APLASIA MO MIELOPTISIS SME POLICITEMIA MIELOFIBROSIS TROMBOCITOSIS

MIELODISPLASICO VERA PRIMARIA ESENCIAL

FISIO disminuye tejido ocupación de la MO por grupo de enf de la célula Aumento de aumento de la producción Aumento de la
PATO MO y aumenta proceso patológico que monoclonal de ca madre producción de células de megacariocitos, producción de
tejido adiposo destruye su arquitectura hematopoyética rojas independiente del aumento de citoquinas, megacario en ausencia
normal mecanismo normal. inflamación y fibrosis de otros sys
Mut JAK2 no hay
aumento de EPO

HC Sme anemico Antecedente de cáncer . + hombre 70 años Esplenomegalia Visceromegalias Hemorragias, dolor
Infecc/hemorragia 1er causa: micromts Déficit de fosfatasa moderada, prurito progresivas, anemia e urente eritromelalgia.
s 2da causa: mielofibrosis alcalina leucocitaria acuagénico, hipermtb. Lesiones óseas
NO megalias primaria eritromelalgia osteocondrosantes-
Fibrosis medular hasta
Alto riesgo: 25-50%.
mayor de 60
y fx riesgo
cardiovascular

FROTIS Nada Citopenias Citopenias, anemia Aumento de todas las Anemia PQT >450.000
Y HMG VCM normal sideroblástica (tinción de células pero más de REACC MO con megacariocitos
Retis aumentados y perls-anillo) con exceso predominio hematíe. LEUCOERITROBL + de gran tamaño y
luego normal y bajos. de ferritina y aumento dacriocitos aumento de la cantidad
Reacc leucoeritroblastica en la sat de transf. MO: Aspirado seco
+ dacriocitos VCM aumentado y retis
Células inmaduras bajos.
blancas y rojas de todos Buen pron 5Q
los tipos MO: Hipercelular pero
ineficaz

TTO Menores de 40 TTO de la causa TTO Bajo riesgo: tr MO, Bajo riesgo: TRa alo en jóvenes e Riesgo alto: AAS e
años alo trasplante EPO, Azaticidina, flebotomías + aas hidroxiurea en fase hidroxiurea
Mayores lenalidomida si 5q Alto riesgo: proliferativa e inhibidor de Bajo : nada
ciclosporina + mielosupresión con JAK1 y 2
globulina anti Alto riesgo: TR UNICA hidroxiurea + AAS
timocitica CURA y en menores de Objetivo en hombre Fase de fibrosis:
70 años. hto <45 y en mujer <42 ruxolitinib
Lazaticidina