Fístula Traqueoesofágica

Definición

La Fístula traqueoesofágica (FTE) es una conexión anormal entre el esófago (el tubo que va de la
garganta al estómago) y la tráquea (el tubo que va de la garganta a los pulmones). Normalmente
estos dos tubos no se conectan entre sí. La FTE es un defecto congénito, (está presente al nacer) y
no es una malformación que se hereda. Cuando un bebé presenta FTE, el líquido que traga se pasa
por la conexión anormal del esófago a la tráquea y el aire puede pasar hacia el estómago. Cuando
esto ocurre, el líquido ingresa a los pulmones del bebé causando neumonía, asfixia y la posibilidad
de muerte, razón por la cual se la considera una emergencia quirúrgica. El 80% de las Fístulas
traqueoesofágicas van asociadas con otro defecto conocido como Atresia de Esófago. Es frecuente
la asociación de otras anomalías congénitas de la línea media del cuerpo, predominan las
cardíacas. ¿Qué es una Fístula? Las fístulas son conexiones anormales entre dos estructuras del
cuerpo, que se pueden presentar en órganos, vasos sanguíneos, intestinos, recto, esófago,
tráquea, vagina, piel y mucosas etc.<< regresar Introducción La tráquea y el esófago comienzan a
desarrollarse como un tubo único y durante la octava semana después de la concepción, se forma
la pared del esófago que lo separará de la tráquea, de tal manera que sean dos tubos diferentes
con funciones también diferentes. La tráquea es un tubo formado por anillos de cartílago, que en
la parte superior se conecta con la laringe y en su porción inferior se divide en dos partes, que se
denominan bronquio izquierdo y bronquio derecho, que se comunican con los pulmones. La
tráquea es el tubo por donde entra el aire desde la nariz hasta los pulmones. El esófago es un tubo
elástico que mide unos 25 centímetros de largo. Conduce la comida desde la parte posterior de la
garganta hasta el estómago. En la parte posterior del esófago se encuentra la

00:15

03:49

Cerrar

tráquea. El esófago contiene fibras musculares que le permiten hacer movimientos para que se
pueda deglutir el alimento, a este movimiento se le llama Peristaltismo<< regresar ¿Qué es la
Atresia de Esófago? La Atresia de Esófago (AE) es una malformación del esófago, no hereditaria y
se debe a una falla en la canalización del esófago, que normalmente ocurre en la octava semana
después de la concepción. La malformación presenta un esófago con dos segmentos; el segmento
superior se conecta con la garganta y termina en un saco ciego y el segmento inferior presenta un
extremo superior cerrado y otro inferior que se conecta al estómago. Sin embargo, los dos
segmentos no se conectan entre sí. La Atresia Esofágica, (AE) se puede presentar aislada o con
FTE. Asociación con otros defectos al nacimiento, Aunque no se considera que este padecimiento
sea hereditario, generalmente se presenta asociado a otras anomalías como pueden ser:

Trisomía 13, 18 y 21

Otros problemas del tracto digestivo como hernia diafragmática, atresia del duodeno o ano
imperforado.

Anomalías del corazón como defecto del septum ventricular y auricular, tetralogía de Fallot,
trasposición de grandes vasos.

Anomalías genitourinarias: agenesia renal (solo se desarrolla un riñón), riñón en herradura, riñón
poliquístico, malformaciones de los uréteres y de la uretra, hipospadias.

Anomalías musculoesqueléticas: defectos de las vértebras, polidactilia, sindactilia, malformación

de las costillas, escoliosis y defecto de las piernas. Síndrome de VACTERL que involucra
anormalidades en las vértebras, ano, riñón, piernas y fístula TE<< regresar Causa En las formas
aisladas, no se sabe exactamente cuál es la causa, pero se reconoce que no tiene nada que ver con
lo que la madre comió, bebió o estuvo expuesta. Clasificación de las Atresias Esofágicas y de las
Fístulas Traqueoesofágicas Las AE y las FTE pueden presentarse en varias combinaciones y unas
son más frecuentes que otras. Atresia Esofágica Aislada Ambos segmentos del esófago terminan
en puntos ciegos, pero ninguno de estos segmentos está pegado a la tráquea. La atresia de
esófago aislada se presenta en el (8%) de los casos. Cuando el defecto está más cerca de la
garganta, frecuentemente se ve una dilatación en el esófago (como una bolsa llena de líquido)
debido a los esfuerzos que hace el bebé antes de nacer al tratar de tragarse el líquido amniótico.
Esta bolsa puede comprimir la tráquea y ocasionar en algunos bebés.
traqueomalacia (dilatación anormal de la tráquea). Atresia Esofágica con Fístula Traqueoesofágica
distal. El segmento superior del esófago termina en una bolsa ciega (AE) y el segmento inferior se
une a la tráquea. Ésta es la forma más común de AE /FTE Fístula traqueoesofágica aislada. No
existe atresia de esófago porque el esófago se continúa hasta el estómago. Sin embargo, existe
una fístula o comunicación entre el esófago y la tráquea. También conocida como Fístula tipo H,
no presenta atresia del esófago y representa el (4%). Este tipo de fístula se asocia con menor
frecuencia a otras anormalidades. Cuando la fístula es larga y oblicua (/) es más difícil de
diagnosticar en la clínica (al explorar al paciente), muchas veces los síntomas son mínimos y la
fístula puede pasar inadvertida por muchos años. Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica
proximal: El segmento superior del esófago forma una fístula hacia la tráquea (FTE). El segmento
inferior del esófago termina en una bolsa ciega (AE). Esta es una forma muy rara de AE / FTE
Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica distal y proximal. Ambos segmentos del esófago, el
distal y el proximal se encuentran unidos a la tráquea. Esta es la forma más rara de AE / FTE. Dado
que las fístulas traqueoesofágicas están asociadas a complicaciones que ponen en riesgo la vida, la
mayoría de los bebés son diagnosticados inmediatamente al nacer o poco después. Sin embargo,
se ha sabido de casos en los que se diagnosticó en la edad adulta (fístula tipo H) Estos son
problemas potencialmente fatales que requieren intervención inmediata debido a que la saliva y
las secreciones gástricas se pueden aspirar hacia los pulmones a través de la fístula. Además, el
proceso de deglución y digestión normal del alimento no se puede realizar con el esófago anormal
traqueomalacia (dilatación anormal de la tráquea). Atresia Esofágica con Fístula Traqueoesofágica
distal. El segmento superior del esófago termina en una bolsa ciega (AE) y el segmento inferior se
une a la tráquea. Ésta es la forma más común de AE /FTE Fístula traqueoesofágica aislada. No
existe atresia de esófago porque el esófago se continúa hasta el estómago. Sin embargo, existe
una fístula o comunicación entre el esófago y la tráquea. También conocida como Fístula tipo H,
no presenta atresia del esófago y representa el (4%). Este tipo de fístula se asocia con menor
frecuencia a otras anormalidades. Cuando la fístula es larga y oblicua (/) es más difícil de
diagnosticar en la clínica (al explorar al paciente), muchas veces los síntomas son mínimos y la
fístula puede pasar inadvertida por muchos años. Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica
proximal: El segmento superior del esófago forma una fístula hacia la tráquea (FTE). El segmento
inferior del esófago termina en una bolsa ciega (AE). Esta es una forma muy rara de AE /
FTEAtresia esofágica con fístula traqueoesofágica distal y proximal. Ambos segmentos del esófago,
el distal y el proximal se encuentran unidos a la tráquea. Esta es la forma más rara de AE / FTE.
Dado que las fístulas traqueoesofágicas están asociadas a complicaciones que ponen en riesgo la
vida, la mayoría de los bebés son diagnosticados inmediatamente al nacer o poco después. Sin
embargo, se ha sabido de casos en los que se diagnosticó en la edad adulta (fístula tipo H) Estos
son problemas potencialmente fatales que requieren intervención inmediata debido a que la
saliva y las secreciones gástricas se pueden aspirar hacia los pulmones a través de la fístula.
Además, el proceso de deglución y digestión normal del alimento no se puede realizar con el
esófago anormal.

Síntomas Los síntomas de la FTE o de la atresia de esófago se hacen notorios poco después del
nacimiento. Pero cada bebé puede presentarlos en forma diferente:

• Cuando el bebé se está alimentando, se pone cianótico (morado) y se ahoga todo el

tiempo.
 • Saliva excesivamente y se le ve en la boca como espuma de saliva.
• Respira con dificultad y se asfixia
• Tiene su abdomen muy distendido, debido al esfuerzo que hace el bebé al tragar y porque
a través de la fístula pasa mucho aire al estómago
• Meteorismo (gases), el bebé esta inquieto, no puede comer, se siente lleno y tiene
hambre
• Tos o ahogo al alimentarse Reflujo del contenido gástrico a través de la FTE a los
pulmones. El contenido del estómago que está lleno de aire sube por el esófago y pasa por
la fístula a la tráquea, de ahí pasa a los bronquios ocasionando una bronco-aspiración y
posteriormente una neumonía. Diagnóstico El diagnóstico prenatal se puede realizar por
medio de un ultrasonido que revelaría la presencia de polihidramnios (exceso de líquido
amniótico) ausencia de líquido en el estómago del bebé, un peso más bajo del esperado
del bebé y distensión del esófago.

Diagnóstico postnatal: La enfermedad se detecta por lo general poco tiempo después del
nacimiento, cuando se intenta alimentar al bebé. El médico hará los siguientes estudios para
determinar el tipo de atresia que tiene el bebé.

• Radiografías de tórax que revelarán la compresión o la desviación de la tráquea.

Generalmente este estudio es suficiente para hacer el diagnóstico.
• La inserción de una sonda por la nariz hacia el estómago. La atresia del esófago no
permitirá su paso y en la radiografía se podrá ver a que altura se encuentra la lesión y si
está asociada a FTE
• La Broncoscopía. El bebé estará sedado y se le introducirá por la boca y pasándolo por la
tráquea, un delgado tubo flexible que contiene un lente especial con cámara fotográfica
que le permitirá al médico ver el tamaño y la localización de la fístula. Este estudio es
indispensable para la evaluación del tratamiento quirúrgico. En algunas ocasiones pedirá
también que se le haga
• Esofagoscopia. - Es el mismo procedimiento, sólo que el tubo flexible se pasa por el
esófago. Es indispensable saber si la FTE es aislada o no y evaluar el tratamiento
quirúrgico.
• Tomografía que se utiliza también para planear la cirugía. Se recomienda intervención
quirúrgica inmediata para que los pulmones no sufran daños y el bebé se pueda alimentar.

Tratamiento El tratamiento de la AE y de la FTE es quirúrgico. Cuando se sospecha que el bebé

tiene este padecimiento se suspende toda alimentación por vía oral y se le empieza a alimentar
por la vena. Sin embargo, cuando este padecimiento viene asociado a otro tipo de problemas:
prematurez, defectos al nacimiento o complicaciones que hayan surgido por la aspiración de
líquidos por las vías respiratorias, la cirugía tiene que detenerse hasta que se logre estabilizar al
bebé. El cuidado preoperatorio se concentra en evitar la neumonía por aspiración de líquidos y
para esto se le coloca en una posición en la que tendrá la cabeza más elevada que el cuerpo, se
usará una sonda para estar continuamente aspirando la saliva y moco que pueda pasar a
pulmones, cuando sea necesario se pondrá un tubo directamente en el estómago (gastrostomía)
para alimentar al bebé, se evitará totalmente darle cualquier líquido por la boca. Es necesario
recordar que este padecimiento generalmente viene asociado a otro tipo de padecimientos por lo
que el médico tendrá que hacer otros estudios para revisar el corazón, los riñones y la columna
vertebral. Cuando los bebés presentan otras malformaciones o su estado general es delicado (bajo
peso al nacer, complicaciones pulmonares) la cirugía se realizará hasta después de haber
solucionado los otros problemas y que los médicos evalúen su estado de salud. Cuando el médico
considera que el bebé está en condiciones de ir a cirugía, se le colocará una sonda delgada y
flexible, por la nariz, hasta el estómago a fin de descomprimir el estómago y prevenir que el
líquido en el estómago fluya hacia arriba por el esófago y a través de la fístula pase a los
pulmones. El médico programará el tratamiento quirúrgico para que se realice por etapas siempre
cuando el bebé se encuentre en las mejores condiciones. Antes y después de la intervención, el
bebé deberá ser atendido en una unidad de cuidados intensivos para recién nacidos en donde se
le pondrá en una incubadora para mantenerlo caliente y es posible que requiera oxígeno y/ o
ventilación mecánica. El tipo de cirugía depende de lo siguiente:

• Hipotermia (el bebé presenta una temperatura menor a los 36C)

Dehiscencia (se abren las suturas de la reparación del esófago) en el 5o y el 6o día y se necesitará
volver a operar para cerrar la herida. Otras complicaciones derivadas de las malformaciones
asociadas<< regresar Complicaciones Tardías Los bebés que han nacido con atresia de esófago o
con FTE algunas veces tienen problemas a largo plazo. Probablemente la más común es el reflujo
gastrointestinal en el cual los contenidos ácidos del estómago se regresan a la parte baja del
esófago y puede causar úlceras o daño a los tejidos. En los casos más severos, es necesario hacer
una cirugía. Otro problema que puede presentarse es la formación de una cicatriz gruesa que
estreche el lumen del esófago. Esta cicatriz puede dificultar o hacer doloroso que el bebé o el niño
traguen porque los alimentos se atoran en la cicatriz. Algunas veces es necesario volver a operar.
Puede haber disfagia o lentitud en el movimiento de los alimentos porque el esófago carece del
movimiento peristáltico necesario para hacer que los alimentos pasen a través del tubo hacia el
estómago. Puede haber también una tos irritativa, bronquitis frecuentes y hasta neumonías. Sin
embargo, el seguimiento a largo plazo nos muestra que el 90% de los niños a los que se les hizo la
reparación quirúrgica de la fístula cuando eran bebés, pueden llegar a comer normalmente antes
de entrar a preescolar. Conforme más y más individuos con FTE corregida llegan a la edad adulta
aparecen evidencias de que tienen una susceptibilidad aumentada de presentar cáncer esofágico,
pero es algo que a la fecha no se ha comprobado totalmente. ¿Cuánto tiempo estará enfermo mi
bebé? En los casos no complicados, tu bebé podrá alimentarse normalmente en una semana
después de la cirugía. En esos días lo alimentarán a través de la vena o a través de un tubo
directamente al estómago. Antes de empezarlo a alimentar, el médico le hará una radiografía para
constatar que se cerraron todas las comunicaciones y que todo está bien. Sin embargo, si tu bebé
es prematuro el tiempo de recuperación será más largo. Igualmente influye el tipo de cirugía que
se hizo y qué tan complicada fue. El bebé permanecerá en el hospital hasta que se recupere y se
alimente.

Pronóstico

El promedio de sobrevivencia de los bebés con FTE mejoró dramáticamente en los últimos años.
En los casos no complicados, llega casi al 100%, sin embargo, y como ya lo dijimos, estos bebés
tienen otros defectos al nacimiento asociados que pueden limitar su recuperación. Cuando los
bebés presentan malformaciones asociadas, y además presentan bajo peso al nacer, el pronóstico
se empeora. El pronóstico de los bebes que no presentan defectos asociados, es en general bueno.
Frecuencia con la que se presenta Es una malformación relativamente frecuente, presentándose
entre 1x cada 2500 nacidos vivos. Se presenta con la misma con la misma incidencia en hombres y
en mujeres.

ANOMALÍAS CONGÉNITAS DEL ESÓFAGO

Las anomalías congénitas del esófago que a continuación desarrollare, son aquellas que se dan por
errores durante el desarrollo del esófago.

ATRESIA ESOFÁGICA Y FÍSTULA TRAQUEOESOFÁGICA

Duratón fue el primero en señalar el caso de un neonato con atresia esofágica en 1670.
Vogt(1929) y Gross (1953) fueron los primeros en crear una clasificación de las diversas variantes.
Desde finales del siglo XIX empezaron a realizarse esfuerzos por corregir quirúrgicamente estas
malformaciones, pero no fue hasta 1943 cuando Haight y Towsley tuvieron éxito. Antes de esta
fecha, todos los pacientes que se habían sometido a reparación primaria había muertos
(incluyendo a 32 niños operados por Lanman). Dos años antes del primer éxito de Haight y
Towsley, Levin y Ladd tenían un sobreviviente cada uno, pero la corrección no había sido primaria.

a. Embriología y Patogenia:

La Atresia Esofágica y las Fístulas Traqueoesofágicas ocurren en cada 3000 a 5000 nacidos vivos y
afectan por igual a los dos sexos. Desde el punto de vista embriológico, esófago, estómago,
tráquea y pulmones derivan del intestino anterior. Después un tabique, el tabique
traqueoesofágico los convierte en dos tubos separados: 1) La tráquea por delante, que luego
desarrolla anillos cartilaginosos y los primordios pulmonares, y 2) El esófago por detrás, que se
extiende desde la faringe hasta el estómago. Este proceso se completa durante la cuarta semana
de vida fetal (cuando el embrión tiene unos 8 mm de largo). Por razones desconocidas, en
ocasiones la separación del tubo esofágico se lleva de manera incompleta, de arriba abajo, loque
da lugar a atresia. En la mayor parte de los casos, el esófago posterior no se separa totalmente de
la tráquea, lo que da lugar a distintas variedades de Fístula Traqueoesofágicas o hendiduras. Las
anomalías de la tráquea (atresias, estenosis y hendiduras) pueden coexistir con defectos del
esófago. Entre la tercera y cuarta semanas de vida fetal (cuando el embrión mide de 3 o 4 y 8 mm
de largo), se completa el surco laringotraqueal, junto con la segmentación del mesodermo parietal
cada lado de la notocorda y la formación de esclerotizas, miotomas y vértebras. Por tanto, la
segmentación del embrión sucede al mismo tiempo que el árbol traqueobronquial y los esófagos
separan. En 50% de las madres de niños con Atresia Esofágica existe polihidramnios, lo cual es un
indicador que facilita el diagnóstico prenatal. El peso de los neonatos con Atresia Esofágica,
aunada o no a Fístula Traqueoesofágica, varía entre 800 a 4000g. (2500g en promedio); 50%pesan
más de 2500 g y el resto se considera pretérmino (<2500g).

b. Clasificación:
 Existen muchas variedades y combinaciones de Atresia Esofágica, con y sin Fístula
Traqueoesofágica, pero las 3 más frecuentes son Atresia Esofágica proximal y Fístula
Traqueoesofágica distal (85%), Atresia Esofágica Pura (10%) y Fístula Traqueoesofágica en H (3%);
el resto son raras. En los niños las Fístulas Traqueoesofágicas adquiridas son poco frecuentes y,
cuando ocurren suelen deberse a cuerpos extraños. El diagnóstico temprano y el tratamiento de
esta enfermedad y de las anomalías relacionadas con ella han elevado en grado considerable el
índice de supervivencia.

1. Atresia Esofágica con Fístula Traqueoesofágica Distal:

Es la forma más común de anomalías esofágicas, los recién nacidos con Atresia Esofágica y Fístula
Traqueoesofágica Distal constituyen cerca de 85% del total de pacientes con defectos esofágicos
congénitos; la mitad son pretérmino y la otra mitad tiene anormalidades múltiples. La abertura en
el esófago suele medir 1 a 2 cm. y la Fístula Traqueoesofágica se une con mayor frecuencia a la
tráquea en la Carina. Existen variantes en estos defectos; la abertura puede medir milímetros o
centímetros y la fístula puede unirse a la parte superior de la tráquea o más abajo, en el bronquio
principal del lado derecho.

2. Atresia Esofágica Pura o Atresia Esofágica sin Fístula Traqueoesofágica:

La Atresia Esofágica Pura es muchos menos frecuente que la Atresia Esofágica con Fístula
Traqueoesofágica que se acaba de describir. Hasta 40% de los pacientes son prematuros y
50%presentan, además, otras anomalías. Como en otras formas de Atresia Esofágica, estos niños
no pueden deglutir los alimentos o la saliva. Como no existe Fístula Traqueoesofágica no se
observa aire en el aparato gastrointestinal y el abdomen será notablemente excavado. Los signos
radiológicos de un extremo superior ciego sumados por ausencia de aire por debajo del diafragma
son patognomónicos de la Atresia Esofágica Pura.

3. Fístula Traqueoesofágica en H o Fístula Traqueoesofágica Aislada:

La Fístula Traqueoesofágica en H ocupa el tercer lugar en frecuencia entre los problemas

congénitos del esófago y, aun así, su frecuencia es de 3 a 5 % También se le conoce como

Fístula en N

. Los lactantes con esta normalidad suelen tener buen peso y rara vez presentan otras
malformaciones. El primer caso informado en Norteamérica fue descrito por Lamb en 1873.
Aunque la comunicación traqueoesofágica congénita sin atresia puede encontrarse en cualquier
nivel, los datos acumulados señalan que la mayoría de estas fístulas se localizan en la porción
superior de la tráquea y el esófago, a nivel de la segunda vértebra torácica o por encima de ella, y
en general, pueden ser alcanzados por una incisión cervical. Distintas variantes de Atresia
Esofágica y Fístula Traqueoesofágica: A) Atresia Esofágica con Fístula Traqueoesofágica Distal. B)
Atresia Esofágica Pura. C) Fístula Traqueoesofágica en forma de H. D) y E) otras variantes. Atresia y
fístula traqueoesofágica. A. Atresia esofágica con fístula (tipo D).
Existe aire abdominal. B. Atresia esofágica sin fístula (tipo A). Ausencia de gas abdominal. C. Fístula
traqueoesofágica sin atresia (tipo E); t=tráquea; e=esófago

c. Anomalías Asociadas:

Existen un gran número de anomalías asociadas a la Atresia de Esófago (hasta en un 50% de los
casos). Clásicamente se dividen en graves y leves. Graves serían aquellas malformaciones que por
sí solas requieren tratamiento quirúrgico y cuya presencia agravaría el pronóstico de la Atresia
Esofágica. En la literatura encontramos alrededor del 30% de anomalías graves y un44% de
anomalías leves. Las anomalías asociadas

graves

son en orden de frecuencia: - Anomalías cardiovasculares: ductus permeable, CIV, Coartación

aórtica, Tetralogía de Fallot. - Anomalías digestivas: atresia duodenal (muestra la característica
imagen de doble burbuja en la Rx abdomen), atresia anal, onfalocele. Merece especial mención la
asociación VATER (V=vertebrales, A=anales, TE=fístula TE, R=radiales y/o renales. - Anomalías
urológicas: hidronefrosis, agenesia renal, riñón poliquístico, etc.- Otras. Cromosómicas: trisomía
21, trisomía 13, 15, 18; neurológicas: meningocele, hidrocefalia, craneoestenosis, etc. Entre
anomalías asociadas leves, las más frecuentes son las óseas: costovertebrales, presenciade 11 o 13
costillas, hemivértebras, agenesia sacra etc. Y otras como la sindactilia y el divertículo de Meckel.
Síndromes y niños con múltiples defectos congénitos que incluyen entre sus rasgos Atresia
Esofágica con o sin Fístula Traqueoesofágica (según la base de datos de Possum 1989):

d. Clínica y Diagnóstico:

La Atresia Esofágica es una malformación congénita que, si no es diagnosticada al nacimiento y

tratada correctamente, las posibilidades de supervivencia son muy escasas. En estos casos el
diagnóstico prenatal es difícil y no siempre posible, sin embargo, existen dos signos que nos
pueden ayudar: el hidramnios que en el 30-50% de los casos acompaña a las atresias, y la
prematuridad que la acompaña en el 34% de la casuística. Los signos clínicos más típicos para el
diagnóstico son: - Aumento de secreciones y saliva en boca y faringe: sialorrea. - Crisis de
sofocación, tos y cianosis. Esta clínica es más evidente si se realiza toma de alimentación oral. Ante
la sospecha de malformación esofágica nunca se debe dar ésta, ya que el alimento provocaría una
neumonía aspirativa (típica imagen radiológica de colapso y/o condensación en segmento
posterior del LSD o en segmento 6 de LID). Se debe intentar pasar una sonda al estómago a través
de un orificio nasal, y si la sonda se detiene y no pasa se debe practicar de urgencia, una Rx de
tórax con sonda radio-opaca. En caso de atresia, la sonda se detiene en el bolsón superior y se
enrolla sobre él. Algunas veces, muy raras, está justificado añadir una pequeña cantidad de
contraste a la sonda para descartar una fístula del bolsón superior. La existencia de aire infra
diafragmático