TEMA-4.

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fisioterapiauem

Biología Celular y Tisular

1º Grado en Fisioterapia

Facultad de Ciencias de la Actividad Física y el Deporte

Universidad Europea de Madrid

Reservados todos los derechos.

No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.
 TEMA 4: MITOCONDRIAS

CARACTERÍSTICAS

• Estructuras plásticas que pueden adquirir forma alargada, oval o cilíndrica

• Localización en la célula: uniforme (excepción: cuello de los espermatozoides)
• El nº de mitocondrias depende la demanda energética de la célula
• Eritocito: 0
• Fibra muscular: >1000
• Se dividen por bipartición
• Se desplazan por el citosol mediante los microtúbulos.
ESTRUCTURA

MEMBRANA EXTERNA
Permite el paso de sustancias fácilmente = muy permisiva.
COMPOSICIÓN:
• LÍPIDOS: 40-50%
• Fosfolípidos con ácidos grasos muy insaturados
• Colesterol (baja proporción)

•PROTEÍNAS: 50%
• Enzimas implicadas en el metabolismo de lípidos (acil-CoA-sintetasa, fosfolipasaA2)
• Porina: forma grandes canales acuosos, confiere gran permeabilidad (proteínas<1000 Da, iones,
H2O)
• Complejo transportador de la membrana externa (TOM): importa proteínas mitocondriales
desde el citoplasma
MEMBRANA INTERNA

• Altamente especializada: forma repliegues para aumentar la superficie: crestas mitocondriales

• Alta proporción de proteínas: cadena transportadora de e-y ATP sintetasa
• Impermeable a muchas sustancias (iones…): proteínas transportadoras
COMPOSICIÓN: alto contenido proteico

• LÍPIDOS: 20%
• Fosfolípidos: alto contenido en CARDIOLIPINA (4 ácidos grasos).
Es la responsable de la impermeabilidad de la membrana.
• No hay colesterol
PROTEÍNAS: 80%
Más de 60 proteínas diferentes, agrupadas por su papel fisiológicos
1. ATP sintasa (ATP sintetasa)
2. Proteínas de la cadena de transporte electrónico
3. Transferasas (carnitina: transporte de ácidos grasos)
4. Enzimas de oxidación de ácidos grasos

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MEMBRANA INTERNA: PROTEÍNAS
• PROTEÍNAS ESPECÍFICAS DE LA MEMBRANA INTERNA MITOCONDRIAL
1. ATP sintasa (complejo V)
• Cara matricial
• Transmembrana
• 15 % del total de proteínas
• Convierte el gradiente electroquímico de protones en
energía almacenada en enlaces químicos (a partir de H+ se
produce ATP).

La ATPasa GASTA ATP, mientras que la ATP sintetasa

PRODUCE ATP

2. PROTEÍNAS TRANSPORTADORAS DE ELECTRONES: proteínas específicas de la membrana interna

mitocondrial
• FLAVOPROTEÍNAS
• CITOCROMOS No hace falta saber los nombres
• UBIQUINONA
• PROTEÍNAS DE Fe-S
El aceptor final de los electrones es el O2 que cuando se junta con el electrón forma agua

3. TRANSFERASAS: proteínas específicas de la membrana interna mitocondrial

Catalizan la transferencia de grupos funcionales de una molécula donadora a otra aceptora.
4. ENZIMAS DE OXIDACIÓN DE ÁCIDOS GRASOS
Realizan la β-oxidación

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Biología Celular y Tisular
Banco de apuntes de la
 ESPACIO INTERMEMBRANA
La enzima más importante es la ADENILATO QUINASA. Se puede obtener 2 ADP a partir de AMP + ATP

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MATRIZ MITOCONDRIAL
Solución acuosa que contiene:
• Moléculas de ADN mitocondrial. Contiene:
• POLIPLASMA: múltiples copias de ADN mitocondrial
• Más mutaciones espontáneas que el ADN nuclear
• Herencia materna (en los varones se encuentra en la cola del esperma que se pierde, ya que solo entra
la cabeza)
• Muy pocos genes (37) controlan toda la actividad energética de la célula.
• Enfermedades raras: déficits energéticos, muy heterogéneos (poliplasmia)
• Maquinaria para realizar la transcripción y la traducción de este ADN (ej: ribosomas mitocondriales)
• La mayoría de enzimas del Ciclo de Krebs
• La mayoría de enzimas implicadas en la oxidación de los ácidos grasos
• Superóxidodismutasa: transforma radicales libres de oxígeno

EL Nº DE MITOCONDRIAS DEPENDE DE AS NECESIDADES ENERGÉTICAS DE LA CÉLULA. ENTONCES:

METABOLISMO DE LOS GLÚCIDOS: aeróbico + anaeróbico

• GLUCÓLISIS
Tiene lugar en el CITOSOL. Único proceso que puede suceder fuera de la mitocondria.
Consiste en la degradación de la glucosa a piruvato. 1 glucosa = 2 pi
BALANCE POR CADA GLUCOSA:
• 2 pi
• 2 ATP
• 2 NADH
• 2 H2O
• OXIDACIÓN DEL PIRUVATO
El pi se transporta a la MATRIZ MITOCONDRIAL donde el pi se oxida y produce Acetil-Co A que entra en el
Ciclo de Krebs. Esta oxidación necesita O2.
BALANCE POR CADA PI:
• 1 Acetil-Co A
• 1 NADH
• 1 CO2
• CICLO DE KREBS
El Acetil-Co A entra en el Ciclo de Krebs. Este ciclo consiste en un conjunto de rx oxidativas que ocurren
de manera cíclica. Tiene lugar en la MATRIZ MITOCONDRIAL.
En cada vuelta del ciclo se produce energía y e- que se transportan por la CADENA TRANSPORTADORA DE
e-. Estos e- se encuentran en NADH y FADH2 (cada molécula contiene 2 e-).
BALANCE POR CADA ACETIL-CO A:
• 1 ATP
• 3 NADH (6 e-)
• 1 FADH2 (2 e-)
• 2 CO2

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 • FOSFORILACIÓN OXIDATIVA
Tiene lugar en la MEMBRANA MITOCONDRIAL INTERNA. Proceso en el que se acoplan: TRANSPORTE DE
e- Y FORMACIÓN DE ATP. Los e- se transportan por la cadena transportadora, generando una alta
concentración de H+ en el espacio intermembranoso. Los H+ pasan hacia la matriz por la ATP sintasa a
favor de gradiente. Esta utiliza esta fuerza para fosforilar (añadir fosfato) ADP y formar ATP.
El último aceptor de los e- es el O2. Cuando el O2 entra en contacto con 2 e- se forma agua.
BALANCE:
• De 1 NADH (6e-) = 3 ATP.
• De 1 FADH2 (4 e-) = 2 ATP.

La proteína 2 no transporta e-

BALANCE TOTAL MET:

GLUCÓLISIS: sin O2
• 2 pi
• 2 ATP
• 2 NADH
• 2 H2O
OXIDACIÓN DE PIRUVATO: con O2
• 1 Acetil-Co A
• 1 NADH Estos procesos se
• 1 CO2 realizan 2 veces. En
CICLO DE KREBS: con O2 total se consiguen
• 1 ATP 38 ATP.
• 3 NADH (6 e-)
• 1 FADH2 (2 e-)
• 2 CO2

En la respiración mitocondrial: se consume O2 y se produce

CO2 liberándose agua y se produce energía (ATP).

METABOLISMO DE ÁCIDOS GRASOS

Los ácidos grasos se degradan hasta Acetil-Co A mediante rx de β-oxidación. Tienen lugar en la MATRIZ
MITOCONDRIAL.
BALANCE POR CADA RX DE β-OXIDACIÓN:
• 1 Acetil-Co A
• 1 FADH2
• 1 NADH
En la última rx de β-oxidación se forman 2 Acetil- Co A. Después el Acetil- Co A entra en el ciclo de Krebs.
Para saber cuántos cortes va a realizar en una molécula, siempre va a ser la mitad menos 1. Ej: 16C = 7 cortes en
la β-oxidación.
En cada rx (corte) se obtiene 1 NADH, 1 FADH2 y 1 Acetil-Co A

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