Sonia Capote Nieto

TEMA 5: AGNOSIAS

1. AGNOSIAS: CONCEPTOS Y TIPOS

El término agnosia deriva del griego y significa ausencia de conocimiento. La agnosia es

una afectación específica de la capacidad de reconocer estímulos previamente aprendidos
o que pueden ser habitualmente aprendidos después de una exposición adecuada. Ocurre
en ausencia de trastornos del lenguaje o de funciones intelectuales generales y resulta de
una lesión cerebral adquirida.

Es un mal funcionamiento del reconocimiento que está confinado a ciertos estímulos

presentados a través de un canal sensorial. Además de afectar al reconocimiento de los
estímulos previamente aprendidos, altera la capacidad de aprender nuevos estímulos de la
modalidad implicada.

Las características de las agnosias son:

● Pérdida de la capacidad para el reconocimiento de objetos previamente conocidos

por el sujeto
● Los receptores sensoriales periféricos están intactos n o está causada por déficit
sensorial)
● Las áreas sensoriales primarias están intactas
● Se debe a lesiones de las áreas asociativas de la corteza cerebral
● No aparecen trastornos atencionales, afásicos o psiquiátricos

1.1 Agnosia Aperceptiva

Produce una incapacidad para percibir y dar significado a una imagen, lo que impide
reconocer figuras geométricas, caras u objetos. No percibe el estímulo que se está
presentando, no integra las características del estímulo.

Se debe a una lesión en las cortezas de 2º orden que permiten integrar la información
(visual, táctil o auditiva).

Se evalúa mediante test de figuras superpuestas, estímulos incompletos, degradados o

bajo perspectivas insólitas.

Una persona con este tipo de agnosia no podría dibujar lo que ve.

1.2 Agnosia Asociativa

Se refiere a un déficit en la asignación del significado del objeto que se está percibiendo
adecuadamente. Es necesario que estén preservadas la capacidad de discriminación
sensorial y la percepción del objeto. Es como si fuese la primera vez que el sujeto ve el
objeto.

El proceso asociativo es el que nos permite establecer comparación entre los estímulos
sensoriales recibidos y nuestro archivo de memoria, facilitando la atribución del significado.
Se relaciona con la asignación del significado al objeto, no categoriza. Si identifica el objeto,
es capaz de parearlo pero no lo reconoce.

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Se debe a una lesión en las conexiones entre el lóbulo infero-temporal (37-21) y cortezas
de 2º orden.

Se evalúa presentando al paciente dibujos o modelos de animales, instrumentos y otros

objetos, y se le pregunta por su nombre y acerca de sus propiedades, características o uso.
Se evalúa además con el emparejamiento de objetos y funciones.

Una persona con este tipo de agnosia sí podría dibujar lo que ve.

2. AGNOSIAS VISUALES

Las agnosias visuales se refieren a la dificultad para el reconocimiento visual de estímulos

(objetos, personas, colores, etc.) Sus características son:

● Ausencia de defectos visuales que justifiquen la agnosia (ceguera cortical ,

alteración de la agudeza visual o de la capacidad de rastreo
● Ausencia de déficits atencionales o alteraciones en el nivel de conciencia.
● Nivel mental preservado, ausencia de alteraciones lingüísticas (anomia o afasia).
● La dificultad desaparece cuando se cambia de modalidad sensorial (tacto, audición),
a diferencia de las anomias.

Se deben a presencia de lesiones en las áreas visuales de asociación (18 y 19), o en

regiones multimodales con las que estas están conectadas:

● El córtex visual asociativo occipital inferior

● El córtex asociativo temporal posterior
● El córtex asociativo occipital superior y parietal visual
● Las estructuras límbicas (memoria) y el córtex temporal anterior

En 1982, Ungerleider y Mishkin propusieron un modelo que postulaba la existencia de dos

sistemas corticales complejos de análisis visual. Ambos sistemas se originan y parten del
córtex estriado occipital. Una de las vías se dirige ventralmente al lóbulo temporal y es
esencial para el reconocimiento de objetos (vía del qué). La otra se dirige
dorso-lateralmente al lóbulo parietal y es crucial para la percepción espacial y la ejecución
del movimiento (vía del dónde).

2.1 Agnosia para los objetos

Se refiere a la incapacidad para reconocer objetos o dibujos presentados en la modalidad

visoperceptiva, existiendo dificultades para la denominación, el recuerdo o la descripción de
su significado, a pesar de que está preservada la capacidad para reconocerlos a través de
otras modalidades como el tacto.

Los pacientes con esta agnosia son incapaces de reconocer figuras visuales superpuestas,
entremezcladas, fragmentadas o enmascaradas.

2.2 Simultagnosia

Se refiere a una incapacidad para interpretar el significado de un dibujo u objeto de una

manera global, estando preservada la capacidad para percibir sus partes de manera
aislada. El sujeto percibe las imágenes como un conjunto de detalles aislados sin conexión.

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2.3 Akinetopsia

Déficit en la percepción del movimiento

2.4 Prosopagnosia

La prosopagnosia es la dificultad para reconocer rostros familiares o la propia cara en el

espejo o en fotografía a pesar de que no existen dificultades visuales aparentes ni
trastornos atencionales, psiquiátricos o cognitivos que los justifiquen.

● Los pacientes pueden identificar rasgos individuales del rostro.

● Pueden llegar a reconocer un rostro conocido basándose en otros códigos
sensoriales como la voz, el tacto y la vestimenta.
● Incapacidad para el reconocimiento del propio rostro ante un espejo.
● Azoognosia: prosopagnosia a animales
● Dificultad para reconocer una determinada categoría de objetos, marcas comerciales
o logotipos previamente conocidos

Hay dos tipos de prosopagnosia:

● Aperceptiva: Consiste en una dificultad para reconocer que una cara es una cara.
Estas personas suelen tener lesiones en el córtex visual derecho en las regiones
occipital y parietal
● Asociativa: dificultad para reconocer caras familiares, es decir, presentan un déficit
en la asociación de la familiaridad a un estímulo facial conocido. Se produce por una
lesión bilateral del giro fusiforme, córtex asociativo occipital y temporal inferior. En
estos casos el lóbulo parietal, en cambio, está intacto.

La evaluación se lleva a cabo mediante la presentación de 3 o más caras diferentes, con

diferentes expresiones y edades, y el sujeto debe responder preguntas tales como quién es
más jóven, cual es el sexo de esa persona, etc. También se evalúa a través de la
identificación de caras familiares y personas famosas.

2.5 Agnosia cromática

Se refiere a la incapacidad para identificar colores a pesar de estar preservados los

receptores sensoriales y las áreas visuales primarias. No suele presentarse de forma
aislada, sino junto con otras agnosias. Se pueden distinguir varias modalidades:

A) Acromatopsia

También denominada ceguera cortical para los colores. Es una pérdida de la capacidad
para distinguir o identificar colores. Si es leve se perciben los colores con menor brillo e
intensidad, si es más grave, la percepción será en tonos grises

Se debe a una lesión en la circunvolución lingual y fusiforme de ambos hemisferios (V4).

Su evaluación se lleva a cabo mediante el Test de Ishihara

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B) Agnosia para los colores

También denominada agnosia acromatica. Se refiere a la incapacidad para denominar,

designar y reconocer colores, con una capacidad normal para percibirlos. El paciente puede
clasificar los colores de acuerdo con su tonalidad (no hay acromatopsia)

Se debe a lesiones en regiones occipito-temporales

Modalidades de exploración de la agnosia cromática:

● Visual-visual (apareamiento): se le pregunta al paciente si dos objetos son del

mismo color. Alguien con acromatopsia no superaría la prueba. Alguien con agnosia
acromática si superaría la prueba. Occipital
● Verbal-visual (designación): se le pide al paciente que elija un objeto de color rojo.
Alguien con acromatopsia no superaría la prueba. Alguien con agnosia acromática
no superaría la prueba. Temporo-occipital.
● Visual-verbal (denominación): se le pregunta por ejemplo: ¿de qué color es esta
pieza? Alguien con acromatopsia no superaría la prueba. Alguien con agnosia
acromática no superaría la prueba. Occipito-temporal
● Verbal-verbal (imaginación): se pregunta por ejemplo: ¿de qué color es un limón?
Alguien con acromatopsia si superaría la prueba. Alguien con agnosia acromática no
superaría la prueba.

Se deben dar los siguientes signos y/o síntomas:

● El paciente tiene una percepción normal del color, como lo demuestra su ejecución
correcta en el test de Ishihara
● En tareas de emparejamiento de colores no cometen errores
● Si se le pide al paciente que coloree un objeto o un dibujo con su color
correspondiente, cometen errores evidentes. Esta es la principal diferencia con la
anomia para los colores
● El paciente tiene mal rendimiento en tareas verbo verbales ej ::“¿de que color es un
tomate?”)

C) Anomia para los colores

Es una pérdida de la capacidad para denominar colores. Realizan correctamente tareas de

asociación-color, lo que permite distinguirla de una agnosia a los colores.

2.6 Alexia agnósica

La alexia posterior, agnósica o sin agrafia es la menos común de las variedades de

alexia y suele estar causada por ACV en la arteria cerebral posterior izquierda. La lesión
que causa la alexia sin agrafia implica una desconexión interhemisférica junto con una
desconexión interhemisférica. Estas desconexiones suponen la interrupción del flujo de
información desde la corteza visual (izquierda y derecha) hacia las áreas del lenguaje en el
hemisferio izquierdo. Según la región de la lesión puede ser alexia esplenio-occipital,
alexia occipital o lexia subangular, hemialexia. (Ver tema 4)

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2.7 Agnosia topográfica

Se refiere a la incapacidad para reconocer lugares y edificios concretos, de recordar

relaciones topográficas entre marcaciones que pueden ser identificadas individualmente.

La memoria topográfica o para lugares es un tipo de memoria que incluye tareas tan
diversas como la capacidad de localizar países y ciudades en el mapa, que esencialmente
está relacionada con funciones del hemisferio izquierdo, y la capacidad de encontrar el
camino en la ciudad o en la propia casa, que se altera por lesiones en el hemisferio
derecho.

Dentro de la memoria topográfica, debe diferenciarse la pérdida de la memoria para rutas

conicidad (déficit retrógrado) de la incapacidad de memorizar nuevas rutas.

Se debe a lesiones en áreas occipitales o hipocámpicas bilaterales o del hemisferio

derecho

3. AGNOSIAS AUDITIVAS

La agnosia auditiva es una dificultad para reconocer el significado de los estímulos

acústicos comunes, estando preservadas las regiones auditivas primarias. Está relacionada
con la capacidad para reconocer sonidos verbales y no verbales.

La disociación entre agnosia aperceptiva y asociativa se refiere a la disociación del

problema que puede estar en la percepción de los sonidos o en la incapacidad de
comprender el significado de los sonidos que se han percibido.

Para su evaluación se utilizan sonidos (verbales y no verbales) que la persona deberá

identificar, emparejar o discriminar entre sonidos iguales o diferentes.

A) Agnosia auditiva para los sonidos verbales

Se refiere a la incapacidad para identificar el significado de los sonidos no verbales como el

canto de un pájaro, el sonido de un teléfono, un reloj o una sirena de ambulancia.

B) Agnosia auditiva verbal (sordera verbal pura)

Es la incapacidad para reconocer sonidos verbales, estando preservada la capacidad de

reconocimiento de sonidos no verbales en ausencia de otras alteraciones del lenguaje. Se
caracteriza por una repetición, comprensión y escritura al dictado anómalas a pesar de la
preservación de la lectura, la escritura espontánea y el lenguaje oral.

Frecuentemente se observa en ACV y en concreto en embolias de origen cardíaco que han

ocasionado lesiones bitemporales. En la sordera verbal pura, el paciente no puede
comprender el lenguaje, pero no existe otra evidencia de afasia. Debe distinguirse de la
afasia de Wernicke y de la sensorial transcortical.

Es probablemente debida a la desconexión entre las áreas auditivas primarias y el área de

Wernicke.

La agnosia autovía global combina las características de la agnosia para sonidos

ambientales y la sordera verbal pura.

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C) Amusia

Se refiere a un déficit que afecta a la capacidad de reconocimiento de las características de

la música, como el tono, el ritmo o la melodía, que aparece en personas con capacidad
auditiva normal.

Se debe a lesiones localizadas en áreas temporales que procesan la música (áreas 22 y

42). Pueden producirse en:

● Hemisferio derecho: dificultad para reconocer la melodía, el ritmo, etc.

● Hemisferio izquierdo: incapacidad para leer partituras musicales

4. AGNOSIAS TÁCTILES O ASTEROGNOSIAS

La astereotognosia es un trastorno complejo somatosensorial.

● Variante aperceptiva: imposibilidad de reconocer la naturaleza/cualidades físicas

de un objeto por el tacto
○ Amorfognosia: incapacidad para reconocer el tamaño o la forma
○ Ahilognosia: incapacidad para descifrar la densidad, peso, conductividad
termal y tosquedad
● Variante asociativa: el paciente describe la naturaleza/cualidades físicas del objeto
pero no es capaz de denominarlo

5. AGNOSIAS SOMATOSENSORIALES O ASOMATOGNOSIAS

La asomatognosia se refiere a la pérdida del conocimiento o del sentido del propio cuerpo
o del estado corporal. Comprende varias modalidades:

● Anosognosia: inconsciencia o negación de la enfermedad

● Anosodiaforia: indiferencia ante la enfermedad
● Autotopagnosia: incapacidad para localizar y nombrar las diferentes partes del
cuerpo tras instrucción verbal
● Agnosia digital: incapacidad para identificar los dedos, especialmente los de las
manos
● Desorientación derecha-izquierda
● Alteraciones de la percepción del dolor y de la temperatura: ausencia a
reacciones normales al dolor y la temperatura, como la retirada refleja por un
estímulo doloroso

El síndrome de Gerstmann abarca gran parte de la somatognosia ya que supone la

presencia de agnosia digital, agrafia y desorientación derecha-izquierda. Va asociado a
lesiones parietales que afectan a la circunvolución angular.

El síndrome de la mano ajena se categoriza como un síndrome de desconexión

(habitualmente por daño en el cuerpo calloso). Se diferencian tres variantes:

● Frontal: consiste en la ejecución de movimientos involuntarios y no deseados por la

persona, por parte del miembro contralateral al que ha iniciado la acción

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● Callosa: se produce un conflicto intermanual de forma que, en tareas que requieren

coordinación bimanual, la mano no dominante realiza movimientos opuestos a los
efectuados por la mano dominante.
● Posterior: se caracteriza por una sensación intensa de que la extremidad afectada
no pertenece al paciente.