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Universidad Veracruzana

Facultad de Medicina Xalapa


Endocrinologa
Dra. Magdalena Moreno Todd

Acromegalia
Karla Daniela Jimnez Chanes

OCTUBRE DE 2013

Etiologa:
secrecin de GH tumor hipofisario
Trastorno primario en la mayora de los casos
Acromegalia puede ser componente de un sndrome de neoplasia endocrina multiple 1
Secrecin ectpica de GHRH hipersecrecin de GH en pxs con tumores carcinoides o de clulas de
los islotes

40% de adenomas secretores de GH mutacin somtica en la protena G exceso de cAMP


40-50 aos
Aumenta mortalidad por causas cardiovasculares
Incidencia: = en ambos sexos
Duracin de sntomas de 5 a 10 aos antes de dx

Fisiopatologa
Secrecin anormal, duracin y amplitud de los pulsos estn aumentados y
aleatorizados durante todo el da

Respuesta anormal a la supresin o estimulacin:


TRH y GnRH pueden causar liberacin de GH (estas normalmente no al
estimulan)
Dopamina y agonistas (bromocriptina) supresin paradjica de GH

Aumento excesivo de IGF-1 (aumento de sntesis de DNA y RNA y de protena)


proliferacin de hueso y cartlago y tejidos blandos

Anatoma Patolgica
Adenomas hipofisario que causa acromegalia:
>1cm de dimetro
Alas anteriores en la parte anterior de la hipfisis
Densamente y escasamente granulado no diferencia
clnica entre ellos, ni grado de acromegalia
15% tambin clulas lactotrpas PRL

Clnica:
Crecimiento acral

Depresin

Cefalea

Apnea del sueo

Hiperhidrosis

Bocio

Acrocordones

Alteraciones visuales

Disfuncin erctil y
disminucin del libido

Fatiga y aumento de
requerimiento de sueo

Intolerancia al calor

Parestesias

Adultos:
Crecimiento excesivo local del hueso, particularmente crneo y mandbula.

Nios y adolescentes:
Gigantismo exceso de IGF-1 e hipogonadismo = aceleracin notoria del crecimiento lineal

Mayora de pxs con gigantismo tienen datos de acromegalia si la secrecin


contina hasta la adultez
Manifestaciones tempranas:
Proliferacin de tejido blando
Agrandamiento de manos y pies
Rasgos faciales toscos

Cambios de hueso y cartlago afectan principalmente a


cara y crneo:

Engrosamiento de bveda craneana


Aumento de tamao de senos frontales
Prominencia de rebordes supraorbitarios
Agrandamiento de nariz
Crecimiento hacia abajo y delante de mandbula
Prognatismo
Dientes ampliamente separados
Hinchazn facial aumento de tejidos blandos

* Crecimiento excesivo de cartlago y hueso altralgias y en larga evolucin a


artritis degenerativa de la columna vertebral, caderas y rodillas

Visceromegalia: tiromegalia, agrandamiento de glndulas salivales.


Hipertension en el 25%
Hipercalciuria por aumento de GH clculos renales
Intolerancia a glucosa e insensibilidad a la insulina en 50-70%
Hipogonadismo en 60% de pxs fmeninos y 46% en masculinos
Crecimiento de tumor y compresin puede alterar la secrecin e
gonadotropina hipofisaria hiperprolactinemia (Galactorrea)
Crecimiento de ventrculo izquierdo, cardiomiopata acromeglica, disfuncin
diastlica y disminucin de la fraccin de eyeccin
Aterosclerosis cardio y cerebrovascular
Cncer de colon

Varones: testosterona total supresin de la concentracin de globulina


transportadora de hormonas sexuales (SHBG) estimulada por GH
Ginecomastia 10%

Diagnstico:
Aumento de GH (normal de 1 5 ng/ml) > 10
Medicin de GH en suero y del IGF-1
GH no suprime a menos de 1ng/mL o 0.4 ng/mL por carga de 75g de
glucosa
Rx: agrandamiento de silla turca, engrosamiento de bveda craneal,
agrandamiento de senos frontales, y maxilar y de la mandbula.
RM de silla turca para establecer caractersticas de tumor

Tratamiento
Ciruga transesfenoidal 80% curacin bioqumica microadenomas
Afeccin de senos cavernosos= 40-50% tx coadyuvante
Farmacolgico:
- Anlogos de somatostatina: octretido y lanretido
- Antagonista del receptor GH: pegvisomant
RTP tumores que han recurrido o persistido despus de tx qx e intolerancia o falta
de acceso al farmacolgico. 2-5 aos a descender a niveles normales

Bibliografa: