SINDROME DE MELKERSSON-ROSETHAN

Elaborado por:
REA CASTILLO BILLY
Docente: Dr. LOPEZ NOGALES EDGAR F.

Carrera: Odontología
Semestre: 6to Semestre
PATOLOGÍA BUCAL II
ODT610/Gestión: 2/2023

Cochabamba- Bolivia
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Contenido

1. Contenido……………………………………………………………… 3

2. Bibliografía…………………………………………………………….. 7
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SINDROME DE MELKERSSON-ROSETHAN

El síndrome de Melkersson Rosenthal es una enfermedad rara caracterizada por la tríada

clásica: linfedema (edema o hinchazón consecuencia de un drenaje linfático inadecuado)
secundario del labio superior, parálisis facial recidivante y lengua escrotal o fisurada.

Fue descrito por primera vez por Hubschmann en 1849 y por Rossolino en 1901. Sin
embargo, no fue hasta 1928 cuando Melkersson describió una parálisis facial recurrente
asociada a edema labial. Posteriormente Rosenthal en 1931, sugirió el papel de los
factores genéticos y agregó la lengua escrotal. En el año 1949 Luscher reunió todos estos
signos y dió al síndrome el nombre de Melkersson Rosenthal, con el que hoy se le
conoce.

CAUSAS:

Aunque no se conoce la causa del síndrome de Melkersson Rosenthal se barajan

numerosas teorías, entre ellas un posible origen infeccioso ya que se produce el hecho de
que el tratamiento de focos infecciosos odontológicos mejora las lesiones de la piel en
algunos de estos pacientes o bien que otros padezcan herpes labiales recurrentes.

Otros autores implican mecanismos inmunológicos desencadenados por alergia o

intolerancia a algunos alimentos.

Por último y sólo en muy pocos pacientes se han descrito alteraciones en el brazo corto
del cromosoma 9, por lo que también pudieran existir factores hereditarios implicados en
los mecanismos desencadenantes de este síndrome.
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SÍNTOMAS:

El síndrome se manifiesta entre los 10 - 30 años de edad y en general las mujeres

resultan más afectadas. Aparece en todas las áreas geográficas.

Evoluciona inicialmente por brotes, y pasados meses o años, los síntomas se estabilizan y
se hacen permanentes.

Clínicamente suele iniciarse, de forma aguda con cualquiera de los tres síntomas típicos,
aislados o en diferentes combinaciones.

En el 43% de los casos debuta con infiltración cutáneo mucosa con edema (acumulación
excesiva de líquido seroalbuminoso en el tejido celular, la hinchazón producida se
caracteriza por conservar la huella de la presión del dedo). En otras ocasiones solo con
edema o con parálisis facial en el 20% de los casos. El edema desaparece en horas o
días, pero rebrota a intervalos irregulares. La tumefacción (hinchazón) progresa
lentamente y puede llegar a perpetuarse, y a veces extenderse por toda la cara.

La lengua escrotal caracterizada por el aumento de tamaño, presentando un surco

longitudinal medio y fisuras transversales menores en el 19% de los casos.

La parálisis facial puede ser unilateral o bilateral, parcial o completa y suele instaurarse de
forma rápida (en unas 24 horas), remitiendo en 3 ó 4 semanas y dejando secuelas como
maloclusión palpebral, aumento de la secreción lagrimal, trastornos de salivación, del
gusto, hiperacusia (aumento del sentido del oído, con sensibilidad dolorosa para ciertos
sonidos), acúfenos (sensación auditiva que no es motivada por ninguna excitación externa
del oído, zumbido, silbido, campaneo etc.), neuralgia (dolores espontáneos o provocados,
continuos o paroxísticos, localizados en el trayecto de un nervio) del trigémino y trastornos
de la termorregulación.

También se describen trastornos psiquiátricos, neuritis retrobulbar y otros signos como

episodios de diarrea, crisis asmáticas e hiperhidrosis (sudoración excesiva) palmar.

Puede acompañarse de cefalea, astenia (debilitación del estado general), lesiones de

pares craneales, y adenopatías (inflamaciones de los ganglios).

DIAGNÓSTICO:
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El síndrome completo, definido como la tríada clásica ocurre en menos del 20% de los
casos. Generalmente los pacientes se presentan con formas oligosintomáticas o
monosintomáticas que dificultan el diagnóstico. La forma monosintomática más frecuente
consiste en la aparición exclusiva de edema labial recurrente (descrita por Miescher en el
año 1945, que la denominó queilitis granulomatosa).

El diagnóstico fundamentalmente es clínico y se confirma mediante la biopsia de piel, que

en un tercio de los casos muestra una reacción inflamatoria inespecífica sin granulomas.
En los dos tercios restantes aparece una inflamación granulomatosa con granulomas
típicamente de tipo tuberculoide, en los que las células epitelioides están rodeadas por
linfocitos y monocitos (tipos de glóbulos blancos) con edema difuso del tejido intersticial
(tejido de sostén y vasos que rodean un órgano). Aunque los granulomas también pueden
ser de tipo linfonodular plasmocítico, en los que los nódulos linfocíticos centrales están
rodeados por células plasmáticas e histiocitos (tipos de glóbulos blancos) en un tejido
intersticial edematoso.

El diagnóstico diferencial debe hacerse entre otros con malformaciones labiales,

linfangiomas, hemangiomas, neurofibromas, queilitis, erisipela recurrente, angioedema,
síndrome de Ascher, enfermedad de Crohn y sarcoidosis.

TRATAMIENTO:

En el tratamiento del síndrome de Melkersson Rosenthal se han ensayado múltiples

terapias, con resultados variables, obteniéndose por lo general mejorías transitorias.

Se han usado como tratamiento sintomático del edema facial y las manifestaciones
intraorales, antibióticos, radioterapia y varios fármacos.
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Cuando el edema es muy manifiesto y cuando los corticoides solamente consiguen una
leve mejoría, se ha propuesto la cirugía plástica labial únicamente con fines estéticos. En
algunos casos, se puede asociar cirugía para la descompresión del nervio a nivel del
orificio estilomastoideo para tratar las parálisis faciales más severas.

Es importante la valoración de estos pacientes por un equipo multidisciplinar que además

de dermatólogos, incluya estomatólogos, neurólogos, otorrinolaringólogos y cirujanos
plásticos, ya que esta enfermedad afecta a numerosos órganos y no sólo a la piel.

PRONÓSTICO:

Este síndrome no tiene repercusión en el estado general y es de pronóstico favorable.

Puede reaparecer de forma intermitente después de su primera aparición. Puede
convertirse en un trastorno crónico.

BIBLIOGRAFÍA

 Síndrome de Melkersson Rossenthal. Octubre 2023. Disponible en;

https://www.ahedysia.org/patologias/120-sindrome-de-melkersson-rossenthal