del asta inferior del
ventrículo lateral. La cola forma un arco
sobre la cara ventral del tálamo, entra en el
lóbulo temporal y termina conectándose con
la amígdala (también conocida como cuerpo
amigdalino, complejo amigdalino o núcleo
amigdalino). La porción rostral del núcleo
caudado se continúa con el putamen y está
limitada inferiormente por el núcleo
accumbens.

Las funciones del núcleo caudado se

encuentran en el espectro de funciones que
describimos anteriormente en la sección
sobre el neoestriado. Más específicamente, el
núcleo caudado integra la información
sensitiva sobre la posición espacial del cuerpo
y, de acuerdo a esto, envía la información
sobre la refinación necesaria de la respuesta
motora de estos estímulos hacia el tálamo.
Asimismo, contribuye con la postura del
cuerpo y las extremidades, así como con la
velocidad y precisión de los movimientos
dirigidos.

Además del control motor, el núcleo caudado

está involucrado en diversas tareas como la
memoria, búsqueda de objetivos, aprendizaje,
procesamiento de lenguaje, emociones, etc.

Putamen
El putamen es una estructura redonda
situada en la base del prosencéfalo. Es el más
lateral de los ganglios basales en el corte axial
del encéfalo. Este se encuentra lateral al
globo pálido y medial a la cápsula externa,
cubriéndolo como un caparazón y
extendiéndose tanto rostral como
caudalmente. Está rodeado por el núcleo
caudado, del cual está separado por la cápsula
interna.

El putamen y el globo pálido están separados

por una fina capa de sustancia blanca llamada
lámina medular interna.

La función principal del putamen es regular

las funciones motoras e influenciar varios
tipos de aprendizaje, utilizando la dopamina
para llevar a cabo sus funciones.

Núcleo accumbens y tubérculo olfatorio

El núcleo accumbens y el tubérculo olfatorio
son estructuras pareadas, ubicadas en la base
del prosencéfalo. Son componentes del
estriado ventral y de los núcleos de entrada
para el área tegmental ventral (ATV).

El núcleo accumbens se encuentra en el

prosencéfalo rostral, donde la cabeza del
núcleo caudado y el putamen se encuentran.
El tubérculo olfatorio, sin embargo, está
ubicado ventralmente al núcleo accumbens,
entre el quiasma óptico y el tracto olfatorio.

Ambas estructuras no están involucradas en

la regulación de los movimientos, por el
contrario, juegan un papel importante en el
"circuito de recompensa" y se les conoce
como "interfaz límbico-motor". Cuando
realizamos cualquier actividad gratificante
(por ejemplo, comer, consumir drogas, tener
relaciones sexuales), las neuronas
dopaminérgicas en una área del cerebro
conocida como área tegmental ventral son
activadas. Estas neuronas se proyectan hacia
el núcleo accumbens y el tubérculo olfatorio,
y cuando son activadas resultan en un
aumento de los niveles de dopamina.

Globo pálido
El globo pálido es una estructura subcortical
pareada, ubicada medialmente al putamen y
compuesta por proyecciones neuronales
GABAérgicas que se disparan de forma
espontánea e irregular a una frecuencia
elevada. Está dividido en segmentos lateral o
externo (GPe) y medial o interno (GPi) por
medio de una lámina de sustancia blanca
colocada verticalmente, la lámina medular
interna (medial).

Las caras superior y medial del globo pálido

están en contacto con la cápsula interna. La
cápsula separa el núcleo caudado del globo
pálido. La cara inferior del globo pálido está
en contacto con el núcleo subtalámico y la
zona incerta, que lo separa del tálamo.
Anteriormente, el globo pálido está
estrechamente relacionado con la sustancia
innominada y con el hipotálamo. Más
caudalmente, se encuentra en proximidad con
el tracto óptico y debido a que el putamen y
el globo pálido están en una conexión
cercana, con formas combinadas que se
asemejan a un frijol, se les conoce en
conjunto como núcleo lenticular.

Tanto el GPe y GPi juegan un papel esencial en

la modulación del programa motor, más
específicamente en las vías directa e
indirecta.

Ambos reciben señales inhibidoras

GABAérgicas del neoestriado por medio de
fibras estriatopalidales, también conocidas
como lápices de Wilson. Las fibras que se
proyectan desde el neoestriado hacia la
porción interna del globo pálido son parte de
la vía indirecta del circuito motor. Mientras
tanto, las fibras que conectan el neoestriado
con la porción externa del globo pálido son
parte de la vía directa del circuito motor.

Las fibras eferentes del globo pálido son los

tractos palidofugales. Estos se dividen en: asa
lenticular, fascículo lenticular, fibras
palidotegmentarias y fibras
palidosubtalámicas. Juntos forman parte del
campo de Forel. Estas estructuras son
responsables de conectar el globo pálido y los
núcleos talámicos.

El globo pálido está involucrado en la

constante y sútil regulación de movimientos
para crear acciones motoras fluidas y
precisas, y tiene principalmente una acción
inhibidora que equilibra la acción excitadora
del cerebelo.

Núcleos subtalámicos

Núcleo subtalámico
1/2
Nucleus subthalamicus

Sinónimos: Corpus Luysii, Corpus hypothalamicum , ve

más...

Los núcleos subtalámicos (NST), también

conocidos como cuerpos de Luys, son
estructuras pequeñas y pareadas ubicadas
dentro del subtálamo. Estos núcleos no son
una parte anatómica de los ganglios basales.
Sin embargo, debido a sus conexiones
funcionales, el subtálamo se considera como
una parte funcional de los ganglios basales.

Los núcleos subtalámicos se ubican en la

unión entre el diencéfalo y el mesencéfalo, de
forma ventral al tálamo y ventrolateral al
núcleo rojo. En su porción anterior, están
limitados por la sustancia negra y
medialmente por la cápsula interna. Los
núcleos subtalámicos están estrechamente
relacionados con los campos de Forel y las
fibras palidofugales, que se entrelazan
alrededor de sus bordes ventral y medial
antes de arquearse hacia atrás sobre su
superficie dorsomedial como el fascículo
talámico. Por tanto, estas fibras tienden a
separar la zona incerta del núcleo subtalámico
por debajo y del tálamo por arriba.

Los núcleos subtalámicos están compuestos

por proyecciones neuronales glutamatérgicas
excitadoras. Reciben impulsos excitadores
desde la corteza frontal de una manera
somatotópicamente organizada. Con base en
esto, el núcleo subtalámico se divide en tres
porciones:

La porción dorsal (motora), que recibe

impulsos desde la corteza motora primaria.
La porción ventrolateral (asociativa), que
recibe impulsos desde la corteza prefrontal
y los campos oculares frontales.
La porción ventromedial (límbica), la cual
recibe impulsos de la corteza cingular.

La función de los núcleos subtalámicos aún

no se conoce por completo, pero algunas
teorías sugieren que tiene un rol crucial en la
vía hiperdirecta para modular el programa
motor planeado. Además, considerando su
patrón de estímulo, el núcleo subtalámico es
considerado como el “marcapaso” de los
ganglios basales.

Sustancia negra

Sustancia negra
1/3
Substantia nigra

Sinónimos: Nucleus pigmentosus subthalamo-

peduncularis, Nucleus niger

La sustancia negra es un núcleo motor

pequeño ubicado dentro de la porción
anterior del mesencéfalo, entre el pedúnculo
cerebral y el tegmento del mesencéfalo. A
pesar de su ubicación, funcionalmente se
considera parte de los ganglios de la base.

La sustancia negra consta de dos porciones

con conexiones y funciones muy diferentes: la
porción compacta (SNc) y la porción reticular
(SNr). Esta divide los pedúnculos cerebrales
desde el tegmento dentro de ambos lados del
mesencéfalo. Dorsomedialmente está
limitada por los núcleos subtalámicos y rojo, y
lateralmente por el lemnisco medial y los
cuerpos geniculados.

La porción compacta comprende la porción

dorsal de la sustancia negra. Esta consta de
numerosas neuronas muy compactas y llenas
de melanina que le dan su distintivo color
oscuro. La porción reticular se ubica ventral a
la porción compacta. Es más grande que esta
última, pero contiene menos células.

Medialmente a la sustancia negra está una

zona llamada área tegmental ventral. Esta es
un pequeño grupo de células dispersas que
tienen funciones similares a la porción
compacta, y puede ser considerada realmente
como una extensión de esta porción.

La porción compacta sirve principalmente

como una salida para el circuito de los
ganglios basales, suministrando al neoestriado
con dopamina a través de las neuronas D1 y
D2 específicas dentro de las fibras
nigroestriadas. Sin embargo, la porción
reticular sirve principalmente como entrada y
transmite señales desde los ganglios basales
hacia el tálamo.

La pérdida de neuronas dopaminérgicas en la

SNc se cree que es la razón para el desarrollo
de la enfermedad de Parkinson y algunos
otros síndromes parkinsonianos.

¿Estás luchando por recordar la función

de cada núcleo basal? Aprende sobre la
importancia del recuerdo activo en el
aprendizaje de anatomía.

Conexiones

Las principales eferencias (salidas) de los

ganglios basales consisten en las neuronas
que se proyectan a través del tálamo y el
tronco encefálico desde la porción interna del
globo pálido y la porción reticular de la
sustancia negra. Estas son el asa lenticular y
el fascículo lenticular.
Las aferencias (entradas) de los ganglios
basales incluyen las siguientes:

Desde toda la corteza cerebral - a través de

las fibras corticoestriadas, que son la
conexión aferente más grande de los
ganglios basales. Las fibras son
glutamatérgicas, liberando el
neurotransmisor glutamato para excitar las
neuronas estriadas.
Desde la sustancia negra - las fibras que
emergen de la porción compacta de la
sustancia negra alcanzan el neoestriado,
formando las conexiones nigroestriadas.
Esta conexión tan importante de los
ganglios basales asegura un suministro
contínuo de dopamina para el neoestriado,
que promueve la regulación de las vías
directa, indirecta e hiperdirecta.
Desde el tálamo - las fibras del tálamo
hacia los ganglios de la base forman las
conexiones talamoestriadas o los aferentes
talamoestriados. Estas conexiones o vías
son glutamatérgicas y son las responsables
para los efectos excitadores en la corteza
cerebral y el tronco encefálico.
Desde la formación reticular del tronco
encefálico (específicamente desde el
mesencéfalo) - las aferencias de la
formación reticular son noradrenérgicas y
son las responsables, además de las
funciones vitales, de la modulación y
regulación del tono de los músculos
flexores y extensores en los movimientos
voluntarios.

En resumen, los ganglios basales pueden

estar agrupados funcionalmente en cuatro
categorías:

1. Núcleos aferentes: neoestriado y núcleo

subtalámico, que reciben aferencias
corticales.
2. Núcleos eferentes: porción interna del
globo pálido y la porción reticular de la
sustancia negra, que se proyectan fuera de
los ganglios hacia el tálamo y el tronco
encefálico.
3. Núcleo de conexión: porción externa del
globo pálido, que conecta los núcleos
aferentes a los núcleos eferentes.
4. Núcleo modulador: la porción compacta de
la sustancia negra, que modula la actividad
de los ganglios basales.

Vías

Los núcleos basales modulan la función

motora a través de varias vías para iniciar,
terminar o modular la extensión de los
movimientos.

Estas son las siguientes:

Vía directa: responsable de iniciar el

movimiento. Para que esto ocurra, la vía
directa canaliza la información del cuerpo
estriado hacia GPi/SNr por medio de
proyecciones GABAérgicas inhibidoras. Esta
inhibición libera los estímulos desde las
neuronas talamocorticales para iniciar el
movimiento.
Vía indirecta: tiene un efecto excitador
neto sobre las mismas estructuras. Las
neuronas de la parte externa del globo
pálido (GPe) envían fibras inhibidoras al
núcleo subtalámico, en lugar de enviarlas
directamente al tálamo (de ahí su nombre
indirecta). Desde el núcleo subtalámico, las
neuronas envían sus axones a la parte
interna del globo pálido y a la porción
reticular de la sustancia negra, y de ahí
continúan como la vía directa con neuronas
inhibidoras GABAérgicas hacia el tálamo y
eferentes excitadoras glutamatérgicas a la
corteza. Así, funcionalmente, el neoestriado
inhibe al globo pálido externo, causando
desinhibición del subtálamo.
Vía hiperdirecta: a través de la cual la parte
interna del globo pálido y la porción
reticular de la sustancia negra reciben
fuertes señales excitadoras desde la
corteza, directamente a través de los
núcleos subtalámicos (NST), y tiene un
tiempo de conducción más corto
comparado con las vías directa e indirecta.
La vía hiperdirecta consiste en neuronas
que se proyectan desde la corteza
directamente al núcleo subtalámico, sin
pasar por el neoestriado. Por lo tanto, las
neuronas excitadoras glutamatérgicas de
los NST pueden entonces excitar el GPi/SNr,
suprimiendo la actividad talámica en la
corteza cerebral y aumentando las
influencias inhibidoras en las neuronas
motoras superiores.

Considerando la vía de conducción y el

tiempo, podemos decir que las vías
hiperdirecta e indirecta dejan claro el inicio y
el final del programa motor seleccionado,
mientras que al mismo tiempo cancelan otros
programas motores competidores.

Funciones

Existe un número creciente de estudios

enfocados en las funciones de los ganglios
basales, ya que aún no son entendidas por
completo. Sin embargo, las siguientes
funciones se han establecido claramente
hasta el momento:

Planificación y modulación de las vías

motoras.
Proceso de recompensa y motivación.
Toma de decisiones.
Memoria de trabajo.
Movimientos oculares.

Además, los ganglios basales utilizan

retroalimentación propioceptiva desde la
periferia para comparar los patrones de
movimiento generados por la corteza
cerebral con los del movimiento actual, de
modo que el movimiento está sujeto a un
perfeccionamiento constante mediante un
continuo mecanismo de control
autorregulado.

De igual modo, se ha demostrado que los

ganglios basales desempeñan un papel
importante en la motivación. Considerando
que los circuitos de los ganglios basales son
influenciados fuertemente por la dopamina
extracelular, altos niveles de este
neurotransmisor han sido relacionados a la
satisfacción de la “euforia”, niveles medios a la
búsqueda y niveles bajos a la aversión. La
activación de la vía de los núcleos basales que
causa la desinhibición del tálamo lleva a la
activación de la corteza prefrontal y del
estriado ventral. Existe también evidencia de
que otras estructuras de los ganglios basales
están involucradas en los procesos de
recompensa, incluyendo al globo pálido, la
porción medial y el núcleo subtalámico.

En relación a la memoria, las mismas

estructuras en la corteza prefrontal han
demostrado estar involucradas en la memoria
y la concentración al usar las vías directa e
indirecta de los ganglios basales como un
regulador entre la información aferente del
entorno hacia las estructuras encefálicas
relacionadas con el almacenamiento de
memoria.

¡Ahora que ya aprendiste todo sobre los

ganglios basales, pon a prueba y consolida tu
conocimiento con nuestro cuestionario a
continuación!

Correlaciones clínicas

La degeneración de los ganglios basales

y, consecuentemente su disfunción,
pueden llevar a condiciones neurológicas
graves. El rasgo característico de la
lesión de los ganglios basales es un
trastorno del movimiento en el que hay
muy poco movimiento (hipocinesia),
mucho movimiento (hipercinesia) o una
combinación de ambos, dependiendo de
la ubicación y extensión de la estructura
afectada.

La bradicinesia representa una lentitud

generalizada de los movimientos y es el
tipo de hipocinesia más común. El
trastorno del movimiento hipocinético
típico es la enfermedad de Parkinson, la
cual resulta de la degeneración de la vía
nigroestriada dopaminérgica. En la
porción compacta de la sustancia negra
las neuronas dopaminérgicas disminuyen,
de manera que la salida dopaminérgica
hacia el neoestriado está disminuida.
Esto lleva a la reducción de la inhibición
de la vía indirecta (inhibidora) y a la
reducción de la excitación de la vía
directa (excitadora) resultando en
bradicinesia, que es el principal síntoma
de la enfermedad de Parkinson. Este
trastorno se caracteriza también por el
temblor en reposo, rigidez e inestabilidad
postural.

El parkinsonismo es el término general

que se usa para describir los síntomas de
bradicinesia, temblor y rigidez. La
enfermedad de Parkinson es el tipo más
común de parkinsonismo, pero también
existen algunos tipos más raros donde
una causa específica puede ser
identificada (por ejemplo, parkinsonismo
inducido por drogas, parálisis
supranuclear progresiva).

Los trastornos de movimiento

hipercinéticos, a diferencia de la
enfermedad de Parkinson, están
caracterizados por mucho movimiento.
Los diferentes tipos clínicos de
hipercinesia incluyen distonía, corea,
balismo, atetosis, mioclono, tics y otros.

La distonía está caracterizada por una

contracción muscular involuntaria y
sostenida que lleva a posturas anormales
del cuello, dedos de los pies, manos y
otras partes del cuerpo. El mecanismo
exacto de la distonía no está
completamente claro. Sin embargo,
algunas evidencias sugieren que existe
una hipoactividad importante en la vía
indirecta (inhibidora), resultando en
menos inhibición y más movimientos
indeseados. Los tipos clínicos de distonía
se clasifican tanto en focal, que afecta
solo grupos musculares aislados, (por
ejemplo, tortícolis espasmódica) como
en generalizada, que comúnmente afecta
músculos en el dorso y extremidades, y
algunas veces el cuello y la cara (por
ejemplo, la mutación DYT1).

La corea, el balismo y la atetosis son

movimientos irregulares, involuntarios,
espasmódicos y sin propósito, “tipo
baile”. Son relativamente similares en su
fisiología. El balismo tiene un origen más
proximal (hombro y cadera) y es más
lento que la corea. La atetosis, es más
lenta y con más espasmos.

Varios trastornos se presentan con corea

y el más común es la enfermedad de
Huntington la cual está caracterizada por
la degeneración de las neuronas
estriadas GABAérgicas, causando atrofia
de la cabeza del núcleo caudado. La
enfermedad de Huntington es de origen
genético y autosómico dominante, que
se manifiesta con corea, demencia y
anomalías psiquiátricas, síntomas
bulbares y alteración de la marcha.

El hemibalismo (balismo en un lado del

cuerpo) generalmente ocurre después de
una lesión (por ejemplo, un accidente
cerebrovascular o una neoplasia)
adyacente al núcleo subtalámico.

El temblor es un movimiento anormal

involuntario, rítmico y oscilatorio de la
mano, cabeza u otras partes del cuerpo.
Generalmente, los ganglios basales, el
cerebelo y el núcleo subtalámico están
involucrados. Sin embargo, el temblor
intencional también es visto en
trastornos del cerebelo, en cuyo caso
ocurre cuando el individuo trata de
realizar un movimiento voluntario
(temblor intencional).

El mioclono es un movimiento
espasmódico, involuntario y
generalmente arrítmico. Para imaginar
cómo se ve el mioclono, piensa en
aquellas sacudidas que aparecen
mientras te quedas dormido, este es un
tipo fisiológico de mioclono. La lista
completa de trastornos relacionados con
el mioclono es muy larga. Este se puede
presentar en algunas enfermedades
hereditarias (por ejemplo, la epilepsia
mioclónica juvenil) y cualquier lesión del
sistema nervioso central como tumores,
hemorragias, accidentes
cerebrovasculares o abscesos.

Los tics son movimientos breves,

semivoluntarios y estereotipados, lo que
significa que a diferencia de otros
trastornos del movimiento, estos son
parcialmente suprimibles. Los tics
pueden ser tanto motores (tics motores)
o de sonidos (tics vocales). Estos son
comunes en infantes y pueden aparecer
como resultado de lesión directa al
encéfalo (por ejemplo, trauma de cabeza
o encefalitis). Sin embargo, la mayoría de
estos son idiopáticos y son parte del
espectro del síndrome Gilles de la
Tourette u otros trastornos idiopáticos.

La mayoría de las enfermedades suelen

tener una gran cantidad de trastornos
del movimiento, los cuales incluyen
tanto la hipo como la hipercinesia. En
cualquier caso de parkinsonismo, distonía
u otros trastornos del movimiento de
inicio precoz, debe ser considerada la
enfermedad de Wilson, ya que este
trastorno es tratable y las consecuencias
de no reconocerlo rápidamente pueden
ser graves. Un defecto autosómico
recesivo provoca esta enfermedad en el
transporte de cobre y las
manifestaciones neurológicas se deben a
la acumulación de cobre en los ganglios
basales, especialmente en el putamen. Ya
que el cobre también se acumula en
otros tejidos, como los ojos, la
pigmentación marrón verdosa de la
membrana de Descemet del ojo,
denominada anillos de Kayser-Fleischer,
es un signo de diagnóstico de esta
enfermedad.

Bibliografía

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Innovative Neuroscience in Neurosurgery.
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Ilustraciones:

Ganglios basales (Corpus striatum) - Paul

Kim
Ganglios basales (visión general) - Paul Kim
Vía directa de los ganglios basales (diagrama)
- Paul Kim
Vía indirecta de los ganglios basales
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