MALFORMACIONES DEL

SISTEMA DIGESTIVO
Cervera Vara Cristhian
La Torre Glvez Cristian
Gmez Echeandia Sofa
Panta Quezada Kristell
Velsquez Montenegro ngela

Malformaciones del aparato

digestivo
Desarrollo del tubo intestinal: El plegamiento cefalocaudal y lateral del
embrin hace una porcin de la cavidad del saco vitelino revestida de endodermo
se incorpore al embrin para formar el intestino primitivo. Otras dos porciones de
la cavidad revestida de endodermo, el saco vitelino y el alantoides permanecen
fuera del embrin.
En las partes ceflicas y caudal del embrin, el intestino primitivo forma un tubo
con el extremo ciego, el intestino anterior y el intestino posterior,
respectivamente. La parte central, el intestino medio, queda temporalmente
conectada al saco vitelino a travs del conducto vitelino o pedculo del saco
vitelino.

El esfago: Se desarrolla a
partir del intestino primitivo
anterior inmediatamente por
debajo de la faringe. Al principio
el esfago es corto, pero se
alarga rpidamente debido al
crecimiento y la recolocacin del
corazn y los pulmones. Al final
de la sptima semana el esfago
alcanza su longitud relativa final.

El estmago: Inicialmente la parte distal del intestino primitivo anterior es una

estructura tubular. Durante la cuarta semana aparece una dilatacin ligera que indica
la localizacin del primordio del estomago, esta dilatacin se inicia en forma de un
aumento de tamao fusiforme de la parte caudal del intestino primitivo medio y en
sus primeros momentos se orientan en el plano medio.

Rotacin del estmago

El duodeno: Al comienzo de la cuarta semana se empieza a desarrollar el duodeno a

partir de la parte caudal del intestino primitivo anterior. La unin de las dos partes del
duodeno es distal al origen del coldoco. El duodeno en fase de desarrollo crece con
rapidez y forma un asa con forma de C que se proyecta ventralmente. En el transcurso
de la quinta y sexta semana, la luz del duodeno se va estrechando cada vez ms y se
oblitera temporalmente debido a la proliferacin de sus clulas epiteliales, para cuando
se ha alcanzado esta poca de gestacin, ha desaparecido la mayor parte del
mesenterio ventral del duodeno.

Hgado y aparato biliar: Se originan de una evaginacin ventral, el divertculo heptico, en

la parte distal del intestino primitivo anterior al comienzo de la cuarta semana. El divertculo
heptico aumenta rpidamente de tamao y se divide en dos partes a medida que crece
entre las capas del mesogastrio ventral, la parte craneal ms grande del divertculo heptico
es el primordio del hgado y la parte ms caudal y pequea se convierte en la vescula biliar.

El intestino primitivo medio

Los derivados del intestino primitivo medio son los
siguientes:
El intestino delgado que incluye el duodeno distal hasta
la abertura del coldoco.
El ciego y el apndice: El primordio del ciego y el
apndice, el ensanchamiento cecal, aparece durante la
sexta semana como una elevacin del borde
antimesenterico de la rama caudal del asa del intestino
primitivo medio. El vrtice del ensanchamiento cecal no
crece con tanta rapidez como el resto de esta estructura
por lo tanto, el apndice es inicialmente un pequeo

Desarrollo del pncreas: El pncreas se desarrolla entre las capas del mesenterio desde
las yemas pancreticas dorsal y ventral del endodermo, que se origina a partir del extremo
caudal del intestino primitivo anterior. La mayor parte del pncreas procede de la gran
yema pancretica dorsal que aparece al inicio y se desarrolla a una corta distancia por
encima de la yema ventral.

Desarrollo del diafragma: El diafragma es una particin musculotendinosa con forma de

cpula que separa las cavidades torcicas y abdominal. Es una estructura compuesta que se
desarrolla a partir de cuatro componentes embrionarios:
El septo transverso: Crece en direccin dorsal desde la pared corporal ventrolateral y
forma una cubierta semicircular que separa el corazn del hgado, forma el tendn central
del diafragma.
Membranas pleuroperitoneales: Estas membranas se fusionan con el mesenterio dorsal
del esfago y con el septo transverso, lo que completa la particin entre las cavidades
torcica y abdominal, al tiempo que forma el diafragma primitivo.
Mesenterio dorsal del esfago: Este mesenterio constituye la porcin mediana del
diafragma, los pilares del diafragma se desarrolla a partir de los mioblastos que crecen en el
mesenterio dorsal del esfago.

Mtodos de diagnstico prenatal

Ecografa
Tiene unos momentos clave de aplicacin:
En el primer trimestre. Nos permite detectar
algunas imgenes consideradas marcadores
de cromosomopatas. La ms vlida y
aceptada en los ltimos aos es la conocida
como latranslucencia nucal.
Este mtodo se aplica para poder reconocer si
elfetotuvieratrisomas(sndrome de
Down,trisoma 13y trisoma 18), en cuyo caso
suele presentar una nuca ms gruesa que un
embrin normal.
En el segundo trimestre. Especialmente
alrededor de la semana 20, es la poca ms
adecuada para el diagnstico de la mayora de

Mtodos de diagnstico prenatal

Radiografa
Hay tres aspectos que se deben considerar cuando se realizan
estudios de rayos X durante el embarazo.
La edad gestacional (cuando es posible determinarla).
La regin del cuerpo donde se tomar la radiografa.
La dosis
De la primera a la octava semanadespus de la concepcin, el embrin es muy resistente a
las malformaciones causadas por los rayos X. Sin embargo es sensible a los efectos letales
de los rayos X, ysi recibe dosis mayores a los 5 rads, podran ser causa de un aborto o de
retardo en el crecimiento.
De la semana 8 a la 15 de embarazo,el embrin o feto es sensible a los efectos de la
radiacin en su sistema nervioso central. Se ha estimado que la dosis debe ser mayor a los
30 rads. Los estudios de RX para diagnstico en generalNOalcanzan estos niveles.
En la semana 20de embarazo se considera que el beb est completamente desarrollado y
es ms resistente a los efectos de las radiaciones. De hecho en el ltimo trimestre del

ATRESIA ESOFGICA Y FSTULA TRAQUEOESOFGICA

La Atresia Esofgica y las Fstulas
Traqueoesofgicas ocurren en cada 3000 a
5000 nacidos vivos y afectan por igual a los
dos sexos.

Por razones desconocidas, en ocasiones la

separacin del tubo esofgico se lleva de
manera incompleta, de arriba abajo, lo que
da lugar a atresia. En la mayor parte de los
casos, el esfago posterior no se separa
totalmente de la trquea, lo que da lugar a
distintas variedades de Fstula
Traqueoesofgicas o a hendiduras. Las
anomalas de la trquea (atresias, estenosis
y hendiduras) pueden coexistir con defectos
Los signos clnicos ms tpicos para el
del esfago.
diagnstico son:
- Aumento de secreciones y saliva en boca y
faringe: sialorrea.

Las anomalas asociadasgravesson en orden de frecuencia:

- Anomalas cardiovasculares: ductus permeable, CIV, Coartacin
artica, Tetraloga de Fallot.
- Anomalas digestivas: atresia duodenal, atresia anal, onfalocele.
Merece especial mencin la asociacin VATERL (V=vertebrales,
A=anales, TE=fstula TE, R=radiales y/o renales)
- Anomalas urolgicas: hidronefrosis, agenesia renal, rin
poliqustico, etc.
- Otras. Cromosmicas: trisoma 21, trisoma 13, 15, 18;
neurolgicas: meningocele, hidrocefalia, craneoestenosis, etc.
Entre anomalas asociadas leves, las ms frecuentes son las seas:
costovertebrales, presencia de 11 13 costillas, hemivrtebras,

Estenosis Esofgica

Ocurren en uno de cada 25000 a 50000 nacidos vivos.

Despus de que se forma el tabique traqueoesofgico

y

se

alargan

tanto

el

esfago

como

el

rbol

traqueobronquial, lasclulas mesenquimatosas del

divertculo respiratorio quedan incluidas en la pared
del esfago en forma de epitelio respiratorio glndulas
y cartlago. Este foco ectpico puede causar estenosis
que no da de s, la estenosis tambin suele ser debida
a una falta de recanalizacin completa del esfago
durante la octava semana de desarrollo, pero tambin

Sntomas
Si la estenosis es severa se desarrollar disfagia
para lquidos en primeros das/semanas de
vida.Infecciones respiratorias recurrentes, saliveo
incesante o fallo de medro pueden darse adems.
Pueden asociarse anomalas congnitas como la
atresia esofgica, sndrome de Down, anomalas
cardiacas, ano-rectales, atresia duodenal, etc. (si
bien su frecuencia es muy inferior a las asociadas
a atresia de esfago).

DUPLICACIONES
Embriolgicamente se deben a trastornos
en la recanalizacin, cuando el estado
slido del tubo digestivo se convierte en
hueco, por la aglutinacin de vacuolas del
sector dorsal del intestino anterior, en
lugar de originar un slo tubo origina dos.
La duplicacin esofgica representa 10 a
20% de malformaciones esofgicas y 15 a
20% de duplicaciones del tubo digestivo.
En los sintomticos se manifiestan por
datos de compresin extrnseca, como
disfgia; as como con nauseas, vmito, o
bien por sangrado de tubo digestivo.

Malformaciones del estmago

Hipertrofia congnita del ploro

Definicin

Factores genticos
Masculino

Obstruccin del
msculo pilrico

Sangre: AO

Alimentacin

Causa desconocida

Hiperacidez gstrica

Tratamiento
quirrgico

Etiologa

Inervacin pilrica
anormal

Motilidad anormal (disminucin

de las clulas ganglionares)

Eritromicina

Factores ambientales
Tabaquismo materno

Pptido C

Oxido Ntrico

Hipertrofia congnita del ploro

Clnica y
diagnstico

Exploracin fsica

Vmitos en forma de
proyectil

Fisiopatologa

Vmitos prolongados y
abundantes

Prdidas de electrolitos
H+, CI-, Na+, K+

Diagnstico precoz evita la

deshidratacin severa y
trastornos hidroelctricos

Duplicaciones gstricas

Causa: Falla embrionaria en la recanalizacin

del tubo digestivo primitivo

Herramientas de diagnstico: Ecografa

abdominal y tomografa axial computada
(TAC)

Presentacin: Dolor abdominal y

masa

Tratamiento: Quirrgico

Malformaciones del intestino

delgado y grueso
Usualmente en ms
afectado es el leon
Atresia y estenosis
La atresia se
caracteriza por la
oclusin
completa de la
luz intestinal
La estenosis se
caracteriza por la
oclusin parcial
de la luz
intestinal

Hernia
internas
congnitas
El intestino
delgado se
introduce en el
mesenterio del
asa del intestino
primitivo medio
durante el retorno
de los intestinos a
la cavidad
abdominal

Causas
Insuficiencia del proceso
de vacuolizacin durante
la fase de recanalizacin
del intestino
Interrupcin de la
vascularizacin sangunea de
un asa del intestino fetal

Divertcul
os

Es una
invaginacin de
parte del leon

Quistes
mesentricos
omentales y
retroperitoneales
Patogenesia
similar que sobre
todo pueda ser
tejido linftico
ectpico

Enfermedad de
Hirschprung
Los lactantes con
esta enfermedad
La dilatacin se debe
carecen de clulas
a la falta de
ganglionares en el
relajacin del
plexo mientrico
segmento carente de
distal al segmento clulas ganglionares,
dilatado del colon.
lo que impide el
El colon
desplazamiento del
aumentado de
contenido intestinal
calibre muestra un
con dilatacin del
nmero normal de
segmento proximal
clulas
al colon
ganglionares

7.- MALFORMACIONES DEL

PNCREAS: PNCREAS ANULAR.
Incidencia:
1/50000 N.V.

Es la anomala ms frecuente del pncreas

(pncreas ectpico y pncreas divisan).

FISIOPATOLO
GA
La porcin derecha de la
yema ventral migra en su
ruta normal, mientras
que la izquierda lo hace
en forma opuesta
La cabeza del pncreas
forma un anillo
alrededor de la segunda
porcin del duodeno
dando como resultado
una atresia duodenal.

Cuadro
clnico
Evidente en el periodo
neonatal en un 80-100%.
Depende del gra-do de
estenosis.

Generalmente produce sus

primeros sntomas durante la
edad adulta.

Diagnstico y
Tratamiento

Complicaci
ones

Dx. es presuntivo en la
Ictericia
mayora de los casos y
obstructiva,
se conrma en la
cncer
ciruga. La
pancretico,
ultrasonografa ,
Vmitos que pueden
pancreatitis,
ecografa y radiografa
ser biliosos o no
lcera pptica,
abdomi-nal, tomografa
(preampular 90%)
perforacin
dolor abdominal de intensidad computarizada y trnsito
intestinal y
variable cu-riosamente el pacienteesofagodudenal.
Tto: Quirrgico
presenta deposicio-nes pero
peritonitis
(anastomosis duodenal)
escasas, distencin abdominal es
tcnica de Kimura. El
muy marcada, ondas peristlticas
paciente recibe dieta
evidentes, retardo en el
parenteral
crecimiento del nio, desnutri-cin
y una deshidratacin asociada al

8.-MALFORMACIONES
DEL RECTO

ESTENOSIS
ANAL

ANO IMPERFORADO
ATRESIA ANAL

1/5000N.V. Mas frecuente

en sexo masculino

El conducto anal puede terminar

en forma ciega o puede haber
un ano ectpico o una stula
anoperineal

En lactantes de sexo femenino

el conducto anmalo se puede
abrir en la vagina y en la uretra
en los de sexo masculino

Ano y canal anal obstruidos por una

desviacin del tabique urorectal.

Extremadamente inusual, el lumen

del recto es totalmente (atresia) o
parcial-mente (estenosis)
interrumpido por la presencia de un
tabique

La bolsa superior est representado por

un recto dilatado, mientras que la parte
inferior est representada por un
pequeo canal anal que est en la
ubicacin normal y es de 1 a 2cm de
profundidad.

Clasificacin: Congnitas: Ano inperforado,

Enfermedad de Hirschprung.Adquiridas: Traumticas,
desgarros, lesin por calor, radiacin, iatrognicas,
postquirrgicas. Neoplsicas: lesiones benignas y
malignas. Inflamatorias: Colitis, Crohn, TBC,
venreas.

Diagnstico: Referencia del paciente de heces en forma acintada

con dolor o sin l, el tacto rectal determina el grado de estenosis.
Tratamiento: no indicar laxantes, cuando es m-nima, dilataciones
manuales y dieta con celulosa, en ciruga se usa la esfinterotoma y
anoplasta, alto ndice de fracasos