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GNOSIAS INTRODUCCIN El conocimiento perceptivo del mundo se inicia atraves de la entrada de informacin por los receptores sensoriales.

Diversas estructuras como los rganos sensoriales, el tlamo, y las reas primarias de la corteza cerebral registran y codifican los diferentes estmulos tctiles, espaciales, auditivos, olfatorios, gustativos, o visuales que acceden al sistema nervioso. Sin embargo el proceso de reconocimiento de los estmulos que conforma nuestra realidad no es nicamente sensorial, si no gnsico, ya que es necesario que los estmulos que identificamos inicialmente de modo fragmentado sean necesarios integrarlos para poderles atribuir significado. CONCEPTO La palabra agnosia proviene del griego gnosis= conocimiento y a = negacin, ausencia. Y significa desconocimiento. Gnosias: Las gnosias son procesos de reconocimientos de los estmulos gracias a la accin integradora de las reas de asociacin del cerebro, en colaboracin con diversas estructuras corticales y subcorticales. La lesin de las reas asociativas puede impedir la atribucin de significado a los estmulos sensoriales provocando agnosias. Agnosias: es una alteracin caracterizada por la incapacidad para reconocer estmulos familiares y atribuirle significado, impide la interpretacin correcta del significado de los estmulos pero no se deben por dficit sensoriales, si no que estn causadas por lesin de reas asociativas del cortex cerebral frecuentemente como accidentes vasculares. La lesin de otras reas del cerebro como el tlamo o de fibras conectivas como el cuerpo calloso y fascculos de asociacin intracorticales. DESARROLLO HISTORICO. La primera referencia a las agnosias fue realizada por Sigmund Freud para referirse a trastornos perceptivos derivados de lesiones cerebrales. Lissauer a finales del siglo XIX estableci la primera clasificacin de agnosias diferenciando dos modalidades: aperceptivas y asociativas.

La apercepcin hace referencia a la primera parte del procesamiento sensorial que nos permite identificar las caractersticas fsicas del estimulo mientras que el proceso asociativo es el que nos permite establecer comparaciones entre los estmulos sensoriales recibidos y nuestro archivo de memoria facilitando la atribucin de significado. De Renzi, 1982; Hcaen y Albert, 1978 dieron la clasificacin de las agnosias.

Existen dos tipos de agnosias: unimodales y polimodales; segn afecten una o varias modalidades sensoriales. La mayor parte de las agnosias solo afectan al reconocimiento e interpretacin de estmulos en medio lado del cuerpo, recibiendo la denominacin de hemiagnosias.

Las agnosias que se presentan con mayor frecuencias son las visuales y auditivas y las menos habituales pero no menos importantes son las gustativas y olfatorias. DIAGNOSTICO Los requisitos que se exigen para el diagnostico de una agnosia son los siguientes: 1. Se produce prdida de capacidad para el reconocimiento de objetos previamente conocidos por el sujeto 2. Los receptores perifricos sensoriales tienen que estar indemnes (libre de dao) o si existe un dficit parcial, este por s solo no justifica la dificultad para atribuir significado a los estmulos. 3. Las reas primarias del cortex tienen que estar preservadas, sin que existan trastornos sensitivo o motor que justifique la capacidad para comprender el significado. 4. No debe existir hipostesia o anestesia que impida el reconocimiento de estmulos. 5. No debe existir trastornos atencionales o psiquitricos que limiten la capacidad para aprehender el significado del estimulo. PATOLOGIAS AGNOSIAS VISUALES: consiste en la dificultad para el reconocimiento visual de objetos u otras categoras relacionadas como personas, objetos o colores, estando suficientemente conservado la agudeza visual y la capacidad de rastreo, as como las funciones mentales superiores y el lenguaje visual. Caractersticas: Ausencia de defectos visuales que justifiquen la agnosia, aunque es frecuente que se acompae de trastornos sensoriales como la hemianopsia o la cuadrantanopsia Presencia de lesiones en las reas de asociacin visual ( 18 y 19 de Broadmann) No hay dficit atencionales ni en el estado de conciencia que justifique en el cuadro agnosico. El nivel mental esta preservado Previamente a la lesin que dispona de capacidad para atribuir un significado correcto a los estmulos presentados.

En 1895 Lissauer propuso la existencia de dos modalidades de agnosias visuales: Agnosias aperceptivas: incapacidad para percibir y dar significado a una imagen como consecuencia de lesiones del hemisferio derecho, impidiendo reconocer figuras geomtricas, caras u objetos. Esta capacidad mejora cuando las figuras estn en movimiento. Agnosias asociativas: la capacidad perceptiva est intacta, pudiendo existir desconexin entre el sistema visual y el sistema lmbico. Es una dificultad para dar una correcta

atribucin semntica, es decir, hay incapacidad para atribuir un significado a los estmulos visuales. Agnosia para Objetos: consiste en la incapacidad para reconocer objetos y dibujos presentados en la modalidad visoperceptiva, existiendo dificultades para la denominacin, recuerdo o descripcin de su significado, a pesar de estar preservada la capacidad de reconocerlos a travs de otras modalidades como el tacto. Son incapaces de discriminar figuras visuales, que se presentan superpuestas o entre mezclados y tambin tienen problemas para identificar visualmente figuras esquematizadas o fragmentadas. Esta agnosia puede ser observada cuando el paciente no puede identificar los dibujos superpuestos que se presentan en el test de Popelreuter o el test de las figuras fragmentadas de Gollin, donde inicialmente se presentan dibujos esbozados y con contornos poco definidos; posteriormente se hacen presentaciones con un mayor nmero de detalles, hasta presentar los contornos completos

Test de Gollin

test de poppelReuter

Las agnosias para objetos estn causadas por lesiones occipitales o del cuerpo calloso. La lesin del lbulo occipital derecho un trastorno perceptual previo a la denominacin semntica, lo que impedir reconocer visualmente el objeto a pesar de identificar sus caractersticas fsicas como el brillo, color, forma, o movimiento.

Las lesiones occipitales izquierdas o de la parte posterior del cuerpo calloso (esplenio), impedirn la denominacin semntica del objeto, a pesar de que los procesos sensoriales y perceptivos estn preservados. Simultagnosia: Es la incapacidad para interpretar el significado de un dibujo u objeto de una manera global, estando preservada la incapacidad para percibir sus partes de manera aislada. El sujeto percibe las imgenes como un conjunto de detalles aislados sin conexin. Tambin se produce una dificultad para la sntesis, que implica por ejemplo la dificultad para recordar una pelcula ya que el paciente solo recuerda escenas o cuadros aislados. Si al sujeto se le presentan unas gafas puede que diga: hay un circulo y otro circulo, un palo y una barra transversal debe ser una bicicleta. Esta causada por lesiones en rea de asociacin occipital, especialmente en el hemisferio derecho, aunque son de mayor gravedad los cuadros de simultagnosia causados por lesiones bihemisfericas ya que impiden la integracin y sntesis viso espacial y viso constructiva. En lesiones del hemisferio izquierdo se ve afectada en la denominacin semntica.

Prosopagnosia: Esta agnosia produce una reaccin de sorpresa y extraeza en los allegados al paciente ya que impide reconocer el rostro de familiares y seres queridos a pesar de que no existan dificultades visuales aparentes, o con suficiente entidad para justificar la dificultad de reconocimiento facial. Fue acuada por Bodomer en 1947. El individuo es incapaz de reconocer su propio rostro en espejos o en fotografas, sin que exista dficit en el rea visual primaria ni tampoco trastornos atencionales, psiquitricos o cognitivos que lo justifiquen. Pueden identificar los rasgos individuales del rostro pero son incapaces de reconocer la cara como perteneciente a un familiar o a un amigo, siendo conscientes de su incapacidad. Pueden llegar a reconocer un rostro conocido basndose en otros rasgos sensoriales como la voz, el tacto y la vestimenta. Variantes de la Prosopagnosia:

1. Dificultad para reconocimiento de caras conocidas 2. Incapacidad para reconocer el propio rostro frente al espejo, siendo esta la de mayor gravedad 3. Azoognosia : incapacidad para reconocer animales de compaa o distinguir los de una misma especie entre si 4. Dificultad para reconocer una determinada categora de los objetos, marcas comerciales o logotipos previamente conocidos. Se produce tras lesiones que afecta al territorio occipito-parietal occipito-temporal, producto de una hemorragia en la arteria cerebral posterior las reas 20 y 21 de Brodmann, suelen estar frecuentemente afectadas por lesiones que producen Prosopagnosia, tambin pueden producirse lesiones hipocampicas. Las lesiones en el hemisferio derecho son ms graves que las del izquierdo, aunque la mayor gravedad son producidas por lesiones bihemisfericas La lesin occipital derecha impide la percepcin de las caras mientras que si la lesin implica al lbulo temporal derecho impedir su memorizacin. La lesin de reas posteriores del H. Izquierdo impedir atribuir significado semntico a las caras conocidas aunque el perceptor estuviera preservado.

Agnosia cromtica: Es la incapacidad para identificar colores a pesar de estar preservados los receptores sensoriales y las reas visuales primarias. No suele manifestarse aisladamente, si no que habitualmente se presenta junto a otras agnosias o formando parte de un trastorno neurolgico ms amplio. Esta originada por traumatismos craneoenceflicos o por ACV (accidentes cerebro vasculares) que afectan al polo occipital. -modalidades agnosia para colores: Acromatopsia: tambin denominada ceguera cortical para los colores, consiste en la perdida de la capacidad para distinguir o identificar los colores. Si es leve se percibirn los colores con menor brillo o intensidad. Si es grave la percepcin ser en tonos grises. Puede existir hemiacromatopsia si el trastorno solo afecta a un rea restringida del campo visual y en ese caso los colores se percibirn en tonos grises. Se debe a lesiones temporo-

occipitales que afectan las circunvoluciones lingual y fusiforme. Si la lesin se localiza en el H. D se suele acompaar de Prosopagnosia y si afecta al H.I de hemianopsia y alexia. Agnosia para los colores o agnosia cromtica: se caracteriza por la incapacidad de la ordenacin de colores. Son incapaces de realizar la asociacin forma-color o colorear dibujos de modo correcto. Ejemplo: colorear un pltano de color amarillo y un tomate de rojo. Est relacionado con lesiones occipitotemporales derechas que impiden la designacin de los colores a pesar de que el componente semntico esta preservado. Agnosia para la denominacin de los colores o anomia para los colores: consiste en la prdida de capacidad para denominar los colores en la ausencia de dficit sensorial en el sistema visual que justifique por si solo el cuadro. Este es causado por lesiones en el lbulo occipital izquierdo o el cuerpo calloso, siendo frecuente que forme parte de los cuadros afsicos. Las imgenes recibidas en el HD no son percibidas por las reas dl lenguaje del HI o bien existe dificultad de transferencia de informacin entre el cortex occipital izquierdo y regiones lingsticas del mismo hemisferio. Realizan correctamente las tareas de asociacin de forma-color, pero fracasan en la denominacin. Por ejemplo: asocian correctamente el color azul como este amor es azul como el mar azul, pero son incapaces de decir de qu color es el mar. Alexia agnosica: esta tambin se denomina ceguera pura para las palabras o alexia sin agrafia. A diferencia de la afasia puede escribir espontneamente o al dictado, siendo incapaz de leer una frase. Las lesiones del esplenio y lbulo occipital izquierdo causan este trastorno. Agnosia para el movimiento: es poco habitual y se caracteriza por la imposibilidad o dificultad de reconocer un objeto cuando este se encuentra en movimiento. Causada por lesiones temporales mediales y bilaterales. En la convergencia entre el cortex occipital y temporal. AGNOSIAS AUDITIVAS Las lesiones del lbulo temporal adems de producir deficiencias sensoriales en la codificacin de los estmulos auditivos, pueden provocar agnosias auditivas que definen como una dificultad para reconocer el significado de los estmulos acsticos no verbales Se producen en personas si deterioro cognitivo que tienen las areas auditivas primarias preservadas. Son las ms frecuentes y las ms estudiadas. Amusia: Tambin denominado como Amusia sensorial. Dficit adquirido que afecta a la capacidad para el reconocimiento de las caractersticas de la msica como el tono, el ritmo o la meloda. Se presenta en personas con audicin normal en compaa de afasia o de sordera verbal pura. Esta causada por la lesin unilateral o bilateral de las reas temporales mediales que procesan la msica (rea 22 y 42 de Brodmann). Lesiones del hemisferio derecho se presentan dificultad para el reconocimiento de la meloda o

dificultad para identificar otros elementos como el ritmo. Lesiones en el hemisferio izquierdo resulta alterada la capacidad para la lectura de partituras musicales, la interpretacin de melodas o la capacidad para el juicio de las cualidades de las melodas musicales. Agnosia para los sonidos: Es la incapacidad para identificar los sonidos no verbales como el canto de un pjaro o el sonido de una alarma. Las personas afectadas perciben los sonidos como si fueran similares, confundindolos entre s. La lesin se localiza en el rea 22 y 42 de Brodmann. Si la lesin afecta al hemisferio derecho se produce agnosia para los sonidos que impide discriminar el componente perceptivo. Si la lesin afecta el lbulo temporal izquierdo la dificultad para identificar los sonidos se debe a una alteracin en la capacidad de atribucin semntica. Se presenta con mayor frecuencia con la Amusia. Cuando hay lesiones bilaterales, el paciente tiene sordera cortical con grave incapacidad para identificar la naturaleza de todos los sonidos de su entorno. Agnosia verbal: Tambin denominada como agnosia verbal pura y se define como la incapacidad para comprender sonidos verbales, estando preservada la capacidad de reconocimiento de sonidos no verbales, en la ausencia de de otras alteraciones del lenguaje. Las lesiones se localizan en el giro temporal izquierdo se produce una desconexin entre las reas auditivas primarias y el rea de Wernicke. Fue descrita en 1885 por Lichtheim quien comprob que determinadas lesiones cerebrales provocaban una perdida en la capacidad de comprensin, la repeticin y la escritura al dictado a pesar de que preservan la lectura, escritura espontanea y lenguaje oral. Los afectados no comprenden el significado de las palabras a pesar de que no existen alteraciones en el lenguaje simblico. AGNOSIAS SOMATOSENSORIALES: Se trata de trastornos producidos por lesin de reas somestesicas situadas e n las zonas parietales posteriores, estando preservados los receptores sensoriales para el tacto as como las reas somestesicas primarias de la corteza parietal. - Asterognosia: Es la perdida de la capacidad para reconocer las cualidades fsicas de un objeto mediante el tacto (peso, tamao, forma, densidad o textura) en ausencia de hipostesia. Esta causada por lesiones de la corteza somestesicas asociativa, de las reas 5 y 7 del lbulo parietal. Fue descrita inicialmente por wernicke en 1885 identificando dos modalidades diferentes: - Asterognosia primaria o incapacidad para reconocer las caractersticas tctiles de un objeto. Causado por lesiones de reas somestesicas primarias, por lo que sera un trastorno sensorial y no propiamente una modalidad de agnosia. - Asterognosia secundaria o asimbolia: el sujeto es incapaz de atribuir significado al objeto palpado mediante el tacto, a pesar de que no est alterado la capacidad sensitiva.

Agnosia tctil: Es una modalidad de Asterognosia de menor gravedad causada por la lesin de las reas 39 y 40 de brodmann que impiden reconocer los objetos mediante el tacto, estando preservada las reas primarias Barognosias: Incapacidad para estimar el peso de un objeto cuando se coloca en el rea afectada, est producida por accidentes vasculares que afectan las reas parietales de asociacin. Autotopagnosia: Es un trastorno del esquema corporal que impide reconocer las partes del cuerpo bajo rdenes o mediante imitacin. Son incapaces de identificar o tocar partes de cuerpo ante una orden verbal, suele acompaarse de otros trastornos como la alteracin y la orientacin personal, agnosia digital y desorientacin derecha-izquierda. Es causada por lesiones parietales posteriores izquierdas. Las lesiones parietales derechas producen dificultad para la orientacin extra personal y la lectura de mapas y lesiones izquierdas producen alteraciones en la orientacin personal, El reconocimiento de partes del cuerpo o el reconocimiento de derecha a izquierda Agnosia digital: Gerstmann defini esta agnosia como la prdida de capacidad para reconocer, identificar, seleccionar y orientar los dedos de la mano y las del explorador, siendo considerado una modalidad menor de Autotopagnosia. Afecta a los dedos de ambas manos y forma parte del sndrome de Gerstmann. La lesin causante se localiza en la zona posteroinferior del lbulo parietal con el giro angular izquierdo AGNOSIA ESPACIAL: Tambin llamada Dficit de orientacin topogrfica o planotopocinesia, es la incapacidad para reconocer lugares familiares o la dificultad para orientarse en el espacio. Se pueden reconocer lugares como la casa, calle, el barrio, pero se pierda la capacidad para que dichos elementos sir van como elementos de referencia y orientacin topogrfica, es por esto que las personas que sufren de esta agnosia son incapaces de realizar recorridos sencillos o se pierden en la propia casa. Debindose a lesiones en areas occipitales lo hipocampicas del hemisferio derecho o a lesiones occipitales o hipocampicas bilaterales. La presencia de lesiones del lbulo occipital justifica el trastorno agnosico, mientras que la lesiones hipocampicas justificaran el trastorno amnsico o el olvido de los engramas necesarios para facilitar la orientacin espacial. Tambin puede observarse agnosia espacial como consecuencia de lesiones en reas pre frontales formando parte de un sndrome disejecutivo.

AGNOSIAS OLFATORIAS La anosmia es la prdida temporal o prolongada en la capacidad para identificar olores. Puede venir acompaada por la disminucin en la capacidad para discriminar sabores, aunque en pacientes anosmicos tiene que estar preservada la capacidad para la identificacin de sabores bsicos. Las anosmias se pueden clasificar en funcin de su semiologa o funcin del problema: -Hiposmia Esta ocurre cuando el dficit es parcial, persistiendo la capacidad olfatoria aunque en un modo disminuido. Es frecuente en procesos de catarro, rinitis o cuadros alrgicos. -Anosmia Selectiva Cuando la prdida del olfato se refiere solo a determinadas sustancias y olores. -Hiperosmia Consiste en la presencia de una exacerbada capacidad para la discriminacin de diferentes olores. -Parasomia Consiste en la percepcin errnea de los olores, suele producirse por la presencia de unos tumores cerebrales. -Cacosmia Sensacin de mal olor siendo habitual en casos de rinitis atrfica y de sinusitis crnica existiendo dos tipos segn la zona que se produzca: a) Anosmia sensorial: incapacidad para discriminar olores localizados fuera de las areas de asociacin cerebrales. b) Agnosia anosmica: este trmino se utiliza en casos donde existe incapacidad para identificar olores a pesar de que este preservada la capacidad paras su identificacin sensorial en los sistemas perifricos y del nervio olfatorio. Las lesiones del lbulo temporal pueden producir anosmia irreversible, ya que es la zona del cerebro donde se localiza el archivo mnmico. El dao en las reas mediales del lbulo temporal relacionadas con la memoria no altera la capacidad para detectar olores sino que impide su identificacin. Tambin puede presentarse agnosia anosmica en el sndrome de desconexin.

EVALUACION DE LAS AGNOSIAS Agnosias Visuales En trminos generales, resulta ms fcil la identificacin de objetos generales de fotografas de objetos o figuras representadas pictricamente, as como la identificacin de objetos completos que fragmentados. De igual modo, normalmente se perciben con mayor facilidad objetos en movimientos que los que se encuentran en situacin esttica. Se puede evaluar las agnosias visuales pidiendo al sujeto que realice: Identificacin de objetos reales. Test de Popelreuter y Lilia Ghent. Identificacin de figuras enmascaradas. Test de figuras fragmentadas de Gollin. Test de Ishihara. Denominacin de colores. Asociacin de formas y colores. Reconocimiento de caras. Identificacin de objetos en movimiento.

Agnosias Auditivas Para la evaluacin clnica de las agnosias auditivas se pueden utilizar las siguientes pruebas: Identificacin de melodas previamente conocidas por el sujeto. Evaluacin de las aptitudes musicales bsicas, mediante el test de Aptitudes musicales de Seshore, Lewis Y Saetveit. Esta prueba incluye pruebas de evaluacin de tono, intensidad, ritmo, tiempos, timbre y memoria tonal. Audicin de sonidos no verbales del entorno, para reconocimiento: cantos de pjaros, ruidos de sirenas o el sonido de una locomotora. Subtest de la prueba de Boston para la evaluacin de la afasia o del diagnostico neuropsicolgico de Luria-DNA. Identificacin de sonidos verbales. Escucha dictica.

Agnosias somato sensoriales La evaluacin del sistema somato sensoriales debe realizarse unimanual y bimanualmente, mediante la utilizacin de: Test dicapticos. Evaluacin de la orientacin personal, pidindole al sujeto que identifique partes de su cuerpo, as como el lado derecho e izquierdo siguiendo rdenes verbales, imitando al examinador, identificando parte lateralizadas en este.

Evaluacin de la orientacin personal extra personal, pidindole que identifique mapas, planos y recorridos y rutas que sean previamente conocidos. Test de Piaget-Head para evaluar el esquema corporal. Test de orientacin espacial de Benton.