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DOCUMENTO DE POSICIÓN DE LA ILAE

Clasificación ILAE de las epilepsias: Documento de posición de la

Comisión ILAE de Clasificación y Terminología
1 4 5
1,2,3Ingrid E. Scheffer, Samuel Berkovic, José Capovilla, María B. Connolly,
6 7
Jacqueline French, Laura Guilhoto, 8,9Edouard Hirsch, 10Satish Jain, 11Gary W. Mathern, €

12Solomon L. Moshe, 13Douglas R. Nordli, 14Emilio Perucca, 15Torbjorn Tomson,

16Samuel Wiebe, 17Yue­Hua Zhang y 18,19Sameer M. Zuberi

Epilepsia, 58(4):512–521, 2017

doi: 10.1111/epi.13709

RESUMEN
La clasificación de las epilepsias de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) se ha actualizado para
reflejar nuestro avance en la comprensión de las epilepsias.
y sus mecanismos subyacentes tras los principales avances científicos que
han tenido lugar desde la última clasificación ratificada en 1989. Como herramienta fundamental
Para el médico practicante, la clasificación de la epilepsia debe ser relevante y
dinámico a los cambios en el pensamiento, pero robusto y traducible a todas las áreas de la
globo. Su objetivo principal es el diagnóstico de los pacientes, pero también es fundamental para
investigación sobre epilepsia, desarrollo de terapias antiepilépticas y comunicación
alrededor del mundo. La nueva clasificación surge de un borrador de documento
presentado para comentarios públicos en 2013, que fue revisado para incorporar
Amplia retroalimentación de la comunidad internacional de epilepsia durante varios
rondas de consulta. Presenta tres niveles, empezando por el tipo de crisis,
donde se supone que el paciente está sufriendo ataques epilépticos según lo definido por
Dra. Ingrid E. Scheffer la nueva Clasificación de Incautaciones de la ILAE 2017. Después del diagnóstico del tipo de convulsión,
preside la Tarea ILAE El siguiente paso es el diagnóstico del tipo de epilepsia, incluida la epilepsia focal, generalizada.
Fuerza sobre el epilepsia, epilepsia combinada generalizada y focal, y también un grupo de epilepsia desconocido. El tercer
Clasificación de la nivel es el del síndrome de epilepsia, donde se puede realizar un diagnóstico sindrómico específico. La nueva
Epilepsias. clasificación incorpora la etiología
a lo largo de cada etapa, enfatizando la necesidad de considerar la etiología en cada paso de
diagnóstico, ya que a menudo conlleva importantes implicaciones terapéuticas. La etiología se divide en seis
subgrupos, seleccionados por sus posibles consecuencias terapéuticas. Se introduce nueva terminología, como
evolutiva y epiléptica.
encefalopatía. El término benigno se reemplaza por los términos autolimitado y

Aceptado el 21 de enero de 2017; Publicación de vista anticipada del 8 de marzo de 2017.

1 2
Departamento de Medicina, Universidad de Melbourne, Austin Health, Melbourne, Victoria, Australia; Departamento de Pediatría, Royal Children's
3 4
Hospital, Universidad de Melbourne, Melbourne, Victoria, Australia; Neuropsiquiatría InfantilInstituto Florey, Melbourne, Victoria, Australia;
5
Departamento, Centro de Epilepsia, Hospital C. Poma, Mantova, Italia; Departamento de Pediatría, Hospital Infantil de Columbia Británica, Universidad de
6 7
Columbia, Vancouver, Columbia Británica, Canadá; Departamento de de Neurología, Facultad de Medicina de la Universidad de Nueva York, Nueva York, Nueva York, EE. UU.;
Departamento
8
Neurología, Universidad Federal de São Paulo; Hospital Universitario, Universidad de São Paulo, São Paulo, Brasil; Hospital Universitario INSERM U 964,
9
Estrasburgo, Francia; IDEE, Lyon, Francia; 10Centro Indio de Epilepsia, Nueva Delhi, India; 11Departamentos de Neurocirugía, Psiquiatría y Bioconductual
Medicina, Facultad de Medicina David Geffen, UCLA, Los Ángeles, California, Estados Unidos; 12Saul R. Korey Departamento de Neurología, Dominick P. Purpura
Departamento de Neurociencia y Departamento de Pediatría, Facultad de Medicina Albert Einstein y Centro Médico Montefiore, Bronx, Nueva York,
EE.UU; 13División de Neurología, Children's Hospital Los Angeles, Los Angeles, California, EE.UU.; 14C. Instituto Neurológico Nacional Mondino y
Unidad de Farmacología Clínica, Universidad de Pavía, Pavía, Italia; 15Departamento de Neurociencia Clínica, Instituto Karolinska, Estocolmo,
Suecia; 16Departamentos de Neurociencias Clínicas y Ciencias de la Salud Comunitaria, Universidad de Calgary, Calgary, Alberta, Canadá; 17Departamento de
Pediatría, Primer Hospital de la Universidad de Pekín, Beijing, China; 18Grupo de Investigación en Neurociencias Pediátricas, Unidad de Neurociencias Fraser de Allander, Royal
Hospital de Niños, Glasgow, Reino Unido; y 19 Facultad de Medicina, Universidad de Glasgow, Glasgow, Reino Unido
Dirija la correspondencia a Ingrid E. Scheffer, Epilepsy Research Centre, 245 Burgundy St, Heidelberg, Vic. 3084, Australia. Correo electrónico:
scheffer@unimelb.edu.au

Publicaciones periódicas de Wiley, Inc.

© 2017 Liga Internacional Contra la Epilepsia

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farmacorreactivo, para ser utilizado cuando sea apropiado. Se espera que este nuevo
El marco ayudará a mejorar la atención y la investigación de la epilepsia en el siglo XXI.
siglo.
PALABRAS CLAVE: Clasificación, Síndromes de epilepsia, Terminología, Etiología.
Puntos clave
• La ILAE presenta un marco revisado para la Clasificación de las
Epilepsias, diseñado para trabajar con la
clasificación de tipos de convulsiones
• Niveles de diagnóstico: tipo de convulsión, tipo de epilepsia (focal,
generalizado, combinado generalizado y focal,
desconocido) y síndrome de epilepsia
• Se debe considerar un diagnóstico etiológico a partir de
cuando el paciente se presenta por primera vez y en cada paso
la vía de diagnóstico; La epilepsia de un paciente puede ser
clasificado en más de una categoría etiológica
• El término “benigno” se reemplaza por los términos autolimitado y
farmacorreactivo para usarse cuando
adecuado
• El término “encefalopatía epiléptica y del desarrollo” puede aplicarse
total o parcialmente cuando
adecuado
La Liga Internacional contra las epilepsias ha realizado esfuerzos
continuos para refinar la clasificación de las epilepsias.
Epilepsia (ILAE) casi desde sus inicios en 1909 y
cobró especial impulso a principios de la década de 1960, cuando Henri
Gastaut propuso nuevos conceptos de clasificación.1–3
Intenso debate y adquisición de nuevos conocimientos en los próximos
dos décadas condujeron a la histórica “Clasificación” de la ILAE de 1985.
4 que fue pronto
de epilepsias y síndromes epilépticos”,
seguido de una versión revisada ratificada por la Asamblea General de la ILAE
Asamblea en 1989.5 La Clasificación de 1989 ha sido altamente
influyente en todo el mundo y ha tenido un gran impacto en la atención y la
investigación de la epilepsia. El trabajo aquí presentado construye
en los esfuerzos de muchos durante más de un siglo; nosotros
reconocen sus contribuciones fundamentales en el desarrollo de la
clasificación de las epilepsias.
Aunque muchos conceptos esbozados en la clasificación ILAE de 1989
siguen siendo válidos hasta el día de hoy, se ha vuelto cada vez más claro
que se necesita una revisión para tener en cuenta
descubrimientos científicos posteriores que en las últimas décadas han
cambiado fundamentalmente nuestra comprensión de la
epilepsias, así como nuestro enfoque para el diagnóstico y tratamiento de
personas con epilepsia.
La clasificación de la epilepsia es la herramienta clínica clave para evaluar
a un individuo que presenta convulsiones. Influye en todas las consultas
clínicas, pero su impacto se extiende mucho
513
Clasificación de las epilepsias
más allá del dominio clínico hacia la epilepsia clínica y básica
investigación y desarrollo de nuevas terapias. La clasificación sirve para
muchos propósitos: proporcionar un marco para
comprender el tipo de convulsiones que tiene el paciente, el
otros tipos de convulsiones que tienen más probabilidades de ocurrir en ese
individuo, los posibles desencadenantes de sus convulsiones y, a menudo,
su pronóstico. La clasificación también informa los riesgos de
comorbilidades que incluyen dificultades de aprendizaje, intelectuales
discapacidad, características psiquiátricas como el trastorno del espectro
autista y riesgo de mortalidad como la muerte súbita e inesperada en
epilepsia (SUDEP). Es notable que la clasificación a menudo
guía la selección de terapias antiepilépticas.
La clasificación de las epilepsias ha evolucionado dramáticamente
desde sus inicios en la década de 1960.6–9 Las muchas iteraciones en
La clasificación refleja avances en la comprensión de las características fenotípicas.
patrones y mecanismos subyacentes, basados en importantes contribuciones
de la investigación clínica y básica de todo el mundo.
mundo. Estos conocimientos se incorporan a las muchas facetas
de la atención clínica a los pacientes y conducir a avances en el desarrollo
de tratamientos innovadores, ya sean farmacológicos o
terapias dietéticas, abordajes quirúrgicos o desarrollo de dispositivos. La
clasificación siempre será un proceso dinámico, iterativo a los nuevos
conocimientos adquiridos a través de la investigación y
una mejor comprensión de este grupo heterogéneo de enfermedades. Su
continua evolución hacia el futuro promete
conducir a mayores avances en la atención al paciente.
La clasificación engendra un apasionado debate. Esto es en parte
porque se basa en las complejas construcciones clínicas que sustentan el
diagnóstico de la epilepsia y en parte porque es tan crítico
a nuestra práctica diaria. La clasificación se ha basado en expertos.
opinión que reúne a epileptólogos y expertos afines
de todo el mundo. Aunque no hay duda de que el
El criterio de valoración deseado es una clasificación con base científica, nuestra
La comprensión no está lo suficientemente avanzada como para construir una
clasificación sobre una base científicamente rigurosa.9 Por lo tanto, las
propuestas actuales se basan en una combinación de los últimos
conocimientos científicos junto con expertos de alto nivel.
opinión, incluida una consulta exhaustiva con epilepsia
profesionales y la comunidad de epilepsia en general
mundial.
Cuando un paciente presenta convulsiones, el médico trabaja
a través de varios pasos críticos para hacer un diagnóstico. Antes
Al intentar clasificar una convulsión, el médico debe determinar si el evento
paroxístico es realmente un episodio epiléptico.
convulsión siendo posible una infinidad de diagnósticos diferenciales. Estos
incluyen síncope convulsivo, parasomnias, trastornos del movimiento y otros
eventos no epilépticos (https://
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IE Scheffer et al.
www.epilepsydiagnosis.org/epilepsy­imitators.html). Este paso
diagnóstico se realiza como ya se estableció al comenzar a clasificar
la epilepsia del paciente.
En cuanto a la clasificación de la epilepsia, el médico comienza
clasificando el tipo de crisis. Este es el tema del artículo
complementario sobre la nueva clasificación de los tipos de crisis.10
Luego, es necesario clasificar el tipo de epilepsia del paciente y, en
muchos casos, se puede hacer un diagnóstico de síndrome de
epilepsia específico. Igual de importante es que en cada paso del
proceso de diagnóstico se deben realizar intensos intentos por
identificar la etiología de la epilepsia del paciente. La clasificación
del tipo de convulsión y del tipo de epilepsia tiene en cuenta los
resultados de investigaciones como la electroencefalografía (EEG) y
los estudios de neuroimagen junto con otros estudios que exploran
la etiología subyacente de la epilepsia. Aquí presentamos la primera
clasificación importante de las epilepsias desde la última clasificación
ratificada por la ILAE en 1989.
Métodos
En el pasado, los documentos de posición de la ILAE sobre
cuestiones fundamentales como la terminología, definición y
clasificación de las crisis y la epilepsia requerían la ratificación de la
Asamblea General mediante una votación de los representantes de
los capítulos de la ILAE de todo el mundo.5 Este enfoque ya no es
óptimo, ya que no permite la participación adecuada del grupo cada
vez mayor de expertos en epilepsia en todo el mundo y no aprovecha
las oportunidades que ofrecen los impresionantes avances en las
herramientas de comunicación.
En consecuencia, en 2013, la Liga estableció un nuevo proceso
para la finalización y aprobación de documentos de posición, es
decir, documentos que reflejan la posición de la ILAE sobre temas
que implican la adopción de un lenguaje común o un conjunto de
definiciones (por ejemplo, , definir epilepsia, clasificación).11 Este
proceso es altamente iterativo e implica la producción inicial del
documento por parte de un grupo de expertos seleccionados por la
Liga, publicar el documento en el sitio web de la ILAE, solicitar
comentarios y críticas de todas las partes interesadas, y nombrar un
panel de expertos separado para revisar e incorporar los comentarios públicos.
puede ser el nivel máximo posible para el diagnóstico, ya que es
Este proceso se lleva a cabo en paralelo con la revisión por pares
realizada por la revista a la que se envía el documento para su
publicación (http://www.ilae.org/Visitors/Docume nts/Guideline­
PublPolicy­2013Aug.pdf).
En el caso de la Clasificación revisada, la Comisión de Clasificación
y Terminología de la ILAE publicó en 2010 una primera propuesta
que precedió a la implementación del procedimiento descrito
anteriormente.9 El énfasis estaba en emplear una terminología
transparente, donde las palabras significan lo que dicen. La
publicación de 2010 desencadenó extensas discusiones y
comentarios.12–29 Posteriormente, el Ejecutivo de la ILAE nombró
una nueva Comisión de Clasificación y Terminología y le asignó la
tarea de producir una Clasificación revisada a través del procedimiento múltiples tipos de convulsiones.
descrito para los documentos de posición de la ILAE. La Comisión
presentó el documento inicial en 2013 y el documento se publicó
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invitando a discutir en línea (Información de apoyo para Sch­effer
et al.30). Se produjo un ávido debate y participación de la comunidad,
con 128 comentarios recibidos de 43 países.
La respuesta fue tan amplia y la retroalimentación sobre conceptos
importantes tan contradictoria que el panel encargado de revisar los
comentarios públicos determinó que era necesaria una mayor
participación pública para garantizar el más alto nivel posible de
acuerdo. La hoja de ruta seguida por el panel para solicitar una
mayor participación y responder a los comentarios de las partes
interesadas se describe en un artículo publicado en Epilepsia Open
en 2016, que nuevamente invitó a la comunidad global a recibir
comentarios.30 Luego se deliberaron más comentarios y opiniones.
y considerado en la finalización del presente documento de posición
que define la Clasificación de las Epilepsias en 2017.
Clasificación de las epilepsias
La nueva Clasificación de las Epilepsias es una clasificación
multinivel, diseñada para clasificar la epilepsia en diferentes entornos
clínicos (Fig. 1). Esto es en reconocimiento de la amplia variación
de recursos en todo el mundo, lo que significa que serán posibles
diferentes niveles de clasificación dependiendo de los recursos
disponibles para el médico que realiza el diagnóstico. Siempre que
sea posible, se debe buscar un diagnóstico en los tres niveles, así
como la etiología de la epilepsia del individuo.
Tipo de crisis
El punto de partida del marco de clasificación de la epilepsia es
el tipo de crisis; Se supone que el médico ya ha hecho un diagnóstico
definitivo de una crisis epiléptica y no pretende ser un algoritmo de
diagnóstico para distinguir los eventos epilépticos de los no
epilépticos. La clasificación del tipo de convulsiones se determina
de acuerdo con la nueva nomenclatura contenida en el artículo
adjunto.10 Las convulsiones se clasifican en inicio focal, inicio
generalizado y inicio desconocido.
En algunos entornos, la clasificación según el tipo de convulsión
posible que no haya acceso a EEG o video. y estudios de imagen.
En otros casos, es posible que simplemente haya muy poca
información disponible para poder realizar un diagnóstico de nivel
superior, como cuando un paciente solo ha tenido una convulsión.
Tipo de epilepsia
El segundo nivel es el de Tipo de epilepsia y supone que el
paciente tiene un diagnóstico de epilepsia según la definición de
2014.31 El nivel de Tipo de epilepsia incluye una nueva categoría
de “Epilepsia focal y generalizada combinada” además de la bien
establecida Epilepsia generalizada y epilepsias focales. También
incluye una categoría Desconocido. Muchas epilepsias incluirán
Para un diagnóstico de epilepsia generalizada, el paciente
normalmente mostraría una actividad pico­onda generalizada en
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Figura 1.
Marco para la clasificación de los
epilepsias. *Denota inicio de convulsión.
Epilepsia ILAE
EEG. Las personas con epilepsias generalizadas pueden tener una
variedad de tipos de convulsiones, incluidas las de ausencia, mioclónicas, atónicas,
convulsiones tónicas y tónico­clónicas. El diagnóstico de epilepsia generalizada
se realiza sobre bases clínicas, respaldadas por la
hallazgo de descargas EEG interictales típicas. Necesidades de precaución
que debe ejercitarse en un paciente con enfermedad tónico­clónica generalizada.
convulsiones y un EEG normal. En este caso, sería necesario presentar
evidencia de apoyo para hacer un diagnóstico de epilepsia generalizada, como
sacudidas mioclónicas o una enfermedad relevante.
historia familiar.
Las epilepsias focales incluyen trastornos unifocales y multifocales, así como
convulsiones que afectan a un hemisferio. una gama
Se pueden observar varios tipos de convulsiones, incluidas las convulsiones focales conscientes,
convulsiones focales con alteración de la conciencia, convulsiones motoras focales,
convulsiones focales no motoras y tónico­clónicas focales a bilaterales.
convulsiones. El EEG interictal suele mostrar descargas epileptiformes focales,
pero el diagnóstico se realiza sobre la base clínica.
motivos, respaldados por los resultados del EEG.
El nuevo grupo de Combinados Generalizados y Focales
Las epilepsias existen, ya que hay pacientes que tienen convulsiones tanto
generalizadas como focales. El diagnóstico se realiza por la clínica.
motivos, respaldados por los resultados del EEG. Las grabaciones ictales son
útil pero no esencial. El EEG interictal puede mostrar ambos
descargas epileptiformes focales y pico­ondas generalizadas,
pero no se requiere actividad epileptiforme para el diagnóstico.
Ejemplos comunes en los que ocurren ambos tipos de convulsiones
son el síndrome de Dravet y el síndrome de Lennox­Gastaut.
El tipo de epilepsia también puede ser el nivel final de diagnóstico.
alcanzable cuando el médico no puede hacer un diagnóstico de síndrome de
epilepsia. Los ejemplos incluyen los siguientes:
la situación común de un niño o adulto con lesiones no lesionadas
epilepsia del lóbulo temporal que tiene epilepsia focal sin
etiología conocida; Un niño de 5 años que presenta convulsiones tónico­clónicas
generalizadas y pico­onda generalizadas.
515
Clasificación de las epilepsias
actividad en EEG que no puede clasificarse en un síndrome de epilepsia
conocido pero tiene un diagnóstico claro de generalizado
Epilepsia; o el escenario menos común de un joven de 20 años
Mujer con ambas convulsiones focales con alteración de la conciencia.
y crisis de ausencia con descargas focales y puntas de onda generalizadas en
registros de EEG y resonancia magnética normal, que
tendría por tanto un diagnóstico de Enfermedad Generalizada Combinada.
y epilepsia focal.
El término "Desconocido" se utiliza para indicar dónde se encuentra
entendido que el paciente tiene epilepsia pero el médico
no puede determinar si el tipo de epilepsia es focal o generalizada porque no
hay información suficiente disponible. Esto puede deberse a diversas razones.
Puede haber
no hay acceso al EEG, o los estudios de EEG pueden haber sido
poco informativo, por ejemplo, normal. Si el(los) tipo(s) de convulsión
son desconocidos, entonces el tipo de epilepsia puede ser desconocido para
razones similares, aunque es posible que las dos no siempre sean
concordante. Por ejemplo, el paciente puede haber tenido varias convulsiones
tónico­clónicas simétricas sin características focales y registros EEG normales.
Así, el inicio de la
Se desconocen las convulsiones y la persona tiene un motivo desconocido.
tipo de epilepsia.
síndrome de epilepsia
El tercer nivel es un diagnóstico de síndrome de epilepsia. Un
El síndrome de epilepsia se refiere a un conjunto de características que
incorporan tipos de convulsiones, EEG y características de imágenes que tienden a
ocurren juntos. A menudo tiene características que dependen de la edad, como
edad de inicio y remisión (cuando corresponda), factores desencadenantes de
las convulsiones, variación diurna y, a veces, pronóstico.4,5 Puede
también tienen comorbilidades distintivas, como intelectuales y
disfunción psiquiátrica, junto con hallazgos específicos sobre
EEG y estudios de imagen. Puede tener una etiología asociada,
implicaciones pronósticas y terapéuticas. Es importante
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IE Scheffer et al.
Tenga en cuenta que un síndrome de epilepsia no tiene una relación uno a uno.
correlación con un diagnóstico etiológico y sirve para una función diferente.
propósito como guiar la gestión. Hay muchos síndromes bien reconocidos,
como la epilepsia de ausencia infantil,
síndrome de West y síndrome de Dravet, aunque debería
Cabe señalar que nunca ha habido una clasificación formal de
síndromes por la ILAE.9 El sitio web educativo de la ILAE desarrollado
recientemente, epilepsydiagnosis.org, proporciona una
Excelente recurso para comprender los parámetros de diagnóstico, revisar
videos de tipos de convulsiones y las características de EEG de
muchos síndromes establecidos, y ha sido ideado como un
herramienta de enseñanza.
Epilepsias generalizadas idiopáticas
Dentro de las Epilepsias Generalizadas se encuentra la reconocida
y subgrupo común del Idiopático Generalizado
Epilepsias (IGEs). Los IGE abarcan cuatro síndromes de epilepsia bien
establecidos: epilepsia de ausencia infantil,
Epilepsia juvenil de ausencia, epilepsia mioclónica juvenil
y convulsiones tónico­clónicas generalizadas solas (anteriormente
conocidas como convulsiones tónico­clónicas generalizadas al despertar, pero
modificadas para reconocer que las convulsiones pueden ocurrir en
cualquier hora del día). La intención de eliminar el término “idiopático” de la
nomenclatura de Clasificación de la Epilepsia
se sugirió, ya que su definición era “ningún riesgo conocido o sospechado”
4
etiología distinta a la posible predisposición hereditaria”.
El término griego “idios” se refiere a uno mismo, propio y personal,
y por lo tanto pretende reflejar la etiología genética sin
decirlo expresamente. Por lo tanto, se puede considerar idiopático.
como un término impreciso dado nuestro creciente reconocimiento y
descubrimiento de los genes implicados en muchas epilepsias, incluidas
aquellas monogénicas (con variantes heredadas o patogénicas de novo) o
complejas (poligénicas con o sin
factores ambientales) herencia. Además, la palabra
En ocasiones, “genético” puede interpretarse erróneamente como sinónimo de
“heredado”.
Por lo tanto, es más significativo referirse a este grupo de
síndromes como epilepsias genéticas generalizadas (EGG),
cuando el médico considere que hay evidencia suficiente para esto
clasificación. Esta evidencia se obtiene de una meticulosa investigación clínica
sobre la herencia de estos síndromes en gemelos.
y estudios familiares y no significa que genética específica
Se han identificado mutaciones. De hecho, actualmente es raro
en el caso de que se haya determinado la(s) mutación(es) genética(s) que
causan la epilepsia de un paciente, tal vez con la excepción de
las encefalopatías epilépticas y del desarrollo de inicio infantil, donde se ha
demostrado que muchos pacientes tienen una de
variante novo patogénica.32
Sin embargo, ha habido un deseo considerable de conservar
el término IGE. Por lo tanto, el Grupo de Trabajo ha decidido que el
El término IGE será aceptable específicamente para el grupo de
cuatro síndromes de epilepsia: epilepsia de ausencia infantil,
Epilepsia juvenil de ausencia, epilepsia mioclónica juvenil,
y convulsiones tónico­clónicas generalizadas solas. En casos individuales, el
término epilepsia generalizada genética puede ser
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Se utiliza cuando el médico se siente cómodo invocando una
etiología genética.
Epilepsias focales autolimitadas
Hay varias epilepsias focales autolimitadas, típicamente
comenzando en la niñez. El más común es autolimitado.
epilepsia con picos centrotemporales, anteriormente llamada “epilepsia benigna
con picos centrotemporales”. Otros incluidos
En este amplio grupo se encuentran las epilepsias occipitales autolimitadas.
de la infancia, con la forma de aparición temprana descrita por
Panayiotopoulos y la forma de aparición tardía de Gastaut.33
Otros lóbulos frontales autolimitados34, temporales35 y parietales
epilepsias lobulares36 han sido descritas con algunos comienzos
en la adolescencia e incluso en la vida adulta.
Etiología
Desde el momento en que el paciente presenta una primera
crisis epiléptica, el médico debe intentar determinar la etiología de la epilepsia
del paciente. Se ha reconocido una variedad de grupos etiológicos, con énfasis
en aquellos
que tienen implicaciones para el tratamiento. A menudo, la primera investigación
que se lleva a cabo implica neuroimagen, idealmente resonancia magnética.
donde esté disponible. Esto permite al médico decidir si hay
es una etiología estructural de la epilepsia del paciente. El cinco
grupos etiológicos adicionales son genéticos, infecciosos, metabólicos e
inmunes, así como un grupo desconocido (Fig. 1). A
la epilepsia del paciente puede clasificarse en más de una categoría etiológica;
las etiologías no son jerárquicas y la
La importancia dada al grupo etiológico del paciente puede
depende de la circunstancia. Por ejemplo, un paciente con
la esclerosis tuberosa tiene una etiología tanto estructural como genética; la
etiología estructural es crítica para la cirugía de la epilepsia,
Considerando que la etiología genética es clave para el asesoramiento genético
y consideración de nuevas terapias como la de mamíferos.
objetivo de los inhibidores de la rapamicina (mTOR).
Etiología estructural
El concepto detrás de una etiología estructural es que una anomalía
estructural tiene un riesgo sustancialmente mayor de ser
asociados con la epilepsia basados en estudios diseñados apropiadamente.
estudios.9 Una etiología estructural se refiere a anomalías visibles
en neuroimagen estructural donde la evaluación electroclínica junto con los
hallazgos de la imagen conducen a una
inferencia de que la anomalía de la imagen es la causa probable de
las convulsiones del paciente. Se pueden adquirir etiologías estructurales.
como accidentes cerebrovasculares, traumatismos e infecciones, o genéticas como
muchas malformaciones del desarrollo cortical. a pesar de que hay
siendo una base genética con tales malformaciones, la estructura
correlacionar sustenta la epilepsia de la persona. Identificación de un
lesión estructural sutil requiere estudios de resonancia magnética apropiados
utilizando protocolos específicos para la epilepsia.37
Existen asociaciones bien reconocidas dentro de las epilepsias con una
etiología estructural. Estos incluyen el relativamente
hallazgo frecuente de convulsiones del lóbulo temporal mesial con esclerosis
del hipocampo. Otras asociaciones clave incluyen gelastic
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convulsiones con hamartoma hipotalámico, síndrome de Rasmussen y
hemiconvulsión­hemiplejía­epilepsia. El reconocimiento de estas asociaciones
es importante para garantizar que
Las imágenes del paciente se examinan cuidadosamente para detectar una
anomalía estructural específica. Esto, a su vez, resalta la necesidad de
considerar la cirugía de la epilepsia en caso de que el paciente fracase.
Terapia medica.
La base subyacente de una anomalía estructural puede ser
genética o adquirida, o ambas. Por ejemplo, polimicrogiria
puede ser secundario a mutaciones en genes como GPR56, o
adquirida, secundaria a infección intrauterina por citomegalovirus.38 Las
causas estructurales adquiridas incluyen hipoxia­isquémica
encefalopatía, traumatismo, infección y accidente cerebrovascular. Donde un
La etiología estructural tiene una base genética bien definida, como
complejo de esclerosis tuberosa, causado por mutaciones en
los genes TSC1 y TSC2 que codifican hamartina y tuberina,
respectivamente, ambos términos etiológicos, estructural y genético pueden
ser usado.
Etiología genética
El concepto de epilepsia genética es que resulta directamente
de una mutación genética conocida o presunta en la que las convulsiones
son un síntoma central del trastorno. Las epilepsias en
que se ha implicado una etiología genética son bastante
diversos y, en la mayoría de los casos, los genes subyacentes aún no están
conocido.
En primer lugar, la inferencia de una etiología genética puede basarse
únicamente en antecedentes familiares de un trastorno autosómico
dominante. Por ejemplo, en el síndrome de Familia Benigna
Epilepsia neonatal, la mayoría de las familias tienen mutaciones de uno de
los genes del canal de potasio, KCNQ2 o KCNQ3.39 Por el contrario, en el
síndrome de Nocturnidad Autosómica Dominante
Epilepsia del lóbulo frontal, la mutación subyacente se conoce en
sólo una pequeña proporción de personas en este momento.40
En segundo lugar, la clínica puede sugerir una etiología genética.
investigación en poblaciones con el mismo síndrome como
Epilepsia de ausencia infantil o epilepsia mioclónica juvenil. La evidencia de
una base genética proviene de estudios elegantes como los estudios de
gemelos de Lennox en la década de 1950 y estudios familiares.
estudios de agregación.41,42
En tercer lugar, es posible que se haya identificado una base molecular y
puede implicar una variante de un solo gen o número de copias de
efecto importante. Hay un número cada vez mayor de pacientes con
anomalías genéticas conocidas que causan enfermedades graves y leves.
epilepsias. La genética molecular ha permitido identificar
la mutación causante en un gran número de genes de la epilepsia,
más frecuentemente surge de novo, en 30 a 50% de los bebés con
encefalopatías epilépticas y del desarrollo graves.32
El ejemplo más conocido es el síndrome de Dravet en el que
>80% de los pacientes tienen una variante patogénica de SCN1A. Es
Cabe destacar que una etiología monogénica puede causar un espectro de
epilepsias de leves a graves, como las mutaciones SCN1A, que
están asociados con el síndrome de Dravet y la epilepsia genética
con Febril Seizures Plus (GEFS+), y puede tener implicaciones para el
tratamiento.43,44 Comprender el
517
Clasificación de las epilepsias
espectro asociado con mutaciones de un gen específico es
información crítica, ya que el hallazgo de una mutación en un gen específico
puede, por sí solo, no permitir predecir el resultado. La interpretación de su
significado debe ser
considerado en el contexto de la presentación electroclínica.
Así, hasta la fecha, la mayoría de los genes muestran heterogeneidad
fenotípica y la mayoría de los síndromes revelan heterogeneidad genética.
heterogeneidad.
Cuando la epilepsia sigue una herencia compleja, que
implica múltiples genes con o sin una contribución ambiental, se pueden
identificar variantes de susceptibilidad que contribuyen a la causalidad pero
que son insuficientes por sí solas para causar
epilepsia.45,46 En este contexto, puede que no haya antecedentes familiares
de convulsiones porque otros miembros de la familia no tienen
suficientes variantes genéticas de epilepsia para verse afectados.
Es importante señalar que la genética no equivale a
heredado. Un número cada vez mayor de mutaciones de novo son
identificándose tanto en epilepsias graves como leves.47–52
Esto significa que el paciente tiene una nueva mutación que ha
surgido en él o ella y, por lo tanto, es poco probable que tenga antecedentes
familiares de convulsiones y no haya heredado la herencia genética.
mutación. Sin embargo, es posible que este paciente tenga ahora una forma
hereditaria de epilepsia. Por ejemplo, si el individuo tiene un de
mutación novo dominante, su descendencia tendrá un 50%
riesgo de heredar la mutación. Esto no necesariamente
significar que sus hijos tendrán epilepsia, como su expresión
dependerá de la penetrancia de la mutación.
Profundizando más, los pacientes pueden ser mosaicos para una
mutación. Esto significa que tienen dos poblaciones de células, con
una población tiene la mutación y la otra tiene la
alelo de tipo salvaje (normal). El mosaicismo puede afectar la gravedad.
de su epilepsia, con tasas más bajas de mosaicismo que resultan en una
gravedad más leve de la epilepsia, como se muestra en los estudios SCN1A.53
Una etiología genética no excluye una causa ambiental.
contribución. Es bien aceptado que los factores ambientales
contribuir a los trastornos convulsivos; por ejemplo, muchas personas con
epilepsia tienen más probabilidades de sufrir convulsiones mientras duermen.
privaciones, estrés y enfermedades. Una etiología genética se refiere a una
variante patogénica (mutación) de efecto significativo en causar la epilepsia
del individuo.
Etiología infecciosa
La etiología más común en todo el mundo es la epilepsia.
ocurre como resultado de una infección.54 El concepto de etiología infecciosa
es que resulta directamente de una infección conocida en la que las
convulsiones son un síntoma central del trastorno.
Una etiología infecciosa se refiere a un paciente con epilepsia,
en lugar de con convulsiones que ocurren en el contexto de una enfermedad aguda.
Infecciones como meningitis o encefalitis. Común
Los ejemplos en regiones específicas del mundo incluyen la neurocisticercosis,
la tuberculosis, el VIH, la malaria cerebral, la malaria subaguda.
panencefalitis esclerosante, toxoplasmosis cerebral y
Infecciones congénitas como el virus Zika y el citomegalovirus. Estas
infecciones a veces tienen un correlato estructural. Una etiología infecciosa
conlleva un tratamiento específico.
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trascendencia. Una etiología infecciosa también puede referirse a la dificultades a la discapacidad intelectual, a las características psiquiátricas
desarrollo posinfeccioso de la epilepsia, como el viral como los trastornos del espectro autista y la depresión, hasta
encefalitis que conduce a convulsiones después de la crisis aguda preocupaciones psicosociales. En las epilepsias más graves, se puede
infección. observar una gama compleja de comorbilidades, incluidas las motoras.
déficits como parálisis cerebral o deterioro de la marcha, trastornos del
Etiología metabólica movimiento, escoliosis, sueño y trastornos gastrointestinales. Al igual que
Una variedad de trastornos metabólicos están asociados con la la etiología, es importante que la presencia de
epilepsia. Esta área se está expandiendo y una mayor comprensión de Se deben considerar las comorbilidades para cada paciente con epilepsia.
el espectro fenotípico emergente. El concepto de epilepsia metabólica es en cada etapa de clasificación, permitiendo la identificación temprana,
que resulta directamente de un trastorno metabólico conocido o presunto diagnóstico y manejo adecuado.
en el que las convulsiones son un núcleo.
síntoma del trastorno. Las causas metabólicas se refieren a un defecto
metabólico bien delimitado con manifestaciones o cambios bioquímicos Nueva terminología y
en todo el cuerpo, como porfiria, Definiciones
uremia, aminoacidopatías o convulsiones dependientes de piridoxina. En
Encefalopatías epilépticas y del desarrollo.
muchos casos, los trastornos metabólicos tendrán un
El término "encefalopatía epiléptica" fue redefinido en el
defecto genético. Es probable que la mayoría de las epilepsias metabólicas
Berg et al.9 informan que la propia actividad epiléptica contribuye a graves
tienen una base genética, pero algunas pueden ser adquiridas, como la
deterioros cognitivos y conductuales.
deficiencia de folato cerebral. La identificación de causas metabólicas
más allá de lo que podría esperarse de la patología subyacente únicamente
específicas de la epilepsia es extremadamente importante debido a
(p. ej., malformación cortical). Global
Implicaciones para terapias específicas y posible prevención.
o las deficiencias selectivas pueden empeorar con el tiempo. Estos
de deterioro intelectual.
Las deficiencias se pueden observar en un espectro de gravedad y
en todas las epilepsias y puede ocurrir a cualquier edad.
Etiología inmune
El concepto de encefalopatía epiléptica puede ser
El concepto de epilepsia inmune es que resulta
aplicable a las epilepsias en todas las edades y debe utilizarse
directamente de un trastorno inmunológico en el que las convulsiones son una
más ampliamente que sólo para las epilepsias graves que comienzan en
síntoma central del trastorno. Una variedad de epilepsias inmunes
infancia y niñez. Muchos síndromes de epilepsia asociados con
ha sido reconocida recientemente con presentaciones características tanto
encefalopatía tienen una etiología genética, como
en adultos como en niños.54 Una etiología inmune puede
el síndrome de West, donde existe una marcada heterogeneidad genética,
debe conceptualizarse como aquel en el que hay evidencia de inflamación
y la encefalopatía epiléptica con picos y ondas continuas durante el sueño
del sistema nervioso central mediada por medios autoinmunes. El
(CSWS), donde los primeros genes
diagnóstico de estas encefalitis autoinmunes es rápidamente
comenzado a surgir.32 Del mismo modo, estos síndromes pueden tener un
está aumentando, particularmente con un mayor acceso a las pruebas de
causa adquirida como encefalopatía hipóxico­isquémica o
anticuerpos. Los ejemplos incluyen anti­NMDA (N­metil­D­aspartato)
accidente cerebrovascular, o puede estar asociado con una malformación de la cortical
encefalitis por receptor y encefalitis anti­LGI1.55 Con el
desarrollo que también puede tener una etiología genética o adquirida.
aparición de estas entidades, este subgrupo etiológico
Merece una categoría específica, particularmente dadas las implicaciones
El concepto de encefalopatía epiléptica también puede ser
del tratamiento con inmunoterapias dirigidas.
aplicado a trastornos de un solo gen, como CDKL5

Etiología desconocida encefalopatía y encefalopatía CHD2. Sin embargo, un

Un solo gen puede causar encefalopatía epiléptica en algunos casos.
Desconocido significa que la causa de la epilepsia aún no se conoce.
individuos y una epilepsia autolimitada en otros; ejemplos
conocido. Quedan muchos pacientes con epilepsia para quienes
incluyen SCN1A, SCN2A, SLC2A1, KCNQ2, KCNA2 y
se desconoce la causa. En esta categoría no es posible
CHD2. En una encefalopatía epiléptica, la abundante actividad
realizar un diagnóstico específico a parte de la semiología electroclínica
epileptiforme interfiere con el desarrollo, lo que resulta en una
básica como es la epilepsia del lóbulo frontal. La medida en
encontrar una causa depende de la extensión de la desaceleración cognitiva y, a menudo, regresión, y a veces es

evaluación a disposición del paciente. Esto difiere entre diferentes entornos
de atención médica y países y, con suerte,
mejorar con el tiempo en los países de escasos recursos.
Comorbilidades
Cada vez hay más conciencia de que muchas de las epilepsias
se asocian con comorbilidades como problemas de aprendizaje,
psicológicos y de conducta (Fig. 1, vertical de la mano izquierda).
oval). Estos varían en tipo y gravedad, desde el aprendizaje sutil
asociado con consecuencias psiquiátricas y conductuales.
La actividad epileptiforme puede causar regresión en un individuo con
desarrollo normal o desarrollo preexistente.
retraso, quien luego muestra un estancamiento o regresión en el desarrollo.
Un componente clave del concepto es que la mejora de
la actividad epileptiforme puede tener el potencial de mejorar
las consecuencias del trastorno en el desarrollo. Esto es un
Un tema crítico desde una perspectiva clínica y que a menudo se refleja
en las observaciones de familias y médicos.

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Muchos de estos trastornos genéticos graves también tienen
consecuencias en el desarrollo que surgen directamente del efecto de
la mutación genética, además del efecto de la frecuente
actividad epiléptica sobre el desarrollo. Hay varias maneras en
que esto pueda manifestarse. Puede haber un retraso preexistente en el
desarrollo, complicado por un estancamiento o una regresión con
inicio de convulsiones o con convulsiones prolongadas. En otros trastornos,
La desaceleración del desarrollo puede ocurrir en un contexto de desarrollo
normal, y la desaceleración surge antes de la
Presencia de actividad epiléptica frecuente en EEG. Un ejemplo bien
conocido es la encefalopatía relativamente común.
del síndrome de Dravet, en el que la desaceleración del desarrollo o
La regresión ocurre entre 1 y 2 años de edad, a la vez.
cuando la actividad epileptiforme en el EEG todavía no es frecuente. Esto
sugiere un componente de desarrollo además de un componente epiléptico,
y ambos ocurren
secundario al gen subyacente de la subunidad del canal de sodio
(SCN1A) mutación encontrada en >80% de los casos. En un tercer grupo,
La epilepsia puede desaparecer relativamente temprano en la vida del niño.
historia, pero las consecuencias del desarrollo pueden permanecer
profundo como se observa en algunos pacientes con KCNQ2
encefalopatía o encefalopatía STXBP1. Estas observaciones, pertinentes a
muchas de las encefalopatías genéticas,
sugieren que una ampliación de la terminología, cuando sea apropiado,
para incluir la palabra “desarrollo”, reconoce
que ambos aspectos pueden estar jugando un papel en la presentación
clínica. Estos conceptos son cruciales para entender la
proceso de la enfermedad tanto para las familias como para los médicos.
Por lo tanto, se sugiere que el término “desarrollo
y encefalopatía epiléptica” se utilizará cuando corresponda
y se puede aplicar a personas de cualquier edad. Esto permite
el uso de uno o ambos descriptores: desarrollo
encefalopatía donde hay simplemente un deterioro del desarrollo sin
actividad epiléptica frecuente asociada con
regresión o mayor desaceleración del desarrollo; epiléptico
encefalopatía donde no existe un retraso en el desarrollo preexistente y no
se cree que la mutación genética cause
desaceleración por derecho propio; y del desarrollo y epilépticos
encefalopatía donde ambos factores juegan un papel. A menudo puede
No será posible desentrañar si el componente epiléptico o el del desarrollo
son más importantes para contribuir a una
presentación del paciente.
Muchos pacientes con estos trastornos han sido clasificados
anteriormente por tener “epilepsias generalizadas sintomáticas”;
sin embargo, este término ya no se utilizará tal como se aplicaba.
a un grupo muy heterogéneo de pacientes. Este término tiene
se ha aplicado a pacientes con encefalopatías del desarrollo y epilepsia (p.
ej., discapacidad intelectual estática y
epilepsia leve), aquellos con encefalopatías epilépticas, aquellos
con encefalopatías del desarrollo y epilépticas, así como
como algunos pacientes con epilepsia generalizada o combinada
epilepsia generalizada y focal. La nueva clasificación
permitir una clasificación más precisa de estos individuos
epilepsia.
519
Clasificación de las epilepsias
En muchos casos, cuando una mutación genética de importancia
Cuando se identifica el efecto, se utilizan los términos “evolución y epilepsia”.
encefalopatía” puede subsumirse utilizando el nombre de la
condición subyacente. Por ejemplo, muchas de las encefalopatías epilépticas
y del desarrollo bien reconocidas pueden
ahora serán llamados por el nombre de su gen junto con la palabra
encefalopatía, como “encefalopatía STXBP1” o
"Encefalopatía KCNQ2". Esto es particularmente importante
cuando se hace referencia a una enfermedad genética donde los genes están
asociados con enfermedades farmacorresponsivas tanto graves como autolimitadas.
epilepsias, como KCNQ2 o SCN2A. Entonces el término
“encefalopatía” puede usarse para denotar la forma grave de
la enfermedad asociada con el deterioro del desarrollo.
Autolimitado y farmacorreactivo
Con un reconocimiento cada vez mayor del impacto de estas
comorbilidades en la vida de un individuo, ha habido considerables
preocupación de que el término “benigno” subestime esta carga,
particularmente en los síndromes de epilepsia más leves como
epilepsia benigna con picos centrotemporales (BECTS) y
Epilepsia de ausencia infantil (EAC). A pesar de la gestalt de un
síndrome benigno, BECTS puede estar asociado con transitorio
o efectos cognitivos duraderos56,57 y CAE con consecuencias psicosociales
significativas, como un mayor riesgo de
embarazo temprano.58
Berg et al. informe9 sugirió nuevos términos para destilar el
elementos implícitos en el término “benigno”. Por tanto, “benigno”, como
descriptor de epilepsia, se reemplaza por “autolimitado”
y “farmacorresponsivo”, cada uno de los cuales reemplaza diferentes
componentes del significado de benigno. “Autolimitado” se refiere a
la probable resolución espontánea de un síndrome. "Farma­coresponsive"
significa que el síndrome de epilepsia será
Es probable que se controle con una terapia antiepiléptica adecuada. Es
importante reconocer, sin embargo, que habrá
ser individuos con estos síndromes que no responden a los fármacos. Como
se señaló anteriormente, no existe una ILAE formal.
clasificación de síndromes; sin embargo, esperamos la palabra
benigno en el tiempo será reemplazado en los nombres de síndromes
específicos. Los términos “maligno” y “catastrófico” no serán
ya no se utilizará; Serán eliminados del léxico de la epilepsia debido a sus
connotaciones graves y devastadoras.
Se espera que esta nueva Clasificación de las Epilepsias
servirá bien a la comunidad de epilepsia, lo que conducirá a
diagnóstico mejorado, comprensión de la etiología y atención dirigida
terapias para la enfermedad del paciente. Es notable que incluso
Cuando la etiología está claramente definida, el mecanismo subyacente
que produce las convulsiones recurrentes aún requiere esclarecimiento.
Con avances significativos en la comprensión de la neurobiología de las
convulsiones y las enfermedades epilépticas, se han producido
importantes cambios de paradigma en los conceptos que sustentan la
clasificación. Esta clasificación está diseñada para reflejar las actuales
comprensión, de modo que sea relevante para la práctica clínica como
herramienta preeminente para la comunicación tanto en el ámbito clínico como
dominios de investigación.
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IE Scheffer et al.
Divulgación del conflicto de
Interés
Ingrid Scheffer recibió apoyo o trabajó como consultora remunerada para UCB,
Eisai, Athena Diagnostics, GlaxoSmithKline, Transge­nomics y Biocodex. Forma parte
de los consejos editoriales de Neurología y Trastornos epilépticos. Ha recibido
subvenciones del Consejo Nacional de Investigación Médica y de Salud, el Consejo
Australiano de Investigación, los Institutos Nacionales de Salud (NIH), el Consejo de
Investigación Humana, Ciudadanos Unidos para la Investigación en Epilepsia (CURE),
el Departamento de Defensa de EE. UU. y March of Dimes. . Samuel Berkovic divulga
pagos de UCB Pharma, Novartis Pharmaceuticals, Sanofi­Aventis y Jansen Cilag por
juntas asesoras y actividades educativas, y una patente para las pruebas SCN1A en
poder de Bionomics Inc con licencia para varias compañías de diagnóstico. Giuseppe
Capovilla forma parte del consejo editorial de la Revista Europea de Neurología
Pediátrica. Mary Connolly ha recibido becas de investigación y/u honorarios de oradores
de UCB, Novartis, Biocodex, Eisai y Sage Therapeutics. Todos los honorarios se donan
al Fondo de Investigación y Desarrollo de la Epilepsia. También ha recibido becas de
investigación del CIHR (Instituto Canadiense de Investigación en Salud) y de la
Fundación Alva. Es copresidenta de la Red Canadiense de Epilepsia Pediátrica.
Jacqueline French: El Consorcio de Estudios de Epilepsia paga a su empleador
universitario por su tiempo de consultoría relacionado con Acorda, Anavex, Brabant
Pharma, Bio­Pharm Solutions, Eisai Medical Research, GlaxoSmithK­line, GW Pharma,
Impax, Johnson & Johnson, Marinus, Neusentis, Novartis, Roivant, Pfizer, Sage,
Sunovion, SK Life Sciences, Supernus Pharmaceuticals, Takeda, UCB, Upsher­Smith,
Ultragenyx, Vertex, Zogenix, Zynerba y el Consejo Asesor Científico de Anavex, UCB;
subvenciones e investigaciones de Acorda, Alexza, LCGH, Eisai Medical Research,
Lundbeck, Pfizer, SK Life Sciences, UCB, Upsher­Smith y Vertex; y subvenciones del
Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares, Proyecto
de Terapia de Epilepsia, Fundación de Investigación de la Epilepsia, Consorcio de
Estudios de Epilepsia. Forma parte del consejo editorial de Lancet Neurol­ogy,
Neurology Today y Epileptic Disorders, y es editora asociada de Epilepsia, por lo que
recibe una remuneración. Laura Guilhoto: forma parte del consejo editorial de Seizure—
European Journal of Epilepsy.
Edouard Hirsch ha recibido apoyo de UCB y/o ha trabajado como consultor remunerado
para UCB, Eisai y Bial. Satish Jain y Yue­Hua Zhang no tienen revelaciones. Gary
Mathern cuenta con el apoyo parcial de la Cátedra Davies/Crandall de Investigación
sobre la Epilepsia en UCLA y es coeditor jefe de Epilepsia y Epilepsia Open. También
forma parte del consejo editorial de Neurology y del comité de gestión de datos de
NeuroPace, Inc.
Solomon L. Moshe MD es el catedrático Charles Frost en Neurocirugía y Neurología y
está financiado por subvenciones de NIH NS43209 y 1U54NS100064­01, CURE Infantile
Spasms Initiative, el Departamento de Defensa de EE. UU. (W81XWH­13­1­0180),
Heffer Family y las fundaciones de la familia Segal, y las familias Abbe Goldstein/Joshua
Lurie y Laurie Marsh/Dan Levitz. Se desempeña como editor asociado de Neurobiology
of Disease y forma parte de los consejos editoriales de Brain and Development,
Pediatric Neurology e Physiological Research. Recibe de Elsevier una compensación
anual por su trabajo como editor asociado de Neurobiology of Disease y regalías por
dos libros que coeditó.
Recibió honorarios de consultor de Eisai y UCB. Douglas Nordli está financiado por NIH
(1­RO1­NS43209) y CURE. Es editor asociado de UpToDate. Emilio Perucca ha
recibido honorarios por conferencias o consultoría y/o becas de investigación de las
siguientes empresas farmacéuticas: Eisai, Biopharm Solutions, GW Pharma, Mylan,
Sanofi, SK Life Sciences, Sun Pharma, Takeda y UCB Pharma. Torbj€orn Tomson ha
recibido becas de investigación y/u honorarios como orador para su institución de las
siguientes compañías farmacéuticas: Eisai, GlaxoSmithKline, Novar­tis, Bial y UCB.
También ha recibido becas de investigación de CURE, el Consejo del Condado de
Estocolmo y la UE (DG Sante). Samuel Wiebe ha recibido honorarios por conferencias
o consultoría y/o becas de investigación/educación de UCB, Electrocore y Sunovion.
Sameer Zuberi ha recibido apoyo para la investigación y honorarios de orador/consultoría
de Epilepsy Research UK, Dravet Syndrome UK, UCB Pharma, Yorkhill Children's
Charity, GW Pharma, Brabant Pharma y Zogenix. Es editor en jefe de la Revista Europea
de Neurología Pediátrica. Confirmamos que hemos leído la posición de la Revista sobre
cuestiones relacionadas con la publicación ética y afirmamos que este informe es
consistente con esas pautas.
Epilepsia, 58(4):512–521, 2017
doi: 10.1111/epi.13709
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