ONFALOCELE

Es un defecto congénito de la pared abdominal la cual consiste en un fallo en el retorno

de este intestino o de más órganos, quedándose fuera de la cavidad abdominal,
recubierto por peritoneo y membrana amniótica, quedando el cordón umbilical inserto en
este saco.

Niño con onfalocele

Etiología
Se desconoce la causa exacta, pero algunos bebés tienen onfalocele por una mutación en
sus genes y otros factores como exposición a agentes teratógenos como los receptadores
de serotonina en las primeras semanas de gestación, deficiencias nutricionales y
predisposición genética posiblemente vinculada a defectos enzimáticos maternos, edad
materna mayor de 30 y raza negra.
Otros factores pueden ser el alcohol, tabaco y la obesidad según la CDC (centros para el
control y prevención de enfermedades) de los Estados unidos.
A las 10 semanas de gestación, el intestino empieza a migrar hacia la cavidad abdominal,
no siendo hasta la semana 12 cuando se completa esta, por lo que no será hasta este
momento cuando podamos hablar de defecto de la pared del abdomen
Epidemiología
En países occidentales, 1 por cada 10,000 nacimientos y la incidencia varía entre 1,5 y 3
por 10.000 nacimientos, siendo mayor frecuente en sexo masculino (1.5 a 3 hombres por
cada mujer)
Fisiopatología
La embriogénesis a la 6ta semana muestra crecimiento acelerado de los intestinos y
migración a través del anillo al cordón umbilical. Aproximadamente en la 10 y 12 semana
los intestinos regresan al abdomen con rote antihorario de 270° y se fija a la pared
abdominal posterior. En esta patología, falla el retorno completo de las vísceras. La
afectación puede variar desde una hernia umbilical hasta un defecto mayor a 5cm de
diámetro clasificado como grande, que suele acompañarse de una cavidad abdominal
demasiado pequeña para albergar las vísceras.
Manifestaciones clínicas
El onfalocele se asocia a otras anomalías
cromosómicas y estructurales siendo con mayor
frecuencia las cardiopatías de un 50% a 70%.
Como tetralogía de Fallot también pueden
presentar otras anomalías como atresia intestinal,
duplicaciones, hernia diafragmática congénita,
pentalogía de Cantrell, trisomía 13, 18, síndrome de
Beckwith-Wiedemann, labio leporino, paladar
hendido, malrotaciones renales, extrofia vesical y
cloacal.
Un onfalocele se puede ver claramente. Esto se
debe a que los contenidos abdominales
sobresalen (protruyen) a través de la zona del Esta fotografía muestra un onfalocele grande
ombligo. que contiene otras anomalías como labio
leporino y paladar hendido.
Existen diferentes tamaños de onfaloceles. En los
pequeños, solamente el intestino permanece por fuera del cuerpo. En los más grandes,
también pueden estar por fuera el hígado u otros órganos.
Las anomalías cromosómicas como la trisomía 13 y 18 ocurren mayormente en
onfaloceles pequeños que únicamente contienen herniación intestinal.
Diagnostico
El onfalocele se puede diagnosticar durante el embarazo o después de que nace el bebé.
Durante el embarazo se realiza una ecografía fetal integral de alta resolución, ultrasonido,
detección alfafetoproteína y Doppler.
El ultrasonido revelará la herniación central con el
cordón umbilical en su ápice y la membrana. El Doppler
ayudará a identificar los vasos hepáticos contenidos en
el saco herniario y la proteína ayudará a detectar
patologías cromosómicas. También se realiza una
ecocardiografía fetal para detectar problemas
cardiacos.
En la ecografía del primer trimestre, siempre realizada a
partir de la semana 12, aunque algunos estudios
defienden que el onfalocele de contenido hepático
puede ser diagnosticado por ecografía transvaginal a las 9 o
10 semanas de edad gestacional si se visualiza una masa Onfalocele pequeño. Se
con la consistencia del hígado. observan asas intestinales en
saco
Después que nace el bebé, el onfalocele se puede observar
inmediatamente.
Complicaciones
El aumento de la presión de los contenidos abdominales
fuera el lugar puede disminuir el flujo sanguíneo a los
intestinos y los riñones. También pueden dificultar la
expansión de los pulmones del bebé, lo que puede causar
problemas respiratorios.
Si la membrana del bebé se rompe podría contraer una
infección, o se si algún órgano se comprime o se dobla puede
perder sangre y puede ocasionar muerte del intestino Onfalocele grande. Se observa
(necrosis) el hígado en el saco.

Tratamiento
El tratamiento dependerá del tipo de onfalocele, así como de
otros posibles defectos congénitos del bebé.
Si el onfalocele es pequeño generalmente se trata con cirugía
para volver a colocar el intestino en la cavidad abdominal y cerrar
la abertura poco después del nacimiento del bebé.
En caso de que el defecto sea muy grande y no se logre llevar
todo a la cavidad por inestabilidad hemodinámica u otras
complicaciones, se realiza un cierre diferido colocando un silo y
volver a colocarse lentamente en el abdomen, a lo largo del tiempo.
Bolsa de silo
BIBLIOGRAFÍA

*[REPER+1288]+Art.+Alteraciones+de+la+pared+abdominal+onfalocele (1).pdf

https://www.cdc.gov/ncbddd/spanish/birthdefects/omphalocele.html#:~:text=El
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https://www.elsevier.es/es-revista-clinica-e-investigacion-ginecologia-obstetricia-7-
articulo-onfalocele-fetal-exposicion-caso-clinico-S0210573X12001104
https://www.msdmanuals.com/es-co/professional/pediatr%C3%ADa/anomal
%C3%ADas-digestivas-cong%C3%A9nitas/onfalocele
https://www.redalyc.org/pdf/4260/426054755011.pdf
https://www.stanfordchildrens.org/es/topic/default?id=onfalocele-90-P05118
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000994.htm