Defectos de pared abdominal

Onfalocele
❖ Onfalo → ombligo
❖ Cele → protrusión
Por lo que, el onfalocele se define como una protrusión a nivel
umbilical. Pero no por el ombligo pequeño, sino por un defecto
umbilical lo bastante grande.
No es considerado como hernia, sino un agrandamiento de esta
zona, porque el intestino no logró hacer la reducción fisiológica. Por
lo que el intestino, se quedó afuera.
Se encuentra por fuera de una membrana correspondiente al
“amnios” y al peritoneo.
Etiología: ocurre por un defecto en la reducción fisiológica
Característica: cubierto de amnios y de peritoneo
Se asocia con:
1.- síndrome de Down
2.- cardiopatías
3.- síndrome de Beckwidt Wiedeman → que es un síndrome bastante amplio y suele tener alteraciones en la
implantación de la orejas, surcos y uno de los más importantes es la Hipoglicemia neonatal que generan.
4.- Pentalogía de Cantrell → incompatible con la vida. Tiene: heria diafragmática, onfalocele, hendidura
esternal, el pericardio está abierto y ectopia cordis

Gastrosquisis
Donde el intestino, sale por un costado del ombligo, mayormente en el lado derecho y es por ello, que se
llama Para umbilical derecho
Esto se debe, a que, en algún momento embrionario, la irrigación de la
zona se obstruye. Esta porción de la pared les corresponde a ramas de
la arteria vitelina derecha. Por alguna razón, estas ramas se obliteran o
se obstruyen y generan un defecto en esta zona. Por este hueco,
protruye el intestino delgado, se sale el intestino, entre otras
estructuras, por lo que se puede salir hasta el hígado (pero esto ya es
grave) y los intestinos no están cuberitos por membranas
No esta recubierto por membranas, por lo que el intestino se encuentra
descubierto. Por lo que, durante toda la gestación, el liquido amniótico
suele hacer una irritación en la serosa del intestino. Llevándolo a
descascararse y de ahí viene el nombre de “peel”
Etiología: Vascular (la arteria vitelina o la rama de esta que se encarga de irrigar la pared no lo hace)
Característica: intestino descubierto y el liquido amniótico hace una irritación en la serosa del intestino
por lo que lo descascara (peel)
Se asocia:
1.- testículo no descendido
2.- atresias intestinales → por
estrangulamiento de ciertas zonas del
intestino
3.- malrotación intestinal → no hay un
marco cólico, no hay marco duodenal
y puede formar intestino corto

Intestino corto
Conjunto de patologías en las que se ha perdido una parte del intestino o una “muy buena parte de él”.
Se define como: la pérdida de intestino delgado en más del 70% de su longitud (esto es el caso de los
niños). En adultos, basta con perder más del 50% del intestino delgado para ser considerado del intestino
corto
El problema fisiológico, es que después se va a presentar a la malabsorción. Ya que si no hay yeyuno- íleon
o son localizaciones muy cortas, difícilmente va a poder absorber nutrientes, esto puede llevar a una rápida
desnutrición y luego lleva a la muerte

Causas:
 ❖ Atresias intestinales
❖ Gastrosquisis
❖ Enterocolitis Necrotizante
❖ Vólvulos intestinales
En nuestro país y en general, en toda Latinoamérica. Suele haber más atresias intestinales y gastrosquisis
como causa de intestino corto.
En adultos las causas son:
❖ Isquemia mesentéricas → problemas vasculares del intestino
❖ Neoplasias
❖ Enfermedad de Crohn
❖ Traumatismos

Tratamiento
Trasplante de intestino → pero todavía está en investigación por lo que la mortalidad es muy alta

Hernia diafragmática
Son protrusiones de contenido que salen por el diafragma. Este orificio
puede ser posterolateral, que es por donde sale la hernia de Bochdalek,
o puede ser por un orificio anterior, que es por donde sale la “hernia
de Morgagni”.
El diafragma tiene dos partes:
- Tendón central → por esta parte sale la vena cava inferior (T8),
hiato del esófago (T10) y el hiato de la aorta (T12).
- Una capa muscular alrededor
Las hernias diafragmáticas tienden a ocurrir en las zonas:
❖ Posterior- laterales → y corresponden a las hernias de
Bochdalek.
Son las más frecuentes y va a predominar la postero- lateral
izquierda.
Clinica: Recién nacido con dificultad respiratoria. Esto se da
porque el intestino se pasa hasta el tórax. Y ese contenido
intestinal, dependiendiendo de la severidad de que se
encuentre, comprime el diafragma y no permite distender ni llenar los pulmones, generando una
dificultad respiratoria en el bebé.
 Incluso, en el desarrollo fetal, no le permitió desarrollarse. Por
lo que los pulmones, en estos niños, suelen ser hipotróficos o
atróficos y un pulmón que no se desarrolla adecuadamente,
trae hipertensión pulmonar.
Incluso puede no ser solo el pulmón de la lado izquierdo, sino
afectar al pulmón del lado derecho.
También presentar los ruidos hidroaéreos en tórax y el
abdomen se queda vacío que se manifiesta como abdomen
excavado
Factores de riesgo: Polihidramnios en ecografía obstétrica
Mal pronóstico: cuando la hipertensión pulmonar severa,
cuando se ha herniado el hígado o cuanto mas severa es la
cardiopatía
Imágenes: radiografía (diagnóstico) y tomografía
(diferenciarlo de otras patologías)
Tratamiento: quirúrgico → con la finalidad de regresar los
intestinos al abdomen y poder reparar el defecto. También se
debe hacer una manejo de la insuficiencia respiratoria

❖ Anterior→ hernias para esternales (porque están al costado

del esternón) y se consideran como los agujeros de Morgagni
Clinica: es tan poquita la cantidad de intestino herniado, que
no trae mucha sintomatología.
Complicaciones: cuando el “poquito de intestino” se encarcela o se estrangula.
Este tipo de hernia se suele localizar en adultos o en adolescentes con obstrucción intestinal
(con dolor esternal o para esternal)
Tratamiento: quirúrgico