NUEVA CLASIFICACIÓN DE CRISIS EPILÉPTICAS

GENERALIDADES
La Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) nos presenta una nueva actualización
de clasificación de las crisis epilépticas, que si bien, no hace un cambio muy grande
desde la última clasificación desde 1989. Si nos brinda una mejor herramienta para
hacer un mejor diagnóstico y un marco operacional según sea el tipo de crisis y un
manejo según corresponda y que, además, podría utilizar cualquier médico.
Pero, además de esto, también es una herramienta que ayudará a la investigación
clínica y básica, tanto para seguir avanzando en sus formas, como para el desarrollo
de nuevas terapias o tratamientos.
PROPÓSITOS
Dentro de los propósitos u objetivos de la publicación de esta nueva clasificación
encontramos

 Proporcionar un marco o herramienta para entender el tipo de crisis que

presenta un paciente
 Permitir dar un pronóstico y observar los otros tipos de crisis que pueden
presentarse en esta persona

 Informar sobre los riesgos y comorbilidades como por ejemplo las dificultades
de aprendizaje, el deterioro intelectual, el trastorno del espectro autista y el
riesgo de mortalidad, por ejemplo, la muerte súbita en la epilepsia
 Ayudar a orientar la elección de tratamientos terapéuticos
CAMBIOS EN LA NUEVA CLASIFICACIÓN

 Remplazo de “parcial” por “focal”

 Niveles de diagnóstico: Tipos de crisis, tipos de epilepsia y síndrome de
epilepsia.
 El término “benigna” se cambiará por “autolimitada” y “fármacosensible”.
 La alteración del nivel de conciencia se puede utilizar para clasificar una crisis
como focal
 Los términos discognitivo, parcial simple, parcial compleja, psíquica y
secundariamente generalizada fueron eliminados.
 Diferentes tipos de crisis ya sean focales o generalizadas
 Y también vamos a ver en la clasificación como tal hay diferentes
características específicas tanto de crisis focales como de crisis generalizadas,
que son las que nos van a orientar o ayudar a entender el tipo de crisis por la
que esta cursando un paciente
CLASIFICACIÓN DE LAS EPILEPSIAS
Bueno, antes, debemos tener en cuenta que se siguen como unos pasos para poder
hacer una clasificación de la epilepsia en un paciente, entonces:
Cuando tenemos un paciente que esté presentando crisis, tenemos que determinar si
el evento paroxístico, o la crisis por la que está pasando es realmente una crisis
epiléptica que pueda tener diferentes diagnósticos diferenciales como por ejemplo un
síncope convulsivo, parasomnias, trastornos del movimiento y otros eventos no
epilépticos. Es importante cumplir este paso diagnóstico antes de comenzar a
clasificar la epilepsia del paciente.
Entonces, debemos comenzar por clasificar el tipo de crisis. Luego ahí si entonces,
debe clasificarse el tipo de epilepsia del paciente y, en muchos casos, si se hace el
procedimiento de forma correcta se puede establecer un diagnóstico específico del
síndrome de epilepsia. Hay que tener en cuenta que en cada paso de la ruta
diagnóstica se deben hacer todos los esfuerzos posibles por identificar la etiología de
la epilepsia del paciente. La clasificación del tipo de crisis y del tipo de epilepsia tiene
en cuenta los resultados del electroencefalograma (EEG) y los estudios de
neuroimagen.
TIPOS DE CRISIS
Primero debemos saber que es una crisis y esto se denomina como una aparición
transitoria de signos y síntomas debido a una actividad neuronal excesiva o sincrónica
en el cerebro y tenemos que agrupación de las características de las crisis, se
determina de acuerdo con la nueva nomenclatura empleada de la manera que vemos
en la imagen, entones se pueden clasificar en crisis de inicio focal, de inicio
generalizado o de inicio desconocido. Y hay que recordar que este es el punto de
partida del marco de clasificación de las epilepsias. Y que aquí se supone que el
médico ya ha establecido un diagnóstico definitivo de una crisis epiléptica como ya lo
dijimos anteriormente.

TIPOS DE EPILEPSIA

El segundo paso es identificar o clasificar el tipo de epilepsia.

Las epilepsias focales incluyen trastornos unifocales y multifocales, así como crisis
que afectan un solo hemisferio. Se pueden observar diversos tipos de crisis, entre
ellas, crisis focales con afectación o perdida de la conciencia, crisis focales motoras,
crisis focales no motoras y crisis bilaterales tónico-clónicas. El EEG interictal suele
mostrar descargas focales epileptiformes, pero el diagnóstico se establece
clínicamente y se confirma con los resultados del EEG.
Se incorpora el nuevo grupo de epilepsias combinadas generalizadas y focales, ya
que algunos pacientes tienen crisis tanto generalizadas como focales. El diagnóstico
se establece clínicamente y se confirma con los resultados del EEG interictal ya que
este puede mostrar tanto descargas generalizadas de punta-onda como descargas
focales epileptiformes, pero no se requiere actividad epileptiforme para el diagnóstico.
En un diagnóstico de epilepsia generalizada, el paciente típicamente presenta actividad
de punta-onda generalizada en el EEG, que es un trazado electroencefalográfico
característico, que aparece en la infancia y que en ocasiones demuestra un deterioro
cognitivo. Las personas con epilepsias generalizadas pueden presentar diversos tipos de
crisis, entre ellas, crisis de ausencia, mioclónicas, atónicas, tónicas y tónico-clónicas. El
diagnóstico de la epilepsia generalizada se establece clínicamente, respaldado por la
presencia de descargas interictales típicas registradas en un EEG. Se deben tomar
precauciones con pacientes que presentan crisis tónico-clónicas generalizadas y EEG
normal. En este caso, debe haber evidencia que respalde un diagnóstico de epilepsia
generalizada, como espasmos mioclónicos o antecedentes familiares relacionados.
El término «desconocida» se utiliza para indicar que se entiende que el paciente tiene
epilepsia, pero el médico no puede determinar si el tipo de epilepsia es focal o
generalizada porque no se dispone de suficiente información. Esto puede deberse por
ejemplo a que no haya acceso al EEG
SINDROME EPLIEPTICO
Conjunto de características que incorporan diferentes tipos de crisis, el EEG y
características de diagnóstico por imágenes que suelen presentarse juntas.
puede presentar comorbilidades distintivas, como disfunción intelectual y psiquiátrica,
junto con resultados específicos en el EEG y en estudios de diagnóstico por imágenes
ETIOLOGÍA
Se han reconocido diversos grupos etiológicos, con hincapié en los que tienen
implicaciones para el tratamiento
En general, la primera investigación que se lleva a cabo incluye neuroimágenes,
idealmente RM si está disponible. Esto le permite al médico determinar si existe una
etiología estructural para la epilepsia del paciente.
Los otros cinco grupos de etiología son genética, infecciosa, metabólica, inmunitaria y
desconocida
La epilepsia de un paciente puede clasificarse en más de una categoría etiológica. Las
etiologías no son jerárquicas, y la importancia dada al grupo etiológico del paciente puede
depender de las circunstancias
ETIOLOGÍA ESTRUCTURAL
El concepto detrás de etiología estructural es que una anomalía estructural presenta un
riesgo sustancialmente mayor de ser asociada con la epilepsia sobre la base de estudios
bien diseñados
Por etiología estructural se hace referencia a anomalías visibles en la
neuroimagenología estructural, en la que la evaluación electroclínica y los resultados de
los estudios de diagnóstico por imágenes conducen a una presunción razonable de que la
anomalía en las imágenes es la causa probable de las crisis del paciente
Las etiologías estructurales pueden ser adquiridas (por ejemplo, accidentes
cerebrovasculares, traumatismos e infecciones) o genéticas (como muchas
malformaciones relacionadas con el desarrollo cortical).
EPILEPSIA GENÉTICA
El concepto de epilepsia genética es que es la consecuencia directa de una mutación
genética conocida o presunta en la que las crisis son uno de los principales síntomas del
trastorno.
Las epilepsias relacionadas con una etiología genética son muy diversas y, en la mayoría
de los casos, aún se desconocen los genes subyacentes
En primer lugar, la inferencia de una etiología genética puede basarse únicamente en los
antecedentes familiares de un trastorno autosómico dominante. Por ejemplo, en el
síndrome de epilepsia neonatal familiar benigna, la mayoría de las familias presentan
mutaciones de uno de los genes del canal de potasio, KCNQ2 o KCNQ3.39 Por el
contrario, en el síndrome de epilepsia nocturna del lóbulo frontal autosómica dominante,
actualmente solo se conoce la mutación subyacente en una pequeña proporción de
personas
En segundo lugar, la investigación clínica puede sugerir una etiología genética en
poblaciones con el mismo síndrome, como epilepsia ausencia infantil o epilepsia
mioclónica juvenil
En tercer lugar, puede haberse identificado una base molecular, que puede implicar un
solo gen o una variante del número de copias de mayor efecto
ETIOLOGÍA INFECCIOSA:
El concepto de etiología infecciosa remite al resultado directo de una infección conocida
en la que las crisis son uno de los principales síntomas del trastorno.
La etiología infecciosa hace referencia a un paciente que tiene epilepsia en lugar de un
paciente que tiene crisis que se producen en el contexto de una infección aguda como la
meningitis o la encefalitis.
Algunos ejemplos comunes en regiones específicas del mundo incluyen
neurocisticercosis, tuberculosis, VIH, malaria cerebral, panencefalitis esclerosante
subaguda, toxoplasmosis cerebral e infecciones congénitas como el virus del Zika y el
citomegalovirus
ETIOLOGÍA METABÓLICA:
El concepto de epilepsia metabólica se utiliza para designar el resultado directo de un
trastorno metabólico conocido o presunto en el que las crisis son uno de los principales
síntomas del trastorno.
Las causas metabólicas hacen referencia a un defecto metabólico bien definido con
manifestaciones o cambios bioquímicos en todo el organismo como porfiria, uremia,
aminoacidopatías o crisis dependientes de piridoxina.
En muchos casos, los trastornos metabólicos presentan un defecto genético. Es probable
que la mayoría de las epilepsias metabólicas tengan una base genética, pero algunas
pueden ser adquiridas, como la deficiencia cerebral de folato
ETIOLOGÍA INMUNITARIA:
El concepto de epilepsia autoinmune refiere al resultado directo de un trastorno
inmunitario en el que las crisis son uno de los principales síntomas del trastorno. Entre los
ejemplos se incluyen la encefalitis por anticuerpos contra el receptor de NMDA (N-metil-D-
aspartato) y la encefalitis por anticuerpos contra la proteína LGI1.
Con el surgimiento de estas entidades, este subgrupo etiológico merece una categoría
específica, en particular dadas las implicaciones del tratamiento con inmunoterapias
dirigidas
CRISIS TÓNICAS Y CLÓNICAS
En función de los fenómenos motores observados en las crisis generalizadas, podemos
encontrar los siguientes tipos de crisis:

• Crisis tónicas: consisten en el aumento mantenido del tono muscular global de segundos

a minutos de duración. Las crisis tónicas más intensas y prolongadas pueden presentar
un componente vibratorio que se puede confundir con sacudidas clónicas

• Crisis clónicas: Contracciones musculares repetitivas, regulares y del mismo grupo

muscular

MIOCLONICAS-ATÓNICAS: Consiste en la aparición de sacudidas mioclónicas,

irregulares, usualmente bilaterales, o generalizadas, sin compromiso de la
conciencia.
ATONICAS: Durante una convulsión atónica, los músculos pierden tono (o
“fuerza”), debido a los cambios temporales en la función cerebral. Estas
convulsiones son breves, y generalmente duran 15 segundos o menos.
Convulsiones atónicas usualmente comienzan en la infancia y duran hasta la edad
adulta. Aunque el individuo suele permanecer consciente y las convulsiones
mismas no causan ningún daño físico, lesiones indirectas pueden ocurrir si se cae
debido a la falta de control muscular. Convulsiones atónicas también se conoce
como “convulsiones de gota” o “ataques de la caída”.
MIOCLÓNICAS-TÓNICO-CLÓNICAS: son una nueva designación de convulsión y
se caracterizan por una sacudida irregular inicial seguida de pérdida del tono en
ambos lados. Estas convulsiones son comunes en la epilepsia con convulsiones
mioclónicas-atónicas (síndrome de Doose)
CONVULSIONES GENERALIZADAS NO MOTORES
TIPICAS
Las convulsiones de ausencia típicas se presentan con un cese repentino de la
actividad, a veces con aleteo de los ojos, asentimiento de la cabeza u otros
automatismos seguidos de una recuperación inmediata. El EEG siempre revela
una actividad de onda puntiaguda generalizada durante la convulsión.
MIOCLONICAS
 Este tipo de convulsiones consiste en movimientos rápidos o una sacudida brusca
de un conjunto de músculos. Estas convulsiones tienden a producirse en
agrupaciones, es decir, que pueden ocurrir varias veces al día o durante varios
días seguidos.
MIOCLONICAS- ATONICAS
Consiste en la aparición de sacudidas mioclónicas, irregulares, usualmente
bilaterales, o generalizadas, sin compromiso de la conciencia, puede durar hasta
horas, se observa frecuentemente en pacientes con epilepsia mioclónicas juvenil
pobremente controlada, en el síndrome de Dravet (es una encefalopatía epiléptica
de grado muy severo que se inicia en el primer año de vida, con crisis habitualmente
desencadenadas por la fiebre, a las que sigue una epilepsia farmacorresistente. A
partir del segundo año, tiene lugar un enlentecimiento del desarrollo cognitivo del
niño), el síndrome de Angelman (es un trastorno genético. Causa retraso en el
desarrollo, problemas de habla y equilibrio, discapacidad intelectual y, a veces,
convulsiones pueden comenzar entre los 2 y 3 años) y en la epilepsia mioclónicas –
astática, donde predominan las mioclonías en las extremidades superiores,
alrededor de la boca; se producen caídas y las áreas más representadas están en
el giro precentral. Mioclonías no epilépticas se pueden presentar en enfermedad
por priones, síndrome post anóxico y pueden responder a la administración de
benzodiacepinas y no a fenitoína o carbamazepina
INICIO NO MOTOR
Las convulsiones no motoras o de ausencia incluyen mioclonía típica, atípica, mioclónica
o palpebral.
AUSENCIA TIPICA
Una crisis de ausencia típica es una crisis generalizada, aunque el único síntoma
aparente sea una desconexión breve del individuo con el entorno. Existe una pérdida de
conciencia, aunque no del tono postural, y pueden acompañarse de movimientos clónicos
de párpados, cabeza, cejas, barbilla, musculatura perioral o de otras partes de la cara, así
como automatismos orales y manuales. El inicio y el fin son súbitos, y no existe
conciencia del episodio.
AUSENCIA ATÍPICA:
Las crisis de ausencia atípicas son similares a las crisis de ausencia, pero tienen otras
características que incluyen un inicio más lento, una recuperación prolongada y cambios
de tono más pronunciados. Tiene un inicio menos abrupto y puede asociar otras
características, tales como: pérdida del tono muscular de la cabeza, el tronco o las
extremidades (a menudo con caída gradual) y sacudidas mioclónicas sutiles
AUSENCIA MIOCLONIAS
Sacudidas rítmicas mioclónicas de los hombros y los brazos con abducción tónica de los
mismos que provoca una elevación progresiva de los brazos durante la crisis. Las crisis
duran 10-60 segundos y ocurren habitualmente de forma diaria.
El nivel de consciencia varía entre una pérdida completa y una preservación normal.
Las sacudidas mioclónicas:
 Típicamente bilaterales
 Pero pueden ser unilaterales o asimétricas.
Pueden aparecer:
 Mioclonías periorales
 Sacudidas rítmicas de la cabeza y las piernas.
CRISIS DE AUSENCIA CON MIOCLONIA PALPEBRAL
Una crisis de ausencia mioclónica comienza con algunas sacudidas irregulares seguidas
de una crisis de ausencia. Crisis de ausencia acompañadas de sacudidas mioclónicas
breves, repetidas, frecuentemente rítmicas y rápidas (4-6Hz) de los párpados con
supraversión simultánea de los globos oculares y extensión de la cabeza.
Las crisis son típicamente muy breves (<6s de duración) y ocurren en múltiples ocasiones
de forma diaria. La mayoría preservan el nivel de consciencia. Si crisis mioclónica con
abducción de las extremidades superiores  considerar crisis de ausencia mioclónica
CONVULSIONES FOCALES
Tienen su origen en redes limitadas a un hemisferio. La localización puede ser más o
menos amplia. También pueden iniciarse en estructuras del neocórtex o subcorticales.
Estas se pueden diferenciar en motoras (tónica, clónica, mioclónica, atónica,
automatismos, hiperquinética y espasmo epiléptico) o en no motoras (autonómica,
detención del comportamiento, cognitiva, emocional o sensorial).
Opcionalmente se puede especificar el nivel de alteración de conciencia, crisis focal con
conciencia preservada corresponde al término previo de crisis parcial simple; crisis focal
con alteración de la conciencia corresponde al término previo de crisis parcial compleja.
Las crisis focales con y sin alteración de la conciencia pueden caracterizarse por uno de
los síntomas motores y no motores de forma opcional, reflejando el primer signo o
síntoma prominente de la crisis.
Las crisis atónicas y los espasmos epilépticos usualmente no tienen un nivel de
conciencia especificado. Las crisis cognitivas implican alteración del lenguaje y otras
funciones cognitivas con manifestaciones positivas como el déjà vu, alucinaciones,
ilusiones o distorsiones de la percepción. Las crisis emocionales involucran ansiedad,
miedo, alegría y otras emociones, o apariencia de afecto sin emociones subjetivas. La
crisis focal a bilateral tónica-clónica es un tipo especial, antes denominado crisis parcial
secundariamente generalizada. Esta crisis refleja el patrón de propagación23.
CRISIS FOCALES – MOTORAS
AUTOMATISMOSActividad motora más o menos coordinada, sin propósito, que suele
ocurrir cuando la cognición está deteriorada y para la cual el sujeto (no siempre) presenta
amnesia después
ATONICA: Pérdida repentina o disminución del tono muscular sin que aparezca un
acontecimiento mioclónico o tónico precedente que dura pocos segundos (1-2)
CLONICA: Sacudida, simétrica o asimétrica, que es regularmente repetitiva y que implica
los mismos grupos musculares
ESPASMOS EPILÉPTICOS
Los espasmos epilépticos anteriormente solo se consideraban convulsiones
generalizadas. Clínicamente, los espasmos epilépticos se presentan en niños pequeños
con flexión de la cintura y flexión o extensión de los brazos, generalmente en grupos. Si
los espasmos epilépticos ocurren en bebés o en una etapa temprana de la vida, se
pueden denominar espasmos infantiles. Diferenciar los espasmos epilépticos focales de
los espasmos epilépticos generalizados puede requerir una observación cuidadosa de las
características clínicas y electrográficas, es una flexión, extensión o flexión-extensión
mixta de los músculos proximales y troncales, que dura entre 1 y 2 segundos, es decir,
más que una sacudida mioclónica (que dura milisegundos) pero no tanto como una
convulsión tónica (que dura> 2 segundos)
Las convulsiones hipercinéticas o por movimientos musculares excesivos pueden tener
características variables clínicamente, que incluyen golpes o pedaleos. Las convulsiones
mioclónicas focales se presentan con espasmos pero, a diferencia de las convulsiones
clónicas, las sacudidas son irregulares y no rítmicas. Las convulsiones tónicas se refieren
a convulsiones motoras con aumento del tono o rigidez de la extremidad o el cuello.
MIOCLONICAS
Las convulsiones mioclónicas focales se presentan con espasmos pero, a diferencia de
las convulsiones clónicas, las sacudidas son irregulares y no rítmicas
Una crisis de ausencia mioclónica comienza con algunas sacudidas irregulares seguidas
de una crisis de ausencia. La mioclonía del párpado se define por sacudidas de los
párpados y desviación de los ojos hacia arriba. La luz y el cierre de los ojos pueden
precipitar estas convulsiones generalizadas
TÓNICA
Las convulsiones tónicas se refieren a convulsiones motoras con aumento del tono o
rigidez de la extremidad o el cuello.
La fase tónica inicial es un endurecimiento de todas las extremidades. El paciente puede
gemir o llorar al principio cuando el aire pasa por las cuerdas vocales. La lengua también
puede ser mordida durante esta fase.
FOCALES NO MOTORAS
Las convulsiones focales con síntomas no motores como la primera característica
destacada incluyen convulsiones autonómicas, de detención de la conducta, cognitivas,
emocionales o sensoriales.
Las convulsiones autónomas se presentan con cambios en la frecuencia cardíaca, presión
arterial, sudoración, color de la piel, piloerección o sensaciones gastrointestinales.
Las convulsiones por detención del comportamiento se caracterizan por el cese del
movimiento, que debería ser la característica dominante durante toda la convulsión y no
solo una breve parte de la convulsión; Los síntomas clínicos incluyen una mirada en
blanco y el cese de hablar o moverse.
Los pacientes con convulsiones cognitivas no motoras pueden experimentar cambios en
la función del lenguaje, el pensamiento o las funciones corticales superiores asociadas;
ejemplos más específicos incluyen déjà vu, jamais vu (un sentimiento de
desconocimiento) o alucinaciones.
Las convulsiones emocionales aparecen con claros cambios emocionales como pavor,
miedo, ansiedad o placer.
Las convulsiones sensoriales focales se clasifican según los cambios en los fenómenos
sensoriales como el gusto, el olfato, la audición, la visión, el dolor, el entumecimiento u
hormigueo.
la convulsión es de inicio desconocido: Si el inicio de la convulsión se pasa por alto o no
está claro,