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Diagnóstico de acromegalia
AUTORES: Shlomo Melmed, MD, Laurence Katznelson, MD
EDITOR DE SECCIÓN: Peter J Snyder, MD
EDITOR ADJUNTO: Kathryn A Martin, MD
Todos los temas se actualizan a medida que hay nueva evidencia disponible y nuestro proceso de revisión por pares se
completa.
INTRODUCCIÓN
El diagnóstico clínico suele retrasarse debido a la lenta progresión de los signos de acromegalia
durante un período de muchos años. El exceso de GH que ocurre antes de la fusión de las
placas de crecimiento epifisarias en un niño o adolescente se llama gigantismo hipofisario y se
analiza por separado.
EPIDEMIOLOGÍA
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Los rasgos faciales se vuelven toscos, con agrandamiento de la nariz y los huesos
frontales, así como de la mandíbula, y los incisivos superiores pueden separarse. A pesar
de la importancia de estos hallazgos en el momento del diagnóstico, el ritmo de cambio es
tan lento que pocos pacientes buscan atención porque su apariencia ha cambiado.
Sin embargo, debido a que la acromegalia es poco común, sugerimos no realizar pruebas
de detección en pacientes con apnea del sueño aislada, diabetes no controlada, artropatía
o síndrome del túnel carpiano (a menos que exista una sospecha clínica del trastorno).
• Apnea del sueño, diabetes no controlada, síndrome del túnel carpiano, pólipos en el
colon, insuficiencia cardíaca con hipertensión.
• Macroadenoma pituitario.
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En el pasado, la mayoría de los pacientes tenían adenomas hipofisarios que causaban defectos
en el campo visual, pero esto es menos común ahora, presumiblemente debido a una mayor
conciencia de la enfermedad y un diagnóstico más temprano. El porcentaje de pacientes con
defectos visuales en el momento de la presentación se estima ahora en aproximadamente el 6
por ciento, frente al 15 al 25 por ciento en 1975 [ 2 ].
EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA
Una vez que se sospecha que un paciente tiene acromegalia, el primer paso son las pruebas
bioquímicas para confirmar el diagnóstico clínico, seguidas de imágenes para determinar la
causa del exceso de secreción de la hormona del crecimiento (GH). ( algoritmo 1 ) La causa es
un adenoma somatotropo de la hipófisis en más del 95 por ciento de los casos ( tabla 1 ) [ 8 ].
(Consulte 'Determinación de la fuente del exceso de GH' a continuación).
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● Una concentración sérica normal de IGF-1 es una fuerte evidencia de que el paciente no
tiene acromegalia.
Tanto las concentraciones séricas de GH como las de IGF-1 aumentan en prácticamente todos
los pacientes con acromegalia. El aumento del IGF-1 sérico suele ser desproporcionadamente
mayor que el de la GH por dos razones: la secreción de GH fluctúa más y la GH estimula la
secreción de la proteína 3 de unión a IGF-1 (IGFBP-3), la principal proteína de unión a IGF-1.
proteína en suero.
Sin embargo, los resultados deben interpretarse en función de la edad del paciente. En sujetos
normales, las concentraciones séricas de IGF-1 son máximas durante la pubertad y disminuyen
gradualmente a partir de entonces. Los valores son significativamente más bajos en adultos
mayores de 60 años que en sujetos más jóvenes. Por tanto, un valor aparentemente "normal"
en un paciente de 70 años puede en realidad estar elevado.
Además, hay una serie de afecciones que se asocian con concentraciones séricas más bajas de
IGF-1, incluido el hipotiroidismo, la desnutrición, la diabetes tipo 1 mal controlada, la
insuficiencia hepática, la insuficiencia renal y el uso de estrógenos orales. En estas situaciones,
es posible que se pase por alto el diagnóstico de acromegalia y también se debe realizar una
prueba de tolerancia oral a la glucosa (OGTT) si se sospecha el trastorno [ 2 ].
Una precaución adicional es que los valores de un laboratorio pueden no ser comparables con
los de otro laboratorio. Una de las principales causas de este hallazgo es la diferencia en los
estándares de calibración para el ensayo [ 13 ].
Todos los pacientes con niveles elevados de IGF-1 ajustados por edad deben someterse a
pruebas de hipersecreción de GH (p. ej., medición de GH sérica después de la administración
oral de glucosa).
Prueba de tolerancia oral a la glucosa : la prueba dinámica más específica para establecer
el diagnóstico de acromegalia es la OGTT. Al realizar el test medimos la GH sérica antes y dos
horas después de la administración de glucosa; el criterio para el diagnóstico de acromegalia es
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Todos los pacientes con acromegalia tienen una mayor secreción de GH. Sin embargo, la
concentración sérica aleatoria de GH suele oscilar entre 2 y 10 ng/ml durante gran parte del día,
valores que se pueden encontrar en sujetos normales. A diferencia de los sujetos normales, las
concentraciones séricas de GH del paciente cambian poco durante el día o la noche y, en la
mayoría de los pacientes, no cambian en respuesta a estímulos como la comida o el ejercicio.
Sin embargo, debido a las variaciones en la GH sérica que ocurren en sujetos normales y en
pacientes con otros trastornos, no se puede interpretar un valor alto sin saber cuándo se
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obtuvo la muestra de sangre y algo sobre el paciente. Para evitar estos problemas, es mejor no
obtener mediciones aleatorias de GH sérica.
Otras pruebas dinámicas : aunque rara vez son necesarias, se pueden realizar otras pruebas
dinámicas. Un ejemplo de cuándo podrían realizarse estos sería un paciente en quien se
sospecha clínicamente acromegalia pero cuyos resultados de IGF-1 y OGTT son normales.
La hormona liberadora de tirotropina (TRH), en una dosis de 500 mcg por vía intravenosa,
aumenta las concentraciones séricas de GH en 50 por ciento o más en aproximadamente la
mitad de los pacientes con acromegalia, con valores máximos que ocurren entre 20 y 30
minutos; La GH sérica no aumenta en sujetos normales [ 18 ]. Por el contrario, la L-DOPA (500
mg por vía oral) reduce las concentraciones séricas de GH en un 50 por ciento o más en
aproximadamente la mitad de los pacientes con acromegalia, mientras que aumenta la
concentración de GH en sujetos normales [ 2 ]. TRH no está disponible en los Estados Unidos.
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Cuando no se observa una masa clara en una resonancia magnética de la silla turca específica,
consideramos imágenes adicionales, incluidas tomografías computarizadas de tórax y
abdomen, y exploración por PET con DOTATATE. Sin embargo, la mayoría de estos pacientes
tienen un adenoma somatotropo, demasiado pequeño para ser detectado mediante imágenes
de rutina.
La secreción ectópica de GHRH representa sólo el 0,5 por ciento de los casos de acromegalia [
22 ]. La GHRH sérica es el único marcador específico de este trastorno y las concentraciones
suelen ser bastante elevadas; Se deben hacer arreglos especiales con un laboratorio confiable
para este ensayo. La resonancia magnética de la hipófisis a menudo revela una glándula de
tamaño normal o agrandada, pero otros pacientes parecen tener un adenoma. La GHRH no
debe medirse de manera rutinaria, pero sí debe hacerse si no se observa un adenoma
hipofisario bien definido en la resonancia magnética o en el posoperatorio si el examen
histológico e inmunocitoquímico del tejido hipofisario extirpado revela hiperplasia somatotrofa
en lugar de un adenoma somatotrofo.
Los enlaces a directrices patrocinadas por la sociedad y los gobiernos de países y regiones
seleccionados de todo el mundo se proporcionan por separado. (Consulte "Enlaces a las
directrices de la sociedad: Diagnóstico y tratamiento de la acromegalia" .)
UpToDate ofrece dos tipos de materiales educativos para pacientes: "Conceptos básicos" y "Más
allá de lo básico". Los artículos de educación básica para pacientes están escritos en un
lenguaje sencillo, en un nivel de lectura de 5º a 6º grado , y responden a las cuatro o cinco
preguntas clave que un paciente podría tener sobre una afección determinada. Estos artículos
son mejores para pacientes que desean una descripción general y prefieren materiales breves y
fáciles de leer. Los artículos educativos para pacientes de Más allá de lo básico son más largos,
más sofisticados y más detallados. Estos artículos están escritos para el nivel de lectura de los
grados 10.º a 12.º y son mejores para pacientes que desean información detallada y se sienten
cómodos con cierta jerga médica.
Aquí se encuentran los artículos educativos para pacientes que son relevantes para este tema.
Le recomendamos que imprima o envíe por correo electrónico estos temas a sus pacientes.
(También puede localizar artículos educativos para pacientes sobre una variedad de temas
buscando "información del paciente" y las palabras clave de interés).
● Temas Más allá de lo básico (consulte "Educación del paciente: acromegalia (más allá de lo
básico)" )
RESUMEN Y RECOMENDACIONES
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● Una vez realizado el diagnóstico bioquímico, se debe realizar una resonancia magnética
(RM) hipofisaria ( algoritmo 1 ); En la mayoría de los casos se encuentra un adenoma
hipofisario. Si la resonancia magnética es normal, se deben realizar estudios para
identificar un tumor secretor de hormona liberadora de hormona del crecimiento (GHRH)
o GH. (Consulte 'Otros estudios' más arriba y 'Resonancia magnética pituitaria' más
arriba).
REFERENCIAS
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transversal en la provincia de Lieja, Bélgica. J Clin Endocrinol Metab 2006; 91:4769.
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13. Clemmons DR. Utilidad clínica de las mediciones del factor de crecimiento similar a la
insulina 1. Nat Clin Pract Endocrinol Metab 2006; 2:436.
14. Carmichael JD, Bonert VS, Mirocha JM, Melmed S. La utilidad de las pruebas de tolerancia
oral a la glucosa para el diagnóstico y la evaluación de los resultados del tratamiento en
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actualización. J Clin Endocrinol Metab 2009; 94:1509.
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selares y paraselares: experiencia de diez años en 2598 pacientes. J Clin Endocrinol Metab
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22. Garby L, Caron P, Claustrat F, et al. Características clínicas y evolución de la acromegalia
inducida por la secreción ectópica de la hormona liberadora de la hormona del crecimiento
(GHRH): una serie nacional francesa de 21 casos. J Clin Endocrinol Metab 2012; 97:2093.
Tema 6635 Versión 20.0
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GRÁFICOS
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Causas de la acromegalia
Exceso primario de GH
Adenoma de células GH
Adenoma plurihormonal
Carcinoma de células GH
Síndromes familiares
Acromegalia familiar
síndrome de carney
Linfoma
iatrogénico
exceso de GHRH
Carcinoide bronquial, tumor de células de los islotes pancreáticos, cáncer de pulmón de células
pequeñas, adenoma suprarrenal, carcinoma medular de tiroides, feocromocitoma
GH: hormona del crecimiento; GHRH: hormona liberadora de la hormona del crecimiento; PRL:
prolactina.
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Cuando se encuentran, estos se abordan mediante un proceso de revisión de varios niveles y mediante
requisitos de referencias que se deben proporcionar para respaldar el contenido. Se requiere que todos
los autores tengan contenido con las referencias adecuadas y deben cumplir con los estándares de
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